Obstruksi saluran kemih atas

Peter Cuckow and Divyes Desai

PENDAHULUAN

Obstuksi saluran kemih atas, dapat terjadi karena kelainan kongenital dari ureter

setinggi pelviuretheric junction (PUJ) atau vesivouretrtic junction (VUJ). Saat ini,

sebagian besar dari kasus ini terlihat melalui USG antenatal. Kedua diagnosa ini

menyumbang sebagian besar kasus pada obstruksi saluran kemih atas. Karena itu,

diskusi mengenai kedua kasus tersebut merupakan fokus utama pembahasan bab ini.

Sebagai tambahan, pada anak-anak, ada beberapa keadaan yang di dapat yang dapat

menyebabkan obstruksi ureter, baik karena sumbatan intraluminal (batu, nekrosis

papiler) atau kompresi ekstraluminar (tumor retroperitoneal, massa intra abdomen).

Striktur ureter pada anak-anak jarang ditemukan tanpa adanya riwayat pembedahan

sebelumnya.

ILMU DASAR

Ketika terjadi obstruksi secara akut dan komplit pada ginjal, seperti pada kalkulus

atau obstruksi akut PUJ, ada beberapa urutan kejadian yang berlangsung dengan

cepat. Awalnya, filtrasi berlanjut, dan walaupun dapat terjadi reabsorbsi urine dari

pelvis ginjal, tekanan dalam kapsul renal meningkat, menyebabkan penurunan aliran

darah. Diikuti dengan berkurangnya nefron – sekitar 50% dalam 6 hari, dan

kehilangan total nefron setelah enam minggu. Oleh karena itu, obstruksi total

terutama dihubungkan dengan kerusakan total ginjal, proses ini dipercepat dengan

adanya infeksi saluran kemih. Biasanya, yang disebut ‘obstruksi’ berhubungan

dengan beberapa fungsi ginjal dan tidak bisa didefinisikan dengan komplit, sehingga

beberapa ahli bedah memilih untuk menggunakan istilah ‘ganggungan aliran urine’.

Tepatnya, yang dimaksud dengan ‘obstruksi’ telah menyebabkan banyak perdebatan,

tapi mungkin definisi yang paling berguna adalah ‘segala gangguan pada aliran urine,

yang tidak dirawat akan mengakibatkan penurunan progresivitas ginjal’ (Koff and

Campbell, 1994).

Hidronefrosis merupakan suatu istilah yang sering digunakan untuk

mendeskripsikan pembesaran pelvis ginjal. Istilah hidrouretheronefrosis digunakan

ketika ureter ikut terlibat. Walaupun pembesaran hampir selalu muncul bersamaan

dengan obstruksi, hal ini bukan satu-satunya penyebab pembesaran. Hidronefrosis

dapat terjadi karena displasia ginjal, seperti pada ginjal ektopik. Hidrouretheronefrosis

dapat terjadi karena refluks vesikouretherik. Tapi tidak selalu dari kedua istilah

tersebut harus digunakan bersamaan dengan istilah obstuksi. Beberapa investigasi

dibutuhkan untuk menentukan apabila ginjal hidronefrotik sudah terkompensasi dan

sesuai dengan definisi kami. Sering kali diperlukan pengulangan pemeriksaan ini

dengan selang beberapa waktu untuk menentukan apakah telah ada perubahan atau

kebutuhan untuk intervensi bedah.

TES DIAGNOSTIK

USG Antenatal & Postnatal

USG merupakan pemeriksaan pertama untuk pencitraan obstruksi saluran kemih atas.

Ini merupakan modalitas utama yang tersedia untuk mendiagnosa pelebaran saluran

kemih atas antenatal. Hal ini baik dalam mengidentifikasi tingkat keparahan dari

pelebaran (ditentukan dengan mengukur diameter antero-posterior (AP) dari pelvis

ginjal). Hal ini berguna dalam memonitor perkembangan selama masa kehamilan dan

seterusnya. Tingkat keparahan biasanya lebih hebat ketika pelebaran terlihat lebih

awal dibandingkan dengan yang muncul kemudian setelah CT scan yang normal.

Sebagai tambahan pada AP diameter, USG memberikan informasi tentang anatomi

dari kaliks ginjal yang pelebarannya dapat berhubungan dengan ‘obstruksi’ dan

kemungkinan hasil akhirnya (vide infra) dan juga tentang tingkat pelebaran. Jika

ureter terlihat, maka fokus diagnostik berpindah menjadi VUJ dan kebutuhan untuk

postnatal sistogram untuk menyingkirkan kemungkinan refluks vesikoureter muncul.

Tingkat fungsi ginjal tidak dapat terlihat melalui USG antenatal, tapi manfaat positif

yang membantu adalah ketebalan parenkim ginjal yang bagus dengan pola ‘echo’

normal. Dalam kasus bilateral, siklus kandung kemih dengan volume cairan yang

normal merupakan pertanda yang baik. Sebaliknya parenkim yang terang dapat

mengindikasikan displasia ginjal, dan rendahnya volume cairan hampir selalu

menunjukkan tanda yang buruk. Pada postnatal, USG memberikan informasi yang

sama, walaupun gambaran yang bagus biasanya mudah didapatkan. Jika scan

postnatal dilakukan kurang dari 5 hari setelah lahir, bagaimanapun, status terdehidrasi

pada bayi yang relatif ini dapat membuat tingkat keparahan dilatasi tidak dianggap

penting dan mengakibatkan rasa aman yang palsu. Dengan alasan ini, semua bayi

dengan pelebaran anternatal harus melakukan USG kembali dalam 6 minggu, terlepas

dari USG pertama pasca kelahiran.

Penelusuran Doppler dari pembuluh darah ginjal dapat digunakan untuk

menurunkan indeks resistif. Ini adalah ukuran aliran darah ginjal yang secara teori

dapat berkurang secara intrakapsular sehingga tekanan parenkim meningkat dengan

tekanan dari pelvis pada ginjal yang obstruksi. Pengukuran ini diketahui tidak

bermanfaat pada anak dan biasanya tidak digunakan.

Sistoureterografi Perkemihan

Ini merupakan indikasi postnatal pada pasien dengan pelebaran ureter yang telah

terlihat, dan pada kasus-kasus bilateral perlu pengecualian refluks dan (pada anak

laki-laki) obstruksi saluran kemih bawah. Hal ini mungkin tidak diperlukan untuk

dilakukan secara rutin pada pasien yang hanya mengalami pelebaran pelvis ginjal dan

juga tidak pada pasien yang kemudian muncul tanpa sejarah antenatal.

99Tc-Mercaptoacetyltriglycine diuretic renography

Bersamaan dengan USG, 99Tc-Mercaptoacetyltriglycine diuretic renography (MAG3)

renograf diuretik merupakan alat diagnostik utama obstruksi saluran kemih atas.

MAG3 disaring hanya sebagian oleh glomerolus tapi mencapai tingkat yang tinggi

pada filtrasi ginjal melalui mekanisme filtrasi aktif pada tubulus ginjal proksimal.

Pematangan fisiologis ginjal dan fungsi khusus tubular proksimal pada masa postnatal

awal membatasi manfaat dari scan awal, yang mungkin memiliki latar belakang

aktivitas yang tinggi, tapi hal ini tidak dapat digunakan untuk menilai fungsi ginjal

pada kasus-kasus tertentu. Scan MAG3 yang pertama biasanya tertunda hingga ± 3

bulan, dimana bisa didapatkan gambaran yang baik.

MAG3 dikelola oleh bolus intravena yang cepat dengan pasien yang telah

diposisikan pada anti-scanner untuk memperoleh hasil data yang cepat. Lokasi utama

pemeriksaan adalah daerah sekitar ginjal untuk analis dengan tujuan untuk

mengisolasi aktivitas ginjal dan perbaikan dibuat untuk aktifitas latar belakang umum.

Tingkat serapan parenkim ginjal diukur selama menit kedua dan digunakan untuk

menunjukkan perbandingan fungsi kedua ginjal yang berasal dari upslope dari kurva

renogram dan dinyatakan untuk masing-masing ginjal sebagai presentasi total. Setelah

inim pelacak memasuki sistem pengumpulan ginjal dan transit melalui panggul dan

ureter ke kandung kemih yang menurunkan penurunan aktivitas ginjal, informasi yang

di dapat, ditampilkan sebagai serangkaian gambar dan sebagai kurva aktivitas ginjal

terhadap waktu. Seperti pada gambar 54.1a. Ketika pelacak ditahan di sistem

pengumpulan ginjal, penurunan pada aktivitas ini berkurang atau hilang, sehingga

meningkatkan kemungkinan terjadinya obstruksi (gambar54.1b). jika sistem

pengumpulan renal melebar, bagaimana[pun pelacak radioaktif akan mengalir

perlahan akibat dilusi urin pada pelvis ginjal, dan dibutuhkan volume urin yang

banyak untuk membersihkannya. Oleh sebab itu, furosemide biasanya diberikan

setelah 20menit untuk memicu diuresis dan memperbaiki drainase. Respon terhadap

diuretic yang mengakibatkan penurunan aktivitas ini (drainase timbul; gambar 54.1c)

tapi tidak ada respon yang mengarah pada obstruksi atau tahanan lebih lanjut. Pada

akhir studi ini, pasien dibawa keluar dari scanner (dengan posisi berbaring), lalu

posisi pasien dirubah menjadi berdiri untuk memungkinkan pasien untuk berkemih.

Gambaran lebih lanjut dibutuhkan untuk menilai drainase jangka panjang.

Penting untuk mengetahui 2 hal tentang interpretasi dari renogram MAG3.

Pertama, obstruksi sebenarnya akan menghasilkan kompensasi fungsi ginjal dan

fungsi diferensial menurun jauh pada kasus unilateral. Kedua, kurva drainase

dipengaruhi baik oleh derajat hidrasi (dan aliran urine) dari pasien dan oleh volume

sistem pengumpulan, yang mana sangat bervariasi pada anak-anak. Untuk alasan ini,

urologis anak lebih fokus pada fungsi diferensial dan perubahannya pada beberapa

scan dibandingkan kurva drainase dalam mengambil keputusan.

Gambar 54.1 Kurva renogram. (a) Normal renogram, dengan puncak aktivitas yang curam diikuti penurunan yang cepat sebagaimana pelacak dikeluarkan dari renal pelvis. (b) Obstruksi : aktivitas terus meningkat, tapi tidak ada penurunan administrasi diuretic, menunjukkan pelacak tertahan pada sistem pengumpul dan gagal keluar. (c) Non-onstruksi : pelacak dibersihkan keluar dengan diuretic dan aktivitas menurun, menunjukkan drainase. (d) Equivokal : ada respon yg sedikit terhadap furosemid, tapi penurunan aktivitas menunjukkan adanya drainase yang pelan

Kontras Radiologi

Urografi intravena bukan lagi merupakan penilaian rutin dari hidronefrosis.

Bagaimanapun hal ini kadang dapat memberikan informasi anatomis pada pasien usia

tua dengan kasus yang sulit. Studi kontras lainnya dari sistem pengumpulan

membutuhkan general anastesi untuk dilakukan. Retrograde pielografi pada sistoskopi

telah menjadi hal rutin untuk beberapa ahli bedah sebelum melaksanakan pieloplasti

dan memberikan gambaran yang lebih baik dari anatomi ureter. Antegrade pielografi

melalui tusukan pada sistem pengumpulan ginjal lebih invasif tapi digunakan pada

kasus-kasus sulit untuk memastikan bentuk anatomi dan memberikan kesan aliran

melalui PUJ. Whitaker (1973) mencoba memperbaharui studi antegrade dengan

mengukur gradien tekanan sepanjang ureter sambil memasukkan saline ke pelvis

ginjal dengan kecepatan konstan. Sayangnya pada anak-anak, angka yang diperoleh

tidak berkorelasi baik pada obstruksi dengan penyebab yang lain, sehinnga tes

Whitaker jarang digunakan.

OBSTRUKSI PELVIURETERIC JUNCTION (PUJ)

Gangguan aliran urin pada PUJ merupakan bentuk paling umum pada obstruksi

saluran kemih atas. Hal ini sama pada pria dan wanita, dan paling sering menyerang

ginjal kiri. Etiologi dari obstruksi berbeda-beda tapi telah diketahui beberapa varian

termasuk segmen ureter yang sempit, setinggi dan dibawah PUJ (stenosis intrinsic),

lipatan ureter pada proksimal ureter dan persilangan pembuluh darah pada kutub

bawah ginjal, mengakibatkan kekakuan / mengkerutnya ureter proximal. Terdapat

juga hubungan yang langka (dan penting) antara obstruksi PUJ dan refluks

vesikoureter, pada lipatan ureter atas atau segmen sempit yang menghalangi drainase

dari urine yang terrefluks dan menjadi penyebab tambahan kompromis ginjal. Ini

merupakan hal yang harus diperhatikan oleh ahli bedah, tapi situasi ini dapat

dipastikan melalui renografi dengan drainase kateter pada kandung kemih atau dengan

studi kontras retrograde atau antegrade. Obstruksi saluran kemih atas sangat jarang

dihubungkan dengan ureter retrocaval, dimana ureter dari ginjal kiri berayun ke

belakang vena cava dan memberikan gambaran ‘fish hook’ pada intravena urografi

(IVU). Obstruksi tipe PUJ juga diketahui terdapat pada kutub bawah dari duplex

ginjal dan pada ginjal tapal kuda.

Dengan skrining USG antenatal, terdapat peningkatan jumlah pasien untuk

evaluasi lima kali lebih banyak. Hal ini mungkin terjadi, sebagaimana pembesaran

saluran kemih atas saat ini ditemukan pada hampir 200 kehamilan, dan sekitar 40%

didiagnosis PUJ setelah evaluasi awal postnatal. Keuntungan dari diagnosis antenatal

adalah penanganan dini terhadap kasus-kasus yang terjadi, menurunkan mordibitas,

komplikasi serta memperbaiki prognosis. Bagaimanapun, perlu diperhatikan bahwa

diagnosis ini tidak hanya mencemaskan orang tua yang menyebabkan penanganan

berlebihan. Insidens pieloplasti saat ini (operasi paling penting untuk obstruksi PUJ)

pada anak sekitar 1 dari 1500 mencerminkan pendekatan yang lebih konservatif dan

moderen.

Lebih dari dua dekade terakhir, pengalaman dan beberapa studi psospektif

mengenai pengawasan versus penanganan konservatif adalah memberikan

membuktikan dan memungkinkan konseling prenatal yang lebih akurat pemilihan

pasien untuk intervensi postnatal yang lebih baik. Tantangan bagi ahli bedah yaitu

untuk mengidentifikasi pasien mana yang lebih perlu di operasi dan memisahkan

mereka antara yang perlu di intervensi dan tidak perlu di follow-up. Berhubungan

dengan ini, membandingkan parameter yang diukur dengan hasil akhir jangka panjang

telah memungkinkan adanya pemicu bagi perkembangan intervensi bedah .

Derajat pembesaran pelvis ginjal pada USG antenatal dan postnatal, dapat

berhubungan dengan kebutuhan pembedahan. Ginjal beresiko tinggi memburuk

apabila terdapat pembesaran yang berat pada awal kehamilan (<20minggu) atau

apabila terdapat peningkatan pembesaran yang tinggi pada masa prenatal. Pada

postnatal, diameter AP pelvis ginjal, pada scan pertama kali (hidrasi penuh) dapat

memprediksi kecenderungan untuk intervensi bagi fungsi yang jelek atau menurun.

Semua pasien dengan pembesaran lebih dari 50mm akan membutuhkan pembedahan,

yaitu dilakukan eksisi pada ginjal yang tidak berfungsi. Dengan pelebaran lebih dari

40mm, 80% akan membutuhkan operasi; pembesaran lebih dari 30mm, 55% akan

membutuhkan pembedahan; dengan pembesaran lebih dari 20mm, 20% akan

membutuhkan operasi; dan jika diameter pelvis AP dibawah 20mm, hanya 1-3% yang

dioperasi. Kebanyakan ahli bedah sepakat bahwa psien dengan diameter AP yang

terhidrasi <15mm dapat dirawat jalan tanpa follow up. Pembesaran kaliks juga

mempengaruhi kompensasi serta kecenderungan kerusakan ginjal yang lebih berat. Ini

merupakan pengukuran kualitatif yang menentukan pieloplasti bahkan apabila

diameter kuantitatif AP lebih rendah. Pada follow up, peningkatan diameter AP

mungkin menjadi indikasi bagi ahli bedah tapi umumnya hal ini menentukan

kebutuhan untuk melakukan renogram kembali.

Renogram MAG3 memberikan fungsi diferensial yang akurat, dan studi

follow up pada kasus unilateral juga memungkinkan untuk menentukan resiko dari

intervensi. Jika fungsi awal lebih dari 40%, maka hanya 17% yang memerlukan

pembedahan pada follow up; angka yang sama (20%) memerlukan pembedahan

apabila diferensial awal diatas 30%. Dibawah 30%, 2/3 pasien akan membutuhkan

operasi akibat penurunan fungsi. Apabila fungsi sangat rendah pada scan awal

(<10%), maka tidak ada keuntungan yang diperoleh dari drainase jangka pendek

dengan nefrostomi; pasien ini tidak pulih dan nefroktomi diindikasikan. Perlu

diperhatikan bahwa hiperfungsi (mis. Fungsi diferensial secara signifikan >50% pada

sisi yang terganggu) bukan yang tidak sering ditemukan pada kasus unilateral dengan

pembesaran signifikan dan mungkin mengindikasikan ginjal yang berespon terhadap

stress. Sekitar setengah dari ginjal seperti ini bisa memburuk dan membutuhkan

pembedahan saat di follow up.

Setelah USG pada hari ke enam dan minggu ke enam serta renografi MAG3

pada bulan ke tiga, frekuansi scan kontrol pasien dengan penanganan konservatif akan

sangat bergantung pada penemuan awal. Secara umum, USG dilakukan setiap 3 bulan

dan MAG3 diulangi pada bulan ke enam dan 1 tahun. Apabila pembesaran stabil,

maka setelah 1 tahun frekuansi scan dikurangi dan renografi MAG3 dilakukan

kembali sebagai pemeriksaan lini kedua, apabila terdapat perubahan pada hasil USG

(peningkatan pembesaran). Antibiotik profilaksis diberikan secara rutin kepada

seluruh pasien sejak lahir, tetapi sekali diagnosis obstruksi PUJ ditegakkan dan

kelainan lain disingkirkan, antibiotik boleh dihentikan.

Follow up konsevatif menunjukkan bahwa banyak pasien dengan pembesaran

awal berat dan penurunan fungsi kembali ke parameter normal tanpa parameter

apapun. Pada kenyataannya, dari semua pasien dengan pembesaran antenatal, 75%

tidak membutuhkan pembedahan. Hal ini mungkin memberi kontribusi yang

signifikan pada hasil sempurna dari hasil pieloplasti, dimana mayoritas pasien

dioperasi tapi juga ada yang berhasil baik tanpa pembedahan. Indikasi untuk

melanjutkan penanganan konservatif berlawanan dengan indikasi untuk pembedahan,

misalnya kurangnya gejala, pembesaran yang stabil atau menurun, dan fungsi yang

stabil atau membaik.

Kasus bilateral menunjukkan keadaan lebih sulit, sebab fungsi diferensial pada

scan MAG3 tidak dapat memberikan perbandingan dengan yang normal. Pembuatan

keputusan sering kali didasarkan oleh hasil USG persyaratan untuk operasi lebih

rendah. Ginjal dengan gangguan lebih berat pada scan MAG3 biasanya dioperasi

lebih dahulu walaupun pieloplasti bilateral selanjutnya juga dilakukan.

Terpisah dari diagnosis antenatal, obstruksi PUJ mungkin tampak dengan

gejala klinis dan komplikasi pada masa akhir kanak-kanak. Ini meliputi sepsis berat

akibat obstruksi ginjal yang terinfeksi (mungkin terisi pus), nyeri abdomen intermiten

(dapat berhubungan atau tidak dengan pinggang ginjal ipsilateral), dan penemuan

akan masa atau pembesaran ginjal yang secara tidak sengaja pada USG, atau

hematuria (jarang). Adanya keadaan klinis seperti infeksi saluran kemih

mempermudah pengambilan keputusan menjadi lebih mudah dan akan menunjukkan

keseimbangan terhadap intervensi bedah pada setiap pasien dengan penanganan

konservatif.

Tampilan klasik obstruksi PUJ (biasanya >4tahun) yaitu adanya nyeri

abdomen intermiten. Nyeri ini mungkin berat dan berhubungan dengan muntah, nyeri

pinggang dan nyeri tekan dan cenderung sembuh sendiri. Gejala lain mungkin kurang

jelas sehingga sering kali terdapat riwayat gejala yang tidak terdeteksi dan tidak

spesifik. Pada kebanyakan kasus dengan USG abdomen menunjukkan hidronefrosis

yang terbatas pada ginjal dan memastikan diagnosis, walaupun renografi bisa saja

normal. Sulit untuk men-scan pasien selama episode berlangsung (mis. saat

pembesaran cenderung lebih berat), dan pada pembesaran ringan pada scan rutin

mungkin memerlukan waktu untuk mengevaluasi gejala hingga sampai pada

kesimpulan. Indikasi pembedahan adalah nyeri, dan evaluasi post operatif dari hal ini

yaitu pengukuran hasil akhir. Pada operasi, persilangan pembuluh darah sering

ditemukan, yang mana dibuat anastomosis pada anterior persilangan tersebut.

Rangkuman dari indikasi pieloplasti ditunjukkan pada tabel 54.1

Tabel 54.1 ringkasan indikasi pieloplasti.

Modalitas Kriteria

USG antenatal Pelebaran awal yang berat

Peningkatan dan pelebaran yang cepat

USG postnatal Diameter AP > 30mm

Diameter AP > 20mm dan pelebaran

kaliks

Scan MAG3 Fungsi inisial < 30%

Perburukan fungsi pada follow up

Gejala-gejala Nyeri pinggang, infeksi sal kemih atas,

atau gejala lain

Pembedahan definitif untuk obstruksi PUJ pada anak-anak adalah pieloplasti.

Walaupun beberapa tehnik sudah dijelaskan, menurut Anderson-Hynes teknik

pieloplasti merupakan pendekatan standar. Teknik ini biasanya dilakukan dengan cara

insisi otot pinggang antero lateral, tapi penulis mendapatkan bahwa teknik ini bisa

dilakukan pada semua umur. Insisi lumbotomi juga dijelaskan, tapi teknik ini

memberikan akses lebih terbatas terhadap ginjal dan tidak memungkinkan untuk

membuat anastomosis pada anterior persilangan pembuluh darah. Beberapa ahli bedah

mengembangkan pendekatan laparoskopi dan mungkin saja akan menjadi standar,

terutama dengan adanya instrumentasi robotik untuk penjahitan. Walaupun demikian,

prinsip Anderson-Hynes tetap sama untuk semua jalur, dan diilustrasikan dalam

gambar 54.2.

Terkadang, saat pasien datang dalam keadaan akut dengan pembesaran ginjal

dan terutama saat dicurigai adanya infeksi, drainase saluran atas sementara dengan

percutaneously placed pigtail nephrostomy diindikasikan. Hal ini memungkinkan

klinisi darurat untuk mengatasi dan melakukan pieloplasti definitif setelah infeksi

teratasi. Apabila fungsi cenderung memburuk, maka scan MAG3 dapat dilakukan

untuk menentukan apakah terdapat indikasi untuk nefrektomi. Berbagai variasi teknik

perkutan tersedia untk pembesaran dari insisi PUJ, diikuti dengan periode

intraluminal stenting. Hal ini belum pernah dilakukan pada anak berkaitan dengan

Figure 54.2 Pieloplasti Anderson-Hynes. (a) tampak pada operasi renal pelvis yang melebar, dengan lengkungan pelviureteric junction (PUJ) melewati kutub bawah pembuluh darah. PUJ dipotong dengan ukuran tertentu untuk menurunkan volume pelebaran. Anastomosis dibuat diantara pelvis renal dan ureter kaliber normal (b).

tingginya komplikasi dan prognosis yang buruk. Stent digunakan secara rutin setelah

pieloplasti oleh banyak ahli bedah. Stent JJ disingkirkan dibawah anastesi general,

sehingga stent nefrostomi (pipa drainase eksternal yang bersambung dengan

indwelling JJ stent) cukup populer. Hal ini memberikan tambahan waktu bagi

drainase eksternal untuk memasang pada anastomosis dan setelah beberapa hari dapat

ditarik dengan mudah tanpa anastesi. Drainase eksternal pada anastomosis jarang

digunakan, dam penulis mengkhususkan teknik ini (termasuk stent internal) untuk

kasus-kasus sulit. Pada mayoritas pasien, anastomosis yang hati-hati dengan benang

halus yang dapat diserap dan kateter uretra (untuk 24-48jam) sudah cukup.

Hasil pieloplasti sangat baik, dengan angka keberhasilan lebih dari 96% dan

angka komplikasi yang rendah. Nyeri postoperative dan demam dapat

mengindikasikan kebocoran anastomosis dan/atau kegagalan drainase melalui PUJ

yang baru. Hal ini dipastikan dengan USG dan ditangani dengan nefrostomi perkutan

dan/atau stent JJ selama beberapa waktu. Beberapa pasien mungkin membutuhkan

revisi akibat komplikasi ini.

Follow up dengan USG dan scan MAG3, pada awalnya dilakukan setelah 3

bulan. Penting untuk dimengerti bahwa ginjal yang sangat membesar akan terus

tampak membesar pada USG dan bisa saja tidak akan kembali normal. Setelah

dipastikan bahwa keadaan ini tidak berat dan stabil selama minimal 2 scan kontrol,

pasien bisa dilepas rawat. Scan MAG3 terutama untuk menilai fungsi setelah

pembedahan, mirip dengan evaluasi preoperatif, walaupun perbaikan kurva drainase

sering kali terlihat akibat reduksi volume pelvis ginjal. Apabila pasien dioperasi

setelah penurunan fungsi ginjal, hampir semua pasien akan tetap stabil atau membaik.

Tidak perlu untuk dilakukan scan MAG3 lebih dari sekali apabila fungsi baik dan

hasil USG stabil. Studi lebih lanjut mungkin diindikasikan oleh peningkatan

pembesaran pada follow up pada USG kontrol

‘OBSTRUKSI’ MEGAURETER (VESICOURETHERIC JUNCTION

OBSTRUCTION)

Tempat yang paling sering terjadi obstruksi saluran kemih adalah pada VUJ.

Penelitian terhadap diameter ureter telah memastikan bahwa ureter normal tidak

pernah melebihi 6mm dan jarang terlihat di USG jika tidak ada kelainan patologis.

Megaureter (berarti ‘ureter yang besar’) mengacu pada ureter yang bisa terlihat

bersamaan dengan panjangnya, dimana dapat terjadi pada berbagai kasus.

Penyebabnya dapat primer, seperti pada patologi intrinsik dari VUJ, atau secara

sekunder yaitu pengaruh dari luar seperti obstruksi saluran kemih bawah atau

peningkatan tekanan neuropati dari kandung kemih. Sistogram memisahkan lebih jauh

lagi antara tipe yang refluks dan yang non refluks. Walaupun mayoritas dari

‘obstruksi’ primer megaureter tidak ada refluks, terdapat perdebatan bahwa ada

kemungkinan terjadinya refluks dan obstruksi secara bersamaan, walaupun relatif

jarang.

Megaureter non-refluks primer berjumlah sekitar 12% dari uropati yang

terdiagnosa antenatal (dimana saat ini merupakan kasus yang paling sering muncul),

dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan, dan memiliki predisposisi

pada sisis kiri. Berbagai teori muncul untuk menjelaskan gangguan aliran urine pada

VUJ, termasuk segmen aganglionik dari ureter distal (seperti Hirschsprung’s disease

pada usus). Pemeriksaan histology memastikan adanya sel ganglion, namun, telah

mengidentifikasi ciri-ciri termasuk segmen distal yang sempit dengan serat otot yang

kurang dan peningkatan kolagen serta area peningkatan hipertrofi otot. Serupa dengan

yang ditemukan pada obstruksi PUJ, terdapat kasus-kasus yang terdiagnosis saat

follow-up antenatal yang tanpa gejala dan membaik secara spontan saat postnatal,

sesuai dengan pendekatan konservatif.

Ciri-ciri dari obstruksi VUJ antenatal adalah pelebaran renal pelvis, yang

berlanjut dengan terjadinya pelebaran ureter hingga tingkat kandung kemih. Hal ini

mungkin sulit diidentifikasi sejak awal pada janin, tapi dapat menjadi lebih jelas

dengan scan berulang atau pada evaluasi postnatal. Pemeriksaan USG postnatal

dilanjutkan dengan micturating cystourethrogram untuk memindahkan refluks ke

sistem yang sudah melebar (dan obstruksi saluran kemih bawah bila jika terjadi

pelebaran bilateral). Pemeriksaan general yang teliti dilakukan untuk menyingkirkan

penyebab megaureter sekunder, seperti neuropaty kandung kemih dan prune-belly

syndrome. Renografi MAG3 dan scan USG berulang dilakukan selama 3 bulan,

kecuali pelebaran yang terjadi cukup berat dan memerlukan intervensi awal. Hal ini

benar terutama pada kasus bilateral, dimana penafsiran fungsi awal penting untuk

manajemen rencana.

Dari kasus-kasus yang terdiagnosis antenatal, 35% akan teratasi saat follow up

konservatif (antibiotik profilaksis dan pengawasan) dan 50% akan tetap stabil

sehubungan dengan fungsi dan dilatasinya. Satu dari enam (15%) pasien akan

membutuhkan intervensi karena fungsi yang jelek, perburukan atau komplikasi

(biasanya infeksi). Follow up konservatif didasarkan pada USG reguler dan MAG3

berulang pada usia 1 tahun, atau lebih dini jika ada peningkatan pelebaran atau

infeksi.

Reimplantasi ureter yang sangat membesar pada kandung kemih bayi yang

relatif kecil mungkin memiliki konsekuensi jangka panjang dalam fungsi dan

perkembangannya, tapi untungnya pembedahan ini tidak lagi diperlukan pada

mayoritas pasien. Apabila terdapat indikasi pembedahan jika fungsi awal jelek

(<10%) dan terdapat ginjal kontralateral yang normal, maka penanganan terbaik

adalah nefroureterektomi dengan bedah terbuka atau laparoskopi. Hal ini tidak akan

mengganggu kandung kemih dan ginjal yang normal. Apabila fungsinya lebih baik

atau pada kasus bilateral maka reimplantasi dapat ditunda dengan pemasangan stent

ureter JJ. Stent ini dimasukkan melalui operasi terbuka pada bayi dan dipasang

masing-masing satu cabang pada satu ureter. Setelah 3-6 bulan stent kemudian

diangkat dan dilakukan follow up pencitraan. Hal ini menunjukkan perkembangan

pada minimal 50% kasus, sehingga lebih banyak pembedahan invasif yang dapat

dihindari. Pada akhirnya, periode penggunaan stent telah menunda pembedahan

rekonstruksi hingga 2 tahun kehidupan dan juga mendekompresi ureter selama

beberapa saat, menurunkan resiko dan kesulitan fari reimplantasi. Megaureter

diimplan menggunakan teknik Leadbetter-Politano, seperti terlihat pada gambar 54.3.

Diameternya dikurangi menggunakan lipatan Starr dan kandung kemih di fiksasi

menggunakan halangan psoas untuk mengamankan terowongan submukosa. Periode

setelah pemasangan stent biasanya dibutuhkan. Follow up dengan USG berulang

dengan pencitraan fungsional. Totalnya, satu dari dua belas (7%) pasien dari

kelompok antenatal membutuhkan operasi definitif ini.

Pasien yang tampak secara klinis akan mengalami sepsis berat dan

membutuhkan drainase dengan nefrostomi perkutan untuk mengatasi situasi akut dan

memerlukan perhatian penuh. Hal ini cenderung membutuhkan intervensi bedah, dan

banyak yang menjalani nefroureterektomi sehubungan dengan fungsi yang jelek. Jika

fungsi perlu dipertahankan, periode penggunaan stent mungkin tidak diindikasikan,

sehingga harus dilakukan proses rekonstruksi definitif.

PENYEBAB LAIN OBSTRUKSI SALURAN KEMIH ATAS

Kelompok terbesar pasien dengan obstruksi saluran kemih atas adalah mereka yang

hadir dengan obstruksi intraluminal dari renal dan kalkuli ureter. Diagnosis dan

Figure 54.3 reimplantasi megaureter. (a) kandung kemih dibuka untuk melitah orificium ureter, yang dibedah dan dipisahkan dari dinding kandung kemih (b). segmen distal diangkat, dan pemasangan Starr plication dilakukan untuk mempersempit segmen distal. (c). ureter dibawa melewati dinding kandung kemih dan dobawa ke posisi orifisium sebenarnya di submukosa (d). kandung kemih diperbaiki dengan psoas hitch dari jahitan prolene untuk mengamankan jalurnya

penanganan kasus ini dibahas dalam bab lain pada buku ini. Tumor retroperitoneal

yang besar relatif jarang pada anak tapi menyebabkan kompresi ekstraluminar dari

ureter dan dapat muncul bersamaan dengan obstruksi saluran cerna atas. Hal ini

biasanya asimtomatik dan teridentifikasi melalui pencitraan cross sectional dari

tumor, kecuali jika obstruksi bilateral mengarah pada gagal ginjal atau terdapat sepsis.

Walaupun drainase nefrotomi sering digunakan untuk mengatasi obstruksi akut,

endoskopi retrograde dengan pemasangan JJ stent juga efektif dan memiliki

keuntungan lain yaitu menghindari terjadinya drainase eksternal. Walaupun terdapat

resiko yang berhubungan dengan general anastesi pada pasien yang sakit parah,

pendekatan retrograde menghindari terlukanya ginjal, yang mana beresiko pada

pasien dengan masalah pembekuan darah. Kemoterapi biasanya efektif dalam

menurunkan ukuran tumor yang dengan demikian dapat mengatasi obstruksi,

sehingga penggunaan stent hanya untuk sementara.

SKENARIO

Kasus 1

Seorang bayi laki-laki datang dengan diagnosis antenatal hidnefrosis kanan, USG

postnatal menunjukkan hidronefrosis yang signifikan yang meningkat dalam setahun

dengan pembesaran kaliks, (Gambar 54.4a) selama masa ini fungsi diferensial awal

menurun dari 48% menjadi 39%, dan pieloplasti dilakukan (gambar 54.4b).

Kasus 2

Setelah diagnosis antenatal hironefrosis unilateral, evaluasi postnatal dari seorang

bayi perempuan menunjukkan pembesaran pelvis ginjal yang signifikan (35mm) yang

meliputi kaliks (gambar 54.5a). scan MAG3 menunjukkan penurunan fungsi (35%

dari diferensial) dan drainase ginjal kanan (gambar 54.5b). Pieloplasti dilakukan,

pencitraan kontrol 3 bulan kemudian menunjukkan perbaikan gambaran USG

(gambar 54.5c) dan pada nefrogram serta fungsi diferensial pada scan MAG3 (38%).

Ganbar 54.4 (a) peningkatan pelebaran pada USG. (b) penurunan fungsi dan drainase yang jelek, perlu dilakukan operasi.

Kasus 3

Pasien dengan diagnosa antenatal hidronefrosis ditemukan memiliki fungsi baik pada

pencitraan postnatal. Pembesaran pada tahun pertama menurun secara signifikan

tanpa ada interfensi bedah. (gambar 54.6).

Gambar 54.5 dilatasi masif pada USG (a) penurunan fungsi 35% dan fungsi jang jelek pada MAG3 (b). perbaikan yang signifikan dengan dilakukannnya pieloplasti (c,d).

Gambar 54.6 perbaikan spontan pada pencitraan pada psien dengan fungsi normal dan adanya pelebaran. Gambaran pada minggu ke enam dan satu tahun.

Kasus 4

Evaluasi pada anak laki-laki dengan diagnosa antenatal hidroureteronefrosis

menunjukkan pembesaran ginjal dan ureter hingga kandung kemih (gambar 54.7a).

Pencitraan folloe up pada bulan ke enam menunjukkan pelebaran yang terus-menerus,

dengan massif megaureter pada bagian belakang kandung kemih (gambar 54.7b).

Anak ini tetap baik dengan antibiotik profilaksis. Pencitraan kembali pada bulan 18

menunjukkan perbaikan yang baik pada gambaran USG, dengan dungsi baik yang

terus berlanjut.

Gambar 54.7 perbaikan spontan pada gambaran USG dari megaureter setinggi ginjal dan kandung kemih, pasien diawasi pada (a) 6 minggu, (b) 6 bulan, dan (c) 18 bulan.

Kasus 5

Bayi 6 bulan, datang dengan demam tinggi dan infeksi saluran kemih atas. Investigasi

cepat menunjukkan pembesaran yang berat pada sistem pengumpulan kanan dan

ureter. Penanganan awal dengan nefrostomi perkutan (gambar 54.8) dan antbiotik

intravena. Scan MAG3 dilakukan dengan drainase nefrostomi dengan fungsi

diferensial 30%. Enam minggu kemudian dilakukan reimplantasi ureter runcing

dengan psoas hitch. USG kontrol menunjukkan penurunan hidronefrosis yang

signifikan dan scan MAG3 menunjukkan perbaikan fungsi hingga 39% dan drainase

yang baik.

Gambar 54.8 Komplikasi megaureter oleh infeksi dan diterapi dengan drainase nefrotomi (a). USG setelah reimplantasi ureter (c) dan perbaikan fungsinya (b,d)