A vér élettana II. Vörösvértestek

Prof. Kéri Szabolcs

SZTE ÁOK Élettani Intézet,

2018

1. Fizikai tulajdonságok

- szám: 4-5 millió/μl, élettartam: 120 nap

- átmérő: 7-8 μm

- keletkezés: vörös csontvelőben ERYTHROPOIETIN hatására

(vese termeli, trigger: hypoxia)

- érett forma: emberben mag, mitochondrium és endoplasmaticus

reticulum nélküli, csak glikolízis

- RETICULOCYTA: fiatal forma, endoplasmaticus reticulum

(fehérjeszintézis) még van benne

reticulocyta

A vörösvértestek

Oxigén csökkenése (pl. hegyekben)

Vese

Csontvelő

VVT (erythrocyta)

A vörösvértestek paraméterei

MCH – mean corpuscular hemoglobin (29 pg)

MCHC – mean corpuscular hemoglobin concentration (330 g/L)

MCV – mean corpuscular volume (94 fL)

HEMATOKRIT

44%

HEMO-

GLOBIN

160 g/L

SZÁM

4-5 mill/μl

MCHC

MCV

MCH

A vörösvértestek méretének eloszlása:

PRICE-JONES görbe

Normál

Kis méret, szűk

változékonyság

NormálNagy méret,

tág változékonyság

A vérsejtsüllyedés

- alvadásgátolt (pl. citrát, EDTA) vér Westergren csőben elhelyezése

- a vörösvértestek a plazmaglobulinokkal aggregátumot képeznek

- a vörösvértest-aggregátumok 1 óra alatt megtett távolsága

a cső tetejétől

- 3-10 mm/óra, nőknél nagyobb

Növekszik:

- gyulladás, fertőzés

- daganatos betegségek

- terhesség

- vérszegénység

(csökkent vörösvértest-szám)

Rendkívül aspecifikus eljárás!

Ozmotikus rezisztencia

Izotóniás

oldat

Hipertóniás

oldatHipotóniás

oldat

Hipotóniás oldat → vízbeáramlás →

gömb alak → membránszakadás→

hemolysis

Minimális rezisztencia: még éppen

nincs hemolysis (0.44%)

Maximális rezisztencia: teljes

hemolysis (0.3%)

Anaemia, elöregedett VVT, membránbetegségek

(pl. spherocytosis) – ozmotikus rezisztencia

csökken

Glukóz transzporter (GLUT1)Szénhidrátok

Ankyrin

Spectrin

Aktin/Tropomyosin

Band 3

aniontranszporter

Proteinek: aquaporin-1, Na+/K+ és Ca2+ ATP-áz, Cl-/HCO3- (band 3), Na+/H+ és

Na+/K+/2Cl- transzporter, integrinnel/lamininnal kapcsolódó adhéziós molekulák, nitrogén

monoxid (NO) és hidrogén szulfid (H2S) szintézis (értágulat), antigének (AB0, Rh)

A vörösvértest membránfehérjéi

2. A vörösvértestek keletkezése:

vas, B12, anaemia

A vörösvértestképzés

VAS

- felvétel: 1-2 mg/nap (szükséglet: 10-15 mg/nap)

- jobb felszívódás: Fe2+ (C-vitamin és a gyomorsav: Fe3+→ Fe2+) és

hem-kötésű vas (állati eredetű)

- duodenum - proximalis jejunum (csersav [tea], fitátok [gabona], oxalát

[sóska] gátolja)

- bélhámsejek: ferritin, keringés: transzferrin kötés

- raktár: máj, lép, csontvelő macrophagokban hemosziderinként

- ferroportin transzporter: vas leadása a sejtekből, ezt a máj termelte

hepcidin gátolja (krónikus betegségek, gyulladás, tumor!)

- vas hiánya: microcyter hypochrom anaemia

Nyomelemek

- réz, nikkel, kobalt (vasfelszívódás segítése)

DMT1 = Divalent Metal Transporter 1

Dcytb = Duodenal Cytochrome B

Hemosiderin: a ferritin részleges lysosomalis degradációja után jön létre,

nem oldható forma, magas vaskoncentráció esetén

Teljes vaskötő kapacitás (TVK): A transferrin milyen arányban telített vassal

(10-60%). Magas TVK: a plazma vaskoncentrációja alacsony, sok a vas

nélküli transferrin.

B12/FOLSAV

- DNS szintézis

- B12 - R-fehérje komplex (nyál), majd a gyomor termelte intrinsic

faktorhoz (apoeritein) kapcsolódik a bélben

- felszívódás: ileum

- keringésben transzkobalaminhoz kötődik

- hiánya: macrocyter hyperchrom anaemia (anaemia perniciosa)

HORMONOK

Serkenti: növekedési hormon, tesztoszteron, pajzsmirigyhormon

Gátolja: ösztrogének

ERYTHROPOIETIN

- hypoxia hatására vese termeli

- csontvelőben erythroid vonal serkentése

3. A hemoglobin: gázszállítás

Hemoglobin (Hb) - Gázszállítás

- β-globin + hem (=vastartalmú [Fe2+] porfirin)

- Fe3+: methemoglobin (funkcióképtelen)

- 4 alegység, 4 oxigén megkötése

- döntően HbA, α2β2 alegység-összetétel

- artériás vér: 97% telítettség (szaturáció)

- deoxigenált Hb: cyanosis (kék vér)

Oxigén-affinitást csökkenti:

1. Hőmérséklet

2. H+ koncentráció (CO2↑, pH↓) - Bohr-effektus

3. 2,3-bisz-foszfoglicerát (2,3-BPG, glukózanyagcsere terméke)

Oxigén-affinitást növeli:

1. Magzati hemoglobin (HbF, α2γ2 – 2,3-BPG-t nem köt)

2. Karboxi-hemoglobin (CO-Hb, oxigént nem tudja leadni a szöveteknek)

A hemoglobin láncok változása az életkorral

Szövetekben CO2 kínálat:

1. A vörösvértestben

szénsav-anhidráz hatására

szénsav keletkezik

2. A szénsavról

ledisszociált protont a Hb

felveszi, az oxigént leadja

3. A szénsavból keletkezett

bikarbonát kloridionra

cserélődik (Hamburger

shift)

4. Kisebb mértékben a

CO2 nem enzimatikusan

oldódik vagy direkt a Hb-

hoz kötődik

4. A hemoglobin lebomlása:

epefestékek, icterus

A hemoglobin lebontása 1.

1. Elöregedett vörösvértest: macrophagok (máj, lép) kivonják

a vérből

2. A vérben időlegesen haptoglobinhoz kötődik a hemoglobin

(hemopexin: hem-kötő fehére a vérben)

3. Fe2+ leválása (felhasználódik vagy raktározódik) & β-globin proteolízise

4. Porfirinváz felhasadása: CO + biliverdin (zöld), majd

bilirubin (sárga!) - ICTERUS

Keringés: albuminhoz kötött indirekt bilirubin

6. Bilirubin felvétele a májba, glükuroniddal konjugáció –

direkt bilirubin

7. Epével a bélbe ürül: urobilinogén - urobilin, szterkobilinogén -

szterkobilin (további oxidoreduktív átalakulás, bélbaktériumok)

8. Egy része visszaszívódik a májba az epesavakkal együtt:

enterohepaticus körforgás

9. Széklettel (színét adja) és vizelettel ürül

A hemoglobin lebontása 2.

Csontvelő

VVT keletkezés

Élettartam:

120 nap

Le-

bom-

lás

Phagocytosis

macro-

phagokban:

csontvelő

nyirokcsomó

lép

máj

Lép

„Öreg”

„Működőképes”

Vér

Konjugáció

glükuronsavval

Epe

Vastagbél

Vékonybél

Vér

85%

széklet1%

vizelet

15%

enterohepaticus

körforgás

Urobilinogen a vizeletben:

- fokozott VVT lebontás

- májbetegség

Icterussal együtt lehet

Szisztémás

keringés

5. Vércsoportok

Az ABO vércsoport

A vörösvértestek membránjában lévő glikolipid antigének

0 vércsoport: alap H-antigén

A és B vércsoport: további cukrok kapcsolódnak a H-antigénhez (pl. galaktóz)

A (44%) – A1: sok antigén, A2: kevés antigén

Keringő antitest (IgM): anti-B

Genotípus: AA/A0

B (10%)

Keringő antitest: anti-A

Genotípus: BB/BO

0 (42%) – „univerzális adó”

Keringő antitest: anti-A+B

Genotípus: 00

AB (4%) – „univerzális kapó”

Keringő antitest: nincs

Genotípus: AB

Bombay: H-antigénről a terminális fukóz hiányzik,

ezért a genotípustól függetlenül további cukor

nem tud kapcsolódni – 0 vércsoport más genotípussal

Keresztreakció:

Major teszt: donor (adó)

sejtjei, befogadó szérum

Minor teszt: donor szérum,

befogadó sejtjei

Az ABO vércsoport meghatározása

Non-kompatibilis vér transzfúziója:

HEMOLYSIS

(VVT szétesés az antigén-antitest reakció

miatt, nagy mennyiségű hemoglobin

felszabadulása, veseelégtelenség,

„multiple organ failure”)

AB0 inkompatibilitás

VVT

Antitest

Agglutinatio

Szérum antitest

An

tig

én

a V

VT

-n

Kompatibilis

Nem kompatibilis

(agglutinatio)

Az Rh (Rhesus) vércsoport

- Protein antigének, 3 allél: c/C, d/D, e/E

- Egyedül a D produkál erős antigént – Rh+ (85%)

- Immunizáció automatikusan nem alakul ki csak ha:

a. Rh- egyén Rh+ vért kap

b. Rh- anyának Rh+ magzata van

(Rh profilaxis: külső anti-Rh inkomplett antitestek adása,

nélküle erythroblastosis fetalis lehet)

Apa Anya

Első Rh+ gyermek

Rh+ VVT

Anti Rh+

Rh+ VVT

Sok

anti Rh+

Súlyos hemolysis

a magzatban

Károsodás

Második Rh+ gyermek