AKUT ENCEPHALITIS - dnps.dkdnps.dk/wp-content/uploads/2018/05/encephalopati-og-encephalitis-.pdf · Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland NEUROPÆDIATRISK UDDANNELSESDAG

Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland

NEUROPÆDIATRISK UDDANNELSESDAG 2018 METTE MØLLER HANDRUP

AFDELINGSLÆGE, PHD

AKUT ENCEPHALITIS


ENCEPHALOPATI

ENCEPHALITIS

?


1 Encephalopathy •  Behavioral change (eg, confusion, excessive irritability) •  Or alteration in consciousness (eg, lethargy, coma) •  Duration > 24 h Encephalitis Encephalopathy and 2 or more of the following:

•  Fever or history of fever within 72 h •  Seizures and/or focal neurologic findings (with evidence of brain parenchyma

involvement) •  Cerebrospinal fluid pleocytosis •  EEG findings indicating encephalitis

•  Neuroimaging in keeping with encephalitis (CT/MRI)

2 possible, 3 or more probable/confirmed Ming et al, autoimmun encephalopathies, Pediatr Clin N Am 2015 Vanketasan et al, 2013, Consensus Statement, International Encephalitis Consortium

Definitions


Encephalitis •  Incidens 3,5-7,4/100.000 •  DK 100 / år (2/100.000)

– NMDA 40 / år – ADEM 20-40 / år – HSV, type 1, 10-15 / år Prognose ?

Sundhed.dk, Pillai encephalitis 2015

(0,4/100.000) (alle autoimmune 1,7 / år) (3 / år) ( 0,7 / år)


Encephalitis

Pillai encephalitis 2015


Case •  Pige 4 ½ år •  Indlægges pga krampe •  Feberkrampe da hun var 3 år •  Far + mange på fars side af familien har

migræne


Case •  4 dage feber + diarré + opkast •  Tonisk anfald 5-10 sek ca. 10 gange •  Været sløv og med dårlig kontakt det

sidste døgn •  Fået midazolam i ambulance


Case •  Slap, dårlig kontakt, følger intermitterende

med øjnene •  38,7 •  Normal tonus og reflekser •  Flytter sig ved ubehag •  Kort anfald i modtagelse


Case •  Arbejdsdiagnose(r) •  Udredning •  Behandling


Case •  let metabolisk acidose, let påvirkede inf tal •  CT-c ia •  Lumbalpunktur

–  22 leu, normal p+g –  Neg PCR

•  MR-c diskrete tegn til cerebellitis •  Eeg nedsat aktivitet occipitalt •  PCR spinal pos Rotavirus







Definitions


Differential diagnoser Vakulære:

Stroke Venøs sinus

trombose

Epilepsi: Post iktal

Non-konvulsiv status

Metabolisk: Ketoacidose

Elektrolytforstyrrelse Hepatisk

encephalopati HUS

Neoplasi: Metastaser

tumor

Toksisk: Alkohol, rusmiddel

forgiftning

Andre: Hovedtraume

Hemiplegisk migræne Psykogen/psykose

Feberkrampe+


Encephalitis

Encephalitis

Ikke-infektiøs

Infektiøs


Infektiøs Ætiologi

Totalt 236, infektiøse årsager 86 HSV 38 M. tuberculosis 10 VZV 10 Hæmolytiske streptokokker 4 Enterovirus 3 Flere agens 3 S.pneumoniae 2 Influenza A 2 N. meningitidis 2 Toxoplasma gondii 2

Andre Coxiella (Q feber) EBV Enterococcus HHV 6 HIV Listeria Pseudomonas JC virus mæslinger

Granerod et al, Causes of encephalitis, Lancet Infect Dis 2010


Case •  Pige 3 år og 4 mdr •  Dårlig balance

– Startede for 2 uger siden, kraftig forværring over 2 dage

•  Feber + influenza symptomer for 3 uger siden

•  Ændret tale


Case •  Træt, bliver yderligere udtrættet under us •  Afebril, stille ( encephalopatisk?) •  Utydelig tale •  Hypoton •  Ataksi især trunkal




Case •  Lumbalpunktur

– 8 leuko, ellers normal •  MR-c

– Mange små læsioner subkortikalt bilat + infratentoriel læsion + læsioner i thalami

Akut demyeliniserende encephalomyelitis (ADEM)







Definitions


Encephalitis

Encephalitis

Ikke-infektiøs

Infektiøs


Encephalitis, ikke-infektiøse årsager

Paraneoplastiske

Infektions relaterede: Akut dissemineret encephalomyelitis

(ADEM) Guillain Barré

Autoimmune: NMDA receptor

Limbisk encephalitis

Vasculitis: SLE

Polyarteritis nodosa ANCA asocierede


Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM)

•  Akut demyelisering 1-4 uger efter febersygdom –  0,8/100.000 –  Median alder 6,4 år

•  Symptomer –  Subfebrilia/afebril –  Encephalopati –  Parese –  Kramper –  Fokale neurologiske tegn

•  Spinal væske –  Leukocytter og protein

VZV EBV CMV HSV Hepatitis Coxsackie Influenza HHV6 Mycoplasma Borrelia Streptokokker Vaccinationer

Pillai Encephalitis 2015


ADEM udredning og behandling

•  MR-c •  lumbalpunktur •  Høj-dosis steroid (solumedrol 20 mg/kg/d) •  Immunoglobulin (1 g/kg/d) •  Plasmaferese •  Fuld restitution ved 60-90% •  Obs MS efterfølgende


Case •  Dreng 9 år •  Tonisk anfald med øjendrejning 3 min •  Sidste 6 mdr

–  tiltagende motorisk og psykisk urolig –  Vægtøgning 10 kg, drikker og tisser meget –  natlige anfald med voldsom motorisk uro og angst.

Nogle gange med vandladning –  Aggressiv og udadreagerende ( mobbes) –  Hukommelsesbesvær og forvirring –  Stjæler, upassende opførsel


Case •  Objektivt

–  ”mærkelig” – Normal neurologisk undersøgelse




Case •  Spinalvæske normal •  MR-c normal •  Eeg – fokalt abnormt ( sharp waves efterfulgt af

3-4 Hz slow waves i højre temporalregion •  Døgn eeg – dysorganiseret paroxystisk

anfaldsaktivitet foreneligt med limbisk encephalit •  Anti-GAD65 stærkt forhøjet

Limbisk encephalit







Definitions


Encephalitis

Encephalitis

Ikke-infektiøs

Infektiøs


Encephalitis, ikke-infektiøse årsager

Paraneoplastiske: NMDA receptor


Infektions relaterede: Akut dissemineret encephalomyelitis

(ADEM) Guillain Barré

Autoimmune: NMDA receptor


Vasculitis: SLE

Polyarteritis nodosa ANCA asocierede


Autoimmun encephalitis •  Hyppighed: 0,4/100.000 •  Antistoffer mod neuronale proteiner •  Kan måles i serum og spinalvæske •  Symptomer

–  abnorm opførsel, ændret personlighed –  kramper, bevægeforstyrrelser –  Ændret søvn- og spisemønster

•  Fund –  MR ofte normal –  Spinalvæske: Leuko nogle gange protein nogle gange

oligoclonale bånd –  Abnorm eeg: fokal/generaliseret nedsat aktivitet + paroxysmer

Armangue et al, autoimmun encephalitis in children, J Child Neurol 2012; Pillai et al., Encephalitis 2015


Autoimmun encephalitis •  Flere typer

–  NMDA receptor antistof ( 80% restitution) –  Limbisk encephalopati inkl GAD65 –  Ramussen Encephalitis

•  Behandling –  Immunoglobulin –  Plasmaferese –  Steroid –  Retuximab –  cyclofosfamid


Case •  Dreng 14 år •  Tiltagende slap og ukontaktbar •  Veltilpas om morgenen, får et skidt i skolen, bliver slap

og ukontaktbar, kaster op x 5 •  Kendt let retarderet •  Indlagt med anfald 4 år før

–  Styringsbesvær arme + ben, talebesvær, sig selv efter 2 timer


Case •  Objektivt

– Vågen, følger med øjne, virker fjern – Taler ikke – Bevæger sig spontant men følger ikke

opfordring, måske lidt asymetrisk bevægemønster

– Normal tonus og reflekser




Case •  Stesolid uden effekt •  CT-c ia •  Lumbalpunktur ia •  Eeg –lavfrekvent aktivitet over hele ven

hemisfære •  MR-c måske karstenose –usikkert- væv

normalt •  PET-CT nedsat aktivitet ven hemisfære







Definitions


Differential diagnoser Vakulære:

Stroke Venøs sinus

trombose

Epilepsi: Post iktal

Non-konvulsiv status

Metabolisk: Ketoacidose

Elektrolytforstyrrelse Hepatisk

encephalopati HUS

Neoplasi: Metastaser

tumor

Toksisk: Alkohol, rusmiddel

forgiftning

Andre: Hovedtraume

Hemiplegisk migræne Psykogen/psykose

Feberkrampe+


Initial udredning og behandling •  ABC •  Obs forhøjet ICP •  Obs hyper/hypothermi •  Kramper behandles •  Akutte prøver

– Hæmatologi, inf tal, levertal, BS, SR; ammonium, SB inkl laktat, bloddyrkning, urin

– Virus/mycoplasma


Initial udredning og behandling •  Obj us: specifik organpåvirkning inkl udslæt •  Neurologisk us

–  Fokale udfald –  Hjernestamme påvirket –  Pupiller

•  Lumbal punktur –  Celletælling, protein, glucose –  Mikroskopi + dyrkning –  Virus PCR ( HSV1+2 og VZV) –  Virus PCR enterovirus, HHV6+7, CMV, EBV mf

•  CT, MR, eeg

Aciclovir Neonatal 20 mg/kg x 3 <12år 500 mg/m2 x 3 12-18 år 10 mg/kg x 3


Lumbal punktur kontraindikationer

•  Glasgow coma scale < 9 •  Faldende GSC •  Fokal neurologi •  Krampe > 10 min + GCS < 13 •  Shock •  systemisk meningokok sygdom •  Pupil dilatation •  Trægt reagerende pupiller •  Bradycardi og/eller hypertension •  Abnorm respiration •  Abnormt Dolls eye response •  Andre tegn til forhøjet ICP

Royal college of Paediatric and Child Helath, guidelines 2015


Take Home Message •  Encephalopati Encephalitis •  Diagnosekriterier •  Differentialdiagnoser

Documents

AKUT ENCEPHALITIS - dnps.dkdnps.dk/wp-content/uploads/2018/05/encephalopati-og-encephalitis-.pdf · Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland NEUROPÆDIATRISK UDDANNELSESDAG