Upload
lucian-cernauteanu
View
215
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
1/55
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
2/55
2
–morologică
Anemia - scăderea sub normal a Hb• CLASIFICARE!RF!L!"IC#$
•
%EFI&I'IE$
Indici eritrocitariFrotiu de sânge
C( )*-+** μ 3 C(, )* μ 3
A&EIA
macrociar
ă
normociară microciar
ă
C( .+** μ3
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
3/55
ANEMIAFERIPRIVA
incidenţa mare /n oae ţările lumii 01ro1orţionalcu de23olarea socio-economică4
/n S5A - /n anul 6*** 78 dinre sugari şiadolescene 1re2enau defci de fer9 :8res1eci3 68 a3eau anemie eri1ri3ă;
/n Romere &uriţională a co1iilor sub 3
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
4/55
Eiologie• Carenţă de a1or $
alimenaţie lacaă 1relungiă ecesi39di3ersifcare ardi3ă9 eces de ăinoase9 difculăţide alimenaţie
• %efci de absorbţie $
sindroame de malabsorbţie9 diaree cronică9malnuriţie9 1ara2io2e9 re2ecţia inesinală• Insufcienţa re2er3elor 0/n s1ecial /n 1remauriae4• =ierderi 0 >emoragii mici si re1eae – inoleranţa
la 1roeina la1elui de 3acă9 e1isais recidi3an9 mensruaţie9 1ara2io2e4• &ecesiăţi crescue 0 1remaur9 sugar mic9
1re1uberae şi 1uberae9 CC9 >emosidero2a4
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
5/55
Eiologie• %eurnare Fe $ inecţii cronice 0BC49 colageno2e9 neo1la2ii• Insufcienţa rans1orului $ oare rară aranserinemie9 1re2enţa genei bea01lus4;• /n co1ilarie ese necesar sa fe absorbiă o caniae de fer de
a1roimai3 + mgD2i;• a1orul eogen alimenar 2ilnic necesar de fer ese de )-+* mg•
fbrele 3egeale9 osaţii9 faţii si unele medicamene0aniacidele4 reduc 1rin legare absorbţia ferului9 3iamina C ocreşe;
• Patogenie $ ferul 1ro3eni din disrugerea erirocielor esereurna madu3ei osoase şi ese olosi 1enru elaborarea de noierirocie;
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
6/55
Fi2io1a*logie
• I – ea1ă%e1leţia re2er3elor de Fe cu scăderea eriinei serice şi a
>emosiderinei• a -II-a ea1ă =erurbări meabolice – creşerea ranserinei serice9
scăderea ferului seric9 scăderea coefcienului de saurare aranserinei 9 microcio2a >emaiilor0 scade sine2a>emoglobinei din >emaocri4
• a -III-a ea1ă Scăderea ni3elului >emoglobinei circulane cu anemie
>i1ocromă microciară aregenerai3a
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
7/55
• Tablou clinic:
Debut – du1ă ?- luni co1il la ermen şi 6-:luni la 1remaur 1rin$ a1aie9 oboseală9somnolenţă9
insabiliae9 anoreie9 a1ei ca1ricios9
rans1iraţii abundene
Perioada de stare $ 1aloarea egumenelorşi mucoaselor 9 riabiliaea anerelor 01ăr siung>ii49 limbă lucioasă9 de1a1ilaă9 somaiăangulară9 glosiă9 a>icardie 9 sări ebrilesidero1enice Gi /n ormele se3ere sau1relungie9 /nceinirea sau sisarea creşerii
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
8/55
• Eamene de laboraor $• Hb sub ++ gDdl 9• >emaocri scă2u •
erirociele /n s
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
9/55
• Diagnosticul diferential
• - anemiile sideroblasice gru1 >eerogen de anemii >i1ocrome9microciare9 >i1ersideremice9 0anomalie a meabolismului>emului49 /n madu3a osoasa - sideroblasi cu as1ec de
erirocie cu guler 1erinuclear9 orma din granulaii de>emosiderina9
- sindromul =earson 0deleţii 3ariae ale A%& miocondrial 4anemie sideroblasică cu celule medulare 1recursoare
3acuoli2ae9 asociaă cu disuncţie 1ancreaică
- anemiile sideroblasice dob
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
10/55
•
- anemia sideroblasică ransmisă recesi3 K-lina9 sim1omaică /nco1ilarie Gi sensibilă la raamenul cu 1iridoina
- aranserinemia9 care induce o anemie microciara se3era
- anemiile microciare din malabsorbii;
• Forme geneice de sindrom beaalasemic M- bea->alasemia minor9 cu genoi1 beaDbea01lus4 şi enoi1 de
anemie uşoară9 microciară şi >i1osideremică9 dar cu as1ec clinicnormal HbA6 si HbF sun elecrooreic crescue
•
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
11/55
•
- bea-alasemia maNoră cu as1ec de anemie
>emoliică 0>emoglobina F /n caniae crescuă4 - ala – alasemia nu a os descrisă /n Romemaii9 co1ro1orfrineleurinare crescue 9=b-uria crescua9 =b-emia
•
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
12/55
Prolaxi a se ace anenaal si 1osnaal;
anenaal9 alimenaţie ec>ilibraă9 se moniori2ea2ă
Hb serică şi /n ulimul rimesru de sarcină - a1ormedicamenos oral de fer;Hb mai mica de ++ gDdl9 adminisrarea orala 2ilnică de
fer 0cae *-+** mg4 si de acid olic;e3iarea 1remauriăţii;
=osnaal$ legarea cordonului ombilical ardi39alimenaţia la s
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
13/55
1remaurul /Gi e1ui2ea2ă re2er3ele de fer du1a -)sa1ăm
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
14/55
• Braamenul curai3 ?- mgDgD2i9 1e cale orala9 răs1uns a3orabil laraamen- aesa de cri2a reiculociară du1ă ?-+* 2ile- normali2area Hb du1ă : să1ăm
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
15/55
1re1arae$-săruri solubile de Fe$-sula eros 0Ferrogradume4-+*6 mgFeDb;-umara eros 0Ferrona4-?* mgD? ml-gluama eros 0"lubier4-66 mg FeDb;-glucona eros 0Siroer4- 6? mg FeD? ml-Ferrum Hausmann 0com1le de >idroidde Fe 1olimalo2a4- ?* mg Fe:PD+ ml- Ferro "radume . Q ani9 +*? mg Fe :P D
b-asocieri $ 3i;C
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
16/55
Anemia megaloblasică EBI!L!"IE $
oli digesi3e – boala celiacă9 enerocoliainecţioasă cronică9 fsule enero-enericealabsorbţie –/nnăscuă $ malabsorbţia
olaţilor9
edicaţie-anicon3ulsi3ană $ enioina91rimidona si enobarbialul;%efcienţa de acid olic
alabsorbţia congenială a olauluideermină anemie megaloblasică9 /nsoţiă deaaie şi reard menal
Anemia megaloblasică iamin-res1onsi3ă9
/nsoţiă de surdiae neurosen2orială şi diabe2a>ara a os de asemenea ra oraă;
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
17/55
Lipsa factorului intrinsec consecutivă de e; unei atrofiigastrice, împiedică absorbţia factorului antianemic extrinsec(vitamina B12) şi unirea acestora pentru a forma factorul
antianemic total astle !
arenţa de vitamina B12 determină tulburarea maturării tuturorcelulelor din organism , predominant a celor mai active (sanguine,
gastrice şi nervoase)
Anemia megaloblasică 1oae f /n
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
18/55
- Aciduria metilmalonică9 daoraă unuideec combina al biosine2ei meil- şi
adeno2ilcobalaminei sau daoraă unui defcide meilmalonil CoA mua2a - /n sindromul Lesc-!"an9 o aecţiune ce
re2ulă dinr-un defci al >i1oanin-guanin-
osoribo2ilransera2ei9 ale carei maniesăriclinice includ gua9 reardul menal şiauomuilarea;
- anemiile congeniale diseriro1oieice
0gru1 de aecţiuni erediare caraceri2ae1rinr-o anemie uşoară sau moderaă9 cea1are la orice 3
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
19/55
CLI&ICA
Sindromul anemic acu se maniesă 1rin $1aloare inensă9 dis1nee9 tulburări de vedere, 1al1iaJii9 ta"icardia, "ipotensiunea arterială9 ameJeli şi uneori lipotimie sau colap!
anemia cronică - paloarea pielii şi a mucoaselor, vi#ibilă maiales la palme, bu#e, ung"ii şi mucoasa bucală,A5&E=AILLE9 tulburările nervoase, astenie, tulburări dememorie, ameţeli, cefalee, tendinţă la lipotimie, semne
cardiovasculare (palpitaţii, dureri precordiale, dispnee),tulburări digestive ( anorexie, flatulenţă sau constipaţie),amenoreea şi tulburările menstruale la femei!
b d di i ă i i
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
20/55
• oală >e1aică• Anemii reracare• Hi1oiroidism
• Anemie1ernicioasă• Re2ecţie gasrică• Ingesiede causice• Facor inrinsec
iner
Anemia
macrociară
egaloblasică &on-megaloblasică
%efcienţă3i;+6
%efcienţă ac;olicFără defcienţă
olicongenialeedicamen
eDietă
• Su1ra/ncărcarebacerianăinesinală
• oală ileală
Test Schilling
Reticulocite
• S1ruero1ical• Enero1aia
la gluen
• %efcienţă
/n dieă• Sarcină• Co1ii
• Anemie>emoliică• Hemoragii
CORECTAT NECORECTAT OPTIMĂ DEFICITARĂ CRESCUTE NORMALE/CRESCUTE
Abordarea diagnosică a anemieimacrociare
#orfologie sang$ină %imedulară
Date clinice& $itamineserice
ă
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
21/55
Anemia megaloblasică
Frotiul
sang$in• macrocie• neurofle>i1ersegmenae 0. lobi4• PD- >emaii cu inclu2iicio1lasmaice$1uncaţii ba2ofle9 cor1i ollT• PD- eriroblaşi
• >i1er1la2iaă ra1or ED" crescu• megaloblaşi• meamielocie gigane• PD- Umegacariocie e1lodae
#ădu$aosoasă
acrociele M >emaii caraceri2ae 1rin C(.+** μ 39HE crescu
şi CHE normal
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
22/55
de
3iamină +6$itamina '() serică
scă2u ec>i3ocDals scă2u
defcienţă3i; +6
acidul metilmalonicseric
crescu
*itamină '() serică- meoda de deerminare$
elecroc>emiluminisce- indice real al conţinuului
organismului /n 3i; +6- 3alori normale$ 6@:-)7@ 1- 3alori als scă2ue$
• sarcină normală• 3
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
23/55
23
defcienţă de ola
scă2u ec>i3oc
folatul sericfolatul eritrocitar
defcienţă olaomocisteinaserică
crescuă
Folatul seric: - ni3elul inOuenţa de oladin diea recenă - 3alori normale$ :9+-+Q9? Folatul eritrocitar: - cel mai bun indicaal de1o2ielor de ola - 3alori normale$ -+eoda de deerminare$
elecroc>emiluminiscenţă
,omocisteina serică: - 3alori normale$Q-66 V
>omociseină meionină
ola
- mecanism eio1aogenic$ - olaul M coen2imă /n cadrul sine2ei A%&-ului - defcienţa de ola aecarea sine2ei A%&9 ără aecarea sin
- in$estiga+ii de laborator:
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
24/55
Hemaologice$
,Lfrotiul sang$inreticulocitemădu$a osoasă
ioc>imice$
bilirubină indirectăurobilinogenLD,
Imunologice$
$itamina '() sericăacidul metilmalonic
sericanticor.i anti factor
intrinsec
S1ecifce$testul /cilling cufactor intrinsec
endosco.ia gastricăcu bio.sie gastrică
- In$estiga+ii diagnostice:
mareri de>emoli2ă
rnicioasă M boală cronică caraceri2aă 1rin li1sa acoruluiinrinsec Casle defci de absorbţie 3i;+6
Anemia megaloblasică1rin defcienţă de 3iamină +6
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
25/55
F!RE CLI&ICE $
Anemia 1ernicioasă de i1 adul 0 1re2enţa Acani-FI 49
1re2ină arofe gasrică şi FI /n lic>idul gasric;Absenţa congenială a FI – se insalea2ă du1ă
consumul re2er3elor la +6-+) luni9 es Sc>illingese 1o2ii3 şi se corecea2ă 1rin ad; de FISindromul Imerslung-"rasbec – ransmiere
AR9 deec la ni3elul micro3ililor cu absenţarece1orilor 1enru FIAnemia 1rin 1roducere de FI anormal9 es
Sc>illing ese 1o2ii3 0uncţie biologică absenă1enru FI4
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
26/55
Anemia macrociară non-megaloblasică
Aecţiuni caraceri2ae 1rin eriro1oe2ăaccenuaă 01t crescute2: anemii >emoliice anemia 1os->emoragică
mecanismele macrocio2ei$+; creşerea numărului de R6; Us>i reiculocTes . R normale:; accelerarea sine2ei de >emoglobină /n1recursorii erirociari9 ără alerarea
numărului de di3i2iuni >emaii maure .>emaii normale@; UW simularea inensă a eriro1oe2ei cuomierea unei di3i2iuni
A i i ă
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
27/55
Anemia macrociară non-megaloblasică
Hi1oiroidism$ boală caraceri2aă 1rin insufcienţa
>ormonilor iroidieni la ni3elul rece1orilor celulari- cau2a cea mai rec3enă auoimuna - >i1oiroidismul congenial
- mecanisme macrocio2ă$
+; defci 3i; +6 anemia 1ernicioasă asociaăca boală auoimună6; defciul de ola 1rin dieă inadec3aă 0W4anemie megaloblasică
:; defcienţa de >ormoni iroidieni anemianecom1licaă din >i1oiroidism
- in$estiga+ii s.ecice de laborator: - T/, crescut&freeT3 scă4ut
A i i ă
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
28/55
Anemia macrociară non-megaloblasică
Anemii reracare$ boli clonale ale celuleisem >emao1oeice 0CSH49 caraceri2ae1rin$
- cio1enii 1erierice9 obişnui1ancio1enii- mădu3ă osoasă9 cel mai rec3en>i1o1la2ică9 cu anomalii morologice 1e
una sau oae seriile celulare 0dis1oe2ă4- mecanism M ulburarea /n creşerea şimaurarea CSH
- in$estiga+ii de laborator: - ,L5 frotiu
nem a macroc ar non
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
29/55
nem a macroc ar non-megaloblasică
Anemii reracareFrotiul sang$in
Anemia reracară
Frotiulsang$in
Anemia cusideroblaşi
inelari
• ablou Udimorfc cu 6 1o1ulaţii$macrociarănormocromă şi
microciară>i1ocromă
• macrocienormocrome9rare microcie
>i1ocrome• 1oiilocio2ă• ani2ocio2ărombociară
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
30/55
BRABAE&BRegimul alimenar boga /n 3iamina +6$ fca9
carne de 3iă şi de 1orc9 rinic>i;Alimene bogae /n acidul olic$ fca9 rinic>i9
legumele 3er2i 0s1anac9asole 3erde9ma2ăre9broccoli49 droNdie9 1e1ene galben9 do3leac9 a3ocado;Ciancobalamina +** g D2i 1ănă la normali2area Hb
şi "RHidroicobalanina +*** g la 6 2ile o lună a1oi lunar
Xn anemia +6-defciaraegaloblaso2a dis1are /n @) de ore cu cri2ă
reiculociară căre a -a 2i%o2a de ola + mgD2i 1ana la ? mgD2i la co1il Caniaea de acid olic absorbiă de1inde de sursa
lui 0doar 6? - ?* la sua din acidul olic ese
absorbi4;
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
31/55
BRABAE&BXn anemia +6-defciara cu sindromul neurologic se adminisrea2a
cianocobalamina +*** g
im1 de +* 2ile inramuscular9 a1oi do2e de?** g 1e 2i;Xn li1sa sindromului neurologic – de la /nce1u
se indica cianocobalamina /n do2a de ?** g
1e 2i; %uraa raamenului @- sa1am/ni;Xn anemia 1rin defci de acid olic - acid olic
1e cale orala c/e ? mg /n : 1ri2e im1 de @-
sa1am/ni;
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
32/55
E%5LARE 0 I4
I;; se caraceri2ea2ă clinico - >emaologic1rin aecarea unei singure linii
0 eriroblasică9 mieloidă sau megacariociară4
sau a uuror celor : linii - 1ancio1enie 0 cu>i1o1la2ie sau a1la2ie medulară4;
La co1il :* - :? 8 I;; sun congeniale iar
din acesea 6D: sun anemii Fanconi;
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
33/55
CLASIFICARE
I6 Afectarea unei singure linii
a; linia eriroblasică- congeniale$ anemia lacan-%iamond9sindromul Aase9 anemia diseriro1oeicăcongenială- dobandie$ eriroblaso1enii ran2iorii9eriroblaso1enia idio1aică ran2iorie a co1ilului9secundare medicamenelor9 inecţiilor9malnuriţiei9 >emoli2ei cronice
0 1rin 1ar3o3irus i1 +74
b; linia mieloidă- congeniale$ Sc>aYc>aman - %iamond9 boalaZosmann9 disgene2ia reiculară$c; linia megacariociară- sindromul Barr 0 absenţa radisului Prombo1enie4
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
34/55
II6 Afectarea celor 7 linii – .ancito.enii a; congeniale
- anemia Fanconi 0 PD- de2ordini cromo2omiale4
- anemia a1lasică amilială 0 ara de2ordinicromo2omiale şi ără malormaţii4 b; dobandie$ idio1aice si secundare I congenială 0)892
Anemia Fanconi
Anemia lacan-%iamond%Tseraosis congeniaHi1o1la2ia carilaN 1ărSindromul =earsonSindromul BARS>Yac>man-%iamondSindromul Zosmann%isgene2ia reicularaSindromul %uboYi2Anemia a1lasica amiliala
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
35/55
I ce1aia A99 C9%99 Ebsein-arr0E(49 HI(9 1ar3o3irus Gi mTcobaceriioala greă conra ga2dă ransu2ională laimunode1rimaJi
Sindroamele mielodis1lasiceSindroamele 1releucemiceHemoglobinuria 1aroisică nocurnăE1uneri la radiaţii9 ben2en
edicamene$ cloram1>enicol9 ciosaice9enilbua2onă9 săruri de aur9anicon3ulsi3ane9 animalaricealnuriţieSarcina
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
36/55
0 A% 4 rară9 ?- ca2uri la + milion9 +?-6*8 se
ransmie A%9 /n res recesi3Tabloul clinic maniesări - 6*8 din ca2uri /n 1rimele 6
să1ămi1erelorism9 nas /n şea - ale malormaţii 1osibile /neleale - alie mică &u eisa >e1aos1lenomegalie;
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
37/55
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
38/55
Laborator
Babloul >emaologic
anemie normo sau macrociară marcaă +-6milioane >emaiiDmm : reiculocio1enie sub*9?8 HbF crescuă s1orirea anigenului i;
medulograma - reducere marcaă a1recursorilor eriroi2i /n sadiul de1roeriroblasmarc>er s1ecifc ese creşerea
adeno2indeamina2ei erirociaresun 1re2ene anomalii ale cromo2omilor + si
in ormele s1oradice rar ese semnalaăranslocaţia braului lung a cromo2omului +7
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
39/55
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
40/55
Tratament
Coricoera1ia cu meil1rednisolon re2ula /n
Q?8 din A%9 nu modifcă macrocio2a şicaracerele eriro1oe2ei eale;Bransu2ii de selaoare -
%eseral ameliorea2ă sările de anemie
se3eră;Xn ormele reracare la coricoi2i se
olosese Inerleuina :;Ale medicaţii olosie$ Ciclos1orina A9
eriro1oeina9 androgeni;S1lenecomia ; rar;Brans1lanul medular asigura la @D? din A% 9
su1ra3ieţuire /ndelungaă;
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
41/55
Tabloul clinic
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
42/55
Tabloul clinic
Xn ordinea rec3enţei a1ar$1igmenări cuanae Cae au lai şi
>i1o1igmenări sau 3iiligo siuae 1e runc>i si
cer3ical 0 de i1 inerrigo4alie mică la *8 din AF- răs1uns slab la raamen
cu >ormoni de creGere?*8 anomalii de membru su1erior $ degee
>i1o1la2ice9 absenJe sau su1ranumerare :*8 anomalii de membre inerioare - sindacilii9călcilor 3icios im1lanae9 surdiae Gi reardmenal
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
43/55
6?8 anomalii renale$ eco1ii9 rinic>i /n 1ocoa3ă9dis1la2iianomalii de cordeisă un scor de 1robabiliae /n care 1ese @ anomalii
1re2ene se 1oae 1une diagnosicul la 7)8 din ca2uri Forme clinicemedie 1oae ramane saus \uo cai3a ani
diagnosicul se ace la un eamen de ruină sau auncicand eisă escaladarea s1re o orma se3eră=n, +6**Dmm:9 Hb, )9? gDdl9 reic,*9***Dmm:9
Br,Q****Dmm:se3eră celulariae medulară sub 6?8 9 =&,?**Dmm:49 Br ,6*9***Dmm:9 reiculocie,6*9***Dmm:oare se3eră =&, 6**Dmm:
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
44/55
Laborator rombo1enie urmaă de 1ancio1enie9
macrocio2ă;>emoglobina F mare9 creşe e1resia anigenului
i;Eriro1oe2a medulară inefcace9 /n im1 as1ecul
medular >i1ocelular 1re2ină inflraţie grasă cucelule reiculare9 sromale9 1lasmocie;Sudiul cromo2omal Gi molecularFragiliae cromo2omială 0 ru1uri9
endodu1licări4 e1unerea la die1oibrian 0 %E4 acese
anomalii s1oresc /n AF; du1ă a 7-a să1ăm
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
45/55
Diagnostic
as1ec clinic9 anemie P anomalii9>emaologic cromo2omal Gi molecular
Diagnosticul diferen+ial se ace cu$sindromul Sc>Yac>man %iamond /n care nu
sun malormaţii9 eisă malabsorbţie Gi la CBa1are inflraJie grasă9 1ancreaicăcu anemia a1la2ică dobandiăcu leucemia acuăPrognostic
im1re3i2ibil9 su1ra3ieţuiri medii 1
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
46/55
Tratament
rans1lan medular alogenacor de creşere >emao1oeici " - CSF ?
gamaDZgD2i9 eriro1oeina +**-+?* 5;I;DZc:KDsa1amana
androgeni- oimealon 6-?mgDZcD2i 0 1oaeinduce umori >e1aice4de necesiae ransu2ii de masă erirociară9
rombociară9 leucociară
era1ia de 1ers1eci3ă genică cu 3ecorirero3irali de gena AF -C inegraă 1e celulenormale sau 1e celule Fanconi;
#
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
47/55
%!A&%IB# 0AA%4
AA% M cio1enie 1erierică9 reducerea celulariăţii
medulare Gi absenţa mielodis1la2iei sau neo1la2iei;"ru1ul inernaional 1enru sudiul anemiilora1lasice si agranulocio2ei defnese AA% 1rin$ - Hemoglobina sub +*gDdl sau >emaocri sub
:*8 - Brombocie sub ?****Dmm : - Leucocie sub :?**Dmm : si granulocie sub
+?**Dmm :
Forma se3eră de AA% se defneşe 1rin celule>emao1oieice sub 6?89 granulocie sub ?**Dmm : 9 rombocie sub 6****Dmmc9 reiculocie sub +8;Incidenţa ar f de 6-: ca2uriD+ milion de co1ii anual9cu o 1ro1orţie mai mare la seul masculin;
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
48/55
Date clinice: s
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
49/55
Date clinice: si1o1la2ia seriilor >emao1oieicedeerminarea 3iaminei +6 şi a olaţilor 01enru
corecarea unei e3enuale diee cau2aoare de1ancio1enie 4reducerea caniai3ă a imunoglobulinelor9 esul
direc aniglobulină9 anineurofl9 aniromboci1o2ii3ese >e1aice si serologice 1enru C(9 E(9
1ar3o3irus si >e1aie 3irale 0 AC 4es HA 1enru >emoglobinuria 1aroisică
nocurnăcarioi1 1enru siusurile de ragiliae cromo2omală
$olu+ie si .rognostic
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
50/55
$olu+ie si .rognostic6
- ară era1ie aală 1rin inecţii sau >emoragii;- era1ia su1ori3ă9 aniinecţioasă cu anibioice9
rans1lanul medular 1o mari s1eranţa de 3iaţă- su1ra3ieţuirea la un an Q789 la ? ani )89media de su1ra3ieţuire /n ca2uri gra3e ese de )luni ;
Tratament:- Su1ori39 1enru inecţii şi >emoragii cu$
1re1arae de s
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
51/55
Tera.ia de sus+inere
a; Bransu2ie de erirocie i2ogru1 i2oR>9 iradiae9deleucociae9 iradiae din aara donaorilor amiliali9C( negai3e
i; &ecesiaţile cresc /n ebră inecţii9 semocromao2ă9
rebuie olosiţi c>elaori de fer 0 deseral4 b;Bransu2ii de 1lac>ee iradiae9 C( negai3e9 cel
mai bine obţinue 1rin aere2ă de la un singur donaor i; Sensibili2ările limiea2ă efcienţa ransu2iilor ii; Febra şi inecţiile scad su1ra3ieţuirea 1lac>eelor iii; EACA9 in>ibior al fbrinoli2ei scade s
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
52/55
Androgeni
i;Cresc eliberarea de eriri1oeină şi
sensibiliaea celulelor sem la aces >ormon ii; Bera1ia 1arenerală diminua riscul de icer
colesaic iii; A1ariţia ras1unsului 1oae /năr2ia 1ăna la :
luni 3; Efcaciae globala redusa9 /n Nur de +*8 - !imeolon 6-? mgDgD2i;orticoi4i
=rednison$ 6-@ mgDgD2i /n 6-@ do2e 6-@sa1amani
eil1rednisolon 6 -? mgDgD2i ?-) 2ile9 de obicei /n era1ie combinaă
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
53/55
lobulina antitimocitara sau antilimfocitara0ATemaologică /n @*-)*8 din ca2uricom1arabilă cu c/şigarea a +6 luni de su1ra3ieţuire - AB"DAL" elimină B su1resor ce induce IF&-gamma9
B&F-]9
Boiciae +4; Febră 64; 5ricaria :4; oala serului$ebră9 ras>9 1ruri9 mialgii
@4;Cealee9 greaţă9 adeno1aii9 debu de la ?- 67 2ilede la raamen9 durea2ă c/e3a 2ile
;iclos.orina A
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
54/55
- In>iba IL-6 si IF&-gamma 1roduse de celula B - loc>ea2a inducia rece1orului IL-6 - Efcaciae com1arabilă cu AB" /n ermeni de
su1ra3ieuire globală9 raa de ras1uns de :8 la +6luni
- Inecţii mai scă2ue ca AB"D=rednison - &erooiciae ire3ersibilă 0 creşerea creaininei
1
8/18/2019 Anemia-43-Im-Curs
55/55
+4; AL" +? mgDg I( 2ilele +-? P era1ie desusţinere 0 ci1roOoacină9 Oucona2ol9
ransu2ii 464; Ciclos1orina 0 CTA4 ? mgDgD2i luni:4; eil1rednisolon 6 mgDg 2i ?9 ulerior9
/nNumăăţirea do2ei şi scădere la fecare ? 2ile
1