Diverticulosis

• A vastagbél kis, 5-10 mm-es kitürem-kedései

• Többnyire a sigmabélben

alakul ki

• Az iparilag fejlett országokban a 60 évnél idősebb emberekben igen gyakori

Kóroktana

1.

Alacsony rosttartalmú

táplálék ⇒ a széklet tömege ⇓, megnehezül a béltartalom passzázsa

2.

A perisztaltika erőssége ⇑, az intralu- minalis

nyomás kórosan magas

3.

A bélfal gyenge pontjai: a taeniák

és a bélfalba penetráló

erek mentén

Pulziós

diverticulumok

az appendix epiploicae-ban

Szövődmények

•

A diverticulumba

préselődött széklet felmarja a nyh-át

⇒ heveny gennyes

diverticulitis

és peridiverticulitis•

Véres széklet

•

Alhasi fájdalom, mely miatt a rectum nem tud kiürülni; láz, fvs⇑

•

Perforatio

⇒ pericolicus

tályog vagy peritonitis

•

A gyulladás muralis

fibrosissal

gyógyul ⇒ bélszűkület

Diverticulosis. A nyh

redőzött a bélfalizomzathypertrophiája

miatt. A nyh

vérbősége a társult

diverticulitis

jele.

Átfúródott diverticulosis. A beteg peritonitisben

halt meg.

Ér eredetű

betegségek

• Ischaemiás

bélbetegség• Angiodysplasia• Aranyeres csomók

Ischaemiás bélbetegség

Ischaemia stenosis

miatt

⇓mucosalis

vagy

muralis

infarctus

Ischaemiaocclusio

miatt

⇓transmuralis

infarctus

Az ischaemia

akkor okoz elváltozást, ha a bél vérátáramlása a normális

felénél kevesebb

Ischaemia érelzáródás miatt

Az a. mesenterica

superior

főágának a rögösödése vagy emboliája

Leggyakoribb: •

Atheromás

plakk

repedése ⇒

thrombosis•

A betegek 50-60 év közöttiek, genera-

lizált

érelmeszesedésben szenvednek•

Többnyire férfiakban alakul ki

Következmény

• A vékonybél transmuralis

vérzéses elhalása

• 24 órán belül a bélflóra baktériumai gangraenát

hoznak létre

⇒ átfúródás

• Halálos

Ischaemia érszűkület miatt

• Olyan idős embereknél, akiknél a beleket ellátó

arteriákban

atheromás

plakkok

vannak

• A bélischaemiát

az intestinalis

perfusiohirtelen

⇓

váltja ki

• AMI• tüdőembolia• bármilyen eredetű

elhúzódó

hypo-

tensio

miatt

Morfológia

• A kifekélyesedés enyhébb szűkületnél csak a nyh-t, súlyosabb stenosisnál

a

tunica

muscularist

is magába vonja• Gyakori: a flexura

lienalisban

(az a. mes. sup. és

az inf. vérellátási területének a határ-zónája)

Morfológia

• Makro: a hashártyai felszín eltérés nélküli, a nyh

vizenyős, bevérzett,

gócosan kifekélyesedett

• Ha a reparatio

folyamata elindul: pseudopolypok

+ kifekélyesedés +

muralis

fibrosis

észlelhető

(„ischaemiáscolitis”)

Gyógyulás• Nyh-i

infarctusok: rest. ad integrummal

• Muralis

infarctusok

⇒ fibrosissal

⇒bélszűkület

Megjegyzendő:• Az ischaemiás

colitis

a vastagbél idült

ischaemiájákor, lappangva is kialakulhat

• Utánozhat heveny fertőzéses entero-colitist

vagy

idiop. gyulladásos bélbetegséget

Angiodysplasia

• A nyh

és a submucosa

venáinak, venuláinak

és capillarisainak

kanyargós

tágulata • Többnyire a coecumban, ill. a colon ascendensben; általában 60 év felett

• Az alsó

tápcsatornai vérzések 20%-át okozza, mely lehet idült, intermittáló, vagy heveny masszív

• Dg.: angiographia

Gyulladásos bélbetegség (IBD)

•

A Crohn-betegség

(CB) és a colitis ulcerosa

(CU) tartoznak ide

•

Ismeretlen etiológiájú, idült, fellángolá- sokkal

tarkított betegségek

•

Bár sokban hasonlítanak egymáshoz, de el is térnek, így típusos esetben kórismézhetők

•

Csupán az esetek 20%-a az ún. nem besorolható

(indeterminate) colitis

IBD extraintestinalis

megnyilvánulásai

•

Arthritis, spondylitis

ankylosa•

Szemeltérések (uveitis, conjunctivitis)

•

Primer sclerotisaló

cholangitis

Kóroktan

?Genetikailag fogékony egyénekben abélbaktériumok antigénjeivel szemben létrejövő

szabályozatlan és felfokozott

gyulladásos válaszreakció

Colitis

ulcerosa•

Csúcsa: fiatal felnőttekben

•

A nyh-át

+

submucosát

betegíti meg•

A végbélben (procitis) vagy a végbélben és a sigmabélben

(distalis

colitis) jelentkezik•

10%: az egész vastagbelet magába vonja

•

Proximalis

irányú

terjedése folyamatos•

A fellángolást gyakran lelki vagy fizikai terhelés váltja ki

•

CU: „erős akaratú

anyák gyenge akaratú

fiainak a betegsége”

Makro

•

Széles alapú, több cm-es, szabálytalan alakú

és irányú

fekélyek

•

A fekélyek között keskeny, vizenyős, vérbő, a lumenbe boltosuló

nyh-

szigetek

(pseudopolypok)

CU: pseudopolypok, egybefolyó

fekélyek; fekélymentes terület nincs (folyamatos

terjedés)

FM

•

A lamina

propriában

intenzív ng-ás, ly-s és pls-es

beszűrődés

•

Cryptitis

⇒ crypta

abscessok•

A felszín

gócos necrosisa

⇒

egybefolynak

⇒ szabad szemmel látható

fekélyek

•

Gyógyulás: az ulcuskráterekben granulatiós

szövet ⇒ hámosodás ⇒ a

nyh

regeneratiója

Granulocytás

cryptitis, ill. crypta

abscessus

Klinikum, heveny fázis

•

A fekélyekből szivárog a vér•

Súlyos, véres hasmenés

•

Székeléskor heves fájdalom•

Láz

•

Súlyos esetben:•

A colorectum

tágulata: toxikus

megacolon•

A fekélyek átfúródhatnak

Klinikum, tünetmentes fázis

•

A nyh

progresszív sorvadása•

A hámban dysplasia

•

A vastagbélrák kockázat 25 évig tartó fellángolás -

megnyugvás -

fellángolás

esetén 10%

Crohn-betegség

•

Csúcsa: 20-40 év között•

Leggyakoribb a

csípőbél utolsó

részén:

ileitis

terminalis•

Érintettség: •

vékonybél 40%

• vastagbél 30%

• vékonybél és vastagbél 30%

Makro

•

Szegmentálisan

jelentkező, ép szakaszoktól élesen elhatárolódó, „szökdécselő”

gyulladás

•

A bél hossztengelyével párhuzamosan futó, kígyószerűen kanyargó

mély

fekélyek, melyeket megvastagodott nyh-szigetek

választanak el egymástól

⇒ „utcakövezet”

rajzolat

Idősülés

•

A bélfal fibrosisa

⇒ az érintett bélszakasz szűkülete, különösen a terminalis

ileumban

•

Sipoly a bélkacsok között •

Sipoly a húgyhólyagba,

a hüvelybe, a perianalis

bőrbe

•

+

belek közötti

tályog

Hosszirányú

fekélyek, utcakövezet rajzolat

FM

•

A tunica

muscularis-ba

terjedő keskeny, mély fekélyek (fissurák)

•

Transmuralisan

ly-s

gócok és fibrosis

•

El nem sajtosodó

epitheloidsejtes granulomák

az esetek 60%-ában

CB: fissurák

(⇒)

és transmuralisan

ly-s

gócok

Kis, el nem sajtosodó

epitheloidsejtesgranulomák

a lamina

propriában

Tiszlavicz

László, SZTE Pathologia

CU és CB

a vastagbélben

CU CBMakro Rectum

érintettsége

++++

+

Szökdécselő

laesio

0 +++

Széles alapú

fekélyek

+++

+Kígyózó

fissurák

+

++++

Transmuralis

hegesedés

+ ++++

Pseudopolypok

++++

+

MikroEpitheloidsejtes

granulomák

0

+++

Heveny és idült gyulladás ++++

++

Crypta

abscessus

++++

+Transmuralis

gyulladás

+

+++

Dysplasia

gyakori ritka

A véres széklet (haematochezia) okai

• Angiodysplasia• Aranyeres csomó• Colitis• Polyp• Carcinoma

A belek daganatai

•

Nem-daganatos polyp•

Adenoma

•

Carcinoma•

Carcinoid

•

Malignus

lymphoma•

Stromalis

daganat

Nem-daganatos polypok

Hyperplasticus Hamartomás(Hamartoma:Daganatszerűelváltozás, normálisan előforduló

szövetekből

épül fel, de ezekkeveredési arányaeltér a normálistól)

Polyp: a bélnyh

daganatszerű

vagy daganatos kitüremkedése

Polypus

hyperplasticus

•

A leggyakoribb polypféleség•

60 évnél idősebb egyénekben

•

Kicsiny (<0.5 cm), többnyire a végbél- ben

•

Lehet magányos vagy többes•

FM: A nyh

cryptáinak

a hyperplasiája

•

Nem malignizálódik•

Véletlenszerűen fedezik fel

Hamartomás

polypok

Juvenilis polyp•

Kisgyermekek (< 5 év alatt) végbelében

•

Magányos, kocsányos 1-

3 cm átmérőjű

•

FM: nyákkal kitöltött cysticus

mirigyek és

vizenyős, lobos stroma•

Rectalis

vérzést okoz

Peutz-Jegherspolypok

.

.

Juvenilis

polyp Peutz-Jeghers polypok•

Autoszóm-domináns

•

Polypok

a belekben, legtöbb a vékonybelekben

•

Melanotikus

foltok az ajkakon, a buccalis

nyh-n,

a tenyereken•

Intussusceptio

kockázata

•

Fokozott rákkockázat (tüdő, emlő, mell, pancreas)

Hamartomás

polypok

PJ-polyp: elágazódó

izom-kötőszövetes stromán kehelysejtekben gazdag, eltérés nélküli bélnyh

Adenomák

Sporadikus•

Tubularis, villosus

v.

tubulovillosus•

60 év felett gyakori, az incidencia

az

életkorral növekszik•

Lehet tünetmentes,okozhat occult

v.

friss vérzést•

Malignizálódás veszélye

Örökletes

Adenoma

tubulare

polyposum

•

50%-a a rectumban

és a sigmabélben

•

Magányos vagy többes, jobbára <1 cm és kocsányos

•

FM: csöves szerkezetű mirigyek, a hengerhám

dysplasiás

(low

vagy high

grade)

•

Ha >2.5 cm: intramuco- salis

cc-s

gócok

•

Th.: endoscopos polypectomia

Low

grade

dysplasia High

grade

dysplasia

Intramucosalis

adenocc

(cribriform

szerkezetű) tubularis

adenomában; a nyél nem infiltrált

Adenoma

villosum•

Jobbára a rectumban

•

Magányos, sessilis, 10 cm-es is lehet

•

Ujjszerű

papillákon dysplasiás

hám

•

>4 cm: malignizá-lódás

gyakori

•

Endoscopos

eltávolí-tása: kérdéses

•

Járhat fehérje és K+ hypersecretióval

⇒

hypoproteinaemia

és hypokalaemia

Adenoma

villosum-ban

keletkezett többgócú

adenocarcinoma

Adenoma

tubulovillosum•

Tubularis

adenomában lehet villosus részlet

•

Ha ez a 40%-ot meghaladja ⇒

adenoma tubulovillosum

•

Kocsányosak vagy sessilisek

lehetnek

Adenomák

Sporadikusak Örökletesek•

Vastagbél polyposis

(familiaris

adenomatosus polyposis

[FAP])

•

FAP-variánsok: Gardner sy, Turcot

sy

•

Peutz-Jeghers

sy

Vastagbélrák

Az ipari országokban a 3. leggyakoribb cc

Pathogenesis: ttááplpláálkozlkozáási szoksi szokáásoksok•

Rostszegény étrend

•

Nagy mennyiségű

kalóriabevitel•

Nagy mennyiségben fogyasztott zsír és túlfinomított cukor

•

⇓

széklettömeg •

A faeces

tranzitideje ⇑

•

A cukrok hatására megváltozott baktériumflóra carcinogéneket

termel

Ezek nem hígulnak fel és stagnálnak

Pathogenesis: genetikai vgenetikai vááltozltozáásoksok

85%

APC/β-cateninösvény

adenoma ⇒ cc

15%

Nem polyposisrévén keletkező

colorectalis

cc (NPCC) ösvény

APC/β-catenin

ösvényNormNormáális lis vastagbvastagbéélnyhlnyh

Adenomatous

Polyposis

Coli

(APC) gén vesztése + β-catenin

mutáció:

⇓

sejtadhaesio

és ⇑

proliferáció

AdenomaAdenoma•

k-ras

mutáció

•

SMAD4 vesztés•

p53 vesztés

•

Telomeráz aktiváció •

További mutációk

•

Durva kromoszóma eltérések

InvazInvazíívv cccc

NPCC

ösvény

•

Mikroszatelliták: ismétlődő

szekvenciák, melyek a DNS kettőződésekor nem illeszkednek ⇒ a DNS-t lektoráló

gének

kijavítják ezeket a hibákat

•

A lektoráló

gének mutációja ⇒ a mikroszatelliták

megváltoznak

⇒

microszatellita

instabilitás

⇒ mutáció

a növekedést szabályozó

génekben ⇒

invazív cccc

Morfológia

Elhelyezkedés

•

Bal colonfél

-

65%

•

Colon transversum

-

10%

•

Jobb colonfél

-

25%

Makro

••

Bal oldalBal oldal: szalvétagyűrűszerű, körkörös növekedés, a felszín kifekélyesedett ⇒

a bélfal stenosisa, tőle proximálisan béltágulat

••

Jobb oldalJobb oldal: gombaszerűen a lumenbe boltosuló

növedék, ritkán okoz

szűkületet

Terjedés

•

A cc

mindkét megjelenési módja beszűri az izmos falat, ráterjed a subserosai

zsírszövetre, majd a serosára•

ÁttétekNyirokerek

révén:

a subserosai

nycs-kba

Véráram

útján: a májbaTranscoelomás

úton: carcinosis

peritonei

Szalvétagyűrűszerű

növekedés, beszűrt az izmos fal, a nycs-ban

(*) áttét.

*

FM

•

95%: adenocarcinoma, gyakori a nyák- termelés

•

Ha a nyák megrepeszti a daganatos mirigylumeneket és átitatja a stromát: adenocarcinoma

mucinosum

•

Az anushoz

közeli tumoroknál gyakori a laphám irányú

differenciálódás:

carcinoma

adenosquamosum•

Ritka variáns: kissejtes

differenciálatlan

carcinoma

Mikroszatellita

instabilitás révén keletkező

carcinoma

•

A jobb colonfélben

keletkeznek•

Jobbára mucinosus

adenocarcinomák

•

Lymphocyták

infiltrálják

Leggyakoribb a közepesen differenciált adenocarcinoma

Klinikai jellegzetességek

•

Csúcsa: 60 70 év között

•

Évekig tünetmentes

•

Majd occult

vérzés, a székelési szokások megváltozása, bélelzáródás tünetei, ismeretlen eredetű

gyengeség,

vagy vashiányos anaemia

jelentkezik

Klinikai jellegzetességek

A rectumráknagy

része

rectalis

digitalisvizsgálattaltapintható

Prognózis: a tumor kiterjedtségétől függ

Tis

-

Carcinoma

in

situ

(high

gradedysplasia) vagy intramucosalis

cc

(lamina

propria

invasio)T1 -

a submucosába

terjed

T2 -

a muscularis

propriára

terjedT3 -

beszűri a subserosát

T4 -

a szomszédos szervekre terjed

N0 -

Nycs

áttét nincsN1 -

Áttét 1-3 nycs-ban

N2 -

Áttét 4 vagy több nycs-ban

5-éves túlélés

•

Tis: 100%

•

T2N0:

70%

•

T3N1: 20% -

a műtétre legtöbbször ebben a stádiumban kerül sor

•

Távoli áttét: <10%

Carcinoid

•

Elhelyezkedés: appendix 40% colon 30% ileum

25%

gyomor

5%•

A nyh

neuroendocrin

sejtjeiből származik

•

Többnyire kis csomó

a mucosában, vagy a submucosában

(95% < 2 cm)

•

Féregnyúlvány és végbél carcinoid: semimalignus

•

Az ileum, a colon és a gyomor 2 cm-nél nagyobb carcinoidjai

áttétet adó

tu

Carcinoid

az ileumban

a Bauchin-billentyű mellett

Tiszlavicz

László, SZTE Pathologia

Klinikai jellegzetességek •

Gyakran tünetmentesek

•

Okozhatnak obstrukciót, vérzést•

Termelhetnek serotonint

⇒ ha fennállnak

májáttétek, carcinoid

sy

:•

hypermotilis

belek, hasmenés, hasi

görcsök •

az arc kipirulása

•

bronchospasmus•

a. pulmonalis

stenosis

•

5-HIAA a vizeletben (5-hidroxi- indolecetsav)

Gastrointestinalis

lymphoma

•

A dg időpontjában nincs lymphomás beszűrődés a lépben, a májban, a

csontvelőben, a mediastinalis

nycs-kban•

GI lymphomára

hajlamosít: H. pylori-

gastritis, coeliakia, AIDS•

3 típusa van:

1) MALToma: low

grade

malignus

B-sejtes lymphoma

2) Diffus

nagy B-sejtes

lymphoma3) T-sejtes lymphoma

Mesenchymalis

daganatok

•

Lipoma; a vékony-

v. vastagbél submucosájában

keletkezik

•

Gastrointestinalis

stromalis

tumorok: FM: orsó

alakú

vagy epitheloid

sejtek, dg-

us

a c-KIT

positivitás•

Leiomyoma

és leiomyosarcoma

•

Klinikum:többnyire tünetmentesek,nagyobb tumorok: •

kifekélyesítik a nyh-át

⇒ vérzés

• intussusceptio

Peritonitis

acuta

Felosztása•

Baktériumok okozta

•

Kémiai•

Immun complex-kiváltotta

Baktériumok okozta peritonitis1) Perforatio

(átfúródás) kapcsán:

appendicitis, peptikus

fekély, diverticulitis, kizáródott sérv, tumor, bicskázás, lövés, nyársalás, stb.

2) Permigratio

révén: a baktériumok esetenként átvándorolnak a súlyosan gyulladt, de intakt hasűri

szerven:

cholecystitis, salpingitis

A fertőzés kevert: E. coli, enterococcus,Gram-neg. pálcák, Streptococcus

fajok,

Clostridium

perfringens

Baktériumok okozta peritonitis3) Peritonealis

dialysis

szövődményeként:

fertőződhet

a katéter, a dialysáló

oldat

4) Spontán: ritka, nincs egyértelmű

oka,

ascites-hez

társul (nephroticus

gyermek, cirrhoticus

felnőtt),

E. coli és pneumococcus

tenyésznek

Kémiai peritonitisA hashártya steril gyulladását idézi elő

a hasüregbe jutó

1) epe az epehólyag átfúródásakor 2) gyomornedv a gyomor és a patkóbél

átfúródásakor 3) pancreasnedv

necrotisáló

pancreatitisben

A bélflóra baktériumai permigratio

révén órákon belül megjelennek az izzadmány-

ban

⇒ bakteriális peritonitis

Morfológia

•

A hashártya vérbő, fényevesztett, fibrines- gennyes izzadmány fedi

•

A lob kezdetben gócos, majd általánossá válik (diffúz peritonitis)

•

Hashártyagyulladás a kismedencében: pelveoperitonitis

Átfúródott patkóbélfekély, a hashártyán epés béltartalom

Epe-kiváltotta

peritonitis

acuta

fibrinosopurulenta

Következmények

•

A perforatio

körül összefekszenek a bél- kacsok, a nagycseplesz

és a fali

peritoneum

(védekező

reakció) ⇒ tályog-

a belek között

-

a rekeszizom alatt (subphrenicus

absc.)-

a Douglas-térben

•

Szervülés: az izzadmány granulatiós szövetté

alakul ⇒ a bélkacsok kötőszöve-

tes

összenövése, ill. adhaesiók

⇒ + bélelzáródás

Klinikum

•

Acut

has képe: súlyos hasi fájdalom, defense, nyomásérzékenység

•

Émelygés, hányás •

Láz

•

Az általános hashártyagyulladás stádiumában paralyticus

ileus

és septicus

shock

Kimenetel

•

A megfelelő

kezelés ellenére

a halálozási arány magas, különösen az időseknél

•

A különböző

lokalizációjú

tályogok fertőző gócok ⇒ th.:

sebészi

Immun complex-kiváltotta peritonitis

•

Serositis-nek

nevezik

•

Gyakori SLE-ben, pericarditis-szel

és pleuritis-szel

együtt

•

A lobos hasüregben nem jön létre bakteriális felülfertőződés

•

Morf.: peritonitis

acuta

serosa

v. serofibrinosa

•

Adhaesiókkal

gyógyul