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INTRODUCCIÓN Actualmente se observa un reducido número de casos de sífilis secundaria debido al cambio de comportamientos sexuales en relación con el SIDA y la eficacia del tratamiento con penicilina; por tanto para diagnosticar a la “gran simula- dora” se debe mantener un alto grado de sospecha clínica. Nosotros describimos un patrón atípico, tipo nodular, de sífilis secundaria, y comentamos algunas peculiaridades clínicas, serológicas y terapéuticas de la sífilis en los pacientes VIH positivos. CASO APORTADO Se trata de un hombre de 61 años, sin otros antecedentes perso- nales que una fístula perianal valorada por el Servicio de Cirugía. Presentaba desde hacía un mes placas infiltradas no pruriginosas, en pecho, espalda, cuello y cara (Fig. 1); junto con adenopatías axilares, de consistencia elástica de 2-3 cm de diámetro, sin otros datos clíni- cos ni analíticos de interés. Nuestra primera sospecha diagnóstica fue de un linfoma primariamente cutáneo. Durante el ingreso, el paciente comenzó con febrícula, odinofagia y malestar general, observándose en la exploración lesiones hiperqueratósicas en palmas y plantas, junto a una placa depapilada en el dorso lingual y alopecia en claros; 41 [0212-7199 (2004) 21: 5; pp 241-243] ANALES DE MEDICINA INTERNA Copyright © 2004 ARAN EDICIONES, S.L. AN. MED. INTERNA (Madrid) Vol. 21, N.º 5, pp. 241-243, 2004 Trabajo aceptado: 17 de noviembre de 2003 Correspondencia: Ofelia Baniandrés Rodríguez. C/ Dulcinea, 23, Bajo A. 28020 Madrid. e-mail: [email protected]. Baniandrés Rodríguez O, Nieto Perea O, Moya Alonso L, Carrillo Gijon R, Harto Castaño A. Sífilis secundaria nodular en paciente VIH posi- tivo simulando linfoma cutáneo. An Med Interna (Madrid) 2004; 21: 241-243. RESUMEN Describimos el caso de un hombre de 61 años que presentaba placas infiltradas en el pecho, espalda, cara y cuello desde hacía un mes, junto con adenopatías axilares. La primera sospecha clínica fue de un linfoma primariamente cutáneo. Durante el ingreso el paciente comienza con febrícula, lesiones hiperqueratósicas palmoplantares, una placa depapila- da lingual y alopecia en claros. Ante la sospecha de sífilis secundaria pedimos serología luética que nos confirma el diagnóstico. También pre- sentaba una serología VIH positiva. La sífilis secundaria con un patrón nodular es una forma atípica des- crita hace más de 20 años y desde entonces sólo se han publicado pocos casos, cuya sospecha inicial incluían procesos linfoproliferativos malig- nos. Este patrón se ha encontrado tanto en pacientes VIH positivos como negativos. Discutimos las formas atípicas , la respuesta serológica y las pautas de tratamiento para la sífilis secundaria en pacientes VIH positi- vos. PALABRAS CLAVE: Sífilis secundaria. VIH. ABSTRACT We report the case of a 61-year old man who, already for a month, had infiltrated plaques on the chest, back, neck and face as well as axilar lymphadenopathy, bearing a striking resemblance to lymphoma. During his stay in the hospital he had fever, sore throat, macules on the palms and soles and a depapilated plaque on the tongue and alopecia. A test for syphilis confirmed the diagnosis. The HIV serology was also positive. The nodular secondary syphilis is an unusual form that was first documented more than 20 years ago. Since then, only a few cases have been reported in which the first diagnosis included lymphoreticular malignancy. This form of secondary syphilis was found in the HIV-infec- ted as well as non-infected patients. We discuss the atypical clinical course, the inappropriate serological reactions and the therapy in HIV infected patients with secondary syphilis. KEY WORDS: Syphilis. HIV. Sífilis secundaria nodular en paciente VIH positivo simulando linfoma cutáneo O. BANIANDRÉS RODRÍGUEZ, O. NIETO PEREA, L. MOYA ALONSO, R. CARRILLO GIJÓN 1 , A. HARTO CASTAÑO Servicios de Dermatología y 1 Anatomía Patológica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid NODULAR SECONDARY SYPHILIS IN A HIV PATIENT MIMICKING CUTANEOUS LYMPHOMA

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INTRODUCCIÓN

Actualmente se observa un reducido número de casos desífilis secundaria debido al cambio de comportamientossexuales en relación con el SIDA y la eficacia del tratamientocon penicilina; por tanto para diagnosticar a la “gran simula-dora” se debe mantener un alto grado de sospecha clínica.Nosotros describimos un patrón atípico, tipo nodular, de sífilissecundaria, y comentamos algunas peculiaridades clínicas,serológicas y terapéuticas de la sífilis en los pacientes VIHpositivos.

CASO APORTADO

Se trata de un hombre de 61 años, sin otros antecedentes perso-nales que una fístula perianal valorada por el Servicio de Cirugía.Presentaba desde hacía un mes placas infiltradas no pruriginosas, enpecho, espalda, cuello y cara (Fig. 1); junto con adenopatías axilares,de consistencia elástica de 2-3 cm de diámetro, sin otros datos clíni-cos ni analíticos de interés. Nuestra primera sospecha diagnóstica fuede un linfoma primariamente cutáneo. Durante el ingreso, el pacientecomenzó con febrícula, odinofagia y malestar general, observándoseen la exploración lesiones hiperqueratósicas en palmas y plantas,junto a una placa depapilada en el dorso lingual y alopecia en claros;

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[0212-7199 (2004) 21: 5; pp 241-243]ANALES DE MEDICINA INTERNA

Copyright © 2004 ARAN EDICIONES, S.L.

AN. MED. INTERNA (Madrid)Vol. 21, N.º 5, pp. 241-243, 2004

Trabajo aceptado: 17 de noviembre de 2003

Correspondencia: Ofelia Baniandrés Rodríguez. C/ Dulcinea, 23, Bajo A. 28020 Madrid. e-mail: [email protected].

Baniandrés Rodríguez O, Nieto Perea O, Moya Alonso L, Carrillo Gijon R, Harto Castaño A. Sífilis secundaria nodular en paciente VIH posi-tivo simulando linfoma cutáneo. An Med Interna (Madrid) 2004; 21: 241-243.

RESUMENDescribimos el caso de un hombre de 61 años que presentaba placas

infiltradas en el pecho, espalda, cara y cuello desde hacía un mes, juntocon adenopatías axilares. La primera sospecha clínica fue de un linfomaprimariamente cutáneo. Durante el ingreso el paciente comienza confebrícula, lesiones hiperqueratósicas palmoplantares, una placa depapila-da lingual y alopecia en claros. Ante la sospecha de sífilis secundariapedimos serología luética que nos confirma el diagnóstico. También pre-sentaba una serología VIH positiva.

La sífilis secundaria con un patrón nodular es una forma atípica des-crita hace más de 20 años y desde entonces sólo se han publicado pocoscasos, cuya sospecha inicial incluían procesos linfoproliferativos malig-nos. Este patrón se ha encontrado tanto en pacientes VIH positivos comonegativos. Discutimos las formas atípicas , la respuesta serológica y laspautas de tratamiento para la sífilis secundaria en pacientes VIH positi-vos.

PALABRAS CLAVE: Sífilis secundaria. VIH.

ABSTRACTWe report the case of a 61-year old man who, already for a month,

had infiltrated plaques on the chest, back, neck and face as well as axilarlymphadenopathy, bearing a striking resemblance to lymphoma. Duringhis stay in the hospital he had fever, sore throat, macules on the palmsand soles and a depapilated plaque on the tongue and alopecia. A test forsyphilis confirmed the diagnosis. The HIV serology was also positive.

The nodular secondary syphilis is an unusual form that was firstdocumented more than 20 years ago. Since then, only a few cases havebeen reported in which the first diagnosis included lymphoreticularmalignancy. This form of secondary syphilis was found in the HIV-infec-ted as well as non-infected patients. We discuss the atypical clinicalcourse, the inappropriate serological reactions and the therapy in HIVinfected patients with secondary syphilis.

KEY WORDS: Syphilis. HIV.

Sífilis secundaria nodular en paciente VIH positivosimulando linfoma cutáneo

O. BANIANDRÉS RODRÍGUEZ, O. NIETO PEREA, L. MOYA ALONSO,R. CARRILLO GIJÓN1, A. HARTO CASTAÑO

Servicios de Dermatología y 1Anatomía Patológica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid

NODULAR SECONDARY SYPHILIS IN A HIV PATIENT MIMICKINGCUTANEOUS LYMPHOMA

ante la sospecha de sífilis secundaria pedimos serología luética queresultó positiva tanto para la prueba reagínica (RPR 1/32), como parala treponémica (IgG Elisa +, hemoaglutimación + a 5120). Reinterro-gado al paciente sobre sus hábitos sexuales, refirió haber tenido rela-ciones homosexuales, así que supusimos que la fístula perianal quehabía presentado unos meses antes, coincidía con el chancro prima-

rio. Entre las pruebas complementarias realizadas se encontró unaserología positiva para el VIH con un total de 273 CD4; en el restode las pruebas pedidas (TAC, inmunofenotipo en sangre periférica,EEF, beta 2 microglobulina, células de Sézary en sangre periférica)no se encontraron datos de malignidad. En la biopsia cutánea seobservaba un infiltrado linfohistiocitario muy denso que ocupabatoda la dermis (Fig. 2), formado por acúmulos de histiocitos epiteloi-des y abundantes linfocitos y células plasmáticas. Las técnicas de tin-ciones especiales para identificar hongos y micobacterias (ac.Schiff,Ziehl-Neelsen) fueron negativas.

Ante el diagnóstico de sífilis secundaria en un paciente VIHpositivo, se le realizó una punción lumbar para descartar la afecta-ción del SNC (no alteraciones celulares en el LCR, BQ normal,VDRL negativo e IgG ELISA negativo). Se instauró tratmiento con2,4 millones de unidades de penicilina G benzatina durante 3 sema-nas consecutivas, sin presentar reacción de Jarisch-Herxheimer, y encontroles posteriores se observó una lenta resolución de las lesionescon un progresivo descenso de los títulos serológicos luéticos.

DISCUSIÓN

Un alto porcentaje de pacientes VIH positivos presentauna serología luética positiva (1), aunque sólo una pequeñaparte ha manifestado clínica luética activa. Se discute si estarelación entre el VIH y el Treponema pallidum es únicamenteepidemiológica, ya que ambas son ETS, o existe una interac-ción patogénica entre ambos microorganismos. Se ha demos-trado que el chancro 1° facilita la infección por VIH. Ademásel VIH favorece la progresión más rápida de la sífilis por elempeoramiento de la inmunidad celular y el descenso de loslinfocitos T helper.

Además del aumento de prevalencia de la sífilis en pacien-tes VIH positivos, a menudo estos pacientes presentan una clí-nica luética atípica, se han observado úlceras genitales múlti-ples persistentes (2), erosiones orales y lesiones vesiculosas.Estas manifestaciones atípicas son más probables cuando pre-sentan niveles de CD4<150 (3).

También se ha descrito que es 60 veces mayor (1) el riesgode presentar lesiones ulceradas acompañadas de fiebre y afec-tación ocular y oral, con un sustrato histológico de vasculitis,la denominada sífilis maligna (4).

Rara vez la sífilis 2ª, como observamos en nuestro pacien-te, se manifiesta como placas o nódulos infiltrados mostrandoen la histología una infiltración granulomatosa e incluso gra-nulomas sarcoideos, siendo estos hallazgos más típicos de lasífilis 3ª (5). Este patrón nodular se describió hace más de 20años (6) y desde entonces se han publicado ocasionalmenteotros casos (5,7-12) en los que también se sospechó inicial-mente un linfoma cutáneo. Se han observado formas de sífilis2ª nodular tanto en pacientes VIH positivos como negativos,e incluso se han descrito formas de sífilis 2ª nodular localiza-das (13). Algunos autores sugieren que estas lesiones granulo-matosas representan una reacción específica de hipersensibili-dad al Treponema pallidum (14) y consideran que es unatransición a una sífilis 3ª (7) que en los pacientes VIH positi-vos puede estar acelerada.

Durante la sífilis 2ª las pruebas treponémicas y las no tre-ponémicas son positivas y los niveles de VDRL suelen seriguales o mayores de 1/32. Menos del 1% de los pacientespresentan un VDRL negativo; hay que tener también en cuen-ta que rara vez los falsos positivos exceden títulos de 1/8. Laspruebas treponémicas se mantienen positivas tras el trata-

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Fig. 1. Erupción formada por numerosas placas infiltradas, no con-fluyentes, eritematosas, en espalda y cuello.

Fig.2. Infiltrado linfohistiocitario muy denso, con células plasmáti-cas, en dermis superficial y profunda que invade los accini de lasglándulas ecrinas.

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miento por lo que no sirven para determinar el estado de lainfección. Parece que la mayoría de los pacientes VIH positi-vos tienen una respuesta serológica normal, pero también seobservan falsos positivos de VDRL y niveles más altos de losesperados en ausencia de reinfección debido a la activaciónpoliclonal de los linfocitos B. A su vez, también se han descri-to retrasos en la positividad o falsos negativos del VDRL (3),TPHA, FTA-ABS (15) e incluso en pruebas muy sensiblescomo el test 19-IgM-FTA-ABS (1,16) que puede explicarsepor el fenómeno prozona: el exceso de anticuerpos producidospor los linfocitos B alterados impiden la reacción antígeno-anticuerpo en los test estándar (1). Por tanto, cuando la clínicaes muy sugestiva de lúes pero la serología es negativa, serecomienda realizar serologías luéticas seriadas y llevar acabo tests alternativos como buscar el ADN del treponemapallidum por PCR (17), o a través de la técnica de inmunope-roxidasa (18) o de la inmunofluorescencia directa que resultanmucho mas sensibles que las tinciones de plata (Warthin-Starry).

Otro aspecto importante de la sífilis 2ª en VIH positivos,es descartar la afectación del SNC; ya que parece que el VIHacelera los estadios de la sífilis y pacientes con un periodo delatencia de meses pueden desarrollar neurolúes y ésta puede

ser más grave que en pacientes VIH negativos. Por ello serecomienda realizar punción lumbar ya en pacientes con lúes1ª, 2ª o latente de menos de un año incluso en ausencia de sín-tomas neurológicos. La valoración del LCR puede ser a su vezdifícil pues una elevación de células mononucleares o de lasproteínas en el LCR puede deberse a diferentes causas tumo-rales o infecciosas. Sólo la positividad del VDRL, o la identi-ficación del Treponema pallidum en el LCR por PCR seríadiagnóstico de neurosífilis. Por otro lado, se han descritopacientes con neurolues y VDRL negativo (19).

La pauta recomendada para la sífilis precoz es de 2,4millones de unidades de penicilina benzatina en unidosis, pre-viamente se aconseja dar profilaxis para evitar la reacción deJarisch-Herxheimer. Como alternativa al tratamiento están-dar, Hook y cols. han descrito una eficacia similar con eritro-micina en el periodo de incubación y durante la sífilis precoz(20,21). En cuanto a pacientes VIH positivos, existe discusiónsobre cual es la pauta más apropiada, las recomendacionesvarían entre tratar de la misma manera que a los pacientesVIH negativos (22-24), siempre una vez descartada la afecta-ción neurológica, a dosis mayores, o bien con pautas de neu-rolúes (12-24 millones de unidades/día i.v. de penicilina Gacuosa durante 10-14 días).

Vol. 21, N.º 5, 2004 SÍFILIS SECUNDARIA NODULAR EN PACIENTE VIH POSITIVO SIMULANDO LINFOMA CUTÁNEO 243

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