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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA Ana Beatriz Sengik Saez SCA VI-2014 UNOCHAPECÓ

Ana Beatriz Sengik Saez SCA VI-2014 UNOCHAPECÓ. ANEMIAS DOENÇAS HEMORRÁGICAS

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS

PREVALENTES NA INFÂNCIA

Ana Beatriz Sengik SaezSCA VI-2014

UNOCHAPECÓ

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA

ANEMIAS DOENÇAS HEMORRÁGICAS

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS ANEMIA=concentração de hemoglobina abaixo

do segundo desvio-padrão da média da distribuição da hemoglobina para população da mesma idade e sexo, vivendo na mesma altitude.

Hemoglobina é o indicador mais comumente utilizado para triagem de anemia.

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS OMS define anemia : Homens = Hgb < 13g/dL Crianças de 12 a 14anos e mulheres= Hgb <

12g/dL Crianças de 6 a 12anos= Hgb < 11,5g/dL Menores de 6anos e gestantes= Hgb < 11g/dL Abaixo de 6meses= sem unanimidade

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS EXISTE ANEMIA???? PALIDEZ= mucosas, conjuntivas, palmas das

mãos, pavilhão da orelha Outras causas de palidez:

Familiar ou étnica Vasoconstrição ou choque Edema, doenças crônicas (FR)

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS ANAMNESE: faixa etária, raça, sexo, hábitos

alimentares, uso de medicações, infecções, distúrbio gastrointestinais, sinais de perda sanguínea.

HISTÓRIA FAMILIAR E NEONATAL EXAME FÍSICO: pele, mucosas, linfonodos,

hepatomegalia, esplenomegalia, sinais de diátese hemorrágica e descompensação cardíaca.

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIA

Na suspeita de anemia: Hemograma:

Hemoglobina VCM : tamanho da hemácea

< 75fl = diminuído = microcítica= ferropriva, talassemia75-90fl = normal = normocítica= hemorragias agudas, dças crônicas,...> 90fl = aumentado = macrocítica= deficiência de ácido fólico e vit

B12,... HCM : massa de Hgb na média das hemáceas= hipocromia CHCM : quantidade de hemoglobina na massa de hemáceas= normo e

hipocromia RDW : diferença de tamanho= anisocitose normal= 11,5 – 14,5%; anemia ferropriva > 15%

Hematoscopia : poiquilocitose Reticulócitos : aumentados nas anemias hemolíticas e diminuídos

nas carenciais

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS

OUTROS EXAMES: Ferritina= depósito de Fe= anemia ferropriva: < 10mcg/dl Ferro sérico= muito variável, pouco confiável normal= >50mg/dl TIBC= capacidade de ligação total do ferro Saturação de transferrina: ferropriva:

Até 2anos< 12% 3-4anos < 14% 5-10anos <15% 11-20anos <16%

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS ANEMIAS:1) FALTA DE PRODUÇÃO DE ERITRÓCITOS2) EXCESSO DE DESTRUIÇÃO DE ERITRÓCITOS3) PERDAS HEMORRÁGICAS

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ANEMIAS CARENCIAIS FERROPRIVA DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12 DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

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ANEMIA FERROPRIVA Deficiência de Fe: suprimento inadequado para

a síntese dos compostos que necessitam de Fe. Anemia ferropriva: valores de Hgb e HTC abaixo

de 2DP da referência para idade e gênero.

Carência nutricional mais prevalente no mundo. OMS: países em desenvolvimento= 50% das

crianças tem deficiência de Fe. Brasil= anemia ferropriva= 30-70% Todas as classes mas com grupos de risco:

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ANEMIA FERROPRIVA

FATORES DE RISCO: Baixa renda Desnutrição intra-

uterina Prematuridade Baixo peso ao nascer Gemelares Desmame precoce Uso de leite de vaca Dieta pobre em ferro Desnutrição

Dificuldade de absorção de ferro

Infecção frequente Idade de crescimento Parasitismo Sangramento intestinal

por alergia alimentar Presença de pólipos e

divertículos Uso de drogas

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ANEMIA FERROPRIVA

SINAIS/SINTOMAS: Palidez cutâneo-

mucosa Dispneia aos esforços Fraqueza muscular Intolerância aos

exercícios Prejuízo no

desenvolvimento

Irritabilidade Anorexia Perversão do apetite Geofagia Apatia Adinamia Cefaleia

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ANEMIA FERROPRIVA

MANIFESTAÇÕES NÃO-HEMATOLÓGICAS:

Redução da capacidade da atenção. Déficits psicomotores e comportamentais. Alteração da função imune=inibição da

capacidade bactericida dos neutrófilos= aumento da suscetibilidade à diarreia, doenças respiratórias, e infecções.

Prejuízo da imunidade mediada por células.

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ANEMIA FERROPRIVA Alteração da neurotransmissão dopaminérgica,

com redução do processo de mielinização, prejudicando as funções cognitivas.

Atraso na aquisição da linguagem, da coordenação de equilíbrio corpóreo e do desenvolvimento motor.

Já na fase de depleção de estoque==ferritina baixa

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ANEMIA FERROPRIVA

Sintomas lentos e graduais:

ETAPAS DA DEPLEÇÃO DE FERRO:1. DIMINUIÇÃO DO FERRO DE DEPÓSITO2. DIMINUIÇAO DO FERRO CIRCULANTE3. ANEMIA

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ANEMIA FERROPRIVA

ESTÁGIO 1 ESTÁGIO 2 ESTÁGIO 3↓ ESTOQUE ↓ FERRO CIRC ANEMIA

Hemoglobina Normal Normal DiminuídaVCM Normal Normal DiminuídoFerro sérico Normal Diminuído DiminuídoFerritina Diminuída Diminuída Diminuída

ACHADOS DE LABORATÓRIO

Ferritina< 10mcg/ml ; observar valores altos por infecção /inflamação

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ANEMIA FERROPRIVA

TRATAMENTO: corrigir a causa determinante e restabelecer os níveis de hemoglobina e outros índices hematimétricos.

Dose= 3-5mg de ferro elementar/kg/dia por 3-4meses

Sais ferrosos= maior absorção, maiores efeitos colaterais Sulfato ferroso= 1gt= 1mg Fe elementar

Ferro quelato=Neutrofer®=1gt=2,5mg Fe elementar

Ferro polimaltosato=Noripurum®=1gt=2,5mg Fe elementar

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ANEMIA FERROPRIVAPROFILAXIA: SBP:SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃOLactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional em aleitamento materno exclusivo até 6meses de idade

Não indicado.

Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, em uso de fórmula infantil até os 6meses e a partir do 6º mês se houver ingestão mínima de 500ml de fórmula por dia

Não indicado.

Lactentes nascidos a termo, de pesoadequado para a idade gestacional,a partir da introdução de alimentoscomplementares

1 mg de ferro elementar/kg peso/diaaté 2 anos de idade ou 25mg de ferroelementar por semana até 18 mesesde idade*

* Recomendação do Programa Nacional de Combate à Anemia Carencial do Ministério da Saúde

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ANEMIA FERROPRIVA

SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃOPrematuros maiores que 1.500g e recém-nascidos de baixo peso, a partir do 30ºdia de vida

2mg de ferro elementar/kg/dia,durante todo o 1ºano de vida.Após este período,1mg/kg/dia até 2anos de idade.

Prematuros com peso entre 1.000 e 1.500g.

3mg/kg/dia durante 1ano e posteriormente, 1mg/kg/dia por mais 1ano.

Prematuros com peso menor que 1.000g

4mg/kg/dia durante 1ano e posteriormente 1mg/kg/dia por mais 1ano.

PROFILAXIA: SBP:

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12

COBALAMINA:carne,leite,ovos Falta de fator intrínseco= anemia perniciosa,

gastrectomia; Má-absorção intestinal=ressecção de íleo,

seletiva,Crohn Outras causas= gravidez, medicamentosa, dieta

vegetariana

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12

QUADRO CLÍNICO: Cansaço Palidez acentuada Língua lisa Ardor lingual Sensações parestésicas em MMII e

mãos(neuropatia periférica) Dificuldade para locomoção Perturbações esfincterianas Hipo e hiperreflexia Perturbação mental= alucinações até demência

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12

LABORATÓRIO: Hemoglobina baixa Macrocitose: VCM acima 100fl Anisocitose Poiquilocitose Leucopenia Plaquetas normais ou diminuidas Vitamina B12 sérica baixa: normal= 200-900ng/L LDH acima de 3.000UI/L

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12

TRATAMENTO: considerar a causa VO: 1.000mcg/dia por 7dias; depois semanal,

mensal, trimensal IM:100mcg/dia por 7dias; depois 2xsemana;

acompanhando pelo hemograma e reticulócitos.

Apresentação comercial:Rubranova® = 5.000 / 15.000 = IM profundaCitoneurin® = 1.000 / 5.000 = IM/VO

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

Vitamina B9 Ingestão inadequada, deficiência de

absorção, aumento das necessidades, perdas anormais, distúrbios de metabolismo

Vegetais folhosos verdes, fígado, laranja, leveduras

Leite humano e de vaca = adequado Leite de cabra = deficiente

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

QUADRO CLÍNICO: Fraqueza Glossite Anorexia Taquicardia Esplenomegalia Alterações neurológicas: déficit de memória,

irritabilidade, distúrbios do sono e ataxia= associado com deficiência de B12

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

LABORATÓRIO: Anemia macrocítica Segmentação dos núcleos dos neutrófilos Níveis séricos de folato diminuídos Geralmente associado com deficiência de vit

B12

Exames nem sempre alterados!

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ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

TRATAMENTO: Ácido fólico 1-5mg/dia até a normalização.

Considerar reposição na anemia ferropriva de difícil controle!

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ANEMIA FALCIFORME Doença genética, incurável, com alta

morbimortalidade Mutação milenar na África como resposta à

agressão pelo Plasmodium falciparum Vários tipos com morbimortalidade diferentes=

realizar estudo de biologia molecular PREVALÊNCIA= 1:380 nascidos vivos afro-

descendentes Diagnóstico neonatal pelo TP desde 2001.

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ANEMIA FALCIFORME Deformação na membrana do eritrócitos=forma

de foice Hemoglobina normal = A => AA Hemoglobina na anemia falciforme= S => SS Traço falciforme= AS; pessoa saudável

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ANEMIA FALCIFORME

QUANDO SUSPEITAR?Anemia severa com algum outro sinal clínico.Não se ater a afro-descendência!

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ANEMIA FALCIFORME

SINAIS/SINTOMAS: CRISES DOLOROSAS:ossos, músculos e

articulações, pela vaso-oclusão, com redução do fluxo de sangue e oxigenio para os tecidos e orgãos.

PALIDEZ,cansaço fácil: pela redução de oxigênio circulante

ICTERICIA:pelo excesso de bilirrubina resultante da rápida destruição dos eritrócitos

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ANEMIA FALCIFORME DACTILITE:síndrome mão e pé= inflamação dos

tecidos moles que envolvem as articulações do punho, tornozelo, dedos e artelhos.

SEQUESTRO ESPLÊNICO: palidez intensa, aumento do baço, desmaio, pela retenção de grande volume de sangue no baço.

RETARDO DO CRESCIMENTO/MATURAÇÃO SEXUAL: pela anemia, infecções e interferência na produção hormonal

ÚLCERAS:especial em MMII

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ANEMIA FALCIFORME

PRINCIPAIS COMPLICAÇOES CLÍNICAS:1) ANEMIA: Hgb esperada = 6,5-9mg/dL eletroforese de Hgb: até 45% de Hgb S = traço falciforme acima de 45% de Hgb S = anemia falciforme

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ANEMIA FALCIFORME

2) DACTILITE: síndrome mão e pé= inflamação aguda dos tecidos moles que revestem os ossos dos tornozelos, punhos, dedos e artelhos:

Edema, assimétrico, não depressível ao toque; pode estar eritematoso e com calor.

Criança muito inquieta, chorosa e com dificuldade para usar as mãos e os pés.

Pode não haver alteração radiológicas nas duas primeiras semanas; após pode haver alteração óssea.

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ANEMIA FALCIFORME Ocorre entre o 6ºmês até o 4ºano de vida ; após

é raro. A febre pode chegar a 39,5ºC Contra-indicado enfaixar ou engessar pois causa

afinamento da cortical óssea. Febre alta persistente pode indicar

infecção=sepse ou osteomielite

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ANEMIA FALCIFORME

3) CRISE DOLOROSA: a célula em forma de foice tem pouca mobilidade e flexibilidade e pode obstruir o sistema circulatório, impedindo o fluxo de sangue e oxigênio aos tecidos e órgãos, (vaso-oclusão); dor por obstrução do fluxo sanguíneo; “dor que esmaga o osso”;

controlar com analgésico + hidratação: o dor leve= paracetamol e hidratação oral;o dor severa= hidratação EV + analgésico e/ou sedativo

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ANEMIA FALCIFORME4) INFECÇÃO E FEBRE: mais suscetíveis pela perda

funcional do baço; manter imunização em dia e especial; risco de septicemia em 24h.

Programa normal quanto às vacinas Tríplice, Sabin, BCG e Tríplice viral; Haemophilus influenzae; Hepatite B; Streptococcus pneumoniae.

Profilaxia com Penicilina Benzatina ou V oral dos 4 meses até 5anos de idade conforme o seguinte esquema:

Penicilina V oral: 3 meses – 2 anos = 125mg 2 x/dia 2 – 5 anos = 250 mg 2x/dia

Penicilina Benzatina: 3 meses – 2 anos = 300.000 UI 28/28 dias 2 – 5 anos = 600.000 UI 28/28 dias

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ANEMIA FALCIFORME4) ICTERÍCIA HEMOLÍTICA: pela destruição rápida

dos eritrócitos. Dores no quadrante superior direito, náuseas,

vômitos podem ser indícios de litíase biliar (pedra na vesícula). Pode ocorrer em 14% das crianças, 30% dos adolescentes e 75% dos adultos. A cirurgia deve ser indicada só no caso destes cálculos estarem causando complicações e limitações funcionais à criança. Este cuidado está associado aos riscos da anestesia, risco cirúrgico e de infecções no pós-operatório ou outras complicações do ato operatório. A cirurgia a laser embora reduza os riscos, não está isenta de intercorrências indesejáveis.

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ANEMIA FALCIFORME Pode trazer constrangimento porque evidencia a

doença Sempre esclarecer se não há sobreposição de

outra doença

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ANEMIA FALCIFORME

5) COMPLICAÇÕES RENAIS: Por causa dos processos vaso-oclusivos e da anemia crônica, os pequenos vasos dos rins são afetados, resultando em complicações estruturais e funcionais, perdendo a capacidade de concentrar urina, necessitando urinar com mais frequência. E em consequência dessa perda, necessitando ingerir maior volume de líquidos. Em caso de outras perdas associadas como: diarreia, vômitos, transpiração excessiva, podem ocorrer desidratação e episódios de dor em razão da vaso-oclusão.

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ANEMIA FALCIFORME Facilitar e incentivar a ingestão de líquidos,

inclusive enquanto a criança estiver na escola. Permitir que vá ao banheiro antes de iniciar

cada aula ou a cada uma (1) hora. A urina é mais concentrada com coloração mais

escura. Algumas crianças podem apresentar enurese

noturna que pode perdurar até a adolescência. As crianças com enurese noturna podem

necessitar de maior apoio psicológico.

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ANEMIA FALCIFORME

6) SEQUESTRO ESPLÊNICO: retenção de grande volume de sangue dentro do baço, sendo percebido com mais frequência em crianças com até cinco anos de idade. Após essa idade é muito raro. É um quadro agudo e grave, a evolução é rápida e caracteriza-se por palidez intensa, aumento do abdome, apatia, sem evidência de infecção e choque.

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ANEMIA FALCIFORME É uma emergência: levar com urgência ao

hospital mais próximo. Envolve risco de vida. Palidez intensa. Aumento do baço. Letargia (inércia, apatia). Desmaio. Chamar hematologista(EMERGÊNCIA). O médico e equipe devem estar atentos para

uma intervenção rápida e eficaz.

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ANEMIA FALCIFORME O tratamento será feito com expansores de

plasma sanguíneo e transfusões de sangue. A maioria dos serviços médicos preconiza

esplenectomia (remoção cirúrgica do baço), após o segundo episódio.

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ANEMIA FALCIFORME

7) ASPLENIA FUNCIONAL: Em razão dos constantes processos de vaso-oclusão no baço, este órgão tende a perder sua capacidade funcional, culminando com sua atrofia. Em doentes falciformes HbSS, isto ocorre até os cinco anos de vida.

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ANEMIA FALCIFORME

8) EPISÓDIO APLÁSTICO: parada da produção dos eritrócitos por uma infecção viral. Os sintomas são fraqueza, languidez, respiração rápida e taquicardia. Transfusões lentas de sangue. A criança deve ficar em isolamento até que a medula óssea volte a funcionar, geralmente, em torno de dois dias.

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ANEMIA FALCIFORME

9) ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL: Dependendo da área lesada e dos neurônios motores comprometidos, a criança apresentará fraqueza, paralisia lateral ou bilateral dos membros, paralisia facial-lateral, perda completa ou parcial da fala. Convulsões, coma e morte são menos frequentes.

Dor de cabeça, distúrbios visuais, mudanças de comportamento e queda no desempenho escolar podem ser sinais e sintomas de derrame.

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ANEMIA FALCIFORME

Geralmente, após o derrame, a recuperação dessas crianças é boa.Caso haja alteração no desempenho, devem ser oferecidas a estas crianças as mesmas oportunidades que são dadas às outras com déficit neurológico.

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ANEMIA FALCIFORME

10) COMPLICAÇÕES OCULARES: em razão dos processos vaso-oclusivos nos vasos retinianos.

Encaminhar para exame oftalmológico, anualmente, para avaliação da retina.

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ANEMIA FALCIFORME

11) COMPLICAÇÕES ARTICULARES: Os processos vaso-oclusivos causam infarto na circulação óssea, provocando a necrose asséptica. Pode verificar-se em qualquer osso, porém há uma predominância na cabeça do fêmur, após os cinco anos de vida.

Deformidade dos ossos. Uso de aparelhos ortopédicos.

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ANEMIA FALCIFORME

12) ÚLCERAS DE PERNA: surgem ao redor do tornozelo e parte lateral da perna, bastante dolorosas e tendem a cronificar.

Podem iniciar na adolescência e parecem ser mais frequentes nos meninos.

São constrangedoras aos adolescentes e limitam muito suas atividades sociais, como ir à praia, usar bermudas, dormir na casa dos colegas, uma vez que precisam fazer curativos pelo menos duas vezes por dia.

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ANEMIA FALCIFORME Qualquer traumatismo nas pernas deve ser cuidado

com rigor, limpando a região diariamente com água e sabão neutro e protegendo com gaze e faixa.

As úlceras tendem a se tornar crônicas, requerendo muita persistência e limpeza diária, pelo menos, duas vezes ao dia para sua cicatrização.

Ingerir muito líquido, para manter o sangue mais fluido. Orientar sobre a necessidade de manter a região

sempre protegida com meias grossas. Evitar tênis de cano alto. Orientar e ensinar a fazer o curativo, observando

cuidados de limpeza e proteção contra microrganismos que causam infecção.

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ANEMIA FALCIFORME

EXAMES: Hemograma:Hgb normal = 6,5-9mg/dL

Eletroforese de hemoglobina: presença de Hgb S até 45% de Hgb S = traço falciforme acima de 45% de Hgb S = anemia falciforme

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ANEMIA FALCIFORME

TRATAMENTO: Referendar para hematologista Cuidados gerais com a imunização Observar sinais das complicações Educação da família, escola e comunidade

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TALASSEMIA

doença hereditária autossômica recessiva

QUANDO SUSPEITAR? Anemia microcítica não responsiva ao ferro Anemia de longa data Anemia com vários casos na família

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TALASSEMIA

HEMOGLOBINAS NORMAIS: HbA1: cuja globina é formada por duas cadeias

alfa e duas cadeias beta; 96% HbA2: cuja globina é formada por duas cadeias

alfa e duas cadeias delta; 4% HbF ou hemoglobina fetal: cuja globina é

formada por duas cadeias alfa e duas cadeias gama. Esse tipo de hemoglobina ocorre na infância e diminui com a idade até desaparecer por completo, no indivíduo adulto. Após os 6 meses de idade, somente a HbA1 e HbA2 estão presentes; até 1%

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TALASSEMIA

CLASSIFICAÇÃO DAS TALASSEMIAS: alfatalassemia (se a produção deficiente for na

cadeia alfa) betatalassemia (produção deficiente na cadeia

beta) deltatalassemia (produção deficiente na cadeia

delta)

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TALASSEMIA ALFA É a mais comum de todas as talassemias,

caracterizada pela deficiência ou ausência da produção da cadeia alfa. Como o indivíduo recebe como herança duas cadeias alfa do pai e duas cadeias alfa da mãe, a talassemia alfa pode-se apresentar em quatro modalidades:

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TALASSEMIA ALFA Portador assintomático: quando só uma

cadeia alfa está reduzida. Não há sintomas neste caso.

Traço Talassêmico: quando duas cadeias alfa estão reduzidas. Não há sintomas, mas o hemograma apresenta uma anemia microcítica.

Doença de Hemoglobina H: quando três cadeias alfa estão reduzidas. Neste caso, os pacientes apresentam anemia hemolítica, esplenomegalia, alterações esqueléticas decorrentes de eritropoiese aumentada,

Hidropsia Fetal: quando quatro cadeias alfa estão reduzidas. É um tipo incompatível com a vida. Provoca hepatomegalia severa e morte fetal.

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TALASSEMIA BETA

Deficiência na produção de cadeias beta. Menor: Traço beta-talassêmico: ocorre em

pacientes heterozigotos, que geralmente são assintomáticos. Pode estar associada à ausência de cadeias beta (talassemia menor zero) ou simplesmente a uma redução na produção de cadeias beta (talassemia menor +)

Maior: Talassemia clássica ou Anemia de Cooley: ocorre em pacientes homozigotos, com anemia severa; aparece a partir 6meses com o desaparecimento daHgF

Intermediária: manifestações variáveis

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TALASSEMIA DELTA Alteração da cadeia delta

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TALASSEMIA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:Anemia ferropriva e anemia de doença crônica=

hipocrômica microcítica

Pode haver associação de talassemia com ferropriva!

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INVESTIGAÇÃO DE ANEMIA MICROCÍTICA

HCM FERRO FERRITINA

TIBC RDW DIAGNÓSTICO

CONDUTA

Normal

Normal Normal

Normal

Talassemia minor

EFHb

Anemia ferropriva

Ver causa

Normal / Normal

Anemia inflamação

Ver causa

Normal Normal

---- Anemia sideroblástica

Medula óssea

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DOENÇAS HEMORRÁGICAS

ANAMNESE detalhada: Antecedentes familiares= histórico menstrual

das mulheres da família, presença de trombose, hemorragias, AVC, embolias, flebites.

Antecedentes pessoais de hemorragias após cirurgias, traumas ou extrações dentárias; histórico menstrual.

Relato de traumas e exposição a drogas. Presença e intensidade de sangramentos

profundos ou superficiais, cutâneos ou mucosos; locais acometidos.

Idade do início das manifestações.

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DOENÇAS HEMORRÁGICAS

EXAME FÍSICO: Locais acometidos, homogeneidade das lesões. Sinais de doença crônica ou aguda relacionada

ao distúrbio hemorrágico Hemorragias cutâneas em locais onde os

traumas não são habituais como face interna dos membros, dorso e tórax, ou prolongadas após venopunção ou ferimentos cortantes.

Articulações com aumento de volume, dor e calor=hemartrose

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DOENÇAS HEMORRÁGICASTIPOS DE LESÃO:PETÉQUIA=lesão plana, menor de 2mm, sem

desaparecimento da digito-pressão= indica comprometimento da fase primária da coagulação com problemas na quantidade e/ou qualidade de plaquetas.

EQUIMOSES=lesão plana com mais de 2mm, isoladas, que refletem comprometimento dos fatores de coagulação.

HEMATOMAS=lesões elevadas, constituídas por hemorragias profundas, tem relação com distúrbios na fase de formação da trombina

PÚRPURA=lesões cutâneas superficiais e contíguas.

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DOENÇAS HEMORRÁGICASLABORATÓRIO: Hemograma= avaliar as perdas Plaquetas= trombocitopenia TTPA= tempo de trompoplastina parcial ativado=avalia via

intrínseca da cascata de coagulação= XII,XI,IX,VIII,X,V,II E I =>DvW, hemofilia, CIVD, medicações

TP= tempo de protrombina=via extrínseca da cascata de coagulação=VII,X,V,II e I =>vit K, CIVD, disfunção hepática

AP= atividade de protrombina=idem TS= tempo de sangramento=alterações plaquetárias

quantitativas e qualitativas TT= tempo de trombina=avalia a passagem de trombina para

fibrinogênio=distúrbios quantitativos e qualitativos do fibrinogênio

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DOENÇAS HEMORRÁGICAS

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE:púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), também

conhecida como púrpura trombocitopênicaimunonológica, autoimune ou isoimune, doença adquirida, auto-limitada e geralmente

benigna de causa desconhecida caracterizada por trombocitopenia distúrbio hemorrágico adquirido mais frequente

na criança

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PTI Classificação: de acordo com a faixa etária acometida: infantil ou adulta tempo de evolução: aguda ou crônica.

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PTI incidência anual em torno de 3-8 casos por

100.000 crianças maior número de casos entre os 2-5 anos de

idade leve predomínio no sexo masculino; na

adolescência predomina sexo feminino

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PTIQUADRO CLÍNICO: Bom estado geral, previamente saudável História de infecção viral recente ou imunização com

vacina de vírus vivo: Alguns vírus são associados com PTI:

Rubéola, varicela, caxumba, CMV, Epstein-Bar e hepatites. Maioria dos casos : infecção inespecífica.

Subitamente apresenta petéquias e equimoses, às vezes acompanhada de epistaxes e gengivorragias

Exame físico preservado Sem linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, ou outro

sintoma sistêmico

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PTI

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PTI A maioria das crianças acometidas (cerca de

70%) apresenta a forma aguda e autolimitada da doença, definida como a recuperação das contagens de plaquetas (> 150.000/mm3) em até 6meses, mesmo na ausência de tratamento específico.A terapia medicamentosa é direcionada para controle precoce dos sintomas e redução do risco de sangramentos graves, não afetando o prognóstico a longo prazo.

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PTI HEMOGRAMA = leucograma e eritrograma

normais; trombocitopenia: geralmente < 100.000-

150.000 <40.000=grave! tempo de sangramento aumentado tempo de protrombina(TP) e tempo de

tromboplastina parcial ativada(KTTP) normais = cascata da coagulação.

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PTI

ABORDAGEM TERAPÊUTICA: Maioria das crianças apresenta diminuição nas

manifestações hemorrágicas dentro de 1 semana ou mais do diagnóstico, e a contagem plaquetária tipicamente ascende em algumas semanas.80% - valores normais em 6 meses

Trombocitopenia persistente = PTI crônica.

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PTI PTI aguda – terapêutica controversa

Orientação – evitar uso de aspirina, antiinflamatórios não esteróides, e atividade física que podem provocar traumas cranianos; orientação e apoio à família.

Modalidades terapêuticas:Corticóide= <40.000; sangramento

gengival/nasalImunoglobulina endovenosa=sangramento

graveImunoglobulina anti D.

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PTI

CORTICOTERAPIA: Atuam diminuindo a destruição de plaquetas no

sistema reticulo endotelial e a produção de anticorpos antiplaquetários.

Atua na estabilidade capilar, reduzindo sangramento.OPÇÕES TERAPÊUTICASAGENTE DOSEprednisona 2mg/kg/dia por 21 dias

4mg/kg/dia por 7 dias4mg/kg/dia por 4 dias

metilprednisolona 30mg/kg/dia por 3 dias

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PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

Vasculite = meninos, 2-7anos, primavera e outono, após IVAS em 2/3 dos casos

Urticária=> maculopápula=> púrpura palpável simétrica em pernas, nádegas e cotovelos

2/3 tem poliartralgias migratórias ou poliartrite= tornozelo e joelhos

50%= dor abdominal Hemorragia intestinal, intussuscepção ,

comprometimento renal, HAS, torção testicular, sintomas neurológicos

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PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

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PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

LABORATÓRIO: Plaquetas= normais EQU= proteinúria Fezes= sangue oculto ASLO= elevada Cultura de esfregaço da garganta= positivo para

estreptococo ß-hemolítico do grupo A

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PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

TRATAMENTO: Suporte AINEs= artrite Corticosteroide= manifestações articulares ou

gastrintestinais graves; não altera as manifestações cutâneas e/ou renais

Se ASLO aumentada e/ou cultura de estreptococo positiva= penicilina

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PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

PROGNÓSTICO: Bom; recorrência em 25-50% em alguns meses Hematúria= microscópica persiste por anos Insuficiência renal progressiva= 5% Mortalidade= 3%

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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA

REFERÊNCIAS: BEHRMAN, R.E.; KLIEGMAN, R.M.; JENSON, H.B.

Nelson Tratado de Pediatria. 18ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009.

MURAHOVSCHI,J. Pediatria Diagnóstico e Tratamento. 6ª ed. São Paulo;Sarvier, 2006

LOPEZ, F.A.; CAMPOS JÚNIOR, D.; Sociedade Brasileira de Pediatria. Tratado de pediatria. 2ª ed. Barueri, SP; Manole, 2010.  

www. aafesp.org.br Manual de condutas na doença falciforme-MS-2006. HAY, W. W. Jr; LEVIN, M. J.; SONDHEIMER, J. M.;

DETERDING, R. R.; Current Diagnóstico e Tratamento. 20ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2012.