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ANGIOSARCOME MAMMAIRE ANGIOSARCOME MAMMAIRE PRIMITIF : A PROPOS DE TROIS PRIMITIF : A PROPOS DE TROIS
CASCAS
M. HEDHLI, S. MILADI, D. BEN HAMADI, K BELHAJ M. HEDHLI, S. MILADI, D. BEN HAMADI, K BELHAJ BRAHIM, I. ATTIA, A. CHEBBI, N BEN MAMI, A. SAADIBRAHIM, I. ATTIA, A. CHEBBI, N BEN MAMI, A. SAADI
Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis
Les angiosarcomes primitifs mammaires sont des tumeurs très rares
et représentent 0,04 à 1% de l’ensemble des tumeurs malignes du
sein . Ils sont très agressifs et se caractérisent par des métastases
précoces et fréquentes. Le diagnostic est souvent difficile à établir du
fait d’une présentation clinique et radiologique polymorphe.
OBSERVATIONSOBSERVATIONS
Clinique:
Patiente âgée de 32 ans ayant présenté une volumineuse masse sensible
interne déformant les contours du sein gauche.
Mammographie:
Surcroît de densité rétro-aréolaire gauche visible uniquement sur le cliché en
oblique.
Echographie:
Masse hypoéchogène polycyclique rétro-aréolaire interne d’aspect plutôt
rassurant.
Cliché mammographique de face: absence d’anomalie visible
Cliché mammographique en oblique: surcroit d’opacité rétro-aréolaire gauche à limites noyées dans la glande
Masse hypoéchogène polycyclique bien limitée évoquant une origine bénigne
Biopsie mammaire:
Angiosarcome mammaire.
Prise en charge et suivi:
La patiente a eu une mastectomie gauche avec curage ganglionnaire.
L’examen anatomo-pathologique définitif a conclu à un angiosarcome
mammaire bien différencié de grade I avec un curage ganglionnaire négatif.
Elle a bénéficié d’une radiothérapie locorégionale.
Il n’y avait pas de récidive locale ou à distance sur un suivi de 10 ans.
Clinique:
Patiente âgée de 47 ans ayant présenté un nodule du sein droit apparu 6
mois auparavant occupant le quadrant inféro-interne, mal limité, mobile avec
des adénopathies axillaires homolatérales.
Mammographie:
Volumineuse masse polylobée inféro-interne droite à limites floues par
endroits.
Echographie:
Formation hypoéchogène hétérogène à contours flous richement
vascularisée au Doppler couleur
Cliché mammographique du sein droit en oblique (A) et de face (B): masse polylobée dense à limites floues inféro-interne.
A B
Masse hypoéchogène hétérogène mal limitée hypervascularisée au Doppler couleur faisant 10 cm de diamètre.
Biopsie mammaire:
Angiosarcome mammaire.
Prise en charge et suivi:
La patiente a eu une mastectomie gauche avec curage ganglionnaire suivie
d’une radiothérapie locorégionale.
Sur le contrôle à 6 mois après l’intervention, il existait une récidive
ganglionnaire axillaire, une récidive locale sous-cicatricielle sous formes de
plusieurs nodules sous-cutanés et de multiples métastases pulmonaires.
Clinique:
Patiente âgée de 42 ans ayant consulté pour l’apparition depuis 3 mois d’un
nodule du sein gauche n’ayant pas augmenté de taille.
Mammographie:
Seins très denses à la mammographie ne permettant pas de déceler
d’anomalie.
Echographie:
Masse bien circonscrite de 5 cm à l’union des quadrants externes du sein
gauche, d’échostructure hétérogène richement vascularisée au Doppler
couleur.
Cliché mammographique de profil: seins très denses sans anomalie décelable.
La formation palpée est retrouvée à l’échographie sous forme d’une masse hétérogène mal limitée.
Biopsie mammaire:
Angiosarcome mammaire.
Prise en charge et suivi:
La patiente a eu une mastectomie gauche avec curage ganglionnaire.
L’examen anatomo-pathologique définitif a confirmé la nature histologique de
la tumeur. Le curage ganglionnaire était négatif.
Elle a bénéficié d’une radiothérapie locorégionale.
Il n’y avait pas de récidive locale ou à distance sur un suivi de 7 ans.
DISCUSSIONDISCUSSION
L’angiosarcome primitif représente moins de 1% de l’ensemble des
tumeurs mammaires et 2,7 à 9,1%des sarcomes du sein.
Il atteint principalement la femme de 30 à 40 ans. Le diagnostic est établi
en cours de grossesse dans 11,5% des cas; toutefois, l’influence
hormonale reste discutable. Le pronostic de cette tumeur est défavorable
avec une durée médiane de survie de 24 mois et un taux de survie sans
récidive à cinq ans de 33%. Les facteurs pronostiques sont le type, le
grade et la taille histologiques de la tumeur ainsi que l’atteinte des
tranches de section chirurgicale.
Il faut le différencier de l’angiosarcome mammaire secondaire survenant après
une radiothérapie administrée dans le cadre d’un traitement conservateur pour
une néoplasie mammaire d’un autre type histologique. Le taux d’incidence des
angiosarcomes radio-induits est de 0,5% des patientes survivant plus de cinq
ans après la radiothérapie initiale et la prévalence est de six cas sur 100 000
dans le cadre des traitements conservateurs. Ils surviennent chez les femmes
plus âgées (moyenne de 60 ans) et ont un potentiel métastatique plus faible (7
%). L’intervalle moyen entre l’irradiation et l’apparition de la maladie varie de
trois à 20 ans et la dose d’irradiation pouvant induire un angiosarcome varie de
40 à 80Gy.
Cliniquement, la lésion est souvent volumineuse mesurant plus de 4 cm et
se présente comme un nodule indolore, avec parfois un caractère pulsatile.
Le pronostic étant d’autant plus défavorable que la taille de la tumeur était
supérieure à 10 cm. La peau en regard peut prendre un aspect violacé,
rougeâtre ou angiomateux. Dans 21% des cas, l’atteinte est bilatérale. Les
métastases surviennent dans 30% des cas et les plus fréquentes sont
osseuses, pulmonaires, hépatiques et mammaires controlatérales.
L’atteinte ganglionnaire est très rare (de 0 à 5% des cas).
En imagerie, la mammographie peut être normale ou montrer une opacité
parenchymateuse arrondie, polylobée, plus ou moins dense, homogène,
de taille importante, aux limites floues, sans prolongement spiculaire ni
calcification.
L’échographie décrit une lésion hétérogène. L’étude doppler permet de mettre
en évidence une importante vascularisation.
L’IRM semble être l’examen de choix pour le diagnostic parce qu’elle permet de
mieux délimiter la masse et son extension, notamment à la paroi thoracique. Le
signal est en général hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en
pondération T2. On peut parfois identifier des zones tubulaires présentant un
hypersignal en périphérie de la masse, davantage hyperintenses en T2,
correspondant à des vaisseaux sanguins avec flux vasculaire très lent. La
masse se rehausse de façon importante après injection de chélate de
gadolinium. Ce rehaussement pouvant être prolongé.
Sur le plan histologique, trois grades sont définis, qui ont été corrélés avec le
pronostic.Le type I correspond à une tumeur de bas grade sans zone massive
de nécrose, d’hémorragie ou de formation papillaire. Le type II correspond à
une tumeur de grade intermédiaire sans nécrose ni hémorragie ; les foyers de
prolifération massive doivent être dispersés dans la tumeur et moins de 20%
de la surface tumorale. Le type III correspond à une tumeur de haut grade et
est pronostic le moins favorable.
Enfin, une tumeur peut comporter ces trois types histologiques.
Le traitement de référence est la mastectomie totale. La qualité des marges
d’exérèse chirurgicale est fondamentale et constitue le principal facteur de
prédiction des récidives locales.
Certains auteurs considèrent qu’une marge saine d’un centimètre est
nécessaire ; si elle n’est pas atteinte, une reprise est systématique par
mastectomie ou élargissement de l’exérèse. Le curage axillaire est inutile sauf
en cas de ganglion palpable car les métastases ganglionnaires sont rares. Une
radiothérapie complémentaire est nécessaire en cas de tumorectomie ; il s’agit
d’une irradiation de l’ensemble du sein avec un complément dans le lit tumoral.
La chimiothérapie adjuvante est décevante, mais un bénéfice en termes de
survie globale et de survie sans récidive a été retrouvé pour les angiosarcomes
de haut grade .
CONCLUSIONCONCLUSION
Les angiosarcomes du sein sont des tumeurs très rares.
Leur diagnostic clinique, radiologique et histologique est souvent difficile
et leur pronostic est très péjoratif. Il doit être évoqué si une jeune patiente se
présente avec une masse volumineuse et une coloration cutanée. La
mammographie est souvent peu contributive. L’IRM permet de confirmer la
masse, d’en préciser les contours et la nature vasculaire.
C’est la plus redoutable des tumeurs mammaires, et seule une chirurgie
précoce permet d’espérer des survies plus longues.
