ANEMIILE

  • View
    20

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

anemii

Text of ANEMIILE

ANEMIILEEritrocitele (hematiile sau globulele roii) sunt celule sanguine care iau nastere In mcluva osoas, ca rezultat al proliferrii i maturatiei eritroblastilor, Intrun ritm de 150 000 celule/minut. La majoritatea mamiferelor eritrocitele mature sunt celule anucleate. La toate celelalte vertebrate (exceptie salamandra) ele sunt celule nucleate. Eritrocitele mamiferelor pierd pe parcursul procesului de diferentiere si maturare toate celelalte organite intracitoplasmatice, inclusiv motocondriife, iar calea de producere a energiei, necesar proceselor metabolice proprii, se realizeaz fermentativ prin glicoliza glucozei 134)6 Ia acid lactic. Mai mult decit atit eritrocitul nu prezint receptor pentru insulina drept consecinta captarea glucozei nu este reglata de insulin. Lipsit de nucleu i celelalte organite intracitoplasmatice eritrocitul nu are capacitatea de sinteza a produilor structurali motiv pentru care are o viata relativ scurta (120 zile).Eritropoieza este etapa de proliferare i diferentiere specifica a eritrocitelor, etap6 ce are loc in organe specializate. In perioada prenatal eritropoieza se petrece in insulele mezenchimale ale tesutului conjunctiv, ficat i splink pentru ca in perioada postnatal sa se produc in macluva osoas hematogen. La un adult normal sunt descrcate in circulatie 2.16 X 1011 eritrocite/zi, un numr echivalent fiind distruse prin hemoliza fiziologica, ceea ce Inseamna ca aproximativ 1% din totalul eritrocitelor circulante sunt reinoite.Eritropoieza presupune existenta unor precursori capabili s prolifereze i apoi sa se diferentieze specific care treCind printr-o sunccesiune cunoscuta de mai multe generatii de celule eritroide s se ajunge` In final la eritrocitul adult. In acest proces de maturare celular se constata, odata cu trecerea de la un stadiu Ia altul, diminuarea progresiva a nucleului Si in final expulzia sa, proces care se petrece, de la un anumit stadiu de dezvoltare concomitent cu incrcarea cu hemoglobins.Pentru proliferarea Si maturarea eritrocitelor sunt necesare o serie de substante (enzime, coenzime, aminoacizi, vitamine: B12, acid folic, B6, cupru, zinc, cobalt), majoritatea provenite din alimentatie.Diferentierea si maturarea eritrocitelor se face sub influenta unui stimul specific eritropoetina dup5 un ciclu relativ bine cunoscut.Se pleaca" de la celula stem cap de serie, pluripotent, multipotent, unipotentk parcurgindu-se ulterior mai multe satdii: proeritroblast, eritroblast bazofil, eritroblast policromatofil, eritroblast oxifil, reticulocit, form sub care p6trunde in circulatie si in final forma adult, cea de eritrocit.In timpul procesului de maturatie se produce i incarcarea citoplasmei cu hemoglobink proces care se desfa"oara simultan cu involutia nucleului. Incepind cu stadiul de eritroblast policromatofil nucleul nu se mai divide fiind expulzat practic de eritroblastul oxifil iar in celul rmin urme de cromatin nuclear- chiar i in reticulocit, urme ce dispar din citoplasma celuiui adulte.Factorul principal de care depinde reglarea productiei medulare de eritrocite este presiunea partial a oxigenului. Hipoxia tisular stimuleaza sinteza de eritropoetina, glicoprotein6 cu actiune dubra: pe de o parte stimuleaz diferentierea celulelor ue, cu hiperplazia compartimentului eritroblasticpe de alt parteaccelereaza viteza de maturare prin favorizarea expulziei nucleului eritroblaViloreliberarea in circulatie a eritrocitelor tinere, reticulocitelor, care devin celule adulteintr-un timp foarte scurt (1-2 zile). Eritrocitele sunt deci celulele mature, functionale, ale seriei eritrocitare, celule fare nucleu, cu citoplasma oxifil, datorita incarcarii cu hemoglobina, care au rol in transportul gazelor sanguine (oxigen, bioxid de carbon).Patologia seriei eritrocitare imbraca doua aspecte cantitative distincte:Scaderea cantittii de hemoglobina i a numarului de eritrocite sub valorile normale, aspect caracteristic sindroamelor anemice;Creterea acestor constante, peste valorile normale, aspect caracteristic sindroamelor poliglobulinice.Diagnosticul unui sindrom anemic se bazeaza atit pe semnele clinice cit i pe examenele de laborator (numar hematii, hemoglobina, hematocrit, frotiu de singe periferic i/sau de maduva, nurnr reticulocite, investigatii biochimice, enzimatice, imunologice, etc). Evaluarea cantitative a eritrocitelor circulante permite o prima apreciere a gradului anemiei. Dace se is drept sriteriu valoarea hemoglobinei sindroamele anemice pot fi clasificate in:Usoara Hb = 10-12 g/%;Moderat Hb = 7-10g/%;Severa Hb = < 7g/%.Aceasta apreciere este doer orientativa deoarece severitatea sindromului anemic este dictate de intensitatea exprimarii sale clinice i de caracterul etiopatogenic. Clinic o prima apreciere a severitatii bolii se face urmrind frecventa pulsului i valoarea tensiunii arteriale, constante hemodinamice care sufera modificari prompte in anemie datorita mecanismelor adaptative de interventie prompt& Totui nu trebuie uitat faptul ca tocmai datorita mecanismelor adaptative un sindrom anemic apare clinic mai ters din punct de vedere simptomatic sau mai zgomotos in functie de rapiditatea instalarii, virsta pacientului, starea functional a aparatului cardio-vascular i altele. 0 anemie instalata lent poate ramane asimptomatica a perioada relativ indelungata de timp pind se ating valori destul de critice ale hemoglobinei. In aceste conditii volumul sanguin circulant este corectat permanent iar organismul se adapteaza treptat, treptat la hipoxie prin ajustarea curbei de disociere a oxihemoglobinei i prin creterea travaliului cardiac. Mai mult decit atit individul isi reduce involuntar activitatea fizica datorit incapacitatii sale de efort.Anemia nu este o boala "per se" ci mai degraba este o manifestare fiziopatologica a unui grup foarte varlet de boll. Deobicei, in mare, conditiile care induc un sindrom anemic rezult din:Afectarea productiei de eritrocite,Pierderea de singe integral,Creterea distrugerii eritrocitare,Combinarea tuturor celor trei mecanisme.Grup numeros de afectiuni i foarte heterogen, din punct de vedere at etiologiei, patogeniei i at tratamentului, sindroamele anemice recunosc numeroase criterii de clasificare. Multe clasificari au fost facute din considerente didactice dar cele mai multe sunt de foarte mare ajutor in vederea facilitatii diagnosticului i mai ales at stabilirii unei conduite terapeutice corecte. 0 clasificare unanim acceptata drept deosebit de utila in facilitarea diagnosticului i eficacitatea terapeutica, este clasificarea morfologic b HEM hemoglobins eritrocitar medie), CHEM (concentratia medie de hemoglobin eritrocitar).I. Anemiile normocrome macrocitare sunt sindroamele anemice in care eritrocitele prezint valori normale ale HEM i CHEM i crescute ale VEM.11. Anemiile hipocrome microcitare sunt sindroamele anemice in care eritrocitele prezint6 valori s 'czute ale HEM. CHEM i VEM.III. Anemiile normocrome normocitare sunt sindroamele anemice in care eritrocitele prezintavalori normale ale HEM, CHEM i VEM dar un nurnr sczt de celule.I ANEMI1LE NORMOCROME MACROCITARE sunt sindroamele anemice in care VEM este mai mare decit limits maxima a normalului iar inc5rcarea cu hemoglobin6 exprimat prin indicii HEM i CHEM este normal.ANEMIILE MEGALOBLASTICAAceste sindroame anemice sunt cunoscute sub numele de anemii megaloblastice deoarece precursorii medulari prezint forme deosebit de marl megalobla0 jar in periferie apar celule cu un VEM crescut macrocite dar normal invrvcate cu hemoglobin5 (HEM l CHEM cu valori in limitelele normalului. Intreaga linie a precursorilor medulari prezint6 forme neobinuit de marl iar nucleul este disproportionat de mic in report cu ma'rimea celulelor. Pe msuit ce se realizeaz maturarea celular incepe sinteza de hemoglobin iar cromatina nuclear se degradeaza Continutul in hemoglobin este normal, fapt pentru care anemiile macrocitare sunt morfologic clasificate drept anemii normocrome. Cauza acestor anemii este deficitul de catalizatori Vitamina B12 i/sau acid folic.Vitamina B12 i acidul folic au rol esential de coenzim5 in sinteza AND-ului, factor al multiplicrii celulare. Carenta acestor substante se rsfringe asupra seriei eritroblastice prin perturbarea diviziunii celulare la nivelul mcluvei, tocmai datorit inhibitiei sintezei de AND, fapt ce determin "blocarea mitozelor". Sinteza de ARN, factorul de maturare al metabolismului citoplasmatic, nu este afectata" i in felul acesta rezult un dezechilibru AND/ARN, dezechilibru ce in final va duce la instituirea unui asincronism intre maturarea nucleark deficitar i cea citoplasmatick normal& Produsul final al acestui proces este o celul foarte mare, tines, megaloblast, a carei form mature poart denumirea de macrocit.Anemiile megaloblastice prezinta dou'a marl forme:1. Anemii megaloblastice prin carent de vitamina B12a.Anemie megaloblastic prin deficit primar de vitamina B12, form ereditark boala Addison-Biermer;b.Anemii megaloblastice secundare, parabirmeriene.2. Anemii megaloblastice prin deficit de acid folic.Carenta de vitamina B12 este determinat in cele mai multe cazuri de deficitul de factor intrinsec, Castle. Acesta este o glicoprotein produs6 de celulele parietale ale mucoasei gastrice in prezenta acidului clorhidric. Factorul intrinsec formeaza" o legtur strins cu vitamina B12 (factor extrinsec) dui:A ce aceasta a fost desthcut din complexul alimentar la nivelul intestinutui. Complexul factor intrinsec-vitamina B12 este cuplat cu receptorii specifici de la suprafata microvilozitalilor de la suprafata ileonului terminal, proces care este dependent de prezenta unui pH de 6,5 precum ci de prezenta ionilor de Ca++ i Mg. Numai in felul acesta vitamina B12 trece in singe. Transportul plasmatic at vitaminei este din acest moment asigurat de o transcobalamina Dintre cele trei transcobalamine cunoscute numai transcobalamina azata pe indicii eritrocitari VEM (volum eritrocitar mediu),II este adevarata proteins transportoare ce leaga aproape integre vitamina B12 absorbita i o transports in tot organismul pins la nivelul receptorilor membranelor celulare. De aid; dupe endocitoz i degradare proteolitica in lizozomi a complexului transcobalamina II-vitamina B12. Vitamina B12 ajunge Ia nivelul mitocondriilor, este convertit in forme coenzimatice i reapare, libera, in plasma.Lipsa factorului intrinsec ce duce la carenta de vitamina B12 poate fi:D ereditara primara caracteristic anemiei pemicioase Biermer, sau dobindit secundara caracteristic anemiilor parabiemeriene.Cea mai frecventa consecinta a deficitului de vitamina B12 este anemia pernicioas, termen utilizat pentru anemia megaloblastica datorata lipsei factorului intrinsec, cauza primara fiind atrofia mucoasei gastrice. Acest tip de sindrom anemic este considerat drept o boala autoimuna datorita evidentierii la peste 90% din bolnavi a prezentei unor autoanticorpi anticelule parietale ale mucoasei gastrice. Mai specific bolii biermer sunt anticorpii anti factor intrinsec prezenti in ser la peste 56% din pacienti. Sunt anticorpi de tip IgA i IgG iar rolul lor patogenic este dovedit cert; interfereaza cu absorbtia vitaminei B12 prin impiedicarea legrii ei de factorul intinsec (anticorpi blocanti).Boala este mai frecvent intilnit in peninsula Scandinavica, Anglia, Wanda. Ca repartitie pe sexe cel feminin este mai afectat cu toate ca in Statele Unite repartitia pe sexe pare sa fie egala.Alte cauze ale anemiilor megaloblastice includ atrofia cronica a mucoasei gastrice i gastrectomiile totale sau partiale. Atrofia cronica gastrice poate fi precipitate de ingestia exagerata de alcool, ceaiuri fierbinti, fumat. Aceast gastrita cronica distruge celulele parietale ale mucoasei gastrice scazind in felul acesta secretia de factor intrinsec, acid clorhidric i pepsins.Anemia pernicioasa afecteaza atit precursorii eritrocitari cit i cei leucocitari. Cei trombocitari sunt deobicei foarte putin afectati.Modificarile hematopoetice depind in foarte mare masura de gradul deficitului de vitamina B12 i de cauzele metabolice care stau la baza anemiei. Boala se instaleaza lent. In momentul diagnosticarii, deobice este severs. Simptomele precoce sunt de cele mai multe on ignorate de pacient: infectii, ameteli, tulburari gastrointestinale, cardiace sau renale. Cind hemoglobina scade semnificativ, 7-8g%, indivizil prezinta simptomele clasice ale unui sindrom anemic (slbiciune, oboseala, parestezii ale degetelor i picioarelor, tulburari ale mersului etc.). Bolnavii se mai pot plinge de pierderea apetitului, dureri abdominale, scadere ponderal, dureri la nivelul limbii care este neted i roiatica (glosita Hunter). Tegumentele pot deveni galbene ca lmlia datorita combintiei de paloare cu icter.Carenta de acid folic ce se produce datorit aportului insuficient, in cele mai multe cazuri, duce Ia o anemie macrocitara cu hematopoeza megaloblastica identica celei prin deficit de vitamina B12. Aceast carenta este mai frecvent intilnit decit cea prin lipsa cobalaminei (vitamina B12) aparind in special la alcoolicil cronici, sau in alte tulburari de absorbtie. Manifestarile clinice sunt similare cu cele din anemia pemicioas cu exceptia sindromului neurologic care lipsete_Hematologic, in ambele forme, in singele periferic apareo scadere a numarului de eritrocite, uneori sub 1 mil/mm3, semnalindu-se o poikilocitoz cu anizocitoz6 i macrocitoza" tipic. Durata de viata a hematillor este scurt (mai mica de 60 de zile) iar hemoliza este precoce, bilirubina indirecta este crescut. La toate acestea se poate adauga leu La nivel medular, datorita blocarii mitozelor, apar celule marl, incarcate cu hemoglobina (megaloblati) cu predominanta elementelor tinere, bazofile ("maduva albastra").II ANEMIILE HIPOCROME MICROCITARE sunt sindroamele anemice in care VEM este mai mic decit limita inferioara a normalului iar incarcarea cu hemoglobina exprimata prin indicii HEM i CHEM este scazut.ANEMIA FERIPRIVAAnemia feripriva apare atunci cind corpul nu detine destul tier. Organismul necesit fier pentru a produce hemoglobina. Hemob(obina este o substanta care se afla in eritrocite (globulele rosii) care transports oxigen de la plamIni la toate celulele corpului. Fara destul fier, corpul produce eritrocite mai mici i mai putine. Rezultatul consta in cantitatea de hemoglobina disponibil mai mica i celule corpu(ui nu vor fi alimentate Cu o cantitate suficienta de oxigen. Deficientele de fier sunt descoperite cel mai des la copii mai mici de 2 ani i la fete i femei care au o menstruatie abundenta. Deficitul de fier care e destul de gray pentru a provoca anemie poate conduce la probleme serioase la femeile insarcinate i copii mai mid de 5 ani.CAUZEAnemia feripriva este provocata de nivelele reduse de fier din organism. Nivele reduse de tier pot aprea din urmatoarele motive:- sangerare menstrual foarte abundent-singerri in maladii diverse ca: ulcerul gastro-duodenal, hemoroizii, cancerul digestiv sau utilizarea cu regularitate a aspirinei sau a altar droguri cu repercursiuni a...