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Clínica Universitária de Otorrinolaringologia
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil: perspetiva atual
Carolina Ribeiro Peixe
Maio 2019
2
Clínica Universitária de Otorrinolaringologia
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil: perspetiva atual
Carolina Ribeiro Peixe
Orientado por:
Dr. Marco Simão
Maio 2019
3
Resumo
O angiofibroma nasofaríngeo juvenil é um tumor benigno que apresenta como principal
abordagem terapêutica com intuito curativo a intervenção cirúrgica. Se este aspeto é
consensual, no diz respeito à melhor abordagem cirúrgica a adotar, cirurgia aberta ou
cirurgia endoscópica, as opiniões são divergentes, principalmente quando a
apresentação da doença surge em fases mais avançadas. Assim, a presente revisão
bibliográfica não sistemática tem como objetivo primordial apresentar as principais
vantagens da cirurgia endoscópica relativamente à cirurgia aberta e avaliar a sua
possível viabilidade em tumores mais avançados. Adicionalmente, é apresentada uma
perspetiva atual no que diz respeito à etiologia, histologia, apresentação clínica,
métodos de diagnóstico e diagnóstico diferencial, estadiamento bem como outras
abordagens terapêuticas do angiofibroma nasofaríngeo juvenil. Por forma a atingir os
objetivos propostos efetuou-se uma pesquisa no PubMed com os termos juvenile
nasopharyngeal angiofibroma, surgical approach, endoscopic surgery, open surgery e
preoperative embolization, separadamente e combinados. A pesquisa foi limitada a
artigos publicados em língua inglesa, portuguesa e espanhola entre os anos 2000 e 2018
e disponíveis gratuitamente.
O angiofibroma nasofaríngeo é um tumor altamente vascularizado, que embora benigno,
se associa a uma elevada morbi-mortalidade na sequência da hemorragia que gera e pela
destruição local que causa. Apresenta prognóstico favorável quando diagnosticado e
tratado precocemente. Além da abordagem cirúrgica também a necessidade de
embolização pré-cirúrgica é um assunto que gera alguma controvérsia, devendo a
decisão ser individualizada.
Concluiu-se que a abordagem endoscópica se associa a uma redução da hemorragia, da
permanência hospitalar e de outras complicações mais frequentemente associadas às
restantes opções terapêuticas. Contudo, continua a existir controvérsia relativamente à
sua utilização em tumores mais avançados.
O angiofibroma nasofaríngeo juvenil requer uma abordagem multidisciplinar, pois
representa um desafio diagnóstico e cirúrgico.
Palavras-chave: angiofibroma nasofaríngeo, neoplasia vascular, embolização, cirurgia
aberta, cirurgia endoscópica
4
Abstract
The Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma is a benign tumor in which the surgical
approach is the most common accepted treatment. However, there is some controversy
regarding what is the best surgical approach, open surgery or endoscopic surgery,
especially when the disease is in a more advanced stage. This non-systematic review
aims to present the main advantages of endoscopic surgery relative to open surgery and
to evaluate its possible viability in more advanced tumors. It is also presented a current
perspective regarding etiology, histology, clinical presentation, methods of diagnosis
and differential diagnosis, classification and staging as well as other therapeutic
approaches of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. To achieve the proposed
objectives, a research was made on PubMed with the terms juvenile nasopharyngeal
angiofibroma, surgical approach, endoscopic surgery, open surgery and preoperative
embolization, separately and combined. This research was limited to free articles
published in English, Portuguese and Spanish, between the years 2000 to 2018.
Nasopharyngeal angiofibroma is a highly vascularized tumor that, although benign, is
associated with high morbidity and mortality following the haemorrhage and the local
destruction it causes. It presents a favorable prognosis when diagnosed and treated in
early stages. Besides the surgical approach the need for pre-surgical embolization is also
a subject that generates some controversy, as such it’s a decision that must be
individualized. It was concluded that the endoscopic approach is associated with a
reduction in hemorrhage, hospitalization period and other complications most
frequently associated with the remaining therapeutic options. However, the controversy
remains, regarding its use in more advanced tumors. Juvenile nasopharyngeal
angiofibroma requires a multidisciplinary approach, as it represents a diagnostic and
surgical challenge.
Keywords: nasopharyngeal angiofibroma, vascular tumor, embolization, open surgery,
endoscopic surgery
O trabalho final exprime a opinião da autora e não da FML.
5
Índice
Introdução ....................................................................................................................... 6
Epidemiologia ................................................................................................................. 7
Etiologia ........................................................................................................................... 7
Anatomia da fossa pterigomaxilar ................................................................................ 8
Local de origem e progressão tumoral ....................................................................... 10
Histologia tumoral ........................................................................................................ 10
Apresentação clínica ..................................................................................................... 11
Diagnóstico diferencial ................................................................................................. 12
Métodos complementares de diagnóstico ................................................................... 13
Estadiamento ................................................................................................................. 14
Angiografia e embolização ........................................................................................... 16
Terapêutica: Abordagem endoscópica vs. Cirurgia aberta ...................................... 19
Outras opções terapêuticas .......................................................................................... 24
Seguimento e prognóstico ............................................................................................ 25
Conclusão ...................................................................................................................... 27
Agradecimentos ............................................................................................................ 29
Referências bibliográficas ............................................................................................ 30
6
Introdução
O angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) é um tumor nasofaríngeo benigno,
extremamente vascularizado e de crescimento lento. Encontra-se associado a uma
elevada morbi-mortalidade na sequência dos episódios hemorrágicos que pode provocar
e pela destruição local secundária ao seu padrão de crescimento. Representa
aproximadamente 0,05% a 0,5% de todos os tumores da cabeça e do pescoço. 1,2
Trata-se de um tumor de apresentação quase exclusiva em jovens do sexo
masculino, e a sua presença no sexo feminino exige a realização de um estudo
cromossómico ou a ponderação de diagnósticos diferenciais. 2
O local exato de origem deste tumor ainda é controverso, acreditando-se que se
localiza no bordo póstero-superior do forâmen esfenopalatino a partir do qual se estende
à cavidade nasal, seios perinasais, fossa pterigomaxilar, infratemporal, intraorbitária e
intracraniana. 2,3
A história natural do ANJ é de progressão, apesar da existência de alguns casos
relatados de involução espontânea. 3 As formas de manifestação mais frequentes
incluem obstrução nasal e epistaxis unilateral. Os restantes sinais e sintomas dependem
da extensão do tumor e da compressão de estruturas adjacentes. 2,3 Deformidade facial,
perda de visão, exoftalmia e oftalmoplegia podem ocorrer na sequência destes tumores.
Portanto, apesar de sua natureza benigna, o angiofibroma nasofaríngeo juvenil deve ser
tratado da forma mais radical possível de modo a prevenir a sua recorrência. 3
O uso de imagens e da endoscopia são fundamentais em primeiro lugar para
confirmar o diagnóstico e posteriormente para definir o estadiamento e planear a
abordagem terapêutica. A biópsia na suspeita de angiofibroma nasofaríngeo encontra-se
contraindicada. A introdução da embolização diminuiu a morbi-mortalidade
intracirurgica, uma vez que permite um maior controlo vascular da lesão. 2
Relativamente à terapêutica existe consenso de que a cirurgia é principal
modalidade de tratamento, constituindo uma abordagem potencialmente curativa. 1,2 No
entanto, continua a ser controversa qual a melhor abordagem cirúrgica, cirurgia aberta
ou cirurgia endoscópica principalmente quando o doente se apresenta com doença em
estádios mais avançados. 1
Neste artigo de revisão irei numa fase inicial abordar aspetos mais gerais
relativamente ao angiofibroma nasofaríngeo juvenil, nomeadamente, a sua
7
fisiopatologia, apresentação clínica, diagnóstico diferencial e classificação. Em seguida
focar-me-ei nos métodos de diagnóstico e na importância da realização de angiografia e
embolização pré-cirúrgicas. Numa terceira fase centrar-me-ei nas opções terapêuticas,
com especial enfâse para a abordagem cirúrgica, procurando apresentar resultados de
estudos recentes que comparem a via endoscópica com a cirurgia aberta. Por fim
abordarei o seguimento e prognóstico dos doentes com angiofibroma nasofaríngeo
juvenil.
Epidemiologia
O angiofibroma nasofaríngeo juvenil é um tumor de apresentação quase
exclusiva em jovens do sexo masculino entre os 9 e os 19 anos de idade. Foram
descritos casos excecionais em mulheres, contudo quando na suspeita de angiofibroma
nasofaríngeo no sexo feminino, deve proceder-se a uma rigorosa revisão genética e
patológica. 4
Embora seja a neoplasia benigna mais comum da nasofaringe, trata-se de um
tumor esporádico relativamente raro, que representa aproximadamente 0,05% a 0,5% 1,2
de todos os tumores da cabeça e do pescoço, com uma incidência entre 1:5.000-
1:60.000 2 e 1:6.000-1:16.000 4 nos EUA. No Médio Oriente e na India a incidência é
superior comparativamente à Europa e EUA. 4
Etiologia
A etiologia do angiofibroma nasofaríngeo juvenil continua a ser motivo de
controvérsia científica. Estudos sugerem que o tumor resulta de uma malformação
vascular secundária à regressão incompleta da primeira artéria do arco branquial. Os
remanescentes da artéria podem ser preservados na área do forâmen esfenopalatino,
localização primária mais frequentemente associada a estes tumores. 4,6
Fatores hormonais e genéticos têm sido considerados com intuito de explicar o
seu quase exclusivo aparecimento em jovens do sexo masculino. 2
Relativamente à influência hormonal os resultados dos estudos efetuados até ao
momento não são consensuais. A ocorrência quase exclusiva numa fase precoce da vida,
em paralelo com o desenvolvimento hormonal da puberdade masculina e a presença de
8
alguma resposta terapêutica, em casos inoperáveis, à hormonoterapia, parecem tornar
evidente uma hormono-dependência. 7 Além disso, verificou-se que estes tumores
expressam recetores estrogénicos, progestagénicos e androgénicos, e foi atribuído um
papel etiopatogénico à testosterona, como resultado de estudos que observaram que
níveis de testosterona exógena provocam crescimento tumoral. 2,6 Porém, não foram
estabelecidas correlações entre índice proliferativo, presença de recetores hormonais,
idade de diagnóstico e estadiamento tumoral ou risco hemorrágico. 2,6
Desta forma, o significado dos níveis de testosterona induzidos pela puberdade
no desenvolvimento do tumor permanece incerto.
No que diz respeito à possibilidade da relação do tumor com eventos genéticos,
ganhos e perdas cromossómicas foram detetadas nos componentes endotelial e estromal
de angiofibromas nasofaríngeos juvenis. Estas alterações genéticas incluem deleções no
cromossoma 17 de regiões que afetam o gene supressor de tumores p53 e o oncogene
HER2/NEU. As vias Wnt também podem estar envolvidas por meio de mutações
somáticas ou germinativas de CTNNB1 e APC, respetivamente. 4,6
Além da expressão de recetores hormonais o angiofibroma nasofaríngeo
apresenta sobreexpressão de recetores do fator de crescimento endotelial vascular
(VEGFR2), o que permite explicar o crescimento do componente vascular nestes
tumores. A imunoexpressão de tenascina-C (TNC) no estroma tumoral correlaciona-se
com a densidade vascular e com tumores em estádios mais avançados, sendo ainda
provável que influencie a angiogénese tumoral. A perda de syndecan-2 também foi
relatada, o que poderia aumentar a migração de células tumorais e explicar as
dificuldades em controlar cirurgicamente as margens do tumor. 6,8
Anatomia da fossa pterigomaxilar
É importante ter um conhecimento adequado da anatomia da fossa
pterigomaxilar porque, não infrequentemente, os angiofibromas nasofaríngeos podem
invadir esta área, interferindo com a abordagem cirúrgica a executar.
A fossa pterigomaxilar constitui um espaço virtual localizado abaixo da base do
crânio por dentro da fossa zigomática e atrás da parede posterior do Highmore Antrum
(seio maxilar). 2
Observando a figura 1, enfatiza-se a sua forma piramidal, cuja base corresponde
à asa esfenoidal e à fenda esfeno-maxilar, como partes da base do crânio. A parede
9
interna é constituída pela lâmina vertical do palatino; a parede externa é aberta,
relacionando-se com a fossa zigomática; a parede anterior é formada pelo osso maxilar
e por último a parede posterior é formada pela face anterior das apófises pterigoides. 2
Adaptado de 2
Apesar de não servir uma função específica, este espaço comunica com
importantes áreas através de diversos forâmenes. O forâmen oval e o canal vidiano
ligam a fossa pterigomaxilar à fossa craniana média. O canal palatovaginal permite a
comunicação da fossa pterigomaxilar com a cavidade nasal e a nasofaringe.
Anteriormente, a fissura orbital inferior conecta a fossa pterigomaxilar à órbita.
Internamente, o forâmen esfenopalatino fornece acesso à cavidade nasal. Lateralmente,
a fissura pterigomaxilar conecta a fossa pterigomaxilar à fossa infratemporal.
Finalmente, inferiormente, o canal palatino maior liga a fossa pterigomaxilar à cavidade
oral. 5
Diversas estruturas vasculo-nervosas atravessam através destes mesmos
forâmenes a fossa pterigomaxilar. Entre essas estruturas incluem-se a artéria
esfenopalativa, ramo da artéria maxilar interna, o nervo maxilar superior, ramo do nervo
trigémeo, a artéria maxilar interna e algumas veias e plexos adjacentes ao gânglio
esfenopalatino, o nervo laríngeo recorrente e os nervos palatinos. 2,5
Figura 1 - Reconstrução tridimensional da fossa pterigomaxilar,
Asa esfenoidal e à fenda esfeno-maxilar (base)
Fossa zigomática (parede externa)
Apófises pterigoides (parede posterior)
Maxilar (parede anterior)
Lâmina vertical do palatino (parede interna)
10
Local de origem e progressão tumoral
O local exato de origem do tumor está sujeito a muita especulação. O local mais
provável será a margem superior do forâmen esfenopalatino, formado pela trifurcação
do osso palatino, da asa horizontal do vômer e da raiz do processo pterigóide. O ponto
de origem é importante não só porque determina o padrão de disseminação do tumor,
mas também porque influencia a decisão de acesso cirúrgico. No momento do
diagnóstico, a maioria dos tumores estende-se além da cavidade nasal e da nasofaringe.
1,6
O tumor apresenta um padrão de crescimento expansivo e destrutivo. Ocorre
invasão da cavidade nasal adjacente, nasofaringe, seios perinasais, órbita e base do
crânio através de forames e fissuras. 6
Em 10-20% dos doentes com angiofibroma nasofaríngeo ocorre extensão
intracraniana do tumor, permanecendo normalmente extrameníngeo. A erosão da base
do crânio no caso destes tumores difere comparativamente aos tumores malignos, na
medida em que ocorre por expansão tumoral e reabsorção óssea e não por infiltração
celular. De forma semelhante, a destruição de estruturas vitais, como por exemplo
nervos cranianos deve-se à pressão tumoral e não a infiltração celular. 1,2
A extensão intra-orbitária do tumor pode ocorrer por diversas vias: extensão
direta através da via etmoidal, através da fissura orbitária inferior ou superior ou por
extensão da lesão através do seio esfenoidal até à sela turca e seio cavernoso. 2
As taxas de recorrência associadas aos angiofibroma nasofaríngeo foram
relatadas em média de 20% (5-50%), sendo superior em tumores com extensão
intracraniana. 1,2,6
Histologia tumoral
Histologicamente o angiofibroma nasofaríngeo apresenta-se como um tumor
bem circunscrito, embora não encapsulado, podendo haver áreas de ulceração ou
exsudado purulento na superfície. 6
Na sua constituição surgem dois componentes fundamentais: o primeiro
corresponde a um componente de fibras de colágeno e o segundo a um componente
vascular. 2,6
11
A componente de colagénio dos tumores forma um tecido angiomatoso com
conexões finas de colágeno; o componente vascular é de parede delgada, sem fibras
elásticas e coberto por endotélio. A ausência de elementos musculares contráteis na
parede dos vasos tumorais explica a sua propensão para hemorragia. 2,6
As células estromais são frequentemente fibroblastos, embora miofibroblastos
também estejam presentes. 2,6
A microscopia eletrónica mostra focalmente a falta de pericitos, descontinuidade
da membrana basal e irregularidade do revestimento muscular o que reforça a noção de
vasos ‘gotejantes’ e sugere que o angiofibroma nasofaríngeo é uma malformação
vascular e não uma neoplasia. 6
Apresentação clínica
Apesar do angiofibroma nasofaríngeo juvenil ser histologicamente um tumor
benigno, o seu comportamento é agressivo, em resultado da alta morbilidade a que se
associa, como consequência do seu padrão de crescimento destrutivo e da elevada
mortalidade pré e perioperatória causada pela hemorragia. 2,4
Doentes com angiofibroma nasofaríngeo podem apresentar-se assintomáticos
durante vários anos. Contudo, a tríade clássica característica desta patologia engloba:
obstrução nasal unilateral de evolução progressiva (em 80-90% dos doentes no
momento do diagnóstico), epistaxis e/ou rinorreia (em 45-60% dos doentes) e massa
nasofaríngea (em 80%). 2,4,7
Porém, o quadro clínico não se limita a estes achados, dependendo os restantes
sinais e sintomas da extensão do tumor. Assim, menos frequentemente, podem surgir
cefaleias (25%), edema facial (10-18%), anosmia/hiposmia, otalgia, hipoacusia
condutiva, diplopia, dor ocular, deformidade da bochecha ou edema do palato. Outros
sinais dependentes da natureza expansiva e obstrutiva do tumor são o surgimento de
uma massa orbitária (15%), proptose (10-15%), abaulamento do véu do palato,
diminuição da acuidade visual por envolvimento do nervo ótico, otite média serosa por
envolvimento da trompa de Eustáquio ou edema da região zigomática por extensão
infratemporal do tumor. 1,2,4 Em média os sintomas estão presentes 6 meses a um ano
antes do diagnóstico e o atraso médio entre o aparecimento dos sintomas e a cirurgia é
de 12 a 14 meses. 6 Possíveis atrasos no diagnóstico podem relacionar-se com o facto da
12
sintomatologia mais frequentemente associada ao angiofibroma nasofaríngeo ser
inespecífica e associar-se a patologias mais prevalentes como rinite, sinusite e pólipos
nasais. 6
O exame físico revela uma massa localizada na faringe nasal posterior, de cor
vermelha acinzentada, de superfície lisa e lobulada, com tamanho variável e desvio do
septo nasal para o lado contralateral (figura 2). 2,6
As atuais técnicas de imagem permitem um reconhecimento mais precoce deste
tipo de tumores. Assim, tem sido possível detetar os angiofibromas nasofaríngeos
quando estes se apresentam ainda em estádios precoces. Contudo, até 40% dos casos
são ainda diagnosticados em estádios avançados e em 17% verifica-se mesmo invasão
intracraniana. 6
Retirado de 6
Diagnóstico diferencial
O angiofibroma nasofaríngeo juvenil deve ser diferenciado de outras patologias
em se associem a massas da nasofaringe, de causas de epistaxis locais e sistémicas e de
outras causas de obstrução nasal ou de inflamação orbitária - proptose. 2
Para realizar o diagnóstico diferencial inicial recorre-se a métodos não invasivos,
uma vez que, por norma, a biópsia se encontra contraindicada, pois por ser um tumor
vascular pode ocorrer hemorragia grave durante o procedimento. 2
Figura 2 - Visão endoscópica da
fossa nasal direita durante cirurgia
endoscópica a paciente com
angiofibroma juvenil. O tumor
surge como uma massa lobulada,
pedunculada, de superfície lisa e
focalmente hemorrágica, localizada
na cavidade nasal posterior.
MT – Corneto médio
IF - Corneto inferior
S – Septo nasal
T - Tumor
13
Excecionalmente, se o diagnóstico for duvidoso, uma amostra para biópsia pode
ser recolhida após o paciente ter sido anestesiado e preparado e para remoção cirúrgica
do tumor, de forma a que a eventual hemorragia abundante ocorra num ambiente
controlado. 1
Métodos complementares de diagnóstico
Os exames de imagem pré-operatórios permitem além de confirmar o
diagnóstico, (como referido anteriormente a biópsia é realizada apenas em casos
excecionais), definir o estadiamento do tumor, de acordo com as classificações
apresentadas em seguida, sendo auxiliares fundamentais para a correta planificação do
procedimento cirúrgico. Além disso, os exames de imagem são também usados no pós-
operatório para avaliar a persistência ou recorrência tumoral. 1,2,4
A tomografia computadorizada (TC), a ressonância magnética (RM) e a
angiografia auxiliam a definir a localização, relação com importantes estruturas
neurovasculares e a avaliar o suprimento sanguíneo, de forma a selecionar a abordagem
menos traumática para o controlo hemostático do angiofibroma. 2,4,9
A TC é particularmente útil para avaliar a existência de erosão óssea e invasão
do esfenoide, um significativo fator preditivo de recorrência. 1,2,4,6
A RM é superior comparativamente à TC na avaliação dos tecidos moles,
invasão da medula óssea e extensão intracraniana do tumor. É também o exame
complementar preferencial para acompanhamento dos doentes devido ao potencial para
diferenciar os resultados do processo cirúrgico da recorrência tumoral. 1,2,4
A angiografia é utilizada para identificar os vasos de alimentação do tumor
permitindo a sua embolização no mesmo ato. 2,6
Frequentemente a TC mostra uma massa de tecido mole com remodelação ou
destruição óssea, que se origina perto do forâmen esfenopalatino e que se estende à
nasofaringe e fossa pterigomaxilar. O sinal Holman-Miller, corresponde ao
arqueamento anterior da parede posterior do maxilar superior, e é encontrado em 80%
dos casos de angiofibroma nasofaríngeo juvenil. Contudo, trata-se de um sinal não
específico, uma vez que pode surgir associado a outras massas de crescimento lento. O
sinal patognomónico do angiofibroma nasofaríngeo juvenil é a erosão da placa
pterigóidea medial superior, encontrada em 98% dos casos. 2,6
14
Figura 3 - TC coronal (A), TC axial
(B), RM pós-contraste ponderado
em T1 (C), RM pós-contraste
ponderado em T2 (D).
As imagens de RM mostram uma
grande massa na cavidade nasal
posterior com alargamento e
extensão para a fossa
pterigomaxilar. Há também
extensão posterior para os
processos pterigoides.
Na RM o angiofibroma surge com baixa intensidade em T1 e intensidade
média/alta em T2. Zonas de ausência de sinal no interior da lesão que realçam após
injeção de contraste estão de acordo com o diagnóstico de angiofibroma. O uso de
sequências de supressão de gordura facilita a deteção de edema da medula óssea,
inversamente relacionado ao sucesso cirúrgico. A RM é também útil na deteção de
extensão intracraniana e mostra as relações do tumor com as artérias carótida interna e
pituitária. A deteção do envolvimento dural pode ser um desafio, contudo a suspeita
deve ser levantada quando for observado realce em imagens ponderadas em T1 pós-
contraste. 6
Além disso, as sequências FLAIR melhoradas por contraste são consideradas
sensíveis na deteção de carcinomatose leptomeníngea. 6
A ressonância magnética pode finalmente ajudar a distinguir coleções líquidas e
espessamento inflamatório da mucosa dos seios paranasais da extensão do tumor intra-
seio. 6
Retirado de 6
Estadiamento
Diferentes sistemas de classificação têm sido propostos para o angiofibroma
nasofaríngeo juvenil com o intuito de facilitar o seu estadiamento permitindo determinar
a probabilidade de realizar uma excisão cirúrgica completa e prever as possíveis
dificuldades e complicações que lhe estarão associadas.
15
Os diferentes sistemas de classificação podem ser consultados na tabela 1 e
baseiam-se em imagens obtidas por tomografia computorizada e ressonância magnética.
O sistema proposto por Chandler em 1984, 10 baseava-se na classificação da American
Joint Committee on Cancer - AJCC para o cancro da nasofaringe. Uma vez que não
refletia o comportamento clínico do angiofibroma nasofaríngeo juvenil não era viável a
sua aceitação. O sistema de classificação de Sessions proposto em 1981 11, reflete com
maior precisão o comportamento clínico do angiofibroma nasofaríngeo juvenil, tendo
sido modificado em 1996, por Radkowski, 12 constituindo atualmente a classificação
mais utilizada.
Em 1983 também Ugo Fish 13 elaborou uma classificação para o angiofibroma
nasofaríngeo que seria revista em 1989 por Andrews 14 e que descreve de forma mais
exaustiva a extensão intracraniana dos tumores.
Sessions 1981 11
IA - Tumor confinado ao
nariz e/ou à abóbada
nasofaríngea
IB - Extensão a um ou mais
seios perinasais
IIA - Mínima extensão à
fossa pterigomaxilar
IIB - Ocupação completa da
fossa pterigomaxilar com ou
sem erosão dos ossos da
órbita
IIC - Envolvimento da fossa
infratemporal com ou sem
invasão da bochecha
III - Extensão intracraniana
Chandler 1984 10
I - Tumor confinado à
abóbada nasofaríngea
II - Tumor que se estende à
cavidade nasal ou seio
esfenoidal
III - Tumor que se estende ao
seio maxilar, seio etmoidal,
fossa pterigomaxilar, órbita
e/ou bochecha
IV - Tumor intracraniano
Radkowski 1996 12
IA - Tumor confinado ao
nariz e/ou à abóbada
nasofaríngea
IB - Extensão a um ou mais
seios perinasais
IIA - Mínima extensão à
fossa pterigomaxilar
IIB - Ocupação completa da
fossa pterigomaxilar com ou
sem erosão dos ossos da
órbita
IIC - IIB + erosão das
apófises pterigoideias
IIIA - Erosão da base do
crânio – mínima extensão
intracraniana
IIIB - Erosão da base do
crânio – extensa extensão
intracraniana com ou sem
envolvimento do seio
cavernoso
16
Fish 1983 13
I - Tumor limitado à cavidade nasal,
nasofaringe, sem destruição óssea
II - Tumor que invade a fossa pterigomaxilar e
os seios perinasais com destruição óssea
III - Tumor que invade a fossa infratemporal,
órbita e/ou zona paraselar – região lateral do
seio cavernoso
IV - Tumor que invade o seio cavernoso,
quiasma ótico e ou fossa pituitária
Andrews 1989 14
I - Tumor que se limita à cavidade nasal
II - Tumor que invade a fossa pterigomaxilar
ou os seios maxilares, etmóides ou
esfenóides com destruição óssea
IIIA - Tumor que invade a fossa
infratemporal ou região orbitária sem
envolvimento intracraniano
IIIB - Tumor que invade a fossa
infratemporal ou a orbita com envolvimento
intracraniano extradural
IVA - Tumor intracraniano intradural sem
infiltração do seio cavernoso, da fossa
pituitária ou do quiasma ótico
IVB - Tumor intracraniano intradural com
infiltração do seio cavernoso, da fossa
pituitária ou do quiasma ótico
Tabela 1 - Sistemas de classificação do angiofibroma nasofaríngeo juvenil
Angiografia e embolização
Como referido anteriormente a angiografia carotídea bilateral é necessária para
avaliar o suprimento vascular do angiofibroma nasofaríngeo, permitindo a embolização
dos vasos de alimentação do tumor previamente à cirurgia.
A artéria esfenopalatina (ramo da artéria maxilar interna) é a artéria mais
frequentemente envolvida na nutrição arterial do angiofibroma nasofaríngeo juvenil.
Outros ramos frequentemente envolvidos incluem as artérias ptérigo-vaginal, meníngea
acessória e os ramos faríngeos da artéria faríngea ascendente. 2,6,15
Com extensão do tumor ao palato, são recrutadas as artérias palatinas superior e
inferior. Com a extensão aos seios etmoidal e esfenoidal, surgem ramos das artérias
etmoidais e o eixo anastomótico vidiano-mandibular e com a extensão orbitária, as
artérias oftálmicas e infra-orbitária. Por último, com o envolvimento do seio cavernoso
observam-se ramos do tronco infero-lateral, recorrentes da artéria maxilar interna e das
artérias meníngeas acessória e média. 2,6,15
17
A B
Retirado de 6
Conclui-se assim que o suprimento vascular do angiofibroma nasofaríngeo
juvenil é proveniente maioritariamente de ramos da artéria carótida externa. Contudo,
nos tumores com maiores dimensões, o suprimento sanguíneo adicional pode ser
fornecido por ramos da artéria carótida interna, predominantemente a artéria vidiana. 15
As complicações associadas a estes procedimentos são raras, contudo, pode
ocorrer perda visual por envolvimento da artéria central da retina, paresia de pares
cranianos, acidente vascular cerebral e reações alérgicas ao material de contraste. 2
Embora os vasos provenientes da artéria carótida interna possam ser
embolizados, o risco das complicações graves anteriormente mencionadas, aumenta,
pelo que este procedimento não é realizado rotineiramente. 6
Tumores avançados com envolvimento da artéria carótida interna apresentam
também maior risco de lesão vascular durante a cirurgia. A avaliação do fluxo
sanguíneo colateral e o teste de oclusão por balão da artéria carótida ajudam a
identificar doentes que podem tolerar o sacrifício da artéria se uma lesão ocorrer. Nestes
casos, o sacrifício angiográfico da artéria pode ser realizado preventivamente ou apenas
se ocorrer lesão durante o procedimento cirúrgico. A maioria dos doentes jovens
tolerará o sacrifício de uma artéria carótida. 1
Durante a angiografia os vasos que suprimem o tumor são identificados e
embolizados num único procedimento. Os angiofibromas apresentam características
angiográficas típicas: artérias nutritivas minimamente dilatadas, impregnação tumoral
intensa e heterógenea que persiste em fases angiográficas tardias, não exibindo
18
conexões artério-venosas. A drenagem tumoral dá-se por veias também pouco dilatadas
em tempo venoso normal. 15
A embolização deve ser realizada nas 24 a 48 horas previas à cirurgia,
geralmente através da cateterização dos ramos arteriais que suprimem o tumor. As
substâncias embólicas utilizadas incluem partículas como o Álcool Polivinil-Acetato
(PVA), Embospheres e Gelfoam. O tamanho das partículas destes materiais - com uma
faixa de partículas maiores (150 a 300 μm) a menores (50 a 150 μm) - encontra-se
associado a diferentes características de penetração no leito capilar do tumor. Verifica-
se que todos estes métodos estão associados a uma oclusão apenas temporária, portanto,
não podem passar mais do que 7 dias entre a embolização de partículas e a cirurgia. 16,17
Com idêntica capacidade de fornecer uma embolização eficaz comparativamente
à embolização por partículas, um agente líquido, o N-butil-2-cianoacrilato (n-BCA),
pode ser utilizado. As vantagens do n-BCA incluem as suas melhores propriedades
radiopacas e sua capacidade de alcançar a oclusão permanente do vaso. 16,17
No entanto, este material apresenta como principal desvantagem o facto da cola
polimerizar muito rapidamente quando em contato com soluções iônicas como o
sangue, o que aumenta o risco de lesar a artéria de alimentação aquando da remoção do
cateter. 16,17
Outro promissor agente embólico é o Copolímero de Álcool Etileno-Vinílico
(Onyx®) que permite a penetração profunda no tumor, com necrose tumoral mais
extensa, embolização de grandes porções do tumor através de menor número de
cateterizações e remoção segura do cateter, apesar do possível refluxo substancial.
Contudo, o papel do Onyx® na embolização tumoral não foi ainda bem documentado, e
a literatura disponível é amplamente limitada a relatos de casos e pequenas séries de
casos. 16
A embolização arterial bem-sucedida com qualquer um destes agentes pode ser
limitada por diversos fatores, sendo os mais relevantes a tortuosidade do vaso,
ocorrência de vasoespasmo arterial ou sacrifício arterial prévio. Se os vasos de
alimentação do tumor não forem acessíveis ou não puderem ser embolizados com
segurança, a embolização intra-tumoral direta pode ser realizada sob controlo
radiográfico. 4,6
A principal vantagem da realização de embolização pré-operatória é a redução
de uma das principais causas de morbilidade associada a estes tumores, a hemorragia
intra-cirurgica. Contudo, este procedimento é ainda alvo de alguma controvérsia. Seria
19
de esperar que a embolização, ao permitir uma diminuição do tamanho tumoral,
estivesse associada a uma melhor visualização do campo cirúrgico, particularmente
durante a abordagem endoscópica, e como tal facilitasse a dissecção e aumentasse a
probabilidade de ressecção completa do tumor, um fator que influencia a recorrência.
6,16
No entanto, contrariamente ao esperado, existem estudos que sugerem um
aumento das taxas de recorrência tumoral nos doentes embolizados, com base no facto
do procedimento poder associar-se a distorção dos limites do tumor, levando a posterior
ressecção incompleta. 6,16
As dimensões tumorais e o seu suprimento vascular, bem como, a experiência e
capacidade técnica do cirurgião, ditarão a decisão de uma embolização pré-operatória,
devendo cada caso ser individualizado. Os estudos demonstram seguramente, que
tumores de maior dimensão, nutridos por ramos da circulação carotídea interna e
externa ou com localizações de abordagem cirúrgica de risco, terão recomendação para
embolização pré-operatória. Todavia, em casos de angiofibroma nasofaríngeo de
pequena ou média dimensão, geralmente nutridos por ramos da artéria maxilar interna, o
cirurgião terá bons argumentos para propor uma solução exclusivamente cirúrgica,
devendo nestes casos proceder-se à clampagem dos vasos que suprimem o tumor para
controlo da hemorragia intra-operatória. 1,2,6
Terapêutica: Abordagem endoscópica vs. Cirurgia aberta
A ressecção cirúrgica constitui a base do tratamento do angiofibroma
nasofaríngeo juvenil em todos os seus estádios, quer se trate de doença primária ou de
recorrência não complicada. 1,2,6
A cirurgia visa alcançar a exposição do tumor e a sua ressecção completa com a
menor morbilidade possível. A extensão da ressecção inicial influência as taxas de
recorrência. 6
A abordagem cirúrgica escolhida é determinada essencialmente pela morbilidade
que lhe está associada. Assim será importante ter em consideração o risco de
hemorragia intraoperatória, a localização e extensão do tumor, a necessidade de realizar
incisões na pele e nas mucosas ou osteotomias e o risco de dano gerado às estruturas
adjacentes, quer pelo tumor, quer pelo procedimento cirúrgico. 2 Será ainda importante
20
ter em consideração a perícia e experiência do cirurgião com determinada abordagem e
ponderar os riscos de cada uma das técnicas no que diz respeito aos seus efeitos no
esqueleto craniofacial dos doentes habitualmente jovens, uma vez que este continua em
crescimento até aproximadamente aos 20 anos de idade. Fatores que podem causar
restrição do crescimento da face incluem elevação dos tecidos moles e do periósteo
subjacentes ao tumor, dissecção do mucoperiósteo do palato duro, etmoidectomia,
osteotomias faciais e uso de placa de fixação metálica. 6
As abordagens cirúrgicas podem ser inferiores, laterais e anteriores e todas
apresentam vantagens e limitações próprias. As abordagens inferiores incluem as vias
transpalatina e transfaríngea. Abordagens anteriores incluem a via transnasal, a
osteotomia maxilar tipo Le Fort I, maxilectomia medial e a via de remoção e reinserção
do osso maxilar. Por fim a abordagem lateral inclui a abordagem pela via da fossa
infratemporal. 1,6
As vias transpalatina e transfaríngea são mais adequadas para tumores
localizados na cavidade nasal e nasofaringe, porém a abordagem transpalatina
modificada que envolve a excisão das apófises pterigóides pode permitir o acesso à
fossa pterigopalatina. 1,4
A abordagem pela via transnasal pode ser usada para tumores limitados à
nasofaringe, cavidade nasal e seio esfenoidal, mas a exposição lateral é muito limitada
com esta técnica. 1,2
A osteotomia maxilar tipo Le Fort I permite o acesso a tumores limitados à
nasofaringe, cavidade nasal, seios paranasais, fossa pterigopalatina e tumores com
pequenas extensões à fossa infratemporal. 1,6
A maxilectomia medial permite o acesso a tumores na nasofaringe, órbita,
etmoides, seio esfenoidal, fossa pterigopalatina, fossa infratemporal e à parte medial do
seio cavernoso. 1,6
A abordagem infratemporal é mais adequada para tumores que se estendem até a
fossa infratemporal, tumores com envolvimento da fossa craniana média ou da parte
lateral do seio cavernoso. Esta abordagem permite a clampagem da artéria maxilar
interna no início da dissecção, limitando assim a perda sanguínea intraoperatória. 1,2
Como referido anteriormente este método constitui uma alternativa, quando possível, à
realização de embolização pré-operatória.
A abordagem de remoção e reinserção do osso maxilar fornece máxima
exposição da nasofaringe, seio esfenoidal, fossa pterigopalatina e seio cavernoso. No
21
entanto, esta abordagem associa-se mais frequentemente a afeção do crescimento facial
devido à extensa dissecção de tecido mole subjacente e às múltiplas osteotomias
envolvidas. 1
Retirado de 1
Tumores extensos que invadem a cavidade craniana e que se estendem ao seio
cavernoso podem ser ressecados com segurança por meio de uma abordagem cirúrgica
combinada. 1,2,6
Os resultados bem-sucedidos são, em última instância, determinados pela
seleção cuidadosa dos doentes, pela existência de exames de imagens que determinem
claramente a extensão e a capacidade invasiva do tumor, pela realização de embolização
pré-operatória e pela colaboração de uma equipa multidisciplinar experiente em cabeça,
pescoço e neurocirurgia. 1,2,6
Os primeiros relatos da utilização da via endoscópica na abordagem do
angiofibroma nasofaríngeo juvenil remontam aos anos 90 e restringiam-se a tumores de
pequenas dimensões (estádios I e II de Radkowski). Os estudos realizados demostraram
em primeiro lugar, a viabilidade do método e em segundo lugar, provaram que a taxa de
recorrências era semelhante ou inferior quando comparada à abordagem cirúrgica
aberta, associando-se a uma diminuição da morbilidade. 4 O aperfeiçoamento das
habilidades cirúrgicas endoscópicas, juntamente com os avanços nos sistemas de
Figura 5 - Abordagem de remoção e reinserção do osso maxilar
22
instrumentação cirúrgica e de imagem, permitiram, a utilização deste método na
abordagem de tumores mais avançados (estádios IIC e IIIA de Radkowski). 4,6,9
Num estudo observacional realizado por Fyrmpas, G. et al., 3 10 doentes com
angiofibroma nasofaríngeo juvenil foram submetidos a cirurgia endoscópica. De acordo
com a classificação de Radkowski, 1 doente encontrava-se no estádio IA, 2 no estádio
IB, 1 no estádio IIA, 2 no estádio IIB, 2 no estádio IIC e 2 doentes no estádio IIIA. A
hemorragia intra-operatória foi em média de 444mL (variação de 200-800mL), sendo
que não houve necessidade de realizar transfusão em nenhum dos casos. O tempo médio
de internamento foi de 5 dias (variação de 4 a 8 dias). Todos os doentes foram
submetidos a ressonância magnética 3 meses após a cirurgia e posteriormente sempre
que houvesse indicação clínica. O follow-up decorreu em média durante 23,7 meses.
Neste período apenas um doente (com estadiamento inicial IIB) desenvolveu
recorrência, ao fim de 9 meses 3.
Oliveira, J. A. A. et al. 18 realizaram um estudo comparativo entre a abordagem
cirúrgica aberta e endoscópica, no qual avaliaram 37 doentes com angiofibroma
nasofaríngeo juvenil. O estadiamento foi efetuado de acordo com a classificação de Fish
e a distribuição dos doentes foi a seguinte: estágio I - 1 doente, estágio II – 23 doentes,
estágio III - 9 doentes e estágio IV - 4 doentes. Destes, 17 (7 doentes em estádio II, 6
doentes em estádio III e 4 doentes em estádio IV) foram submetidos a cirurgia aberta e
20 doentes foram submetidos a abordagem endoscópica (1 doente em estádio 1, 16
doentes em estádio II e 3 doentes em estádio III) 18.
Este estudo não acompanhou os doentes no pós-operatório, e pretendia avaliar as
duas abordagens relativamente à perda hemorrágica e ao tempo cirúrgico. Os resultados
demonstraram vantagem da abordagem endoscópica pelo facto de permitir uma visão
mais ampla do tumor e do seu contexto anatómico, possibilitando uma melhor
observação da interface entre o tumor e os tecidos moles e osso adjacentes. Desta forma
é possível uma dissecção mais precisa e completa e melhor controlo hemorrágico. Das
nove transfusões necessárias durante a cirurgia, oito foram para doentes submetidos a
cirurgia aberta. Verificou-se também que a abordagem endoscópica se associa a uma
redução do tempo cirúrgico, 120 minutos, comparativamente aos 270 minutos da
cirurgia aberta.
Midilli, R. et al. 19 realizaram um estudo observacional com 42 doentes com
angiofibroma nasofaríngeo. De acordo com a classificação de Radkowski 8 dos doentes
encontrava-se no estádio IB, 12 no estádio IIA, 6 no estádio IIB, 10 no IIC, 5 no IIIA e
23
1 no IIIB. Destes doentes 12 foram submetidos a abordagem endoscópica (2 doentes em
estádio IB, 6 doentes em estádio IIA, 1 doente em estádio IIB, 2 doentes em estádio IIC
e 1 doente em estádio IIIA), 23 a cirurgia aberta (5 doentes em estádio IB, 4 doentes em
estádio IIA, 4 doentes em estádio IIB, 6 doentes em estádio IIC, 3 doentes em estádio
IIIA e 1 doente em estádio IIIB) e 7 a uma abordagem terapêutica combinada (1 doente
em estádio IB, 2 doentes em estádio IIA, 1 doente em estádio IIB, 2 doentes em estádio
IIC e 1 doente em estádio IIIA). Os resultados do estudo foram totalmente
sobreponíveis aos anteriormente descritos, revelando uma redução quer da hemorragia
quer do tempo cirúrgico com a abordagem endoscópica 19.
Numa revisão sistemática que incluiu 113 artigos, Boghani, Z. et al. 20
pretendiam comparar a abordagem cirúrgica endoscópica, cirurgia aberta e cirurgia
combinada na terapêutica do angiofibroma nasofaríngeo relativamente ao risco
hemorrágico e à taxa de recorrência.
No que diz respeito à perda de sangue conclui-se que esta foi significativamente
menor na abordagem puramente endoscópica, 544,0 mL (variação de 20 a 2000 mL),
em comparação com a cirurgia aberta 1579,5 mL (variação de 350 a 10.000 mL).
Os casos assistidos por endoscopia tiveram uma perda sanguínea intermédia de
490,0 mL (variação de 100 a 950 mL).
A diminuição da perda de sangue conduz a menor número de transfusões e
consequentemente diminui a morbilidade e mortalidade.
A taxa de recorrência pós-cirúrgica foi significativamente menor com a
abordagem cirurgia endoscópica, 4,7%, comparativamente à cirurgia aberta, 20,6%, e à
abordagem combinada, 22,6%. 20
A abordagem endoscópica surge assim cada vez mais como uma alternativa às
opções cirúrgicas anteriormente descritas, associando-se a idênticas ou inferiores taxas
de recorrência, a redução da taxa de morbilidade a longo prazo, evitando incisões
faciais, resultando em hemorragia significativamente menor no intraoperatório,
diminuição do período de internamento, além de permitir o acesso a estruturas
profundas que não seriam totalmente visíveis durante a cirurgia aberta. 1,6
Uma das desvantagens que poderia ser atribuída à cirurgia endoscópica é o facto
de poder associar-se a uma recessão fragmentada dos tumores. Contudo, os estudos
realizados até ao momento demonstram que a ressecção em bloco não é necessária para
alcançar a cura cirúrgica e, em contraste, a ressecção fragmentada pode facilitar a
abordagem de áreas anatómicas difíceis. 9,10
24
Apesar das conclusões destes estudos retrospetivos serem favoráveis à
abordagem endoscópica relativamente à abordagem cirúrgica tradicional todos eles
reconhecem que os resultados podem ser influenciados pelo facto dos doentes
submetidos a cirurgia aberta apresentarem tumores em estádios mais avançados
comparativamente aos abordados por via endoscópica.
Na atualidade, contudo, continua a não existir consenso relativamente à
abordagem cirúrgica mais adequada nos tumores em estádios mais avançados. A
combinação da endoscopia com uma ou várias das vias cirúrgicas anteriormente
descritas, pode constituir um compromisso razoável. Futuramente mais estudos serão
necessários. 9,10
Outras opções terapêuticas
Como referido anteriormente, de uma forma geral, a excisão cirúrgica é a
primeira opção terapêutica para todos os doentes com angiofibroma nasofaríngeo
juvenil, independentemente do seu estádio.
A radioterapia pode, contudo, ser considerada nos tumores avançados, que não
sejam completamente ressecáveis pela cirurgia ou cuja resseção se associe a alto risco
de morbilidade, nomeadamente tumores com extensão intracraniana significativa e
envolvimento da artéria carótida interna. Os estudos sugerem que a radioterapia seja
realizada com 3000-5500 cGy, reportando taxas de cura de 80% e recorrência a 2-5
anos de 15%. Doses menores correlacionam-se com aumento das taxas de recorrência.
1,2
Uma potencial desvantagem da radioterapia primária para tumores irressecáveis
é a dificuldade da cirurgia subsequente se houver crescimento tumoral progressivo. 4
Outros efeitos colaterais associados à radioterapia incluem o risco de
malignização induzida pela radiação, que ocorre em 1 em cada 500 casos, com um
período de latência de 7 a 10 anos, osteorradionecrose, crescimento ósseo anormal, pan-
hipopituitarismo, necrose do lobo temporal, cataratas e ceratopatia por radiação. 4,6
Em doentes com tumores em estádio avançado, que são considerados
irressecáveis devido ao envolvimento de estruturas críticas, uma alternativa à
radioterapia primária, é a excisão da porção extracraniana do tumor seguido de
25
radioterapia. Desta forma minimiza-se o campo de radiação e a potencial morbidade da
terapêutica. 1
A quimioterapia e hormonoterapia não são rotineiramente recomendadas no
tratamento do angiofibroma nasofaríngeo juvenil. 2,6
A quimioterapia tem sido sugerida para recidivas e casos selecionados de
tumores com crescimento agressivo. 2,6
A terapia hormonal tornou-se apelativa na sequência do possível envolvimento
de recetores androgénicos na etiopatogenia destes tumores. A flutamida, um antagonista
do recetor de androgénio, tem sido usada no pré-operatório em casos de doentes na pós-
puberdade, para obter regressão parcial do tumor, reduzir o envolvimento de estruturas
vitais adjacentes e permitir uma abordagem cirúrgica mais conservadora. 1
O tamoxifeno, um antagonista dos recetores de estrogénios, inibe a proliferação
de células estromais do angiofibroma nasofaríngeo em cultura. No entanto, os efeitos
colaterais do tamoxifeno impedem a sua aplicação clínica. O bevacizumab, um
anticorpo monoclonal que inibe o VEGF-A, também pode ser um potencial fármaco a
utilizar nestes tumores, porém, dados clínicos que sustentem a sua aplicabilidade são
ainda escassos. 6
Seguimento e prognóstico
A recorrência pós-cirúrgica do angiofibroma nasofaríngeo juvenil é uma
realidade em mais de 20% dos casos (5-50%). A maioria das recorrências ocorre por
ressecção incompleta do tumor primário, sendo que o tumor residual pode não crescer
ou mesmo sofrer involução espontânea. 1,2,6
Chagnaud et al. 21 formularam diretrizes para o seguimento destes doentes.
Segundo os autores, o primeiro exame deverá ser realizado nos 3 a 4 meses posteriores à
cirurgia e corresponde à rinoscopia, seguida de um exame de imagem que poderá ser a
TC ou a RM. Como referido anteriormente a RM é o exame complementar preferencial
para follow-up destes doentes devido ao seu potencial para diferenciar os resultados do
processo cirúrgico da recorrência tumoral. No caso do doente se encontrar
assintomático, da rinoscopia ser negativa e do exame de imagem não demonstrar massa
residual sugere-se reavaliação exclusivamente clínica ao fim de 6 meses e
posteriormente de forma anual. 21
26
Se os sintomas ou sinais clínicos sugerirem recorrência tumoral/tumor residual,
se a rinoscopia visualizar uma massa e o exame imagiológico confirmar a presença de
tumor, então uma segunda intervenção cirúrgica é recomendada na maioria dos casos. 21
Finalmente, se o doente estiver assintomático, a rinoscopia for negativa, no
entanto, houver aumento da captação de contraste no exame imagiológico sugere-se
repetição desse mesmo exame ao fim de 6 meses. 21
Se a área de captação de contraste diminuiu em tamanho e/ou intensidade, um
terceiro estudo imagiológico deve ser efetuado após 6 meses; em caso de ausência total
da área de captação, a reavaliação exclusivamente clínica ao fim de 6 meses será
adequada; se a área de captação permanecer estável recomenda-se a repetição do exame
após 6 meses e sem seguida a realização de exames de imagem com periodicidade
bianual. 21
Apesar destas recomendações a maioria dos investigadores usa uma combinação
de rinoscopia e ressonância magnética anualmente por pelo menos 5 anos no pós-
operatório. 2,6
A recorrência é geralmente observada entre 6 a 36 meses após a cirurgia, o que
suporta um acompanhamento mínimo destes doentes de 3 anos no pós-operatório. É
tanto mais provável a recidiva tumoral quanto menor for a idade do doente à data da
apresentação, quanto maior for o tumor e o estádio da doença, e quanto menor for a
experiência do cirurgião. 2,6,7
A probabilidade de recorrência é particularmente elevada em doentes com
extensão tumoral intracraniana. 1,6
A deteção precoce da recorrência está associada a melhor prognóstico e alguns
autores defendem mesmo a realização de exames de imagem no primeiro mês após a
cirurgia para detetar doença residual. 2,6
As taxas de recorrência após cirurgia endoscópica parecem ser inferiores
relativamente à abordagem cirúrgica aberta, embora isso possa refletir o viés de tumores
em estádio inicial serem mais provavelmente tratados por via endoscópica e tumores em
estádios mais avançados por cirurgia aberta. 1,2
27
Conclusão
O angiofibroma nasofaríngeo juvenil é um tumor raro e complexo que pode ser
causa de morbilidade significativa em doentes jovens do sexo masculino. Embora
considerado benigno, a capacidade invasiva e destrutiva das estruturas adjacentes
representam um dilema, já que o preço da cura não deve ser superior ao da doença em
si.
Os métodos de imagem disponíveis, a realização de embolização pré-operatória
e as técnicas cirúrgicas atualmente disponíveis influenciam significativamente a
abordagem destes tumores.
A vantagem primordial associada à realização de embolização pré-operatória é a
redução de uma das principais causas de morbilidade destes tumores, a hemorragia
intra-cirurgica.
A cirurgia corresponde à principal opção terapêutica, a única com intuito
curativo. Os doentes devem ser tratados em centros com experiência em cirurgia da base
do crânio para obter os melhores resultados em relação à ressecção completa e à
redução da morbilidade.
Os estudos clínicos realizados até ao momento sugerem que a abordagem
endoscópica é preferível à abordagem cirúrgica aberta no caso de tumores em estádio
precoce devido à maior probabilidade de recessão completa, à diminuição do risco
hemorrágico, do tempo cirúrgico e da taxa de recidiva.
A decisão entre a abordagem cirúrgica aberta ou endoscópica para tumores em
estádios mais avançados depende consideravelmente da experiência da equipa cirúrgica.
Não é, ainda, possível concluir se a abordagem endoscópica apresenta as vantagens
anteriormente mencionadas no caso de tumores mais avançados, uma vez que nos
estudos comparativos realizados até ao momento, estes tumores continuam a ser
preferencialmente abordados por via aberta. Desta forma, serão necessários mais
estudos para favorecer de forma mais clara uma técnica comparativamente à outra nos
tumores com estádio avançado. Será também necessário ponderar as vantagens de uma
abordagem combinada de técnicas cirúrgicas abertas e endoscópicas, comparativamente
a cada uma destas individualmente.
28
A radioterapia pode ser considerada como abordagem inicial nos tumores
avançados, que não são completamente ressecáveis pela cirurgia ou cuja resseção se
associa a alto risco de morbilidade.
A terapia hormonal e a quimioterapia foram praticamente abandonadas devido à
ineficácia e toxicidade significativa a que se associavam.
A recorrência pós-cirúrgica do angiofibroma nasofaríngeo juvenil é uma
realidade em mais de 20% dos casos e o período mínimo de follow-up destes doentes é
de 3 anos.
29
Agradecimentos
Ao Professor Doutor Óscar Proença Dias pela disponibilidade e entusiamo com
que recebeu a proposta para a realização deste trabalho e pela prontidão que sempre
demonstrou na resolução de qualquer dificuldade.
Aos meus pais, por me terem ensinado que terei de dar o meu melhor para
chegar onde pretendo, que as coisas só se alcançam com trabalho e garra e que,
simultaneamente me permitiram manter sempre a capacidade de sonhar. Hoje estou aqui
graças a eles e à força que sempre me deram.
Ao Carlos, por ser o meu porto seguro, por me olhar há tantos anos sempre com
um sorriso rasgado que adoça a minha personalidade nem sempre fácil e torna os maus
momentos mais leves.
À minha irmã, porque são dela as palavras que mais orgulho me dão ouvir,
porque é para nunca a desiludir que todos os dias dou o meu melhor, por ser a amiga
que nunca me vai falhar.
À Inês, que foi a companhia de todos os dias, os bons e os menos bons, nestes
seis anos e que tornou esta etapa da minha vida mais reconfortante. Porque sei que
vamos continuar a crescer juntas.
À Joana, ao seu riso contagiante, às nossas conversas que tantas vezes tornaram
os meus dias mais bem-dispostos e à certeza de estar sempre lá para mim.
Aos meus avós, pelo carinho e pelo orgulho que não hesitam em demonstrar.
À Margarida, ao Miguel e ao Luís, sem os quais o início do percurso pelo mundo
da Medicina não teria sido tão simples.
O meu muito obrigada.
30
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