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Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card

Il Consenso informato

Accordo FIMP-SIMEUP

La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso Pediatrico

Anafilassi nel bambino. Identificazione e gestione clinica in Pronto Soccorso

Il ruolo del pediatra in Pronto Soccorso è davvero… difficile

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direzione/amministrazione: 80125 Napoli – 49, Piazzale V. Tecchio Phone +39 081621911 • Fax +39 081622445 sedi di rappresentanza: 20097 S. Donato M.se (MI) – 22, Via A. Moro 50126 Firenze – 20, Via Cardinal Latino

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EMERGENZA E URGENZA

Periodico quadrimestrale di informazione e dibattitodella Società Italiana di Emergenza e Urgenza Pediatrica (SIMEUP)

rivista diPEDIATRICA

Anno 8 - numero 3 / dicembre 2014

Direttore Responsabile

Antonio Vitale

Direttore Scientifi co

Salvatore Renna

Comitato di Redazione

Gianni Messi – Nicola Monterisi

Danilo Vicedomini – Giovanna Villa

sommario3


numero

Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card pag. 5

Il Consenso informatoA. Vitale, G.R. Vega, I. Palladino, A.M. Ventola, F. Salerno pag. 11

Accordo FIMP-SIMEUP pag. 9

La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso PediatricoV. Belcastro, L. Abbagnato, S. Barca pag. 19

Anafi lassi nel bambino. Identifi cazione e gestione clinica in Pronto SoccorsoM. Barbagallo, P. Pavone pag. 23

Il ruolo del pediatra in Pronto Soccorso è davvero… diffi cileA. Nicastro, M.T. Serpico, A.Vitale, A. Volpe pag. 27

EDITORIALE pag. 3

Tutti i diritti sono riservati.

Nessuna parte di questa pubblicazione può essere riprodotta o

conservata in un sistema di recupero o trasmessa in qualsiasi

forma, o con qualsiasi sistema elettronico, meccanico, per mezzo

di fotocopie, registrazioni o altro, senza un’autorizzazione scritta

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Presidente

Antonio Urbino

Vice Presidente

Riccardo Lubrano

Past President

Gianni Messi

Tesoriere

Stefania Zampogna

Segretario

Francesco Pastore

Consiglieri

Alberto Arrighini – Francesco Bellia – Antonio Cualbu

Luciano Pinto – Simone Rugolotto – Giuseppe Ruscetta

Revisori dei conti

Giovanni Capocasale – Agostino Nocerino – Pietro Scoppi

Per invio contributi, commenti e richiesta ulteriori informazioni,

si prega contattare la Direzione Scientifi ca:

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Direzione Editoriale

Marco Iazzetta

Marketing e Comunicazione

Stefania Buonavolontà

Redazione

Francesca Casadei

Maria Grazia Cassese

Amministrazione

Andrea Ponsiglione

Grafi ca e impaginazione

Diego Vecchione

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EMERGENZA E URGENZA


Registrazione al Tribunale di Napoli n. 79 del 1-10-2008

rivista diPEDIATRICA SIMEUP

SIMEUP

2 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA ANNO 8 - numero 3

ISTRUZIONI GENERALILa lunghezza raccomandata per ogni articolo è di circa 12000 battute totali* (4 pagine circa ad articolo).Le tabelle e le immagini vanno considerate come parte integrante del testo, calcolando per ognuna di esse almeno 2000 battute.

Esempio:• Testo 6000 battute• 2 immagini 4000 battute• 1 tabella 2000 battute• Totale 12000 battute

TESTODeve essere riportato il titolo dell’articolo, l’Autore (nome, cognome), le affi liazioni e l’indirizzo completo (con telefono, fax, e-mail) per l’invio della corrispon-denza. Indicare allo stesso modo anche gli eventuali collaboratori.

ICONOGRAFIAL’iconografi a è costituita da grafi ci, foto e tabelle, corre-date di didascalie.

Foto e grafi ciDovranno essere indicati in ordine progressivo con numeri arabi, con riferimento nel testo, secondo l’ordine in cui vengono citati. Saranno quindi riportati, separatamente dal documento di testo, in fi le distinti in formato .jpg, .bmp, .pdf ad alta risoluzione. Si prega di non utilizzare im-magini in Power Point o in Word. Le foto che riproducono pazienti non dovranno riportare l’identità del soggetto e comporteranno l’accettato consenso alla pubblicazione da parte del genitore o di chi fa le veci del paziente. Per ogni immagine sottrarre 2000 battute dal computo totale. Le relative didascalie dovranno essere riportate in un ulte-riore documento di testo (.doc/.docx) e indicate in ordine progressivo con numeri arabi.

TabelleDovranno essere indicate con numeri romani, con rife-rimento nel testo, secondo l’ordine in cui sono citate.

Saranno quindi riportate, separatamente dal documento di testo, in fi le distinti in formato .doc/.docx e /o .xls/.xlsx. Le relative didascalie, in lingua italiana, dovranno essere riportate separatamente in un ulteriore documento di testo (.doc/.docx). Per ogni tabella sottrarre 2000 battute dal computo totale. Nel caso la tabella risultasse strutturata in più di 20 righe, è opportuno sottrarre dal computo totale 3000 battute.

BIBLIOGRAFIARiferimenti alla letteratura rilevante. Dovrà essere ci-tata in ordine progressivo e redatta secondo lo stile consigliato dalla National Library of Medicine per il suo database (MEDLINE). Gli articoli a fi rma di tre o più au-tori riporteranno i nomi degli stessi seguiti da “et al.”. Esempio:

Citazione articoloHoxhaj S, J ones LL, Fisher AS, et al. Nurse staffi ng levels af-

fect the number of Emergency Department patients that leave

without treatment. Acad Emerg Med 2004; 11 (5): 459-45c.

Citazione di libroVehaskarivivm, Robson AM. Proteinuria. In: Pediatrie Kidney

Disease, edited by Edelman CM Jr, Boston, Little, Brown and

Co., 1992; 531-51.

Citazione atti di ConvegnoMurray C. AIDS and the Global Burden of Disease. Presen-

ted at the 19th Conference on Retroviruses and Opportunistic

Infections (CROI), Seattle, USA, March 5-8, 2012. Paper 128.

LETTERA DI ACCOMPAGNAMENTODeve essere acclusa al lavoro con le fi rme degli Autori che dichiarano l’originalità del materiale.

INVIO MATERIALEIl materiale, in formato elettronico (contenente la ver-sione fi nale del Lavoro), dovrà essere inviato diretta-mente alla Redazione Scientifi ca Menthalia, a mezzo e-mail, all’indirizzo [email protected], con oggetto Rivista di Emergenza e Urgenza Pediatrica.

NOTE AGGIUNTIVESi possono riportare alla fi ne del lavoro.

Istruzioni per gli Autori

*In Microsoft Offi ce Word 2007 e versioni successive, per verifi care il numero esatto di battute, nel gruppo Strumenti di correzione della scheda Revisione, selezionare Conteggio parole, quindi con-sultare la voce Caratteri (spazi inclusi).

EDITORIALE

rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 3ANNO 8 - numero 3

Antonio UrbinoPresidente Nazionale SIMEUP

Cari soci SIMEUP,

questo numero della rivista esce alla fi ne di un anno ricco di soddisfazioni per la nostra Società. Siamo riusciti

prima di tutto a garantire l’uscita dei tre numeri programmati della “Rivista di Emergenza e Urgenza Pe-

diatrica”. Non è stata un’impresa semplice perché chi lavora in emergenza spesso non “ha tanto tempo per

scrivere”. Credo che sia necessario un grande sforzo collettivo perché tutti voi fate un lavoro ricco di casistica

e spunti di ricerca che potrebbero contribuire all’arricchimento culturale della comunità scientifi ca ed essere

di stimolo e di aiuto ai tanti pediatri che lavorano quotidianamente nel campo dell’emergenza.

Ringrazio in modo particolare chi ha reso possibile queste pubblicazioni, dagli autori degli articoli a coloro che

con diversi ruoli sono responsabili della rivista.

Dopo il grande successo del 10° Congresso che si è tenuto a Torino

stiamo già lavorando alla realizzazione dell’11° Congresso Nazio-

nale che si terrà il 15-17 ottobre 2015 a Montepaone (Catanzaro),

una splendida località calabra che farà da cornice ad un ricco e

articolato programma scientifi co. Il Titolo “L’urgenza... di Sapere

sul territorio, in pronto soccorso, in reparto” vuole sottolineare

l’importanza del lavoro di squadra. Se tutte le fi gure che possono

prendersi cura di un bambino in emergenza (pediatri di famiglia,

medici e infermieri dell’emergenza territoriale, medici e infermieri dei

PS e dei reparti) lavorano in modo coordinato, il bambino riceverà

la miglior assistenza possibile.

Anche l’aggiornamento deve essere comune e questo si prefi gge

questo 11° Convegno Nazionale SIMEUP che cerca di coinvolgere

pediatri di diversa esperienza e infermieri che affrontano le urgenze

in varie realtà lavorative.

Nella seconda metà dell’anno è partito il “Piano Formativo Na-

zionale” Questo progetto va ad integrare le offerte formative della

rete esistente e rappresenta un completamento degli sforzi che la

SIMEUP ha fatto in tutti questi anni per creare la sua rete. Poter

raggiungere anche aree geografi che dove non si è potuta sviluppare

una formazione locale è il grande obiettivo di questo piano che vuol

portare la SIMEUP a tutti e dappertutto.

Grande è stato il successo della giornata dedicata alla Manovra

per la vita che ormai è diventato un appuntamento fi sso e che col

passare degli anni ha sempre più spazi nei mass media regionali e

nazionali.

EDITORIALE


In questi ultimi mesi dell’anno sono stati conclusi due grandi progetti

di collaborazione:

• è stato fi rmato con la FIMP un accordo che dà il via ad una

nuova collaborazione tra FIMP E SIMEUP sulla formazione

territoriale. Questo accordo nasce dalla volontà di unire le siner-

gie in campo pediatrico nel rispetto delle singole specifi cità. Una

sinergia all’insegna del “fare rete” per costruire sul territorio e con

il territorio una rete pediatrica in grado di far fronte alle emer-

genze ovunque esse capitino. Mi pare un’esperienza concreta e

positiva di integrazione ospedale-territorio che passa attraverso

la formazione, campo in cui la SIMEUP può vantare una grande esperienza e viene quindi vista da tanti

pediatri come punto di riferimento autorevole.

• Siamo fi nalmente riusciti a portare a termine l’accordo tra SIMEUP, l’Associazione Ospedali Pediatrici

Italiani (AOPI), il Coordinamento Direttori Scuole di Specializzazione Italiane in Pediatria e l’Organizzazione

Nazionale Specializzandi in Pediatria (ONSP) fi nalizzato alla realizzazione del progetto ‘PEDIATRIC EMER-

GENCY CARD’. Dopo i tanti sforzi dei due past president Vitale e Messi che hanno avuto l’idea e iniziato

un estenuante lavoro organizzativo questo direttivo è riuscito a portare a termine l’accordo che nasce dalla

precisa volontà di istituzionalizzare presso le Scuole di Specializzazione in Pediatria un percorso formativo

per i medici iscritti e fi nalizzato a fornire loro gli strumenti culturali necessari alla gestione dell’emergenza

pediatrica. L’allievo parteciperà a 5 percorsi formativi alla fi ne riceverà l’Emergency Card con ‘5 stelle’

ciascuna corrispondente ad un percorso specifi co. Un grande successo che testimonia la continuità negli

anni del lavoro degli ultimi direttivi che si sono succeduti e che hanno lavorato in condivisione di obiettivi

e strategie.

Augurando una profi cua lettura della nostra rivista ringrazio tutti voi che in vario modo rendete viva la SIMEUP

e colgo l’occasione per augurarvi un Buon Natale ed uno splendido 2015!









rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 9

Accordo FIMP-SIMEUP

ANNO 8 - numero 3

10 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA

Accordo FIMP-SIMEUP

ANNO 8 - numero 3

rivista di EmErgEnza e UrgEnza pediatrica | 11


A. Vitale1, G.R. Vega2, I. Palladino3, A.M. Ventola4, F. Salerno5

1Direttore U.O.C. di Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico, A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino2U.O.C. di Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico – A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino3Collaboratore U.O. Medicina Legale – Laboratorio di Bioetica e CE Campania Nord, A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino4Dirigente I livello U.O.C. di Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico, A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino5U.O. Medicina Legale Servizio – Laboratorio di etica clinica e bioetica, Coordinamento Comitato Etico, A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino

anno 8 - numero 3

Definizione di consenso informatoEspressione di volontà della persona che, nella con-cezione improntata al principio personalistico ispi-rante e permeante il nostro ordinamento giuridico fin dalla Carta Costituzionale, afferisce alla sfera della autonomia e della autodeterminazione dell’individuo, perciò della libertà personale.In ambito sanitario la volontà è riferita a:

1. trattamento dei dati personali (identificativi e sensibili);

2. adesione a trattamenti diagnostico-terapeutici.

“Il perimetro del consenso non può ritenersi di dimen-sioni sconfinate né uguale per tutti, perché l'informa-zione che esso racchiude deve essere personaliz-zata alle peculiarità psicologiche del genitore/minore emancipato, allo stato di malattia e alle possibilità della terapia in una armonica sintesi tra la promozione in autonomia dei suoi processi decisionali e l'ineludibile rispetto del principio etico e giuridico della non malefi-cienza”. Quindi: i medici si adattano a questa richiesta in maniera ugualmente variabile, secondo il luogo in cui operano, in base alla propria cultura e sensibilità, secondo il tipo di specialità nella quale operano (pe-diatri, cardiologi, chirurghi, ostetrici, ecc.)

TipologiaConsenso implicito: in presenza di routinari accer-tamenti sanitari e trattamenti sanitari poco impegnativi, incruenti e non rischiosi per colui che vi si sottopone.

Le due mani di Gesù - l’una che scosta il sudario quasi come si farebbe come una tenda, un sipario, l’altra che con dolce autorevolezza guida la mano di Tommaso ad un contatto fisico con la sua ferita - incorniciano la mano di Tommaso che tocca, entra nella piaga del costato, con un evidente, diremmo crudo realismo.

Incredulità di San Tommaso

Autore Michelangelo Merisi da CaravaggioData 1600-1601

Tecnica olio su telaDimensioni 107 cm × 146 cm Ubicazione Bildergalerie, Potsdam



ANNO 8 - numero 3

• capacità decisionale dei genitori/minore eman-

cipato

Elementi di informazione da fornire al genitore/

minore emancipato per la promozione del con-

senso

• Il medico deve fornire al genitore/minore eman-

cipato la più idonea informazione sulla diagnosi,

sulla prognosi, sulle prospettive e le eventuali

alternative diagnostico-terapeutiche e sulle pre-

vedibili conseguenze delle scelte operate (Art.

33 Codice di Deontologia Medica, 2014)

• diagnosi

• prognosi

• prospettive

• eventuali alternative diagnostico-terapeutiche

• prevedibili conseguenze delle scelte operate

L’obbligo di informazione (completa… rischi,

adeguata, effettiva e completa)

Inadempimento – prestazione –> Responsabilità

L’obbligazione è un rapporto giuridico in forza del

quale un soggetto, detto debitore, è tenuto ad una

determinata prestazione nei confronti di un altro

soggetto, detto creditore. In tale rapporto giuridico si

possono individuare i seguenti elementi:

• i soggetti, ossia il debitore e il creditore;

• il contenuto, rappresentato dal diritto (un diritto

relativo del creditore nei confronti del debitore)

e dal relativo obbligo del debitore nei confronti

del creditore (debito);

• l’oggetto, ossia la prestazione, un compor-

tamento di contenuto positivo (dare o fare) o

negativo (non fare);

• inadempimento: in diritto l’inadempimento è la

mancata o inesatta esecuzione della presta-

zione dovuta. Presupposto dell’inadempimento

è l’esistenza di una obbligazione;

• la prestazione è l’oggetto dell’obbligazione, il pro-

gramma materiale o giuridico che il debitore è

tenuto a realizzare e a cui il creditore ha diritto.

Caso paradigmatico è l’obbligazione medica, che non

assicura il risultato della guarigione, ma la cura del

paziente. La giurisprudenza si è orientata nel collo-

care l’obbligo informativo nell’ambito della fase di ese-

cuzione del contratto e lo stesso è stato confi gurato

come strumentale alla prestazione contrattuale e, in

quanto tale, strettamente legato al contenuto.

Il potere di informazione gravante sul sanitario varia a

seconda del coeffi ciente di rischio corso dal paziente,

tanto più aumentando la quantità di informazioni da

Consenso esplicito: in presenza di ricerche clini-

che o interventi medico-chirurgici di qualsiasi tipo che

possano comportare un sia pur minimo rischio o co-

munque si discostino per laboriosità e cruenza dalle

normali aspettative, basate sulla comune esperienza

in proposito.

Consenso allargato (o generico): va intravisto nel

caso di interventi chirurgici (in ambito neonatologico

e/o pediatrico) che spesso presentano sorprese ope-

ratorie o situazioni patologiche in precedenza non

previste.

Aspetti fondamentali e passi obbligati del con-

senso informato

a. consapevolezza da parte dei genitori/mi-

nore emancipato dei signifi cati dell’atto sa-

nitario che sarà compiuto;

b. restituzione del consenso, dai genitori/mi-

nore emancipato al medico prima di intra-

prendere l’atto;

c. possibilità di revoca del consenso.

Caratteristiche del consenso informato

• personale

• consapevole

• informato

• completo

• libero

• spontaneo

• attuale

• manifesto

• recettizio

• richiesto

• gratuito

• revocabile

Caratteristiche dell’informazione “onesta”

• chiara nella forma

• essenziale nei contenuti

• semplifi cata nelle nozioni scientifi che

• adeguata al livello culturale ed intellettuale del

genitore/minore emancipato

Condizioni fondamentali che qualifi cano il con-

senso informato secondo il C.N.B., riprese dal

D.M. 18 marzo 1998

• qualità della comunicazione e dell’informazione

• comprensione dell’informazione

• libertà decisionale dei genitori/minore eman-

cipato



ANNO 8 - numero 3

- 1997), che contiene una specifica disposizione

riguardante i trattamenti sanitari rivolti ai minorenni:

“Il parere del minore è preso in considerazione come

un fattore sempre più determinante, in funzione della

sua età e del suo grado di maturità”.

Ricerca del consenso del minore secondo il

C.N.B. Informazione e consenso all’atto medico

(20 giugno 1992)

• Impossibilità di un autonomo consenso prima

dei 6-7 anni.

• Il consenso è in qualche modo concepibile tra

i 7 e i 10-12 anni, ma sempre non del tutto au-

tonomo e da considerare insieme con quello

dei genitori.

• L’età limite per prospettarsi la possibilità di rice-

vere un effettivo consenso informato sarebbe

dunque i 14 anni.

Attività sanitaria

L’attività sanitaria è un’attività autorizzata che com-

porta, ai fi ni del suo espletamento, l’accettazione di

un ragionevole livello di rischio.

L’attività sanitaria rientra in quelle attività che l’ordina-

mento giuridico defi nisce pericolose, ma che, avendo

come fi nalità principale la salvaguardia della salute e

della vita della persona, è considerata utile e lecita.

Ciò signifi ca che l’ordinamento giuridico consente tale

attività entro il limite del CD rischio consentito, supe-

rato il quale si entra nel campo della responsabilità

per colpa.

Defi nizioni

Rischio: indica la relazione tra la probabilità che ac-

cada uno specifi co accadimento e la gravità delle sue

possibili conseguenze.

Nel diritto delle assicurazioni è l’evento possibile o

probabile a cui è collegata la prestazione dell’assi-

curatore. L’obbligo si estende ai rischi prevedibili e

non anche agli esiti anomali, al limite del fortuito, che

non assumono rilievo secondo “ciò che accade co-

munemente”.

Sinossi del rischio in medicina legale

• Rischio consentito.

• Rischio non consentito: ˝ leges artis˝ (regole di

condotta ) hanno per fi ne la prevenzione del

rischio non consentito ovvero dell’aumento del

rischio.

comunicarsi e accentuandosi il dovere del “parlare

chiaro” quanto maggiori siano i rischi e meno favore-

voli le prospettive di guarigione del paziente (tribunale

di Firenze, Gennaio 1999).

Il ruolo della comunicazione nella pratica sa-

nitaria

La capacità di comunicare con il genitore/minore

emancipato diviene una caratteristica fondamentale

per una condotta professionale corretta, di pari im-

portanza e dignità rispetto alla capacità di compren-

dere i sintomi e i segni clinici o di valutare criticamente

i risultati degli esami di laboratorio e strumentali.

Situazioni particolari in cui risulta impossibile (o

diffi cile) acquisire il consenso

Generalmente si considerano i seguenti quattro casi:

1. quando il genitore/minore emancipato è affetto

da malattia mentale;

2. nelle situazioni di emergenza in pronto soc-

corso

3. (art. 54 c.p.: … il fatto sia proporzionale al pe-

ricolo);

4. quando il paziente è minore d’età

5. (entrambi i genitori; se separati -> nuovo diritto

di famiglia; maturità del minore);

6. la contenzione.

Trattamenti sanitari su minori

Nel caso di interventi su minori il consenso va richie-

sto ad entrambi i genitori in quanto esercenti la pa-

tria potestà. Ove ci sia stata separazione, secondo

il nuovo diritto di famiglia (Lg. dell’8-2-2006 n. 54 in

materia di separazione dei genitori e affi damento dei

fi gli, art.1 che va a sostituire l’art. 155) la patria po-

testà è esercitata da entrambi i genitori (genitorialità

condivisa).

Dopo il compimento dei sedici anni e fi no alla mag-

giore età, quando la volontà del minore, fondata

sull’accentuato sviluppo delle capacità fi siche e psi-

chiche, assume una rilevanza quasi completa.

Nel caso di pareri contrastanti, la risoluzione del caso

non risulta mai facile e immediata in quanto per la

piena liceità dell’intervento non basta il solo consenso

del minore, né tanto meno quello dei soli genitori, ma

ci vorrebbe il pieno assenso di tutti.

Come è stato osservato, ci si viene a trovare in una

situazione in cui la volontà del minore risulta impor-

tante, anzi, molto importante, ma purtroppo non deci-

siva. Viene citato a tal proposito l’articolo 6 della Con-

venzione sui diritti dell’uomo e la biomedica (Oviedo



ANNO 8 - numero 3

Principali norme legali che prevedono il con-

senso informato

• D.L. 23/98: in tema di sperimentazioni cliniche

in campo oncologico, con particolare riferi-

mento a quella della MDB.

• L. 91/99: in tema di silenzio-assenso nella do-

nazione di organi e tessuti da cadavere.

• L. 482/99: in tema di trapianto parziale di fe-

gato tra soggetti viventi.

• L. 145/01: in tema di protezione dell’uomo dalle

utilizzazioni abusive del suo corpo per mezzo

di tecniche biologiche o mediche.

• D.M. 25/1/01: in tema di attività trasfusionale

del sangue e suoi derivati.

• D.M. 26/1/01: in tema di attività trasfusionale

del sangue e suoi derivati.

• D.Lgs. 211/03: in tema di sperimentazioni clini-

che di medicinali.

• L. 40/04: in tema di procreazione medical-

mente assistita.

• D.M. 21/7/04: linee guida in materia di procre-

azione medicalmente assistita.

Norme Giuridiche

• art. 13 Cost.: “la libertà personale è inviolabile”

• art. 32 Cost.: “nessuno può essere obbligato

a un determinato trattamento sanitario se non

per disposizione di legge”

• art. 50 c.p.: consenso dell’avente diritto

• art. 54 c.p.: stato di necessità

• art. 610 c.p.: violenza privata

• art. 613 c.p.: stato di incapacità procurato me-

diante violenza

• art. 728 c.p.: trattamento idoneo a sopprimere

la coscienza o la volontà altrui

• art. 5 c.c.: atti di disposizione del proprio corpo

• Rischi prevedibili: il concetto di prevedibilità

(o riconoscibilità) va di pari passo con quello

di evitabilità (prevenibilità) e sono quelli che ri-

entrano nel “ciò che accade comunemente”,

caratterizzati da un coeffi ciente statistico di

verifi cazione signifi cativo:

a. coeffi ciente di rischio

b. coeffi ciente individuale.

• Rischi anomali: a limite del fortuito.

• Rischi specifi ci: rispettano determinate scelte

alternative.

La Responsabilità tra dottrina-diritto-giurispru-

denza-copertura assicurativa-etica e cultura

del rischio

La responsabilità, dal punto di vista giuridico, consi-

ste nell’assoggettabilità a sanzione in conseguenza

di comportamenti anti-giuridici.

Copertura assicurativa (Art. 1882 C.C. contratto

di assicurazione)

L’assicurazione è il contratto col quale l’assicuratore,

verso il pagamento di un premio, si obbliga a rivalere

l’assicurato, entro i limiti convenuti, del danno ad esso

prodotto da un sinistro, ovvero a pagare un capitale

o una rendita al verifi carsi di un evento attinente alla

vita umana.

Assicurazione della responsabilità civile (Art.

1917 C.C.)

Nell’assicurazione della responsabilità civile l’assi-

curatore è obbligato a tenere indenne l’assicurato di

quanto questi, in conseguenza del fatto accaduto du-

rante il tempo dell’assicurazione, deve pagare ad un

terzo, in dipendenza della responsabilità dedotta nel

contratto. Sono esclusi i danni derivanti da fatti dolosi.

Rischio

• Possibilità di un evento dannoso il cui verifi carsi

può provocare un danno.

Danno

• Possibile: concreta possibilità di verifi carsi.

• Incerto: dipendenza da fattori causali indipen-

denti dalla volontà.

• Lesivo: intrinsecamente dannoso.



ANNO 8 - numero 3

tezza dell’informazione e la volontà della persona

assistita di non essere informata o di delegare

ad altro soggetto l’informazione, riportandola

nella documentazione sanitaria. Il medico ga-

rantisce al minore elementi di informazione

utili perché comprenda la sua condizione di

salute e gli interventi diagnostico-terapeutici

programmati, al fi ne di coinvolgerlo nel pro-

cesso decisionale.

CODICE DI DEONTOLOGIA MEDICA 2006

Art. 35

Acquisizione del consenso

Il medico non deve intraprendere attività dia-

gnostica e/o terapeutica senza l'acquisizione del

consenso esplicito e informato del paziente. Il

consenso, espresso in forma scritta nei casi pre-

visti dalla legge e nei casi in cui per la particolarità

delle prestazioni diagnostiche e/o terapeutiche o

per le possibili conseguenze delle stesse sulla in-

tegrità fi sica si renda opportuna una manifesta-

zione documentata della volontà della persona,

è integrativo e non sostitutivo del processo in-

formativo di cui all’art. 33. Il procedimento dia-

gnostico e/o il trattamento terapeutico che pos-

sano comportare grave rischio per l’incolumità

della persona devono essere intrapresi solo in

caso di estrema necessità e previa informazione

sulle possibili conseguenze, cui deve far seguito

una opportuna documentazione del consenso.

In ogni caso, in presenza di documentato rifi uto

di persona capace, il medico deve desistere dai

conseguenti atti diagnostici e/o curativi, non es-

sendo consentito alcun trattamento medico con-

tro la volontà della persona. Il medico deve inter-

venire, in scienza e coscienza, nei confronti del

paziente incapace, nel rispetto della dignità della

persona e della qualità della vita, evitando ogni

accanimento terapeutico, tenendo conto delle

precedenti volontà del paziente.


Art. 35

Consenso e dissenso informato

L'acquisizione del consenso o del dissenso è un

atto di specifi ca ed esclusiva competenza del me-

dico, non delegabile. Il medico non intraprende

né prosegue in procedure diagnostiche e/o inter-

venti terapeutici senza la preliminare acquisizione

Norme deontologiche inerenti all’informa-

zione e comunicazione,

consenso e dissenso


Art. 33

Informazione al cittadino

Il medico deve fornire la più idonea informazione

sulla diagnosi, sulla prognosi, sulle prospettive e

le eventuali alternative diagnostico-terapeutiche

e sulle prevedibili conseguenze delle scelte ope-

rate. Il medico dovrà comunicare con il soggetto

tenendo conto delle sue capacità di compren-

sione, al fi ne di promuoverne la massima parte-

cipazione alle scelte decisionali e l'adesione alle

proposte diagnostico-terapeutiche. Ogni ulteriore

richiesta di informazione da parte del paziente

deve essere soddisfatta. Il medico deve, altresì,

soddisfare le richieste di informazione del citta-

dino in tema di prevenzione. Le informazioni ri-

guardanti prognosi gravi o infauste o tali da poter

procurare preoccupazione e sofferenza alla

persona, devono essere fornite con prudenza,

usando terminologie non traumatizzanti e senza

escludere elementi di speranza. La documentata

volontà della persona assistita di non essere in-

formata o di delegare ad altro soggetto l'informa-

zione deve essere rispettata.


Art. 33

Informazione e comunicazione

con la persona assistita

Il medico garantisce alla persona assistita o al suo

rappresentante legale un’informazione compren-

sibile ed esaustiva sulla prevenzione, sul percorso

diagnostico, sulla diagnosi, sulla prognosi, sulla

terapia e sulle eventuali alternative diagnostico-

terapeutiche, sui prevedibili rischi e complicanze,

nonché sui comportamenti che il paziente dovrà

osservare nel processo di cura. Il medico ade-

gua la comunicazione alla capacita di com-

prensione della persona assistita o del suo

rappresentante legate, corrispondendo a ogni

richiesta di chiarimento, tenendo conto della

sensibilità e reattività emotiva dei mede-

simi, in particolare in caso di prognosi gravi

o infauste, senza escludere elementi di spe-

ranza. Il medico rispetta la necessaria riserva-



ANNO 8 - numero 3

Il consenso informato

Introduzione alle linee guida: i requisiti per un

consenso informato a norma

A cura dell’U.O. Medicina Legale

Responsabile: Dott. F. Salerno

Indice

1. I soggetti a cui è rivolto pag. 2

2. Quando richiedere il consenso informato pag. 3

2.1 Le eccezioni pag. 4

3. La comunicazione del consenso informato pag. 4

4. Le forme del consenso pag. 6

4.1 Caratteristiche del consenso scritto pag. 6

4.2 Caratteristiche del consenso orale pag. 7

Appendici pag. 8

Appendice A pag. 8

Appendice B pag. 10

Appendice C pag. 11

Appendice D Pag. 12

del consenso informato o in presenza di dissenso

informato. Il medico acquisisce, in forma scritta e

sottoscritta o con altre modalità di pari effi cacia

documentale, il consenso o il dissenso del pa-

ziente, nei casi previsti dall’ordinamento e dal co-

dice e in quelli prevedibilmente gravati da elevato

rischio di mortalità o da esiti che incidano in modo

rilevante sull’integrità psico-fi sica. Il medico

tiene in adeguata considerazione le opinioni

espresse dal minore in tutti i processi deci-

sionali che lo riguardano.


Art. 37

Consenso del legale rappresentante

Allorché si tratti di minore o di interdetto il con-

senso agli interventi diagnostici e terapeutici,

nonché al trattamento dei dati sensibili, deve

essere espresso dal rappresentante legale. Il

medico, nel caso in cui sia stato nominato dal

giudice tutelare un amministratore di sostegno

deve debitamente informarlo e tenere nel mas-

simo conto le sue istanze. In caso di opposizione

da parte del rappresentante legale al trattamento

necessario e indifferibile a favore di minori o di

incapaci, il medico è tenuto a informare l’autorità

giudiziaria; se vi è pericolo per la vita o grave ri-

schio per la salute del minore e dell'incapace, il

medico deve comunque procedere senza ritardo

e secondo necessità alle cure indispensabili.


Art. 37

Consenso o dissenso

del rappresentante legale

Il medico, in caso di paziente minore o inca-

pace, acquisisce dal rappresentante legale il

consenso o il dissenso informato alle proce-

dure diagnostiche e/o agli interventi terapeu-

tici. Il medico segnala all’autorità competente

l’opposizione da parte del minore informato e

consapevole o di chi ne esercita la potestà ge-

nitoriale a un trattamento ritenuto necessario e,

in relazione alle condizioni cliniche, procede co-

munque tempestivamente alle cure ritenute indi-

spensabili e indifferibili.



ANNO 8 - numero 3

Appendici “All’introduzione alle linee guida” (LG) Appendice A

TRACCIA STANDARD PER UN MODULO DI CONSENSO (pag. 10 delle LG)

Impaginazione Foglio di carta intestato dell’Azienda

Nome dell’U.O. o del Servizio

Dati del Paziente Dati anagrafi ci

Residenza

Nazionalità

Lingua parlata

Dati del medico che richiede il consenso Nome e cognome

Dati dei medici dell’eventuale intervento Posizione funzionale (ed eventualmente anche i nominativi)

INFORMAZIONE TECNICO-SANITARIA

Situazione clinica presente Malattia accertata o fortemente presunta, relativa prognosi, ovvero principali sintomi, che

consigliano interventi medici o chirurgici

Trattamento medico o chirurgico consigliato per la

guarigione o per migliorare la prognosi

Tipo di intervento nella sua totalità o accertamento e modalità esecutive dello stesso

Alternative terapeutiche Eventuali alternative e, a sostanziale parità di effi cacia, le ragioni che motivano

l’intervento consigliato

Eventuali terapie da effettuare prima dell’intervento

medico o chirurgico

Terapie medico-farmacologiche, radioterapiche, dietetiche, ecc

I benefi ci e i disagi Benefi ci attesi

Disagi, gli effetti indesiderati e le conseguenze inevi tabili dell’intervento: conseguenze

esteti che, funzionali, eventuali menomazioni o limitazioni, neces sità di terapie sostitutive

o antidolorifi che

I rischi e le complicanze connesse all’intervento Specifi care i rischi e le complicanze prin cipali, il grado di probabilità, gli eventuali

interventi da essi richiesti

Modifi che all’intervento Possibilità di modifi care o ampliare l’inter vento, di fronte a situazioni impreviste e

diffi cilmente prevedibili, ovvero di dover mo difi care il tipo di anestesia;

L’eventuale necessità di nuovi interventi, trattamenti, terapie mediche o chirurgiche a

seguito dell’intervento principale

Non cura Prevedibili conseguenze della “non cura”: specifi care la probabile evoluzione della

patologia diagnosticata;

ASPETTI RELAZIONALI E CONTRATTUALI

Dichiarazioni del paziente • Il paziente conferma di aver avuto risposte esaurienti anche a quesiti e chiarimenti

avanzati spontaneamente

• Di essere pienamente cosciente, consapevole e libero nelle scelte che attengono

alla propria persona

• Preso atto della situazione illustrata, di accettare (o rifi utare), con scelta attuale,

spontanea e consapevole, la procedura propostagli

Dettagli della procedura proposta al paziente Tipo di trattamento, accertamento, intervento e modalità esecutiva dell’intervento stesso

Tempi di somministrazione del consenso Data del 1° consenso

Data del 2° consenso

Firme e consegna del documento • Firma del medico, data e timbro (del medico o dell’ospedale di appartenenza)

• Firma degli eventuali testimoni (autorizzati ad assistere alla procedura del consenso

informato):

• Dichiarazione che copia della documentazione originale è stata consegnata nelle

mani del diretto interessato: riportare la fi rma sia di chi consegna, sia di chi riceve

la documentazione e la data.



ANNO 8 - numero 3

Figura 2.

Consenso informato

Figura 1.

Modulo di consenso informato

Quindi: il consenso è l’obbligo del programma contrattuale, mentre l’informativa è strumentale della prestazione contrattuale e per la fase di esecuzione del contratto.

INFORMATIVA

IL CONTENUTO

L’OGGETTO

L’INADEMPIMENTO

L’INDAGINE DEL MAGISTRATO

REALTÀ

VALIDITÀ (AN + QUANTUM)

AN + QUANTUM

PRESTAZIONE

RESPONSABILITÀ PROFESSIONALE

I SOGGETTI PROFESSIONISTI: DEBITO DI INFORMAZIONE

PAZIENTI/CONSUMATORI: DIRITTO DI CREDITO

OBBLIGO DI INFORMAZIONE

Non solo

Ma anche

CONSENSO INFORMATO

Noi/Io sottoscritti/o-a _____________________________________________________________________

___________________________________________________________________ esercenti/e la

POTESTÀ GENITORIALE sul minore __________________________________________________________,

dopo aver ascoltato il do _________________________________________________, sui rischi, i vantaggi, le

attrezzature, le opportunità che questo ospedale può offrire,

DIAMO/DO IL CONSENSO

perché vengano attivate le procedure utili e necessarie ai fi ni di una corretta diagnosi ed una appropriata cura per il

minore _________________________________________________________________________.

Firma del/dei genitore/i Firma del medico

________________________ ________________________

________________________

Avellino, lì ___________________



1Vincenzo Belcastro, 2Luisa Abbagnato, 2Salvatore Barca1U.O. Neurologia, Ospedale Sant’Anna di Como2U.O. Pediatria, Ospedale Sant’Anna di Como

CASE REPORT

ANNO 8 - numero 3

normoevocabili e simmetrici ai quattro arti. L’andatura

e la stazione eretta non sono valutabili poiché Pietro

è soporoso. Non sono presenti chiari segni menin-

gei. L’elettrocardiogramma (ECG) mostra una tachi-

cardia sinusale, l’emocromo evidenzia una leucocitosi

(20.950 mmc globuli bianchi, con neutrofi li 87.5%).

L’esame delle urine, l’emogas analisi e gli elettroliti

sierici sono nella norma. Pietro presenta un altro epi-

sodio di vomito a getto e a questo punto il bambino

è poco contattabile. Alle ore 18:00 il medico di PS

allerta in urgenza il medico neurologo di guardia per

una valutazione clinica e il radiologo per program-

mare in urgenza una TAC dell’encefalo. Il neurologo

non riscontra defi cit stenici focali, né segni meningei;

tuttavia all’esame obiettivo le pupille sono midriatiche,

lo sguardo deviato verso sinistra ad intermittenza ed

è presente una ipotonia muscolare diffusa.

A questo punto il neurologo propone al medico di

PS Pediatrico di far eseguire al bambino un elettro-

encefalogramma (EEG) in urgenza prima di eseguire

una TAC encefalo. Alle ore 19:00 Pietro inizia una

registrazione video-EEG con evidenza di un’attività

parossistica critica tipo onda aguzza e sharp-waves

prevalenti sulle regioni emisferiche posteriori bilate-

ralmente (Figura 1). In seguito, tale attività parossi-

stica progressivamente e spontaneamente scompare

senza somministrazione di farmaci specifi ci.

A questo punto, all’EEG diventa evidente un’attività di

fondo di banda theta (normale per l’età del bambino)

con rare scariche di onde aguzze ad espressione

multifocale di signifi cato intercritico. Alle ore 21:00

Pietro è sveglio, vivace e cammina autonomamente.

Caso Clinico

Pietro è un bambino di 4 anni che ha goduto sempre

di buona salute, con normale sviluppo psico-fi sico. La

mamma di Pietro soffre di emicrania senz’aura e in

famiglia non sono riportate malattie ereditarie.

I problemi di Pietro iniziano improvvisamente intorno

alle ore 14:00, dopo il pranzo, quando la mamma nota

che il bambino si presenta molto lamentoso indicando

il capo come la sede del dolore. La mamma decide

di far riposare Pietro proponendo al bambino il con-

sueto sonno pomeridiano. Alle ore 16:00 la mamma

tenta di svegliare Pietro ma il bambino non risponde

allo stimolo verbale e si presenta pallido. Nonostante

i vari tentativi di svegliare Pietro, il bambino continua

a interagire poco con l’ambiente con fasi intermittenti

di apertura degli occhi dopo il richiamo verbale e fasi

di chiusura spontanea degli occhi con tendenza al

sopore. In alcuni momenti, Pietro spontaneamente

apre gli occhi ma nell’intento di guardare la mamma

che si trova di fronte, gira improvvisamente e len-

tamente gli occhi e il capo verso sinistra. A questo

punto la mamma decide di portare Pietro in PS per

una valutazione clinica. Durante il tragitto in macchina

Pietro, oltre ad apparire sempre soporoso e pallido,

presenta due episodi di vomito a getto. All’arrivo in PS

Pediatrico Pietro è in stato soporoso, apre gli occhi al

richiamo ma non interagisce con l’ambiente esterno,

in alcuni momenti apre gli occhi ma sembra guardare

in modo afi nalistico verso destra per poi ritornare a

chiudere gli occhi.

All’esame obiettivo, la cute è pallida, non sono pre-

senti defi cit stenici focali e i rifl essi osteotendinei sono



ANNO 8 - numero 3

minuti confi gurando uno stato di male epilettico non

convulsivo(3-4). La maggior parte dei pazienti presenta

una singola crisi o meno di cinque fi no alla remissione

che in genere avviene entro due anni dal primo episo-

dio. Solo il 25% dei pazienti può presentare crisi fre-

quenti resistenti al trattamento. Il rischio di sviluppare

altre forme di epilessia in età adulta è pari al rischio

della popolazione generale(1-2).

La peculiarità della sindrome, che spesso conduce a

diagnosi errate e all’esecuzione di esami strumentali

inutili, è la costante e isolata presenza di sintomi e

segni autonomici sia all’esordio sia durante la fase

conclamata(5).

I conati di vomito, la cefalea, il pallore, la tachicar-

dia sono i sintomi di più comune riscontro all’esor-

dio quando il paziente si presenta ancora vigile ed

in grado di parlare. In seguito, altri sintomi quali mi-

driasi, tachipnea e salivazione si aggiungono al corteo

sintomatologico(1-2). Il paziente si presenta a questo

punto soporoso, con lo sguardo deviato, marcata-

mente ipotonico. In questa fase solo raramente sono

presenti chiare manifestazioni epilettiche (non autono-

miche) motorie come clonie, emiconvulsione, marcia

Jacksoniana. L’EEG è l’esame strumentale fondamen-

tale per confermare il sospetto clinico di sindrome di

La diagnosi formulata dal neurologo in base al de-

corso clinico e alla registrazione EEG ottenuta nella

fase acuta dell’episodio è quella di una Sindrome di

Panayiotopoulos. Il giorno successivo una nuova re-

gistrazione EEG evidenzia la presenza di rare onde

aguzze multifocali. Pietro è in perfette condizioni fi si-

che ed è dimesso dal reparto senza alcuna terapia

specifi ca. Al presente follow-up, dopo due anni dall’e-

pisodio descritto, Pietro gode di buona salute e non

ha presentato ulteriori episodi comiziali.

Discussione

La sindrome di Panayiotopoulos è un’epilessia oc-

cipitale benigna del bambino caratterizzata da crisi

prolungate con sintomi prevalentemente autonomici

e anomalie parossistiche all’EEG con foci multipli(1-2).

L’età di esordio è tra 1 e 14 anni, con il 76% dei casi

con esordio tra 3-6 anni senza chiara prevalenza di

sesso. Nel 17% dei pazienti è riportata una storia di

convulsioni febbrili in anamnesi(3-4). In due terzi dei

pazienti le crisi si presentano in sonno ma è fre-

quente una variabilità, anche nello stesso individuo,

con crisi in sonno e crisi in veglia di durata differente

l’una dall’altra. Generalmente le crisi durano più di 30

Figura 1.L’EEG evidenzia la presenza di onde aguzze prevalenti sulle regioni posteriori dello scalpo con intercisi elementi aguzzi bi- e trifasici tipo sharp-waves.



ANNO 8 - numero 3

l’esame da eseguire per primo, sarebbe stato la TAC

encefalo; tuttavia il Neurologo allertato in urgenza

decideva di eseguire in prima battuta un esame non

invasivo quale l’EEG sospettando una condizione di-

versa da una neoplasia cerebrale.

La sindrome di Panayiotopoulos può essere con-

siderata il grande mimo in PS Pediatrico poiché la

molteplicità di sintomi autonomici associati allo stato

soporoso progressivo può far sospettare patologie

gravi quali l’encefalite o una neoplasia cerebrale, o

altre condizioni l’emicrania e le gastroenteriti(5).

Tale condizione non è di raro riscontro poiché la let-

teratura riporta dati di prevalenza del 13% in bam-

bini tra i 3-6 anni(1-2). Il sospetto clinico di sindrome di

Panayiotopoulos può essere agevolato dall’eventuale

presenza di crisi epilettiche con semeiologia motoria

in associazione ai sintomi autonomici che comun-

que sono prevalenti all’esordio. L’EEG è diffi cilmente

disponibile in PS Pediatrico, tuttavia quando presente

rappresenta lo strumento fondamentale per confer-

mare la diagnosi di sindrome di Panayiotopoulos con-

sentendo così di evitare indagini strumentali inutili.

Panayiotopoulos(3-4). Infatti, la disponibilità dell’EEG

in PS Pediatrico consente di evitare l’esecuzione di

indagini radiologiche come la TAC e di indagini inva-

sive come la rachicentesi. La diagnosi differenziale

della sindrome di Panayiotopoulos in PS Pediatrico

presuppone un’attenta valutazione clinica del caso,

della storia anamnestica e dell’evoluzione al fi ne di

formulare la corretta diagnosi ed evitare indagini stru-

mentali inutili(5).

Il caso di Pietro poteva far sospettare all’esordio

un’encefalite per la presenza di leucocitosi e per il

progressivo peggioramento dello stato di coscienza;

il successivo miglioramento clinico spontaneo entro

alcune ore dall’esordio ha fatto cadere il sospetto di

tale diagnosi. La storia familiare (la madre) positiva

per emicrania, l’esordio dei sintomi con mal di testa e

vomito poteva far sospettare un episodio di emicrania

atipica, tuttavia la specifi cità dell’EEG con la presenza

di chiare anomalie parossistiche non deponeva per

questa ipotesi. Un’ipertensione endocranica poteva

essere sospettata dalla contemporanea presenza di

mal di testa, vomito e stato soporoso. In questo caso



ANNO 8 - numero 3

1. Panayiotopoulos CP. Vomiting as an ictal manifestation

of epileptic seizures and syndromes. J Neurol Neurosurg

Psychiatr 1988; 51: 1448–51.

2. Panayiotopoulos CP. Autonomic seizures and autonomic

status epilepticus peculiar to childhood: diagnosis and

management. Epilepsy Behav 2004; 5: 286–95.

3. Koutroumanidis M. Panayiotopoulos syndrome: an impor-

tant electroclinical example of benign childhood system

epilepsy. Epilepsia 2007; 48: 1044–53.

4. Koutroumanidis M, Rowlinson S, Sanders S. Recur-

rent autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos

syndrome: video/EEG studies. Epilepsy Behav 2005; 7:

543–7.

5. Covanis A. Panayiotopoulos syndrome: a benign child-

hood autonomic epilepsy frequently imitating encephali-

tis, syncope, migraine, sleep disorder, or gastroenteritis.

Pediatrics 2006; 118: e1237–43.

Bibliografi a essenzialeBibliografi a essenziale


Anafi lassi nel bambino. Identifi cazione e gestione clinica in Pronto Soccorso

M. Barbagallo1, P. Pavone2

1 U.O.D. Pronto Soccorso Pediatrico – U.O.C. Pediatria, ARNAS Garibaldi, Catania2 U.O.C. Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico, Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico-Vittorio Emanuele”, Catania

CASE REPORT

ANNO 8 - numero 3

sono illustrati in fi gura 2.

Segni e sintomi di anafi lassi si sviluppano entro le due

ore successive all’esposizione a un allergene (usu-

almente 30 minuti per gli allergeni alimentari, ancor

meno per farmaci e punture d’insetto).

Nel 20% dei casi è possibile una reazione bifasica,

entro 4-12 ore dall’esordio, a volte con un quadro più

grave4. Un ritardo nella somministrazione di adrenalina

o un suo sottodosaggio rappresentano dei fattori di

rischio per questa evenienza5.

Terapia

La fi gura 3 riassume la gestione più appropriata in

caso di anafi lassi.

Prima linea d’intervento

I pazienti con anafi lassi richiedono una valutazione C-

A-B potendo richiedere una immediata rianimazione

cardiopolmonare in caso di arresto cardiocircolatorio

(l’exitus, in questi pazienti, è secondario a compro-

missione respiratoria alta/bassa e/o cardiovascolare).

Il trattamento di prima linea è rappresentato dalla

somministrazione intramuscolare di adrenalina (super-

fi cie antero-laterale della coscia) che andrebbe ese-

guita prima di qualunque altro intervento. L’adrenalina

agisce come α-1 agonista (vasocostrizione periferica,

azione nei confronti di ipotensione ed edema delle

mucose, β-1 agonista (azione inotropa e cronotropa

positiva, azione anti-ipotensiva), β-2 agonista (bron-

codilatazione e riduzione del rilascio di mediatori della

fl ogosi). Anche nei pazienti in cui concomitano patolo-

Facendo seguito alla recente pubblicazione del Posi-

tion Paper sull’anafi lassi da parte del European Academy of

Allergy and Clinical Immunology - EAACI 1 gli autori intendono

fare luce sugli aspetti inerenti la corretta identifi cazione

di un quadro anafi lattico in età pediatrica e la sua

gestione più appropriata nel contesto di un pronto

soccorso.

Background

Si defi nisce anafi lassi una reazione multiorgano a es-

ordio acuto, potenzialmente fatale, causata dal rilas-

cio di mediatori chimici da mastociti e basofi li, carat-

terizzata da segni e sintomi a carico di cute e apparati

respiratorio, cardiovascolare e gastrointestinale.

L’incidenza è pari a 1.5-7.9/100.000 persone/anno

con una prevalenza di 0.3% (95% CI, 0.1-0.5). La per-

centuale di casi fatali è comunque bassa (< 0.001%)2.

I responsabili di anafi lassi in pediatria sono solita-

mente gli alimenti, mentre reazioni a farmaci e veleno

d’imenotteri sono più comuni negli adulti. In un 20%

dei casi non è possibile risalire all’agente causale.

Allergia a pneumoallergeni e asma sono importanti

fattori di rischio1.

Presentazione clinica e diagnosi

Organi e apparati coinvolti nel fenomeno anafi lattico

sono descritti in fi gura 1, con un sintetico schema di

approccio terapeutico.

I criteri per identificare correttamente un episodio

anafi lattico (sensibilità 96.7% e specifi cità 82.4%)3



ANNO 8 - numero 3

Figura 1.Schema di approccio terapeutico

Figura 2.Criteri clinici per la diagnosi di anafi lassi.

E ALMENO UNO TRA:

a. Segni di compromissione respiratoria (es. tachi-dispnea, wheeze/broncospasmo, stridore laringeo);

b. Ipotensione o segni di compromissione d’organo (es. pre-sincope, sincope, incontinenza)

a. segni/sintomi cutanei-mucosi;

b. segni di compromissione respiratoria;

c. ipotensione o segni di compromissione d’organo;

d. sintomatologia gastrointestinale persistente (es. dolori addominali, vomito).

SINTOMI

L’ANAFILASSI È PROBABILE QUANDO UNO TRA I SEGUENTI CRITERI È SODDISFATTO:

1. Esordio acuto con coinvolgimento di cute, mucose o entrambi (es. prurito, orticaria, edema di labbra, lingua, ugola);

2. Esordio acuto, dopo esposizione a probabile allergene, di due o più tra:

3. Ipotensione dopo esposizione ad allergene noto.

Cardiovascolari

Adrenalina

Antistaminico

Multisistemici Esclusivamente

respiratori

Esclusivamente

gastrointestinali

Esclusivamente

cutanei

Comportamentali

Severità

Tratto e modifi cato dal Position Paper Anaphylaxis: guidelines from the European Academy of Allergy and Clinical Immunology. Allergy 2014; 69: 1026–1045



ANNO 8 - numero 3

Figura 3.Schema di approccio terapeutico

L’uso di adrenalina per via sottocutanea o inalatoria

non è raccomandata8. Fa eccezione lo stridore da

edema laringeo nel qual caso la nebulizzazione di 2-5

ml di adrenalina 1 mg/ml può essere usata in aggiunta

alla dose a somministrazione intramuscolare9.

In caso di ipotensione dovrebbero essere sommin-

istrati fl uidi endovena (NaCl 0.9%) in boli da 20 ml/

kg in relazione anche alla possibilità di una minore

effi cacia dell’adrenalina in presenza di deplezione di

volume circolante10. Beta-2 agonisti short-acting (es.

salbutamolo) possono essere utilizzati in aggiunta per

ridurre il broncospasmo associato.

Una ulteriore somministrazione intramuscolo di adren-

alina è necessaria se dopo 5 minuti dalla prima non si

assiste a miglioramento clinico. Se due o più dosi di

adrenalina intramuscolare non determinano risultato,

gie cardiovascolari i benefi ci di utilizzo dell’adrenalina

superano i rischi6. La dose di utilizzo nella formulazi-

one 1 mg/ml è 0.01 ml/kg di peso per un massimo

di 0.5 ml/dose, ripetibile dopo almeno 5 minuti di

intervallo.

A tutt’oggi il sottoutilizzo dell’adrenalina è uno dei

principali problemi nel management dell’anafi lassi,

nonostante questa rappresenti un vero salvavita7.

Seconda linea d’intervento

In caso di anafi lassi il bambino dovrebbe essere posto

supino con elevazione degli arti inferiori se instabile

da un punto di vista circolatorio, in posizione assisa

se distress respiratorio, in posizione di sicurezza se

incosciente. Ossigeno ad alti fl ussi dovrebbe essere

somministrato con maschera facciale a tutti i pazienti.

Anafi lassi con segni/sintomi di alte vie aeree, basse vie aeree, cardiovascolari

ADRENALINA I.M.

Ipotensione o sincope

• O2 ad alto fl usso

• Posizione supina con

elevazione degli arti

inferiori

• NaCl 0.9%, 20ml/kg

e.v. o intraossea

• Chiamare rianimatore

No risposta in 5-10 min

• Ripetere adrenalina i.m.

• Ripetere bolo di liquidi

• Predisporre per

adrenalina in infusione

e.v.

Arresto

Cardiorespiratorio

Trattare secondo

protocollo

Stridore


• Posizione assisa

• Adrenalina nebulizzata

• Considerare

budesonide nebulizzata

Distress respiratorio o

no risposta in 5-10 min

• Adrnalina i.m.

• Accesso venoso

• Chiamare rianimatoree


• Ripetere adrenalina

nebulizzata

• Considerare ulteriore

adrenalina i.m.


• Ripetere adrenalina

nebulizzata

• Considerare ulteriore

adrenalina i.m.

• Chiamare rianimatore

TERZA LINEA

• Considerare antistaminico e.v. o orale per controllare i segni/sintomi cutanei

• Considerare corticosteroide per eventuale prevenzione sintomatologia respiratoria ritardata

Distress respiratorio o

no risposta in 5-10 min

• Adrenalina i.m.

• Accesso venoso

Wheeze


• Posizione assisa

• Salbutamolo per via

aerosolica

PR

IMA

LINEA

SEC

ON

DA

LINEA

Se orticaria o

angioedema isolati

• Antistaminico per os

• Se storia di asma

somministrare beta2-

agonisti

• Osservazione per 4 ore

(prima manifestazione

di anafi lassi?)

Se vomito o dolore

addominale persistenti

CONSIDERARE

adrenalina i.m.

Tratto e modifi cato dal Position Paper Anaphylaxis: guidelines from the European Academy of Allergy and Clinical Immunology. Allergy 2014; 69: 1026–1045

VALUTARE CAB



ANNO 8 - numero 3

• episodio da alimenti, latex e pneumoallergeni

non eliminabili;

• anafi lassi da sforzo fi sico;

• anafi lassi idiopatica;

• asma non controllata o moderata/severa, per-

sistente, da allergia alimentare;

• allergia a veleno di imenotteri con quadro

sistemico (non solo segni/sintomi cutanei);

• malattie dei mastociti e reazioni sistemiche.

Conclusioni

L’anafi lassi rappresenta un evento potenzialmente fa-

tale e pertanto deve essere prontamente riconosciuta

e adeguatamente trattata ricordando in particolare

che:

• l’adrenalina dovrebbe essere somministrata per

via intramuscolare il prima possibile;

• gli antistaminici NON migliorano segni/sintomi

respiratori, gastrointestinali e cardiovascolari;

• i glucocorticosteroidi NON agiscono sulle fasi

iniziali dell’anafi lassi; non sono pertanto da con-

siderarsi dei salvavita.

si dovrebbe considerare la somministrazione per via

endovenosa; questa, in pazienti senza scompenso

di circolo, aumenta il rischio d’ipertensione grave,

ischemia del miocardio, aritmie e pertanto i pazienti

sottoposti a tale trattamento necessitano un monitor-

aggio continuo (ossimetria, ECG, pressione arteriosa).

Terza linea d’intervento

Gli antistaminici a uso sistemico sono comunemente

usati in caso di anafi lassi. In relazione alla dimostrata

effi cacia solo sulle manifestazioni cutanee, gli H1- (e

H2)-antistaminici per via orale sono raccomandati

solo per il controllo di queste.

I glucocorticosteroidi per via orale o endovenosa sono

comunemente usati in caso di anafi lassi. In relazione

alla loro azione lenta ed aIla mancata dimostrazione

di effi cacia preventiva nei confronti della sintomato-

logia anafi lattica protratta e bifasica, il loro uso non

è raccomandato. Si può considerare un loro utilizzo

solo dopo gli interventi di prima e seconda linea. La

nebulizzazione di budesonide ad alte dosi può essere

d’aiuto nei confronti dell’edema delle vie aeree, quindi

potrebbe essere utilizzato nei bambini con stridore.

Osservazione e dimissione

I bambini con segni/sintomi respiratori dovrebbero

essere osservati per almeno 6-8 ore prima di es-

sere dimessi; in caso d’ipotensione e sincope le ore

dovrebbero essere 12-24.

Alla dimissione è indicata la prescrizione di adrenalina

autoiniettabile se (indicazioni assolute)1:

1. Muraro A, Roberts G, Worm M, et al. EAACI Food Allergy

and Anaphylaxis Guidelines Group. Anaphylaxis: guidelines

from the European Academy of Allergy and Clinical Immu-

nology. Allergy. 2014 Aug; 69 (8): 1026-45.

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rivista di EmErgEnza e UrgEnza pediatrica | 27


A. Nicastro, M.T. Serpico, A.Vitale, A. Volpe UOC Pediatria Ospedale S. Giuseppe Moscati, Avellino

CASE REPORT

anno 8 - numero 3

evidenziato “piccole e tenui aree di opacità parenchi-male al lobo superiore destro” ed intrapresa terapia con ciprofloxacina 500 mg/die.L’oculista ha consigliato lavaggi oculari con soluzione fisiologica.In terza giornata Luigi, apiretico, appariva molto soffe-rente. Lamentava astenia, artromialgia, dolore urente alla bocca e al faringe tale da non riuscire a deglutire nemmeno la saliva.Le vescicole del cavo orale e delle labbra apparivano ulcerate e sanguinanti.Veniva iniziata alimentazione parenterale ed utilizzata per toccature della mucosa orale una preparazione galenica contenente Na bicarbonato, antimicotico, lidocaina, clorexidina.Le indagini di laboratorio, di controllo, mostravano modesta leucocitosi neutrofila e lieve aumento degli indici di flogosi.Il peggioramento delle condizioni generali e l’evolu-zione delle lesioni orali rafforzavano l’ipotesi diagno-stica iniziale di Sindrome di Stevens-Johnson “atipica” o “frusta” per mancanza di manifestazioni cutanee e pluriorifiziali.L’esordio della malattia con febbre e tosse stizzosa suggeriva un’infezione da Mycoplasma pnuemoniae per cui sono state ricercate le crioagglutinine, risultate presenti.Al paziente è stato eseguito uno screening per gli aplotipi HLA di classe 1 e 2, con la tipizzazione degli alleli HLA-A* 02,03 HLA-DRB1* 08,13 HLA-B* 51,58 HLA-DQB1* 04,06 HLA-C* 03,07.

Luigi è un ragazzo di 14 anni giunto alla nostra os-servazione per la comparsa dal giorno precedente di vescicole del cavo orale diffuse e dolenti, tanto da impedire anche l’assunzione di liquidi.

Anamnesi familiare: negativa.

Anamnesi personale patologica remota: bron-copolmonite all’età di 4 anni, adenotonsillectomia a 5 anni.

Anamnesi personale patologica prossima: otto giorni prima del ricovero comparsa di tosse stizzosa e febbre (durata 4 giorni) trattate con azitomicina e desametasone per 3 giorni; persistenza della tosse diventata produttiva.

Esame obbiettivo al momento del ricovero: ipe-remia congiuntivale destra, labbra edematose, vesci-cole diffuse al cavo orale, all’auscultazione del torace rantoli a piccole e medie bolle in campo polmonare superiore destro, nulla a carico di altri organi.Sono state praticate indagini di laboratorio routinarie (nella norma).Luigi è stato posto in infusione endovena con solu-zione fisiologica.Il giorno successivo ricomparsa della febbre, con-giuntivite bilaterale, incremento delle lesioni del cavo orale, linfoadenomegalia angolo-mandibolare bilate-rale.È stata effettuata una radiografia del torace che ha


Il ruolo del pediatra in Pronto Soccorso è davvero… diffi cile

ANNO 8 - numero 3

Per porre diagnosi di Stevens-Johnson è indispen-

sabile la tipica stomatite, presente nel 100% dei casi

associata ad un’altra mucosità come la congiuntivite

che si ritrova in più del 90% dei casi.

Sembra, dunque, possibile ipotizzare che gli alleli

HLA possano svolgere un ruolo nei meccanismi di

apoptosi dei cheratinociti.

Lo studio degli alleli HLA, potrebbe essere consi-

derato un marker di diagnosi nelle forme indotte da

agenti infettivi e come marker di rischio per le forme

indotte da farmaci.

Il Mycoplasma pneumoniae è l’agente eziologico in-

fettivo più frequentemente associato alla sindrome di

Stevens-Johnson (circa il 30% dei casi).

Altri agenti eziologici descritti sono Streptococco A e

il Meningococco C.

Tra i farmaci responsabili si annoverano sulfamidici,

penicilline, macrolidi, antiinfi ammatori non steroidei,

anticonvulsivanti, con un periodo di latenza minimo

di tre giorni tra l’assunzione del farmaco e l’inizio dei

sintomi.

Luigi aveva assunto nella settimana precedente un

macrolide. Di qui la scelta di trattarlo con ciprofl oxa-

cina, molecola attiva nei confronti del Mycoplasma

pneuminia.

Discussione

La sindrome di Steven Johnson è una grave

malattia della pelle, simile alla necrolisi epider-

mica tossica, determinata da una reazione aller-

gica acuta a farmaci o (più raramente) ad agenti

infettivi (virus o batteri).

È una complicanza molto seria ma, per fortuna,

rara, si stima che si verifi chi in un caso su un mi-

lione, più facilmente tra bambini e giovani adulti.

Le cause di questa reazione allergica del tutto

anomala sono per lo più sconosciute, anche se è

probabile che i soggetti che abbiano un sistema

immunitario indebolito siano maggiormente a ri-

schio.

Questa sindrome interessa circa il 10% di pelle e

mucose del corpo, soprattutto quelle del viso e si

manifesta con la formazione di bolle e la caduta

della parte più superfi ciale della cute proprio come

accade in caso di ustioni profonde. Ecco spiegata

la ragione per cui le persone colpite dalla sindrome

di Steven Johnson, in genere, vengono ricoverate

nei reparti di terapia intensiva o nei reparti per

grandi ustionati. I sintomi della sindrome sono i

seguenti:

• gonfi ore del viso;

• gonfi ore della lingua;

• orticaria con prurito;

• formazione di vescicole bollose sulla pelle

e sulle mucose (soprattutto della bocca);

• arrossamento dell’occhio;

• desquamazione della pelle che letteral-

mente cade a pezzi, come nelle brucia-

ture.

La sindrome di Steven Johnson se non trattata,

può evolvere in modo drammatico, portando

a gravi complicanze tra cui:

• setticemia;

• lesioni agli occhi;

• lesioni ad organi interni tra cui polmoni,

cuore, reni, fegato;

• meningite.

Questa grave reazione allergica va trattata con ri-

covero in ospedale, immediata sospensione di

tutti i farmaci assunti dal paziente, e terapia sin-

tomatica per curare le lesioni bollose della pelle.

La guarigione, anche una volta eliminato il fattore

scatenante della sindrome, è lenta, in genere è ne-

cessario attendere almeno un mese perché l’epi-

telio cutaneo si rigeneri. Talvolta, nei casi più gravi,

è necessario ricostruire il tessuto danneggiato con

innesti cutanei, proprio come per le ustioni.



ANNO 8 - numero 3



ANNO 8 - numero 3

1. Le Cleach L, Delaire S, Boumsell L, Bagot M, Bourgault-

Villada I, Bensussan A, Roujeau JC. Blister fl uid T lym-

phocytes during toxic epidermal necrolysis are functional

cytotoxic cells which express human natural killer (NK) in-

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2. Lonjou C, Borot N, Sekula P, Ledger N, Thomas L,

Halevy S, Naldi L, Bouwes-Bavinck JN, Sidoroff A, de

Toma C, Schumacher M, Roujeau JC, Hovnanian A,

Mockenhaupt M. A European study of HLA-B in Ste-

vens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis

related to fi ve high-risk drugs. Pharmacogenet Genom-

ics 2008; 18: 99-107.

3. Chung WH, Hung SI, Hong HS, Hsih MS, Yang LC, Ho

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Stevens-Johnson syndrome. Proc Natl Acad Sci. 2005;

102: 4134-4139.

4. Sidoroff A, WH, Hung SI, Hong, Boumsell L, Bagot M,

Bourgault- Villada IHo Hc, Borot N,Sekula P, Ledger N,

Wu JY, Chen YT. Medical genetics: a marker for Stevens-

Johnson syndrome. Proc Natl Acad Genetic Immunol.

2009; 102: 4314-4391.

5. Cos’è la sindrome Stevens-Johnson, i sintomi e la terapia:

Paola Perria - martedì 23 settembre 2014 scienzaesalute.

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