46
Afectiunile Afectiunile bronhopulmonare bronhopulmonare cronice la copiii. cronice la copiii. Dr. Ala Donos d.s.m., conferentiar universitar Departamentul de Pediatrie USMF “Nicolae Testemiţanu” , curs Chisinau 2012

Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Afectiunile Afectiunile bronhopulmonare cronice bronhopulmonare cronice la copiii.la copiii.

Dr. Ala Donosd.s.m., conferentiar universitarDepartamentul de PediatrieUSMF “Nicolae Testemiţanu” , curs

Chisinau 2012

Page 2: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

1. Bron1. Bronşşita cronicaita cronicaDefiniţie. Bronşita cronică - proces inflamator ireversibil al

arborelui bronşic cu carater cronic şi evoluţie rebelă, care se produce prin 3 recidive de bronşită pe an 2 ani la rind.

Factori de risc infecţii respiratorii repetate patologie cronică ORL (sinusite, rinite, polipoza nazală,

amigdalite) iritanţi inhalatorii habituali, cosmetice, tabagism pasiv sau activ,

noxe ecologice (fumuri, vapori, gaze de eşapament) antecedente familiale de boli cronice respiratorii atopie familială (dermatită alergică, rinită alergică, astm) diateze alergice, limfatice la sugar şi copilul micPatogenie hiperplazia şi hipertrofia celulelor caliciforme ale mucoasei

arborelui bronşic, hipersecreţie bronşică distrucţia şi metaplazia epiteliocitelor ciliate, degenerarea cililor,

dereglarea clearance-ului mucociliar fenomene de fibroză şi scleroză în pereţii bronşici infiltraţia mucoasei şi submucoasei cu celule inflamatorii

tulburări ale microcirculaţiei locale.Forme clinice bronşită cronică simplă bronşită cronică obstructivă

Page 3: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşita cronicaita cronicaTablou clinic: In acutizare tusea frecventă, productivă, mai intensivă în

perioada matinală expectoraţii purulente, mai expresive matinal durere toracică, mai intensive noaptea dispnee expiratorie, wheezing (în forma

obstructivă) auscultativ respiraţie aspră raluri sibilante,ronflante, buloase polimorfe difuze

(în bronşita cronică obstructivă) sindrom febril, manifestări toxiinfecţioase In remisie tuse matinală, de efort, la aer rece (prezenţa

hiperreactivităţii bronşice) expectoraţii neînsemnate matinale dispnee de efort în forma obstructivă a bronşitei

Page 4: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşita cronicaita cronicaDiagnostic explorativ

Spirografie

dereglări ventilatorii obstructive, de tip mix şi restrictiv (la etapele avansate ale procesului cronic bronhopulmonar).

tulburări de permeabilitate a bronhiilor de calibru mic.

test farmacodinamic pozitiv cu remedii bronhodilatatoare în bronşita cronică obstructivă.

Radiografie pulmonară

accentuarea difuză a desenului pulmonar reacţii parahilare pronunţate deformaţii bronşice, mai pronunţate bazal hiperinflaţie pulmonară (în forma obstructivă).

Bronhoscopie

endobronşită cataral-purulentă ,hiperplazie focală a mucoasei bronşice ,deformaţii cilindrice a bronhiilor.

Computer tomografie

bronhii periferice deformate

îngroşarea pereţilor bronşici

Hemoleucograma

leucocitoză, neutrofilie, majorarea VSH (în episoade infecţioase)

Bacteriologia sputei, aspiratului traheal, lavajului bronşic

identificarea factorului etiologic (106 micr/ml spută)

antibiograma tulpinilor bacteriene

Imunologie

imunocompromisie celulară, umorală insuficienţă fagocitară ,insuficienţă umorală nespecifică .

Tesfe serologice

identificarea anticorpilor specifici la Chlamydia, Mycoplasma, virusuri respiratorii.

Gazele sanguine

hipoxemie, hipercapnie acidoză respiratorie.

Page 5: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşita cronicaita cronicaDiagnostic diferenţial

bronhopneumonie - malformaţii respiratorii

bronşiectazie - sinuzită cronică

tuberculoză pulmonară - astm bronşic

fibroză chisticâ - malformaţii de cord

Complicaţii: sindrom toxiinfecţios, insuficienţă cardiorespiratorie, sindrom astenic, complicaţii pulmonare

Tratament

I. Tratamentul în acutizare

Restabilirea permeabilităţii bronşice

regim hidric ajustat la necesităţile fiziologice şi pierderile patologice

ceaiuri expectorante şi mucolitice procedee inhalatorii (aerosolterapie)

Mucolitice şi expectorante pentru fluidificarea secretelor bronşice: bromhexină. Ambroxol, acetilcisteină, carbocisteină.

remedii fitoterapeutice, decocturi din ierburi medicinale, bronhipret.

Bronholitice inhalatorii in sindromul bronhoobstructiv:

bronhodilatatoare cu acţiune rapidă: salbutamol, clenbuterol, bricanil, berotec, atrovent, berodual.

tratament cronic cu bronhodilatatoare de acţiune prelungită (salmeterol, fomioterol) în bronşita cronică obstructive

Corticoterapie în varianta obstructive

beclometazon, budesonid inhalator (tratament cronic în remisie)

prednison în perfuzii sau oral (în acutizări bronhoobstructive severe, cure scurte de câteva zile)

Tratamentul etiotrop

antibiotice (amoxicilină, amoxiciline protejate, cefalosporine, aminoglicozide, macrolide)

antibioterapie ţintită conform datelor antibiogramei germenilor identificaţi în spută, lavaj bronşic.

antifungice (fluconazol, ketoconazol): în infecţii fungice mod de administrare: oral (acutizări uşoare), parenteral (episoade infecţioase severe, complicaţii purulente, complicaţii toxiin-fecţioase)

Page 6: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşita cronicaita cronica Bronhoscopie curativă cu lavaj bronşic administrarea antibioticelor, antisepticelor corticoizi (hidrocortizon) - acţiune antiinfiamatoare locală

Tratament simptomatic antipiretice (sindrom febril) ,antihistaminice (atopie, dermatită

alergică) ,anticonvulsivante (sindrom convulsiv). Kineziterapie activă şi pasivă, drenaj postural, tapotări toracice, masaj al cutiei

toracice Programe fizioterapeutice: microunde, unde ultrascurte, inductoterapie la cutia toracică.

II. Tratament de recuperare şl profilactic Gimnastică curativă respiratorie, drenaj postural, tapotări toracice, respiraţie

asistată, kineziterapie respiratorie — sistematic, zilnic, matinal (tualeta respiratorie matinală)

Tratament balnear în staţiuni de profil pneumologic (mine saline, condiţii forestiere, staţiuni montane).

Vitaminoterapie (A, E, B12, C) — cure consecutive de 2-3 săptămâni cu diferite grupuri de vitamine, in perioada de remisie clinică, în lipsa expectoraţiitor purulente.

Remedii antianemice (preparate de fier, acid folie) Remedii imunomodulatoare lizate bacteriene cu efecte imunomodulatoare locale nazofaringiene (Imudon, IRS19) extracte bacteriene cu acţiune imunomodulatoare sistemică (Ribomunit,

Bronhomunal, Bronhovaxon)

Page 7: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşita cronicaita cronicaImunoprofilaxie specifică: vaccinuri antigripale anual vaccinuri antibacteriene (vaccin antipneumococic, vaccin antihemofilus tip B) Asanarea focarelor cronice de infecţi otorinolaringologice, dentare, digestive,

alte localizări. Regim alimentar hipoalergic — în bronşita cronică obstructive.

Reducerea influenţelor factorilor de risc: redresarea condiţiilor sanitar-igienice ale habitatului copilului (ventilaţie

optimală, eliminarea igrasiei şi mucegaiului, evitarea influenţelor negative ale produselor chimiei casnice, regim termic optimal)

evecţiunea tabagismului activ şi pasiv reducerea influenţei noxelor atmosferice industriale, factorilor climaterici

nefavorabili (umezeală excesivă, temperaturi negative, vânturi) evitarea factorilor nocivi, iritativi ocupaţionali.

Evoluţie: recurentă, persistentă cu şanse minimale de vindecare in perioada de

copilărie. progresare continuă în vârsta adultului cu dezvoltarea complicaţiilor

pulmonare şi extrapulmonare, riscuri majore de invalidizare (la influenţe nocive persistente).

Page 8: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

2. Bron2. BronşşiectaziaiectaziaDefiniţie. Bronşiectazie - dilataţia anormala, permanentă a

bronhiilor cu leziuni distructive ireversibile a peretelui bronşic şi supuraţie bronşică exprimată prin tuse şi expectoraţie.

Incidenţa: 0,7- 1,7 7M

Morfopatologie: dilataţii bronşice bronşiectazii cilindrice (pereţi regulaţi) bronşiectazii moniliforme (varicoase) bronşiectazii ampulare bronşiectazii sacciforme (pseudochistice)

Page 9: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşiectaziaiectaziaEtiologie Bronşiectazii congenitale: sechestraţie pulmonară, chisturi pulmonare bronhogene Infecţii: - tuberculoza (adenopatiile, fistula gangleobronşică, bronşita) tusea convulsivă, rujeola (bronhopneumonii trenante, cronice) adenovirusul, herpesvirusurile (destrucţii ale epiteliului bronşic) Aspergillus, Mycoplasma (bronhopneumonii trenante, recurente) germenii pyogeni (distrucţii pulmonare) chisturi pulmonare, astm bronşic, tumori, metastaze pulmonare Maladii congenitale şi ereditare fibroză chistică (obstrucţii bronşice cronice, secreţii vâscoase) deficitul alfa-antitripsină (emfizem pulmonar, deformaţii bronşice) sindromul Kartagener (situs inversus, etmoidoantrită, polipoză nazală, sinusită cronică,

infertilitate masculină sindromul Mounier-Kuhn (asociat cu etmoidoantrită) sindromul Marfan (hiperlacsitatea ţesutului conjunctiv) traheobronhomegalie sindromul Wiliams-Campbell (deficit al inelelor cartilaginoase bronşice) iumnodeficienţe congenitale (deficit umoral IgA, deficit IgA secretorii, boala Bruton,

sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Lui Bar, sindromul Oi George) Aspiraţie de corpi străini in arborele bronşic Sindromul de lob mediu, pneumonii segmentare cu component atelectazic Astmul bronşic (3,8-24 % copii cu bronşiectazii) Reflux gastroesofagian, fistulă

traheoesofagiană (aspiraţie recurentă de secreţii gastrice) Maladii pulmonare fibrozente (alveolita fibrozantă) Obstrucţie bronşică localizată (tumori, metastaze, adenopatii hilare).

Page 10: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşiectaziaiectaziaTablou clinic Istoricul bolii: tuse frecventă, cronică cu expectoraţii (în mediu 3 ani),

debut acut în urma unei bronhopneumopatii acute virale Simptome tusea (97%): frecventă, matinală, la schimbarea poziţiei după somn (în

bronşiectazii posterioare sau anterioare), pe parcursul zilei (localizare apicală), nocturnă (localizare centrală)

expectoraţii (46 - 60%): matinale („toaleta bronşică") la schimbarea poziţiei, după efort, drenaj postural, kineziterapie, mucopurutenteă purulente, cu miros fetid

wheezing (20%): sindrom bronhoobstructiv în astm, etiologie micotică, hiperimunoglobulinemie E

durere toracică (20%): retenţii bronşice de secreţii, extinderea afecţiunii la pleură

hemoptizie (14%): apar tardiv în evoluţie pe fundal de episoade infecţioase

dispnee (7 -10%): în bronşiectazii extinse, în fazele de acutizare febra intermitentă în acutizările maladiei eşec ponderal, hipocratism digital

Page 11: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşiectaziaiectazia Semne fizice bronhopulmonare torace normal sau malformat (malformaţie sterno-costală, cifoză, lordoză,

scolioză, prezenţa şanţului Harison, proeminarea abdomenului) vibraţii mari transtoracice la palpare raluri localizate subcrepitante, se atenuează după tuse, tratamente,

kineziterapie matitate, submatitate pulmonară localizată diminuarea murmurului vezicular, respiraţie suflantă, bronhofonie semne de condensare pulmonară în pneumonie, fibroză parenchimului

peribronşiectatic sindrom pleural (matitate, abolirea murmurului vezicular, durere toracică) sindrom cavitar (respiraţie amforică, cavernoasă, raluri buloase) wheezing recurent Manifestări extrarespiratorii paloare astenie febră intermitentă retard staturoponderal cefalee, anxietate

Page 12: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşiectaziaiectaziaDiagnostic explorativ: Hemograma: leucocitoză, neutrofilie, eozinofilie, limfocitoză, deviere în stânga a fornulei

leucocitare, VSH majorat Bacteriologia sputei: H. influenzae, St. pneumoniae, S. aureus, germeni gram negativi,

Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Candida şi alţi fungi Radiografia pulmonară (modificări sugestive)

accentuarea segmentară şi diminuarea desenului pulmonar diminuarea volumului pulmonar (condensarea interstiţiului) dilataţii bronşice chistice, uneori cu nivele hidroaerice aspect alveolar „în fagure" al dilataţiilor chistice (în forme severe) hiperinflaţie compensatorie.

Bronhografie dilataţii bronşice (cilindrice, moniliforme, ampulare, sacciforme) lipsa de opacifiere a bronhiilor distale lipsa de paralelism a pereţilor bronşici anomalii ale arborelui bronşic.

Bronhoscopie: caracteristicele endobronşitei, sectoarelor bronşiectatice, recoltatrea probelor pentru bacteriologie, histopatologie.

Computer tomografie bronhii periferice dilatate,îngroşarea pereţilor bronşici,zona liniară alveolară,aglomerări de

chisturi Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) zone bronşiectatice, caracteristica bronşiectaziilor,

zone pulmonare inflamatorii ,sectoare de fibroza, scleroză pulmonară ţesuturi tumorale Scintigrafia pulmonară (test screening pentru bronşiectazie) reducerea sau lipsa perfuziei

pulmonare în zonele afectate . Spirografia: modificări obstructive, se asociază component restrictiv, reducerea capacităţii

vitale, creşterea volumului rezidual Analiza gazelor sanguine: alcaloză respiratorie, hipoxemie. Examen ORL (radiografia sinusurilor maxilare şi etmoidale, nazofaringelui) sinusită,

polipoză nazală Investigaţii pentru diagnosticul etiologic al bronşiectaziei: testul sudorii. teste alergologice, IgE, CIC, imunograma, teste serologice pentru factori etiologici, FEGDS,

bronhoscopie, teste la TBC (microscopia sputei BAAR, testul Manthu), electroforeza proteinelor serice, dozarea alfa-antitripsinei, testare HIV, diagnostic molecular cu determinarea genei de mucoviscidoză, microscopia electronică a celulelor epiteliale ciliare respiratorii.

Page 13: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşiectaziaiectaziaDiagnostic diferenţial (excluderea altor cauze de tuse cronică) tusea habituală (psihogenă) - este spastică, afebrilitate, este indusă de factori stresanţi,

psihologici, nu cedează şi nu evoluează la tratamente simptomatice (remedii mucolitice, expectorante, bronhodilatatoare, antibioterapie), dispare în timpul somnului (tic psihogen)

tusea rinofaringiană, sinuzală - nocturnă la intervale de 2-3 ore, matinală, productivă, fără expectoraţii (copiii înghit mucozităţile sau realilează o eliminare nazală), cefalee pulsativă.

tusea alergică - nocturnă, spre dimineaţă, uscată, chinuitoare, în accese, receptivă la medicaţia bronhodilatatoare, antecedente atopice personale şi familiale, hiperreactivitate respiratorie la alergeni şi noxe inhalatorii, efort fizic, test spirografic farmacodinamic pozitiv la bronhodilatatoare, asocierea tusei cu eczemă, rinită alergică, caracter sezonier (perioade de polenizare)

infecţii pulmonare atipice - micoplasmoză, chlamidiază, tuberculoză, infecţii fungice (candidoze, Aspergilus), infecţii virale (virusul Rs, adenovirus, citomegalovirus, virusul gripal), tuse convulsivă, rujeolă, boli parazitare (toxocaroza, boala hidatică) care se identifică prin explorări bacteriologice, serologice

aspiraţie de corp străin - sindrom de penetraţie, hiperinflaţie pulmonară localizată, atelectazie, deviere traheală, asimetria diafragmului - se confirmă prin examen bronhologic (identificarea corpului străin în căile respiratorii).

reflux gastroesofagian - tuse după alimentare, în poziţie orizontală după alimentaţia copilului, eructaţii, pirozis diagnosticul se confirmă prin gastroeso-fagoscopie.

supuraţii bronhopulmonare fără bronşiectazie (abcese, chisturi) - necesită confirmare prin cercetări bronhografice, CT

„mase" pulmonare - sechestraţia pulmonară, chisturi bronhogene, abcese pulmonare, atelectazii segmentare sau lobare, formaţiuni tumorale, eventraţia, relaxarea diafragmului (tomografie pulmonară, CT, RMN)

„mase”mediastinale - timomegalie, limfoame, adenopatii infecţioase specifice sau nespecifice, teratoame, tumori neurogene, angioame, suspectate radiologic şi confirmate prin CT, RMN.

Page 14: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşiectaziaiectaziaComplicaţii abces pulmonar • fistulă bronhopleurală empiem . cord pulmonar pneumotorax . pneumonii atipice hemoptizie. abces cerebralTratamentMăsuri igieno-dietetice regim general cruţător cu realizarea tratamentului la domiciliu (în forme uşoare) sau în condiţii

de staţionar (în forme moderate, severe ale acutizărilor maladiei, complicaţii, patologii asociate grave) evitarea factorilor iritanţi inhalatorii (tabagism, gaze şi fumuri industriale, habituale, noxe ecologice) condiţii habituale optimizate regim alimentar hipercaloric, hiperproteic ape minerale sulforoase.

Asanarea infecţiei eradicarea focarelor de infecţii cronice dentare, rinofaringiene, sinusale, amigdaliene

(antibioterapie sistemică, tratamente locale stomatologice) tratamentul episoadelor infectioase bronhopulmonare cu remedii anti-bacteriene amoxiciline protejate cu acid clavulanic (amoxiclav), sulbactam ,cefalosporine generaţii noi

(cefuroxim, cefataxim, ceclor, cefexim, cefuroxim, ceftazidim. cefoperazon) aminoglicozide: tobramicină, amicacină, gentamicină lincomicine: lincomicina, clindamicina macrolide: azitromicină, roxitromicină :antifungice - în infecţia micotică (fluconazol, ketoconazol) :metronidazol- în infecţii cu germeni anaerobi :imipeneme, ciprofloxacin - antibiotice de rezervă (se utilizează în infecţii nozocomiale, tulpini polirezistente, complicaţii purulente, stări septice) antibioterapie ţintită conform datelor antibioramei tulpinilor germenilor identificaţi în titru diagnostic din spută, aspirat traheal, lavaj bronhoalveolar.

administrare parenterală remediilor antibacteriale (în forme severe) sau oral în episoade infecţioase uşoare

durata antibioterapiei - 2-3 săptămâni (până la obţinerea unui efect terapeutic calitativ şi sigur) antibioterapie combinată cu ajustarea la efecte de sinergism al preparatelor antibacteriene - în

etiologia polivalentă a acutizărilor maladiei infecţioase antibioterapie inhalatorie cu aminoglicozide în infecţia cu Pseudomonas aeroginosa, alte suşe

bacteriene nozocomiale lavaj bronşic cu remedii antibacteriene în cadrul bronhoscopiilor terapeutice

Page 15: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşiectaziaiectaziaFluidificarea secreţiilor bronşice rehidratare orală (rehidron), ceaiuri din plante medicinale

cu efecte expectorante şi mucolitice remedii expectorante şi mucolitice în acutizare ambroxol, bromhexină carbocisteină, acetilcisteină medicaţie fitoterapeutică (plante medicinale cu efecte

mucolitice, expectorante, antibacteriene, antiinflamatoare) aerosolterapie (inhalaţii alcalino-saline, cu remedii bronhodilatatoare,cu plante medicinale, oxigenoterapie)

speleoterapie în condiţiile minelor saline, condiţii policlinice (la etape de recuperare)

Redresarea permeabilităţii bronşice bronhodilatatoare (B2agonişti, anticolinergice) inhalator,

oral, perfuzii eufiline. Bronhoscopii curative repetate, lavaj bronşic cu antibiotice Drenaj postural, kineziterapie respiratorie, tapotament

toracic, gimnastică respiratorie, tuse asistată - se efectuează sistematic

Fizioterapie toracică: electroforeză, microunde, inductoterapie, termoterapie.

Page 16: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

BronBronşşiectaziaiectaziaMăsuri de prevenţie antiinfecţioasă vaccinare (antipneumococică, antihemofilus, antigripală)

lizate bacteriene sistemice (Ribomunil, Bronhomunal) lizate bacteriene locale (IRS19, Imudon)

Tratamente balneare în staţiuni cu atmosferă caldă şi uscată, în perioada de remisiune clinică

Tratamentul chirurgical indicaţii majore forme moderate şi severe de bronşiectazii localizate cu

simptome permanente (expectoraţie abundentă, respiraţie fetidă, tuse cronică severă) forme refractare la tratamente conservative administrate minimum 1-2 ani hemoptizii ameninţătoare de viaţă (cu sursă segmentară sau lobară) vârsta copilului 4-12 ani.

Evolutie, prognostic favorabil - în bronşiectazii localizate, fără complicaţii

pulmonare şi extrapulmonare, după tratamente chirurgicale cu recuperare eficientă ,evoluţie persistent cronică - în leziuni bronsiectatice generalizate, maladii ereditare bronhopulmonare, complicaţii pulmonare, pleurale, tratamente incomplete şi discontinui, supraveghere medicală inadecvată, lipsă de cooperare a pacientului

Page 17: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

3. Deficit de alfa3. Deficit de alfa11--antitripsinaantitripsinaDefiniţie. Deficit de alfa 1-antitripsină - maladie ereditară de metabolism cu dereglarea sistemului inhibitor al proteazelor tisulare

Patogenie reducerea sistemului inhibitor al proteazelor din

ţesuturile organismului, acţiune crescută a proteazelor bacteriene, virale

activitate exagerată a proteazelor celulelor ţesuturilor afectate de germeni şi alţi factori infecţioşi

acumularea proteazelor în ţesuturi şi producerea efectelor lor lizante distrugerea proteolitică a ţesutului pulmonar de elastazele germenilor gramnegativi şi de excesul de elastaze leucocitare cu scindarea elastinei tisulare, colagenului, proteoglicanelor şi formarea destrucţiilor pulmonare - emfizem generalizat, formarea bronşiectaziilor

nivelul scăzut de alfa-antitripsină facilitează eliminării rapide a concentraţiilor sporite de mediatori ai reacţiilor alergice, substanţelor biologic active cu instalarea frecventă a sindromului bronhoobstructiv, astmului bronşic

distrugerea proteolitică a ţesutului hepatic - hepatopatie

Page 18: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Deficit de alfaDeficit de alfa 1 1--antitripsinaantitripsinaFenotipurile alfa 1-antitripsinei

Fenotipul zero - absenţa alfa-antitripsinei, activitate funcţională nulă, rar întâlnită

Fenotipul normal – alfa-antitripsină cantitativ şi funcţional normal - 70 % populaţie

Fenotipuripatologice - homo- şi heferozigote (boli pulmonare, hepatice)

Funcţiile alfa 1-antitripsinei neutralizează excesul de proteaze produse şi eliminate de

microorganisme în ţesuturile organismului afectat menţine echilibrul optimal al proteazelor celulare ale

macroorganismului inhibitor al elastazelor eliminate de macrofagii alveolari,

leucocitele polimorfonucleare transportă excesul de proteazele tisulare în circuitul sanguin

alfa-antitripsină se sintetizează de celulele ficatului este un component ai proteinelor serice a fracţiei alfa-1 alfa-antitripsină se conţine în secretul bronşic, lichidul

cefalorahidian, conţinutul duodenal.

Page 19: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Deficit de alfaDeficit de alfa 1 1--antitripsinaantitripsinaTablou clinic

Manifestări respiratorii debutul - în perioada copilăriei rareori, e manifestă

preponderent la adulţi (35-40 ani) dispnee, tahipnee progresivă - semnele de debut wheezing cu caracter recurent, persistent din contul

reducerii elasticităţi ţesutului pulmonar, mai puţin din cauza bronhospasmutui emfizem pulmonar, creşterea diametrului toracelui

coborârea diafragmului, ficatului, splinei (emfizem sever) percutor pulmonar - hipersonoritate stetoacustic - murmur vezicular atenuat, raluri sibilante, în

complicaţi infecţioase pulmonare - raluri subcrepitante, crepitante bilateral difuze tuse

cianoză infantilă cu debut precoce hipertensiune pulmonară, cord pulmonar (în fazele

avansate) la adulţi - detresă respiratorie tip adult

Manifestări extrapulmonare boală hepatică deficit staturo-ponderal

Page 20: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Deficit de alfaDeficit de alfa11--antitripsinaantitripsinaDiagnostic explorativ

Radiografie pulmonară hiperinflaţie, orizontalizarea coastelor, lărgirea spaţiilor

intercostale,coborârea diafragmului si sărăcirea desenului pulmonar

Scintigrafia pulmonară: reducerea marcată a perfuziei pulmonare în sectoarele superioare

Spirografia: reducerea FVC, majorarea volumelor riziduale pulmonare

Electroforeza proteinelor serice: reducerea alfa-globulinelor Imunochimie: scăderea proprietăţilor antitriptice ale serului,

deficit alfa-antripsinTratament Danazol (analog testosteron) - majorează sinteza CT4-

antitripsinei Antiprotează i/v, aerosol Medicaţie simptomatică (antibiotice, remedii bronholitice,

mucolitice, expectorante) Imunoprofilaxie antivirală (vaccinuri antigripale) Kineziterapie, gimnastică curativăEvoluţie: bronhopneumopatie obstructivă cronică cu evoluţie

recurentă progresivă, acutizări frecvente.

Page 21: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

4. Sindromul cililor imobili 4. Sindromul cililor imobili (Sindromul Kartagener)(Sindromul Kartagener)

Definiţie. Sindromul cililor imobili - maladie genetică autosom-recesivă caracterizată prin anomalii ultrastructurale şi funcţionale ale celulelor ciliate caracterizată prin maladii cronice ale sistemului bronhopulmonar, ORL şi inversia organelor interne.

Patogenie Anomalii structurale ale cililor (transpoziţia

microtubilor, braţelor dienice, mediale şi radiale) celulelor ciliate din sistemul respirator (cavitatea nazală, sinusuri paranazale, frontale, urechea medie, arborele bronşic)

Dereglarea clearanc-ului mucociliar, lipsa mişcărilor orientate ciliare, instalarea fenomenelor cronice bronhopulmonare

Afectarea funcţională a spermatozoizilor, trompelor uterine cu infertilitate masculină, mai rar feminină

Situs inversus este rezultatul dereglării procesului de rotaţie a organelor viscerale în perioada intrauterină condiţionat de lipsa mişcărilor orientate a cililor celulelor ciliate ale embrionului

Page 22: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Sindromul cililor imotili Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)(Sindromul Kartagener)

Tablou clinic Debutul din perioada sugarului cu infecţii respiratorii recurente, evoluţii trenante,

asocierea complicaţiilor cu formarea proceselor cronice bronhopulmonare şi ORL

Afectarea organelor ORL rinite, sinusite, otite cronice, perforaţii infecţioase ale timpanului, polipoză

nazală, anosmie.Afectare bronhopulmonare tuse recurentă productivă diurnă, tuse cronică expectoraţii purulente wheezing recurent sindrom bronhoobstructiv dispnee, mai exprimată în efort fizic auscultativ şi percutor - semne de condensare pulmonara hipocratism digital - în evoluţie severă Situs inversus total - la 50% alterarea mişcării cililor la nivelul ţesutului embrionar lipsa rotaţiei organelor viscerale în perioada embrionarăAfectarea organelor de reproducere scăderea motilităţii spermatozoizilor, oligospermie afectarea trompelor uterine infertilitate masculină, mai rar feminină

Page 23: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Sindromul cililor imotili Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)(Sindromul Kartagener)

Diagnostic explorativ Radiografie ORL: opacifierea sinusurilor, scleroză mastoidiană, scleroza urechii medii pulmonară: situs inversus, bronşită cronică, atelectazii segmentare, sindrom

de lob mediu, imagini de bronşiectazii, sectoare de pneumoscleroză ECOgrafia organelor interne: inversia organelor viscerale abdominale (ficat,

splină), ale cutiei toracice (cord) Spirografie: obstrucţie bronşică (tulburări de conductibilitate a bronhiilor),

dereglări restrictive (în bronşiectazii extinse) Scintigrafie pulmonară: reducere severă a perfuziei pulmonare Gazele sanguine: hipoxemie Bronhoscopie: inversia anatomică a arborelui bronşic, diminuarea sau lipsa

mişcărilor ciliare, endobronşită purulentă, deformaţii bronşice, bronşiectazii. Bronhografie: bronşiectazii cilindrice, sacciforme ( se afectează mai frecvent

lobul mediu) Microscopie electronică a cililor epiteliului nazal,bronşic,

spermatozoizilor(anomalii structurale ale cililor) Examen bacteriologic: identificarea germenilor etiotropi în spută, aspirat

traheal, secreţii ORL Audiograma: modificări ale acuităţii auditive

Page 24: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Sindromul cililor imotili Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)(Sindromul Kartagener)

Diagnostic diferenţial: maladiile respiratorii cu tuse cronică (bronşită cronică, fibroza chistică, astm bronşic, pneumonii interstiţiale cronice)

Tratament tratamentul infecţiilor respiratorii (antibioterapie) medicaţie bronholitică, expectorante,kineziterapie

activă şi pasivă, drenaj postural imunizare specifică (vaccinare antigripală,

antipneumococică) evitarea noxelor inhalatorii (industriale, habituale,

tabagism) tratamente balneare în perioadele de remisiune

clinicăEvoluţie lent progresivă cu cronicizări ale sistemului respirator,

morbiditate respiratorie (ORL şi bronhopulmonară) crescută

Prognostic pe termen lung, favorabil.

Page 25: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

5. Maladii pulmonare 5. Maladii pulmonare interstitiale cronice.interstitiale cronice.

Boala pulmonară interstiţială (ILD) din cauze cunoscute Infecţii Virale: virusul sinciţial respirator, virusul gripal, adenovirusurile,

entero-virusuri, virusul rujeolei, virusul varicelo-zosterian, cito-megalovirusul

Mycoplasma pneumoniae Bacteriene: Legionella, Bordetella pertusis Micotice: Aspergillus, Pneumocistis carinii Noxe inhalatorii Inhalante anorganice: azbest, siliciu, talc, săruri de zinc Inhalante organice: pneumonia prin hipersensibilizare,

pneumonia crescătorilor de păsări, plămânul fermierilor. vapori: acid sulfuric, acid clorhidric Substanţe gazoase: clor,

dioxid de azot, amoniac Medicamente Citostatice: ciclofosfamida, azatioprina, 6-mercaptopurina,

metotrexat, citozinarabinozidă, vinblastin, bleomicina • Medicamente din diverse grupuri: penicilamina, săruri de

aur. Neoplazii: leucemie, boala Hodjkin, limfoame nonhodjkin,

neuroblastom, tumori bronhogene.

Page 26: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Maladii pulmonare Maladii pulmonare interstitiale cronice.interstitiale cronice.

Histiocitoza X: boala Letter-Siwe, boala Hand-Schuller-Cristian, granulom eozinofilic

Afecţiuni limfoproliferative: limfohistiocitoza eritrofagică familială, limfoadenopatie angioimunoblastică, pseudolimfoame pulmonare

Cauze metabolice: anomalii de stocare (sindromul Hermansky), lipidoze pulmonare (boala Gaucher, boala Niemann-Pick), tulburări ale transportului ionic (fibroza chistică)

Maladii degenerative: microlitiaza pulmonară idiopatică Sindroame neurocutanate cu ILD: neurofibromatoză,

scleroza tuberoasâ, sindromul Lui-Bar (ataxie-teliangiectazie)ILD din cauze neilucidate: Pneumonia interstiţială comună, descuamativă, Fibroza pulmonară Idiopatică Fibroza pulmonară idiopatică familiali Sarcoidoza Hemosideroza pulmonară idiopatică Proteinoza alveolară pulmonară Infiltrate pulmonare cu eozinofile Pneumonia eozinofilică cronică

Page 27: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Maladii pulmonare Maladii pulmonare interstitiale cronice.interstitiale cronice.

ILD asociată cu alte afecţiuni ILD asociată cu boli vasculare de colagen: artrita juvenilă,

polimiozita, dermato-miozita, sclerodermie, scleroza sistemică progresivă, spondilita anchilozantă, sindromul Behcet

ILD asociată cu vasculite pulmonare: poliarteriita, granulomatoza Wegner, sindromul Churg-Strauss, granulomatoza limfoidă, vasculite cu hipersensibilizare, vasculite necrozante sistemice

ILD asociate cu boli hepatice: hepatita cronică activă, ciroza biliară primară

ILD asociaţi cu boli intestinale: colita ulceroasă, boala Cronh

ILD determinată de insuficienţa altor organe: insuficienţa ventriculară de tip stâng, şunt cardiac stânga-dreapta, insuficienţa renală cronică

Amiloidoza Boala grefă contra gazdă Sindromul Goodpasture Sindromul hipereozinofilic Faza de recuperare după sindromul de detresă respiratorie tip

adult Boala veno-ocluzivă pulmonară

Page 28: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Maladii pulmonare Maladii pulmonare interstitiale cronice.interstitiale cronice.

Patogenie Alveolita - inflamaţie celulară cu îngroşarea pereţilor alveolari indusă de factorii etiologici

cunoscuţi sau neidentificaţi Celulele implicate în afectarea alveolară: celulele inflamatorii - neutrofile, eozinofile celulele imunoreglatorii (limfocitele T, macrofagele) - activează migrarea fagocitelor prin

membranele capilare în interstiţiul alveolar Leziunea epiteliului alveolar— se produce sub influenţa oxidanţilor, enzimelor

destructive (eliberate de celulele inflamatorii, macrofage) care lezează structurile epiteliale din peretele alveolar

Fibroza interstiţială

Elementele patogenice ale fibrozei pulmonare interstiţiale: complexele imune, anticorpi specifici, autoanticorpi, anticorpi anti-AND, anticorpi la

membrana bazală antigenele complexului de histocompatibilitate HLA clasa I şi II citokinele (interleukinele IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, factorul de necroză tumorală ) - iniţiază

chemotacsimul neutrofilelor, intensifică proliferarea fibro-blaştilor, producţia colagenazelor .

factorii hemotactici (MCP 1) factorii de creştere şi transformare В (stimulează activitatea şi proliferarea fibroblaştilor) fibroza celulară, proliferarea celulelor mezenhimale degenerarea membranei bazale, extravazarea colagenului, fibroblaştilor în spaţiul

alveolar, interstitial fibroza cu fibre de colagen - îngroşarea peretelui alveolar cu margini neregulate, cu

contracţii

Page 29: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

6. Alveolita fibrozanta 6. Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich)Definiţie. Alveolita fibrozantă idiopatică - afecţiune disiminată a plămânilor cu inflamaţie şi fibroză interstiţiului, dereglarea schimbului de gaze, insuficienţă respiratorie progresivă

Factori etiologici şl predispozanţi etiologie virală: virusul Epstein-Barr, virusul hepatitei С noxe ecologice: praf metalic, praf de lemn, praf neorganic

(salicilat, azbest) predispunere genetică: defect alfa-antitripsină.Anatomie patologică Semne de infecţie pulmonară acută congestie, edem, infiltrat inflamator al parenchimuiui

pulmonar infiltrat inflamator limfomonoplasmocitar în septurile

intraalveolare şi interstiţiul peribronhovascular Semne de fibroză interstiţială pulmonară cronică reducerea infiltratului inflamator, proliferare fibroblastică,

cantităţi excesive de fibre elastice şi de colagen metaplazia epiteliului alveolar în epiteliu cubic,

pseudoglandular, alveocite necrozate

Page 30: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich)Tablou clinic Variante clinice

◦ acută◦ cronică

varianta agresivă (durata vieţii 6 luni -1 an) varianta progresivă (durata vieţii 4-5 ani) varianta lent progresivă (durata vieţii până la 10 ani)Criteriile clinice diagnostice debut insidios dispnee progresivă iniţial la efort fizic, apoi - în repaus

tuse seacă, iritativă cianoză difuză sur-cenuşie micşorarea fazei de inspir şi expir crepitaţie „fină" bilaterală permanentă la auscultaţie sau

examen clinic ausculiativ pulmonar negativ afectarea stării generale, anorexie, transpiraţii hipocratism digital cord pulmonar

Page 31: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich)Diagnostic explorativ Radiografia pulmonară modificări interstiţiale opacităţi nodulo-reticulare - 50% imagini

în "fagure de miere" -15% imagini "geam mat" - 5-10% paloare pulmonară difuză hipertransparenţă în zonele apicale revărsat pleural (în faze decompensate)

Echilibrul acido-bazic hipoxemie fără hipercapnie în repaus sau la efort fizic Spirografie reducerea volumului pulmonar reducerea capacităţii vitale forţate (FVC) reducerea volumului expirator maxim pe sec (FEV1) scăderea complianţei pulmonare creşterea presiunilor transpulmonare creşterea capacităţii şi volumului rizidual pulmonar Histopatologie a biopsiei pulmonare reducerea alveolelor funcţionale dezorganizarea parenhimului

pulmonar deformarea bronhiilor formaţiuni chistice proliferarea ţesutului conjunctiv (fibre de colagen, fibre elastice)

metaplazia epiteliului alveolar distrucţii ale structurilor celulare

Page 32: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich)Tratamentexcluderea factorilor cauzali şi de risccorticoterapie (prednisolon 1-2 mg/kg)terapie imunosupresoare (azatioprină,

ciclofosfamidă, ciclosporină, D-penicilamină)terapie simptomatică:antibioterapie mucolitice bronholitice

antioxidanteoxigenoterapie (în insuficienţa respiratorie

severă) corecţia complicaţiilor cardiacetransplant pulmonar (în stadiul final al

maladiei)Prognosticrezervat, supraveţuirea fiind limitată (6 luni

până la 5-6 ani)

Page 33: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich)Diagnostic diferenţial în sindromul Hamman-Rich 1. Mucoviscidoza incidenţa = 1:2000 - 2500 nou-născuţi determinism genetic

autosomal-recesiv antecedente eredo-colaterale: copii decedaţi de maladii

respiratorii, ileus meconial în familie debut precoce: neonatal, perioada

sugarului clinic: afecţiuni pulmonare recurente (bronşite, wheezing, pneumonii, insuficienţă respiratorie) afectarea tractului digestiv (malnutriţie, maldigestie) infertilitatea masculină

paraclinic: hiperconcentratie electrolitică a sudorii, coprologie - steatoree cu lipide neutre testul genetic molecular prin identificarea (genei de mucoviscidoză)

2. Astmul bronşic incidenţa = 5 -6% din populaţia pediatrică antecedente eredo-colaterale: predispoziţie familială teren atopic, dermatită alergică corelaţia cu factorul declanşator, alergenul clinic: accese de sufocare, dispnee expiratorie, wheezing, raluri

sibilante difuze, expir prelungit spirografîc: disfuncţie respiratorie de tip obstructiv criteriul

repetabilităţii crizelor evoluţia favorabilă sub tratament bronhodilatator.

Page 34: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich) 3. Tuberculoza miliară date anamnestice epidemiologice de tuberculoză evoluţia

progresiv rapidă starea generală alterată, eşec ponderal, hipertranspiraţii modificări morfologice caracteristice: complex tuberculos

primar, adenopatie traheobronşică, opacităţi miliare, pneumonie

cazeoasă, cavernă primară, exudate pleurală proba la tuberculina pozitivă (testul Manthou) bacteriologia sputei (BAAR pozitiv) ineficienta antibioterapiei nespecifice 4. Boli inflamatorii ale ţesutului conjunctiv afectarea plurisistemică (tegumente, rinichi, articulaţii, cord,

sistemul nervos, ficat) afectarea frecventă a seroaselor (pleurezie, pericardită,

meningita) afectare cardiovasculară (miocardilă, endocardită, vasculită) semne clinice specifice entităţii nozologice criterii diagnostice paraclinice: celule lupice, anticorpi antinucleari (LES), factorul reumatoid (AR) pozitiv, majorarea CIC

Page 35: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich) 5. Sarcoidoza afectarea polisistemică a plămânului, ochitor,

ganglionilor limfatici testul Kveim pozitiv (reacţie dermică cu ţesut sarcoidian) sindromul Lofgren-Triada: adenopatie hilară bilaterală, eritem nodos.

sindromul Heerford: sindrom febril, uveită, coroidită, iridociclită, parotidită, afectarea nervului facial.

biopsia transbronşică - granulom sarcoidotic 6. Histiocitoza X histiocitoză cu celule Langerhans, pneumoreticuloză

buloasă, granulom eozinofilic pulmonar leziuni osoase lacunare specifice, exoftalmie, diabet

insipid 7. Alveolite alergice extrinseci inhalarea repetată de pulberi organice 8. Alveolite fibrozante toxice tratamente de durată cu Metotrexat, Hidralazina,

Penicilamină

Page 36: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich)9. Hemosideroza pulmonară idiopaticăhemoptizie, anemieinsuficienţă respiratorie tip restrictivhemosiderinofagi în spută, lavaj

bronhoalveolar10. Sindromul Goodpasturehemoptizieglomerulonefrităhematurie11. Granulomatoza Wegenerrinită, sinusită hemoragică sindrom febril

glomerulonefrită12. Cancer bronhopulmonarexamen citologic al sputei cu depistarea

celulelor atipice, biopsie transbronşică cu diagnostic histologic.

Page 37: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul

Hamman-Rich)Hamman-Rich) 13. Pneumoconioze corelaţia cu activitatea profesională 14. Pneumomicoze la copii imunodeprimaţi (imunodeficienţe primare,

SIDA) 15 Microlitiaza alveolară calculi intraalveolari cu determinism familial radiologie opacităţi fine, micronodulare, tonalitate

supracostală 16. Proteinoza alveolară semne respiratorii: dispnee, tuse, spută cu aspect

gălbui, raluri semne extrarespiratorii: sindrom de vomă, diaree,

anorexie radiologie: opacităţi nodulare prehilar, "în aripi de fluture"

17. Iradiere simptome respiratori la 6-8 săptămâni după

radioterapie

Page 38: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

7. Sindromul Makleod7. Sindromul MakleodDefiniţie. Sindromul Makleod – “plămân unilateral

hipertransparent" sau distrofie unilaterală a plămânului sau bronşiolita cronică obliterantă unilaterală

Factorii etiologici infecţii virale (virusul rujeolic, adenovirusul, virusul

gripal), infecţii cu Mycoplasma pneumoniae, Bordetella pertusis inhalarea substanţelor toxice (oxizi de azot)

maladii ale ţesutului conjuctiv maladii inflamatorii intestinale

medicaţie (penicilamină), radioterapie complicaţie a transplantului pulmonar Patogenie se afectează bronşiolele şi bronhiile mici formarea ţesutului de granulaţie în bronhiole obliterarea lumenului cu „mase" nodulare cu ţesut de

granulaţie fibroza bronşiolară

Page 39: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Sindromul MakleodSindromul MakleodTablou clinic

Manifestări respiratorii detresă respiratorie sindrom bronhoobstructiv recurent - 61 % tuse permanentă -18% tuse recidivantâ - 82 % expectoraţi cu spută - 54 % dispnee în repaus - 32 % murmur vezicular atenuat -100% raluri buloase mici, sibilante bilateral -100% deformarea cutiei toracice unilateral-18 % hipocrafism digital  insuficienţă respiratorie cronică

Manifestări extrarespiratorii accentuarea zgomotului II la artera pulmonara cord pulmonar (la etape avansate) cianoza, marmurarea tegumentelor semne de malnutriţie, eşec ponderal

Page 40: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Sindromul MakleodSindromul MakleodDiagnosticul explorativ Radiografia pulmonară: diminuarea desenului pulmonar deplasarea umbrei mediastinal în partea afectată preponderent la inspir hipertransparenţa pulmonară a plămânului sănătos hipertransparenţa

plămânului afectat la expir diminuarea desenului vascular pulmonar Bronhografie: dilatarea bronşică proximală lipsa vizualizării bronhiilor

distale Scintigrafia pulmonară: dereglări severe de perfuzie pulmonară unilateral Spirografia: tulburări ventilatorii tip obstructiv reducerea capacităţii vitale pulmonare (< 50 %) majorarea volumului rezidual pulmonar (120 - 330 %) reducerea indicelui

Tiffno reducerea FEV, (30 - 70 %) difuzia pulmonară normală Determinarea gazelor sangvine: hipoxemie moderată (PaC02 65 - 85 mm

Hg) Studii imunologice: IgE majorată teste alergologice negative Biopsie pulmonară cu histomorfologie îngroşarea septurilor alveolare cu ţesut conjunctiv şi celule obturarea lumenului bronhiolar cu ţesut conjunctiv.

Page 41: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Sindromul MakleodSindromul MakleodDiagnosticul diferenţialBoala bronşiectaticăAstm bronşicAgenezie sau hipoplazie arterei

pulmonareTratamenttratament bronhodilatator (B2 agonişti,

anticolinergice inhalator)corticoterapie (eficacitatea discutabilă)tratament antibacterian în acutizări

infecţioasekineziterapie respiratorie activă şi pasivăbalneoterapie, speleoterapieEvoluţie, prognosticlent progresivă

Page 42: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

8. Hemosideroza pulmonara 8. Hemosideroza pulmonara idiopaticaidiopatica

Definiţie. Hemosideroza pulmonară - afecţiune pulmonară cronica cu sindrom pneumo-anemic, condiţionat de supraîncărcarea hemosiderinică interstiţială şi producerea hemoragiilor alveolare

Etiopatogenie concepţie imunopatogenică macroscopic plămânii: induraţie brună, consistenţă crescută microscopic pulmonar în alveole - hematii, granule de

hemosiderină, macrofage cu hemosiderină (siderofage)ClasificareHemosideroza pulmonară primară: Hemosideroza pulmonară idiopatică Hemosideroza pulmonară asociată cu hipersensibilitate ia

proteina laptelui de vacă Hemosideroza pulmonară asociată cu miocardită Hemosideroza pulmonară din sindromul GoodpastureHemosideroza pulmonară secundară: Boli pulmonare hemoptizante (tuberculoză, cancer) Cardiopatii dobândite sau congenitale Maladii ale ţesutului conjunctiv Sindroame hemoragice: purpura reumatoidă, purpura

trombocitopenică

Page 43: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Hemosideroza pulmonara Hemosideroza pulmonara idiopaticaidiopatica

Tablou clinicManifestări respiratorii :

dispneesindrom bronhoobstructiv, wheezing, expir

prelungit tuse, cianozăhemoptizii, vărsaturi "în zaţ" sau melena (la

copiii mici) dureri în torace (hemoragii subpleurale)

Sindrom anemicIn acutizare se intensifica paloarea

tegumentelor subictericitate (hiperbilirubinemie liberă din hemoliză) suflu sistolic funcţional (suflu anemic)

Manifestări generale : sindrom febrilastenie, afectarea stării generale

hepatosplenomegalie

Page 44: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Hemosideroza pulmonara Hemosideroza pulmonara idiopaticaidiopatica

Diagnostic explorativ Radiografia pulmonară opacităţi întinse, neconturate, uneori confluente opacităţi micronodulare multiple perihilare („în aripi de fluture") atelectazii secundare, emfizem fibroza pulmonară interstiţială adenopatii hilare cardiomiopatie asociată Hemoleucograma anemie hipocromă hiperregeneratorie cu hemosideremie severă rezistenţă la terapie cu preparate de fier leucocitoză eozinofilie reticulocitoză Citohistologie hemosiderofagi (macrofagi cu granule de hemosiderină) în

spută, aspirat bronşic, bioptate pulmonare, lichid gastric Spirografie sindrom restrictiv (fibroza pulmonară).

Page 45: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Hemosideroza pulmonara Hemosideroza pulmonara idiopaticaidiopatica

Diagnostic diferenţial pneumonii cronice, recidivante la copii cu anemii hemolitice,

tuberculoza pulmonară (adenopatie traheobronşică, aspect miliar)

fibroza pulmonara hemosideroza asociată cu hipersensibilizarea la laptele de

vacă (sindromul Heiner) sindromul Goodpasture (glomerulonefrită hematurică

progresivă) hemosideroze pulmonare secundareTratament regim hipoalergic hemotransfuzii în puseurile acute,preparate de fier (în

perioadele de remisie) corticoterapie sistemică (prednisolon în doze mari)

imunodepresante (azatioprină, ciclofosfamidă) tratament cu chelatori de fier(diferioxamină) Disferal.

plasmafereză - eliminarea complexelor circulare imuneEvoluţie nefavorabilă în 50% (1-5 ani de boală) în hemoragii

pulmonare masive insuficienţă cardiacă dreaptă (fibroza pulmonară).

Page 46: Afectiunile Bronho-Pulmonare Cr

Multumesc pentru atentie!Multumesc pentru atentie!