Anatomie pathologique digestive

• Œsophage estomac

• Intestin grêle et colon

• Foie

• Tumeurs digestives

• Pathologie des voies biliaires et du pancréas

Anne Couvelard – Département de Pathologie – Hôpital Bichat –

Pathologie des VB et du pancréas

• Voies biliaires (extra-hépatiques) et vésicule biliaire – Anatomie-Histologie-Physiopathologie (rappels) – Lithiase vésiculaire – Inflammation

• Cholécystite • Cholangite

• Pancréas – Anatomie-Histologie-Physiopathologie (rappels) – Inflammation

• Pancréatite aiguë • Pancréatite chronique

– Tumeurs: généralités

La pathologie tumorale digestive est traitée à part

Voies biliaires extra-hépatiques – Vésicule biliaire

Rappels: anatomie-Histologie-

Physiopathologie

APPAREIL DIGESTIF

VBEH et pancréas

VBEH

Fond

Corps

Collet

Vésicule biliaire Vue face inférieure du foie

Volume: 40 à 70 ml, taille 7 à 10 cm, 3 cm de diamètre, paroi 1 à 3 mm

muqueuse

musculeuse

Histologie vésicule biliaire

épithélium chorion Frange

vésiculaire

muqueuse

musculeuse

Tissu conjonctif péri-musculaire (sous-séreuse)

Et séreuse en périphérie ( sauf en regard du foie)

Frange vésiculaire

Visualisation du péritoine du foie en coupe transversale

Ann Pathol 2014. Pathologie de la vésicule biliaire. B Le Bail. 34, 258-265

Voies biliaires extra-hépatiques – Vésicule biliaire

Lithiase et inflammation

Lithiase vésiculaire (cholélithiasis)

• Fréquent, souvent asymptomatique • Calcul biliaires (saturation et précipitation des

constituants=boue/sludge, puis calculs) • Cholestéroliques (jaunes mous) • Pigmentaires (bruns); calculs souvent mixtes

• Complications: – Migration lithiasique dans collet/cystique

• Colique hépatique, cholécystite aiguë et chronique

– Migration lithiasique dans VBP • Angiocholite aiguë, ±pancréatite aiguë

• 80.000 patients opérés/an en France – si complications de la maladie lithiasique (lithiase symptomatique,

cholécystite+++) – ou si chirurgie abdominale autre (cholécystectomie « de

passage »)…discuté. En cas de by-pass++ (obésité)

Définitions

• Lithiase biliaire : formation de calculs dans les voies biliaires (svt vésicule++)

• Colique hépatique : douleurs abdominales par distension aiguë des voies biliaires

• Cholécystite aiguë : inflammation de la vésicule biliaire

But de l’examen anatomo-pathologique sur pièce de cholécystectomie

• Confirmation diagnostique (cholécystite chronique, aiguë, lithiase..)

• Éliminer la présence éventuelle d’un cancer, polype

• Si pas de masse ou polype > 3 prélèvements (col / corps / fond)

col corp

s

fond

Vue après fixation

Lithiase vésiculaire

Cholestéroliques

Pigmentaires

Complications de la lithiase

• Cholécystite chronique lithiasique: • épaississement ferme de la paroi

• Fibrose, épaississement musculeuse et inflammation

• Atrophie muqueuse, métaplasie pylorique, diverticules

Inflammation lymphocytaire

Cas clinique

• Femme de 42ans, suivie pour obésité morbide.

• Deux épisodes de douleurs de l’hypochondre droit à type de crise de colique hépatique récidivante.

• L’échographie visualisait un calcul vésiculaire, le bilan biologique hépatique était normal et une cholécystectomie était réalisée.

• A l’ouverture: présence d’un gros calcul

Ann Pathol 2014. Pathologie de la vésicule biliaire. S Prévot. 34, 279-287

Diagnostic: cholécystite chronique lithiasique

Erosion muqueuse Paroi épaissie fibreuse

et diverticules

Métaplasie pylorique

Ann Pathol 2014. Pathologie de la vésicule biliaire. S Prévot. 34, 279-287

Complications de la lithiase

• Cholécystite aiguë lithiasique: – Inflammation par obstruction du canal cystique par un calcul

– distension de la vésicule, surinfection fréquente, pseudomembranes (péritonite) +/- perforation, nécrose gangréneuse…

- Nécrose et inflammation pariétales - Ulcérations, érosions

Vésicule ouverte à l’état frais

Nécrose et inflammation pariétales, abcès* Ulcérations (u) Epaississement pariétal : sur cholécystite chronique (fréquent: poussées antérieures)

*

*

u

Cholécystite aigue alithiasique

• 5% des cholécystites

• Autres causes: – Ischémie, distension vésiculaire

(obstacle fonctionnel stase, drogue), infection systémique…

– Fréquent en réanimation; diagn difficile

• Causes infectieuses – SIDA (CMV, cryptosporidies…)

Cas clinique

• Homme de 48 ans hospitalisé en réanimation suite à un accident de la voie publique

• A J8 sepsis et cholestase, à l’échographie, vésicule épaissie et distendue sans calcul visible.

• Pièce de cholécystectomie à analyser

Ann Pathol 2014. Pathologie de la vésicule biliaire. B Le Bail. 34, 271-278

Paroi épaissie, œdème et

nécrose+++

Remaniements vasculo-

exsudatifs

Epithélium

dystrophique

Ann Pathol 2014. Pathologie de la vésicule biliaire. B Le Bail. 34, 271-278

Ulcération et polynucléaires

neutrophiles

Thrombose

Diagnostic

• Cholécystite aiguë alithiasique et gangréneuse, dans un contexte de réanimation.

Cholangite, angiocholite

• Cholangite: inflammation des voies biliaires (IH et/ou EH) – Cholangite sclérosante: idem avec fibrose++; maladie

spécifique la « cholangite sclérosante primitive »

– Cholangite auto-immune liée à IgG4 (cf pancréas) RARE

• Angiocholite : inflammation aiguë bactérienne de la VBP causée par un obstacle (lithiase+++, cancer); triade dl/fièvre/ictère.

Cholangite sclérosante primitive

Intra-Hep

Extra-Hep

Pancréas

Anatomie-Histologie-Physiopathologie

VBEH et pancréas

Glande rétropéritonéale au contact de nombreuses structures

Entre le cadre duodénal et la rate Face post. au contact de confluent mésentérico-porte et veine splénique Bord sup. au contact de l’artère hépatique et l’artère splénique Face ant. au contact de face post de l’estomac

Face antérieure

Le pancréas: 4 subdivisions

• Tête + crochet (uncus)

• Isthme (col)

• Corps

• Queue isthme

(crochet)

Le cholédoque, les canaux pancréatiques

Le cholédoque passe au travers de la tête du pancréas (il peut être comprimé ou

sténosé par une tumeur ou une pancréatite chronique avec fibrose: signes cliniques

révélateurs)

Le canal pancréatique principal (CPP) ou canal de Wirsung se jette dans

l’ampoule et la papille duodénale

cholédoque

CPP

Ampoule

Canal de Santorini

Pièce opératoire: duodéno-pancréatectomie céphalique élargie Presque totalité des chirurgies pancréatiques: pour tumeur

Tête pancréas

isthme

corps

estomac

Pièce de spléno-pancréatectomie gauche

Rate Exérèse d’une tumeur du corps du pancréas

Histologie: Glande amphicrine

Parenchyme: • Lobules constitués d’acinus (enzymes) • Canaux excréteurs • Ilots de Langerhans (cellules neuroendocrines, Insuline, Glucagon)

Canal excréteur Acinus

Pancréas

Pathologie inflammatoire Pathologie tumorale

Le pancréas est un organe profond, difficile à explorer Prélèvements pour diagnostic histologique: -ponctions (difficiles, sous échoendoscopie) -chirurgie à risque (on opère les tumeurs, les lésions pré-cancéreuses, les pancréatites compliquées rarement)

Les pancréatites Lésion peu observées par le pathologiste:

non opérées, non biopsiées

• Pancréatite aiguë

• Pancréatite chronique – P. chronique calcifiante (alcool)

– P. obstructive (par une tumeur)

– P. Auto-immunes (rare)

Pancréatite aiguë

• Etiologies – P.A. Biliaire (50-60%)

• surtout si lithiases multiples

– P.A. Alcoolique (20-40%) • sujets plus jeunes (40 vs. 60 ans)

– P.A. autres: • Obstacle (tumeur) • Infection • Toxique • Traumatique/post-opératoire…

Lésions histologiques élémentaires

• Lésions vasculaires • Congestion, œdème, lésions vasculaires,

hémorragie, thromboses

• Nécrose épithéliale

• Cytostéatonécrose • graisse péripancréatique et interlobulaire

• diffusion extrapancréatique

• Aspect jaunâtre (tâche de bougie)

Pancréatite aiguë nécrotico-hémorragique

Autopsie- Image P. Bedossa

Nécrose

Inflammation aiguë Histologie: Nécrose tissulaire Inflammation aiguë à polynucléaire Rarement prélevé (parfois ponction si la lésion forme un nodule: éliminer une tumeur)

Evolution

• Favorable (P. oedémateuse, forme localisée) • Fatale (formes diffuses) • Récidive: poussées successives (alcool) …chronicité • Complications:

– Nécrose – Surinfection, abcès – Pseudo-kystes (parfois compliqué: infection, hémorragie,

compression, rupture…) – Diagnostic différentiel: TUMEUR KYSTIQUE

Le pseudo-kyste

• Lésion kystique de taille variable (qqs mm à 10cm) - risque de compression

• contenu hémorragique, clair ou puriforme • coque conjonctive avec éléments inflammatoires • pas de revêtement épithélial

Pancréatites chroniques

• Pancréatite chronique calcifiante (PCC)

• Pancréatite chronique obstructive

• Autres

P.C.C. - Etiologie

• Alcoolisme chronique (80%)

• Autres: – Pancréatite héréditaire (risque de cancer)

– Hyperparathyroïdie

– Régime alimentaire (hyperlipidémie)

– Pancréatite tropicale (toxine alimentaire ?)

– P.C.C. idiopathique (pas de cause trouvée)

Macroscopie

• Fibrose diffuse et calcifications

• Canaux dilatés +++, irréguliers

Autopsie: ne s’opère pas (sauf douleur, risque de cancer dans des indications particulières)

Histologie

• Fibrose peri- puis intralobulaire, atrophie lobulaire, inflammation lymphocytaire

• Canaux dilatés/sténoses, amas protéiques/calcifications intracanalaires, ulcérations, inflammation pericanalaire

Amas protéiques, ulcération de l’épithélium canalaire Dans les formes chroniques, dysplasie canalaire possible (risque de cancer)

Pancréatite Chronique Obstructive

• En amont d’un obstacle (sténose inflammatoire, tumeur+++ ….)

• Atteinte homogène du parenchyme

• Distension diffuse des canaux

Lobule normal

Lobule fibreux atrophique

Fibrose (F); Graisse (G)

F

G

Pancréatites auto-immunes

• Cause rare de pancréatite chronique

• Atteinte canalaire++

• Inflammation puis fibrose

• Aspect pseudo-tumoral (ressemble au cancer)

Images Dr Vullierme

• Inflammation puis fibrose, péricanalaire puis diffuse • Sténose du cholédoque (diagn. différentiel = cancer+++) • Pas de kystes ni calcifications

C

C

C=canal excréteur

C

C

Inflammation lymphocytaire et plasmocytaire marquée

Fibrose++

• Nombreux plasmocytes exprimant IgG4

• Maladie systémique (pouvant toucher reins, voies biliaires, poumons, glandes salivaires…)

• Traitement par corticoïdes++ ne pas opérer (parfois ponction pour éliminer un cancer)

• RARE++, peut ressembler au cancer

IgG4 CD20

La pathologie tumorale pancréatique

• Tumeurs solides – Adénocarcinome+++ fréquent – Tumeur neuroendocrine (peut sécréter des hormones

comme l’insuline=insulinome)

• Tumeurs kystiques: prise en charge spécifique

– Cystadénomes • Mucineux (peut dégénérer) • Séreux (bénin)

– TSPP – TIPMP: atteinte canalaire

Indépendant des canaux

TSPP: tumeur solide et pseudo-papillaire TIPMP: tumeur intracanalaire papillaire mucineuse

Macroscopie tumeur neuroendocrine: différente de l’adénocarcinome: Forme typique: bien limitée, homogène, non infiltrante

TNE bien limitée

-Adénocarcinome: glandes, tubes et stroma -Lésions précancéreuses: Dysplasie (PanIN, TIPMP et cystadénomes mucineux)

Adénocarcinome: extension importante avec métastases;

souvent inopérable car extension locale ou à distance

Embole vasculaire

Métastase ganglionnaire Engainement périnerveux

Infiltration de la veine porte

Formation de tubes Mucosécrétion

SPG: volumineuse TNE bien différenciée à croissance lente

Les tumeurs neuroendocrines: histologie Tumeur bien différenciée

Cellules régulières Tumeur peu différenciée Atypies marquées

Sporadiques ou syndrome génétique (NEM1, NF1, VHL...) Fonctionnelles (insulinome, gastrinome...) ou non Bien différenciées (tumeur NE) ou peu différenciée (carcinome NE, plus rare, hautement maligne) Marqueurs neuroendocrines: chromogranine A et synaptophysine++++

Toujours confirmer le diagnostic de « tumeur neuroendocrine » par immunohistochimie

• Immunomarquages indispensable par 2 marqueurs neuroendocrines:

• Chromogranine A

• Synaptophysine

• Et immunomarquage par marqueur

de prolifération (noyaux+): • Ki67 (MIB1): si élevé, tumeur

proliférante, lié au pronostic

Physiopathologie

• La bile: liquide alcalin, vert-jaune filant • Contient:

• Acides biliaires (sels biliaires: solvants des lipides) • Bilirubine (pigments biliaires) • Cholestérol et phospholipides

• Synthétisée par le foie • Rôle digestion:

• Neutralise chyme gastrique • Formation des micelles/émulsion des graisses (permet

action lipase et absorption lipides par intestin)

• Stockée dans la vésicule (et concentrée) • Vidange après le repas • Remplissage lors du jeûne (sphincter d’Oddi: fermé)