77
ΟΞΕΙΕΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΕΣ Π.Παρασκευοπούλου

64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΟΞΕΙΕΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΕΣ

Π.Παρασκευοπούλου

Page 2: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Λευχαιμία

Υπέρμετρος

-

ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός

άωρων

προβαθμίδων

(μυελικής

ή

λεμφικής) προερχομένων

από

νεοπλασματικά

εκτραπέν

μητρικό

κύτταρο

και

απώλεια ικανότητος

διαφοροποίησης

και

ωρίμανσης

κυτταρικός

κλώνος

που

αυξάνει

καιδιηθεί

ιστούς

-

όργανα

Page 3: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία

Κακοήθεια

της

μυελικής

σειράς

Βλάστες

ΜΟ

> 20%

Ενεργοποίηση

παθολογικών

γονιδίων

( χρωμοσωμικές

μεταθέσεις

κ.ά.)

Υπέρμετρος

–ανεξέλεγκτος

πολλαπλασιασμός του

παθολογικού

κυττάρου

Απώθηση

ερυθράς-μεγακαρυοκυτταρικής

σειράς

Page 4: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Επιδημιολογία

80% ενήλικες

20% παιδιά

Πιο

συχνή

στη

λευκή

φυλή, σε

άνδρες

Η

συχνότητα

αυξάνει

με

την

ηλικία

( μέση

ηλικία

εμφάνισης

70 έτη)

WBC > 10.000 ( 50%) και

> 100.000 ( 20%)

2007 8990 θάνατοι

από

ΟΜΛ

στις

ΗΠΑ(5020 άνδρες

-

3970 γυναίκες)

Page 5: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Παράγοντες κινδύνου - Αιτιολογία

Προϋπάρχουσα

αιματολογική

διαταραχή(ΜΔΣ,ΜΥΣ,Απλαστική

αναιμία, ΡΝΗ)

Κληρονομικές

διαταραχέςΣ.Down,Αναιμία

Fanconi,Κληρονομική

ουδετεροπενία

Οικογενή

σύνδρομα

΄Εκθεση

σε

βλαπτικούς

παράγοντεςΑκτινοβολία, κάπνισμα, βενζόλιο,χημειοθεραπεία( αλκυλιούντες

παράγοντες,αναστολείς

της

τοποϊσομεράσης

–ΙΙ)

Page 6: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Κλινική εικόνα

Αναιμία

( εύκολη

κόπωση,ωχρότης,ταχύπνοια)

Ουλορραγία,εκχυμώσεις

Λοιμώξεις

( ουδετεροπενία)

Σπληνομεγαλία

( μέτρια)

Λευκόσταση

Χλώρωμα

( μονήρης

λευχαιμικός

όγκος

)

Page 7: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Ταξινόμηση FAB

Τύπος ΄Ονομα Κυτταρογενετική

διαταραχή

Μ0 ΟΜΛ

αδιαφοροποίητη

Μ1 ΟΜΛ

χωρίς

ωρίμανση t(9;22)

Μ2 ΟΜΛ

με

ωρίμανση t(8;21)

Μ3 Οξεία

Προμυελοκυτταρική t(15;17)

Μ4 Οξεία

Μυελομονοκυτταρική

Μ4

eo Οξεία

Μυελομονοκυτταρική

με

ηωσινοφιλία

μυελού

M5 Οξεία

Μονοβλαστική(Μ5a) ή

Οξεία

Μονοκυτταρική

(Μ5b)

M6 Ερυθρολευχαιμία( Μ6a) Οξεία

ερυθράς

σειράς

(Μ6b)

M7 Οξεία

Μεγακαρυοβλαστική t(1;22)

Page 8: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Ταξινόμηση WHO

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

με

επαναλαμβανόμενες χαρακτηριστικές

γενετικές

ανωμαλίες

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

με

πολυγραμμική

δυσπλασία

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

και

MDS μετά

από

χημειοθεραπεία

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

μη

ταξινομούμενη

Οξεία

λευχαιμία

αμφίβολης

σειράς

Page 9: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

με

χαρακτηριστικές γενετικές

ανωμαλίες

ΟΜΛ

με

t(8;21)(q22;q22) (AML1/ETO)

ΟΜΛ

με

inv(16)(p13q22) ή

t(16;16)(p13;q22) (CBFβ/MYH11)με

ηωσινόφιλα

στον

ΜΟ

ΟΠΛ

–ΟΜΛ

με

t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)και

παραλλαγές

ΟΜΛ

με

11q23 (MLL)

ανωμαλίες

Page 10: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΕΤΟ

8q22

AML1 21q22

AML1/ETO : τροποποίηση της μεταγραφικής ρύθμισης

των

AML1

γονιδίων

στόχων

1. ΟΜΛ

with t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO Λευχαιμία

Page 11: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

1. ΟΜΛ

with t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO Λευχαιμία

Βλάστες

: μεγάλου

μεγέθους

, με άφθονο

βασεόφιλο

πρωτόπλασμα,με

ραβδία

Auer

και

αζουρόφιλα

κοκκία

Στοιχεία

ωρίμανσης

της

κοκκιώδους σειράς

με

προμυελοκύτταρα

και

μυελοκκύτταρα

Συχνά

στοιχεία

δυσπλασίαςουδετεροφίλων

ή

και

των

τριών

σειρών

Βλάστες

περ.αιμ.μικρότερου

μεγέθους

Page 12: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409
Page 13: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΟΜΛ with t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO ΛευχαιμίαΑνοσοφαινότυπος

CD19 + (75-93%)

CD56

+ (82%)

CD34

CD33ΚυτταροχημείαΜΡΟ

: θετική

Page 14: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

2. ΟΜΛ

με

inv(16)(p13;q22) ή t(16;16)(p13;q22) M4Eo

Page 15: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

2. ΟΜΛ

με

inv(16)(p13;q22) ή t(16;16)(p13;q22) M4Eo

8% της

λευχαιμίας

ενηλίκων

Συχνά

ηπατοσπληνομεγαλία

και

λεμφαδενοπάθεια

Μεγαλύτερη

επιβίωση

Στοιχεία

διαφοροποίησης

Μυελικής

και

Μονοκυτταρικής σειράς

Παθολογικά

ηωσινόφιλα

με

βασεόφιλα

κοκκία

Page 16: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΟΜΛ

με

inv(16)(p13;q22) ή t(16;16)(p13;q22) M4Eo

Περιφ.αίμα

Βλάστες

( >20%)

Μονοκύτταρα

+

πρόδρομα

΄Αωρα

μυελικής

σειράς

Κυτταροχημεία

Χλωροοξεική

και

μη

ειδική

εστεράση

: θετικές

Page 17: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409
Page 18: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

3. ΟΜΛ ή ΟΠΛ με t(15;17)(q22;q12) Οξεία

Προμυελοκυτταρική

λευχαιμία

Page 19: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

3. ΟΜΛ ή ΟΠΛ με t(15;17)(q22;q12) Οξεία

Προμυελοκυτταρική

λευχαιμία

Επικράτηση προμυελοκυττάρων

Υπερκοκκιώδη

Υποκκοκιώδη

Ηλικία

35-40 ετώνWBC Παθολ.προμυελ.>50%Σοβαρή

ΔΕΠ

Page 20: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Υπερκοκκιώδη

Υποκκοκιώδη

Page 21: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409
Page 22: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΑνοσοφαινότυποςCD 13+ CD 79α+ CD 33+MPO

έντονα

θετική

t(15;17)(q22;q12)

η

διάγνωση

τίθεται

και

με

< 20% βλάστες

Page 23: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

4. AML with 11q23 (MLL) ανωμαλίες

Αναδιατάξεις

και

διαμεταθέσεις

σε

> 50 χρωμοσωμικές

θέσεις έχουν

αναγνωριστεί

με

πιο

συχνέςt(9;11)(p21;q23) [AF9-MLL]t(4;11) [AF4-MLL]

3-5% ΟΜΛ

( παιδιά,νεαροί

ενήλικες)

Βλάστες

~ μονοβλάστες

Εικόνα

Μ4 και

Μ5

Page 24: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409
Page 25: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

AML with 11q23 (MLL) ανωμαλίες

ΑνοσοφαινότυποςΑντιγόνα

μονοκυττάρων

CD 14+ ,

CD 4+ ,CD 11b+ ,CD 11c+ ,

CD 64+ ,

CD 36-

Μη

ειδική

εστεράση

: έντονα

θετική

ΜΡΟ

: αρνητική

Page 26: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Σπάνιες

κυτταρογενετικές

ανωμαλίες

t(6;9)(DEK-CAN)ΒασεοφιλίαΠολυγραμμική

δυσπλασία

Πτωχή

πρόγνωση

inv3(q21;q26.2) ή

t(3;3)(RPN1-EVI1)

ΘρομβοκυττάρωσηΟλιγόλοβα

μεγακαρ.

Πολυγραμμική

δυσπλασίαΠτωχή

πρόγνωση

t(1;22)(RMB15-MKL-1)

OΜΛ

με

μετάλλαξη

ΝΡΜ1

ΟΜΛ

με

μετάλλαξη

CEBPA

Page 27: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

με πολυγραμμική

δυσπλασία

Εμφάνιση

de novo

μετά

ΜΔΣ

Σοβαρή

πανκυτταροπενία

Δυπλασία

σε

> 50%

κυττάρων

σε

2 τουλάχιστον

σειρές

Συνήθως

δυσπλαστικά

μεγακαρυοκύτταρα

RA με

περίσσεια

βλαστών

σε

μετατροπή

ΑνοσοφαινότυποςCD34+, CD117+, HLA-

DR+

Κυτταρογενετική

Τρισωμία

8, ανωμαλίες χρωμ.5 ή

7

Page 28: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

με πολυγραμμική

δυσπλασία

De novo Μετά

ΜΔΣ

Page 29: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΟΜΛ με μυελοδυσπλασία

Μετά

ΜΔΣ

Με

πολυγραμμική

δυσπλασία

Με

σχετιζόμενες

με

ΜΔΣ

κυτταρογενετικές ανωμαλίες

Page 30: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

και MDS μετά

από

χημειοθεραπεία

Μετά

θεραπεία

με

αλκυλιούντες παράγοντες

Μετά

θεραπεία

με

αναστολείς

της τοποϊσομεράσης

ΙΙ.

Page 31: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Μετά θεραπεία με αλκυλιούντες παράγοντες

Εμφάνιση

~ 5 έτη

μετά

την

έναρξη

της

θεραπείας

Συνδέεται

με

την

ηλικία

του

ασθενούς

και

την

δόση

του

αλκυλιούντος

παράγοντος

Εμφανίζεται

με

εικόνα

μυελοδυσπλασίας

και

έκπτωση

του

μυελού

Πτωχή

πρόγνωση

,επιβίωση

7-8 μήνες

Μ.Ο. : υποκυτταρικός, δυσπλαστικές

διαταραχές,μυελοΐνωση,δακτυλιοειδείς

σιδηροβλάστες, βλάστες

< 5%

Κυτταρογενετική

:

Ανωμαλίες

χρωμ. 5,7

Page 32: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Μετά θεραπεία με αναστολείς της τοποϊσομεράσης ΙΙ.

Εμφάνιση

~ 2-3 έτη

μετά

την

έναρξη

της

θεραπείας

Συνήθως

σαν

Οξεία

Μονοκυτταρική

ή

Μυελομονοκυτταρική

Λευχαιμία

Πτωχή

πρόγνωση

Κυτταρογενετική

: 11q23 και

21q22 ανωμαλίες

Page 33: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία

Μυελοβλαστική

Λευχαιμία

μη ταξινομούμενη

ΟΜΛ

με

ελάχιστη

διαφοροποίηση

( Μ0)

ΟΜΛ

χωρίς

ωρίμανση

(Μ1)

ΟΜΛ

με

ωρίμανση

(M2)

Οξεία

Μυελομονοκυτταρική

Λευχαιμία

(Μ4)

Οξεία

Μονοβλαστική

και

Μονοκυτταρική

λευχαιμάι

(M5a

and M5b)

Οξεία

ερυθρολευχαιμία

(M6)

Οξεία

Μεγακαρυοβλαστική

Λευχαιμία

(M7)

Οξεία

βασεοφιλική

Λευχαιμία

Οξεία

παμμυέλωση

με

μυελοΐνωση

Μυελικό

σάρκωμα

Page 34: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

1.ΟΜΛ

με

ελάχιστη

διαφοροποίηση

( Μ0)

Βλάστες

μικροί

~ λεμφοβλάστες παρά

μυελοβλάστες

Έλλειψη

κοκκίωνΈλλειψη

διαφοροποίησης

ΚυτταροχημείαMPO

-

ΑΝΑΕ

-CHLORE

-

Page 35: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

2.ΟΜΛ χωρίς ωρίμανση (Μ1)Βλάστες

> 90% ίδιου

μεγέθους,

σχήματοςΠυρήνας

στρογγυλός

ή

ωοειδής

Αδρή

κατανομή

χρωματίνηςΠυρήνια

εμφανή

Πρωτόπλασμα

βασεόφιλο

χωρίς κοκκία

Ραβδία

Auer

(σπάνια)Ωρίμανση

(μικρή)

ΚυτταροχημείαMPO

> 3% +

Sudan

Black

> 3% +Chlore

+

ΑνοσοφαινότυποςCD13+, CD33+, CD117+, MPO+,

CD34+.

Page 36: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΟΜΛ χωρίς ωρίμανση (Μ1)

Sudan Black

Page 37: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

3. ΟΜΛ με ωρίμανση (M2)Βλάστες

: ποικίλου

μεγέθους,

σχήματοςΛεπτή

κατανομή

χρωματίνης

Πυρήνια

αρκετά

-

εμφανήΠρωτόπλασμα

έντονα

βασεόφιλο

Ραβδία

AuerΜυελική

Ωρίμανση

Κριτήρια

διάγνωσης≥

20% βλάστες

( ΜΟ

,ΠΑ)

10% ουδετερόφιλα< 20 % μονοκύτταρα

Page 38: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΟΜΛ με ωρίμανση (M2)

Μυελός

: υπερκυτταρικός

Ολα

τα

στάδια

ωρίμανσης μυελικής

σειράς

Ραβδία

Auer

>70 % βλαστών

Ερυθροβλάστες-Μεγακαρυοκ

: δυσπλασία

Αύξηση

ηωσινοφίλωνΑνοσοφαινότυποςCD13+, CD33+, CD15+, CD117+,

CD34+, HLA-DR.

ΚυτταροχημείαMPO

θετική

Sudan

Black θετική

CHLORE θετική

Page 39: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΟΜΛ με ωρίμανση (M2)

MPO Sudan Black

Page 40: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

4. Οξεία

Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία(M4)

Μυελοβλάστες

– Μονοβλάστες

> 20% Κύτταρα

διαφοροποιήσεως

κοκκιώδους

και μονοκυτταρικής

σειράς

> 20%

Βλάστες

με

πρωτόπλασμα άφθονο, ψευδοπόδια

Κοκκία αζουρόφιλα σε αθροίσεις

Ραβδία

Auer

σπάνια

Page 41: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία

Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία(M4)

Page 42: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΚυτταροχημείαΑΝΑΕ

++

MPO

++Chlore

++

Sudan

Black

++Ανοσοφαινότυπος

Μυελική

σειράCD13+, CD33+

Μονοκυτ.σειράCD14, CD11b, CD11c, CD64, CD36 και

λυσοζύμη.

Οξεία

Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία(M4)

Οξεία

Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία(M4)

ANAE και

CHLORE

Page 43: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

5. Οξεία

Μονοβλαστική

και Μονοκυτταρική

λευχαιμία

(M5a και

M5b)M5aΚριτήριο

διάγνωσης

80% των

κυτ.μονοκυτ.σειράς

βλάστες

ΜΟ

: υπερκυτταρικόςΒλάστες: με

άφθονο

βασεόφιλο

πρωτόπλασμα,με

ψευδοπόδια,κενοτόπια,πυρήνια

Page 44: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

M5a

Page 45: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

M5a

ΚυτταροχημείαΑΝΑΕ

+++

MPO

+ΑνοσοφαινότυποςCD14, CD4, CD11b,CD14, CD4, CD11b,CD11c, CD64, CD68CD11c, CD64, CD68

ΑΝΑΕ

Page 46: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

M5b

Μονοβλάστες

< 80%Πυρήνας

μεγάλος

, εγκεφαλοειδής

Πυρήνια

εμφανήΠρωτόπλασμα

ελαφρά

βασεόφιλοΚοκκία

αζουρόφιλα

Προμονοκύτταρα

Μ.Ο.Προ-

και

Μονοκύτταρα

Π.Α.

ΚυτταροχημείαΑΝΑΕ

+++

MPO

+

Page 47: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Μ5b

Page 48: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

6. Οξεία

ερυθρολευχαιμία

(M6) Μ6a -

M6b

Μ6aΠ.Α. ΕρυθροβλάστεςΚριτήρια

διάγνωσης

50% των

εμπύρηνων κυτ.του

μυελού

ερυθράς

σειράς≥

20% μυελοβλάστες(Μ1)

Ερυθροβλάστες

μεγάλοι, μεγαλοβλαστοειδείς,με

πολύλοβους

πυρήνες

και άφθονες

πυρηνοκινησίες

PAS θετικοί

Page 49: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

M6b

Ερυθραιμική

μυέλωση

ή οξύ

σύνδρομο

Di

GuglielmoΑπουσιάζει

η

μυελική

συμμετοχήPAS

Page 50: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

7. Οξεία

Μεγακαρυοβλαστική

Λευχαιμία (M7)

≥50%μεγακαρυοβλάστες(ΜΟ)

Αιμοπετάλια

παθολογικά

Ίνωση

μυελού

(«ξηρά» αναρρόφηση)

ΠΑ

μικρομεγακαρυοκύτταρα,άτυπα

ΑΜΠ

Page 51: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

8. Οξεία βασεοφιλική Λευχαιμία

Βασεοφιλική

διαφοροποίησηΈκπτωση

του

μυελού,επινέμηση δέρματος,υπερισταμιναιμία

ΜΟ

: βλάστες

μεσαίου

μεγέθους,με ήπια

βασεόφιλο

πρωτόπλασμα

,κοκκία

βασεόφιλαΠ.Α. Άωρα

βασεόφιλα

Page 52: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

9. Οξεία

παμμυέλωση

με μυελοΐνωση

Οξεία

μυελοίνωση,οξεία

μυελοσκλήρυνση

,οξεία μυελοδυσπλασία

με

μυελοίνωση

Κόπωση,αδιαθεσία,οστικά

άλγηΠανκυτταροπενίαΕπιβίωση

2-9 μήνες

ΜΟ

: υπερπλασία

3 σειρών

( πρόδρομα

ερυθράς, δυσπλαστικά

μεγακαρυοκ., πρόδρομα

μυελικής

σειράς)

Page 53: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία

παμμυέλωση

με

μυελοΐνωση

Page 54: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

10. Μυελικό σάρκωμα

Εξωμυελική

νεοπλασματική μάζα

από

κύτταρα

της

μυελικής

σειράς

Συχνά

συνδέεται

με

AML

M4 ή

M5 , CML, Χρόνια ιδιοπαθή

μυελοΐνωση,

αληθή πολυκυτταραιμία,υπερηω

σινοφιλικό

σύνδρομο

Εντόπιση

: λεμφαδένες,

δέρμα, μεσεντέριο

Τύποι

Βλαστικός

: μυελοβλάστες

Άωρος

:

μυελοβλάστες,προμυελοκ., ηωσινόφιλα

μυελοκ.

Διαφοροποιημένος: προμυελοκ., ηωσινόφιλα

μυελοκ.,ώριμα ουδετερόφιλα

Page 55: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία

διγραμμική λευχαιμία

Δύο

ξεχωριστοί βλαστικοί

πληθυσμοί

Μυελική

και

λεμφική

Β-

και

Τ-

λεμφική

( σπάνια)

Ένας

βλαστικόςπληθυσμός

με

έκφραση

δεικτών

μυελικής

και

λεμφικής

(Β ή Τ) σειράς

Οξεία

διφαινοτυπική λευχαιμία

Page 56: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Οξεία Λεμφοβλαστική λευχαιμία

FABL1L2L3

WHO

Οξεία

λεμφ.λευχαιμία/λέμφωμα

(L1/L2)

Προ-Β λεμφ.οξεία

λευχαιμία/λέμφωμαt(12;21)(p12,q22) TEL/AML-1 t(1;19)(q23;p13) PBX/E2A t(9;22)(q34;q11) ABL/BCR T(V,11)(V;q23) V/MLL ΥπερδιπλοειδίαΥποδιπλοειδία

Προ-Τ λεμφ.οξεία

λευχαιμία/λέμφωμα

Burkitt's

Λευχαιμία/λέμφωμα

(L3)

Διφαινοτυπική

οξεία

λευχαιμία

Ταξινόμηση

Page 57: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Επιδημιολογία

Λευκή

φυλή,άνδρες,ανεπτυγμένες

χώρες

Παιδική

ηλικία

85% Β, 15% Τ

Παιδιά: 80% L1, 10-20% L2, <5% L3

Ενήλικες: 35% L1, 60% L2, <5% L3

Οξεία Λεμφοβλαστική λευχαιμία

Page 58: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

L1 L2 L3

Page 59: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Προ–Β

Λεμφοβλαστική

Λευχαιμία/Λέμφωμα

Πανκυτταροπενία

Πυρετός-Λοιμώξεις

Αναιμία-αιμορραγία

Οστικά

άλγη

Λεμφαδενοπάθεια

Ηπατοσπληνομεγαλία

ΚΝΣ

Page 60: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Βλάστες

Μεσαίου

μεγέθους

Λίγο

βασεόφιλο πρωτόπλασμα

Αδρή

κατανομή χρωματίνης

Πυρήνια

λίγα

μικρά δυσδιάκριτα

Προ–Β Λεμφοβλαστική Λευχαιμία/Λέμφωμα

Page 61: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΟΛΛ με υποδιπλοειδία

Αριθμός

χρωμοσ. 30-39

( 1, 4, 5, 6, 8, 9, 10, 11, 18, 19, 21, 22, και

του

φύλλου)

Page 62: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Προ–Τ

Λεμφοβλαστική

Λευχαιμία/Λέμφωμα

Page 63: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Burkitt's

Λευχαιμία/λέμφωμα

(L3)

κλασσικό, άτυπο, με πλασματοκυτταρική

διαφοροποίηση

Κυτταροχημεία

ΜΡΟ,Sudan black : αρνητικέςOil red O : θετική

Ανοσοφαινότυπος

sIg+,

CD19+, CD20+,CD10+,BCL6+,TdT-

and

CD34-

Page 64: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Συμπερασματικά

Γεν. Αίματος,επίχρισμα

αρχική

διάγνωση

Μυελόγραμμα

επιβεβαίωση

της

διάγνωσης,

υλικό

για

περαιτέρω

ειδικές

μελέτες

Οστεομυελική

βιοψία

εκτίμηση

κυτταρικότητος,

εκτίμηση

των

μετά

την

θεραπεία

αλλαγών

Κυτταρογενετικές

και

μοριακές

μελέτεςταξινόμηση

και

καθορισμός πρόγνωσης,θεραπεία

( στοχευμένη)

Συνεκτίμηση

ιστορικού

και

κλινικής

εξέτασης

Page 65: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Ανοσοϊστοχημεία

κοινής

λεμφικής

σειράς

: TdT

T cell

: CD2, CD3 (κυτταροπλασματικό), CD5, CD7

B cell

: HLA-DR, CD10, CD19, CD22

Ανοσοϊστοχημεία

μυελικής

σειράς

: CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD61, CD64

Page 66: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Ευνοϊκές

κυτταρογενετικές

ανωμαλίες

: inv(16)(p13;q22), t(8;21)(q22;q22)

Ενδιάμεσες

κυτταρογενετικές

ανωμαλίες

: t(15;17)(q22;q12), +8, t(6;9)(p23;q34), t(9;11)(p22;q23) σε

παιδιά, φυσιολογικός

καρυότυπος

Δυσμενείς

κυτταρογενετικές

ανωμαλίες

:-7, -5, del 7q, t(11q23), inv(3q), t(9;22), συνδυασμένες

ανωμαλίες, μετά

χημειοθεραπεία-

ακτινοβολία

Page 67: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Περιστατικό

1

Άνδρας

45 ετών

με

αυξανόμενη κόπωση

Ιστορικό

: γαστροοισοφαγικήπαλλινδρόμηση,υπερλιπιδαιμία

Εργαστηρ. εικόναWBC :1400/μlPLT :108.000/μl

Πιθανή

διάγνωση

ΟΜΛ

Μ0

ΟΜΛ

Μ3

ΧΜΛ

Page 68: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Περιστατικό

2Γυναίκα

43 ετών

σε

έλεγχο

για

καταβολή βρέθηκε

:

Ηπια

ηπατομεγαλίαΕργαστηρ. εικόναWBC : 50 800/µlHb

: 8.2 g/dL

PLT :17 000/µL

Επίχρισμα

περ.αιμ.

Βλάστες

78%

Ερυθροβλάστες

55 /100 λευκά

BS+,ανισοκυττάρωση

Άωρα

κύτταρα

της

μυελικής

σειράς

Page 69: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Μ.Ο.(Giemsa)

Περιστατικό 2PAS

Δ/Δ

•ΜΔΣ

•ΟΜΛ

Μ1

•ΟΜΛ

Μ2

•ΟΜΛ

Μ6

Page 70: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Περιστατικό

3Αγόρι

3 ετών

προσήλθε

με

εκχυμώσεις

στα

άκρα

και

στο θώρακα

Ιστορικό

: ελεύθερο, καλή

ανάπτυξη , όχι

πυρετός, όχι

βήχας

ή

διάρροια.

Οικογενειακό

ιστορικό

αιμορραγίας ελεύθερο

Ηπία

ηπατοσπληνομεγαλία

Εργαστηρ. Εικόνα

Hb:10.6g/dL

WBC: 4400

PLT : 43,000/uL.

LDH

: 696.

PT,APTT,FIB : κ.φ.

Μ.Ο.

Δ/Δ

• ΟΜΛ

•ΟΛΛ

•Μεταστατικό

νευροβλάστωμα

Μ7

Page 71: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Περιστατικό 4Γυναίκα

25 ετών

προσήλθε

για αιμόπτυση.Τις

2 τελευταίες

εβδομάδες

κόπωση

και

μυαλγίεςΙστορικό

ελεύθερο

Πετέχειες

στην

στοματική κοιλότητα, τραχηλικοί

λεμφαδένες

Hb: 6.5g/dl

WBC: 6500

PLT : 51,000/ul

LDH: 2547IU/L;

ΕΝΥ

: κ.φ.

HIV : αρνητικό

Επίχρ.περ.αίμ.

55% βλάστες

16% ουδετερόφιλα

26 % λεμφοκύτταρα

3% μονοπύρηνα

Page 72: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Περιστατικό

4

Μ.Ο.

ΜΡΟ, Εστεράση

: αρνητικές

Δ/Δ

ΟΜΛ

Μ0

ΟΜΛ

Μ1

ΟΛΛΠρο-Τ ΟΛΛ

Page 73: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Περιστατικό

5Αγόρι

5 ετών

προσέρχεται

για

ωχρότητα,σπληνομεγαλία

και

εκχυμώσεις

κάτω

άκρων

Εργαστηρ. ΕικόναHb: 5,6g/dlPlts

: 28.000

WBC : 25.400Λευκοκ. ΤύποςΟυδετερ.10%Ηωσ. 1 %Λεμφ. 31%Μ.Μονοπ. 3%Βλάστες

55%

Μ.Ο.

ΜΡΟ, Οξινος

φωσφατάση

: αρνητικές

Page 74: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Περιστατικό

5

Δ/Δ

ΟΛΛ

L1

ΟΛΛ

L2

ΟΛΛ

L3

Page 75: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

Περιστατικό

6Γυναίκα

63 ετών

προσέρχεται

για

κόπωση.Αναφέρει

δύσπνοια

και

όχι καλή

επούλωση

μικρων

τραυματισμών,

θολή

όρασηΕργαστηρ. ΕικόναWBC: 104.900Ηb: 11 g/DlHct: 33 %PLT : 19.000Λευκ. ΤύποςΟυδετ. 2%Μ.Μονοπ

: 66%

Λεμφοκ. 7%Βασεοφ. 1%Βλάστες

20%

Page 76: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409

ΑνοσοφαινότυποςCD33 +CD11b +CD34 -

Περιστατικό

6

Δ/Δ

•ΟΜΛ

Μ0

•ΟΜΛ

Μ1

•ΟΜΛ

Μ5 Μ5 b

Page 77: 64_135_PARASKEVOPOULOU 040409