Sistemul limfatic

Sistemul limfatic ajuta organismul sa lupte impotriva agentilor infectiosi. Este alcatuit din urmatoarele elemente: - limfa, un lichid translucid - vase limfatice, transportoarea ale limfei - structuri si organe care contin tesut limfatic (organele limfatice sunt organe parenchimatoase alcatuite cu precadere din tesut limfoid) - celule: limfocite, celule care apartin sistemului fagocitar mononuclear, granulocite si APC (celule prezentaatoare de antigen) .

Limfa este responsabila de asigurarea circulatiei in intregul organism a anumitor nutrienti indispensabili celulelor, precum lipidele, repartizarea limfocitelor si eliminarea rezidurilor celulare. La nivelul intestinului subtire, poarta denumirea de chil, avand un aspect laptos datorat absorbtiei grasimilor. Un adult are aproximativ 3 L de limfa in organism. Limfa este un lichid incolor alcatuit majoritar (95%) din apa si format din lichidul interstitial care este prezent in spatiile intercelulare.

Tesutul limfatic este un tesut conjunctiv reticular specializat, avand in compoenenta sa un numar mare de limfocite. Acesta este inalnit cu predilectie la nivelul cailor respiratorii, in tubul digestiv, in ganglionii limfatici, splina, maduva osoasa rosie s.a.

Reteaua de vase limfatice:Pentru a circula in organism, limfa foloseste o retea de vase paralele cu venele, al caror diametru creste progresiv. In functie de calibrul lor, se diferentiaza: 1. Capilare - sunt cele mai mici vase ale retelei limfatice, avand dimensiuni microscopice - sunt localizate in intreg organismul cu exceptia creierului, oaselor, fanerelor si ochilor. - reprezinta o cale de acces a lichidului interstitial dar si a proteinelor, bacteriilor, virusurilor, deseurilor celulare, celulelor cancerigene s.a. - sunt o extremitate „in fund de sac” si sunt prevazute cu numeroase valve mici care impiedica refluxul limfei. 2. Vase colectoare - sunt formate din fuzionarea capilarelor - sunt analoage venelor - se diferentiaza vase colectoare superficiale (insotesc venele omonine) si vase colectoare profunde : ale trunchiului, ale sistemului digestiv (insotesc arterele omonime) . 3. Trunchiuri limfatice - sunt formate din fuzionarea vaselor colectoare mari. - se disting: a) trunchi lombar stang/ drept, care dreneaza membrele inferioare, rinichii, glandele suprarenale, bazinul si peretele abdominal. b) trunchi intestinal : acesta dreneaza stomacul, pancreasul, intestinul, splina si o parte din ficat c) trunchiul bronho-mediastinal: stang/ drept, dreneaza inima, peretele toracic si plamanii. d) trunchiul jugular:stang/drept, dreneaza capul si gatul e) trunchiul subclavicular: stang si drept, dreneaza membrele superioare.

4. Canale limfatice - prin intermediul trunchiurilor limfatice, limfa este colectata in doua vase mari, numite: a) canal toracic: are o lungime de aproximativ 40 cm si se formeaza la nivelul vertebrei lombare 2 printr-o dilatatie care poarta denumirea de cisterna Piquet. - are traseu ascendent in torace, indreptandu-se catre baza gatului si varsandu-se apoi in vena subclaviculara stanga. - dreneaza partea stanga a capului, gatului si toracelui, membrul superior stang si toate partilecorpului situate sub coaste. b) canal limfatic drept are o lungime de aproximativ 1 cm si este localizat la baza gatului, varsandu-se in vena subclaviculara dreapta si in vena jugulara interna. - dreneaza partea dreapta a capului, a gatului, toracelui si membrul superior drept.

Organele limfatice:

a) timusul: este un organ limfoid primar si are o structura limfoepiteliala.Prezinta la exterior o capsula care trimite septuri care impart timusul in lobuli. Acestor lobuli li se descrie o zona periferica (corticala) si o zona centrala (medulara) . In lobulul timic se gasesc timocite, care sunt precursori ai limfocitelor T. Timusul este sediul maturarii limfocitelor T care se produce in doua etape: selectia pozitiva (supravietuiesc celulele capabile sa recunoasca antigenele proprii organismului) si selectia negativa (supravietuiesc doar timocitele care nu reactioneaza impotriva propriilor antigene). b) ganglionii limfatici: vasele limfatici merg catreganglionii limfatici. Acestia sunt structuri mici, avand forma de bob de fasole, cu lungimea de 1-25 mm. Sunt in numar de aproximativ 600, dintre care o parte sunt ganglioni superficiali (cei mai voluminosi sunt localizati in regiunile inghinala, axilara, la nivelul gatului) si ganglioni profunzi (localizati la nivelul bazinului, plamanilor, de-a lungul aortei) . Rolul ganglionilor este de a filtra limfa, evitand in acest del patrunderea in sange si circularea in organism a bacteriilor, celulelor cancerigene si altor agenti infectiosi self sau non-self. De asemenea, ganglionii reprezinta centre de producere si depozitare a limfocitelor, leucocitelor, monocitelor, toate acestea fiind implicate in apararea imunitara a organismului. Structural, ganglionii sunt alcatuiti dintr-o capsula conjunctiva la exterior, o zona medulara (situata central) si una corticala (situata periferic) . c) splina: este cel mai mare organ limfoid secundar din intregul organism. Splina prezinta la exterior o capsula care trimite septuri spre interior, care insa nu compartimenteaza organul. Splina este impartita in pulpa alba (teaca limfoida periarteriala si foliculi limfoizi splenici) si pulpa rosie (cordoane celulare Billroth) - splina nu are circulatie limfatica d) MALT (tesut limfoid asociat mucoaselor) : este alcatuit din: - amigdale - placi Peyer - apendice In principiu MALT e alcatuit din foliculi secundari agregati, localizati in submucoasa tractului digestiv, respirator si urogenital.

Vasele limfatice

Principalul rol al sistemului vascular limfatic este de a reintroduce lichidul extracelular in circulatia sanguina. In organism exista nu numai vase de sange ci si un sistem de canalicule avand peretii subtiri si captusiti de endoteliu, al caror rol este de a colecta lichidul din spatiile interstitiale si a-l transporta catre sistemul vascular sanguin. Acest lichid poarta denumirea de limfa si parcurge traseul intr-un singur sens, spre inima. Originea capilarelor limfatice este in diferite tesuturi, sub forma unor vase subtiri au aspect „in deget de manusa”, fiind alcatuite dintr-un singur strat endotelial si o lamina bazala incompleta.

Responsabile de mentinerea deschisa a capilarelor si atasarea ferma a capilarelor de tesutul conjunctiv din jur sunt microfibrilele elastice. Vasele limfatice se unesc intre ele formand ductul toracic si ductul limfatic drept, doua trunchiuri vasculare de calibru mare. Acestea se termina la jonctiunea dintre vena jugulara interna stanga si vena subclavie stanga, respectiv vena subclavie dreapta si vena jugulara interna dreapta. Vasele limfatice au pe traiectul lor ganglioni limfatici si sunt prezente n aproape toate organele corpului, cu exceptia sistemului nervos central si maduvei osoase.

Diferenta dintre vasele limfatice si vene este data de pereti care sunt mai subtiri in cazul vaselor limfatice si nici nu prezinta delimitare clara intre straturi (intima, medie, adventice). O alta diferenta este data de segmentele intervalvulare ale vaselor limfatice care sunt dilatate si au aspect nodular. O asemanare intre vasele limfatice si vene este data de contributia unor forte externe la asigurarea fluxului. Astfel de forte sunt: contractia muschilor scheletici inconjuratori. Aceste forte au o actiune intermitenta si fluxul unidirectional al limfei este determinatde prezenta valvelor intravasculare. La propulsarea limfei catre inima este implicata si contractia musculaturii netede a peretilor vaselor limfatice mari.

Rolul sistemului limfatic este de a reintroduce lichidul interstitial in sange. Structura ductelor limfatice principale (ductul limfatic drept si ductul toracic) este asemanatoarea cu cea a venelor: stratul mijlocu este consolidat prinfibre musculare netede dispuse longitudinal si circular, adventicea este slab dezvoltata si vasele limfatice contin de asemenea si vasa vasorum si o retea nervoasa complexa. Lichidul interstitial patruns in vasele limfatice contribuie la formarea componentei fluide a limfei. Unul din rolurile fluxului limfatic este in circulatia limfocitelor si a altor factori imunologici, realizat prin traversarea organelor limfoide.

Vasele limfatice sunt impartie in mai multe categorii in functie de calibrul acestora. Astfel se diferentiaza: a) capilare limfatice, localizate in majoritatea tesuturilor si organelor din organism b) vase colectoare c) trunchiuri limfatice d) canale limfatice (sediul in care dreneaza limfa). Acestea sunt: canalul limfatic drept si canalul toracic.

Ganglionii limfatici

Ganglionii limfatici sunt sedii de filtrare cu rol deosebit de important in apararea organismului impotriva agentilor patogeni self (celule tumorale) sau non-self (microorganisme). Acestia au forma alungita/reniforma/ „de bob de fasole”, avand o margine convexa pe unde patrund vasele limfatice si o margine concava, pe unde patrund arterele si nervii in ganglion si ies venele si vasele, denumita hil.

Rapoarte cu structuri invecinate- topografieGanglionii sunt localizati in intregul organism, pe vasele limfatice. Acestia sunt localizati in axila, in regiunea inghinala, cervicala, iar in torace si abdomen sunt cei mai numerosi, cu precadere la nivelul mezenterelor. Inainte de a ajunge in circulatia sanguina, intreaga cantitate de limfa este filtrata la nivelul ganglionilor.

Anatomie/structura ganglionilor limfatici- la exterior, prezinta o capsula alcatuita din tesut conjunctiv, care trimite septuri care compartimenteaza incomplet organul. - zona periferica numita corticala. Este alcatuita din limfocite T, celule reticulare, celule prezentatoare de antigen, macrofage, sinusuri subcapsulare, foliculi limfoizi si sinusuri intermediare. Zona corticala este divizata in corticala externa si corticala interna. - zona intermediara numita paracorticala. La acest nivel predomina limfocitele T. - zona centrala numita medulara. Aceasta este alcatuita din cordoane medulare si sinusuri medulare, acestea din urma reprezentand spatii dilatate care separa cordoanele medulare.

Foliculii limfoizi sunt formatiuni rotund-ovalare la nivelul carora se gasesc limfocite T. Acestia pot fi primari si secundari. a) foliculi limfoizi primari: sunt omogeni, inchisi la culoareb) foliculi limfoizi secundari: structura acestora descrie o zona periferica numita manta, mai inchisa la culoare si o zona centrala numita centru germinativ.

Nodulul limfatic

Fiziologie - rol, functii, mecanismeGanglionii sunt implicati in sistemul imun prin faptul ca la nivelul lor limfa este filtrata de posibile antigene, citokine sau alte celule care sunt prezentate limfocitelor B, T helper sau T citotoxice, contriibuind in acest fel la initierea raspunsului imun. Limfa dreneaza in sange si in acest fel limfocitele care pleaca din ganglionii limfatici ajung in circulatia sanguina, apoi in tesuturi de unde prin intermediul vaselor limfatice, ajung la un alt ganglion limfatic. Exista posibilitatea intorcerii acestora in acelasi ganglion, proces numit homing, realizat prin intermediul venulelor cu endoteliu inalt de la nivelul ganglionilor. Efectul acesteui proces de homing este monitorizarea mai multor regiuni ale corpului si in acest fel cresterea posibilitatii limfocitelor de a intalni celule prezentatoare de antigen migrate in ganglionii limfatici.

Semne si simptome asociate- ganglioni palpabili, uneori durerosi

Patologie asociata- ganglionii limfatici pot fi responsabili de metastazare, proces in urma caruia celulele canceroase ajunse la nivelul ganglionilor sunt distribuite catre alte regiuni ale organismului. De aceea in astfel de situatii ganglionii sunt hipertrofiati si pot fi palpati in cadrul examenului clinic sau chiar de catre pacient. - in TBC ganglionar, se formeaza un canal catre exterior prin care iese un continut cazeos.

Evaluare- diagnostice specifice 1. Examen obiectiv: anamneza, examen fizic 2. Investigatii de laborator: necesare pentru a confirma o infectie/inflamatie sau o boala maligna/ infectioasa 3. Investigatii paraclinice: imagistice: necesare pentru confirmarea diagnosticului

LimfaLimfa se defineşte ca fiind un lichid transparent sau alb-gălbui ce este transportat prin intermediul sistemului limfatic (vasele limfatice, ganglionii limfatici şi spaţiile intercelulare) având drept scop circulaţia unei mari varietăţi de substanţe ȋntre ţesuturi şi sistemul sanguin.

Anatomia sistemului limfaticSistemul limfatic este alcătuit din: • Un sistem complex de capilare ce colectează limfa de la diferite organe şi ţesuturi; • Un sistem elaborat de vase ce colecteză şi conduc limfa de la nivelul capilarelor la nivelul venelor gâtului şi anume: la nivelul confluării dintre vena jugulară internă stângă şi subclaviculara stângă pentru ductul toracic şi confluarea dintre vena jugulară internă dreaptă şi subclaviculara dreaptă pentru ductul limfatic drept; • Organe limfoide şi noduli (ganglioni) limfatici ce sunt localizaţi pe traiectul vaselor colectoare şi au drept scop filtrarea limfei şi ȋmbogăţirea ei cu limfocite.

Limfa provine din plasma sanguină şi se formează datorită presiunii coloid-osmotice, fiind ȋmpinsă prin peretele capilar la nivel interstiţial. Este bogată ȋn nutrienţi, hormoni, oxigen, toxine şi produşi de degradare celulară şi pe măsură ce se acumulează este preluată şi ȋndepărtată pe calea vaselor limfatice, ajunge la nivelul nodulilor limfatici şi se reȋntoarce la nivelul sistemului venos.

Capilarele limfaticesunt vase ce prezintă un perete subţire ce se termină ȋn fund de sac şi sunt alcătuite din:

- Un strat de celule endoteliale aplatizate lipsite de fenestraţii şi fascii ocludente, limfa trecând printre celulele endoteliale; - Lamina bazală; - Microfibrile ce au drept scop menţinerea deschisă a capilarelor şi ataşarea lor la ţesutul conjunctiv din jur.

Vasele limfaticesunt extrem de fragile, straturile lor fiind uneori translucide. Ele sunt ȋntrerupte din loc ȋn loc de porţiuni ȋngustate, traiectul lor având aspect nodular. Acest aspect este determinat de prezenţa valvelor, ȋn mod similar venelor. Ȋn ceea ce priveşte structura parietală, aceasta este similară venelor (intimă, medie, adventice) pentru vasele limfatice mari. Intima este subţire, transparentă, uşor elastică şi este alcătuită dintr-un strat de celule endoteliale ce este susţinut de o membrană elastică. Media este alcătuită dintr-un strat muscular neted şi fibre elastice distribuite transversal. Adventicea este alcătuită din fibre musculare netede cu dispoziţie longitudinală sau oblică ce se ȋntrepătrund cu fibre conjunctive de la nivelul ţesuturilor ȋnconjurătoare. Valvele de la nivelul vaselor limfatice sunt alcătuite din ţesut fibros ȋmbrăcat de ţesut endotelial. Ȋn ceea ce priveşte forma, valvele sunt semilunare şi sunt ataşate prin intermediul marginii convexe la nivel parietal, marginile concave fiind libere şi poziţionate ȋn sensul fluxului limfatic. De obicei, valvele sunt localizate sub formă de perechi, una ȋn faţa celeilalte, ȋnsa uneori se pot identifica şi anomalii, ȋn special ȋn apropierea anastomozelor. La nivelul vaselor limfatice, spre deosebire de vene, valvele sunt localizate la intervale mai mici, iar numărul lor creşte ȋn apropierea organelor limfoide, la nivelul vaselor limfatice cervicale şi ale membrelor superioare.

Pe traiectul vaselor limfatice se pot identifica ganglionii limfatici ce au rol ȋn filtrarea limfei şi ȋmbogăţirea acesteia cu limfocite.

Ganglionii limfaticisunt organe limfoide ȋncapsulate ce sunt localizate pe traiectul circulaţiei limfoide şi prezintă două feţe: una convexă, la nivelul căreia pătrund limfaticele aferente, una concavă şi un hil, la nivelul căruia se găsesc vasele limfatice eferente, venele şi arterele ce vascularizează ganglionul. Aceştia sunt ȋncapsulaţi de ţesut conjunctiv ce prezintă numeroase prelungiri ce pătrund ȋn interiorul ganglionului, transformându-se ȋn septuri incomplete ce au drept scop compartimentarea limfoganglionului.

Stroma este compusă din fibre de reticulină la nivelul cărora se găsesc celule reticulare ce pot fi ȋmpărţite ȋn patru tipuri: • celule reticulare de tip fibroblastic; • celule reticulare macrofagice; • celule foliculare dendritice; • celule dendritice interdigitate. Parenchimul este alcătuit din aglomerări de ţesut limfoid, prezentând două regiuni: una corticală, ce se ȋmparte ȋn superficială şi profundă (paracorticală) şi una medulară. La nivelul parenchimului sunt recunoscute antigenele din limfă şi se iniţiază răspunsul imun. Corticala superficială prezintă numeroase formaţiuni nodulare ce sunt reprezentate de foliculii limfatici ce se pot ȋmpărţi ȋn primari şi secundari.

Foliculii limfatici primari prezintă: • limfocite B; • limfocite T helper; • celule dendritice foliculare; • macrofage.

Foliculii limfatici secundari prezintă două zone: • mantaua de limfocite B, celule reticulare şi macrofage şi • un centru clar (germinativ) ce reprezintă un răspuns imun ce se desfăşoară la nivel ganglionar. La nivelul medularei se pot identifica două tipuri de structuri şi anume: • cordoanele medulare ce conţin limfocite B şi T, plasmocite şi leucocite şi • sinusuri limfatice medulare.

Circulaţia limfatică se realizează prin vasele limfatice aferente ce ajung la nivelul capsulei, o străbat până la nivelul sinusului marginal (subcapsular), de aici limfa pătrunde la nivelul sinusurilor corticale (perifoliculare) ce se găsesc ȋn continuarea celor subcapsulare. La nivelul corticalei profunde, sinusurile dispar, după care reapar la nivelul medularei, acestea fiind largi, situate ȋn jurul cordoanelor. Limfa va ajunge la nivelul vaselor limfatice eferente prin care va părăsi ganglionul. Fiecare limfoganglion primeşte limfă de la un anumit segment al corpului, motiv pentru care mai sunt denumiţi şi ganglioni sateliţi, iar la nivelul lor sunt ȋndepărtate antigenele prin intemediul macrofagelor. Orice infecţie determină formarea a numeroşi centri germinali la nivelul cărora se realizează o proliferare celulară intensă, limfoganglionii mărindu-şi dimensiunile. Funcţiile ȋndeplinite de aceştia sunt reprezentate de realizarea apărării nespecifice prin intermediul macrofagelor şi găzduirea sediilor răspunsului inflamator specific (limfopoieza de la nivelul centrului germinal).

Splinaeste ţesutul limfoid cu dimensiunile cele mai mari din organism şi conţine cea mai mare cantitate de fagocite. Prezintă o capsulă alcătuită din ţesut conjunctiv dens de la nivelul căreia se desprind septuri ce prezintă traiectul ramificaţiilor arterei splenice şi nervi, ȋmpărţind astfel incomplet splina. Parenchimul splenic este reprezentat de noduli albicioşi ce poartă denumirea de pulpa alba şi o zonă bogat vascularizată, ce poartă denumirea de pulpa roşie. Pulpa albă este alcătuită din aglomeraţii limfoide reprezentate de tecile periarteriolare

şi corpusculi splenici (Malpighi). Ȋntre cele două componente se poate identifica zona marginală ȋn alcătuirea căreia intră sinusuri, ţesut limfoid. La acest nivel se găsesc numeroase antigene, macrofage, celule prezentatoare de antigen. Pulpa roşie este alcătuită dintr-o reţea de sinusoide venoase asociate cu ţesut limfoid lax, formând astfel cordoane splenice ce mai poartă denumirea şi de cordoanele Billroth ce conţin limfocite, plasmocite, macrofage, celule reticulare, fibre reticulare, elemente sanguine. Stroma este citofibrilară şi este alcătuită din: fibre de reticulină la nivelul cărora se găsesc celule reticulare ce pot fi ȋmpărţite ȋn patru tipuri: • celule reticulare de tip fibroblastic; • celule reticulare macrofagice; • celule foliculare dendritice; • celule dendritice interdigitate.

Splina are un rol esenţial ȋn producerea de: - limfocite activate prin proliferarea şi diferenţierea acestora la nivelul pulpei albe; - plasmocite; - anticorpi, ȋn urma proceselor de apărare specifică. De asemenea este implicate şi ȋn procesele de apărare nespecifică ce se realizează prin intermediul macrofagelor ce fagocitează microorganismele, funcţionând asemenea unui filtru pentru fluxul sanguin.

Amigdalelereprezintă aglomeraţii de ţesut limfoid care spre deosebire de splină şi ganglionii limfatici, nu sunt complet ȋncapsulate.

Amigdalele pot fi de mai multe tipuri: • palatine; • tubare; • faringeană a lui Luschka; • linguală.

Amigdalele palatine sunt organe limfoide pereche, două la număr şi se pot identifica la nivelul orofaringelui. Sunt acoperite de ţesut epitelial stratificat pavimentos nekeratinizat ce trimite 10-20 de invaginări denumite cripte. Parenchimul este alcătutit din foliculi limfatici, iar stroma este alcătuită din lamina proprie a cavităţii bucale. Amigdala faringiană a lui Luschka este localizată la nivelul peretelui posterior al nazofaringelui şi este acoperită de un ţesut epitelial de tip respirator. Spre deosebire de amigdalele palatine, la nivelul acestora criptele sunt absente. Amigdalele linguale sunt localizate la nivelul bazei limbii şi sunt acoperite de un ţesut epitelial stratificat pavimentos nekeratinizat.

Pe langă aceste organe limfoide mai există şi un ţesut limfoid difuz ce poarta denumirea de ţesut limfoid difuz asociat mucoaselor (MALT). MALT poate fi ȋmpărţit ȋn: • GALT sau ţesut limfoid difuz asociat tractului gastro-intestinal; • BALT sau ţesut limfoid difuz asociat arborelui bronşic.

Fiziologia sistemului limfaticSistemul limfatic reprezintă o modalitate alternativă de transport a lichidului de la nivelul interstiţiului la nivelul sistemului sanguin. Prin intermediul limfei sunt transportate proteine şi particule mari de la nivelul spaţiului tisular. Acest circuit al proteinelor din interstiţiu la nivelul sistemului sanguin este foarte important, absenţa lui determinând rapid decesul. Limfa se formează din lichidul interstitial şi circulă prin vasele limfatice. Lichidul interstitial conţine proteine ȋn concentraţie de aproximativ 2 g/dl, ȋnsă există şi variaţii ȋn funcţie de ţesut: la nivelul ficatului concentraţia proteinelor putând să ajungă şi la 6 g/dl, iar la nivel intestinal la 3-4 g/dl. Prin intermediul sistemului limfatic se absoarbe cea mai mare cantitate de substanţe nutritive de la nivelul tractului gastrointestinal. Circulaţia limfatică este răspândită asemenea arborelui sanguin ȋn ȋntreg organismul, toate ţesuturile prezentând canale limfatice speciale ce au drept scop drenajul lichidului ȋn exces de la nivelul sapţiului interstiţial. Există câteva excepţii reprezentate de porţiunea superficială a pielii, endomisiului muscular, sistemul osos şi sistemul nervos central, la nivelul cărora limfaticele sunt absente. La acest nivel funcţia canalelor limfatice este preluată de nişte ducte mai speciale ce poartă denumirea de perilimfatice (la nivelul lor va circula lichidul interstitial). Lichidul va drena ulterior la nivelul vaselor limfatice, iar ȋn cazul sistemului nervos central, lichidul va drena la nivelul lichidului cefalorahidian şi prin intermediul acestuia la nivelul sistemului sanguin. Toate limfaticele din porţiunea inferioară a corpului vor drena la nivelul ductului toracic, acesta ajungând ulterior să ajungă la nivelul sistemului sanguin venos la nivelul intersecţiei dintre vena jugulară internă stângă şi vena subclaviculară stângă. Ȋn ceea ce priveşte porţiunea cefalică stângă, anumite regiuni toracice şi membrul superior stâng, limfaticele vor drena la nivelul ductului toracic. Pentru porţiunea cefalică şi cervicală dreaptă, membrul superior drept şi anumite porţiuni toracice drepte, limfa va drena la nivelul ductului limfatic drept ce se va vărsa ȋn sistemul sanguin venos, la nivelul intersecţiei dintre vena jugulară internă dreaptă şi vena subclaviculară drepată. Ductul toracic transportă aproximativ 120 ml de limfă pe oră, ceea ce reprezintă pentru ȋntreaga zi aproximativ 2-3 litri.

Există anumiţi factori ce influenţează debitul limfatic şi anume: • Presiunea hidrostatică interstiţială - determină cresterea de 10 ori a debitului limfatic la valori cuprinse ȋntre -6,3 mmHg şi zero; • Presiunea sângelui capilar; • Presiunea oncotică a plasmei; • Presiunea oncotică interstiţială; • Permeabilitatea capilară.

Rolurile circulaţiei limfaticeCirculaţia limfatică realizează drenajul lichidului interstiţial, reglând presiunea interstiţială şi recuperând totodată proteinele, menţinând astfel o concentraţie scăzută ȋn interstiţiu a proteinelor. Funcţia principală a sistemului limfatic este de a readuce ȋn circulaţie excesul de lichid interstitial şi de a transporta particulele de mari dimensiuni din interstiţiu ȋn sânge. Ȋn ceea ce priveşte sistemul limfatic de la nivel intestinal, la acest nivel capilarele

limfatice joacă un rol esenţial ȋn absorbţia nutrimentelor, ȋn special al lipidelor. De fapt, cele două funcţii pricipale şi anume drenarea lichidului interstiţial şi recuperarea proteinelor se ȋntrepătrund, o presiune oncotică scăzută ȋn intestiţiu limitând fluidul ȋn exces filtrat prin intermediul capilarelor sanguine ce ar trebui să ajungă tot la nivelul circulaţiei sanguine prin sistemul limfatic.

Semne şi simptome associate Un simptom frecvent ȋntâlnit ȋn patologia limfaticelor este limfedemul.

Limfedemulare multiple etiologii şi poate fi clasificat ȋntr-un limfedem primar şi unul secundar. Ȋn ceea ce priveşte limfedemul primar, acesta poate fi ȋmpărţit ȋn limfedem congenital, limfedem precoce şi limfedem tardiv. Limfedemul primar poate fi determinat de obstrucţia, hipoplazia sau agenezia vaselor limfatice şi este deseori asociat cu sindrom Noonan, sindromul Turner, limfangiomiomatoza, limfangiectazia intestinală şi se ȋntâlneşte mai frecvent la sexul feminin decât la cel masculin. Limfedemul congenital se caracterizează prin faptul că apare imediat după naştere, cel precoce prin faptul că debutează la pubertate, iar cel tardiv se instalează dupa vârsta de 35 de ani. Limfedemul congenital poate fi ȋntâlnit mai frecvent ȋn cadrul unor aglomerări familiale, fiind vorba de forma familială a acestuia ce constituie boala Milroy. Ȋn privinţa limfedemului secundar, acesta apare secundar obstrucţiei canalelor limfatice anterior normale. Una din cauzele cele mai frecvente este limfangita bacteriană recurentă determinată ȋn special de streptococci. Ȋnsă, pe plan mondial se poate spune că cea mai frecventă cauză de limfedem este filarioza urmată de: • tumori precum neoplasmul de prostată şi limfomul; • radioterapia şi tratamentul chirurgical al neoplasmului de sân (pot determina instalarea limfedemului la nivelul membrului superior); • alte etiologii mai puţin frecvente sunt reprezentate de tuberculoză, limfogranulomatoza venerică, artrita reumatoidă, dermatita de contact, sarcina. Limfedemul, odată instalat, nu este un simptom ce coexistă cu durerea, principala cauză de prezentare a pacientului la doctor fiind senzaţia de greutate la nivelul membrului respectiv, ȋn special când este localizat la nivelul membrului inferior, şi datorită efectului estetic al acestuia. Ȋn stadiile incipiente, limfedemul este moale, depresibil şi lasă godeu. Odată cu cronicizarea acestuia devine dur, fibors, membrul respectiv căpătând un aspect lemnos. Semnul godeului lipseşte, membrul respectiv fiind deformat, cu dispariţia conturului normal.

Limfangiectazia este un alt simptom prezent ȋn patologia sistemului limfatic şi se defineşte ca fiind o dilatare a vaselor limfatice ce poate fi dobândită sau congenitală. Ȋn cazul limfangiectaziei congenitale, aceatsta apare consecutiv unor anomalii la nivelul vaselor limfatice şi se poate identifica cel mai frecvent la nivelul membrelor, ȋnsă ȋn cazul limfangiectaziei dobândite, apariţia acesteia este ȋn interrelaţie cu prezenţa unui obstacol la nivelul vaselor limfatice ce determină dilatarea ȋn amonte a vasului limfatic.

Limfangita se identifică prin apariţia unor cordoane roşietice dureroase la nivelul tegumentelor şi se defineşte ca fiind o infecţie de natură bacteriană a vaselor limfatice ce apare cel mai frecvent ȋn urma unei infecţii streptococice de la nivelul tegumentelor, şi mult mai rar ȋn urma unei infecţii determinate de stafilococ. Simptomele ce ȋnsoţesc procesul inflamator al limfangitei sunt reprezentate de: • Frisoane; • Febră; • Adenopatie localizată; • Alterarea stării genrale; • Cefalee; • Inapetenţa; • Dureri musculare (mialgii); • Cordoane roşietice la nivelul zonei afectate; • Durere la nivelul zonei afectate. Ȋn momentul efectuării examenului clinic, se vor evalua adenopatia, leziunile asociate zonei afectate, după care se vor efectua: • Biopsie sau o cultură de la nivelul zonei infectate; • Hemoculturi pentru a se identifica o eventuală diseminare sanguină a infecţiei.

Adenopatiasau mărirea de volum a nodulilor limfatici este alt simptom ȋntâlnit ȋn patologia sistemului limfatic şi nu numai. Pot fi afectaţi unul sau mai mulţi noduli limfatici, mărirea de volum apărând datorită creşterii numărului de limfocite şi celule reticuloendoteliale sau prin infiltarerea cu celule neoplazice a acestora. Adenopatia poate fi localizată sau generalizată, cea generalizată fiind de obicei cauzată de procese precum: • Infecţii bacteriene sau virale; • Patologia inflamatorie a ţesuturilor ȋnconjurătoare ariei ganglionare; • Patologia endocrină; • Neoplasmul. Adenopatia localizată apare cel mai frecvent datorită unor infecţii sau traumatisme ce afectează numai aria corespunzătoare adenopatiei.

Ȋn mod normal, nodulii limfatici sunt de mici dimensiuni, uneori nepalpabili (ȋn special la copii), mobili atât pe planurile superficiale cât şi pe planurile profunde, nedureroşi. Dacă dimensiunea lor depăşeşte 1 cm ȋn diametru, există motive de ȋngrijorare. Ei pot deveni dureroşi, iar pielea adiacentă poate fi eritematoasă, sugerând o leziune de drenaj, sau pot fi aderenţi la planurile profunde sau superficială, dureroşi sau nu, sugerând o patologie malignă.

Principalele cauze ale adenopatiilor: 1. Occipitale: • Infecţii diverse; • Rujeolă; • Infecţii ale scalpului; • Dermatită seboreică; 2. Auriculare: • Erizipel;

• Herpes zoster; • Infecţii; • Rubeolă; • Carcinom celular scoamos; • Chalazion; • Tularemia. 3. Cervicale: • Boala zgârieturii de pisică; • Neoplasm cu localizare facială sau orală; • Infecţii; • Mononucleoză; • Rubeolă; • Tireotoxicoză; • Amigdalită; • Tuberculoză; • Varicelă. 4. Submaxilare şi submandibulare• Fibroză chistică; • Infecţii dentare; • Gingivită; • Glosită; • Infecţii. 5. Supraclaviculare: • Infecţii; • Neoplazii. 6. Axilare: • Cancer de sân; • Infecţii; • Limfom; • Mastită. 7. Inghinale şi femurale: • Carcinom; • Infecţii; • Limfogranulomatoză venerică; • Sifilis. 6. Poplitee: • Infecţii.

Patologie asociatăPatologia asociată cu adenopatie este reprezentată de: • Boli infecţioase virale: mononucleoza infecţioasă, hepatita infecţioasă, herpes simplex, rubeolă, rujeolă, varicelă, zona zoster, keratoconjunctivita epidemică; • Boli infecţioase bacteriene: infecţii streptococice, stafilococice, boala zgârieturii de pisică, bruceloza, tuberculoza, sifilisul primar şi secundar, lepra, difteria, tularemia; • Boli infecţioase fungice: coccidiomicoza, histoplasmoza; • Boli infecţioase parazitare: toxoplasmoza, filarioza, leishmanioza; • Boli infecţioase rickettsiale: tifos exantematic; • Boli infecţioase imunologice: poliartrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoidă juvenilă, dermatomiozita, sindromul Sjogren, ciroza biliară primitivă;

• Boli maligne: hematologice (boala Hodgkin, leucemia limfatică acută, leucemia limfatică cronică, limfon non-Hodgkin), metastatice din diferite afectări primare; • Boli endocrine precum hipertiroidismul; • Alte patologii: sarcoidoza, boala Kawasaki, limfadenita dermatologică, boala Castelman, histiocitoza x.

Patologie asociată cu limfedem secundar: • Cea mai frecventă patologie este filarioza determinată de Wuchereria Bancrofti; • Arsurile; • Chirurgia vasculară; • Ligatura venoasă; • Infiltrarea neoplazică; • Tratamentul radioterapic al neoplasmelor.

Evaluarea clinică La examinarea clinică a unui pacient, evaluarea nodulilor limfatici este un pas esenţial, ce nu trebuie omis niciodată. Ȋnainte de a se realiza examinarea fizică propriu-zisă, pacientul va fi ȋntrebat dacă a observat apariţia unei proeminenţe (umflături), dacă aceasta este localizată unilateral sau bilateral, dacă „umflătura” respectivă este eritematoasă (roşie), dură, dureroasă sau mobilă. Totodată pacientul va fi ȋntrebat de patologia inflamatorie prezentă recent sau alte patologii asociate. De asemenea este esenţial ca pacientul să fie ȋntrebat dacă a efectuat biopsii ȋn trecut, prezenţa acestora putând indica antecedente personale de neoplasm. La examenul nodulilor limfatici se palpează toate grupele ganglionare pentru a se putea identifica o adenopatie extinsă (dacă aceasta există) sau adenopatiile localizate la nivelul unor anumite arii. Palparea se realizează pe grupe limfatice, prin mişcări circulare şi verificând mobilitatea pe planurile superficiale şi profunde. Orice modificare a dimensiunii, consistenţei, prezenţa durerii sau a eritemului se va nota ȋn fişa pacientului. De asemenea, ȋn cadrul examnului clinic se va palpa şi percuta splina. La copii, trebuie identificată hiperplazia limfoidă fiziologică, ce nu are semnificaţie patologică, la palpare, nodulii hipertrofiaţi având diametrul de aproximativ de 3 mm, ȋn special la nivelul regiunii occipitală şi axilară, şi de 1 cm la nivelul regiunilor cervicală şi inghinală

Se vor palpa grupele ganglionare ȋn următoarea ordine: • Nodulii occipitali; • Nodulii retroauriculari şi preauriculari; • Nodulii submaxilari şi submandibulari; • Nodulii cervicali superifciali anteriori şi posteriori; • Nodulii supra şi subclaviculari; • Nodulii axilari şi subscapulari; • Nodulii epitrohleari; • Nodulii inghinali superficiali superiori şi inferiori; • Nodulii poplitei.

Ȋn ceea ce priveşte limfedemul, acesta poate fi identificat de obicei la nivelul membrelor, mai frecvent la nivelul membrelor inferioare, şi poate fi descries ca fiind moale, depresibil (lasă godeu), deformant, iar odată cu trecerea timpului devine dur, lemnos.

Ȋn cazul limfangitei, consecutiv examenului clinic se poate identifica forma clinică a acesteia, putând fi clasificată astfel: • Limfangita reticulară ce afectează reţeaua limfatică superficială; La examenul clinic se poate observa edemul ce se extinde la nivelul ţesutului conjunctiv de la nivelul abdomenului, membrelor, ȋnsoţit de durere, eritem şi stare generală influenţată. • Limfangita tronculară ce apare prin evoluţia formei reticulare; La examenul clinic se identifică pe lângă edem şi limfadenita, iar la nivelul traiectului vaselor limfatice sunt prezente focare de supuraţie reprezentate de necroze, fistule, abcedarea nodulilor limfatici afectaţi. Poate evolua spre septicemie. • Limfangita cronică este localizată cel mai frecvent la nivelul membrelor inferioare şi reprezintă o tulburare cronică a circulaţiei limfatice ȋnsoţită de modificări trofice precum elefantiazisul (limfedem cu modificări tegumentare reprezentate de ȋngroşări şi induraţii).

Evaluare paraclinicăPacienţii vor fi evaluaţi paraclinic pentru a se putea identifica cauza adenopatiei, limfangitei sau limfedemului.

Ȋn cazul limfedemului, pentru elucidarea cauzei sunt utile: • Ecografia abdominală şi pelvină pentru identificarea unor leziuni obstructive reprezentate cel mai frecvent de neoplasme diverse; • Limfangiografia se realizează prin cateterizarea unui vas limfatic distal şi injectarea unei substanţe de contrast; • Limfoscintigrafia ce se realizează prin injectarea unei substanţe ce conţine tehneţiu marcat radioactiv la nivelul ţesutului celular subcutanat de la nivelul extremităţii afectate; Acestea din urmă sunt rareori utilizate, iar scopul lor este de a putea diferenţia limfedemul primar de cel secundar, ȋn cel primar canalele limfatice fiind absente sau hipoplazice, pe când ȋn cazul limfedemului secundar, canalele limfatice sunt dilatate, iar prin intermediul acestor investigaţii nivelul obstrucţiei poate fi identificat.

Ȋn cazul pacienţilor cu limfedem la nivelul membrelor inferioare este foarte importantă educaţia acestora, ȋngrijirea corespunzătoare a picioarelor fiind esenţială pentru evitarea apariţiei limfangitei recurente. Pentru aspectul cartonat al pielii se utilizează unguente ce vor hidrata tegumentele. Se poate utiliza şi profilaxia cu antibiotice. Poziţia proclivă a membrelor inferioare va diminua edemul de la nivelul acestora, de asemenea putând fi utilizaţi şi ciorapi compresivi ce vor reduce limfedemul ce se accentuează ȋn poziţie ortostatică.

Pentru identificarea cauzei limfangitei, la explorarea paraclinic specific sunt realizarea de culturi de la nivelul leziunilor asociate sau chiar biopsie, iar ȋn cazul unei suspiciuni de diseminare hematogenă a germenilor, se pot realiza chiar şi hemoculturi.

Ȋn cazul adenopatiilor, la explorararea paraclinică se vor realiza următoarele investigaţii: • Hemoleucograma; • Electroforeza proteinelor; • Reactanţii de fază acută reprezentaţi de: VSH, proteina C reactivă, fibrinogen;

• IDR la tuberculină; • ELISA sau Western Blot pentru identificarea virusului HIV; • Radiografie toracică; • Investigaţii serodiagnostice caracteristice etiologiei suspectate; • Echografie abdominală; • Computer tomograf abdominal; • Puncţie medulară sau ganglionară; • Biopsie ganglionară ȋn momentul ȋn care nu se poate identifica etiologia prin investigaţiile uzuale. Coroborând aceste investigaţii se va stabili cauza locală sau generală ce a determinat apariţia adenopatiei.

SplinaSplina este un organ limfatic specializat cu atributii care se datoreaza atat arhitecturii sale limforeticulare cat si conditiilor particulare de circulatie sanguina. Splina indeplineste functii importante in hematopoieza la embrion si in limfopoieza la persoanele adulte, avand in acelasi timp rol de depozitare si distrugere a celulelor sanguine senescente sau alterate.

Anatomia splineiSplina este situata in compartimentul superior al cavitatii peritoneale, delimitat superior de diafragma si inferior de mezocolonul transvers, in profunzimea hipocondrului stang, posterior de stomac, ocupand la acest nivel spatiul care ia denumirea de loja splenica. In aceasta pozitie este mentinuta prin intermediul formatiunilor peritoneale constituite din ligamentele prin care splina se leaga de organele din vecinatate, ligamentul gastrolienal, continuat superior cu ligamentul gastrofrenic, ligamentul frenocolic stang si ligamentul renolienal, care se continua cu peritoneul de pe fata anterioara a rinichiului stang si superior cu ligamentul gastrofrenic. Aspiratia toracica si presiunea abdominala sunt alti factori care contribuie la mentinerea in pozitie a splinei.

In medie, splina masoara 12 cm lungime, 8 cm latime si 3 cm grosime, iar masa organului difera in functie de cantitatea de sange depozitat, fiind in general de 200 g.

Datorita formei sale si raporturilor pe care le intreprinde, splinei i se descriu 2 fete, 2 margini si extremitati. Fata diafragmatica este acoperita de diafragma, iar cea viscerala este impartita la randul sau intr-o fata renala, gastrica si colica, prin care splina vine in raport cu viscerele corespunzatoare. Marginea superioara se contureaza intre fata diafragmatica si cea gastrica, iar cea posterioara separa fata diafragmatica de cea renala. Extremitatea anterioara priveste catre peretele abdominal anterior, iar cea posterioara este orientata oblic, catre coloana vertebrala, astfel incat axul lung al splinei se apropie mai mult de orizontala decat de verticala, ocupand o pozitie relativ medie intre cele doua planuri. Intre fata gastrica si renala se constata prezenta hilului splenic, pe unde trec vasele si nervii splinei, care in ansamblu alcatuiesc pediculul splenic. Acest pedicul este cuprins in ligamentul renolienal, alaturi de coada pancreasului care poate ajunge pana la splina, ridicand probleme in cazul unor interventii chirurgicale la acest nivel.

Structura splineiSuprafata splinei este captusita de peritoneu, care ii constituie tunica seroasa a acesteia. Urmeaza tunica fibroasa ce reprezinta capsula splinei, formata din fibre de colagen si musculare netede, ce desfasoara o activitate splenoconstrictiva de intensitate moderata. De la nivelul capsulei pleaca trabeculele splenice prin care trec arterele si venele splinei. Aceste tracturi neregulate si anasomozate alcatuiesc scheletul conjunctiv al splinei, iar intre capsula si trabecule, se diferentiaza scheletul reticular al splinei. Acesta este reprezentat de o retea de tesut reticular, in care se gaseste pulpa rosie a splinei, formata din vase largi cu perete subtire, denumite sinusoide, despartite prin intermediul cordoanelor pulpare. Pulpa rosie a splinei separa formatiunile constituente ale pulpei albe, tecile periarteriale limfatice si foliculii limfatici, cunoscuti sub denumirea de corpusculi Malpighi. Jonctiunea dintre pulpa rosie si cea alba se numeste zona marginala, iar la nivelul ei in timpul raspunsului imun are loc cooperarea dintre limfocitele T, prezente in reteaua reticulara a tecilor si limfocitele B, din corpusculii Malpighi.

In conformitate cu structura splinei se consolideaza microirigatia acesteia. Arterele trabeculare odata patrunse in pulpa splenica sunt denumite artere pulpare sau artere centrale, datorita faptului ca in jurul lor se gasesc tecile si foliculii limfatici. La nivelul acestor formatiuni, din arterele centrale se desprind radiar o serie de ramuri care se indreapta spre periferie. La iesirea dintre formatiunile pulpei albe, arterele centrale emit arteriolele penicilate, alcatuite dintr-un sistem de teci de invelis, care confera acestor vase permeabilitate pentru hematiile alterate sau imbatranite, transmise pe aceasta cale pulpei rosii, la nivelul careia are loc distrugerea lor de catre macrofage. Arteriolele penicilate dau nastere capilarelor glumare, care se continua mai ulterior cu sinusoidele splenice.

Vascularizatia si inervatia splineiVascularizatia arteriala a splinei este asigurata de artera lienala, ram al trunchiului celiac. Totusi pot exista variatii in ceea ce priveste originea arterei lienale, aceasta luand nastere fie direct din aorta, fie din artera mezenterica superioara. De la origine, artera splenica urmareste marginea superioara a pancreasului, in lungul careia desfasoara un traiect sinuos. In raport cu pancreasul, cele mai multe anse pe care le descrie artera lienala se gasesc prepancreatic, iar la nivelul cozii, in cele mai multe situatii se gaseste anterior de aceasta. Trunchiurile terminale ale arterei lienale, superior si inferior, dau prehilar mai multe ramuri care vor patrunde in splina si se vor continua cu arterele trabeculare. In cele mai multe cazuri, din trunchiurile terminale se individualizeaza cate doua ramuri, superior, artera polara superioara si mezolienala superioara, si inferior, artera mezolienala inferioara si polara inferioara. Aceste ramuri se vor distribui teritoriului respectiv din parenchimul splinei, ajutand astfel la segmentarea arteriala a organului.

Sistemul venos din parenchimul splinei conflueaza in venele trabeculare mari, care la randul lor formeaza trunchiurile venoase ce vor da nastere anterior sau posterior de coada pancreasului venei lienale. Aceasta descrie un traiect rectiliniu, spre deosebire de artera lienala fata de care se situeaza intr-un plan mai inferior, pe fata posterioara a corpului pancreatic, caruia ii imprima un sant. Ulterior, trece inaintea rinichiului si glandei suprarenale stangi, nivel la care este despartita prin lantul simpatic lombar stang si stalpul diafragmatic stang de vasele renale. Aproape de portiunea cefalica a pancreasului, in vena lienala se varsa in unghi drept vena mezenterica inferioara,

impreuna cu care formeaza trunchiul venos splenomezenteric, care se va uni pe fata posterioara a jonctiunii dintre capul si corpul pancreasului cu vena mezenterica superioara, constituindu-se astfel vena porta.

Vasele limfatice profunde ale splinei insotesc arterele de la acest nivel, urmarind indeaproape modul de ramificare al acestora. La nivelul hilului se anastomozeaza cu vase ce aduc limfa, superior de la fornixul gastric si inferior de la coada pancreasului, indreptandu-se ulterior spre ganglionii pancreaticolienali, situati in lungul marginii superioare a pancreasului si mai departe spre ganglionii celiaci.

Inervatia splinei este asigurata de plexul lienal, format din fibre cu originea in plexul celiac. Filetele nervoase ajung pana la nivelul trabeculelor splenice, unde vor inerva vasele si fibrele musculare netede de la acest nivel, cu rol in splenocontractie.

Raporturile splineiFata diafragmatica, convexa, vine in raport in principal cu diafragma, dar si cu recesul pleural costodiafragmatic stang si marginea inferioara a pulmonului stang, prin care splina este despartita de coastele 9, 10 si 11 si spatiile intercostale respective. Fata gastrica, usor concava, vine in raport cu fata posterioara a stomacului, iar in portiunea sa inferioara intre stomac si splina se disting ligamentul gastrolienal si recesul splenic al bursei omentale. Fata renala, usor concava, vine in raport cu partea superioara a fetei anterioare a rinichiului stang si partial cu glanda suprarenala stanga. Fata colica vine in raport cu flexura stanga a colonului, denumita si flexura splenica, si ligamentul frenocolic stang.

Fiziologia splineiDesi exista posibilitatea ca splina sa isi exercite influenta asupra altor organe sau tesuturi, relatia sa cu sangele periferic este cea mai cunoscuta. Totusi, rolul splinei in organism nu pare a fi esential, existand viata normala si in urma unei splenectomii.

Functie in apararea organismuluiSplina contine aproximativ o treime din tesutul limfatic si un sfert din elementele reticulo-histiocitare din intreg organismul, avand astfel o contributie insemnata in desfasurarea mecanismelor de aparare. Participarea splinei la procesele de aparare poate fi argumentata si prin cresterea in volum a acesteia in cursul unor boli infectioase precum tuberculoza sau leishmanioza viscerala. Etapele splenice ale raspunsului imunologic debuteaza cu captarea antigenului, de catre macrofagele de la acest nivel, adaptate morfo-functional pentru fagocitarea si liza macromoleculelor straine. Enzimele litice, care actioneaza in acest sens, cliveaza fragmentele moleculare inglobate si selecteaza determinantele lor antigenice, informatiile structurale fiind transmise ulterior celulelor responsabile cu elaborarea anticorpilor.

Rol in formarea de celule sanguineIn perioada embrionara, splina reprezinta organul principal de formare a hematiilor, leucocitelor si plachetelor sanguine. Ulterior, la adultul normal, splina functioneaza ca orice alt organ limfatic, avand rol doar in limfocitopoieza. Totusi, in cazul unui stimul mai puternic ce actioneaza intr-un mod prelungit, precum in anemiile cronice, celulele

reticulare nediferentiate din splina incep sa produca eritroblasi si eritrocite, iar la nivelul sau se identifica, in astfel de situatii, primele focare de hemopoieza extramedulara, splina redevenind uneori hemopoietica, in totalitate, precum a fost in viata intrauterina.

Functia de distrugere a hematiilor (hemoliza) Este favorizata de existenta sistemului de sinusuri sanguine, in care hematiile stagneaza sau circula foarte lent. La acest nivel, hematiile sunt expuse unor conditii mecanice dificil de suportat, iar dintre acestea, cele imbatranite, care pe masura ce durata lor de viata se prelungeste devin din ce in ce mai fragile, sunt mai predispuse la distrugere, prin fagocitoza.

Structura splinei permite acesteia sa fixeze hematiile cu modificari minime. Din arteriole, hematiile patrund in zona marginala, constituita din pulpa alba, celulele reticulo-endoteliale de la acest nivel actionand sub forma unui filtru mecanic ce incetineste progresia acestora. De aici, majoritatea trec in pulpa rosie, prin sinusurile splenice captusite cu celule macrofage si doar o mica parte strabat capilarele inguste ce comunica cu vasele sinusale printr-o serie de discontinuitati ale membranei bazale. Datorita acestor particularitati structurale, hematiile circula extrem de lent, iar dintre acestea, cele lezate sunt supuse unei stationari prelungite, fiind practic sechestrate. Deshidratarea hematiilor care survine in procesul de imbatranire a acestora antreneaza diminuarea plasticitatii favorizand in consecinta sechestrarea. Conditiile de mediu determina fragilizarea celulelor imbatranite, ceea ce conduce la atacarea lor de catre macrofage.

In desfasurarea procesului de hemoliza s-a remarcat si contributia unei lizolecitine secretata la acest nivel, hemolizina, a carei activitate consta in distrugerea membranei eritrocitare. Pe langa aceasta, s-au descris si doua splenine, una cu rol in cresterea rezistentei globulare (splenina A) si una cu efect hemolizant (splenina B).

Functia de epurare a hematiilorApartine in exclusivitate splinei si se traduce prin extragerea din hematiile viabile a unor incluziuni celulare, precum corpii Howell-Jolly, rezultati din cromatina nucleara, corpii Heinz, formati in urma precitpitarii hemoglobinei, granule de fier. Datorita capacitatii de a remodela membrana eritrocitara, splina reprezinta si sediul maturarii reticulocitelor.

Functia de rezervorPoate fi luata in calcul avand in vedere supradimensionarea splinei in unele circumstante patologice, precum insuficienta cardiaca sau poliglobulii, cand parenchimul splenic se umple la maximum cu sange. De asemenea, fierul rezultat prin distrugerea hematiilor se depoziteaza sub forma de feritina la nivelul macrofagelor, mai ales in cele care captusesc sinusurile sanguine, de unde poate fi mobilizat si intrebuintat in eritropoieza. Splina participa si la metabolismul glicolipidelor, care in conditii genetice de deficit enzimatic se stocheaza la acest nivel, conducand la manifestarea unor afectiuni importante.

Functia antiblastica a splineiEste pusa in evidenta de raritatea cazurilor de tumori splenice, ceea ce sugereaza existenta unei capacitati protectoare impotriva proceselor neoplazice, la care contribuie intr-o masura semnificativa atat particularitatile sale circulatorii cat si aglomerarea de tesut reticulolimfatic ce se distinge calitativ fata de celelalte structuri implicate activ in fenomenele imunologice, prin specializarea pentru anumite modalitati si etape ale mecanismului de aparare. In prezenta antigenului tumoral se constata hiperactivitatea pulpei albe si rosii, care se manifesta prin cresterea sintezei de anticorpi si eliberarea celulelor imunocompetente ce vor perturba metabolismul si vor inhiba mitozele celulare la nivelul tumorilor.

Patologia splineiIn mod normal, coafectarea splinei in bolile sistemice, respectiv in fenomenele inflamatorii, meta- sau neoplazice, in tulburari ale sangelui si vaselor sanguine, in unele tezaurismoze sau in infectii acute si cronice, nu este surprinzatoare, avand in vedere statutul splinei din organism, asigurat de aglomerarea de mezenchim activ si abundenta de vase si elemente limforeticulare. Timusul detine un rol temporar si episodic in cadrul limfogenezei si imunitatii, iar splina, in mod similar acestuia, se remarca mai ales in conditii patologice. In decursul acestora, splina capata un set de functii noi, care o vor propulsa intr-un plan clinico-functional, in care activitatea sa obisnuita este transformata intr-una particulara si specializata pe domeniul mecanismelor imunitare umorale si celulare.

Datorita faptului ca splina nu este dotata cu functiuni exclusive, care nu ar putea fi preluate de restul structurilor reticulo-endoteliale din organism, extirparea unei spline normale nu este consecutiva cu modificari semnificative ce nu vor putea fi ulterior suplinite. In ceea ce priveste excluderea chirurgicala in cazul unei spline afectate lucrurile stau cu totul altfel, consecintele splenectomiei fiind dependente in majoritatea lor de afectiunea de baza. Astfel, conform acestor caracteristici morfo-functionale, manifestarile clinice se vor prezenta preponderent in cupluri de suferinte, prin asociere cu ale altor structuri. Afectiunile localizate exclusiv la nivelul splinei sunt rare si vizeaza indeosebi sfera chirurgicala, constand in rupturi, chisturi, abces, torsiune, ectopie splenica, neoplasm.

Anomaliile splineiAsplenia congenitala este rar intalnita si se asociaza in 80% din cazuri cu alte malformatii importante, la nivel pulmonar, cardiovascular sau hepatobiliar, astfel incat cei mai multi dintre pacienti nu depasesc perioada copilariei.

Polisplenia este rezultatul fuzionarii defectuoase a mugurilor splenici din perioada embrionara, persoanele afectate avand doua sau mai multe spline de dimensiuni relativ egale. In 20% din cazuri, polisplenia este prezenta concomitent cu atreziile congenitale ale cailor biliare extahepatice.

Splinele accesorii au o incindenta relativ crescuta, fiind intalnite la aproximativ una din 10 persoane din populatia generala. Se localizeaza cu predilectie la nivelul hilului si ligamentelor splenice, iar diagnosticarea lor se face prin scintigrafie sau in timpul

interventiei chirurgicale.

Fuziunea splenogonadica este remarcata cand splina si gonada sunt unite prin intermediul unui cordon fibros sau cand una sau mai multe mase splenice sunt atasate de gonada. Tumefierea testiculara este frecvent intalnita in decursul unei septicemii sau a accesului de malarie, iar in mod exceptional, cordonul fibros, din prima varianta, poate comprima viscerele abdominale, determinand ocluzie intestinala. Diagnosticul poate fi pus prin scintigrafie, iar tratamentul presupune interventia chirugicala de extirpare a cordonului de jonctiune sau a tesutului splenic ectopic.

Splina ectopica se asociaza in mod frecvent cu alte anomalii abdominale precum mezenter comun sau agnezie renala stanga si rezulta din exagerarea laxitatii si lungimii anormale a pediculului vascular si a mijloacelor de sustinere ligamentare. In aceste conditii, splina prezinta o mobilitate extrema, migrarea ei fiind influentata de splenomegalia manifestata, care o poate conduce catre fosa iliaca stanga si, mai rar, catre fosa iliaca dreapta. De asemenea, poate sa isi schimbe sediul in functie de miscarile corpului. In lipsa complicatiilor, splina este perceputa la palpare ca o tumora abdominala, care datorita splenomegaliei importante ce poate comprima tubul digestiv poate influenta aparitia fenomenelor de subocluzie intestinala. Procesele patologice creeaza inegalitati de greutate intre diferite zone ale masei splenice si impreuna cu variatiile spontane ale presiunii abdominale, din schimbari de pozitie, efort fizic, postpartum, favorizeaza torsionarea splinei in jurul pediculului splenic. Infarctul splenic, ruptura splenica cu hemiperitoneu, tromboza venei splenice cu extindere catre trunchiul portal sunt cele mai frecvente consecinte ale torsiunii pediculului splenic. Tabloul clinic se identifica cu cel de abdomen acut chirurgical si consta in durere abdominala intensa, greturi si varsaturi, ileus paralitic, semne de revarsat pertioneal, tumora abdominala. Aceasta se evidentiaza prin ecografie in contextul absentei imaginii splenice de la nivelul hipocondrului stang. Se recomanda splenopexia electiva, impachetarea organului intr-o plasa de Dexon si ancorarea sa de diafragm si retroperitoneal, in pozitie normala, iar in caz de infarct splenic este indicata splenectomia.

Traumatismele splineiSunt in ultimul timp tot mai frecvente, avand in vedere incidenta crescuta a traumatismelor abdominale prin accidente de circulatie sau agresiuni.

Ruptura splinei se poate produce spontan in cazul unei splenomegalii supradimensionate, dar in cele mai multe cazuri este consecinta traumatismelor abdominale inchise. In 70-80% din cazuri, ruptura splenica se datoreaza accidentelor de circulatie, restul survenind in urma accidentelor sportive sau de munca. Forta si directia de actiune a agentului traumatic, localizarea anatomica exacta a splinei si starea parenchimului splenic sunt factorii principali care influenteaza gravitatea traumatismului splenic. Plagile splinei sunt mai rar intalnite si apar in agresiuni prin arme albe sau de foc, iar leziunile iatrogene ale splinei survin in timpul interventiilor chirurgicale la acest nivel sau in cursul unor explorari diagnostice invazive. Conform unor statistici, se constata ca 8-20% din totalul splenectomiilor sunt efectuate in urma leziunilor iatrogene.

Tabloul clinic al traumatismelor splenice este extrem de variat si influentat de natura traumatismului, gradul de severitate al hemoragiei, coexistenta leziunilor traumatice

abdominale si extaabdominale si timpul scurs de la traumatism. In 75% din cazuri se remarca hemoragia intraperitoneala ce asociaza simptomele socului hipovolemic cu semnele hemoperitoneului si ale localizarii leziunilor. Paloare intensa, vedere incetosata, agitatie, senzatie de sete, dispnee, lipotimii, extremitati reci si umede, hipotensiune arteriala, oligurie sunt manifestarile clinice caracteristice socului hipovolemic, care daca se instaleaza brutal si persista in urma terapiei de reechilibrare volemica sugereaza hemoragia severa, fiind necesara laparotomia de urgenta. La nivel local, in hipocondrul stang, se constata durere, care poate iradia catre umarul stang, sensibilitate la palpare, si rareori se percepe o formatiune tumorala ce reprezinta expresia unui hematom perisplenic. Hemoperitoneul se traduce prin distensie abdominala, matitate deplasabila (semnul Ballance), ileus paralitic, sensibilitate si contractura abdominala in caz de iritatie peritoneala. Traumatismele splenice si complicatii acestora reprezinta o urgenta medicala extrem de importanta, tratamentul fiind instituit pe baza evaluarii expeditive a modificarilor functiilor vitale.

Splenopatii vasculareAnevrismul arterei splenice este mai rar intalnit, ca frecventa situandu-se pe locul al treilea dupa anevrismele aortei si iliacelor. Statisticile indica o usoara predilectie pentru sexul feminin, in 65% din cazuri fiind localizat pe trunchiul principal, restul in vecinatatea hilului pe bifurcatia arterei. In jumatate din cazuri ateroscleroza s-a dovedit a fi factorul determinant, care alaturi de unele traumatisme, endocardita bacteriana, periarterita nodoasa, luesul, pancreatita contureaza un tablou etiologic variat. Majoritatea anevrismelor splenice se petrec asimptomatic, dar pot fi tradate prin simptome precum dureri vagi epigastrice sau in hipocondrul stang, in 25% din cazuri, uneori cu iradieri catre regiunea subscapulara si accentuate prin flectarea trunchiului sau in efort fizic, splenomegalie, in 44% din cazuri, tumora pulsatila, in 22% din cazuri. Debutul prin ruptura a fost consemnat in 5-10% din cazuri, antrenand fenomene de soc. Tratamentul depinde de localizarea anevrismului si urmareste in general, reechilibrarea circulatorie.

Fistulele arteriovenoase ale vaselor splenice apar in afectiunile pancreatice inflamatorii, in anevrismele rupte ale arterei splenice sau postsplenectomie, daca ligaturarea pediculului vascular se efectueaza in bloc. Clinic fistulele se traduc prin dureri abdominale colicative, insotite ocazional cu diaree, suflu sistolic la nivelul epigastrului sau hipocondrului stang, tablou de hipertensiune portala prin hiperaflux.

Tromboflebita venei splenice survine in 56% din cazuri in evolutia afectiunilor pancreatice, precum pancreatita, pseudochisturi sau cancer. Printre alti factori etiologici se remarca micozele, tumorile retroperitoneale, diverse traumatisme, anomalii ale venei splenice. In forma acuta, debutul are loc spontan cu dureri abdominale, paloare, soc, splenomegalie. De cele mai multe ori insa, tromboflebita veno-splenica se cronicizeaza lent, incepand cu splenomegalie silentioasa, care ulterior poate depasi la dreapta ombilicul sau poate ajunge pana in fosa iliaca. Cresterea in volum a splinei antreneaza hemoragii digestive abundente, de incidenta variabila, care se pot repeta in cursul aceleiasi zile sau dupa intervale asimptomatice de ani. Urmeaza episoadele febrile cu hemoragii subintante si ascita serofibrinoasa, toate manifestate pe fondul unei stari generale treptat alterata, conturand astfel un tablou clinic similar cirozei hepatice. Exitusul survine in 2-8 ani, de cele mai multe ori prin hemoragie digestiva violenta. Daca tromboflebita se limiteaza la sistemul venos intrasplenic, hemoragiile si ascita lipsesc si astfel poate fi confundata cu o tumora

splenica. Tratamentul curativ consta in splenectomie.

Infarctul splenic apare prin obstructia ramurilor arterei splenice, cu care se complica unele afectiuni emboligene, precum valvulopatii, endocardite, infarct miocardic, sau poate fi cauzat de blocajul circulatiei intrasplenice survenit in cadrul unor afectiuni sistemice, anemia falcipara, leucemie mieloida cronica, policitemia vera, periarterita nodoasa. Durerea in hipocondrul stang cu iradieri spre umar, greturi si varsaturi, splenomegalia dureroasa sunt manifestarile clinice obisnuite.

HipersplenismulTermenul de hipersplenism nu defineste o entitate nosologica antomo-clinica, ci un sindrom caracterizat patogenic prin hiperfunctia si mai ales disfunctia splinei, cu etiologie si aspecte clinice variate, ce reflecta asocierea, in proportii individual diferite, a consecintelor influentei splinei asupra elementelor figurate ale sangelui. Cu alte cuvinte, hipersplenismul rezulta din depozitarea si distrugerea excesiva a celulelor sanguine, ceea ce antreneaza o diminuare semnificativa a acestora la nivel sistemic. Din punct de vedere clinic, in hipersplenism se constata prezenta splenomegaliei, indiferent de factorul determinat al sau, acompaniata de hiperplazie medulara si hemocitopenie periferica, selectiva sau globala. In functie de linia celulara carentiala, tabloul clinic poate fi completat de paloare, icter, infectii frecvente, purpura hemoragica, toate fiind corectate dupa interventia de splenectomie.

Cand se manifesta fara o cauza identificabila este vorba despre hipersplenism primar, iar cand deriva din unele procese infectioase, parazitare, tezaurismoze, metaplazii, neoplazii sau afectiunii vasculo-splenice se numeste hipersplenism secundar. In cadrul sindroamelor hipersplenice primare sunt citate neutropenia splenica primara si pancitopenia splenica primara, ambele cu domeniu nosologic imprecis conturat, diagnosticarea lor avand loc prin excluderea altor tulburari cu manifestari similare. Tabloul clinic al acestora este sugestiv pentru hipersplenism, asociind splenomegalia cu diminuarea numarului de celule sanguine, insa diagnosticul poate fi confirmat doar in cazul in care se constata ca in urma splenectomiei tulburarile sanguine au fost corectate.

SplenomegaliaIn majoritatea cazurilor, fenomenele patologice care intereseaza splina se traduc prin marirea acesteia sau splenomegalie, care poate evolua cu sau fara pastrarea formei. In mod conventional, se vorbeste despre splenomegalie cand organul devine palpabil, despre hipersplenomegalie cand polul inferior al splinei ajunge la nivelul liniei ombilicale si despre splenomegalie colosala, cand va depasi limita precedent mentionata.

Splenomegalia in tuberculoza splenicaCoafectarea splinei in faza acuta a tuberculozei se traduce frecvent prin splenomegalie asociata cu leziuni specifice tuberculoase si reactie mielo-granulocitara, iar in tuberculoza cu evolutie subacuta splenomegalia se manifesta in contextul hepato-adenomegalic. In cadrul tuberculozei cronice, afectarea splinei ocupa un loc relativ important in randul localizarilor extrapulmonare. Propagarea infectiei are loc in primul rand pe cale sanguina, alterori pe cale limfatica si mai putin frecvent prin

contiguitate, in situatii de peritonita tuberculoasa.

Apare de obicei la persoanele intre 20-40 ani, cu o frecventa egala la ambele sexe. Pacientii cu tuberculoza splenica dezvolta in principal splenomegalie care poate lua proportii semnificative, izolata sau frecvent in asociere cu hepatomegalie. In paralel, se constata modificari hematologice, care in mod obisnuit se manifesta prin anemie, ce castiga uneori caracter hemolitic sau megaloblastic. In unele cazuri, se poate intalni neutropenia si limfopenia, iar trombocitopenia survenita determina purpura hemoragica. De asemenea, in locul acestor caractere de hipersplenism, au fost semnalate si fenomene de hiposplenism, cu poliglobulie, mieloza megacariocitara, trombocitoza. Aceste variatiuni, cu deficit sau excedent de elemente figurate sanguine, sunt corelate cu leziuni splenice distructive sau cu hiperplazia reticulo-histiocitara si respectiv cu dezvoltarea focarelor de hematopoeza extramedulara.

Splenomegalia in alte afectiuni inflamatoriiIn cadrul sifilisului, mai ales in cel congenital, pot aparea leziuni splenice, splenomegalie, anemie si leucopenie. De asemenea, un tablou clinic similar poate sa manifeste si sifilisul tertiar.

Sindromul Felty, manifestat la adulti, sau boala Chauffard-Still, intalnita la copii, se remarca printr-o combinatie de simptome clinice, dintre care se evidentiaza splenomegalia alaturi de artrita cronica, anemie moderata, leucopenie pronuntata, pigamentarea tegumentelor si adenopatie generalizata.

Leishmanioza rezulta din infestarea cu protozoarul Leishmania donovani. Splenomegalia, de multe ori colosala, starile febrile, anemia normocitara, leucopenia cu granulocitopenie si adenopatia frecvent pronuntata sunt simptomele obisnuite de boala. Stabilirea diagnosticului se face prin evidentierea parazitului in celulele reticulo-endoteliale, in urma punctiei splenice.

Histoplasmoza este o afectiune fungica, datorata infestarii cu ciuperca Histoplasma capsulatum. In majoritatea cazurilor este asimptomatica insa in formele manifeste, pe langa splenomegalie moderata, boala evolueaza cu febra crescuta, hepatomegalie, adenopatie. Pana in 40% din cazurile de sarcoidoza, se constata splenomegalie usoara sau moderata concomitent cu leucopenie si anemie doar in 4-20%.

Splenomegalia malarica hiperreactiva sau splenomegalia tropicala apare in urma suprastimularii imunologice a organismului expus la atacuri repetate de infectie malarica pe o perioada lunga de timp. Este endemica in zonele geografice cu prevalenta crescuta de malarie si se caracterizeaza in principal prin hepatosplenomegalie masiva, acompaniata de durere abdominala in 52% din cazuri. 97% dintre pacienti se confrunta cu scadere ponderala, oboseala sau migrenele pot semnala instalarea anemiei, iar riscul de infectii cutanate si respiratorii este usor crescut.

Abcesul splenic este rar intalnit, cu o incidenta de sub 1%, si secundar unor stari piemice sau suprainfectarii unui hematom splenic cu bacterii sau fungi. Tabloul clinic include febra, dureri in hipocondrul stang, leucocitoza. Pot aparea complicatii, cu un

abces subfrenic, ce perforeaza producand peritonita sau pleurezie stanga transdiafragmatica.

Splenomegalia in tezaurismozeBoala Gaucher se caracterizeaza prin depozitarea unei mari cantitati de cerebrozide in celulele reticulare din ficat, splina, maduva osoasa. Afectiunea este diagnosticata de regula precoce, in primii ani de viata, cand de altfel se si manifesta, insa exista si cazuri rare, cand diagnosticul se pune tardiv, la adult. In ceea ce priveste incidenta pe sexe se remarca faptul ca atat barbatii cat si femeile sunt in mod egal interesati. Splenomegalia se manifesta inca de la debutul bolii, odata cu cresterea in volum a ficatului, dominand de cele mai multe ori tabloul clinic cu evolutia enorma a dimensiunilor sale. La examinarea fizica, in 60-70% din cazuri se constata o hiperpigmentare in pete cafenii a tegumentelor, iar la nivelul conjunctivelor oculare se descopera prezenta unor puncte de culoare galbena, in care sunt depozitate celule de tip Gaucher. Consecintele splenectomiei sunt intotdeauna favorabile, prognosticul fiind grav doar la nou-nascutii la care boala evolueaza rapid si cu atingearea sistemului nervos.

Boala Niemann-Pick rezulta din acumularea sfingomielinei la nivelul celulelor reticulare. Raspandirea celulelor afectate este mult mai mare comparativ cu cea din boala Gaucher, iar sistemul nervos este aproape mereu afectat, cunoscandu-se cazuri cu tulburari spastice, surzenie si chiar orbire. Boala este decelata in primul an de viata, ea devenind fatala in cateva luni. Anemia si trombocitopenia sunt relativ moderate, iar in unele cazuri, in loc de leucopenie, pacientului ii este descoperita leucocitoza. Pe langa splenomegalie, se constata cresterea in volum a ficatului si a ganglionilor limfatici.

Boala Hurler (gargoilismul) este o tulburare genetica, determinata de acumularea de mucopolizaharide la nivelul viscerelor. Se manifesta la copii pana in 10 ani, cand la aceasta varsta de obicei survine existusul. Pe langa hepatosplenomegalie importanta, persoanele afectate prezinta retard mintal, supradezvoltarea calotei, opacitati corneene, limba ingrosata, intarziere in dezvoltarea corporala, degete scurte si groase, hernie ombilicala.

Splenomegalia congestiva cronica (sindromul Banti) este o situatie patologica in care hipertensiunea portala se asociaza cu hipersplenismul, iar semnele principale ale bolii reprezinta consecinta acestor doua tulburari centrale. Apare, de obicei, la persoanele cu varsta sub 35 de ani, frecvent cu un debut insidios sau, mai rar, spontan cu hematemeza sau melena. Simptomele necaracteristice, precum astenia si balonarea insotita de dureri abdominale nesistematizate sunt de regula singurele manifestari acuzate de pacient pana cand se adauga anemia si se efectueaza prima examinare medicala, in timpul careia este descoperita splina in mod evident marita. Ulterior, apar starile subfebrile, diareea, un icter usor, toate pe fondul unei stari generale progresiv alterata. De asemenea, in aceasta perioada, se constata frecvent hemoragii digestive exteriorizate prin hematemeza. In continuare, splenomegalia se asociaza cu hepatomegalia si devin din ce in ce mai sugestive, bolnavul experimentand un tablou clinic de ciroza hepatica, in care insa, splenomegalia reprezinta semnul predominant. Urmeaza instalarea ascitei concomitent cu scaderea progresiva a ficatului si eventual exitusul, prin hemoragii digestive repetate sau insuficienta hepatica. Anemia se agraveaza progresiv, odata cu aparitia hemoragiilor, este initial normocitara si devine

ulterior macrocitara concomitent agravarea cirozei hepatice. In 70% din cazuri se remarca leucopenia cu o scadere a leucocitelor proportionala pentru toate tipurile, astfel incat formula leucocitara apare normala. Maduva osoasa devine hipercelulara, pe masura ce in sangele periferic apare pancitopenia, dand semne mai evidente de stagnare in maturatia eritrocitara. Modificarile din sange si maduva osoasa reflecta modul in care se prezinta si evolueaza tabloul de hipersplenism, intrerupt insa frecvent de hemoragiile cu deznodamant fatal.

In general, stabilirea diagnosticului nu ridica mari probleme, luandu-se in calcul semnele periferice ale bolii, si anume splenomegalia, asociata cu anemie, leucopenie si trombocitopenie moderate, la care se adauga, in unele situatii, mai avansate hemoragiile digestive. Tratamentul are ca obiectiv principal reducerea hipertensiunii portale, ceea ce ar diminua riscul de accidente hemoragice grave. Daca nu se urmareste realizarea acestui obiectiv sau nu exista posibilitatea de a fi realizat, exitusul survine de cele mai multe ori in maximum 2 ani. In situatiile cand hipersplenismul se manifesta proeminent este indicata splenectomia, efectuata in acelasi timp cu o anastomoza splenoportala sau portocava, necesara daca obstructia ce determina hipertensiunea portala se localizeaza la nivel intrahepatic. Conform unor statistici, rata de mortalitate operatorie este de cel putin 15%, iar daca se adauga riscul unor accidente mai tardive, postoperator, precum tromboze sau hemoragii, mortalitatea poate creste pana la 25-30%.

Tumorile splineiChistul hidatic splenic este remarcat intr-o proportie modesta, 2-6% din totalitatea localizarilor acestuia, insa prezinta o importanta deosebita din perspectiva complicatiilor severe survenite in antiteza cu posibilitatea vindecarii, in cazul in care se stabileste diagnosticul etiologic si se recurge la splenectomie. Splina creste lent in volum, este indolora, iar deformarea organului este constatata aproape mereu. In absenta complicatiilor, starea generala ramane neafectata. Daca evolutia chistului este ascendenta, toracica, apar dureri in hipocondrul stang cu iradieri catre umar si dispnee in miscari. La examenul obiectiv se semnaleaza deformarea bazei hemitoracelui stang si ridicarea mamelonului stang, matitate cu disparitia spatiului respirator. Daca evolutia chistului este descendenta, abdominala, pacientii acuza balonari postalimentare, constipatie si fenomene de subocluzie intestinala. In mod exceptional, chistul hidatic se poate rupe si deschide in viscerele abdominale, determinand hidatemeza la nivelul stomacului, hidatienterie in colon, hidatiurie in bazinet sau ureter, si peritonita acuta supurata sau echinococoza peritoneala daca se deschide in peritoneu.

Chistele splenice neparazitare sunt variante ale tumorilor benigne si de cele mai multe ori sunt secundare unor hematoame, care la randul lor au fost favorizate de procese infectioase, parazitare, hemopatii, tromboflebita veno-splenica. Chistele primare sunt de regula malformatii congenitale cu aspect tumoral, descoperite frecvent la copiii sau tinerii cu splenomegalie colosala, cu stare generala nealterata si fara modificari hematologice semnificative. Histologic, se diferentiaza chiste epiteliale, dermoide sau epidermoide, chiste seroase si endoteliale, hemangioame sau limfangioame.

Pe langa cele de natura chistica, in randul tumorilor vasculare se pot evidentia angioblastomele, caracterizate prin proliferarea celulelor tumorale mature si

endoteliomele sau angiosarcoamele, imature, mari care pot invada viscerele din proximitate. Mai rar, s-au semnalat fibromele si leiomiomele, care de altfel raman mici si sunt asimptomatice.

Boala Hodgkin-Paltauf-Sternberg evolueaza in 65-80% din cazuri cu splenomegalie, de dimensiuni moderate, indolora si in prezenta unei adenomegalii asimetrice, de consistenta inegala. Totusi, cu o frecventa crescuta s-a constat ca limfogranulomatoza ce caracterizeaza maladia poate aparea izolat la nivelul splinei, intr-o eventualitate in care la diagnosticare se iau in calcul febra Pel-Ebstein, pruritul si starea generala progresiv alterata. Din punct de vedere hematologic, anemia este hipocroma, leucopenia cu limfopenie si eozinofilie poate fi substituita de leucocitoza pronuntata, iar trombocitele prezinta variatii neunitare de la un individ la altul. Ablatia chirurgicala a splinei poate fi necesara datorita severitatii hipersplenismului hematologic secundar, in special cand hemocitopenia nu este corectata prin tratamentul afectiunii de baza. In cazul izolat al procesului patologic la nivelul splinei, postoperator se mentioneaza chiar oprirea in evolutie a bolii, fapt important evidentiat de prognosticul, altfel, infaust al limfogranulomatozei.

Boala Brill-Symmers se caracteriseaza prin inmultirea si dezvoltarea exagerata a foliculilor Malpighi. Tabloul clinic asociaza semne de hipersplenism cu limfopenie, insa particularitatea o reprezinta evolutia initial lenta, cu fenomene la nivel general si dispeptice discrete, ce preced malignizarea.

Din capsula sau trabeculi se dezvolta fibrosarcoamele, din vase apar endotelio-angiosarcoamele, din foliculii Malpighi se disting limfosarcoamele, iar din pulpa rosie, reticulosarcoamele. Toate acestea sunt tumori de natura maligna, extrem de rar intalnite, dar semnalate, insa, pe un interval de varsta mare, cuprins intre 3 si 90 de ani. Febra de intensitate moderata, astenia persistenta si scaderea ponderala progresiva sunt aproape constante, pacientii acuzand si presiune dureroasa in hipocondrul stang, uneori cu paroxisme atroce. Se cunoaste iradierea durerii frecvent catre umarul stang, in special cand se asociaza pleurezia stanga, iar din punct de vedere hematologic, se constata anemia normo- sau hipocroma, ce opune rezistenta la terapiile medicamentoase, ameliorata doar in urma splenectomiei. Uneori, se poate contura un sindrom hemolitic, cu deglobulinizare masiva si hemoglobinurie paroxistica. Splenomegalia progresiva poate depasi ombilicul la dreapta si poate ajunge in micul bazin sub o greutate maxima de 6 kg.

Explorarea splinei – DiagnosticHipersplenismul, dar mai ales splenomegalia sunt simptomele cele mai elocvente de afectare splenica, ce necesita urgent o clarificare etiologica. In derularea procesului diagnostic, fenomenul splenomegalic, trebuie incadrat in contexul clinic, totodata apreciindu-se si daca prin componenta limforeticulara sau vasculara, splina participa la manifestarea unei afectiuni generale. Astfel, se impune un examen anamnestic detaliat, completat de investigatii hepatice, hematologice, radiologice si izotopice, iar prin eliminare succesiva, cauza reala a splenomegaliei va putea fi indentificata.

Prin intermediul examenului radiologic se pot evidentia chisturi hidatice, tuberculoza splenica, angioame, iar daca acesta se efectueaza asupra unor organe din vecinatate, precum stomac sau colon, se poate stabili eventualele deplasari determinate de splenomegalie. Tomografia computerizata ofera informatii supimentare, de o

calitate mai inalta, in ceea ce priveste natura, numarul, dimensiunile si extinderea procesului patologic, fiind considerata una dintre cele mai eficiente metode imagistice pentru explorarea globala a intinderii leziunilor. Urografia reprezinta un element de diagnostic diferential intre patologia splenica si cea a rinichiului stang. Scintigrafia este utilizata pentru a preciza cu exactitate volumul splenic si prezenta unor procese patologice intrasplenice, precum chisturi sau angioame. Prin reinjectarea eritrociterlor si trombocitelor marcate izotopic se poate explora functia de sechestrare a splinei. In mod normal, punctia splinei si splenograma indica 60% celule de tip limfoid, 30% histiocite si 10-20% granulocite. Prin splenoportografie se obtin informatii referitoare la presiunea din vena splenica si permeabilitatea acesteia, precum si despre prezenta unor procese obstructive la acest nivel, tromboze sau compresiuni. Cel mai indicat procedeu pentru evidentierea sau confirmarea hemoragiei intraperitoneale este punctia-lavaj peritoneal.

Proceduri

Splenotomie - incizia chiurgicala a splineiSplenectomie - extirparea chiurgicala a splinei Splenopexie - fixarea chirurgicala a splineiSplenorafia - sutura splinei