Ameloblastoma UnikistikMing-Hsuan Hsu, Meng-Ling Chiang, Jyh-Kwei ChenAbstrakAmeloblastoma unikistik adalah varian langka dari ameloblastoma, yang biasanya terjadi pada populasi yang lebih muda. Ameloblastoma unikistik ditandai dengan pertumbuhan yang lambat dan menjadi relatif agresif secara lokal, dengan situs utama asal di bagian posterior mandibula. Kekambuhan setelah manajemen bedah relatif umum dan terkait dengan jenis histologis, tempat asal, dan modalitas pengobatan awal. Laporan kasus ini menggambarkan ameloblastoma unikistik yang terjadi di mandibula posterior kanan seorang anak perempuan umur 8 tahun. Dia menyajikan pembengkakan progresif daerah molar sulung kanan bawah selama 3 bulan. Pencitraan Panorex menunjukkan radiolusen unilocular yang terdefinisi dengan baik di sekitar impaksi gigi molar pertama permanen, resorpsi akar gigi molar kedua desidua, dan perpindahan mesial dari pembentukan bikuspid kedua secara parsial. Computed tomography mengungkapkan perluasan baik pada lempeng kortikal bukal maupun lingual dari posterior mandibula kanan oleh lesi kistik dengan masuknya molar bawah pertama permanen. Pada awalnya pasien didiagnosa sebagai kista dentigerous dan dirawat dengan enukleasi dan penghapusan molar pertama permanen serta molar kedua desidua. Premolar kedua sebagian telah terbentuk dan molar kedua permanen yang tersisa tidak terganggu. Pemeriksaan histopatologi dari spesimen menunjukkan varian mural dari ameloblastoma unikistik. Setelah operasi, penyembuhan cacat tulang rahang bawah kanan lancar, seperti yang ditunjukkan oleh tindak lanjut radiografi panoramik. Tidak ada kekambuhan terdeteksi pada 18 bulan tindaklanjut. Kami menyarankan tindak lanjut jangka panjang wajib dilakukan karena kekambuhan berikutnya dari ameloblastoma unikistik telah dilaporkan.

Kata kunci: computed tomography, kekambuhan, ameloblastoma unikistikPendahuluan

Ameloblastoma unikistik pertama kali dijelaskan oleh Robinson dan Martinez pada tahun 1977.1 Meskipun ameloblastoma bervariasi, ameloblastoma unikistik memiliki perilaku biologis yang relatif jinak dan respon yang lebih baik terhadap pengobatan konservatif, sehingga menyebabkan ameloblastoma unikistik menjadi entitas yang berbeda. Ameloblastoma unikistik menyumbang 15% dari semua ameloblastoma intraosea, dan sering mempengaruhi populasi yang lebih muda dengan setengah dari kasus terjadi pada dekade kedua kehidupan.1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 Ameloblastoma unikistik memiliki sedikit predileksi pada laki-laki dan sering berasal dari posterior mandibula.4, 7, 8Ameloblastoma unikistik ditandai dengan lesion kistik yang tumbuh lambat dan secara lokal relatif agresif.6 Secara radiografi lesi umumnya menunjukkan perluasan radiolusen unilocular dengan batas yang jelas. Sekitar 50-80% kasus ameloblastoma unikistik berhubungan dengan impaksi atau gigi yang tidak bererupsi.7 Oleh karena itu, presentasi klinis dan radiografi ameloblastoma unikistik kadang-kadang tidak bisa dibedakan dari kista dentigerous.2, 3, 4, 7Tiga jenis histologis dikenali sesuai dengan tingkat perluasan epitel ameloblastomatous, yaitu type luminal, intraluminal, dan mural.2 klasifikasi ini memiliki pengaruh langsung pada perilaku biologis, pengobatan, dan prognosis ameloblastoma unikistik.9 Dibandingkan dengan ameloblastoma padat dan multicystic, ameloblastoma unikistik diyakini kurang agresif dan merespon lebih baik terhadap manajemen konservatif termasuk enukleasi,1, 3, 5 kuretase, dan marsupialisasi. 10, 11, 12 Intervensi bedah yang lebih-agresif seperti reseksi harus ditangguhkan sampai terjadi kekambuhan. Pada kasus ini dijelaskan ameloblastoma unikistik yang terjadi di mandibula posterior kanan seorang anak perempuan 8 tahun. Lesi enucleated, dan tidak ada kekambuhan yang terdeteksi setelah 18 bulan tindak lanjut.Laporan kasusAnak perempuan 8 tahun bersama dengan ibunya mengunjungi departemen kedokteran gigi pediatrik kami untuk mencari pengobatan atas pembengkakan progresif dalam mandibula posterior kanan selama 3 bulan. Pemeriksaan ekstraoral menunjukkan asimetri wajah yang jelas. Pemeriksaan intraoral menunjukkan ekspansi yang ditandai dengan lempeng kortikal bukal mandibula posterior kanan membentang dari desidua moral ke daerah molar pertama permanen dan batas inferior mandibula. Semua molar pertama permanen kecuali molar pertama rahang bawah kanan yang muncul di dalam rongga mulut. Riwayat medis dan keluarga pasien pada dasarnya biasa-biasa saja.Radiografi panoramik menunjukkan dengan jelas lesi radiolusen unilocular yang secara terpisah mengelilingi impaksi molar pertama permanen, resorpsi akar gigi molar desidua kedua, dan perpindahan mesial secara parial membentuk bikuspid kedua (Gbr. 1). Computed tomografi (CT) scan mengungkapkan perluasan baik pada lempeng bukal maupun lingual kortikal dari mandibula posterior kanan oleh lesi kistik. Gigi molar pertama bagian bawah juga termasuk yang terkena lesi, sedangkan lesi tidak terjadi di bikuspid kedua yang terbentuk secara terpisah atau molar desidua kedua (Gbr. 2A dan B). Setelah suntikan media kontras secara intravena, lesi dianggap sebagai kista, karena menunjukkan sedikit peningkatan dan tidak terlihat seperti jaringan lunak di sekitarnya misalnya otot (Gambar 2C). Berdasarkan temuan klinis dan radiografi, ditetapkan diagnosis kerja kista dentigerous. Gambar 1. Radiografi panoramik menunjukkan dengan jelas lesi radiolusen unilocular yang secara terpisah mengelilingi impaksi molar pertama permanen, resorpsi akar gigi molar desidua kedua, dan perpindahan mesial yang secara parial membentuk bikuspid kedua.

Gambar 2. Computed tomography (CT) dari tulang wajah. (A) rekonstruksi CT tiga dimensi mengungkapkan lesi bulat dengan inklusi pada molar pertama permanen kanan bawah dan menembus tulang kortikal bukal. (B) Slice CT axial tanpa peningkatan kontras memperlihatkan lesi osteolitik ekspansif 2,5 4,0 4,0 cm. Molar pertama kanan bawah permanen tertutup oleh lesi. (C) Slice CT axial dengan peningkatan kontras menunjukkan lesi hipodens, sugestif dari lesi kistik.Enukleasi dari lesi dilakukan di bawah anestesi umum. Selama operasi, lesi kistik, yang menutup molar pertama permanen bagian bawah, mudah dipisahkan dari tulang sekitarnya karena memiliki kapsul yang jelas. Desidua pertama dan molar kedua juga diekstraksi. Namun, bikuspid kedua yang terbentuk secara parsial dan molar kedua bawah permanen dibiarkan tidak terganggu. Seluruh spesimen kemudian diserahkan untuk pemeriksaan histopatologi.Pemeriksaan kotor mengungkapkan lesi monositik. Pada tampilan mikroskopis daya rendah, lesi kistik terlihat terutama dilapisi oleh lapisan tipis nonkeratinizing berlapis epitel skuamosa. Peradangan minimal ditemukan pada fibrosa tebal dinding jaringan ikat. Di daerah fokal, lapisan epitel tumbuh ke bawah ke dalam jaringan ikat yang mendasari (Gambar. 3A). Epitel yang menginvasi jaringan ikat ini menunjukkan lapisan basal sel kolumnar dengan inti hiperkromatik yang menunjukkan polaritas berlawanan dan vakuolisassi sitoplasma basilar (Gbr. 3B). Sel-sel epitel suprabasal kohesif secara bebas dan menyerupai retikulum stellata. Dengan demikian diagnosis patologis terakhir adalah ameloblastoma unikistik tipe mural (Gambar. 3C).Gambar 3. Foto histologis ameloblastoma unikistik jenis mural. (A) Pandangan berdaya rendah menunjukkan lesi kistik terutama yang dilapisi oleh lapisan tipis nonkeratinizing epitel skuamosa yang berlapis-lapis. Terdapat sedikit peradangan di fibrosa tebal dinding jaringan ikat. Di daerah fokal, lapisan epitel tumbuh ke bawah ke dalam jaringan ikat yang mendasari. (B) Invasi epitel menunjukkan lapisan basal sel kolumnar dengan inti hiperkromatik yang menunjukkan polaritas berlawanan dan vakuolisasi sitoplasma basilar. (C) Sel epitel suprabasal yang berkohesi bebas dan menyerupai retikulum stellata. (pewarnaan Hematoxylin-eosin, pembesaran asli: A, 10 , B, 25 , C, 50 .)

Radiograf panoramik 18 bulan tindak lanjut menunjukkan penyembuhan cacat tulang kanan rahang bawah dan tidak ada kekambuhan ameloblastoma unikistik setelah operasi (Gambar. 4).Gambar 4. Delapan belas bulan tindak lanjut hasil radiograf panoramik menunjukkan penyembuhan cacat tulang rahang bawah kanan dan tidak ada kekambuhan ameloblastoma unikistik. Bikuspid kedua telah bererupsi ke tingkat oklusal, dan molar kedua telah muncul ke dalam rongga mulut.DiskusiCT, pertama kali diperkenalkan pada awal tahun 1970, merupakan alat yang sangat penting untuk mendiagnosis lesi dan rencana perawatan. Keunggulan CT dibanding dengan pemeriksaan radiografi konvensional dalam deteksi dan deliniasi lesi intraossea dan dampaknya terhadap jaringan yang berdekatan telah ditunjukkan dalam banyak penelitian.2, 13, 14 Penggunaan CT dalam diagnosis diferensial, bagaimanapun, tidak ditekankan secara luas. Karena CT scan biasanya dilakukan saat untuk mengevaluasi proses patologis dan menilai manajemen bedah, nilai tambah dalam diagnosis kadang-kadang diabaikan.15 Keuntungan besar dari CT scan adalah pengukuran yang direproduksi dari radiodensity, disajikan dalam skala nilai yang disebut unit Hounsfield (HU). Dalam kasus kami, kemungkinan udara yang terkandung dalam lesi diperoleh dari pemeriksaan noncontrast, karena lesi lebih hyperdense dibandingkan dengan udara (-1000 HU). Setelah suntikan media kontras secara intravena, ada sedikit peningkatan dalam lesi, menyarankan pada lesi kistik, karena angiogenesis tumor berkorelasi positif dengan nilai atenuasi CT.15 Pada titik ini, sifat kistik lesi jelas, tetapi diagnosis lebih lanjut tidak layak karena adadnya fakta bahwa penyelidikan yang terbatas telah dilakukan mengenai pola kepadatan ameloblastoma unikistik, keratocysts odontogenik, dan kista dentigerous.16 Biopsi dari lesi kistik pericoronal besar biasanya diperlukan, karena jenis lesi mungkin termasuk kista dentigerous, keratocyst odontogenik, ameloblastoma unikistik atau konvensional, fibroma ameloblastik, adenomatoid tumor odontogenik, atau fibroma odontogenik. Rongga kistik ameloblastoma unikistik tidak selalu memiliki karakteristik yang seragam dan sebagian sering diuraikan dengan epitel spesifik yang serupa dengan lapisan kista dentigerous. Biopsi secara eksklusif terdiri dari epitel mungkin tidak dapat mencerminkan sifat sebenarnya dari semua lesi.3, 7, 8 Biopsi semacam ini dapat menyebabkan diagnosis yang salah dan pengobatan yang tidak memadai. Sebaliknya, ameloblastoma unikistik secara klinis dan radiografi menyerupai lesi kistik. Kurangnya biopsi selama diagnosis semata-mata bergantung pada temuan klinis dan radiografi yang dapat menimbulkan masalah diagnostik dan dengan demikian membuat lesi dianggap secara berlebihan atau malah diabaikan.5, 6 Dalam kasus ini, biopsi insisi tidak dilakukan, dan lesi dianggap sebagai kista dentigerous. Hanya setelah enukleasi bisa dilakukan diagnosis secara definitif sebagai ameloblastoma unikistik. Untungnya, ameloblastoma unikistik memiliki perilaku biologis yang kurang agresif dan prognosis yang lebih baik bahkan setelah perawatan bedah konservatif. Namun, kami masih menyarankan biopsi insisi dilakukan sebelum operasi untuk lesi radiolusen pericoronal besar, karena lesi yang lebih agresif seperti keratocysts odontogenik atau ameloblastoma konvensional mungkin bisa ditemui.Ameloblastoma unikistik lebih menguntungkan dibandingkan dengan ameloblastoma lainnya yang lebih padat dalam hal perilaku klinis maupun respon terhadap pengobatan.1, 3, 12 Oleh karena itu, pengobatan konservatif disarankan, terutama pada populasi yang lebih muda, mengingat dampak yang merusak pada perkembangan rahang, fungsi pengunyahan, pertumbuhan wajah, dan aspek-aspek psikososial.4, 5, 6, 10, 11, 17 Porgrel et al18 menganjurkan bahwa enukleasi diikuti oleh kuretase dan cryospray nitrogen cair atau kauterisasi solusi Carnoy akan sesuai untuk ameloblastoma unikistik. Pada lesi yang lebih luas, marsupialisasi mungkin menjadi alternatif pengobatan, karena mudah dilakukan dan aman, dan dapat mengurangi ukuran lesi serta morbiditas bedah.11 Marsupialisasi dilaporkan bermanfaat sebagai manajemen awal dan sebagai modalitas pengobatan yang lebih efektif dan lebih baik untuk lesi kistik pada pasien remaja.10, 12 Nakamura et al10 melaporkan 24 rangkaian ameloblastoma unikistik yang diobati dengan marsupialization dan menemukan regresi atau penurunan ukuran lesi menjadi kurang dari setengah ukuran awal pada 16 lesi. Oleh karena itu, ketika merencanakan pengobatan ameloblastoma unikistik, masalah estetik pasien, fungsi pengunyahan, pertumbuhan wajah, kualitas hidup, dan morbiditas potensial yang disebabkan oleh intervensi bedah harus diperhitungkan.Mengenai ameloblastoma unikistik, kekambuhan setelah pengobatan dilaporkan pada ~7-25%1, 12, 19 dan terkait dengan jenis histologis, tempat asal, dan modalitas pengobatan awal. 4, 17 Ackermann et al2 mengklasifikasikan ameloblastoma unikistik menjadi tiga sub kelompok histologis : Tipe luminal, di mana tumor terbatas pada epitel lapisan kista; tipe intraluminal, dimana proliferasi nodular epitel neoplastik menonjol masuk ke lumen; dan jenis mural, di mana ameloblastomatous epitel baik dalam folikel atau pola plexiform menginvasi dinding jaringan ikat. Di antara tiga subtipe, tipe mural memiliki tingkat kekambuhan tertinggi setelah menembus epitel dan melewati dinding fibrosa dengan potensi tinggi untuk menyerang tulang cancellous yang sangat berdekatan.11 Li et al8, 20 melaporkan tingkat kekambuhan lebih tinggi dari 35,7% untuk tipe mural dan tingkat kekambuhan yang lebih rendah dari 6,7% untuk types luminal dan intraluminal.7 Manajemen yang lebih radikal karenanya harus diberikan untuk tipe mural.5, 7, 8, 18, 19 Intervensi konservatif umumnya lebih disukai untuk ameloblastoma unikistik di mandibula tetapi tidak disarankan bagi ameloblastoma unikistik pada rahang atas, karena osteoarchitecture spons rahang atas memfasilitasi penyebaran tumor dan dekat dengan struktur vital seperti orbit, fossa pterygomaxillary, dan cranium.3, 8 Intervensi yang lebih-agresif dalam bentuk reseksi pada dasarnya menghilangkan risiko kekambuhan, tetapi biasanya mereka bukan modalitas pengobatan yang paling menguntungkan untuk ameloblastomas unikistik.12, 17, 19 Kami menyarankan bahwa terapi yang relatif konservatif awalnya dapat diterapkan untuk ameloblastoma unikistik, dengan pendekatan yang lebih agresif yang disediakan untuk kekambuhan di kemudian hari.11Tindak lanjut jangka panjang adalah wajib untuk ameloblastoma unikistik karena kekambuhan dapat terjadi bertahun-tahun setelah penghapusan.8,11 Lebih dari 50% kasus kambuh dalam waktu 5 tahun setelah operasi.6 Pemeriksaan radiografi pascaoperasi sering mendukung deteksi dini kekambuhan.