A prionok és a prionbetegségek

A prion egy fertőző alacsony tömegű fehérje, amely a többi fehérje térszerkezetét átrendezi, és azt is önmagává alakítja. Végül elpusztítja a sejtet és „továbblép” a következőre.

Ez a folyamat a PrP c-fehérje tartalmú szövetekben játszódik le, amely testünk minden részében megtalálható, különösen az idegsejtekben, emiatt betegség főleg az agyat támadja. Ezért is szívják spongiform enkefalopátiának, azaz degeneratív szivacsos agysorvadásnak.

A betegség legkorábbi formája az 1950-es években Pápua Új-Guineában jelent meg, kurunak, azaz nevető halálnak nevezték a bennszülöttek. Egy olyan törzs körében terjedt el, akiknél szokás volt a halott hozzátartozó holttestéből enni. Különösen nagy volt a fertőzés aránya a nők és a gyermekek körében, akiknek a szokások szerint az elhunyt agyából kellett fogyasztaniuk. A fertőzöttek a klinikai szakaszban végtagremegésben, szellemi leépülésben szenvedtek, majd meghaltak. A kuru a kannibalizmus betiltása után az 1960-as évekre eltűnt.

A Creutzfeld-Jakob betegség (vagy szindróma) nagyon hasonló a kuruhoz. Szerencsére rendkívül ritka, évente 1 millió emberenként mindössze 1-2 ember fertőződik meg, tehát hazánkban évente 10-15 ember. Eleinte alig okoz tüneteket, a beteg járása bizonytalanná válik, viselkedése megváltozik. Később gyors szellemi leépüléshez majd halálhoz vezet, csakúgy, mint a kurunál. 60-65 éves korban jelenik meg, és maximum 9 hónap alatt lezajlik, jelenleg nincsen ismert gyógymód.

1996-ban Nagy-Britanniában a CJB (Creutzfeld-Jakob betegség) egy variánsa okozott járványt, amely az agyvelővel szennyezett marhahússal terjedt el. Pánikot, és a húsfogyasztás időleges visszaesését okozta. Tünetei egyébként kissé eltérnek a „hagyományos” CJB-től: a kezdeti szakaszban itt pszichiátriai problémák és érzészavarok is előfordulnak. Ez a variáns Magyarországon még nem fordult elő.

Prionbetegséget orvosi úton is lehetett szerezni, főleg agyhártya, szaruhártya beültetése során, vagy agyalapi hormon készítményekkel. Ma már ez sem fordul elő.

A prionbetegséget örökölni is lehet, ez azonban még az előbbieknél is ritkább.

A prionbetegségek nem fertőzőek hagyományos utakon, viszont nem is gyógyíthatóak, csak tüneti kezelés létezik jelenleg. A betegeknek előre nyilatkozatot kell tenniük, hogy milyen ellátásban szeretnének részesülni életük végén.

Szerencsére hazánkban az állatállomány mentes a kergemarhakórtól illetve a többi állati prionbetegsétől, így a CJB variánsától sem kell tartanunk.

Források:Dr.Info lakossági egészségügyi információs portál http://drinfo.eum.huWebbeteg http://www.webbeteg.hu