50
BAB I PENDAHULUAN Angka kejadian kehamilan multipel sekitar 1,5% dari semua kehamilan yang terjadi, dan menyebabkan 10- 14% dari mortalitas perinatal serta komplikasi adanya suatu kelainan malformasi kongenital lebih besar 2 kali kejadiannya dibandingkan pada kehamilan tunggal .2 mekanisme yang menyebabkan terjadinya kehamilan multipel yaitu fertilisasi pada 2 atau lebih oosit atau pemisahan awal embrionik pada 1 sel telur (1,2). Acardiac twin atau chorioangiopagus paraciticus atau dikenal dengan istilah Twin Reversed-Arterial Perfusion (TRAP) merupakan komplikasi yang jarang pada kehamilan kembar monozigotik yang pertama kali di deskripsikan oleh Benedetti pada tahun 1533, oleh Benedictus pada tahun 1539 dan kemudian oleh Geoffroy di tahun 1836. Hal ini terjadi 1% dari kehamilan kembar monokorionik dengan insidensi 1 dari 35.000 kelahiran. Hal ini sebelumnya dianggap hanya terjadi pada kehamilan monokorion , 1

Acardiac Twin

  • Upload
    aditya

  • View
    57

  • Download
    8

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Case report about acardiac twin

Citation preview

Page 1: Acardiac Twin

BAB I

PENDAHULUAN

Angka kejadian kehamilan multipel sekitar 1,5% dari semua kehamilan

yang terjadi, dan menyebabkan 10-14% dari mortalitas perinatal serta komplikasi

adanya suatu kelainan malformasi kongenital lebih besar 2 kali kejadiannya

dibandingkan pada kehamilan tunggal .2 mekanisme yang menyebabkan

terjadinya kehamilan multipel yaitu fertilisasi pada 2 atau lebih oosit atau

pemisahan awal embrionik pada 1 sel telur (1,2).

Acardiac twin atau chorioangiopagus paraciticus atau dikenal dengan

istilah Twin Reversed-Arterial Perfusion (TRAP) merupakan komplikasi yang

jarang pada kehamilan kembar monozigotik yang pertama kali di deskripsikan

oleh Benedetti pada tahun 1533, oleh Benedictus pada tahun 1539 dan kemudian

oleh Geoffroy di tahun 1836. Hal ini terjadi 1% dari kehamilan kembar

monokorionik dengan insidensi 1 dari 35.000 kelahiran. Hal ini sebelumnya

dianggap hanya terjadi pada kehamilan monokorion , tetapi akhir-akhir ini , Fench

et al mengemukakan pada kehamilan kembar dikorionik diamniotik dengan

pemeriksaan yang nyata dan secara histologi (2,3,4,5,6).

Hal ini lebih umum terjadi pada wanita nullipara dan 3 kali lebih tinggi

pada kehamilan kembar triplet monozigotik dari pada kembar dua. 60% acardiac

twins adalah diamniotik. Jumlahnya sedikit lebih banyak berjenis kelamin wanita

diantaranya (2).

1

Page 2: Acardiac Twin

Berikut ini dilaporkan sebuah laporan kasus dengan G2P1A0 hamil 42

minggu dengan inpartu kala I fase aktif dengan IUFD letak lintang. Diagnosis

tegak intraoperatif dengan IUFD acardiac twin letak lintang. Pasien MRS tanggal

21 maret 2012 dan menjalani operasi cito SC di RSUD Ulin Banjarmasin.

2

Page 3: Acardiac Twin

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A.Etiologi

Insidensi kelainan abnormal kromosom adalah 9% dengan angka kejadian

1 dalam 10.000. telah dilaporkan bahwa adanya kelainan kromosom pada fetus

donor, termasuk kelainan trisomi dan sindrom klinefelter. Sindrom ini

menyebabkan perkembangan jantung terganggu baik secara primer maupun

sekunder dan langsung pada anastomosis arterioarterial dan plasenta

venavenosus. Beberapa penulis juga mengemukakan bahwa aneuploidi dapat

menyebabkan kembar yang abnormal memiliki perkembangan yang lebih lambat

dari pada kembar yang sehat dan berperan sebagai etiologi (1,2)

Teori-teori dari akardiakus telah berubah beberapa abad. Pada abad ke-18,

hubungan anatomi dan fisiologi pada acardiac twin tertutup oleh tahayul dan

dianggap karena harapan ibu yang mengandung terganggu. Selama abad ke-18 ,

adanya teori defek pada plasma menimbulkan acardiac yang terjadi pada saat

konsepsi. Abad-abad selanjutnya , konsep ini disangkal oleh adanya pengamatan

bahwa acardiacus terjadi pada kembar monokorion atau yang berasal dari

monozigotik dan anastomosis antara pembuluh darah pada kembar ini diketahui

terutama pada tipe arterio-arterial sehingga sirkulasi pada acardiac twin

menyebabkan satu janin diam dan satu janin sebagai parasit. Etiologi primer

diduga karena adanya hubungan yang tidak sengaja antara pembuluh darah

plasenta (2).

3

Page 4: Acardiac Twin

B. Patogenesis

Berdasarkan patogenesisnya, sebagian besar acardiac twin memiliki

kromosom normal, dengan kelainan kromosom sekitar 33% kasus dan hanya pada

kembar monozigotik, menguatkan teori teratologi akan rendahnya oksigenasi

darah dalam embriogenesis karena aliran balik perfusi arteri melalui rangkaian

TRAP .Dua hipotesis yang diterima yaitu hipotesis pertama menampilkan adanya

defek primer pada perkembangan jantung pada satu janin kembar pada awal

kehamilan dan bahwa acardiac twin hanya bertahan hidup sebagai hasil dari

kompensasi anastomosis yang berkembang. Dengan 1 janin berkembang lebih

lambat, ketidakseimbangan tekanan darah antar kembar ini menyebabkan

timbulnya aliran retrograd darah dari janin sehat ke acardiac. Hipotesis kedua

dipercaya bahwa acardiac twin memulai hidupnya sebagai fetus yang normal,

dan adanya aliran balik dari sirkulasi darah dengan darah yang sedikit oksigenasi

pada tahap awal embriogenesis menyebabkan suatu perkembangan yang atrofi

dari jantung dan organ-organ lainnya sebelum kelahiran (1,3).

Pada acardiac twin terjadi suatu twin reversed arterial perfusion

(rangkaian TRAP), yaitu suatu perfusi antara dua fetus kembar melalui aliran

balik arteri dari pump twin (donor) ke acardiac twin (resipien). Pump twin

memberikan darah deoksigenasi melalui pembuluh darah anastomosis ke acardiac

twin. Bagian atas dari acardiac twin kurang berkembang dibandingkan bagian

bawah tubuhnya, hal ini dikarenakan darah yang memasuki abdomen fetus adalah

darah yang deoksigenasi dari janin yang normal. Kelainan morfologi pada

4

Page 5: Acardiac Twin

acardiac twin ini terus berlanjut karena perfusi jaringan oleh iliaka dan cabang-

cabangnnya ke bagian bawah di isi dengan darah deoksigenasi. Sebagian besar

oksigen banyak diserap ketika darah memasuki acardiac twin , memungkinkan

terjadinya beberapa perkembangan yang lebih baik pada bagian bawah tubuh dan

ekstremitas bawah. Tekanan yang rendah dan perfusi retrograd pada bagian tubuh

atas, ditambah dengan saturasi oksigen yang rendah menyebabkan abnormalitas

pada area ini (1,2).

Anastomosis pembuluh darah antara 2 fetus ini terjadi hampir pada semua

kehamilan multipel monokorionik, yang dapat terjadi secara superficial pada

permukaan korion atau lebih dalam lagi hingga jaringan villous pada plasenta.

Biasanya anastomosis vaskular ini tidak beraturan, namun ketika diperlukan oleh

permintaan aliran hemodinamik yang signifikan mereka dapat membentuk atau

berkembang menjadi suatu shunt (3,8).

Gambaran ilustrasi anastomosis vaskular pada rangkaian TRAP (1)

5

Page 6: Acardiac Twin

Pada rangkaian TRAP ini, akhir yang ekstrem pada anastomosis arteri-

arteri dan vena-vena yang patologik ini pada plasenta monokorion, perfusi yang

inadekuat selama tahap awal embriogenesis menghasilkan satu fetus yang disebut

resipien, menjadi tergantung melalui vascular shunt pada pasangan kembarnya,

yang disebut sebagai pump twin atau donor, dengan malformasi yang parah dan

letal ini menyebabkan aliran yang rendah dan sirkulasi darah yang hipoksia (3).

Dari penelitian abad ke-20, dilaporkan bahwa embriopatologi dan

embriogenesis dari acardiac twin disebabkan karena adanya defisiensi kegagalan

perkembangan jantung dan acardiac twin bertahan hidup hanya di dalam uterus

dimana anastomosis dibentuk antara pembuluh darah dari 2 tali pusat (2).

C. Tanda-tanda

Rendahnya kandungan oksigen pada perfusi darah diantara kembar ini

menghasilkan sejumlah kelainan seperti tidak adanya cranial vault (tengkorak

kepala) sebagian atau total, holoprosencephaly, anencephaly, anopthalmia, tidak

6

Page 7: Acardiac Twin

adanya struktur wajah, mikroftalmia, celah bibir, celah palatum, defek diafragma,

tidak adanya atau kemunduran perkembangan dari ekstremitas, tidak adanya

jantung ataupun paru, atresia esophagus, defek dinding ventral, asites, tidak

adanya hati atau kandung empedu, kulit edema dan kistik higroma. Suatu

acardiac twin sebenarnya tidak menujukkan organ seksual yang nyata, namun

seringnya suatu acardiac twin dan pump twin adalah berjenis kelamin perempuan

(2,3).

Bagian bawah dari tubuh menerima oksigen yang lebih baik dibandingkan

bagian atas tubuh dari darah vena melalui arteri hipogastrik dan konsekuensinya

sebagian besar kelainan pada bagian tubuh atas. Petersen et al, melaporkan kasus

bahwa acardiac twin dengan penampilan eksternal mendekati normal dan hampir

memiliki perkembangan otak yang normal (2,9).

Gambaran acardiac twinyang menunujukkan tidak adanya perkembangan cephalic end (1)

7

Page 8: Acardiac Twin

Berbagai macam morfologi acardiac twin dapat diklasifikasikan sebagai

berikut (2,3,10):

a. acardiacus acephalus :kegagalan atau gangguan perkembangan pada kepala,

dengan perkembangan pelvis dan ekstremitas bawah yang baik, dan biasanya

tanpa torak maupun organ tangan. Ini merupakan bentuk yang paling umum.

Gambar acardiacus acepahulus dengan wajah yang rudimenter dan tidak terdapat batasan yang jelas antara kepala dan badan (3)

b. acardiacus myelacephalus/anceps: terganggunya perkembangan kepala

sebagian, terdapat jaringan otak dan struktur wajah. Badan & ekstremitas

dapat diidentifikasi, berkembang baik, merupakan bentuk yang paling

berkembang

c. acardiacus amorphous: kegagalan dalam mengenali struktur atau bentuk

organ tubuh, yang berwujud berupa massa yang tidak berbentuk namun

biasanya dengan beberapa bentuk struktur aksial.

Gambaran acardiacus amorfus anterior view (kiri) dan posterior view (kanan) (2)

8

Page 9: Acardiac Twin

d. acardius acormus: kepala yang berkembang namun tidak ada badan, ini

merupakan tipe yang paling jarang terjadi.

Kategori morfologi pada sindrom ini tidak bermakna dalam managemen

maupun prognosis (2).

Plasentasi pada acardiac twin belum banyak diteliti. Pada 30 kasus

acardiac twin, 1/3 memiliki plasenta monokorion monoamnion dan 2/3 nya

dengan plasentasi monokorion diamnion. Semua plasenta memiliki gambaran

yang sama dengan adanya 2 anastomosis, 1 arteri-ke-arteri dan satu vena-ke-

vena, menghubungkan sirkulasi antara acardiac fetus dengan pump twin.

Anastomosis ini biasanya ada pada permukaan plasenta dan memungkinkan aliran

darah antara tali pusat acardiac fetus dan arteri mayor dan cabang vena dari tali

pusat pump twin. Acardiac twin berperan sebagai parasit sehingga konsekuensinya

acardiac twin selalu memiliki fungsi yang kurang dari jaringan plasenta,

dissinkron maturitas dari villous dan hipoplasia villous tertier. Dan juga

didapatkan adanya suatu arteri umbilical tunggal, yang dihubungkan dengan

terjadinya hipoplasia arteri kedua yang diidentifikasi pada tali pusat acardiac twin

(66% kasus ) Tali pusat pada akardiak twin biasanya lebih pendek, lebih kecil dan

berstruktur abnormal (3, 11).

9

Page 10: Acardiac Twin

Gambaran amourpus acardiacus (acardiac twin) dengan tali pusat yang kecil ke arah plasenta (9)

Mayoritas pump twin tidak ada kelainan kongenital, dan secara umum

normal, tetapi kadang-kadang anomali dapat ditemukan seperti adanya defek

kardiogenik, gastroskisis dan abnormalitas skeletal (8)

Mortalitas perinatal dari pump twin dapat diakibatkan karena gagal jantung

kongestif, polihidramnion dan kelahiran prematur. Angka mortalitas pada pump

twin adalah sekitar 64% ketika acardiac twin lebih besar dari 50% dari ukuran

pump twin dan sekitar 90% ketika acardiak twin lebih besar dari 75% dari ukuran

pump twin menurut perkiraan berat badan. Berat acardiac twin sekitar 1,21-1,66

(2).

D. Diagnosis

USG diasumsikan sangat penting dalam diagnosis prenatal adanya

kelainan kongenital . menggunakan teknik ini , diagnosis intrauterine dari

acardiac twin dapat ditegakkan selama trisemester pertama kehamilan. USG pada

10

Page 11: Acardiac Twin

acardiac twin menunjukkan pump twin yang normal dengan janin yang acardiac

twin. Pump twin dapat menunjukkan tanda-tanda hidrops fetalis (28%) dengan

hepatosplenomegali, cardiomegali, asites dan efusi pleura; polihidramnion (51%),

kelahiran preterm (75%) dan kematian intrauterine (25%). Acardiac twin

memiliki anomali yang parah dan dapat menjadi anencephali. Pada bagian tubuh

atas dan daerah leher mungkin dapat lebih tebal. Ekstremitas atas dapat tidak ada.

Club feet atau tidak adanya jari sering terjadi. Pergerakan ekstremitas kadang-

kadang terlihat pada janin acardiac. Polihidramnion sering terjadi . bila ada 2

kantung, polihidramnion sering ditemukan dengan pump twin dan

oligohidramnion dengan acardiac twin. Acardiac twin biasanya memiliki 2 tali

pusat (2,12,13).

Dengan menggunakan USG warna Doppler transvaginal, diagnosis

rangkaian TRAP dapat ditegakkan pada trisemester pertama. Dan menariknya,

beberapa penampakan awal dari sindrom ini menunjukkkan adanya aktivitas

jantung pada pump twin dan acardiac twin, walaupun struktur jantungnya tampak

malformasi. Akhir-akhir ini rangkaian TRAP dapat muncul awal pada minggu

ke-11 kehamilan (14)

Diagnosis banding acardiac twin adalah IUFD dari satu kembaran

abnormal monokorion,sindrom band amniotic pada trisemester ketiga fetus,

tumor intra amnion atau tumor plasenta. Untuk membedakan acardiac twin

dengan diagnosis banding teratoma dari permukaan plasenta atau tali pusat.

Secara prenatal, 2 kriteria USG dapat digunakan sebagai diagnosis : pertama,

adanya suatu bagian yang terpisah, walaupun mengalami rudimenter, tali pusat

11

Page 12: Acardiac Twin

pada acardiac fetus. Kedua, adanya beberapa bukti dari bentuk atau struktur organ

tubuh, dimana jika jaringan pada teratoma secara komplit tidak beraturan. Dan

untuk postpartum, ada kriteria tambahan, suatu acardiac twin selalu dilapisi oleh

kulit normal (3,5,15).

Pengukuran/pemeriksaan dengan Doppler warna dapat mendeterminasikan

sisi /bagian sambungan pembuluh darah, mengetahui adanya aliran retrograd dan

memperkirakan kelancaran sirkulasi dari janin pump twin. Adanya sirkulasi darah

arterial dalam arah paradoksikal, mengalir ke arah acardiac twin dan mengalirnya

dari caudal-kranial pada oarta abdominal , membantu menegakkan diagnosis.

Indeks pulsasi (PI) pada arteri umbilical acardiac twin secara signifikan lebih

rendah dibandingkan pada pump twin. Ratio S/D aliran balik dari arteri umbilical

acardiac twin telah dilaporkan meningkat dan menyediakan suatu resistensi

vascular sistemik pada acardiac twin itu sendiri. Perbedaan indeks resistensi yang

kecil dan pertumbuhan yang cepat dari massa dihubungkan dengan hasil yang

buruk, termasuk kegagalan jantung dan hipoperfusi sistem saraf ratio

kardiotorakik dan adanya kista atau kemunduran perkembangan jantung tidak

mempengaruhi hasil. USG serial dengan Doppler warna seharusnya dilakukan

setiap 1-2 minggu untuk menilai status pertumbuhan, hydrops atau tanda-tanda

gagal jantung dari pump twin (2,5,16).

Gambaran USG inisial untuk menegakkan diagnosis acardiac twin dan

dapat ditemukan gambaran patognomonik ini pada usia kehamilan 10 minggu,

yang antara lain (1, 11):

a. adanya pengukuran/biometrik yang janggal antara kedua janin

12

Page 13: Acardiac Twin

b. tidak adanya pulsasi jantung yang bisa diidentifikasi pada satu janin.

Bagaimanapun, adanya pergerakan pulsasi tidak menyingkirkan diagnosis,

akan tetapi hal tersebut bisa saja merupakan hasil dari jantung yang

mengalami rudimenter, atau lebih seringnya karena transmisi pulsasi

c. gambaran anomali anatomi dari kepala,badan, dan ekstremitas atas, jantung,

dan banyak organ lainnya

d. adanya edema subkutaneus difusa atau kistik higroma

Gambaran massa besar ini adalah suatu acardiac twin (kistik higroma yang besar pada bagian kiri) dan bagian badan yang sulit untuk

diidentifikasi pada sebelah kanan (1)

E.Penatalaksanaan

Tanpa terapi, kematian perinatal pada aliran kembar ini (pump twin)

sekitar 50-70%. Tujuan utama dari penatalaksanaan pada acardiac twin adalah

mengganggu aliran darah ke acardiac twin tanpa membahayakan pump twin.

Namun celakanya, sebagaimana janin berbagi plasenta yang sama dan memiliki

hubungan vaskularisasi di antara mereka, bahaya terhadap pump twin dapat

terjadi. Sehingga, penatalaksanaan yang optimal pada kehamilan acardiac twin

ini masih kontroversial. Pilihan penatalaksanaan termasuk terminasi elektif,

13

Page 14: Acardiac Twin

pemeriksaan dan pengamatan antepartum (melalui CTG, USG dan EKG) dan

intervensi bedah (2,17).

Beberapa pilihan penatalaksanaan telah diajukan yaitu (2,15):

1. mengontrol volume cairan amnion dengan reduksi amniosintesis berkala atau

2. terapi indometasin pada ibu, Ash et al melaporkan suatu kasus acardiac twin

dengan komplikasi hidramnion dengan manegemen penanganan pemberian

indometasin dengan hasil yang baik. Intervensi ini biasanya memungkinkan

dilakukan pada usia gestasi >24 minggu, dan terapi tersebut berbahaya bagi

keduanya, ibu dan janin . ini dapat dilakukan bila ada tanda-tanda

insufisiensi jantung pada pemeriksaan USG.

3. Septostomi, yaitu dengan membuat lubang pada membran antara kantung

bayi sehingga memungkinkan adanya aliran cairan amnion

14

Page 15: Acardiac Twin

4. memberikan digoksin pada ibu untuk mengatasi gagal jantung pada pump

twin, dan

5. pelahiran secara prematur selektif pada acardiac twin pada trisemster kedua

dengan histerotomi (section parva) yang diikuti oleh subsekuen SC. Namun

tindakan ini dapat menyebabkan abrutio plasenta, kelahiran preterm, dan

perawatan maternal RS yang semakin lama.

Pilihan lainnya yaitu dengan menghentikan perfusi acardiac twin oleh

pump twin, yang telah dilakukan dengan berbagai metode serta sukses dengan

cara (2,11,15,18):

1. ablasi radiofrekuensi, menggunakan alat dengan energi tinggi untuk

menghancurkan pembuluh-pembuluh darah dan jaringan sekitarnya pada

sisi dimana dia memasuki acardiac twin. Energi disebarkan secara tepat ke

daerah tersebut dengan menggunakan panduan USG; dan dengan

menggunakan USG Doppler energi terus diberikan sampai aliran darah

yang tampak pada USG Doppler berhenti. Kemajuan ini memungkinkan

disingkirkannya metode yang invasif dengan bedah terbuka atau

menggunakan fetoskopi ke dalam uterus.

15

Page 16: Acardiac Twin

2. injeksi perkutaneus dari trombogenik atau agen sklerosis untuk menutup

tali pusat acardiac twin; thrombosis dilakukan pada arteri umbilikalis

secara selektif yang mana darah pada pembuluh darah ini mengalir menuju

acardiac twin. Bila vena yang ditrombosis akan menimbulkan risiko

terjadinya emboli yang balik menuju pump twin. Hal ini dilakukan dengan

panduan USG dengan alkohol absolut, trombogenik coils atau fibrin.

Injeksi alcohol absolute 1-2 ml pada segmen intra abdomen terhadap arteri

umbilikalis

3. dengan ligasi tali pusat yang dilakukan melalui histerotomi atau dengan

teknik endoskopik atau panduan USG; Ligasi tali pusat merupaqkan teknik

yang dapat diandalkan dan dapat dilakukan dengan atau tanpa endoskopi.

Ligasi fetoskopi tali pusat pertama kali dilaporkan pada tahun 1993. Pump

twin tidak terpengaruh oleh prosedur ini dan angka kesuksesannya 70-80%.

Risiko prosedur ini termasuk teknik yang tidak memungkinkan (7,6%),

ruptup prematurr dari membran (kulit ketuban) (10%) dan perdarahan.

Sekarang ini, Norwitz ER et al, merancang perencanaan prenatal untuk

16

Page 17: Acardiac Twin

operasi neonatus dengan model 3 dimensi dengan MRI. Waktu yang

terbaik untuk melakukan intervensi dan cara yang terbaik untuk intervensi

masih belum diketahui

4. dengan termokoagulasi; dengan menggunakan peralatan seperti kawat

untuk mentransmisikan energi , menghentikan sirkuli ke acardiac twin dan

mempertahankan pump twin

5. laser fetoskopik koagulasi.

F.Prognosis

Untuk mengetahui/mengakses dampak dari acardiac twin pada status

Cardiovaskular (CV) pump twin, 2 modalitas perlu digunakan, yaitu (11):

1. USG 2 dimensi seharusnya digunakan untuk mengamati aktivitas fisik dari

kemunduran awal fungsi CV, secara spesifik polihidramnion,

kardiomegali dan efusi pericardial

2. USG Doppler seharusnya digunakan untuk mendeteksi regurgitasi

tricuspid, aliran darah balik melalui duktus venosus, pulsasi pada vena

umbilikalis dan kecepatan aliran tertinggi dari aliran darah arteri mediana

cerebral yang sekunder menyebabkan anemia fetus. Adanya hal-hal ini

merupakan prognosis buruk.

Karena meningkatnya diagnosis antenatal, hasil yang diharapkan dapat

lebih baik dibandingkan yang sebelumnya. Sullivan AE et al melaporkan angka

keberhasilan dengan terapi konservatif adalah 8 dari 9 kasus, dengan rata-rata usia

17

Page 18: Acardiac Twin

kehamilan 34 minggu dan berat berat badan pump twin dan acardiac twin berkisar

2.279 dan 1.372 gram (2)

Secara keseluruhan, mortalitas perinatal sekitar 55% untuk donor twin, ini

terkait secara langsung antara berat badan donor dan resipien; semakin tinggi

berat resipien maka semakin tinggi pula kemungkinan polihidramnion,

insufisiensi jantung pada donor twin; dan kelahiran prematur. Ratio Moore atau

ratio berat kembar didefinisikan sebagai berat acardiac twin terhadap berat pump

twin dalam persen. Bila ratio tersebut melebihi 70% , yang menghasilkan

insidensi signifikan yang lebih tinggi akan terjadinya komplikasi-komplikasi di

atas (15,19).

18

Page 19: Acardiac Twin

BAB III

LAPORAN KASUS

I. Identitas

Nama : Ny. N

Umur : 23 tahun

Agama : Islam

Suku : Banjar

Pendidikan : SLTP

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Alamat : Kaminting Batu RT.3 RW 2, Panambangan,HSS-

Kandangan

No. RMK : 983890

Tanggal MRS : 21 Maret 2012 (Pukul 10.15 WITA)

A.Status Obstetrik Pasien

II. Anamnesa

Keluhan Utama : Ingin melahirkan

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien merupakan rujukan dari puskesmas Negara (HSS) dengan diagnosis

GIIP1A0 hamil 42 minggu + suspek IUFD letak lintang. Pasien dikirim

dengan pembukaan 4 cm dengan ketuban yang sudah pecah pukul 06.00 pagi

(21 maret 2012). Pasien mengeluh perut kencang-kencang, Pasien juga

19

Page 20: Acardiac Twin

merasakan gerakan janin yang berkurang dan menghilang. Selama hamil

pasien pernah memeriksakan kehamilan ke bidan sebanyak 3 kali, namun

pasien tidak pernah memeriksakan diri ke dokter spesialis kandungan

(USG).pasien disarankan oleh bidan untuk melahirkan di RS karena letak

lintang. Selama hamil pasien tidak ada mengeluhkan nyeri kepala hebat, mual

muntah, pandangan mata kabur maupun nyeri ulu hati, demam. Pasien tidak

ada mengkonsumsi obat-obatan kecuali yang diberi bidan, dan tidak ada

riwayat trauma sebelumnya

Riwayat Penyakit Dahulu :

Tidak ada penyakit asma, batuk lama, kencing manis, penyakit hati

maupun ginjal. Tidak ada riwayat operasi sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga :

Keluarga pasien tidak ada yang menderita penyakit asma, kencing

manis, batuk lama, tekanan darah tinggi.

Riwayat haid :

Menarche umur 12 tahun, siklus haid teratur 28 hari, lamanya + 7 hari.

Tidak ada nyeri saat haid.

HPHT : 1-06-2011

UK : 42 minggu

TP : 08-03 2012

Riwayat Perkawinan :

Menikah 1 kali. Lama perkawinan selama 3 tahun

Riwayat kontrasepsi : (-)

20

Page 21: Acardiac Twin

Riwayat Obstetri : GII P1 A0

1. 2010/BPS/Aterm/Spontan Kep/laki-laki/3000 gram/meninggalkurang

gizi

2. 2012/Hamil ini

III.Pemeriksaan Fisik

A. Status Present

Keadaan Umum : Tampak baik

Kesadaran : Composmentis

Tinggi Badan : 143 cm

Berat Badan : 50 kg

Tanda Vital : TD = 120/80 mmHg

Nadi = 82 x/menit

RR = 20 x/menit

T = 36,2 0C

Kepala : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)

Leher : JVP tidak meningkat, pembesaran KGB (-)

Thorax : Cor : S1 S2 tunggal, bising (-)

Pulmo : I = gerak napas simetris

P= fremitus raba simetris

P= Sonor/Sonor

A= Sn vesikuler,Rh (-/-), Wh (-/-)

Abdomen : lihat status obstetrik

Ekstremitas : Atas : akral hangat, edem (-/-), parese (-/-)

21

Page 22: Acardiac Twin

Bawah : akral hangat, edem (-/-, parese (-/-)

B. Status Obstetri

Inspeksi : perut tampak membuncit asimetris

Palpasi : LI = pertengahan processus xipoideus --pusat.

TFU = 32 cm.

LII = kepala di sebelah kiri

LIII= sulit dievaluasi

LIV= tidak masuk PAP

TBJ : sulit dievaluasi

His : 3-4 x/ 10’/ 30-35”

Auskultasi : DJJ = tidak ditemukan(sulit dievaluasi)

Pemeriksaan Dalam :

Portio : konsistensi lunak, arah medial

Pembukaan : 5 cm

Kulit Ketuban : (-)

Bagian terbawah : ketiak

Penurunan : Hodge 1

Penunjuk : ketiak menutup kanan, dorso inferior

Pemeriksaan Panggul :

Promontorium tidak teraba

Spina Ischiadica tidak menonjol

Linea Innominata < ½ lingkaran

Dinding samping sejajar

22

Page 23: Acardiac Twin

Sacrum cekung

Kesan: luas

IV. Pemeriksaan Penunjang

-Laboratorium darah

HEMATOLOGI 21/03/2012

(pre op SC)

22/03/2012

(Post Op SC)

NORMAL

Hb (g/dl) 11,4 10,4 12,0 – 16,0

Lekosit (ribu/ul) 16,6 21,6 4,0 – 10,5

Eritrosit (juta/ul) 4,29 3,79 3,9 – 5,50

Hct (vol%) 36,8 33,5 35 – 45

Trombosit (ribu/ul) 264.000 269.000 150 – 450

RDW-CV (%) 16,3 17,9 11,5 – 14,7

MCV (fl) 86,0 88,4 80,0 – 97,0

MCH (pg) 26,5 27,4 27,0 – 32,0

MCHC (%) 30,9 31,0 32,0 – 38,0

KIMIA

GULA DARAH

Gula Darah Sewaktu

(BSS)

- <200

Gula Darah 2 Jam PP

(BSPP)

- <140

HATI

Albumin (g/dl) - 3,5 – 5,5

Globulin - 2.3-2.5

SGOT (U/l) - 16 – 40

SGPT (U/l) - 8 – 45

GINJAL -

23

Page 24: Acardiac Twin

Ureum (mg/dl) - 10 – 45

Creatinin (mg/dl) - 0,4 – 1,4

PT/APTT

PT 10,6 9.9-13.5

INR 0,92 0.86-1.28

CONTROL PT 11.4 22.2-37.0

APTT 25,2 22.2-37.0

CONTROL APTT 26.1

Pemeriksaan USG:

- Janin tunggal/IUFD

- Letak lintang dengan kepala di kiri

- BPD: sesuai usia kehamilan 35/36 minggu

- FL: sesuai usia kehamilan 34/35 minggu

- Plasenta di korpus posterior

V. Diagnosa

GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah <

12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang

VI. Penatalaksanaan

- Cek lab lengkap

- Pasang infus dan kateter,injeksi AB profilaksis

- KIE + Informed consent pro cito SC

Lapor dokter konsulen jaga

Advice : setuju sikap

24

Page 25: Acardiac Twin

Laporan Operasi tanggal 21 Maret 2012

Macam Operasi : LSCS

Dx Pre Operatif : GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif

+Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang

Mulai operasi pukul 13.50

1. KIE dan informed consent, terpasang infus dan kateter, antibiotik

profilaksis

2. Pasien tidur terlentang dalam pengaruh anestesi general anestesi

3. Desinfeksi lapangan operasi dengan povidon iodine 10% kemudian

dipersempit dengan kain duk steril

4. Dilakukan insisi midline ± 10 cm diperdalam lapis demi lapis sampai

cavum peritonei terbuka

5. Pada eksplorasi didapatkan uterus gravid aterm AP D/S dan ovarium D/S

dalam batas normal

6. Dibuat bladder flap, vesica uterina disisihkan ke caudal

7. Dilakukan insisi SBR ± 3cm,diperluas secara tumpul ke lateral

8. Tampak ketuban dilakukan pemecahan, cairan ketuban hijau mekonial,

bayi dilahirkan dengan ekstraksi kaki-meliksir kepala.

- Lahir bayi I ♂/2500 gram /40 cm, terdapat tanda maserasi,

tampak kulit kebiruan dan bula yang belum pecah serta

kulit yang kekuningan

25

Page 26: Acardiac Twin

- Lahir bayi II ♀/1200 gram/34 cm , (Acardiac Twin-

acardiac anceps)

9. Plasenta dilahirkan dengan tarikan ringan dengan plasentasi 1 plasenta, 1

amnion, dan 1 tali pusat pada masing-masing janin

10. SBR dijahit 2 lapis dengan jelujur feston,

11. Dilakukan reperitonealisasi

12. Dilakukan pencucian dgn NaCl kurang lebih 500 cc

13. Dinding abdomen dijahit lapis demi lapis

14. Operasi selesai dengan perdarahan ± 500 cc.

Gambaran acardiac twin hasil operasi SC pada kasus ini

26

Page 27: Acardiac Twin

Post Op :

S : keluhan (-), nyeri daerah luka operasi (+)

O :kesadaran: komposmentis

TD : 110/70 N: 90 RR : 18 T: 36,80C

Abd : BU (+) N, luka op baik, tidak merembes

TFU : ~ pusat

Kontraksi uterus (+) baik

fluksus aktif (-)

A : P2A0 post SC a/i IUFD Letak lintang + acardiac twin

P : IVFD RL : D5% : 2:2/ 24 jam

Drip oksitosin 1 amp/kolf selama 12 jam post op

Inj. Ceftriaxone 2x1 gr iv

Inj. Ketorolac 3x1 amp

Inj. Vit C 3x1 amp

Inj. Alinamin F 3x1 amp

Lynoral tab 2x1

Mx kel/vs/fluksus/kontraksi uterus

27

Page 28: Acardiac Twin

Follow up post SC

22-03-12 23-03-12 24-03-12

SubjektifPerdarahan post op (<) (<) (<)Nyeri post op (+) (<) (-)Mobilisasi (-) (+) (+)flatus (+)ASI (-) (-) (-) ObjektifTekanan Darah 100/60

mmHg100/70 mmHg

110/70 mmHg

Nadi 80 x/mnt 84 x/mnt 80x/mntRespirasi 20 x/mnt 20 x/mnt 22 x/mntTemperatur 36,7 0C 36,2 0C 36,8 0CTFU 1 jari

b.pusat1 jari

b.pusat3 jari

b.pusatKontraksi uterus Baik baik baikfluksus (-) (-) (-) Assasment P2A0 post SC a/i IUFD Letak lintang +

acardiac twin PlanningInfus RL:D5 =2:2/24jam

(+)500cc/24

jamstop

inj. Ceftriakson 2x1amp iv (+) (+) stopInj.Alinamin F 3x1 amp iv (+)

stopInj. ketorolac 3 x 1 amp iv (+)Inj.Vit C 3x1 amp (+)Diet Bubur

saringDiet biasa Diet biasa

PO.lynoral 2x1 tab (+) (+) (+)PO.paracetamol 3x500mg (+) (+)

KRS

Pasien KRS tgl 24-3-2012 dgn KU baik dan luka post op kering pro kontrol

Poli Nifas 1 minggu Post SC

28

Page 29: Acardiac Twin

BAB IV

DISKUSI KASUS

Acardiac twin atau chorioangiopagus paraciticus atau dikenal dengan istilah

twin reversed-arterial perfusion (TRAP) merupakan komplikasi yang jarang pada

kehamilan kembar monozigotik. Rangkaian TRAP ini merupakan suatu perfusi

antara dua fetus kembar melalui aliran balik arteri dari pump twin (donor) ke

acardiac twin (resipien). Pump twin memberikan darah deoksigenasi melalui

pembuluh darah anastomosis ke acardiac twin.

Pada kasus pasien ini, pasien merupakan rujukan dari puskesmas Nagara

(HSS) dengan diagnosis GIIP1A0 hamil 42 minggu + suspek IUFD letak lintang.

Dari anamnesis pasien merasa gerakan janin sebelumnya berkurang bahkan

menghilang saat datang. Pasien sebelumnya memeriksakan diri ke bidan praktek

dan tidak pernah memeriksakan diri ke spesialis kandungan ataupun melakukan

pemeriksaan USG janin. Pasien hanya mengetahui kondisi letak janin yang

lintang dan disarankan untuk melahirkan di RS. Dari pemeriksaan fisik

didapatkan tanda-tanda inpartu kala 1 fase aktif dan dari hasil VT teraba bagian

ketiak janin di kanan menutup, dorsoinferior. Pasien kemudian dilakukan

pemeriksaan USG dan didapatkan janin tunggal IUFD dengan letak lintang,

kepala berada di sebelah kiri dengan plasenta berada di korpus posterior. Atas

pertimbangan tersebut pasien pun kemudian dilakukan operasi cito SC. Setelah di

operasi didapatkan janin kembar dengan plasentasi 1 korion , 1 amnion, 1 plasenta

dan 2 tali pusat. 1 janin berjenis kelamin laki-laki dengan berat 2500 gram dengan

29

Page 30: Acardiac Twin

tidak tampak adanya kelainan kongenital secara klinik, namun janin kedua dengan

jenis kelamin perempuan berat 1200 gram dengan kelainan kongenital dan bentuk

yang abnormal yang disebut sebagai acardiac twin.

Janin yang tampak normal tersebut berperan sebagai donor atau dikenal

dengan istilah pump twin sedangkan janin dengan bentukan yang abnormal tanpa

kepala dan ekstremitas atas tersebut dikenal sebagai acardiac twin atau resipien.

Hal ini karena adanya anastomosis arteri antara kedua janin melalui plasenta

sehingga mengalirnya darah deoksigenasi dari pump twin ke acardiac twin, yang

menyebabkan kurangnya perfusi jaringan untuk bagian tubuh atas acardiac twin

sehingga proses embriogenesis terganggu dan pada bagian bawah

perkembangannya lebih baik. Kelainan morfologi pada acardiac twin ini terus

berlanjut karena perfusi jaringan oleh iliaka dan cabang-cabangnnya ke bagian

bawah di isi dengan darah deoksigenasi (ke arah ekstremitas bawah dulu).

Sebagian besar oksigen banyak diserap ketika darah memasuki acardiac twin ,

memungkinkan terjadinya beberapa perkembangan yang lebih baik pada bagian

bawah tubuh dan ekstremitas. Tekanan yang rendah dan perfusi retrograd pada

bagian tubuh atas , ditambah dengan saturasi oksigen yang rendah menyebabkan

abnormalitas pada area ini (1,2).

Dari pemeriksaan fisik pada ibu hamil sangat sulit untuk ditegakkan

karena janin yang kembar dengan satu janin mengalami kelainan morfologis

terutama bagian kepala sangat sulit untuk diraba. Untuk itu perlunya antenatal

care yang baik serta anjuran untuk pemeriksaan ke spesialis kandungan sangat

diperlukan, walaupun terkadang dengan pemeriksaan USG juga dapat terjadi

30

Page 31: Acardiac Twin

misdiagnosis. Untuk itu perlu dilakukan pemeriksaan rutin dan berkelanjutan

apabila dicurigai adanya suatu kelainan pada kehamilan.

Diagnosis sebenarnya dapat ditegakkan pada antenatal dengan bantuan

USG. Gambaran USG inisial untuk menegakkan diagnosis acardiac twin antara

lain (11):

e. adanya pengukuran/biometrik yang janggal antara kedua janin

f. tidak adanya pulsasi jantung yang bisa diidentifikasi pada satu janin.

Bagaimanapun, adanya pergerakan pulsasi tidak menyingkirkan diagnosis,

akan tetapi hal tersebut bisa saja merupakan hasil dari jantung yang

mengalami rudimenter, atau lebih seringnya karena transmisi pulsasi

g. gambaran anomali anatomi dari kepala,badan, dan ekstremitas atas

h. adanya edema subkutaneus difusa atau kistik higroma

USG pada acardiac twin menunjukkan janin pump twin yang normal

dengan janin yang acardiac twin tampak abnormal. Janin pump twin dapat

menunjukkan tanda-tanda hidrops fetalis dengan hepatosplenomegali,

kardiomegali, asites dan efusi pleura; polihidramnion. Kembar resipien memiliki

anomali yang parah dan dapat menjadi anencephali. Pada bagian tubuh atas dan

daerah leher mungkin dapat lebih tebal. Ekstremitas atas dapat tidak ada. Club

feet atau tidak adanya jari sering terjadi. Pergerakan ekstremitas kadang-kadang

terlihat pada janin acardiac. Polihidramnion sering terjadi . bila ada 2 kantung ,

polihidramnion sering ditemukan dengan pump twin dan oligohidramnion dengan

acardiac twin. Dari pemeriksaan USG yang dilakukan di Ulin saat pasien datang,

sulit untuk mengidentifikasi janin acardiac twin pada kasus ini karena

31

Page 32: Acardiac Twin

gambarannya yang masih belum begitu jelas dan kasusnya yang sangat jarang

sehingga tidak teridentifikasi acardiac twin tersebut dan dapat dianggap sebagai

plasenta. Identifikasi yang didapatkan diketemukan janin tunggal IUFD dengan

posisi letak lintang.

Menegakkan diagnosis selain melalui USG dapat ditegakkan pada

postpartum secara klinis. Dari data yang ada (foto) pada bagian tubuh atas dari

acardiac twin tampak seperti organ otak tanpa pembentukan tulang tengkorak dan

pembentukan wajah yang tidak sempurna atau pada kasus ini tidak jelas, sehingga

dari gambaran 4 morfologi acardiac twin, janin ini dikategorikan sebagai

acardiacus myelacephalus/anceps dengan kriteria terganggunya perkembangan

kepala sebagian, dan terdapat jaringan otak. Badan dan ekstremitas bawah yang

dapat diidentifikasi , berkembang baik.

Dari pemeriksaan plasentasi didapatkan adanya 1 amnion, 1 korion,

dan 1 plasenta yang menunjukkan kehamilan ini bersifat kembar monozigotik

monokorion monoamniotik. Kejadian acardiac twin ini sering terjadi pada

kehamilan dengan monozigotik. Kehamilan demikian berpotensi terjadinya

Rangkaian TRAP yang merupakan suatu perfusi antara dua fetus kembar melalui

aliran balik arteri dari pump twin (donor) ke acardiac twin (resipien) yang

biasanya beranastomosis di plasenta. Dari gambaran foto tersebut tampak bentuk

tali pusat pada acardiac twin abnormal, lebih pendek dan lebih kecil dibandingkan

tali pusat pada pump twin, hal ini sesuai dengan teori yang ada.

Pada pump twin terjadinya IUFD (kematian janin dalam rahim) dapat

disebabkan oleh insufisiensi jantung, kondisi polihidramnion serta kelahiran

32

Page 33: Acardiac Twin

preterm. Pada kasus ini, kemungkinan disebabkan oleh adanya insufisiensi

jantung karena semakin tua usia kehamilan maka semakin lama pula pump twin

mensuplai darah ke acardiac twin, semakin lama kerja jantung janin pump twin

dengan beban yang berat maka semakin besar pula kemungkinan terjadinya

kegagalan jantung. Selain itu pada kasus ini kehamilan bersifat posterm, dan pada

pump twin didapatkan kulit yang keriput dan berwarna kekuningan yang

merupakan tanda postmaturitas dengan ketuban yang mekoneal. Hal ini

menyebabkan oksigenasi yang semakin terganggu pada janin pump twin serta

kemungkinan adanya aspirasi mekoneal, ditambah jika adanya insufisiensi

jantung. Adanya resultan faktor-faktor ini dapat menyebabkan terjadinya kematian

janin dalam rahim.

33

Page 34: Acardiac Twin

BAB V

PENUTUP

Telah dilaporkan pasien wanita usia 23 tahun dengan diagnosis P2A0 post

SC IUFD letak lintang + Acardiac twin. Pasien sebelum operasi di diagnosis GIIP1

A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah < 12jam +

Janin tunggal IUFD + letak lintang dan diagnosis ditegakkan intraoperatif. Dari

operasi didapatkan janin kembar monozigot monokorion monoamnion dengan

satu janin tampak normal dan satu janin tampak abnormal, lebih kecil dan tidak

jelas pada bagian tubuh atas namun didapatkan adanya struktur jaringan otak,

pembentukan bagian tubuh atas yang terganggu sedangkan bagian bawah yang

tampak berkembang baik yang merupakan acardiac twin. Satu janin normal yang

merupakan pump twin mengalami IUFD kemungkinan disebabkan karena adanya

insufisiensi jantung dan kondisi hipoksia akibat kehamilan yang postmaturitas

serta ketuban yang mekoneal.

Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan bahkan dari USG sulit untuk

menegakkan diagnosis adanya kehamilan degnan acardiac twin ini. Untuk itu

sangat ddiperlukan antenatal care yang baik serta pemeriksaan USG yang rutin

bila dari anamnesis maupun pemeriksaan fisik kehamilan ditemukan adanya

kecurigaan kelainan agar dapat ditatalaksanai seoptimal mungkin.

34