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Actualización: MOMS Drs. Hugo Maldonado El Hage, Juan Guillermo Rodríguez Aris, Rodrigo Terra Valdés Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luis Tisné Brousse, Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

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Actualización: MOMS

Drs. Hugo Maldonado El Hage, Juan Guillermo Rodríguez Aris,

Rodrigo Terra Valdés

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de

Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”,

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Epidemiología

• Incidencia defecto TN en Chile

– 17,03 a 17,1 /10.000 RN

• Post Ac Fólico

– 7,8 a 3,9 / 10.000 RN

• 260.000 RN v >>166 casos nuevos anuales

• R Recurrencia

– 5% con un hijo afectado

– 10% con dos hijos afectados

Russ, P.D. y cols.R Neuroradiology 1986398-407.

Manifestaciones clínicas

secundarias al daño medular

• Parálisis o paresia (20%)

• Alteración sensibilidad superficial y

profunda

• Disfunción vesical – sexual (v

neurogénica)

• Disfunción intestinal

• Malformaciones ortopédicas

Patologías Asociadas

• Arnold Chiari (II) >> 85 – 95% EB

• Hidrocefalia (20-30% MMC)

• Malformaciones columna (62-78%)

• Médula Anclada

Diagnóstico pre natal

• Alfa feto proteína (16 s)

– Acetil colinesterasa

• Ultrasonido

– 20-24 sem

– Sensibilidad 50-70% Malformaciones y >

80% para SNC

99%

Van den Hof et al., AJOG 1990

Lachman et al., Pre Diag, 2011

Introducción

• Espina bífida es la más común anomalía

congénita del SNC, compatible con la vida

• Forma más frecuente >> Mielomeningocele

• Fortificación Acido Fólico

– Incidencia 3.4/10000 RNv (EEUU)

– Mortalidad 10%

• Largo plazo

– Discapacidad

• Parálisis

• Dinfunción vesical e intestinal

Introducción

Daño ME y Nervios periféricos

Evidente al nacer Irreversible a pesar Cx

post natal

Severidad discapacidad neurológica EEII

Nivel de la lesión en ME

Malformación A Chiari II Hidrocefalia

Daño motor Cognitivo, nervios

craneales

Dos teorias: *Falla formación tubo neural *Daño exposición prolongada de elem neuronales al ambiente in utero

Introducción

Reparación pre natal 1997’ >> 2003 200 fetos

Mejoría herniación rambencéfalo

Riesgos maternos Parto Prematuro

Dehiscencia uterina Muerte fetal o NN

MOMS

Método

• 3 centros quirúrgicos materno – fetal

• Otros centros se abstuvieron de

realizar cx prenatal

• Protocolo estudio

– Análisis Estadístico

– Criterios exclusión

The Children’s Hospital of Philadelphia

Vanderbilt University Universidad California

Método

• Criterios Inclusión

• Gestación única

• Localización T1 y S1

• Evidencia de

Herniación

Rombencéfalo

• EG: 19 a 25.9 w

• Cariotipo normal

• Residencia U.S.

• Al menos 18 años

• Criterios Exclusión >s

• Anomalía fetal

• Cifosis severa

• Alto riesgo parto

prematuro

• Desprendimiento

placentario

• IMC > 35

• HISTEROTOMIA

PREVIA

Procedimiento del Estudio

Mujeres 3 Centros Clínicos

Randomizadas (1:1)

Cons Informado

Cx Prenatal

Cx Postnatal

Evaluación niños a los 12 y 30 meses

Procedimiento Quirúrgico

Procedimiento Quirúrgico

Procedimiento Quirúrgico

Resultados Primarios

• 12 meses

– Muerte fetal o neonatal

– Shunt derivación LCR

• 30 meses

– Indice desarrollo metal (Escala Bayley)

– Función motora (Nivel lesión)

Resultados Secundarios

• Malformación Arnold-Chiari tipo II

• Tiempo instalación primer shunt

derivación

• Locomoción

• Dº sicomotor (Escala Bayley)

• Grado deterioro funcional

• Grado discapacidad (WeeFIM)

Resultados

• Feb 2003 a Dic 2010

– 183 mujeres ramdomizadas

• Término 7/12/2010 (eficacia cirugía

prenatal)

• Características basales similares en

ambos grupos

– Menos mujeres (Cx Pre natal)

– Lesión más severas (Cx Pre natal)

Resultados (Complicaciones

gestacional y neonatal)

• No hubo muertes maternas

• > en grupo de cirugía pre natal

– OHA

– Separación corioamniótica

– Desprendimiento placentario

– Rotura espontánea de membranas

• 1/3 cicatriz

• Prematurez 34.1 w (13% < 30 w)

• 1/5 presentó SDR

• 2 muertes perinatales en ambos grupos

Primer resultado primario

• Muerte fetal o neonatal

• Instalación shunt LCR 12 meses

68%/98% (RR:0.70;97.7% [CI] 0.58 a

0.70; P<0.001))

40%/82% (shunt actual P<0.001)

36%/4% ( No herniación)

Segundo resultado primario

Indice de Dº Mental de Bayley diferencia entre nivel funcional y anatómico de la

lesión a los 30 meses. Mejor resultado grupo cirugía pre natal

Resultado Secundario

• Grupo Cx pre natal >> nivel función

fue 2 o más niveles superior que el

esperado para nivel anatómico,

comparado con Cx post natal

• Capacidad caminar (nivel lesión) fue

mejor en el grupo Cx pre natal (sin

aparatos Ortopédicos) 42%/21%

• Mejores parámetros en la escala

motora para Cx pre natal

Discusión

• Cx pre natal >> 26 w;

– mejores scores función motora y mental

medido 12 meses (30)

– Mejoró grado herniación asociado a A.

Chiari II

– Función motora (Δ niveles)

– Capacidad caminar independientemente

Cx pre natal >> lesiones más severas; 13% parto prematuro < 30 w

Tienen mejores resultados (SHUNT) MOMENTO DE LA REPARACIÓN

Discusión

• Lesiones bajas (lumbar/sacra) >>

Predictor

• Indicación primaria

Potenciales Beneficios Cx Pre natal

Riesgos: Prematurez Morbilidad materna Complicaciones intra operatorias, cicatriz uterina; > tasa transfusión; Separación corioamniótica (RPM) >> Cesárea >> HISTEROTOMIA >> Rotura uterina

Discusión

• Consideraciones técnicas

– Dispositivo de grapado (absorbibles)

– Equipo multidisciplinario

– Criterios de eligibilidad (IMC >35)

– Algunos tuvieron pobre resultado

neuromotor

– Seguimiento y evaluación de la función

intestinal, vesical, sexual y capacidad

mental

Discusión

• En este estudio la Cx prenatal de

MMC reduce la necesidad de SHUNT

y mejora el resultado motor a los 30

meses, pero hubo asociación con

morbilidad materno fetal significativa

MMCf Diagnóstico pre natal

MOMS

NEJMed, 2011

Reparación in útero

Fetoscopía / abierta

Adecuada selección pacientes

01/01/2011-07/03/2014

Resultados

Resultados

Resultados

Resultados

Discusión

• Resultados similares al MOMS

• Nº pacientes con lesión L3 o menor

>> 68/73%

• Lesión L3 – L4 >> 38%/66%

• Talipes >> 26%/15%

• RPM PT >> 46%/32.3%

• Modificación manejo fluidos > EPA

• 50.6% HISTEROTOMIA intacta al

parto

Discusión

• < transfusión (parto)

• Pérdida sanguínea (cesárea) 754.5 ml

> promedio

• Remitidas a sus centros de referencia

(opción) >> 90.8%

• EG al parto 34.3 w (=MOMS)

• Similar peso al nacer/ parto < 30 w

• Tasa pérdida perinatal >, 6.1% - 3%

(EG menores)

Discusión

• > tasa SDR (52 vs. 21%) y apnea (58 vs. 36%)

• Seguimiento 12 meses > Shunt….

• 3/83 dehiscencia sitio reparación (advertida)

• Talipes >> diagnosticado 15% pre natal (correlación discordante)

• Nivel lesión anatómico (US) >> mejor nivel motor al menos 1 nivel en el 55% de los RN

Discusión

• Herniación cerebro posterior, en 71%

no hubo evidencia. (MOMS 64%)

Lecciones aprendidas y modificaciones técnica perioperatoria. Contínua colaboración entre los centros y

seguimiento a largo plazo OPTIMIZAR LOS RESULTADOS

• Evaluación Prenatal

– Criterios inclusión/exclusión MOMS

– RNM (heterotopia ventricular;

adelgazamiento CC)

– US >> descartar otras malformaciones y

presencia o ausencia saco

(Mielosquisis); PIEL

• Ausencia de Herniación, hidrocefalia, saco

pared gruesa, AFP / Acetilcolinesterasa

normal en LA >> Defecto cubierto por piel

• Gran defecto y sin saco, hipercifosis >>

difícil cierre (Injerto) Midrio et al, Neurosurgery, 2002

Consideraciones Especiales

• Fetoscopia

– Técnica < invasiva (animales >> 1997’)

– RPM y PT extremo

– 2013 >> 19 pacientes (3/3/13)

– Futuro..?

• Quistes de inclusión post natal (tejido

epitelial residual

– Drenaje / Uso AlloDerm / Tejido

Residual

– Resolución qca compleja

Conclusion

• Experiencia Nacional

– Fuente: Dr. Waldo Sepúlveda

Reparación Intra uterina MMC

• n (Sep’11 – Oct’14) : 25 casos

• Clinica Las Condes : 19 casos

• Hospital Regional Rancagua: 6 casos

• Nacidos : 25 casos

• Muertes fetales : 2/25 (8%)

• Muertes neonatales : 2/23 (8.7%)

• Muertes perinatales : 4/22 (16%)

• EM (mediana y rango) : 31a (22-37)

• Paridad 0-2; Primigestas 15/25 (60%)

• EG op (mediana y rango) : 24+4 sem (21+4-26+3)

• EG parto (mediana y rango) : 33+0 sem (24-37)

Reparación Intra uterina MMC

• EG parto (mediana y rango) : 33+0

sem (24-37)

• <30sem 8 (34.8%)

• <32sem 11 (47.8%)*

• <34sem 13 (56.5%)*

• >34sem 10 (43.5%)

*Acumulativo

Reparación Intra uterina MMC

• Peso promedio y rango = 1827g (850-3070)

• <1000g = 5 (21.7%)

• <1200g = 6 (26.1%)

• <1500g = 9 (39.1%)

• <2000 =11 (47.8%)

• >2000g = 12 (52.2%)

• Corioamnionitis (n=2); ruptura uterina (n=1);

• congestion pulmonar materna (n=1); DBP (n=1); hidrocefalia

severa (n=1): dehiscencia neurorafia (n=2) *Falta completar

• Shunt ventrículo-peritoneal = 1/23

Bibliografia

• Fetal Myelomeningocele Closure: Technical Considerations. Gregory

Heuer, et al., Fetal Diag Therapy. 2014

• Fetal Myelomeningocele Repair: The Post-MOMS Experiende at the

Children’s Hospital of Philadelphia. Moldenhauer et al., Fetal Diag The 2014

• Urological Results after MMC in Pre-MOMS Tiela patients at the Children’s

Hospital of Philadelphia. Carr Michael. Fetal Duag The, 2014

• Clinics in Perinatology: fetal Surgery for MMC. Saadal et al., Clin

Perinatology, 2012

• Fetal Myelomengocele: natural history, pathophysiology, and in-utero

intervention. Semin Fetal Neonatal, 2010

• A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of

Mielomeningocele. Scott Adzick, et al., NEJM, 2011

• In Utero Repair of Mielomeningocele. Farner Diana, et al. Arch Sug, 2003

• Guías Clínicas Disrafias Espinales, diagnóstico y tratamiento. MINSAL,

Chile 2011

• Seminarios Cerpo

• Muchas Gracias…