LEUCEMIAS AGUDASLEUCEMIAS AGUDAS

CONCEPTOCONCEPTO

Proliferación tumoral adquirida que se Proliferación tumoral adquirida que se origina en los precursores inmaduros origina en los precursores inmaduros

linfoides, mieloides o de células madres, linfoides, mieloides o de células madres, con capacidad de diferenciación con capacidad de diferenciación

multilínea y que altera la hematopoyesis multilínea y que altera la hematopoyesis normalnormal

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidencia promedio: 1 a 3 casos por Incidencia promedio: 1 a 3 casos por 100.000 habitantes/año.100.000 habitantes/año.

Ligero predominio hombresLigero predominio hombres

LLA corresponde 15 – 20% totalLLA corresponde 15 – 20% total

LMA 2° aumento progresivo (10 – 20%)LMA 2° aumento progresivo (10 – 20%)

LMA aumenta exponencialmente con la LMA aumenta exponencialmente con la edad: < 30 años: <1/100.000edad: < 30 años: <1/100.000

> 75 años: 14/100.000> 75 años: 14/100.000

ETIOLOGIAETIOLOGIA

DESCONOCIDADESCONOCIDA

Factores asociadosFactores asociados

Genéticos: gemelos univitelinosGenéticos: gemelos univitelinos

genopatias (Down, Fanconi)genopatias (Down, Fanconi)

Externos: radiación Externos: radiación

bencenobenceno

¿Virus? ¿Virus?

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

PROCESOS CELULARES CRÍTICOS PROCESOS CELULARES CRÍTICOS LESIONADOS:LESIONADOS:Autosuficiencia en las señales de Autosuficiencia en las señales de crecimiento (proteína RAS)crecimiento (proteína RAS)Insensibilidad a los estímulos inhibitorios Insensibilidad a los estímulos inhibitorios (proteina Rb)(proteina Rb)Perdida de la apoptosis (familia bcl-2)Perdida de la apoptosis (familia bcl-2)Capacidad replicativa ilimitada Capacidad replicativa ilimitada (telomerasa)(telomerasa)

ORIGEN CLONAL DE LAS ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIASLEUCEMIAS

ORIGEN CLONAL DE LAS ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIASLEUCEMIAS

ORIGEN CLONAL DE LAS ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIASLEUCEMIAS

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

MORFOLOGICAMORFOLOGICA

INMUNOFENOTIPICAINMUNOFENOTIPICA

CITOGENETICACITOGENETICA

MORFOLOGICAMORFOLOGICA

CLASIFICACION FABCLASIFICACION FAB

Clasificación por InmunofenotipoClasificación por Inmunofenotipo

Clasificación por InmunofenotipoClasificación por Inmunofenotipo

Clasificación OMSClasificación OMS

Cuadro clínicoCuadro clínico

INSUFICIENCIA MEDULAR:INSUFICIENCIA MEDULAR:

Anemia sintomáticaAnemia sintomática

Síndrome febril en contexto de neutropenia: Síndrome febril en contexto de neutropenia: foco orofaríngeo, pulmonar, perianal, foco orofaríngeo, pulmonar, perianal, cutáneo.cutáneo.

Síndrome hemorragiparo: trombocitopenia, Síndrome hemorragiparo: trombocitopenia, CID. Hemorragia mucocutánea, hemorragia CID. Hemorragia mucocutánea, hemorragia cerebralcerebral

Cuadro clínicoCuadro clínico

Manifestaciones por infiltración extramedular:Manifestaciones por infiltración extramedular:Hígado, bazo, adenopatíasHígado, bazo, adenopatíasPielPielMucosa oralMucosa oralSNC: meninges, pares craneanosSNC: meninges, pares craneanosPulmones: infección, hemorragia, Pulmones: infección, hemorragia, leucoestasialeucoestasiaDolor óseo. Dolor óseo.

Cuadro clínicoCuadro clínico

Manifestaciones por hiperleucocitosis:Manifestaciones por hiperleucocitosis:Leucoestasia e hiperviscosidad: SNC, Leucoestasia e hiperviscosidad: SNC, pulmonespulmonesHiperuricemia: insuficiencia renal aguda, Hiperuricemia: insuficiencia renal aguda, gotagotaSíndrome lisis tumoralSíndrome lisis tumoralCIDCIDAcidosis láctica, insuficiencia renal por Acidosis láctica, insuficiencia renal por muramidasa.muramidasa.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE

Generales:Generales:

Catéter centralCatéter central

HiperhidrataciónHiperhidratación

AlopurinolAlopurinol

AntiemeticosAntiemeticos

Leucoreducción: leucaféresisLeucoreducción: leucaféresis

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE

Profilaxis infección:Profilaxis infección:

Habitación individual: aislamiento invertido Habitación individual: aislamiento invertido presión (+), filtro HEPApresión (+), filtro HEPA

Profilaxis hongos: FluconazolProfilaxis hongos: Fluconazol

Disminuir flora comensal:Disminuir flora comensal:

Enjuagues con solución antiséptica y nistatina Enjuagues con solución antiséptica y nistatina Baño diarioBaño diario

Transito intestinal frecuenteTransito intestinal frecuente

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE

Evitar IIHEvitar IIHLavado de manos personal medico, Lavado de manos personal medico,

enfermería, familiares.enfermería, familiares.Dieta: cocidaDieta: cocidaIndemnidad de barrera cutaneomucosa Indemnidad de barrera cutaneomucosa

(evitar procedimientos invasivos)(evitar procedimientos invasivos)Uso mascarilla personal resfriadoUso mascarilla personal resfriado

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE

Tratamiento infección:Tratamiento infección:

Primera línea: Cefalosporina 3°+ Primera línea: Cefalosporina 3°+ AminoglucosidoAminoglucosido

Segunda línea: cubrir SAMR, ampliar Segunda línea: cubrir SAMR, ampliar cobertura Gram (-)cobertura Gram (-)

Tercera línea: Anfotericina BTercera línea: Anfotericina B

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTETerapia transfusional:Terapia transfusional:

Glóbulos Rojos: transfundir con Hb < 8 g/dlGlóbulos Rojos: transfundir con Hb < 8 g/dlPlaquetas: 1U/10 Kg peso. Profiláctica con Plaquetas: 1U/10 Kg peso. Profiláctica con recuento <10000.recuento <10000.Aporte de factores en caso CID: Plasma fresco Aporte de factores en caso CID: Plasma fresco congelado 10-15 ml/Kg peso + Crioprecipitado 1 congelado 10-15 ml/Kg peso + Crioprecipitado 1 U/10 Kg peso.U/10 Kg peso.

Los pacientes potenciales candidatos a TAMO Los pacientes potenciales candidatos a TAMO deben recibir hemoderivados filtrados e deben recibir hemoderivados filtrados e irradiados.irradiados.

Quimioterapia LMAQuimioterapia LMA

Sobrevida LMASobrevida LMA

Sobrevida LMASobrevida LMA

Quimioterapia LMA M3Quimioterapia LMA M3

Sobrevida LPASobrevida LPA

Quimioterapia LLAQuimioterapia LLA

Inducción a la remisión: combinación de Inducción a la remisión: combinación de drogas: corticoide, alcaloide de la vinca, drogas: corticoide, alcaloide de la vinca, antraciclina, L- asparraginasa, Ara C, antraciclina, L- asparraginasa, Ara C, ciclofosfamidaciclofosfamidaConsolidación: Metotrexato en altas dosisConsolidación: Metotrexato en altas dosisReinducciónReinducciónProfilaxis SNC: QMT IT con Citarabina, Profilaxis SNC: QMT IT con Citarabina, MTX, corticoide.MTX, corticoide.MantenciónMantención

Transplante Medula ósea en LLATransplante Medula ósea en LLA

Sobrevida LLASobrevida LLA

Sobrevida LLASobrevida LLA

UNIDAD INMUNODEPRIMIDOSUNIDAD INMUNODEPRIMIDOS

2004 - 20062004 - 2006

LEUCEMIAS AGUDASLEUCEMIAS AGUDAS

N°N° %%

TOTALTOTAL 8484 100100

LEUCEMIA LINFOBLASTICA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDAAGUDA

3535 4242

LEUCEMIA MIELOBLASTICA LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDAAGUDA

4949 5858

INCIDENCIA ANUALINCIDENCIA ANUAL

AÑOAÑO Nº CASOSNº CASOS

20062006 2525

20052005 2020

20042004 1818

20032003 1414

<2002<2002 77

TOTALTOTAL 8484

DISTRIBUCIÓN POR SEXOSDISTRIBUCIÓN POR SEXOS

HOMBRESHOMBRES MUJERESMUJERES

N°N° %% N°N° %%

LLALLA 2020 5757 1515 4343

LMALMA 2121 4242 2828 5858

TOTALTOTAL 4141 48,848,8 4343 51,251,2

DISTRIBUCION ETAREA LLADISTRIBUCION ETAREA LLA

0123456789

15-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69

edad

< 20 a 25%< 30 a 45%

DISTRIBUCION ETAREA LMADISTRIBUCION ETAREA LMA

0123456789

10

1519

2029

3039

4049

5059

6069

>70

edad

> 50 a 40%

DISTRIBUCION ETAREADISTRIBUCION ETAREA

0123456789

10

1519

2029

3039

4049

5059

6069

70

edad

LLA

LMA

DISTRIBUCCIÓN SEGÚN TIPO DISTRIBUCCIÓN SEGÚN TIPO DE LEUCEMIADE LEUCEMIA

TIPOTIPO SUBTIPOSUBTIPO %%

LLALLA L1L1 8585

L2L2 1515

L3L3 00

LMALMA M0 – M1 – M2M0 – M1 – M2 6464

M3M3 1919

SECUNDARIASSECUNDARIAS 44

SOBREVIDASOBREVIDA

0

20

40

60

80

100

120

1 5 9 13 17 21 25 29 33 37 41 45 49 53 57 61

LLA

LMA

SOBREVIDASOBREVIDA

TIEMPOTIEMPO LLALLA LMALMA

1 M1 M 9797 8181

12 M12 M 7171 4343

24 M24 M 5353 3030

36 M36 M 3737 1717

48 M48 M 2828 99

MORTALIDAD INDUCCIÓNMORTALIDAD INDUCCIÓN

TIPO TIPO %%

LMALMA 1919

LMA M3LMA M3 6666