Anemia Apalstik

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT atas segala rahmat-Nya

dan karunia-Nya yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk menyusun

presentasi kasus yang berjudul “Anemia aplastik” Penyusunan tugas ini masih jauh dari

sempurna baik isi maupun penyajiaannya sehingga diharapkan saran dan kritik yang

membangun dari pihak pembaca agar dikesempatan yang akan datang penulis dapat membuat

karya tulis yang lebih baik lagi.

Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada Dr. Hami Zulkifli

Abbas, Sp.PD, MH.Kes FINASIM; Dr. Sibli Sp.PD dan Dr. Sunhadi MM. SDM yang telah

membantu menyelesaikan presentasi kasus ini.

Semoga tugas ini dapat bermanfaat bagi kita semua.

Arjawinangun, 28 januari 2014

Penulis

1

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR…………………………………………………………………….... 1

DAFTAR ISI………………………………………………………………………………... 2

Identitas Pasien……………………………………………………………………………... 3

Anamnesis…………………………………………………………………………………... 3

Pemeriksaan Fisik…………………………………………………………………………... 4

Pemeriksaan Penunjang……………………………………………………………………. 7

Resume……………………………………………………………………………………… 8

Diagnosa…….. ...…………………………………………………………………………… 8

Follow up…………………………………………………………………………………… 9

Diskusi...…………………………………………………………………………………..... 13

TINJAUAN PUSTAKA……………………………………………………………………. 19

DAFTAR PUSTAKA……………………………………………………………………… 28

2

BAB I

LAPORAN KASUS

I. Identitas Pasien

Nama : Tn.M

Jenis kelamin : laki-laki

Umur : 43 tahun

Alamat : Palimanan

Pekerjaan : Petani

Agama : Islam

Tgl masuk : 22-01-2014

No.CM : 7133

II. Anamnesis (autoanamnesis)

Keluhan Utama :

Nyeri perut

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang ke RSUD Arjawinangun dibawa oleh keluarganya dalam keadaan sadar

dengan keluhan nyeri perut sejak +/- 1 minggu SMRS, nyeri perut disertai dengan mual,

muntah sebanyak 5 kali dalam sehari, muntah berisi makanan dan terkadang cairan, pasien

mengaku saat buang air besar berwarna hitam, gusi berdarah (-), mimisan (-), nyeri

tenggorokan (+), sesak nafas (-), demam sejak 13 hari SMRS, Mudah merasa lelah,, tidak

bertenaga, sejak sebulan yang lalu, riwayat menggunakan obat obatan dala jangka waktu lama

(-),

Riwayat penyakit dahulu :

Pasien mengatakan tidak memiliki riwayat asthma, penyakit paru, darah tinggi,

penyakit jantung dan kencing manis.

Riwayat penyakit keluarga :

3

Pasien mengaku tidak ada keluarga yang mempunyai penyakit yang sama dan tidak

ada yang mempunyai penyakit kencing manis.

Riwayat Sosio Ekonomi

Pasien tinggal bersama istrinya. pasien merupakan ibu rumah tangga dan suaminya

bekerja sebagai petani. Pasien berobat dengan JAMKESMAS.

III. Pemeriksaan Fisik

- Kesadaran : composmentis

- Keaqdaan umum : sedang

- Keadaan sakit : sedang

- BB : 62 kg

- TB : 167 cm

- Tanda Vital :

o Tekanan darah: 110/70 mmHg

o Nadi : 90x/menit (Reguler, isi penuh)

o Pernapasan : 22x/menit (cepat)

o Suhu : 38,8 C

Kepala

- Bentuk : Normal simetris

- Rambut : Hitam beruban dan tidak mudah rontok

- Mata : Konjunctiva ananemis +/+, Sklera ikterik -/-, Pupil bulat

Ditengah, RCL +/+ RCTL +/+

- Telinga : Liang lapang, tidak ada kelainan, bentuk normal, tidak ada

sekret

- Hidung : Septum ditengah, secret - , pernafasan cuping hidung –

- Mulut : Bibir tidak kering, lidah tidak kotor, tidak hiperemis, tidak

ada caries, tonsil T1-T1.

4

Leher

Bentuk Normal, deviasi trakea (-), tidak ada pembesaran kelenjar tiroid dan KGB,

JVP normal.

Thoraks

Inspeksi : Bentuk dada kanan kiri simetris, pergerakan nafas kanan sama dengan kiri ,

tidak ada penonjolan masa.

Palpasi : fremitus taktil kanan sama dengan kiri

Perkusi : redup pada kedua lapangan paru bagian basal, dimulai dari ruang ics IV

Auskultasi : vbs kanan = kiri, ronki -/- pada bagian basal, wheezing -/-

Jantung

Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba di sela iga V garis axillaries anterior kiri.

Perkusi Batas jantung :

o Batas atas jantung : sela iga II garis parasternalis kiri

o Batas kiri jantung : sela iga V garis axillaries anterior kiri

o Batas kanan jantung : sela iga V linea sternalis kanan

Auskultasi : BJ S1 dan S2 murni regular, murmur (-), gallop (-).

Abdomen

Inspeksi : cembung, lembut, tidak ada pelebaran vena, simetris

Auskultasi : bising usus (+) normal

Perkusi : suara timpani pada lapang abdomen, shifting dullness (-), undulasi (-)

Palpasi : tidak teraba massa, terdapat nyeri tekan ulu hati dan hepar dan lien

sulit dinilai.

Genitalia

Tidak dinilai

5

Ekstremitas

Akral Hangat, CTR<2”, Arteri perifer teraba normal, edema ekstermitas -/-.

IV. Pemeriksaan Laboratorium

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL

WBC 4.0 10^3/µl 4.0-12.0LYM 1.9 10^3/ µl 1.0-5.0MON 1.0 10^3/ µl 0.1-1.0GRAN 1.1 L 10^3/ µl 2.0-8.0LYM % 47.5 % 25.0-50.0MON% 26.2 H % 2.0-10.0GRAN% 26.3 L % 50.0-80.0RBC 0.78 L 10^6/ µl 4.0-6.20HGB 3.2 L g/dl 11.0-17.0HCT 8.2 L % 35.0-55.0MCV 105.1 H µm3 80.0-100.0MCH 41.0 H pg 26.0-34.0MCHC 39.0 H g/dl 31.0-35.0RDW 10.3 % 10.0-16.0PLT 9 L 10^3/ µl 150.0-400.0MPV µm3 7.0-11.0PCT % 0.200-0.50POW % 10.0-18.0

Pemeriksaan Kadar Gula Darah

Pemeriksaan Hasil Nilai normal

Kadar Gula Darah Sewaktu (18.30) 150 mg/dL 70- 150 mg/dl

24 januari 2014

Gambaran darah tepi 6

Eritrosit : hipokrom mikrositer

Acantosyte

Burr cell

Pear shaped cell

Lekosit : jumlah sel menurun

Trombosit : jumlah sel menurun

Retikulosit : 1,9%

23 januari 2014

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL

WBC 2.5 L 10^3/µl 4.0-12.0LYM 1.2 10^3/ µl 1.0-5.0MON 0.5 10^3/ µl 0.1-1.0GRAN 0.8 L 10^3/ µl 2.0-8.0LYM % 46.5 % 25.0-50.0MON% 20.6 H % 2.0-10.0GRAN% 32.9 L % 50.0-80.0RBC 0.86 L 10^6/ µl 4.0-6.20HGB 3.0 L g/dl 11.0-17.0HCT 9.0 L % 35.0-55.0MCV 104.7 L µm3 80.0-100.0MCH 34.0 Pg 26.0-34.0MCHC 33.3 g/dl 31.0-35.0RDW 10.0 % 10.0-16.0PLT 17 L 10^3/ µl 150.0-400.0MPV 7.6 µm3 7.0-11.0PCT 0.013 L % 0.200-0.50POW 8.8 L % 10.0-18.0

23 januari 2014

Dengue blot

IgG dengue blot = negatif

IgM dengue blot = negative

V. Resume

7

Pasien datang dengan keluhan nyeri perut sejak 1 minggu, keluahan disertai mual, muntah,

bab berwarna hitam, demam, nyeri tenggorokan. Ditemukan HB : 3.2, HT :8.2.

VI. Diagnosa

Anemia aplastik

VII.Diagnosa Banding

1. leukemia

2. ideopatik trombositopenia purpura

3. Dengue hemoragic fever

VIII. Penatalaksanaan

Terapi non farmakologis

1. Tirah baring

Terapi Farmakologis

1. Infus RL

2. Sulfas ferrous 3x1

3. Vit b12 3x1

4. As folat 3x1

5. Ranitidine 3x1

6. Ondansetron 3x1

IX. Follow up

Tgl Pemeriksaan

23-01 2014 Keluhan :

Demam ,nyeri perut,nyeri tenggorokan, bab berwarna hitam,

mual (+).muntah (+), gusi berdaha (-),mimisan (-)

8

PF:

T : 120/80 mmHg P : 120 x/menit

R : 20x/menit S : 38,6oC

Kepala : Ka +/+, SI -/-

Leher : KGB ttm, JVP normal

Tho : bentuk dan gerakan simetris.

Paru : VBS +/+ Rk -/- wh -/-,

Jantung : BJ 1 dan 2 murni regular, murmur -, gallop -

Abdomen : cembung lembut, nyeri tekan ulu hati -.

Eks : Akral hangat +/+ edema +/-, crt <2”.

Diagnosa: anemia aplastik

Terapi :

Nonfarmakologis

- Tirah baring

Farmakologis

- Infus RL 20 gtt/menit

- Cefotaxim 3x500 mg

- Antrain 3x1 amp

- PRC 1000 cc

Periksa ADT sebelum transfusi

Cek dengue blot

24-01-2014 Keluhan :

Demam ,nyeri perut,nyeri tenggorokan, bab berwarna hitam

(-), mual (+).muntah (+), gusi berdaha (-),mimisan (-)

PF:

T : 110/80 mmHg P : 121 x/menit


9




Paru : VBS +/+ Rk -/- wh -/-,



Eks : Akral hangat +/+ edema -/-, crt <2”.

25-01-2014 Keluhan :

Demam ,nyeri peut,nyeri tenggorokan(-), bab berwarna

hitam(-), mual (+).muntah (-), gusi berdaha (-),mimisan (-),

PF:

T : 120/80 mmHg P : 120 x/menit

R : 20x/menit S : 37.2oC

Kepala : Ka -/-, SI -/-



Paru : VBS +/+ Rk -/- wh -/-,





Terapi : PRC 2 labu masuk

26-01-2014 Keluhan :

Demam ,nyeri perut,nyeri tenggorokan (-), bab berwarna

kuning, mual (+).muntah (-), gusi berdaha (-),mimisan (-)

10

PF:

T : 120/70 mmHg P : 110 x/menit


Kepala : Ka+/+-, SI -/-



Paru : VBS +/+ Rk -/- wh -/-,




Terapi : pemberian PRC di stop karena pasien demam

27-01-2014 Keluhan :

Demam ,nyeri perut,nyeri tenggorokan (-), bab (-), mual

(+).muntah (+), gusi berdaha (-),mimisan (-)

PF:

T : 120/70 mmHg P : 112x/menit





Paru : VBS +/+ Rk -/- wh -/-,





Terapi : Th/lanjut

28-01-2014 Keluhan :

11

Demam ,nyeri perut,nyeri tenggorokan (-), bab (-), mual

(+).muntah (+), gusi berdaha (-),mimisan (-)

PF:

T : 110/70 mmHg P : 90x/menit

R : 24x/menit S : 36.8oC




Paru : VBS +/+ Rk -/- wh -/-,





Terapi : Th/lanjut

X. Prognosis

Quo ad vitam : Dubia ad bonam

Quo ad functionam : Dubia ad malam

Quo ad sanactionam : Dubia ad malam

12

BAB II

DISKUSI

Diagnosa kerja pada kasus ini berdasarkan penemuan sebagai berikut :

A. Anamnesa

1. Mudah merasa lelah, tidak bertenaga, sejak sebulan yang lalu.

2. Pasien menyangkal sering mengkonsumsi obat-obatan dalam jangka waktu

lama.

3. Pasien mengaku nyeri perut

4. Pasien mengaku pernah BAB warna hitam

5. Pasien mengaku demam

6. Pasien mengaku nyeri tenggorokan

7. Pasien mengaku mual dan muntah

B. Pemeriksaan fisik

1. Conjungtiva : Anemis

2. Lidah : Anemis

3. Leher : JVP tidak meningkat

4. Thoraks : Ictus Cordis kuat di medial SIC V

5. Abdomen :Nyeri tekan pada kuadran kanan atas

C. Pemeriksaan Penunjang

1. Darah Rutin : Hemoglobim : 3.0 G%

Leukosit : 2.5/mm3

13

Eritrosit : 0.86 juta/mm3

HCT : 9.0 %

Trombosit : 17.000 /mm3

Menurut Boediwarsono (2007) anemia adalah sindroma klinis yang ditandai

adanya penurunan hematokrit, hemoglobin. Dan jumlah eritrosit dalam darah. Anemia

timbul apabila pemecahan atau pengeluaran eritrosit lebih besar dari pada

pembentukan atau pembentukannya sendiri menurun. Salah satu fungsi eritrosit adalah

sebagai alat transpor oksigen, dengan adanya hemoglobin di dalamnya. Apabila

eritrosit kurang berarti kadar hemoglobin kurang dan akhirnya timbulah anoksia dari

jaringan target organ. Gejala-gejala yang timbul akibat dari anoksia jaringan tersebut

atau reaksi kompensasi dari target organ oleh anoksia. Pada umumnya gejala dari

anemia timbul apabila kadar hemoglobin lebih kecil atau sama dengan 7.0 mg/dl.

Organ demi organ gejala anemia adalah :

Gejala dari kardiorespirasi : dengan adanya anoksia maka timbulah kompensasi dari

jantung guna memenuhi kebutuhan oksigen, terjadilah palpitasi, takikardi serta

denyutan prekordial yang pada dasarnya adalah manifestasi dari denyutan yang

bertambah cepat. Sehingga pada pasien ini sering mengeluhkan dada sering berdebar-

debar. Pada orang normal respon yang terjadi akibat akibat anemia adalah cepat lelah

atau sesak nafas dan akibat aliran darah yang cepat pada anemia bisa timbul sistolik

murmur pada ostia dari jantung. Pada pasien ini juga megeluhkan cepat lelah dan

tidak di temukan sesak nafas juga tidak ditemukan bising sistolik dimana punctum

maximum sulit untuk dievaluasi.2.4

Gejala dari sistem saraf : akibat anoksia dari organ dapat timbul sakit kepala, pusing-

pusing, bedan terasa ringan, perasaan dingin, telinga berdenging, mata berkunang-

kunang, kelemahan otot, lekas capai, dan ititabel. Pada pasien ini mengaku sering

pusing-pusing, dan cepat lelah.

Gejala dari sistem pencernaan makanan, akibat anoksia dapat timbul tidak suka

makan, mual-muntah, flatulensi, perasaan tidak enak pada perut bagian atas, obstipasi

14

dan diare. Pada pasien ini mengaku perut terasa penuh, mual, muntah dan BAB

pernah berwarna hitam.3

Gejala dari jaringan epitel, akibat anoksi jaringan nampak pucat yang mudah dilihat

pada kelopak mata, mulut dan kuku, elastisitas berkurang dan rambut tipis. Pada

pasien ini ditemukan konjungtiva..

Pada pasien ini, berdasarkan pemeriksaan hematologi dimana hemoglobin

turun, PCV turun, dan eritrosit turun, hal ini memenuhi kriteria dari anemia. Lalu kita

lihat MCH dan MCV nya dimana masih dalam batas normal, lalu kita lihat

retikulositnya yang dalam batas normal sehingaa pada pasien ini dapat dikatakan

anemia akibat gagal pada pembentukan sel-sel darah dimana diagnosisnya bisa

leukemia ataupun anemia aplastik. Untuk mengetahuinya dapat dilakukan dengan

aspirasi dan biopsi sumsum tulang. 6.8

Gambar 2. Alur Evaluasi Anemia

Pada penderita anemia aplastik biasanya disertai dengan adanya pansitopenia.

Penyebab pansitopenia itu sendiri adalah berkurangnya fungsi sumsum tulang, aplasia,

15

leukemia akut, mielodisplasia, myeloma, infiltrasi oleh sel-sel limfoma, tumor padat,

tuberkolusis, anemia megaloblastik, hemoglobinuria paroksimal nokturnal (PNH),

mielofibrosis (jarang ditemukan), sindrom hemofagositik, meningkatnya destruksi

perifer, dan splenomegali .4.6.8.

Pada pasien ini terapi yang bisa diberikan adalah terapi imunosupresif,

mengingat usianya yang sudah 47 tahun karena apabila dilakukan tranplasntasi sell

efek samping yang akan muncul lebih besar sebanding dengan semakin tua usianya.

Pengobatan terutama dipusatkan pada perawatan suportif sampai terjadi penyembuhan

sumsum tulang .8

Pada pasien ini diberikan infuse RL 20 tpm, untuk mengembalikan

keseimbangan elektrolit dan digunakan sebagai nutrisi eksogen disebabkan pada

pasien ini mengalami penurunan nafsu makan, mual, dan muntah. Injeksi Kalnex

(Asam Tranexamat ) digunakan sebagai koagulan untuk menghentikan fibrinolisis

lokal. Pada pasien ini mengaku pernah BAB hitam. Injeksi Vit. K sebagai pembantu

koagulasi disebabkan pada pasien ini menglami pansitopenia, pada pasien initidak di

lakukan injek vit K dan kalnek karena BAB berdarah sudah berhenti dimana angka

trombosit turun menjadi 17.000 /mm3. Defisiensi trombosit dapat mengakibatkan

ekimosis dan petekie, epistaksis, perdarahan saluran cerna, perdarahan saluran kemih,

perdarahan susunan saraf pusat. Pada pasien ini bisa diberikan Trombocyte

Concentrate karena terjadi pendarahan yang berupa gusi berdarah dan adanya melena.

PRC (Packet Red Cell) diberikan jika Hb<7 g/dl, pada pasien ini perlu diberikan PRC

karena Hb hanya 3,0 mg/dl.1.2.8

Pada pasien ini juga diberikan injeksi ranitidin dan ondansetron, digunakan

untuk mengobati dispepsia organik atau esensial seperti tukak peptik dengan cara

meblok reseptor histamin, dimana histamin memicu sekresi asam lambung dan bisa

mengurangi resiko terjadinya regurgitasi dan aspirasi, sehingga pemberian ranitidin

dan ondansetron diberikan untuk mengurangi keluhan mual dan muntah. Pemberian

antibiotik diberikan cefotaxim, cefotaxim merupakan golongan sefalosoprin generasi

ketiga yang mempunyai khasiat bakterisid, cefotaxim sensitif terhadap bakteri gram

16

positif maupun gram negatif, tapi aktivitas cefotaxim lebih besar terhadap bakteri

gram negatif. Pada pasien ini pernah mengeluh demam, demam merupakan salah satu

manifestasi adanya infeksi.

Anemia aplastik Leukemia

Gejala Rasa lemas, pucat pusng, sesak

nafas, sering demam,perdaraha.

Rasa lemas, pucat, pusing, sesak

nafas, ssering demam,

perdarahan. organomegali

Diagnosa Ditemukan gejala anemia.

Tanda infeksi

Pansitopenia

Dx pasti dengan biopsi SSTL

Ditemukan gejala anemia

Tanda infeksi

Dx pasti dengan biopsi SSTL

Terapi Komponen PRC atau TC

Menghindari dan mengatasi

infeksi

Kortikosteroid

Androgen (metanol asetat )

Splenektomi jika tidak ada

respon dengan steroid.

Anti emetik

Profilaksi asam urat

(allupuronol)

Benzilpenicilline (4x1 gr)

Vit k 2 kali seminggu 5 mg

peroral

Asam folat, vit b12

Leukoforesis (untuk mencegah

leukositosis)

ITP DHF

Gejala Pusing, demam, bb

turun,atralgia, rash kulit,

rambut rontok,riwayat

transfusi, perdarahan

Demam 2-7 hari

Manifestasi perdarahn (RL,

ptekie< perdarah mukosa,

hematemesis melena)

Nyeri perut

17

Diagnosis Trombosit <150.000 tidak di

jumpai sitopenia

Aspirasi SSTL ditemukan

megakariosit normal

Memenuhin kriteria klinis

Lab : trombiositopenia

<100.000/mm3

Tanda plasma leakage

Terapi Membatasi aktifitas yang

beresiko traumatik

Mengindari obat obat yang

menggangu fungi trombosit

Transfusi PRC

Simptomatis : antipiretik bila

demam

RL 4-6 jam 1 kolf

Transfusi sesuai indikasi

D. KESIMPULAN

Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium

maka didapatkan kesimpulan diagnosis kerja untuk pasien ini adalah anemia aplastik.

18

BAB III

ANEMIA APLASTIK

3.1 DEFINISI

Anemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah pada

sumsum tulang belakang. Anemia aplastik juga merupakan anemia yang disertai

oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada

sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia. Karena sumsum tulang pada

sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini

disebut juga sebagai anemia hipoplastik.2 Kelainan ini ditandai oleh sumsum

hiposelular dan berbagai variasi tingkat anemia, granulositopenia, dan

trombositopenia.1

3.2 ETIOLOGI

Masih belum terdapat bukti yang sangat jelas mengapa seseorang dapat diduga secara potensial menderita keracunan sumsum tulang berat dan sering

terdapat kasus cedera sumsum tulang yang tidak dapat disembuhkan.1 Oleh karena itu, penyebab pasti seseorang menderita anemia aplastik juga belum dapat

ditegakkan dengan pasti. 1-3 Namun terdapat sumber yang berpotensi sebagai faktor yang menimbulkan anemia aplastik. Anemia aplastik dapat diggolongkan menjadi tiga berdasarkan penyebabnya yaitu : anemia aplastik didapat (acquired

aplastic anemia); familial (inherited); idiopathik (tidak diketahui).1 Sumber lainnya membagi penyebabnya menjadi primer (kongenital, idiopatik) dan sekunder (radiasi,

obat, penyebab lain).2.8 Berikut ini merupakan penjelasan mengenai ketiga penyebab tersebut.

3.3 PATOGENESIS

19

Pansitopenia dalam anemia aplastik menggambarkan kegagalan proses hematopoetik yang ditunjukkan dengan penurunan drastis jumlah sel primitif hematopoetik. Dua mekanisme dijelaskan pada kegagalan sumsum tulang. Mekanisme pertama adalah cedera hematopoetik langsung karena bahan kimia seperti benzene, obat, atau radiasi untuk proses proliferasi dan sel hematopoetik yang tidak bergerak. Mekanisme kedua, didukung oleh observasi klinik dan studi laboratorium, yaitu imun sebagai penekan sel sumsum tulang, sebagai contoh dari mekanisme ini yaitu kegagalan sumsum tulang setelah graft versus host disease, eosinophilic fascitis, dan hepatitis. Mekanisme idiopatik, asosiasi dengan kehamilan, dan beberapa kasus obat yang berasosiasi dengan anemia aplastik masih belum jelas tetapi dengan terperinci melibatkan proses imunologi. Sel sitotoksik T diperkirakan dapat bertindak sebagai faktor penghambat dalam sel hematopoetik dalam menyelesaikan produksi hematopoesis inhibiting cytokinesis seperti interferon dan tumor nekrosis faktoR . Efek dari imun sebagai media penghambat dalam hematopoesis mungkin dapat menjelaskan mengapa hampir sebagian besar pasien dengan anemia aplastik didapat memiliki respon terhadap terapi

imunosupresif.4.8Pasien dengan anemia aplastik biasanya tidak memiliki lebih dari 10% jumlah sel batang normal. Bagaimanapun, studi laboratorium menunjukkan bahwa sel stromal dari pasien anemia aplastik dapat mendukung pertumbuhan dan perkembangan dari sel induk hematopoetik dan dapat juga menghasilkan kuantitas faktor pertumbuhan hematopoetik dengan jumlah normal atau meningkat

3.4 GEJALA

Permulaan dari suatu anemia aplastik sangat tersembunyi dan berbahaya,

yang d isertai dengan penurunan sel darah merah secara berangsur sehingga

menimbulkan kepucatan, rasa lemah dan letih, atau dapat lebih hebat dengan disertai

panas badan namun pasien merasa kedinginan, dan faringitis atau infeksi lain

yang ditimbulkan dari neutropenia.1Selain itu pasien sering melaporkan terdapat

memar (eccymoses), bintik merah (petechiae) yang biasanya muncul pada daerah

superficial tertentu, pendarahan pada gusi dengan bengkak pada gigi, dan

pendarahan pada hidung (epitaxis). Menstruasi berat atau menorrhagia sering terjadi

20

pada perempuan usia subur. Pendarahan organ dalam jarang dijumpai, tetapi

pendarahan dapat bersifat fatal.2-3 Pemeriksaan fisik secara umum tidak ada

penampakan kecuali tanda infeksi atau pendarahan. Jejas purpuric pada mulut

(purpura basah) menandakan jumlah platelet kurang dari 10.000/l (10 109/liter)

yang menandakan risiko yang lebih besar untuk pendarahan otak. Pendarahan retina

mungkin dapat dilihat pada anemia berat atau trombositopenia. Limfadenopati atau

splenomegali tidak selalu ditemukan pada anemia aplastik, biasanya ditemukan pada

infeksi yang baru terjadi atau diagnosis alternatif seperti leukemia atau limpoma.2

Kelainan Laboratorium

Penemuan pada Darah. Pasien dengan anemia aplastik memiliki tingkat

pansitopenia yang beragam. Anemia diasosiasikan dengan indeks retikulosit yang rendah.

Jumlah retikulosit biasanya kurang dari satu persen atau bahkan mungkin nol. Makrositosis

mungkin dihasilkan dari tingkat eritropoietin yang tinggi, merangsang sedikit sisa sel

eritroblas untuk berkembang dengan cepat, atau dari klon sel eritroid yang tidak normal.

Jumlah total leukosit dinyatakan rendah, jumlah sel berbeda menyatakan sebuah tanda

pengurangan dalam neutropil. Platelet juga mengalami pengurangan, tetapi fungsinya

masih normal.1

Pada anemia ini juga dijumpai kadar Hb <7 g/dl. Penemuan lainnya yaitu

besi serum normal atau meningkat, Total Iron Binding Capacity (TIBC) normal, HbF

meningkat.2

21

22

Penemuan pada Sumsum Tulang. Sumsum tulang biasanya mempunyai tipikal

mengandung spicule dengan ruang lemak kosong, dan sedikit sel hematopoetik. Limfosit,

plasma sel, makrofag, dan sel induk mungkin mencolok, tetapi ini mungkin merupakan

refleksi dari kekurangan sel lain dari pada meningkatnya elemen ini. Anemia aplastik berat

sudah didefinisikan oleh International Aplastic Anemia Study Group sebagai sumsum

tulang kurang dari 25 persen sel, atau kurang dari 50 persen sel dengan kurang dari 30

persen sel hematopoetik, dengan paling sedikit jumlah neutropil kurang dari 500/ l (0.5

109/liter), jumlah platelet kurang dari 20.000/l (20 109/liter), dan anemia dengan indeks

koreksi retikulosit kurang dari 1 persen. Pengembangan in vitro menunjukkan, kumpulan

granulosit monosit atau Colony Forming Unit-Granulocyte/Macrophage (CFU-GM) dan

eritroid atau Burst Forming Unit-Erythroid (BFU-E) dengan pengujian kadar logam

menyatakan tanda pengurangan dalam sel primitif.1

Penemuan Radiologi. Nuclear Magnetic Resonance Imaging (NMRI) dapat

digunakan untuk membedakan antara lemak sumsum dan sel hemapoetik. Ini dapat

memberikan perkiraan yang lebih baik untuk aplasia sumsum tulang dari pada teknik

morpologi dan mungkin membedakan sindrom hipoplastik mielodiplastik dari anemia

aplastik.1,7

Penemuan pada Plasma dan Urin. Serum memiliki tingkat faktor pertumbuhan

23

hemapoetik yang tinggi, yang meliputi erythropoietin, thrombopoietin, dan faktor myeloid

colony stimulating. Serum besi juga memiiki nilai yang tinggi, dan jarak ruang Fe

diperpanjang, dengan dikuranginya penggabungan dalam peredaran sel darah merah.1,7

DIAGNOSIS LABORATORIUM

Tanda pasti yang menunjukkan seseorang menderita anemia aplastik adalah pansitopenia

dan hiposelular sumsum tulang, serta dengan menyingkirkan adan ya infiltrasi atau supresi

pada sumsum tulang.4 Anemia aplastik dapat digolongkan menjadi ringan, sedang,

dan berat berdasarkan tingkat keparahan pansitopenia. Menurut International

Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) kriteria diagnosis anemia

aplastik dapat digolongkan sebagai satu dari tiga sebagai berikut : (a) hemoglobin

kurang dari 10 g/dl,

atau hematokrit kurang dari 30%; (b) trombosit kurang dari 50 109/L; dan (c)

leukosit kurang dari 3.5 109/L, atau neutrofil kurang dari 1.5 109/L. Retikulosit < 30

109/L (<1%). Gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen adekuat) : (a)

penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel hemopoetik atau

selularitas normal oleh hyperplasia eritroid fokal dengan deplesi segi granulosit dan

megakarosit; dan (b) tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik.

Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus dieksklusi.2.6.

24

Setelah diagnosis ditegakkan maka perlu ditentukan derajat penyakit anemia aplastik.

Hal ini sangat penting dilakukan karena mengingat strategi terapi yang akan diberikan. Kriteria yang dipakai pada umumnya adalah kriteria Camitra et al. Tergolong anemia aplastik berat (severe aplastic anemia) bila memenuhi kriteria berikut : paling sedikit dua dari tiga : (a

Tergolong anemia aplastik sangat berat bila neutrofil < 0.2 109/L. Anemia aplastik

yang lebih ringan dari anemia aplastik berat disebut anemia aplastik tidak berat (nonserve

aplastic anemia).2

3.5 DIAGNOSIS BANDING

Pansitopenia merupakan ciri-ciri yang sering muncul dari kebanyakan penyakit. Walaupun anamnesis, pemeriksaan fisik, dan studi laboratorium dasar sering dapat mengek sklusi anemia aplastik dari diagnosis, perbedaan merupakan hal yang lebih susah dalam penyakit hematologi tertentu, dan tes lanjutan sangat diperlukan ) granulosit < 0.5

109/L; (b) trombosit < 20 109/L ; (c) corrected retikulosit < 1%. Selularitas

sumsum tulang < 25% atau selularitas < 50% dengan < 30% sel-sel hematopoetik.2

3.6 TERAPI

Terapi Kausal

Terapi kausal adalah usaha untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan pemaparan

lebih lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui, tetapi sering hal ini sulit dilakukan

karena etiologinya yang tidak jelas atau penyebabnya tidak dapat dikoreksi.2

Terapi suportif

25

Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat pansitopenia.

Mengatasi infeksi. Untuk mengatasi infeksi antara lain : menjaga higiene mulut,

identifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotik yang tepat dan adekuat. Sebelum ada

hasil, biarkan pemberian antibiotika berspektrum luas yang dapat mengatasi kuman gram

positif dan negatif. Biasanya dipakai derivat penicillin semisintetik (ampisilin) dan

gentamisin. Sekarang lebih sering dipakai sefalosporin generasi ketiga. Jika hasil biakan

sudah datang, sesuaikan hasil dengan tes sensitifitas antibiotika. Jika dalam 5 -7hari

panas tidak turun maka pikirkan pada infeksi jamur. Disarankan untuk memberikan

ampotericin - B atau flukonasol parenteral.2

Transfusi granulosit konsentrat. Terapi ini diberikan pada sepsis berat kuman gram

negatif, dengan nitropenia berat yang tidak memberikan respon pada antibiotika adekuat.

Granulosit konsentrat sangat sulit dibuat dan masa efektifnya sangat pendek.

Usaha untuk mengatasi anemia. Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika

hemoglobin <7 g/dl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik.

Koreksi sampai Hb 9%-10% tidak perlu sampai Hb normal, karena akan menekan

eritropoesis internal. Pada penderita yang akan dipersiapkan untuk transplantasi sumsusm

tulang pemberian transfusi harus lebih berhati-hati.2,3

26

Usaha untuk mengatasi pendarahan. Berikan transfusi konsentrat trombosit jika

terdapat pendaran major atau jika trombosit kurang dari 20.000/mm3. Pemberian trombosit

berulang dapat menurunkan efektifitas trombosit karena timbulnya antibodi anti -trombosit.

Kortikosteroid dapat mengurangi pendarahan kulit.2

Terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang.

Beberapa tindakan di bawah ini diharapkan dapat merangsang pertumbuhan sumsum

tulang, meskipun penelitian menunjukkan hasil yang tidak memuaskan.2

Anabolik steroid. Anabolik steroid dapat diberikan oksimetolon atau stanozol.

Oksimetolon diberikan dalam dosis 2-3mg/kg BB/hari. Efek terapi tampak setelah 6-12

minggu. Awasi efek samping berupa firilisasi dan gangguan fungsi hati.

Kortikosteroid dosis rendah-menengah. Fungsi steroid dosis rendah belum jelas.

Ada yang memberikan prednisone 60-100mg/hari, jika dalam 4 minggu tidak ada respon

sebaiknya dihentikan karena memberikan efek samping yang serius.

Granulocyte Macrophage - Colony Stimulating Factor (GM-CSF) atau

Granulocyte - Colony Stimulating Factor G-CSF. Terapi ini dapat diberikan untuk

meningkatkan jumlah netrofil, tetapi harus diberikan terus menerus. Eritropoetin juga dapat

diberikan untuk mengurangi kebutuhan transfusi sel darah merah.2

Terapi definitif

27

Terapi definitif adalah terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka panjang.

Terapi definitif untuk anemia apalstik terdiri dari 2 jenis pilihan yaitu : 1.) Terapi

imunosupresif;2.) Transplantasi sumsum tulang.

Terapi imunosupresif. Terapi imunosupresif merupakan lini pertama dalam pilihan

terapi definitif pada pasien tua dan pasien muda yang tidak menemukan donor yang cocok.

3Terdiri dari (a) pemberian anti lymphocyte globulin : Anti lymphocyte globulin (ALG) atau

anti tymphocyte globulin (ATG) dapat menekan proses imunologi. ALG mungkin juga

bekerja melalui peningkatan pelepasan haemopoetic growth factor sekitar 40%-70% kasus

memberi respon pada ALG, meskipun sebagian respon bersifat tidak komplit (ada defek

kualitatif atau kuantitatif). Pemberian ALG merupakan pilihan utama untuk penderita

anemia aplastik yang berumur diatas 40 tahun; (b) terapi imunosupresif lain

28

DAFTAR PUSTAKA

1. Shadduck RK. Aplastic Anemia. In: Beuttler E, Coller BS, Lichtman M, Kipps

TJ.Williams Hematology. 6th ed. USA: McGraw-Hill;2001. p. 504-523.

2. Bakta IM. Anemia Karena Kegagalan Sumsum Tulang. In: Hematologi Klinik Ringkas. Cetakan I. EGC. Jakarta;2006.

3. Alkhouri N, Ericson SG. Aplastic Anemia:Review of Etiology and Treatment. Avaiable from: http://bloodjourn a l.h e m a tolo g y libr a r y .o r g / c g i/r e print/103/11/4 6 . Diakses 23 januari 2014.

4. Young NS, Shimamura A. Acquired Bone Marrow Failure Syndromes. In: Handin

RI, Lux SE, Stossel TP. Blood Principle and Practice of Hematology. 2nd ed. USA:

Lippincott Williams & Wilkins;2003.

5. Bakhshi S. Aplastic Anemia. Avaiable from : http://em edicine.m edscape.com / a rti c l e /19875 9 . Diakses 23 januari, 2014.

6.. Hoffbrand, A.V, Petit, T, E., and Moss, P,A,H., Kapita selekta Hemtologi, Edisi 4, EGC. Jakarta.

7. Widjanarko A., sudoyo AW., salonder H. Anemia aplastik dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II. Edisi IV. Jakarta. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.2009.pp 1116

8. Wilson & price, Patofisiologi konsep klinis proses proses penyakit, edisi 4. EGC. Jakarta.19

29

30

31

32

33

34

Documents

Anemia Apalstik