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Actualización: MOMS
Drs. Hugo Maldonado El Hage, Juan Guillermo Rodríguez Aris,
Rodrigo Terra Valdés
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de
Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”,
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Epidemiología
• Incidencia defecto TN en Chile
– 17,03 a 17,1 /10.000 RN
• Post Ac Fólico
– 7,8 a 3,9 / 10.000 RN
• 260.000 RN v >>166 casos nuevos anuales
• R Recurrencia
– 5% con un hijo afectado
– 10% con dos hijos afectados
Russ, P.D. y cols.R Neuroradiology 1986398-407.
Manifestaciones clínicas
secundarias al daño medular
• Parálisis o paresia (20%)
• Alteración sensibilidad superficial y
profunda
• Disfunción vesical – sexual (v
neurogénica)
• Disfunción intestinal
• Malformaciones ortopédicas
Patologías Asociadas
• Arnold Chiari (II) >> 85 – 95% EB
• Hidrocefalia (20-30% MMC)
• Malformaciones columna (62-78%)
• Médula Anclada
Diagnóstico pre natal
• Alfa feto proteína (16 s)
– Acetil colinesterasa
• Ultrasonido
– 20-24 sem
– Sensibilidad 50-70% Malformaciones y >
80% para SNC
99%
Introducción
• Espina bífida es la más común anomalía
congénita del SNC, compatible con la vida
• Forma más frecuente >> Mielomeningocele
• Fortificación Acido Fólico
– Incidencia 3.4/10000 RNv (EEUU)
– Mortalidad 10%
• Largo plazo
– Discapacidad
• Parálisis
• Dinfunción vesical e intestinal
Introducción
Daño ME y Nervios periféricos
Evidente al nacer Irreversible a pesar Cx
post natal
Severidad discapacidad neurológica EEII
Nivel de la lesión en ME
Malformación A Chiari II Hidrocefalia
Daño motor Cognitivo, nervios
craneales
Dos teorias: *Falla formación tubo neural *Daño exposición prolongada de elem neuronales al ambiente in utero
Introducción
Reparación pre natal 1997’ >> 2003 200 fetos
Mejoría herniación rambencéfalo
Riesgos maternos Parto Prematuro
Dehiscencia uterina Muerte fetal o NN
MOMS
Método
• 3 centros quirúrgicos materno – fetal
• Otros centros se abstuvieron de
realizar cx prenatal
• Protocolo estudio
– Análisis Estadístico
– Criterios exclusión
The Children’s Hospital of Philadelphia
Vanderbilt University Universidad California
Método
• Criterios Inclusión
• Gestación única
• Localización T1 y S1
• Evidencia de
Herniación
Rombencéfalo
• EG: 19 a 25.9 w
• Cariotipo normal
• Residencia U.S.
• Al menos 18 años
• Criterios Exclusión >s
• Anomalía fetal
• Cifosis severa
• Alto riesgo parto
prematuro
• Desprendimiento
placentario
• IMC > 35
• HISTEROTOMIA
PREVIA
Procedimiento del Estudio
Mujeres 3 Centros Clínicos
Randomizadas (1:1)
Cons Informado
Cx Prenatal
Cx Postnatal
Evaluación niños a los 12 y 30 meses
Resultados Primarios
• 12 meses
– Muerte fetal o neonatal
– Shunt derivación LCR
• 30 meses
– Indice desarrollo metal (Escala Bayley)
– Función motora (Nivel lesión)
Resultados Secundarios
• Malformación Arnold-Chiari tipo II
• Tiempo instalación primer shunt
derivación
• Locomoción
• Dº sicomotor (Escala Bayley)
• Grado deterioro funcional
• Grado discapacidad (WeeFIM)
Resultados
• Feb 2003 a Dic 2010
– 183 mujeres ramdomizadas
• Término 7/12/2010 (eficacia cirugía
prenatal)
• Características basales similares en
ambos grupos
– Menos mujeres (Cx Pre natal)
– Lesión más severas (Cx Pre natal)
Resultados (Complicaciones
gestacional y neonatal)
• No hubo muertes maternas
• > en grupo de cirugía pre natal
– OHA
– Separación corioamniótica
– Desprendimiento placentario
– Rotura espontánea de membranas
• 1/3 cicatriz
• Prematurez 34.1 w (13% < 30 w)
• 1/5 presentó SDR
• 2 muertes perinatales en ambos grupos
Primer resultado primario
• Muerte fetal o neonatal
• Instalación shunt LCR 12 meses
68%/98% (RR:0.70;97.7% [CI] 0.58 a
0.70; P<0.001))
40%/82% (shunt actual P<0.001)
36%/4% ( No herniación)
Segundo resultado primario
Indice de Dº Mental de Bayley diferencia entre nivel funcional y anatómico de la
lesión a los 30 meses. Mejor resultado grupo cirugía pre natal
Resultado Secundario
• Grupo Cx pre natal >> nivel función
fue 2 o más niveles superior que el
esperado para nivel anatómico,
comparado con Cx post natal
• Capacidad caminar (nivel lesión) fue
mejor en el grupo Cx pre natal (sin
aparatos Ortopédicos) 42%/21%
• Mejores parámetros en la escala
motora para Cx pre natal
Discusión
• Cx pre natal >> 26 w;
– mejores scores función motora y mental
medido 12 meses (30)
– Mejoró grado herniación asociado a A.
Chiari II
– Función motora (Δ niveles)
– Capacidad caminar independientemente
Cx pre natal >> lesiones más severas; 13% parto prematuro < 30 w
Tienen mejores resultados (SHUNT) MOMENTO DE LA REPARACIÓN
Discusión
• Lesiones bajas (lumbar/sacra) >>
Predictor
• Indicación primaria
Potenciales Beneficios Cx Pre natal
Riesgos: Prematurez Morbilidad materna Complicaciones intra operatorias, cicatriz uterina; > tasa transfusión; Separación corioamniótica (RPM) >> Cesárea >> HISTEROTOMIA >> Rotura uterina
Discusión
• Consideraciones técnicas
– Dispositivo de grapado (absorbibles)
– Equipo multidisciplinario
– Criterios de eligibilidad (IMC >35)
– Algunos tuvieron pobre resultado
neuromotor
– Seguimiento y evaluación de la función
intestinal, vesical, sexual y capacidad
mental
Discusión
• En este estudio la Cx prenatal de
MMC reduce la necesidad de SHUNT
y mejora el resultado motor a los 30
meses, pero hubo asociación con
morbilidad materno fetal significativa
MMCf Diagnóstico pre natal
MOMS
NEJMed, 2011
Reparación in útero
Fetoscopía / abierta
Adecuada selección pacientes
01/01/2011-07/03/2014
Discusión
• Resultados similares al MOMS
• Nº pacientes con lesión L3 o menor
>> 68/73%
• Lesión L3 – L4 >> 38%/66%
• Talipes >> 26%/15%
• RPM PT >> 46%/32.3%
• Modificación manejo fluidos > EPA
• 50.6% HISTEROTOMIA intacta al
parto
Discusión
• < transfusión (parto)
• Pérdida sanguínea (cesárea) 754.5 ml
> promedio
• Remitidas a sus centros de referencia
(opción) >> 90.8%
• EG al parto 34.3 w (=MOMS)
• Similar peso al nacer/ parto < 30 w
• Tasa pérdida perinatal >, 6.1% - 3%
(EG menores)
Discusión
• > tasa SDR (52 vs. 21%) y apnea (58 vs. 36%)
• Seguimiento 12 meses > Shunt….
• 3/83 dehiscencia sitio reparación (advertida)
• Talipes >> diagnosticado 15% pre natal (correlación discordante)
• Nivel lesión anatómico (US) >> mejor nivel motor al menos 1 nivel en el 55% de los RN
Discusión
• Herniación cerebro posterior, en 71%
no hubo evidencia. (MOMS 64%)
Lecciones aprendidas y modificaciones técnica perioperatoria. Contínua colaboración entre los centros y
seguimiento a largo plazo OPTIMIZAR LOS RESULTADOS
• Evaluación Prenatal
– Criterios inclusión/exclusión MOMS
– RNM (heterotopia ventricular;
adelgazamiento CC)
– US >> descartar otras malformaciones y
presencia o ausencia saco
(Mielosquisis); PIEL
• Ausencia de Herniación, hidrocefalia, saco
pared gruesa, AFP / Acetilcolinesterasa
normal en LA >> Defecto cubierto por piel
• Gran defecto y sin saco, hipercifosis >>
difícil cierre (Injerto) Midrio et al, Neurosurgery, 2002
Consideraciones Especiales
• Fetoscopia
– Técnica < invasiva (animales >> 1997’)
– RPM y PT extremo
– 2013 >> 19 pacientes (3/3/13)
– Futuro..?
• Quistes de inclusión post natal (tejido
epitelial residual
– Drenaje / Uso AlloDerm / Tejido
Residual
– Resolución qca compleja
Reparación Intra uterina MMC
• n (Sep’11 – Oct’14) : 25 casos
• Clinica Las Condes : 19 casos
• Hospital Regional Rancagua: 6 casos
• Nacidos : 25 casos
• Muertes fetales : 2/25 (8%)
• Muertes neonatales : 2/23 (8.7%)
• Muertes perinatales : 4/22 (16%)
• EM (mediana y rango) : 31a (22-37)
• Paridad 0-2; Primigestas 15/25 (60%)
• EG op (mediana y rango) : 24+4 sem (21+4-26+3)
• EG parto (mediana y rango) : 33+0 sem (24-37)
Reparación Intra uterina MMC
• EG parto (mediana y rango) : 33+0
sem (24-37)
• <30sem 8 (34.8%)
• <32sem 11 (47.8%)*
• <34sem 13 (56.5%)*
• >34sem 10 (43.5%)
*Acumulativo
Reparación Intra uterina MMC
• Peso promedio y rango = 1827g (850-3070)
• <1000g = 5 (21.7%)
• <1200g = 6 (26.1%)
• <1500g = 9 (39.1%)
• <2000 =11 (47.8%)
• >2000g = 12 (52.2%)
• Corioamnionitis (n=2); ruptura uterina (n=1);
• congestion pulmonar materna (n=1); DBP (n=1); hidrocefalia
severa (n=1): dehiscencia neurorafia (n=2) *Falta completar
• Shunt ventrículo-peritoneal = 1/23
Bibliografia
• Fetal Myelomeningocele Closure: Technical Considerations. Gregory
Heuer, et al., Fetal Diag Therapy. 2014
• Fetal Myelomeningocele Repair: The Post-MOMS Experiende at the
Children’s Hospital of Philadelphia. Moldenhauer et al., Fetal Diag The 2014
• Urological Results after MMC in Pre-MOMS Tiela patients at the Children’s
Hospital of Philadelphia. Carr Michael. Fetal Duag The, 2014
• Clinics in Perinatology: fetal Surgery for MMC. Saadal et al., Clin
Perinatology, 2012
• Fetal Myelomengocele: natural history, pathophysiology, and in-utero
intervention. Semin Fetal Neonatal, 2010
• A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of
Mielomeningocele. Scott Adzick, et al., NEJM, 2011
• In Utero Repair of Mielomeningocele. Farner Diana, et al. Arch Sug, 2003
• Guías Clínicas Disrafias Espinales, diagnóstico y tratamiento. MINSAL,
Chile 2011
• Seminarios Cerpo