DERMATOSES BOLHOSASBaseado na apresentação original de Maria João Paiva LopesReelaborado e modificado por Ary de Sousa

2009 / 2010

NOTA

Caros Colegas,

Visto que esta aula não foi fornecida em formato digital, mas sim em formato papel como podem ver na versão digitalizada, que se encontra no blogue do ano, decidi reelaborar a apresentação, para facilitar a minha vida e a vossa.

Nesta versão reelaborada e modificada podem encontrar as legendas da maior parte das figuras, algumas imagens extras e ainda algumas notas.

Ary de Sousa

DERMATOSES BOLHOSAS DO ADULTO1. CONGÉNITAS

Doença de Hailey-Hailey

2. IMUNOLÓGICAS Pênfigos

Penfigóides Epidermólise Bolhosa Adquirida Penfigóide Gestacional Dermite Herpetiforme Dermatose Ig A Linear

3. INFECCIOSAS E IDIOPÁTICAS

Intraepidérmicas

Subepidérmicas

PÊNFIGODefinição:

Dermatose bolhosa crónica Expressão histopatológica: fenómeno de acantólise Formação de bolhas intraepidérmicas (flácidas)

Classificação:1. P. Vulgar (variante: p. Vegetante) – 70%

2. P. Foliáceo (variantes: p. Herpetiforme e p. Eritematoso) – 15%

3. P. Induzido

4. Dermatose Ig A intercelular

5. P. Paraneoplásico

PÊNFIGO VULGARDEFINIÇÃO:

Idade média da vida Sexo masculino = sexo feminino Associação a outras d. Imunológicas (Timoma, Miastenia Gravis, Lupus,

D. Linfoproliferativas e Carcinomas) Associação ao HLA-DRB1 Ag: desmogleína 3 (desmossomas e membrana dos queratinócitos)

PATOGÉNESE:

1. Ligação de Ac a Ag do cimento intercelular e da membrana dos queratinócitos

Estimulação do activador da síntese de plasminogénio

Conversão do plasminogénio em plasmina

2. Fixação de complemento pelos Ac pênfigo

Amplificação do processo inflamatório

PÊNFIGO VULGARHISTOPATOLOGIA:

Espongiose células basais e fendas suprabasais Bolhas pavimentadas pelas células basais Infiltrado inflamatório ligeiro na derme superficial IF directa: depósitos de IgG no cimento intercelular e

membrana dos queratinócitos

Histology of pemphigus vulgaris. A Blisters in the skin show suprabasilar acantholysis with a few acantholytic cells in the blister cavity. B The border of a blister on the buccal mucosa shows intraepithelial separation in the lower part of the mucosal epithelia.

PÊNFIGO VULGARCLÍNICA:

Afecção de mucosas (100% casos)

Mucosa oral:- Afectada em 50-70 % casos- Precedência de lesões > 5 meses

em relação às cutâneas- Fácil rotura das bolhas- Erosões dolorosas

Lesões cutâneas (maioria dos casos)

Bolhas serosas / purulentas

Face, couro cabeludo, pontos de pressão, virilhas e axilas

Sinal de Nikolsky positivo

Hiperpigmentação secundária

PÊNFIGO VULGAR

PÊNFIGO VULGAR

SEROLOGIA: IF indirecta: Ac circulantes

positivos (80% casos) ELISA: Ac anti desmogleina 3

(95% casos) Ac anti desmogleina 1 (50%

casos)

PROGNÓSTICO: Dependente da extensão da

doença Diminuição da actividade da

doença com o tempo Recidiva nos primeiros 2 anos

após o diagnóstico Mortalidade por infecções

(imunosupressão)A Pemphigus vulgaris sera containing anti-desmoglein 3 IgG alone stain the cell surfaces in the lower epidermis.B Pemphigus vulgaris sera containing both anti-desmoglein 3 IgG and anti-desmoglein 1 IgG stain the cell surfaces throughout the epidermis.

PÊNFIGO VEGETANTE

Variante rara do P. Vulgar Erosões vegetantes, primariamente

nas pregas Ag do P. Vulgar Estimulação do infiltrado

inflamatório através da fixação do Complemento

CLÍNICA: Idade de início mais precoce Clinicamente semelhante ao P.

Vulgar, excepto:- Erosões hipertróficas friáveis- Massas vegetantes com exsudado

sero-purulento (Newmann)- Pústulas hiperqueratoses e

fissuras- Pústulas placas vegetantes

(Hallopeau) Sobretudo nas pregas

Pemphigus vegetans. Extensive vegetating granulomatous lesions are noted

TRATAMENTO DOS PÊNFIGOS VULGAR E VEGETANTE: Prednisolona: 1,0 – 1,5 mg/Kg/dia (forma limitada de p. Vulgar) Prednisolona: 120 – 240 mg/dia (forma generalizada de p. Vulgar) Metilprednisolona: pulsos e.v. de 1g (forma generalizada de p. Vulgar) Corticoterapia tópic / 1L Permanganato de potássio e antisépticos Nistatina/ anfotericina/ imidazóis tópicos Azatioprina: 2,5 mg/Kg/dia Ig e.v.: 2g/Kg/dia Ciclosporina: 5 mg/Kg/dia Ciclofosfamida: 1-3 mg/Kg/dia Dapsona (casos ligeiros) Metotrexato: 10 – 17,5 mg/semana Micofenolato Mofetil: 2g/dia Plasmaferese Rituximab

PÊNFIGO FOLIÁCEO Bolha a um nível mais

superficial da epiderme Associação ao HLA-DRB1 Ag: desmogleina 1

(desmossomas)

HISTOPATOLOGIA: Acantólise da camada superior

da epiderme Células disqueratóticas na

camada granulosa Acantose, hiperqueratose e

paraqueratose Espongiose eosinofílica ou

neutrofílica IF directa: = P. Vulgar

Bolha subcórnea

Typical lesion of p. foliaceus is a scaly crusted erosion because the vesicles are fragile and rupture easily.

PÊNFIGO FOLIÁCEOCLÍNICA:

Pequenas bolhas flácidas

ou

erosões envolvidas por eritema

Início lento (face, couro cabeludo e tronco)

Generalização das lesões

- margens bem definidas

- Grandes escamas

- Eritrodermia

- Odor característico

Lesões orais raras

PÊNFIGO HERPETIFORME

DEFINIÇÃO: Variante clínica do P. Foliáceo Lesões generalizadas e pruriginosas Pápulas e vesículas em base eritematosa Placas descamativas eritematosas Evolução para P. Foliáceo clássico

HISTOPATOLOGIA: Pústulas subcórneas Espongiose eosinofílica Características de doença herpetiforme sem acantólise

PÊNFIGO ERITEMATOSO(P. SEBORREICO OU S. SENEAR-USHER)

Variante clínica do P. Foliáceo com características de LE

Geralmente há características imunológicas de LE e pênfigo (IF), sem envolvimento sistémico de LE (IgG e C3 intercelular e na memb. Basal e ANA+)

Forma menos grave de P. Foliáceo

Lesões da face: diagnóstico diferencial com LE ou DS

Lesões orais raras

Lesões do corpo:- semelhantes ao P. Foliáceo- Distribuição seborreica ou generalizada

Doenças associadas: Miastenia Gravis e Timoma

PÊNFIGO ERITEMATOSO

Pemphigus erythematosus. Scaly crusted erosions are seen on the malar area of the face.

TRATAMENTO DO PÊNFIGO FOLIÁCEO E VARIANTES: Prednisolona: 20 – 40 mg/dia Azatioprina Ig e.v. (casos resistentes) Ciclofosfamida Hidroxicloroquina: 400mg/dia

Dapsona: 100 – 300mg/dia (P. Herpetiforme)

Retinóides (alternativa no P. Herpetiforme)

Micofenolato Mofetil

Nicotinamida (1,5 g/dia) + Tetraciclina (2 g/dia) ou minociclina (100mg/dia)

Rituximab

PROGNÓSTICO: Boa resposta à terapêutica Possível evolução para P. Vulgar

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DOS PÊNFIGOSVULGAR E VEGETANTE:

Lesões da cavidade oral: estomatite herpética aguda, EEM grave, Doença de Behçet, Úlceras aftosas e Líquen plano bolhoso

Lesões cutâneas: Penfigóide, EEM e Dermite Herpetiforme

Lesões das pregas: Doença Hailey-Hailey

Placas vegetantes: Pênfigo IgA e Pênfigo Paraneoplásico

FOLIÁCEO:

Doença seborreica, Impétigo, LE e Doença Herpetiforme

PÊNFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICO

(FOGO SELVAGEM/ P. FOLIÁCEO BRASILEIRO) Endémico a certas regiões da América do Sul

Distingue-se do P. Foliáceo clássico por:

- Características epidemiológicas (geográfica, casos familiares)

- Maior prevalência em adultos jovens

- Associação a HLA-DRB1 específicos

PÊNFIGO INDUZIDO

Indução ou exacerbação de pênfigo por certos medicamentos (penicilamina e captopril)

Características clínicas de P. Foliáceo

Remissão em 15-40% casos após suspensão do medicamento

DERMATOSE IGA INTERCELULAR

(P. FOLIÁCEO IGA / P. HERPETIFORME IGA) Erupções vesículo-bolhosas ou vesículo-pustulares

IF directa: Ig A anti-queratinócitos; intraepidérmicos

Variantes de Dermatose Pustular Subcórnea ou uma forma de pênfigo

DERMATOSE IGA INTERCELULAR

(P. FOLIÁCEO IGA / P. HERPETIFORME IGA)

IgA pemphigus. A Subcorneal pustular dermatosis (SPD) type. Pustules tend to coalesce to form an annular or circinate pattern with crusts present centrally. B Intraepidermal neutrophilic (IEN) type. The characteristic sunflower-like configuration of pustules is seen.

PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO

DEFINIÇÃO:

Doença multissistémica

Associado a neoplasias benignas/malignas

- Linfoma não-Hodgkin (42%)

- Leucémia Linfocítica Crónica (29%)

- Doença de Castleman (10%)

- Timomas (6%)

- Sarcomas (6%)

- Macroglobulinémia de Waldenstrom (6%)

PÊNFIGO PARANEOPLÁSICOCLÍNICA:

Estomatite Grave

Conjuntivite Pseudomembranosa grave

Lesões em outras mucosas

Erosões/bolhas na porção superior do corpo e palmo-plantares

Diagnóstico Diferencial: P. Vulgar, P. Bolhoso, EEM, erupções liquenóides

PROGNÓSTICO: Refractário a todos os tratamentos (corticosteróides/

azatioprina/ ciclosporina/ micofenolato mofetil/ plasmaferese)

Mortalidade geralmente por sépsis 2ª, hemorragia digestiva, Insuficiência Respiratória (bronquiolite obliterante) e falência multiorgânica

Remissão parcial pós cirurgia na D. Castleman e no Timoma

PÊNFIGO PARANEOPLÁSICOHISTOPATOLOGIA:

Necrose dos queratinócitos

Dermite vacuolar e fenda suprabasal com acantólise

IF Directa: Ig e/ou Complemento na membrana basal e superfície dos queratinócitos

IF Indirecta: positiva nos epitélios estratificados e não estratificados

Histology of paraneoplastic pemphigus. Suprabasilar acantholysis is seen along with a combination of basal cell vacuolar change, necrotic keratinocytes, and lymphocytes within the epidermis

PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO

Paraneoplastic pemphigus. The characteristic clinical feature is severe intractable stomatitis that extends onto the vermilion lip

PENFIGÓIDE BOLHOSODEFINIÇÃO:

Dermatose bolhosa com grandes bolhas tensas em pele normal/eritematosa

Idade: 65 – 75 anos Sexo masculino = Sexo feminino

ETIOLOGIA:Acs circulantes anti-membrana basal

Ligação à membrana basal

Fixação do Complemento

Quimiotaxia de leucócitosDesgranulação de mastócitos

Libertação de mediadores inflamatórios

Lesão da membrana basal

Formação de bolhas subepidérmicas

Clínica:

Rash Inespecífico nos membros

Urticariforme Eczematoso

Formação de bolhas

Vários meses1 – 3 semanas

• Generalização súbita em 1 semana na erupção bolhosa do penfigóide

• Lesões das mucosas:

- Geralmente na boca

- Menos raras

- Menos graves

Pênfigo Vulgar

PENFIGÓIDE BOLHOSOCLÍNICA:

Características das bolhas:

- Tensas

- Grandes (> 7cm diâmetro)

- Forma de cúpula

- Pregas dos membros e abdómen

- Conteúdo seroso (ocasionalmente hemorrágico)

Cura rápida pós ruptura das bolhas

Lesões orais: pequenas bolhas

Leucocitose e raramente febre

Bullous pemphigoid. Bullous pemphigoid. A and B Eczematous, slightly infiltrated lesions on the trunk. C Dyshidrotic lesions on the palm with confluent vesicles and bullae. D Prurigo nodularis like-lesions on the arm.

Bullous pemphigoid. A Excoriated eczematous lesions on the forearm. B Confluent plaques with tense blisters in the inguinal area and inner aspect of the legs in the same patient.

Bullous pemphigoidBullous pemphigoid. A Urticarial, infiltrated, and annular erythematous plaques on the trunk and abdomen. B Generalized eruption with blisters and erosions eroded and crusted lesions in the same patient later in the course of the disease.

PENFIGÓIDE BOLHOSOHISTOPATOLOGIA:

Bolhas subepidérmicas

Infiltrado inflamatório dérmico (eosinófilos, neutrófilos, linfócitos e histiócitos)

IF Directa: Confirmação diagnóstica

(IF Indirecta: monitorização do progresso)Bullous pemphigoid. Subepidermal blister formation and an inflammatory infiltrate composed of neutrophils and eosinophils in the dermis and bulla cavity, by light microscopy. Inset, at higher power, shows the infiltrate rich in eosinophils (hematoxylin–eosin stain). The same pattern of labeling is observed in patients with cicatricial pemphigoid.

PENFINGÓIDE BOLHOSOVARIANTES: P. Nodular, P. Localizado, P. Vulvar localizado, P.

Vegetante, P. Líquen plano, P. Induzido

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:- Pênfigo Vulgar

- Dermite Herpetiforme

- EEM

- Penfigóide Mucoso Benigno

É de considerar este diagnóstico em idosos com lesões eritematosas fixas inflamatórias

PROGNÓSTICO:- Mortalidade em 30% dos doentes não tratados (fase de

formação activa das bolhas)

- Baixa mortalidade por complicações do tratamento

- Remissão na doença localizada

PENFINGÓIDE BOLHOSO TRATAMENTO:

- Doença localizada: corticoterapia tópica/ intra-lesional

- Doença disseminada:- Prednisolona

- Desmame em 3 semanas para 15 – 20 mg/dia- Dose de manutenção: 10mg/dia- Dapsona ou sulfapiridina: jovens e com predomínio de

neutrófilos- Plasmaferese- Azatioprina- Ciclofosfamida

40 – 60mg/dia (idosos)100mg/dia ( jovens/ doença muito activa)

Associado aos corticóides

Penfigóide Mucoso Beningo(Penfigóide cicatricial/ Mucoso membranoso/ Ocular)

DEFINIÇÃO:

Doença rara e crónica

Mucosa e pele

Cicatriz permanente da área afectada (particularmente da conjuntiva)

Idade média da vida

Sexo feminino

Penfigóide Mucoso BenignoCLÍNICA:

Bolhas recorrentes nas mucosas ou periorificiais com tendência cicatricial

Lesões orais:- Frequentes- Cura lenta- Podem ser extensas- Índolores

Formação de aderências inter-mucosas Lesões da Laringe e do Esófago (indicação cirúrgica) Lesões da conjuntiva: frequentes, tardias e bilaterais Lesões cutâneas próximas das lesões mucosas

- Erupção bolhosa generalizada ou placa eritematosa localizada Afecção frequente do couro cabeludo – Alopécia

Permanente

Cicatricial pemphigoid. Cutaneous involvement of the scalp with scarring and atrophy resulting in alopecia.

Cicatricial pemphigoid. Typical ocular involvement as manifested by symblepharon.

Cicatricial pemphigoid. Chronic erosions on the hard palate.

PENFIGÓIDE MUCOSO BENIGNO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: P. Vulgar Líquen Plano Ulcerado

EEM Grave Epidermólise Bolhosa Queimados

P. Eritematoso

PROGNÓSTICO: Crónica e deblitante Remissões prolongadas (raro) Carcinoma da mucosa oral (raro)

Lesões orais

Cicatriz da conjuntiva

PENFIGÓIDE MUCOSO BENIGNOTRATAMENTO:

Corticoterapia oral

Corticoterapia tópica

Enxertos

Azatioprina

Dapsona e sulfametoxipiridazina

Ciclofosfamida

Tetraciclina (+ Nicotinamida)

Ig e.v.

Mitomicina

Métodos Cirúrgicos

DOENÇA DE HAILEY-HAILEY(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR

BENIGNO)DEFINIÇÃO:

Doença rara

Autossómica Dominante (História familiar: 70% casos)

Sexo masculino = Sexo feminino

Erupções recorrentes de vesículas e bolhas (pescoço, axilas e virilhas)

Hailey–Hailey disease. Erythematous plaque in the axilla with an active border.

DOENÇA DE HAILEY-HAILEY(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR

BENIGNO)ETIOLOGIA: Mutação no gene codificador da ATPase Defeito genético epidérmico: falha na síntese e maturação de

tonofilamentos e desmossomas ou na síntese da matriz extracelular

Factores precipitantes da acantólise:• Fricção

• Congelamento

• Radiação UVA e UVB

• Infecção

DOENÇA DE HAILEY-HAILEY(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR

BENIGNO) Início: 3ª - 4ª década da vida

Áreas expostas à fricção: pescoço, axilas, virilhas e períneo (couro cabeludo e extremidades)

Erupção de pequenas vesico-pústulas flácidas ou placas circinadas em expansão (pele normal / eritematosa)

Hailey–Hailey disease. Flaccid vesicles and erosions.

Hailey–Hailey disease. Erythematous plaque in the axilla with an active border.

DOENÇA DE HAILEY-HAILEY(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR

BENIGNO) Rotura de vesículas, erosões e crostas

Extensão das lesões para a periferia (cura da área central)

Pregas hipertróficas e com odor (vegetações/ fissuras)

Prurido e dor

Leuconíquia (bandas brancas) ungeal longitudinal

Agravamento com o calor e transpiração

Remissões espontâneas

Envolvimento da conjuntiva, boca, esófago e vulva (raro)

Hailey–Hailey disease. Chronic submammary lesions with erosions and crusting.

White longitudinal stripes on the fingernails of a patient with Hailey-Hailey disease

Hailey–Hailey disease. Erythematous plaque with erosions and maceration of the inguinal canal and scrotum.

DOENÇA DE HAILEY-HAILEY(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR

BENIGNO)HISTOPATOLOGIA:

Bolha acantolítica suprabasal

Edema intercelular

Preservação das células acantolíticas

Eventualmente células disqueratóticas

IF Directa: negativa (ausência de Acs anti-substâncias intercelulares)

Histopathology of Hailey–Hailey disease. Suprabasilar as well as more widespread acantholysis within the epidermis (right-hand side). The latter has been likened to a ‘dilapidated brick wall’.

DOENÇA DE HAILEY-HAILEY(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR

BENIGNO)COMPLICAÇÕES:

Herpes Simplex

Dermite de Contacto

Carcinoma Cutâneo

Diagnóstico Diferencial:

Intertrigo Bacteriano Crónico

Impétigo / eczema impetiginizado

Tinha corporis

Intertrigo candidiásico

Pênfigo vegetante

D. Darier

DOENÇA DE HAILEY-HAILEY(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR

BENIGNO)PROGNÓSTICO: Geralmente recidivante

Remissões longas

Diminuição da gravidade com a idade

TRATAMENTO: Antibióticos tópicos / sistémicos

Corticoterapia tópica / sistémica

Novos imunomoduladores tópicos

Imidazóis tópicos

Fototerapia (PUVA)

Radioterapia

Métodos Cirúrgicos

Outros (Ciclosporina, Dapsona, MTX, Talidomida, análogos Vit. D, Retinóides e Toxina Botulínica)

PENFIGÓIDE GESTACIONAL(HERPES GESTACIONAL)

DEFINIÇÃO: Doença rara

Erupção bolhosa muito pruriginosa

Associado a: Gravidez/ Tumores Trofoblásticos/ Mola Hidatiforme/ Coriocarcinoma

Gravidez: aparecimento desde o início até 1 semana do pós-parto (média: 21 semanas)

Pouco activa no fim da gravidez e mais activa no pós-parto imediato

Curso: várias semanas (eventualmente anos)

ETIOLOGIA: Associação ao HLA-DR3

Estrogénio: efeito estimulador

Progesterona: efeito inibidor

PENFIGÓIDE GESTACIONALHISTOPATOLOGIA:

Edema da epiderme e da derme papilar

Espongiose eosinofílica (ocasional)

Bolhas subepidérmica e com numerosos eosinófilos

IF Directo: depósito de C3 na membrana basal e presença de IgG em 25% dos casos

DOENÇAS ASSOCIADAS: Doença de Graves, Vitiligo e Alopécia areata

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Erupção polimórfica da gravidez

PROGNÓSTICO: Aumento do risco materno-fetal

Recorrência nas gravidezes subsequentes

PENFIGÓIDE GESTACIONALCLÍNICA:

Lesões urticariformes em forma de pápulas, placas, lesões em alvo e anulares

Prurido intenso Aparecimento subsequente de vesículas e bolhas grandes Disseminação: peri-umbilical abdómen coxas Pode haver envolvimento marcado das extremidades Envolvimento da cavidade oral (raro)

TRATAMENTO: Corticosteróides tópicos Anti-histamínicos Corticosteróides sistémicos (prednisolona 40mg/dia) Plasmaferese

PENFIGÓIDE GESTACIONAL

Gestational pemphigoid. Urticarial papules with central crusts.

DERMITE HERPETIFORME(D. DUHRING-BROCQ)

DEFINIÇÃO: Doença rara e crónica

Prurido intenso

Recorrente

Lesões simétricas eritematosas/ urticariformes/ papulares/ vesiculares/ bolhosas

Enteropatia ao glúten subjacente

ETIOLOGIA: Associação ao HLA-DR3 e HLA-DQw2

Ag ainda não identificado

Associação a infecção por adenovírus

Qualquer grupo etário (20-55 anos)

Antecedentes familiares de DH ou enteropatia ao glúten

Dermite HerpetiformePATOGÉNESE:

Depósitos de IgA granular nas papilas dérmicas glúten-dependentes

Quimiotaxia de neutrófilos

Perda de coesão dermo-epidérmica

DERMITE HERPETIFORME

CLÍNICA:

Início agudo ou gradual

Prurido (sintoma inicial e predominante)

Lesões variadas: urticariformes, pápulas eritematosas, pequenas vesículas agrupadas escoriadas (formação de placas eritematosas), bolhas pequenas (raras) e eczema liquenificado (eventualmente)

Pigmentação residual

Superfícies extensoras dos membros (joelhos e cotovelos) e região glútea

Lesões orais (comuns e assintomáticas)

DERMITE HERPETIFORME

Dermatitis herpetiformis. Erythematous papulovesicles on the elbows.

DERMITE HERPETIFORME

Dermatitis herpetiformis. Erythematous papules on the knees.

DERMITE HERPETIFORMEHISTOPATOLOGIA:

Microabcesso na derme papilar (neutrófilos e eosinófilos)

Vesícula subepidérmica

Coalescência de vesículas em bolhas

IF Directa: depósito de IgA granular na derme papilar

IF Indirecta: negativa

Dermatitis herpetiformis. Neutrophilic microabscess

DERMITE HERPETIFORME

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Escabiose

Eczema exsudativo crónico

Urticária papular

Prurigo crónico

DOENÇAS ASSOCIADAS:

D. Autoimunes (D. Tiroideia, Anemia Perniciosa e Diabetes)

Linfomas

DERMITE HERPETIFORME

PROGNÓSTICO:

Curso longo com períodos de exacerbações e remissões

Remissão da doença (10% casos)

Factores desencadeantes: infecção aguda/ stress emocional

Dieta restrita sem glúten: remissão da D. Celíaca e da DH

TRATAMENTO:

Dieta sem glúten

Dapsona (100 – 200 mg/dia)

Sulfapiridina (1,5g/dia)

Sulfametoxipiridazina (0,5 – 1,5 g/dia)

Outros (heparina, tetraciclinas + niacinamida, corticosteróides tópicos)

DOENÇA IGA LINEAR(DERMITE LINEAR HERPETIFORME/ DERMATOSE BOLHOSA

IGA LINEAR)

DEFINIÇÃO: Doença rara e crónica

Autolimitada e adquirida

Crianças e adultos

Envolvimento cutâneo e mucoso

Presença de IgA linear na membrana basal

ETIOLOGIA: Associação ao HLA-B8, Cw7 e DR3

Ag do complexo de adesão

Factores precipitantes: infecções, traumatismos, antibióticos e AINEs

Linear IgA bullous dermatosis. Bullae erosions and erythematous patches of LABD. Note the peripheral locations of blisters in some areas.

Linear IgA bullous dermatosis. The circumferential and linear vesicles and bullae are typical of LABD.

Linear IgA bullous dermatosis. Annular and polycyclic plaques of the trunk in two women with LABD.

DOENÇA IGA LINEAR

HISTOPATOLOGIA:

Inespecífica

Numerosos eosinófilos nas vesículas subepidérmicas (sugestivas de Penfigóide)

Predomínio de neutrófilos e microabcessos dérmicos (sugestivos de DH)

Bolhas subepidérmicas inespecíficas

IF Directa: depósitos de IgA linear na membrana basal

DOENÇAS ASSOCIADAS:

Colite Ulcerosa, Linfomas e Neoplasias vesical e renal

Linear IgA bullous dermatosis. Direct immunofluorescence showing the linear pattern of IgA depositions.

DOENÇA IGA LINEARPROGNÓSTICO:

Gravidez: melhoria ou remissão após o 2º trimestre

Remissão espontânea após 3 – 6 anos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

EEM atípico

Escoriações neuróticas

Prurigo Nodular

Dermite Herpetiforme

Penfigóide Bolhoso

Tratamento:

Corticoterapia isolada (D. Ligeira e lesões das mucosas)

Dapsona (25 – 50 mg/dia)

Sulfapiridina (250 mg – 3g/dia)

Sulfametoxipiridazina (250mg – 1,5g/dia)

Corticoterapia sistémica

Azatioprina / Ciclosporina/ Colchicina/ Antibióticos (Tetraciclinas, Niacinamida, Penicilinas e Eritromicinas)

EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA

DEFINIÇÃO: Doença rara e crónica Bolhas subepidérmicas induzidas por traumatismo

HISTOPATOLOGIA: Bolha subepidérmica IF Directa: depósitos de IgG na membrana basal IF Indirecta: positivo em 50% casos

DOENÇAS ASSOCIADAS:

Amiloidose, Doença Inflamatório Intestinal, Carcinoma do pulmão, Mieloma Múltiplo e Linfoma

EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA

DEFINIÇÃO: Doença rara e crónica Bolhas subepidérmicas induzidas por traumatismo

HISTOPATOLOGIA: Bolha subepidérmica IF Directa: depósitos de IgG na membrana basal IF Indirecta: positivo em 50% casos

DOENÇAS ASSOCIADAS:

Amiloidose, Doença Inflamatório Intestinal, Carcinoma do pulmão, Mieloma Múltiplo e Linfoma

EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDACLÍNICA:

Bolhas serosas/ hemorrágicas em locais de traumatismo (superfície extensora dos membros)

Deixam cicatrizes, milia e hiperpigmentação

Unhas normais, eventualmente distróficas

Envolvimento mucoso variável

Alopécia cicatricial (raro)

DIAGNÓSTICO DEFERENCIAL: Penfigóide Bolhoso

Penfigóide Mucoso Benigno

Epidermólise Bolhosa Distrófica Dominante

Porfíria Cutânea Tarda

TRATAMENTO: Tratar as patologias subjacentes

Resistente às terapêuticas habituais

Epidermolysis bullosa acquisita. Bullous and erosive lesions in a patient with multiple myeloma.

Epidermolysis bullosa acquisita. Milia and scarring on the dorsum of the hand in association with skin fragility.

Epidermolysis bullosa acquisita. Multiple erosions of the palate reminiscent of cicatricial pemphigoid.