A.C.O. S.FILIPPO NERIDipartimento di

Neuroscienzeed Organi di SensoDirettore L.R. D’Ottavi

U.O.C ORLR. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi

PARALISI IDIOPATICA DI BELL

A.C.O. S.FILIPPO NERIR.

PARALISI IDIOPATICA DI BELL

R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi

A.C.O. S.FILIPPO NERIDipartimento di

Neuroscienzeed Organi di SensoDirettore L.R. D’Ottavi

U.O.C ORL

Avicenna 1000 D.C. Nicolaus A.Friedreich 1797 Charles Bell 1821

Sir Charles Bell 1774-1842

Testa alto Egitto 2000 A.C.

IV-V secolo A.C. Scultura greca

Epoca Ellenistica

Paralisi Idiopatica di Bell

Paralisi periferica acuta del VII°nervo cranico ad eziologia ignota

L’entità nosologica definita come paralisi di Bell è un eponimo che comprende probabilmente patologie di diversa

eziopatogenesi.

Più frequente causa di paralisi acuta >60% Neuropatia periferica Incidenza 11-40 casi per 100,000

soggetti/anno ( De Diego-Sastre JI.2005)

Età 15- 60 >40-44 (M=F) Generalmente unilaterale completa 71% Familiarità 10% dei casi Insorgenza Rapida < 48 ore Progressiva con tendenza alla remissione Possibile recidiva anche controlaterale Diagnosi di esclusione

Criteri diagnostici di Taverner

1) paralisi o paresi di tutti i muscoli facciali di una metà del viso;

2) rapida insorgenza, assenza di segni di sofferenza a carico del SNC;

3) assenza di patologia a carico dell’orecchio e della fossa cranica posteriore.

Taverner D.Lancet 1971Jul;2(7716):168

Diagnosi di esclusione

Congenite Anomalie di sviluppo del II arco branchialeAssunzione farmaci teratogeniInfezioni in gravidanza

Infettive Virali (Herpes Zoster) Batteriche (Oto-mastoidite)Parassitarie

Metaboliche Diabete mellitoIpertensione arteriosa

Immunitarie SarcoidosiGuillan BarrèSindrome di Miller-Fischer LESMiastenia GravisSclerosi a Placche

Traumatiche Trauma cranico

Neoplastiche Neurinoma del VIINeurinoma dell’VIIITumori dell’orecchio medioLeucemie –linfomiTumori della parotide

Iatrogene ChirurgicheVaccinifarmaci

Paralisi di Bell bilaterale ?

Guillain-Barrè, Miastenia gravis (test di desmet ) Neurosarcoidosi Carcinomatosi meningea Neoplasie del ponte di Varolio Sifilide HIV Meningite criptococcica Meningite tubercolotica Malattia di Lyme

Mc Cormik 1972: ipotizzò la riattivazione del genoma virale nel ganglio genicolato

Murakami 1996: ha dimostrato la presenza di HSV-1 DNA con metodica PCR nel fluido endoneurale e nel muscolo auricolare posteriore in 11 su 14 pazienti affetti da BP sottoposti a decompressione chirurgica del facciale (76%)

Murakami: Ann Intern Med, Volume 124(1).January 1, 1996.27-30

RUOLO dell’HSV1

SINTOMATOLOGIA

• Paralisi completa 69% • Lacrimazione 67%• Dolore retroauricolare 52%• Disgeusia 34%• Iperacusia 14%• Riflesso Stapediale 71%

Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

Recupero della funzione muscolare 85% prime 3 settimane

Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

%

età

Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

15-20% dei casi :

Contrazioni muscolari inappropriate, da reinnervazione parziale o disordinata

emispasmo facciale post-paretico associate a scosse muscolari tipo clonico anche dolorose

movimenti muscolari involontari che si producono in occasione di altri movimenti volontari e coscienti (sincinesie)

intensa lacrimazione con l’assunzione di cibi

Peitersen E. Am. J. Otology. 1982

Peitersen E. Am. J. Otology. 1982

1982

Precoce inizio del recupero Giovane età Normali riflesso stapediale, gusto,

lacrimazione Assenza di dolore retroauricolare Paralisi incompleta

L’85% dei pazienti recupera in 1-2 mesi95% senza sequele

Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30

FATTORI PROGNOSTICI FAVOREVOLI

Paralisi di Bell in pazienti con Diabete Mellito

14% (Korczyn AD ‘71) 11,4 % (Adour KK.’75) 39% (Pecket P.’82)

Il recupero funzionale è inferiore nei pazienti diabetici

Incidenza 3-4 volte maggiore(Hilsinger et al.)

Rischio maggiore nel terzo trimestre

Rischio maggiore di paralisi totale

Minore chance di completo recupero(Gillman et al.)

Pre-eclampsia aumenta il rischio di paralisi facciale in gravidanza

Munari 2008

Test di Schirmer la secrezione lacrimale è ridotta in caso di paralisi in

corrispondenza del ganglio genicolato (n. gran petroso)

Misurazione del riflesso stapediale innalzamento della soglia o assenza in caso di

compromissione fino al tratto timpanico del nervo

Gustometria in caso di perdita della capacità gustativa nei 2/3

anteriori del bordo linguale (chorda tympani) la lesione è craniale rispetto al secondo ginocchio del facciale (tratto timpanico o labirintico)

Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30

Elettroneurografia (ENoG) Elettromiografia (EMG) Blink Reflex

TEST NEUROFISIOLOGICI

Non utili nelle prime 48-72 ore

Utili per determinare la prognosi circa il ripristino della funzione del nervo

Indispensabili per porre indicazione al trattamento chirurgico

Nervo / Posizioni Latency Ampl

ms mV

D FACIAL – Frontalis

1. Ant Ear 3,00 1,5

D FACIAL - Orb Oculi

1. Ant Ear 2,60 2,5

D FACIAL - Orb Oris

1. Ant Ear 3,50 2,0

Paziente con paralisi di Bell a destra insorta da 4 giorni. Fase precoce. I parametri di conduzione sono ancora nella norma

UOSD Neurofisiopatologia L.Conti

ACO S.Filippo Neri-RomaENoG

Nervo / Posizioni Latency Ampl

ms mVD FACIAL – Frontalis1. Ant Ear 3,75 0,2D FACIAL - Orb Oculi1. Ant Ear 3,50 1,7D FACIAL - Orb Oris1. Ant Ear 4,25 1,0

Motor NCSControllo paralisi di Bell dx paziente a 32 giorni dall'esordio della sintomatologia

All’ENG si rileva allungamento della latenza e bassa ampiezza del cMAP per registrazione da m. orbicolare dell’occhio e della bocca (branca superiore ed inferiore del nervo facciale)Segno prognostico favorevole

ENoGUOSD Neurofisiopatologia

L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

Tabella Riepilogativa EMG

Spontaneous MUAP Recruitment

IA Fib PSW Fasc H.F. Amp Dur. PPP Pattern

D. ORB ORIS N 0,5 N ++ Interm

D. ORB OCULI

N 0,5 N ++ Interm

D. FRONTALIS

N 0,5 N ++ Interm

Needle EMG

ridotto reclutamento massimale delle unità

motorie

EMGUOSD Neurofisiopatologia

L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

Tabella Riepilogativa EMG

Spontaneous MUAP Recruitment

IA Fib PSW Fasc H.F. Amp Dur. PPP Pattern

D. ORB ORIS N 0,5 N ++ Interm

D. ORB OCULI N 0,5 N ++ Interm

D. FRONTALIS N 0,5 N ++ Interm

Needle EMGRispetto alla fase iniziale si obiettiva un miglioramento del reclutamento a carico dei muscoli di pertinenza del VII n.c. di destra (segno prognostico favorevole).Assenza di attività spontanea da denervazione in atto (segno prognostico favorevole)

UOSD Neurofisiopatologia L.Conti

ACO S.Filippo Neri-RomaEMG

Stimolazione del n.sopraorbitario (V° n. c.) di ambo i lati registrando con elettrodi di superficie o ad ago le risposte R1 omolaterali e le omo e controlaterali R2 sui

muscoli orbicolari degli occhi (VII° n.c.)

Studio del riflesso trigemino-facciale

Blink Reflex

Blink Reflex - 2 CANALI

Nervo / Posizioni Rec. Site R1 R2 R2-R1

ms ms msOrbic Oculi – SOVRAORBITARIO1. Stim Left Left

Orb.Oculi11,40 31,90 20,50

2. Right Orb.Oculi

36,40

3. Stim Right Left Orb.Oculi

34,70

4. Right Orb.Oculi

assente 36,65

assenza della risposta R1 per registrazione omolaterale al deficit

del facciale in presenza di R2 controlaterale paralisi di bell

BLINK REFLEXUOSD Neurofisiopatologia

L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

Nervo / Posizioni Rec. Site R1 R2 R2-R1

ms ms msOrbic Oculi - SOVRAORBITARIO1. Stim Left Left

Orb.Oculi11,15 35,60 24,45

2. Right Orb.Oculi

35,60

3. Stim Right Left Orb.Oculi

40,05

4. Right Orb.Oculi

13,15 40,35 27,20

Blink Reflex - 2 CANALI

Comparsa della risposta R1 dal lato affetto non presente nella fase precoce. Segno

prognostico favorevole

BLINK REFLEXUOSD Neurofisiopatologia

L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

Paziente con denervazione ed assenza di conduzione motoria nei territori superiore ed inferiore del n. facciale sinistro. Assenti le risposte del Blink Reflex sinistro.

PARALISI COMPLETA del VII°UOSD Neurofisiopatologia

L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

omo

omo

contra

ENoG

EMGEMG

Studia l’intero decorso del VII n.c. evidenzia differenze di intensità di segnale a seconda del tratto maggiomente interessato dall’ infiammazione

I segmenti che assumono maggior contrasto sono il tratto premeatale e sopragenicolato

SeoK JI,et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008Burmeister HP,et al. Eur Arch Otorhinolaryngol.2011

Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: 926-32

Pre-GADPost-GAD

Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: 926-32

Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito

Radiological Society of North America 2004 ,vol.230

Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito

B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230

Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito

B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230

SpecificitàSensibilitàpe

Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito

Radiological Society of North America 2004 ,vol.230

Trattamento farmacologico• Corticosteroidi• Antivirali

Trattamento chirurgico• Decompressione del VII n.c.

Riabilitazione motoria Trattamento degli esiti complicanze oculari

Sincinesie Spasmi facciali

Cantoplastica mediale Tarsoraffia centrale Impianto di pesi d’oro Riabilitazione motoria Tossina botilinica(BTX-A) Innesti muscolari

20 pazienti con BP classificati HB grading system2 gruppi: FNP vs non riabilitazione valutazione con registazione di cMAP e HB grading system a 4,7,e 15 giorni dall’esordio della paralisi

Metodo Kabat: Falicitazione Neuromuscolare Propriocettiva

Tecnica di facilitazione e riabilitazione neuro-muscolare basato sulla stimolazione dei propriocettori

Barbara M,Antonini G,Vestri A,Volpini L,Monini S.Acta Otolaryngol.2010; 130(1):167-72.

Risultato: Quando impiegato nella fase iniziale, il metodo kabat produce un migliore e più veloce recupero rispetto ai pazienti non riabilitati

Role of Kabat physical rehabilitation in Bell's palsy: a randomized trial

Epidemiology of Bell’s palsy in an Italian

Health District:incidence and

case control

S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Ital.2010;30:198-204

Aim:• Estimate the incidence of BP• Study the potential risk factors that

may influence BP occurrence

ASL ROMA E

Etiologia N° F M Sequele

Idiopatica 50 22 18 no

Iatrogena 2 1 1 si

Otite Acuta 11 8 9 no

Mastoidite 4 1 3 no

Virosi 20 12 10 no

H .Zooster Ot. 5 1 2 si

HV + Sine Z. 1 3 2 no

Trauma 4 1 3 Si

Totale 97 49 48 2

Paralisi di Bell - A.C.O S.Filippo Neri Roma 2007/2009 > 50 % paralisi idiopatica

UOSD Neurofisiopatologia L.Conti,E.Di Scipio,M.Piccioli ACO S.Filippo Neri-Roma

Hospital

Total number of case of BP, in 3 years

Estimatedpopulation at risk

Cumulative incidence (per 100,000 per year)

S.Andrea 125 218,357 57,25

S.Filippo 97 180,557 53,72

Gemelli 94 180,557 52,06

S.Carlo 65 135,038 48,13

Total 381 714,509 53,32

Incidence of BP distribution in the four Hospitals belonging to the health District ”ASL RM/E” in Rome Italy

S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:198-204

82 pazienti con BP

InvecchiamentoOdds di BP aumenta di una media del 2% per ogni anno di aumento di età con trend lineare

328 controlliPatologia ORL

RisultatiMultiple conditional logistic regression output

Fattori di rischio:IpertensioneDiabetePrecedente infezione HSVVaccinazione anti-infuenzale 3 mesi prima di BP

EtàGravidanzaFattori climatici

Questionario

dedicato

S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:198-204

Quando si è escluso l’impossibile, ciò che rimane, per quanto improbabile, è la

verità. (Arthur Conan Doyle)