AFECCIN DEL NERVIO PTICOMondragn Vargas Eduardo UAM-X Dr. Marco Pedro Hernndez brego Asociacin para evitar la ceguera en Mxico I.A.P. Hospital Dr. Luis Snchez Bulnes.

a) b) c)

Caractersticas clnicas sugestivas: Defecto pupilar aferente. Visin deficiente de colores. Cambios en la papila ptica (p. ej. Neuropata ptica isqumica anterior

La alteracin funcional del nervio ptico se caracteriza por un dficit en la visin (prdida de agudeza visual, alteracin en la visin cromtica y defectos campimtricos), un defecto pupilar aferente y, aunque en algunos casos el aspecto oftalmoscpico del nervio ptico es normal, en otros se puede presentar un edema del nervio o una atrofia y palidez del mismo.

HISTORIA CLNICA = fundamental = se ha de insistir en aquellos aspectos que ms nos facilitan el diagnstico diferencial: *Patrn de la prdida visual (aguda, subaguda, crnica o progresiva).

*Hallazgos neurolgicos: dolor, proptosis o alteraciones de la motilidad ocular.*Pruebas complementarias (funcionalidad y estado anatmico del nervio) : Campimetra, las pruebas que evalan la visin cromtica, las de neuroimagen, las pruebas electrofisiolgicas y aquellas otras que valoran el espesor de la capa de fibras nerviosas retinianas y la papila.

NEUROPATAS INFLAMATORIAS (NEURITIS PTICA)DESMIELINIZANTE*Idioptica *Esclerosis Mltiple *Neuromielitis ptica (enfermedad de Devic)*Neuritis ptica posviral (sarampin, paperas, varicela, influenza, mononucleosis infecciosa) *Neuritis ptica posinmunizacin *Encefalomielitis diseminada aguda *Polineuropata idioptica aguda (Sx. de Guillain-Barr) *Lupus Eritematoso Sistmico *Herpes zoster, sfilis, tuberculosis, criptococosis, citomegalovirus. *Sarcoidosis *Idioptica

MEDIADA DE MANERA INMUNITARIA

INFECCIONES DIRECTASNEUROPATA PTICA GRANULOMATOSA

*Inflamacin intraocular ENFERMEDAD *Enfermedad orbitaria INFLAMATORIA CONTIGUA *Enfermedad sinusal, incluida mucomicosis*Enfermedad intracraneal: meningitis, encefalitis

GENERALIDADESTodas las entidades comparten un espectro clnico similar. Manifestaciones clnicas incluyen: *disminucin de la agudeza visual *alteracin de la percepcin del color *alteraciones campimtricas variables *defecto pupilar aferente relativo si la patologa es unilateral y posibles cambios en el aspecto de la cabeza del nervio ptico (edema o atrofia con palidez).

**LA PRDIDA DE LA VISTA CONSTITUYE EL SNTOMA FUNDAMENTAL DE LA NEURITIS PTICA** (diferencia entre papilitis y papiledema)

NEURITIS PTICA DESMIELINIZANTE IDIOPTICA

Mujeres (3:1), tercer o cuarto decenio de la vida Relacin del 85% de los casos con esclerosis mltiple. Afeccin simultnea de ambos ojos, comnmente produce papilitis ms en nios que en adultos.DATOS CLNICOS

*Prdida de la visin aguda en 2 a 7 das. *1/3 de los pacientes tiene una visin mejor de 20/40, durante su primer ataque y poco ms de 1/3 tiene una visin de 20/200. *Visin de color y sensibilidad de contraste deterioradas. *90% de los casos cursan con dolor de ojo y 50% comunica exacerbacin del dolor con movimientos oculares. *Perimetra manual : frecuente hallar escotoma central circular de tamao e intensidad variables (Extensin perifrica = lesin compresiva) *Papilitis (35% de los casos) con hiperemia de la papila ptica y distensin de las venas grandes + borramiento de los mrgenes de la papila y llenado de la cpula fisiolgica.

NEURITIS PTICA RETROBULBAR

En todo paciente con neuritis ptica solicitar resonancia magntica nuclear (RMN) para descartar la existencia de patologa desmielinizante sistmica asociada (es un marcador de riesgo para el desarrollo de esclerosis mltiple)

DIAGNSTICO

*El diagnstico se basa en la clnica y en los hallazgos de la exploracin complementaria comentados. *Es importante resaltar que la patocrona tpica de la neuritis ptica de etiologa desmielinizante consiste en un comienzo agudo, seguido de un empeoramiento progresivo de entre 7 a 10 das aproximadamente, tras de otro perodo de estabilidad funcional (de aproximadamente la misma duracin que el anterior), seguido de un perodo de recuperacin, de duracin y cuanta variables.

Si la RMN muestra al menos 3 lesiones desmielinizantes, la incidencia de esclerosis mltiple a los 5 aos es de aproximadamente el 50%, mientras que si la prueba arroja un resultado normal, la incidencia desciende a un15%. Las lesiones activas se realzan con gadolinio.

TRATAMIENTO

El tratamiento se basa en los resultados del estudio multicntrico ONTT. La instauracin de megadosis de esteroides por va intravenosa (1g/kg/da) durante tres das ha demostrado que acelera la recuperacin visual de estos pacientes. Por va oral (metilprednisolona 500 mg/dL a 2 g/dia por 3-5 das con o sin uso de prednisolona oral subsecuente, o prednisolona 1 mg/kg/dia con reduccin gradual a lo largo de 10 a 21 das.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL -Sarcoidosis -LES -Neuropata ptica isqumica anterior. -Neuropata ptica hereditaria de Leber. -Ambliopa txica. -Deficiencia de vitamina B12****Prdida Visual bilateral simtrica

-Diferenciar papilitis de papiledema Papiledema : a) Cambios bilaterales del disco ptico. b) Hay mayor elevacin de la cabeza del nervio ptico. c) Agudeza visual normal corregida. d) Respuesta pupilar normal a la luz. e) Campo visual intacto excepto para un punto ciego aumentado de tamao.

La prednisolona va oral NO mejor la rapidez de recuperacin visual e increment la neuritis ptica recurrente en cualquier ojo.

PRONSTICO *Sin tratamiento, la vista mejora en 2 a 3 semanas despus del inicio, y a veces retorna a lo normal en unos cuantos das. *Mejora en meses y recuperacin de la agudeza visual a 20/40 o mejor en ms de 90% de los casos (de 1 a 10 aos posteriores al comienzo) *Un resultado visual deficiente tambin se relaciona con lesiones de mayor duracin en el nervio ptico, en especial si hay afeccin del nervio dentro del conducto ptico. *Si el proceso es suficientemente destructivo se desarrolla atrofia ptica retrgrada, aparecen defectos en fascculos de fibras nerviosas, en la capa de fibras nerviosas retiniana y la papila se vuelve plida.

ESCLEROSIS MLTIPLE

Trastorno desmielinizante remitente y recidivante crnico del SNC de causa desconocida. Inicio suele presentarse en la edad adulta jven; pocas veces se inicia antes de los 15 aos de edad o despus de los 55. Tendencia a afeccin de nervios y quiasma pticos, el tallo cerebral, los pednculos cerebelosos y la mdula espinal. Pocas veces se afecta el SNP.DATOS CLNICOS *Neuritis ptica (primera manifestacin, 90% de los casos): episodios recurrentes y el otro ojo se afecta. *Diplopia (debido a la oftalmoplejia internuclear bililateral que regularmente ocurre). *Nistagmo permanente en 70% de los casos (salvo las otras manifestaciones que suelen tender a la remisin) *Inflamacin intraocular con formacin de vainas venosas perifricas subclnicas (angiografa con fluoresceina) *Debilidad motora con signos piramidales, ataxia, incoordinacin y temblor de intencin en extremidades, disartria, trastornos urinarios o intestinales (o ambos) e hiperestesia sensoria (parestesias) DIAGNSTICO *Evidencia clnica de la enfermedad de la sustancia blanca del SNC diseminada en tiempo y espacio (criterio de Schumacher), apoyada por IRM y anomalas del LCR (criterio de Poser). LABORATORIO: *El LCR en clulas en banda oligoclonales que no se encuentran en el suero son caractersticas. *Linfocitosis leve en recadas agudas. *Potenciales visuales evocados anormales en 80% de los casos

CURSO, TRATAMIENTO Y PRONSTICO *Curso impredecible. *Recadas y remisiones son caractersticas tendencia a la discapacidad permanente. *Aumento de recurrencia inmediata despus del parto. *Aumento de temperatura corporal puede provocar exacerbaciones temporales (fenmeno de Uhthoff) deterioro visual frecuente. *Metilprednisolona intravenosa (acelera respuesta de las recadas agudas). *Interfern y acetato de glatirmero (reduccin del ndice y gravedad de recadas , disminuye progresin de anomalias cerebrales en la IRM. *Tratamiento con inmunosupresores sobre el efecto en la discapacidad a largo plazo no representan un beneficio significativo.

OTROS TIPOS DE NEURITIS PTICA

En nios: neuritis ptica 1 a 2 semanas despus de infeccin viral o inmunizacin (compromiso bilateral simultneo. En polineuropata idioptica aguda (sx de Guillain- Barr). En LES puede ser mediada inmunolgicamente con caractersticas de enfermedad inflamatoria o debida a la oclusin de vasos sanguneos (caractersticas de enfermedad isqumica) En individuos con sarcoidosis (primera manifestacin) Como Neuropata granulomatosa idioptica o neuropata ptica recurrente (NOIR).

OTROS TIPOS DE NEURITIS PTICA: ENFERMEDAD DE DEVIC (NEUROMIELITIS PTICA)

La neuropata ptica asociada a mielitis transversa cursa con una neuropata ptica bilateral grave que ocurre en adultos jvenes con un pronstico menos predecible que en el caso de la neuritis ptica. El diagnstico se basa en los siguientes criterios diagnsticos: Lesiones espinales contiguas de al menos 3 segmentos de longitud RMN no compatible con esclerosis mltiple Seropositividad de NMO-IgG (aquaporina 4).

1) 2) 3)

El tratamiento inicial son los corticoides. Tambin se encuentran entre los tratamientos la plasmafresis y los inmunomoduladores.

OTROS TIPOS DE NEURITIS PTICA

a) b)

Herpes zster oftlmico neuropata ptica (pronstico adverso, terapia antiviral y esteroide Por vasculitis Invasin nerviosa directa Infeccin primaria del nervio ptico como: sfilis, tuberculosis, criptococosis y CMV inmunosuprimidos (SIDA) Enfermedad del araazo de gato (Bartonella henselae) y enfermedad de Lyme neuritis ptica (estrella macular)

NEUROPATAS PTICAS ISQUMICASNEUROPATA PTICA ISQUMICA ANTERIOR NO ARTERTICA ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES (neuropata ptica isqumica anterior artertica) DEFECTOS HEREDITARIOS DE LA COAGULACIN: Deficiencia de protena C, deficiencia de protena S, deficiencia de antitrombina III, resistencia a la protena C activada (mutacin del factor V de Leiden)

PAPILOPATA DIABTICA VASCULITIS SISTMICAS: LES, Sx. Antifosfolpido, PAN, vasculitis de Churg-Strauss, Sx de Sjogren, enfermedad de Takayasu. NEUROPATA PTICA POR RADIACIN

MIGRAA

PRDIDA MASIVA SBITA DE SANGRE (p.ej. lcera pptica hemorrgica)

La isquemia es la causa ms frecuente de neuropata ptica en sujetos mayores de 50 aos, con una incidencia estimada de entre 2,3 y 10,2 por cada 100.000 habitantes (forma no artertica). Puede afectarlo en su parte ms anterior (neuropata ptica isqumica anterior, o NOIA) o en la porcin intraorbitaria (neuropata ptica isqumica posterior, o NOIP). La NOIA es la forma ms comn y sta puede a su vez subdividirse en artertica y no artertica. Las formas posteriores pueden verse tras disminuciones agudas de la tensin arterial, o en la anemia.

En todo paciente con neuropata ptica isqumica solicitar una velocidad de sedimentacin globular (VSG).

NEUROPATA PTICA ISQUMICA ANTERIOR

Comienza de forma brusca con una prdida de campo visual variable, tpicamente altitudinal (ms frecuente afectando al hemicampo inferior) indolora y el defecto funcional suele permanecer estable en el tiempo si bien, en ocasiones, se pueden observar leves fluctuaciones del defecto en los primeros tres meses. La agudeza visual suele encontrarse bastante disminuida.

Encontraremos un defecto pupilar aferente y en el fondo de ojo observaremos edema de papila, generalizado o segmentario, con hemorragias y exudados.Trastorno debido a infarto retrolaminar del nervio ptico (regin inmediata posterior a la lmina cribosa) = oclusin /disminucin de arterias ciliares posteriores cortas.

NEUROPATA PTICA ISQUMICA NO ARTERTICA

Existen una serie de factores de riesgo asociados como son hipertensin arterial, diabetes mellitus, hiperlipidemia, situaciones asociadas a hipovolemia o algunos frmacos como sildenafilo, sumatriptn o amiodarona.

El paciente nota una prdida indolora y aguda del campo visual altitudinal inferior, que suele ser percibida por la maana al despertarse, ya que la disregulacin hemodinmica podra aumentar por la noche al producirse una hipotensin arterial marcada.

a)

b)

Hay dos factores inherentes al nervio ptico: las papilas sin excavacin papilar fisiolgica (denominada papila en riesgo) Drusas del nervio ptico + aumento de la presin intraocular.

**El diagnstico inicial es de presuncin y no se confirma hasta transcurridos dos meses, cuando se ha resuelto el edema del disco ptico y ha aparecido una palidez difusa o sectorial del nervio ptico con estrechamiento arteriolar**. *Riesgo de bilateralizacin: aproximadamente un 15%, aparece imagen de edema de un nervio ptico con atrofia ptica contralateral (seudo Foster-Kennedy). *Controlar los factores de riesgo cardiovasculares + descartar forma artertica (VSG y PCR)

NEUROPATA PTICA ISQUMICA ARTERTICA ANTERIOR

1) 2) 3) 4) 5)

Representa aproximadamente el Urgencia oftalmolgica = tratamiento precoz 5% de las NOIA y suele asociar (sin esperar a los resultados de la biopsia de otras manifestaciones clnicas arteria tempora cels. gigantes) = evitar relacionadas con la arteritis de el riesgo de complicaciones sistmicas o la clulas gigantes (arteritis de la temporal o de Horton) tales como: bilateralizacin de la patologa cefalea (lo ms frecuente) claudicacin mandibular Disminuir 40 mg por 2 Hipersensibilidad del cuero *Prednisolona 80-100 mg/da semanas y gradualmente cabelludo o del rea temporal (dosis inicial) por 6 meses (30% Artralgias *Hidrocortisona I.V. 250-500 mg pacientes) *Metilprednisolona inyectable prdida de peso, fiebre, (enf. Bilateral, episodios anorexia o mialgias

Los valores de VSG y PCR se encuentran elevados en esta patologa.

transitorios de prdida visual en 2 ojo, VSG y manifestaciones sistmicas no responden a tx va oral.

PAPILOPATA DIABTICA Y NEUROPATA PTICA ISQUMICA POSTERIOR

Inflamacin leve crnica de la papila, bilateral con pocos cambios en la funcin visual. Enfermedad microvascular que afecta la circulacin de la papila ptica.

Entidad relativamente rara y con frecuencia bilateral. Prdida de agudeza visual sin edema del disco ptico que evoluciona a atrofia ptica. Hipotensin sistmica marcada o una Anemia (prdida sangunea masiva) = traumatismo o lcera pptica.

Radioterapia como tx de base de crneo o tumores de senos 12 a 18 meses antes.Dx. Diferencial: vasculticas (arteritis de la temporal, PAN o LES), lesin por compresin.

AUMENTO DE LA PRESIN INTRACRANEAL (PAPILEDEMA)MASA INTRACRANEAL*Tumor cerebral, abceso, hematoma subdural

MALFORMACIN ARTERIOVENOSAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA MENINGITIS O ENCEFALITIS HIDROCEFALIA ADQUIRIDA

TUMOR ESPINAL POLINEUROPATA IDIOPTICA AGUDA MUCOPOLISACARIDOSIS CRANEOSINOSTOSIS*Oclusin cerebral del seno venoso. *Seudotumor cerebral secundario: anticonceptivos V.O., tetraciclinas, esteroides, supresin de esteroides, hipervitaminosis A, etc.

SEUDOTUMOR CEREBRAL

PAPILEDEMA

*Crnico= el disco adquiere un color gris lechoso, pierde la excavacin y aparecen exudados duros en su superficie (seudodrusas). *Semanas o meses ms tarde aparece la atrofia ptica

Tumefaccin de la papila ptica causada por aumento de la presin intracraneal. El papiledema incipiente = borramiento de los lmites del disco ptico por edema de la capa de fibras nerviosas peripapilares, sobre todo en los polos nasal, superior o inferior. Los vasos mayores en su salida del nervio pueden verse ocultos por la tumefaccin del tejido de la papila, y se observa edema en el disco ptico. Encontramos un engrosamiento venoso y: hemorragias en la capa de fibras nerviosas (denominadas hemorragias en llama) elevacin del disco con mrgenes borrosos infartos isqumicos retinianos (exudados algodonosos) hemorragias maculares y exudados pliegues retinianos circulares alrededor del disco (conocidas como lneas de Paton) y pliegues coroideos

**Tarda de 24 a 48 horas en producirse el papiledema temprano y una semana en desarrollarse por completo. Se desarrolla en 6 a 8 semanas en total el papiledema y resolverse con Tx adecuado**

a)

b) c)

d) e)

Oscurecimiento visual transitorio = sntoma caracterstico. Papiledema agudo = reduce agudeza visual (hiperopia e infarto del nervio ptico, vista normal, crecimiento de mancha ciega) Papiledema atrfico crnico = constriccin gradual del campo visual perifrico (prdida inferonasal y oscuridades visuales transitorias)

Frecuentemente asimtrico. Aparicin tarda en el glaucoma (no se originar si hay atrofia ptica) Sndrome de Foster-Kennedy: papiledema de un lado y atrofia ptica debido a compresin del nervio ptico del otro (meningiomas de la base del crneo) Tratamiento: *Acetazolamida V.O. 250 mg, 1 a 4 veces al da hasta 500 mg 4 veces al da *Furosemida (disminucin de inflamacin de papila ptica)

Reduccin sbita de presin intracraneal o presin de riego sanguneo sistlico = prdida visual intensa en cualquier etapa del papiledema

COMPRESIN DEL NERVIO PTICOENFERMEDAD INTRACRANEAL*meningioma (tumor ms frecuente en adultos), adenoma hipofisiario, craneofaringioma, aneurisma supraclinoideo de la cartida interna, carcinomatosis menngea, meningitis basal.

ENFERMEDAD ORBITARIA

*enfermedad ocular distiroidea, enfermedad inflamatoria orbitaria idioptica, neoplasia orbitaria, abceso orbitario.

MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO PTICO*Poco comn, mujeres de edad madura, 5% de los casos es bilateral, prdida visual de progresin lenta. Tx. De eleccin = radioterapia estereotctica.

Paciente con signos de neuropata ptica o prdida visual no explicables por una lesin intraocular. Compresin del nervio ptico intracraneal = papila sin alteraciones hasta desarrollarse atrofia ptica o existe papiledema asociado a presin intracraneal aumentada.

Imgenes tempranas por IRM o TC (lesin estructural) . Enfermedad meningea? = LCR

NEUROPATAS PTICAS NUTRICIONALES O TXICASDEFICIENCIAS VITAMNICAS *Deficiencia de vitamina B12, deficiencia de vitamina B1 (tiamina), deficiencia de folato.

AMBLIOPA POR TABACO-ALCOHOL

METALES PESADOS

*plomo, talio, arsnico

FRMACOS

*etambutol, isoniazida, rifampicina, disulfiram, quinina, cloramfenicol, amiodarona, digital, carmustina, fluororacilo, vincristina, hidroxiquinolonas halogenadas (yodoclorhidroxiquina), hexaclorofeno, penicilamina, barbitricos*metanol, etilenglicol.

SUSTANCIAS QUMICAS

Prdida subaguda, progresiva y simtrica de la vista, con defectos en el campo central, visin de colores deficiente, desarrollo de palidez temporal de la papila. Vitamina B12 : poco frecuente; primera manifestacin de anemia perniciosa. Vitamina B1: desnutricin intensa (superposicin de ambliopa tabacoalcohol.

AMBLIOPA TABACO-ALCOHLICA*Ingestin intensa de bebidas alcohlicas. *Hbitos dietticos deficientes *Tabaquismo intenso *Prdida bilateral de la visin central, reduccin de agudeza visual a menos de 20/200 (puede ser asimtrica) *Presencia de escotoma centrocecal *Mejora en 2-3 meses. *Prdida de clulas ganglionares de la mcula, destruccin de las fibras mielinizadas del nervio ptico (a veces tambin del quiasma)

NEUROPATA INDUCIDA POR FRMACOS Isoniazida, rifampicina, disulfiram (neuritis o papilitis retrobulbar). Sobredosis de quinina (neuropata ptica con estrechamiento de arteriolas retinianas, pupilas irregulares y poco reactivas) Dosis altas de cloranfenicol. Amiodarona (neuropata ptica bilateral con inflamacin crnica de papila).

NEUROPATA INDUCIDA POR QUMICOS: METANOL *Deterioro visual (visin borrosa, contraccin de campos visuales y ceguera total). Afectacin del rea centrocecal. *Hiperemia de papila, edema de papila seguido de atrofia ptica (de grado leve a grave)

*Dilatacin de pupilas y se quedan fijas, parlisis de los msculos extraoculares o ptosis.

TRAUMATISMOS

LESIN DIRECTA DEL NERVIO PTICO LESIN INDIRECTA DEL NERVIO PTICO ARRANCAMIENTO DEL NERVIO PTICO Traumatismo penetrante del nervio ptico. Lesin en la frente, sin fractura craneal (transmisin de ondas de choque a travs de las paredes orbitarias al vrtice de la rbita).

ATROFIA PTICA HEREDITARIAa) NEUROPATA PTICA HEREDITARIA DE LEBER

b) ATROFIA PTICA HEREDITARIA AUTOSMICA *Atrofia ptica autosmica dominante (juvenil) *Atrofia ptica autosmica recesiva (infantil) *Sndrome de Wolfram (diabetes inspida, diabetes mellitus, atrofia ptica, sordera)

c) ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS HEREDITARIAS

*Ataxia espinocerebelosa hereditaria (ataxia de Friedreich)*Neuropata motora sensitiva hereditaria (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth) *Trastornos de almacenamiento lisosmico

Estas neuropatas constituyen un grupo de patologas del nervio ptico que pueden ser heredadas con diferentes patrones (autosmico dominante, autosmico recesivo, ligado al cromosoma X o con herencia mitocondrial materna) Deben considerarse en el diagnstico diferencial tanto de las prdidas visuales congnitas como de las adquiridas, sobre todo en pacientes jvenes.

Examen clnico: *Prdida visual bilateral subaguda o crnica (ms frecuente) indolora *Prdidas campimtricas centrales o centrocecales. *Visin de los colores se encuentra alterada *El nervio ptico muestra signos de atrofia (palidez papilar y disminucin del espesor de la capa de fibras nerviosas papilares)

NEUROPATA PTICA DE LEBER

Es una neuropata con herencia materna mitocondrial que cursa con prdida visual bilateral subaguda e indolora y que ocurre generalmente en adultos varones jvenes (11 a 30 aos de edad), aunque puede tener lugar en cualquier poca de la vida. La prdida visual suele iniciarse de forma unilateral y progresa en un par de semanas para pasar a bilateralizarse en los siguientes meses. La visin de los encuentra reducida. colores tambin se

En la oftalmoscopia el nervio ptico puede aparecer normal (lo que nos llevara al diagnstico diferencial con una neuritis ptica atpica) o mostrar la trada caracterstica de telangiectasias peripapilares, edema del disco ptico y ausencia de fuga de contraste en la angiografa fluorescenica. Ataxia cerebelosa, Sndrome de WolffParkinson-White o el sndrome de LongGanong-Levine

ATROFIA PTICA HEREDITARIA AUTOSMICADOMINANTE (Atrofia ptica de Kjer)

RECESIVASndrome de Wolfram (DIDMOAD)

Prdida de agudeza visual insidiosa bilateral y simtrica en la primera o segunda dcada de la vida. El rango de la agudeza visual resultante vara desde la unidad hasta la no percepcin luminosa. La visin cromtica tambin se encuentra afectada (tpicamente una tritanopia). Los campos visuales muestrandefectos centrales, paracentrales o centrocecales. La atrofia plida se suele localizar en la porcin temporal del nervio, aunque tambin puede ser generalizada. No hay otros trastornos neurolgicos asociados

*Es una neuropata infrecuente. A causa de una disfuncin mitocondrial, se altera la produccin de ATP intracelular, por lo que se afectan rganos con gran consumo energtico, como el sistema nervioso central, los msculos, los riones o el pncreas. *La diabetes mellitus es la primera enfermedad que aparece, y lo hace en la primera o segunda dcada de la vida, asociada a mnima disminucin de la agudeza visual, discromatopsia y atrofia ptica. *La asociacin de diabetes mellitus en la edad peditrica y atrofia ptica es criterio diagnstico de sndrome de Wolfram. *Posteriormente se aprecia una disminucin de la agudeza visual.

ANOMALAS DEL NERVIO PTICOHipoplasia Displasia (coloboma y hoyuelo del nervio ptico) Discos inclinados (situs inversus y crecientes esclerales Megalopapila Fibras nerviosas mielinizadas Sistema hialoide persistente Asas vasculares prepapilares Drusen de la papila ptica Seudopapiledema hiperpica

Hipoplasia, displasia, coloboma del nervio ptico se relacionan con encefaloceles basales y diversas anomalas intracraneales: Agenesia del cuerpo calloso (Sx. De Morsier) Disfuncin hipofisiaria-hipotalmica (deficiencia de hormona del crecimiento)

a)

b)

Nervios pticos hipoplsicos = astigmatismo, halo peripapilar con un borde pigmentado (signo del anillo doble) y varios defectos del campo visual.

Coloboma del nervio ptico (seudoglaucoma)Sx. De Aicardi: *colobomas o hipoplasia de papila. *lagunas coriorretinianas *Ausencia de cuerpo calloso y convulsiones focales *Quistes retrobulbares Papilas inclinadas y drusen de la papila

Figura 1 - Drusas de papila: clasificacin por el aspecto oftalmoscpico: A. Drusas ocultas; B. Drusas visibles escasas; C. Drusas visibles numerosas; D. Drusas visibles muy abundantes.

BIBLIOGRAFA*Consuelo Gutirrez-Ortiz y Miguel ngel Teus Guezala, Patologa del Nervio ptico Servicio de Oftalmologa. Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid (Espaa), Junio 2010 en: www.jano.es *Paul Riordan-Eva y John P. Whitcher, Oftalmologa general de Vaughan y Ausbury, Editorial Manual Moderno 14 Ed. Mxico, D.F. 2009; 269-290