ALUMNOS CON DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

(Pupils with Duchenne Muscular Dystrophy)

María Lourdes Tristante López

Maestra de Educación Especial

Resumen

Los alumnos con Distrofia Muscular de Duchenne van a requerir a lo largo de escolarización todo tipo de adaptaciones debido a que su discapacidad es degenerativa. Desde la escuela, debemos ocuparnos, entre otros aspectos, de ofrecerles la máxima calidad posible en todos los sentidos, para que lleven una vida lo mas normalizada posible.

Abstract

Pupils with Duchenne Muscular Dystrophy need numerous adjustments along all their education, because this disability is degenerative. At school, among other aspects, we must attend them in order to improve, as much as posible, their quality of life.

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La distrofia muscular progresiva de Duchenne (DMD) debe su nombre a Guillaume-Benjamín Duchenne de Boulogne, el cual realizó aportaciones importantes en el campo de la enseñanza. Se presenta en aproximadamente 2 de cada 10.000 niños varones y es una de las distrofias más comunes y graves.

Se hereda de forma recesiva ligada al sexo, ya que el gen que la determina está ubicado en el brazo corto del cromosoma X. Al producirse una mutación sobre este gen, éste es incapaz de codificar la proteína distrofina, lo que se traduce en un deterioro progresivo de las fibras musculares. Los niños con un gen anormal muestran síntomas, mientras que las mujeres con un gen anormal son portadoras (generalmente no muestran síntomas). Sin embargo, los hijos de las mujeres portadoras tienen cada uno un 50% de probabilidades de tener la enfermedad y las hijas tienen cada una un 50% de probabilidades de ser portadoras.

El diagnóstico puede demorarse hasta los 3 o 5 años. Los primeros indicios de Duchenne muestran una tendencia a caerse, dificultad para levantarse de una posición sentada o acostada y una marcha como de pato. Otra seña importante es la seudohipertrofía, un agrandamiento de las pantorrillas y algunas veces de otros músculos debido a una acumulación de grasas y de tejido conectivo en el músculo. Se caracteriza por tanto por flaqueza muscular progresiva que lleva a la pérdida de la marcha entre los 8-12 años. Al ser la enfermedad progresiva,

ésta varía de un niño a otro aunque generalmente la debilidad muscular afecta en un primer momento a los pies, los muslos, la cadera, la barriga, los hombros y los codos. Después, afecta a los músculos de las manos, la cara y el cuello. Los niños tienen una marcha vacilante, con caídas frecuentes y gran dificultad para ponerse de pie y subir escaleras. Asimismo, tienen dificultad para levantar los brazos.

A medida que se debilitan los músculos aumentan de tamaño, pero el tejido muscular es débil. En la mayoría de estos niños se da una debilidad del músculo cardíaco, que causa problemas en la frecuencia cardiaca. Entre los diez y los doce años necesitan aparatos ortopédicos para caminar y utilizan la silla de ruedas. Sus huesos se desarrollan anormalmente, produciendo deformidades esqueléticas de la columna y otras áreas. La progresión de la debilidad les hace ser propensos a la pulmonía y otras enfermedades, y la mayoría muere antes de los veinte años de edad.

En la actualidad la intervención que se propone es la fisioterapia cuyos objetivos se centran en reducir el desarrollo de contracturas mediante ejercicios de estiramiento, aumentar la fuerza de los músculos y las posibilidades de movimiento. Hoy día no existe tratamiento. Teniendo en cuenta todos estos aspectos, debemos intentar que estos alumnos puedan llevar una vida lo más normalizada posible. En este sentido, desde la escuela se debe de trabajar en equipo con el fin de ofrecer una respuesta educativa que sea lo más adecuada posible a las características y necesidades de este alumnado.

En la intervención educativa se tendrán en cuenta los accesos al centro escolar, es decir, las barreras arquitectónicas deben de eliminarse, con el objetivo de facilitar el acceso de estos alumnos. Igualmente se tendrán en cuenta las adaptaciones en el mobiliario escolar, los materiales y se corregirán las posturas.

Es importante que conozcamos los ejercicios que debemos realizar con estos alumnos y no debemos olvidar, que al ser una enfermedad degenerativa, los músculos deberán de estar flexibles y fuertes el máximo tiempo posible.

Las adaptaciones curriculares que se realizan para este alumnado son adaptaciones de acceso al curriculum, que hacen referencia a los recursos materiales, humanos y organizativos y adaptaciones en los elementos básicos, donde se modificaran los objetivos y contenidos según sus necesidades. Esta adaptación se realiza ya que, es frecuente que estos alumnos tengan desfase curricular debido a sus frecuentes hospitalizaciones.

Además de estos aspectos para lograr que el niño se integre en las diferentes actividades se atenderá a la sensibilización de todo el profesorado del centro, en el caso que sea necesario se reorientara la educación, se establecerá coordinación con los especialistas que atienden a estos niños, se realizará un seguimiento y se prestarán ayudas a los padres y niños con DMD.

En la actualidad el objetivo se centra en mejorar la calidad de vida de estos niños, es decir, que puedan sentirse capacitados para enfrentarse a la sociedad de manera autónoma e independiente.

Referencias bibliográficas.

a) Libros:

Gallardo Jáuregui, M. V. y Salvador López, M. L. (1999). Discapacidad Motórica, aspectos psicoevolutivos y educativos. Archidona (Málaga): Ediciones Aljibe.

Gil, J. (1983). La distrofia muscular Madrid: Editorial Popular.

Holmgren, J. (1995) Distrofias Musculares y Miopatías Congénitas. En Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado. En Enfermedades Invalidantes de la Infancia: Enfoque Integral de Rehabilitación. Santiago: Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado.

b) Revistas: Hidalgo PC. Bases moleculares de las distrofias musculares ligadas al cromosoma X: Duchenne y Becker. Inicio de una nueva época en la medicina. Medicentro 1989; 4(2):254  Evaluación de la calidad de vida de los niños con distrofia muscular progresiva de Duchenne. Rev Neurol. 2007 Jul 16-31; 45(2):81-7. Longo-Araujo, Moreno-Valdes M.T. c) Webs: http://www.orientared.com En esta página encontramos recursos para la orientación. Hay recursos para la atención a la diversidad donde señala las diferentes medidas de atención a este alumnado.

http://www.imbiomed.com/Neuro/ncv2n3/español/Wnc73-06.html

http:/www.lectura.ilce.edu.mx:3000/sites/ciencia/volumen3/ciencia3/162/htm/sec_9.htm

http:/www.vtr.net/mn2002/frases.html

http://mdausa.org/espanol/index.html