PATOLOGIA MALFORMATIVA GINECOLOGICA

Prof. S. Venturoli e Dott. L. OraziU.O. Ginecologia e Fisiopatologia della Riproduzione Umana

Prof. S. Venturoli

PATOLOGIA GINECOLOGICA MALFORMATIVAIntroduzione.

• L'incidenza reale delle malformazioni uterine è difficile da valutare in letteratura.

• Includendo anche i setti e sub-setti, l'incidenza varia attorno al 6-7 % nella popolazione di donne fertili (0,5-5% se si tiene inconsiderazione solo la patologia maggiore).

• rappresenta più del 25% nelle donne che hanno aborti ripetuti.

ANATOMIA NORMALE LAPAROSCOPICA

ANATOMIA NORMALE ISTEROSCOPICA

ANATOMIA NORMALE

ONTOGENESI: SVILUPPO GONADICO

La differenziazione sessuale è un processo che avviene in 3 fasi:1. Determinazione del sesso genetico nello zigote: in assenza di

cromosoma Y (SRY, sex determing region Y) l’embrione è femmina2. Costituzione delle gonadi3. Sviluppo dell’apparato genitale e dei caratteri s essuali

COSTITUZIONE DELLE GONADI

COSTITUZIONE DELLE GONADI

Le cellule germinali primordiali sono già identificabili in un embrione a 24 giorni (3-4 settimane)•Compaiono nell’endoderma dorsale•Migrano lungo l’intestinoprimitivo (5-6 settimane)•Giungono alla cresta urogenitale che a 6 settimane sono colonizzate da circa 1000 cellule germinali primordiali•Alla 9°settimana l’ovaio primitivo viene infiltrat o da vasi di origine mesonefrica: si formano i cordoni ovigeri•Le cellule germinali primordiali diventano oogon i che proliferano•11-12°settimana gli oogoni entrano in 1°divisione meiotica e divengono ovociti•A 20-21 settimane l’ovaio raggiunge le proprietà della donna adulta con un patrimonio di circa 2 mln di ovociti a termine di gravidanza.

COSTITUZIONE DELLE VIE GENITALI E DEI GENITALI ESTERNI

A 7 settimane: l’embrione possiede gli abbozzi dei dotti genitali maschili e femminili

Dotto di Wolff: nel maschio da origine a epididimo, dotto deferente, vescicole seminali e dotto eiaculatorio.

Dotto di Muller: nella femmina da origine alle salpingi, all’utero e alla parte prossimale della vagina.

Al 3°mese si ha il viraggio verso l’una o l’altra d irezione

DIFFERENZIAZIONE FEMMINILE

Lo sviluppo dei genitali interni femminili avviene a partire dai dotti di Muller che danno luogo alle salpingi e si fondono distalmente dando origine all’utero e alla porzione prossimale della vagina.

Il seno urogenitale da luogo al terzo inferiore della vagina e alla vulva (piccole e grandi labbra).

Il tubercolo urogenitale da luogo al clitoride con i corpi cavernosi.

GENITALI ESTERNI

MALFORMAZIONI DELL’APPARATO GENITALE FEMMINILE

Possono riguardare tutti i

distretti con varia gravità

ANOMALIE DEI GENITALI ESTERNI

ANOMALIE DELLA VAGINA

ANOMALIE DELL’UTERO

ANOMALIE DELLE SALPINGI E DELLE OVAIA

ANOMALIE DEI GENITALI ESTERNI

• IMENE IMPERFORATO: � molto frequente� Compare al menarca quando il sangue mestruale non esce e si raccoglie inizialmente

in vagina (ematocolpo) poi in utero (ematometra) , nelle salpingi (ematosalpinge) raramente in addome (emoperitoneo).

� Sintomi: dolore catameniale� Diagnosi: la visita riscontra l’anomalia con distensione della vagina� Terapia: incisione chirurgica

ANOMALIE DELLA VAGINA

• SETTI VAGINALI: � TRASVERSALI o diaframmi, più frequenti. Possono essere perforati (asintomatici) o

imperforati con stessi sintomi dell’imene imperforato.� LONGITUDINALI: completi o incompleti, nel primo caso si parla di vagina doppia e

generalmente sono associati ad altre malformazioni doppie. A volte una delle due vagine termina a fondo cieco e comunica con un emiutero funzionante (ematometra).

• APLASIE VAGINALI: � causate da difetti di canalizzazione dei dotti di Muller.� TOTALI: con corni uterini in genere rudimentali.� PARZIALI: a varia altezza della vagina� sintomi: ritenzione del sangue mestruale.

ANOMALIE DELL’UTERO

Sono dovute a difetti di fusione dei dotti di Muller e sono

• UTERO UNICORNE

• UTERO BICORNE-BICOLLE (DIDELFO)

• UTERO BICORNE-UNICOLLE

• UTERO SETTO

UTERO UNICORNE

E’ presente soltanto un emiutero collegato alla tuba e all’ovaio dello stesso lato (utero unicorne vero)

Rara anomalia associata nel 70% ad agenesie renali omolaterali

Meno raramente è presente un corno rudimentario che può essere comunicante o non comunicante con la cavità principale. In queste varianti le anomalie renali sono tra 10-35%

UTERO UNICORNE

Immagini laparoscopiche:1.Utero unicorne

2.Utero unicorne con corno rudimentario

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UTERO UNICORNEEcografia

OVAIO DX

Utero unicorne con corno rudimentariodestro.

UTERO UNICORNE

SINTOMATOLOGIA:Dipende dalla variante di utero unicorne :

1.Utero unicorne (vero): nessun sintomo.

2.Utero unicorne con corno rudimentarioa) NON COMUNICANTE: sintomatologia come da ematometra (ev.

ematosalpinge/emoperitoneo catameniale)

b) COMUNICANTE: se si instaura una gravidanza su corno rudimentario può andare incontro a rottura del corno uterino con sintomi simil GEU ma molto più gravi

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UTERO UNICORNERottura di corno rudimentario per

gravidanza

SINTOMATOLOGIA:Severa e grave con immediato rischio per la vita della paziente.

I sintomi inizialmente sono quelli dell’emoperitoneo da rottura d’utero• Dolore addomino-pelvico• Peritonismo con reazione di difesa addominale• Ipotensione e tachicardia• Anemizzazione rapida• Shock emorragico

Accesso da PS di gravida con

sintomi

AnamnesiEcografia

Visita

Richiesta sangue

Sala operatoria

UTERO UNICORNERottura di corno rudimentario per gravidanza.

UTERO DIDELFO

Sono presenti due emiuteri (utero bicorne-bicolle) perfettamente identici.

Ogni emiutero comunica con la relativa salpinge ed è in rapporto con l’ovaio omolaterale

E’ associato spesso alla vagina doppia

E’ il risultato di una assenza completa di fusione dei dotti di Muller durante la vita fetale.

Paradossalmente NON E’ INCOMPATIBILE con il completamento di una gravidanza fisiologica.

UTERO DIDELFO

UTERO BICORNE

Può essere COMPLETO o PARZIALE a seconda del grado di maggiore o minore separazione dei due corni.

Il Fondo uterino risulta diviso da un’incisione sagittale più o meno profonda

Le due emicavità uterine sono simili a quelle dell’utero setto.

Appartiene agli uteri bicorni anche l’utero arcuato: lieve incisura sagittale.

UTERO BICORNE

Può essere diagnosticato casualmente all’ecografia o a seguito di abotività.

Può associarsi a:• Infertilità• Aborti nel 1°trimestre• Parto pretermine

Diagnosi: è ecografica con ecografia condotta in fase luteale (endometrio spesso) se viene riscontrata alla ricostruzione 3D la presenza di:

1. Incisura del fondo maggiore di 10mm2. Angolo tra i due corni ≥ 60°

> 10mm

≥ 60°

UTERO SETTO

L’ utero setto è la malformazione uterina più frequente

Circa pari al 2-3% della popolazione generale

Si distinguono 2 tipi di setti:

• COMPLETO: esteso dal fondo alla cervice• INCOMPLETO: non giunge all’OUI

Si associa al maggior numero di complicanze ostetriche:• Aborti in I°e II°trimestre• Parti pretermine• Anomalie di posizione fetale• Ritardo di crescita fetale.

UTERO SETTO

L’ utero setto è facilmente correggibile per via isteroscopica.

Intervento in AG

Si seziona il setto per tutta la sua lunghezza fino quasi al piano interostiale

Accurato controllo del bilancio entrate-uscite dei liquidi di distensione.

NB: i setti completi coinvolgenti il collo non vanno incisi a livello cervicale per rischio di incontinenza cervicale iatrogena.

Per gli altri è indicato il cerchiaggio.

TRATTAMENTO CHIRURGICO

INTERVENTI DEMOLITORI:

2 tipi di interventi:

a) Resezioni di corni uterini rudimentali: tecnica più o meno demolitiva a seconda che il corno rudimentario sia più o meno fuso con l’utero unicorne. Può essere eseguita la sintesi del peduncolo annessiale residuo.

b) Emiisterectomia: indicata se è presente • un unico collo e le due emicavità uterine comunicano tra loro • un utero didelfo con una vagina esclusa da un setto trasverso occludente: la

norma è emiisterectomia estesa alla vagina patologica.

INTERVENTI CONSERVATORI:

Hanno lo scopo di ricostituire la funzione del canale utero-vaginale e ripristinare la fertilità.Sono rappresentati prevalentemente dalle METROPLASTICHE.

Lo scopo è ricostruire la cavità corporale di un utero malformato per permettere l’evoluzione di una gravidanza.

TRATTAMENTO CHIRURGICO

METROPLASTICA sec. Strassman : unificazione di utero bicorne.

Preparazione: utile procedere a inoculazione di bleu di Metilene in cavità uterina per repertare le due emicavità.

Incisione del miometrio fundico a V trasversalmente in modo da «scoperchiare» entrambe le cavità uterine.

Si seziona con forbici l’estremo distale del setto ottenendo un’unica cavità uterina.

La ricostruzione del fondo viene fattaunendo le due emipareti anteriore e posteriore

Vengono utilizzati punti in materiale riassobibile staccati in triplice strato.

METROPLASTICA sec. Strassman : unificazione di utero bicorne. .

TRATTAMENTO CHIRURGICO

METROPLASTICA sec. TE LINDES: unificazione di utero bicorne.

Preparazione: posizionamento di due Klemmer curvi transmiometriali per identificare le due emicavità.

Incisione del miometrio più ampia verso la parete anteriore e posteriore sulla guida dei due Klemmer asportando(non separando) il setto in toto.

Ricostruzione del corpo uterino mediante sutura riassorbibile in triplice strato a punti staccati affrontando le due emicavità uterine.

METROPLASTICA sec. Te Lindes : unificazione di utero bicorne. .

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