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388 J Chir 2006,143, N°6 • © 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Images en chirurgie Angiome splénique à cellules littorales A. Achour 1 , M.A. Filali 1 , C. Benabdellah 1 , R. Elhassani 2 , M. Poinsard 1 1. Service de chirurgie 3, Centre hospitalier d’Auxerre – Auxerre. 2. Service de chirurgie 1, Centre hospitalier d’Auxerre – Auxerre. Correspondance : A. Achour, Service de chirurgie viscérale I, Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Hay Riad, 10000 Rabat (Maroc). e-mail : [email protected] Mots-clés : Rate. Diagnostic. Angiome à cellules littorales. Une femme de 54 ans a été adressée par le service de médecine pour une splénomégalie. Dans les antécédents, elle avait eu une hystérectomie pour des fibromyomes, ainsi qu’une hyper- tension artérielle. Depuis plusieurs semaines la malade ressen- tait une douleur de l’hypocondre gauche à type de pesanteur, qui s’était accompagnée de deux épisodes de fièvre et de frissons. La malade avait maigri récemment mais l’amaigris- sement était non chiffré. L’examen clinique montrait une splénomégalie ferme et isolée. Il n’y avait ni adénopathie périphérique, ni circulation collatérale, ni hépatomégalie, ni ascite. Enfin il n’y avait pas eu d’hémorragie digestive. L’écho- graphie confirmait la splénomégalie, hétérogène, de 17 cm de grand axe sans adénopathie profonde, ni épanchement. Le scanner montrait une rate hétérogène se rehaussant de façon très disparate. Il n’y avait ni thrombose portale ni de la veine splénique. La fibroscopie œso-gastro-duodénale ne montrait pas de signes d’hypertension portale. Il n’y avait pas d’hyper- splénisme à la numération. La C-réactive protéine était à 13 mg/l. le bilan hépatique était normal et la sérologie de l’hépatite négative. La biopsie ostéo-médullaire ne mon- trait aucun syndrome myélo-prolifératif. Une splénectomie cœlioscopique, à visée diagnostique a été décidée, qui a été convertie par un abord sous-costale gauche en raison d’une hémorragie splénique (figure 1). L’examen histologique mon- trait des lésions vasculaires, réalisant des lacunes caverneuses anastomotiques au sein de la pulpe rouge. Ces lacunes étaient bordées par des cellules endothéliformes ou des cellules plus volumineuses. L’étude immuno-histochimique a montré que ces cellules étaient reconnues par l’anticorps anti-CD31 et par l’anticorps anti-CD68. Ces éléments étaient en faveur d’un angiome splénique à cellules littorales. L’angiome splénique à cellules littorales est une lésion bé- nigne vasculaire exceptionnelle qui se développe exclusive- ment à partir des structures de la pulpe rouge de la rate [1]. Il survient à tout âge et sans prédominance de sexe. La clinique n’est pas spécifique et pauvre. La splénomégalie isolée d’étio- logie inconnue est le signe majeur. Un hypersplénisme est parfois trouvé. Le diagnostic est anatomopathogique. La pièce opératoire est le siège d’une tumeur à contours polycycliques non encapsulée, bien limitée. La lésion est constituée de lacs sanguins de taille variable, bordés de cellules qui bombent dans la lumière. À l’imuno-histochimie, ces cellules sont po- sitives aux marqueurs vasculaires et macrophagiques [2]. Références 1. Parrens M, Nouts C, Belleanne G, Dubus P, Beylot J, de Mascarel A. L’angiome à cellules littorales : une tumeur vasculaire rare de la rate. Ann Pathol 1998;18:484. 2. Nouts C, Labouery E, Morlat P, Loury-Larivière I, Lacoste D, Ber- nard N, Beylot J. Angiome à cellules littorales : une nouvelle entité anatomopathologique. Rev Med Int 1996;17:484. Figure 1 : Pièce opératoire : tumeur polylobée constituée de lacs vasculaires.

Angiome splénique à cellules littorales

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J Chir 2006,143, N°6 • © 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Images en chirurgie

Angiome splénique à cellules littorales

A. Achour

1

, M.A. Filali

1

, C. Benabdellah

1

, R. Elhassani

2

, M. Poinsard

1

1. Service de chirurgie 3, Centre hospitalier d’Auxerre – Auxerre.

2. Service de chirurgie 1, Centre hospitalier d’Auxerre – Auxerre.

Correspondance :

A. Achour, Service de chirurgie viscérale I, Hôpital militaire d’instructionMohammed V, Hay Riad, 10000 Rabat (Maroc).

e-mail : [email protected]

Mots-clés :

Rate. Diagnostic. Angiome à cellules littorales.

Une femme de 54 ans a été adressée par le service de médecinepour une splénomégalie. Dans les antécédents, elle avait euune hystérectomie pour des fibromyomes, ainsi qu’une hyper-tension artérielle. Depuis plusieurs semaines la malade ressen-tait une douleur de l’hypocondre gauche à type de pesanteur,qui s’était accompagnée de deux épisodes de fièvre et defrissons. La malade avait maigri récemment mais l’amaigris-sement était non chiffré. L’examen clinique montrait unesplénomégalie ferme et isolée. Il n’y avait ni adénopathiepériphérique, ni circulation collatérale, ni hépatomégalie, niascite. Enfin il n’y avait pas eu d’hémorragie digestive. L’écho-graphie confirmait la splénomégalie, hétérogène, de 17 cm degrand axe sans adénopathie profonde, ni épanchement. Lescanner montrait une rate hétérogène se rehaussant de façon

très disparate. Il n’y avait ni thrombose portale ni de la veinesplénique. La fibroscopie œso-gastro-duodénale ne montraitpas de signes d’hypertension portale. Il n’y avait pas d’hyper-splénisme à la numération. La C-réactive protéine était à13 mg/l. le bilan hépatique était normal et la sérologiede l’hépatite négative. La biopsie ostéo-médullaire ne mon-trait aucun syndrome myélo-prolifératif. Une splénectomiecœlioscopique, à visée diagnostique a été décidée, qui a étéconvertie par un abord sous-costale gauche en raison d’unehémorragie splénique

(figure 1)

. L’examen histologique mon-trait des lésions vasculaires, réalisant des lacunes caverneusesanastomotiques au sein de la pulpe rouge. Ces lacunes étaientbordées par des cellules endothéliformes ou des cellules plusvolumineuses. L’étude immuno-histochimique a montré queces cellules étaient reconnues par l’anticorps anti-CD31 et parl’anticorps anti-CD68. Ces éléments étaient en faveur d’unangiome splénique à cellules littorales.

L’angiome splénique à cellules littorales est une lésion bé-nigne vasculaire exceptionnelle qui se développe exclusive-ment à partir des structures de la pulpe rouge de la rate [1].Il survient à tout âge et sans prédominance de sexe. La cliniquen’est pas spécifique et pauvre. La splénomégalie isolée d’étio-logie inconnue est le signe majeur. Un hypersplénisme estparfois trouvé. Le diagnostic est anatomopathogique. La pièceopératoire est le siège d’une tumeur à contours polycycliquesnon encapsulée, bien limitée. La lésion est constituée de lacssanguins de taille variable, bordés de cellules qui bombentdans la lumière. À l’imuno-histochimie, ces cellules sont po-sitives aux marqueurs vasculaires et macrophagiques [2].

Références

1. Parrens M, Nouts C, Belleanne G, Dubus P, Beylot J, de Mascarel A.L’angiome à cellules littorales : une tumeur vasculaire rare de larate. Ann Pathol 1998;18:484.

2. Nouts C, Labouery E, Morlat P, Loury-Larivière I, Lacoste D, Ber-nard N, Beylot J. Angiome à cellules littorales : une nouvelle entitéanatomopathologique. Rev Med Int 1996;17:484.

Figure 1 : Pièce opératoire : tumeur polylobée constituée de lacs vasculaires.