ANOMALIAS DEL APARATO DIGESTIVO

UNA BREVE VISION ACERCA DE LAS ANOMALIAS DEL APARATO DIGESTIVO QUE TIENEN ORIGEN DURANTE EL DESARROLLO EMBRIOLOGICO.

DESCRIPCION, EPIDEMIOLOGIA, SINTOMAS Y TRATAMIENTO.

ANOMALIAS DEL INTESTINO ANTERIOR, MEDIO Y POSTERIOR

INTEGRANTES:

JOEL SACK ROQUE ROQUE NAYSHA CHAVEZ RONDINEL ALESSANDRA CENTENO ARAUJO NADIN CONTO PALOMINO

ANOMALIAS DEL APARATO DIGESTIVO

ANOMALIAS DEL INTESTINO ANTERIOR

1. Atresia esofágica

La atresia esofágica es un trastorno congénito caracterizado por una falta de continuidad en el trayecto del esófago.La mayoría de bebes que nacen con esta mal, también nacen con malformaciones de otros órganos del aparato digestivo, cardiacas y otros que no son compatibles con la vida.

Clasificacióntipo I: atresia sin fístula (8% de los casos);tipo II: con fístula en la parte superior o proximal (1% de los casos);tipo III: con fístula en la parte inferior o distal (80% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro;tipo IV: con fístula en ambas partes, tipo V: con fístula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificación.

Epidemiología1 por cada 3,000-4,500 nacidos vivosLa frecuencia registrada más elevada se encuentra en Finlandia con 1:2500 nacidos vivos.Cerca del 30 por ciento de los neonatos con atresia del esófago portan una cardiopatía congénita.

Cuadro clínicoEs característico que el feto degluta líquido amniótico durante la gestación, Aquellos sujetos con atresia esofágica son incapaces de deglutir durante el estadio fetal. Esto conlleva la aparición de polihidramnios

DiagnósticoOcurre casi siempre posnatal con la sospecha en :

Caso de polihidramniosEn casos en donde la maniobra de inserción de la sonda nasogástrica u orogástrica del recién nacido en la sala de partos no supera los 10 cm desde la arcada dentaria hasta el cardias estomacal. Hipersalivación, dato que pone en sospecha un probable esófago a fondo ciego que no permite que la saliva pase al estómago.

Estenosis Esofágica

Es un estrechamiento del esófago que ocasiona dificultad para deglutir.Generalmente se produce en el tercio distal.Es resultado de :

o Recanalización incompleta del esófago durante la octava semana

o Fracaso del desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos durante la octava semana.

o Debido a cicatrización a causa de la cirugía para tratar una atresia esofágica

Cuadro ClínicoSíntomas variables de :

o Disfagia(dificultad de deglución)o Odinofagia(dolor de garganta al deglutir)o Regurgitación o Dolor torácico

TratamientoDilatación EsofagealInhibidores de la Bomba de Protones(reflujo gastroesofágico)

Hernia diafragmática Congénita Defecto congénito donde se da la formación incompleta del diafragma.Puede existir la posibilidad del paso de vísceras abdominales al tórax.Hipoplasia pulmonar

Causas

Síndrome genético asociado a otras malformaciones.

Pronostico

Ecografía especializada.

Amniocentesis y estudio del cariotipo (cromosomas fetales).

Resonancia magnética nuclear.

Valoración multidisciplinaria en la que participan especialistas en medicina fetal, neonatólogos y cirujanos pediátricos.

Tratamiento

Interrupción de la gestación. (En los casos más graves )

Tratamiento convencional al nacimiento. respiración artificial, y esperar a que el bebe este en condiciones de soportar cirugía

Tratamiento intrauterino. Oclusión traqueal fetoscópica.

ESOFAGO CORTO

El esófago corto es una anomalía congénita en la cual parte del estómago se halla por encima del diafragma, no representando una hernia verdadera. Una porción de la parte superior del estómago se encuentra en la cavidad torácica como suspendida a causa que el extremo inferior del esófago es demasiado corto.

Estenosis Pilorica Hipertrofica

Es un engrosamiento muscular marcado del píloro (músculos circulares y lisos).

Existe distensión del estomago.

Síntomas

El vómito es fuerte (vómitos explosivos).

El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo.

Dolor abdominal

Eructos

Hambre constante

Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito

Imposibilidad de aumentar de peso o pérdida de peso

Movimiento ondulatorio del abdomen poco después de consumir alimentos y justo antes de presentarse el vómito

Pruebas y exámenes

Examen físico. Signos de deshidratación. Área abdominal hinchada.

Ecografía abdominal

Radiografia con bario.

Examen bioquímico de la sangre. Se observa un desequilibrio electrolítico.

Tratamiento

Consiste en una cirugía para dividir o separar los músculos superdesarrollados.

La dilatación con globo. Cuando existe riesgo de anestesia alto en bebes.

Estenosis y Atresia duodenal

La atresia (ausencia o cierre completo) y la estenosis (obstrucciónon parcial debido al estrechamiento) duodenal son dos enfermedades digestivas congenitas raras.

El duodeno esta situado justo después del estomago; el paso de los alimentos desde el estomago al duodeno en esta enfermedad se ve seriamente comprometido.

Se piensa que la atresia o estenosis proviene de una malformaciónon intestinal durante la formaciónon del intestino, durante la 4-5 semana de gestación.

Causas

Se piensa que puede ser el resultado de una lesión del duodeno a causa de una pérdida del suministro de sangre durante la gestación que hace que éste se estreche y se obstruya.

Algunos casos de atresia son de herencia autosómica recesiva.

Signos y síntomas

Vómitos biliosos (de color verde)El vomito continua aunque se suspenda la alimentaciónEl bebe deja de orinarDistensión de la parte superior del abdomen.50% de los casos presentan ictericia.

Diagnostico

Examen de rutina de ultrasonido. Se observara polihidramnios.Estudio de Rx después del nacimiento.

Tratamiento

Es necesario realizar una cirugía del duodeno para quitar la parte bloqueada del duodeno.

Se quita esta parte y se reconectan los extremos remanentes del intestino.

Después de la operación el bebe puede presentar problemas en la absorción de alimentos en el tubo digestivo. Vit. B12 (formación de hemoglobina)

ANOMALIAS DEL HIGADO

Las variaciones que se pueden presentar en la lobulación del hígado son frecuentes, pero las anomalías congénitas son muy raras tales como: variación de los conductos hepáticos, conducto colédoco, conducto cístico así como también presentar conductos hepáticos accesorios.

ATRESIA BILIAR EXTRAHEPATICA : es la anomalía mas grave gastrointestinal se caracteriza por la ausencia de la apertura normal del conducto biliar en el hígado, se produce en uno de cada 10 000 a 15 000 nacidos vivos, la forma mas común es la obliteración de las vías biliares a nivel de la porta hepatis, por lo que la bilis producida en el hígado no puede pasar al intestino.

Causa: La causa exacta de la atresia biliar extrahepática no se sabe, aunque algunos casos se pueden heredar como un rasgo genético autosomico recesivo. Las primeras especulaciones referían a que esta obstrucción se debía a el fracaso de la canalización de las vías biliares, actualmente se cree que se debe al fracaso de la remodelación en el hilio hepático, infecciones o debido a reacciones inmunitarias al final del desarrollo fetal.

Tratamiento: necesariamente quirúrgico (hepatoportoenterostomia de Kasai)

TEJIDO PANCREATICO ACCESORIO: se puede ubicar en cualquier región comprendida entre el extremo distal del esófago y la punta del asas intestinal

primaria. Los mas frecuentes son los que se encuentran en el estomago o en un divertículo como el de Meckel.

Este tejido muestra todas las características histológicas del verdadero páncreas.

PRANCREAS ANULAR: es poco frecuente pero debe ser descrita por que puede producir obstrucción duodenal. Es un anillo de tejido pancreático que rodea al duodeno. La obstrucción del duodeno puede producirse poco después del nacimiento o más adelante.

Síntomas: Los recién nacidos pueden no tolerar los alimentos, pueden regurgitar más de lo normal, no tomar suficiente leche materna o maternizada en polvo y llorar.Asociado: síndrome de Down, atresia intestinal, ano imperforado, pancreatitis y mal rotación. Afecta en mayor frecuencia a varones.Causas: probablemente sea resultado de un brote pancreático bífido alrededor del duodeno. Estas partes del brote se fusionan con el brote dorsal formando un anillo pancreático

Tratamiento: El tratamiento usual para este trastorno es la derivación quirúrgica de la parte bloqueada del duodeno.

BAZOS ACCESORIOS (POLIESPLENIA): pueden existir pequeñas masas esplénicas de tejido esplénico funcional generalmente cerca del hilio del bazo, en la cola del páncreas o en el ligamento gastroesplenico. Normalmente estos bazos accesorios se encuentran aislados pero pueden estar unidos al bazo por bandas. Aproximadamente el 10% delas personas tiene un bazo accesorio en promedio de 1 cm de diámetro.

Después de una esplenectomía pueden aumentar mucho su tamaño, en ocasiones, aparece como una masa en el hipocondrio izquierdo.Presenta la misma textura o intensidad que el tejido esplénico normal.Causas: lo normal es que los remanentes mesenquimatosos migran hacia el hipocondrio izquierdo y se fusionan, dando origen al bazo. El fallo en éste proceso de fusión da lugar a los bazos accesorios.Es asintomática.

ONFALOCELE CONGENITO: consiste en la persistencia de la hernia del contenido abdominal en la parte proximal del cordon umbilical, es decir es la hernia de algunas viseras abdominales(como el hígado, intestino delgado, grueso, bazo) a través del anillo umbilical que están cubiertos por el amnios,la hernia del intestino dentro del cordón se produce en 1 de cada 5000 nacimiento, y la hernia del hígado en y del intestino en 1 de cada 10 000 con una tasa de mortalidad de 25%. El 15 % de niños nacidos con onfalocele padecen anomalías cromosómicas.

La cavidad abdominal pequeña debido a que no hay impulso de crecer. Los bebes con onfalocele grandes pueden sufrir hipoplasia pulmonar y torácica.

Causa: esta causado por la alteración del crecimiento de los cuatro componentes de la pared abdominal, este compartimiento se forma durante la gastrulación, un fallo de crecimiento en ese momento puede provocar anomalías del sistema cardiaco y urogenitalTratamiento. Los onfaloceles se reparan con cirugía, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos.Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen.

Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sintético y se cierra el abdomen.

Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.

HERNIA UMBILICAL: es una protuberancia hacia fuera del área alrededor el ombligo.

Causas: cuando el intestino delgado regresa la cavidad abdominal en la 10ma semana y se hernia atreves de un ombligo que no esta correctamente cerrado, se forma la hernia. La masa que se prolapso en este tipo de hernia es generalmente el epiplón mayor y parte del intestino delegado y esta cubierta por tejido subcutáneo y piel.La hernia alcanza su tamaño máximo (1 a 5 cm de diámetro) al mes de nacido. Se presenta una hinchazón blanda sobre el ombligo cuando el bebé está sentado, llora o hace un esfuerzo. La protuberancia puede ser plana cuando el bebé está quieto y acostado boca arriba.Tratamiento: si la hernia persiste a la edad de 3 a 5 años se realiza una intervención quirúrgica.

GASTROSQUISIS: defecto poco frecuente en el cual los intestinos del bebé protruyen o se salen por fuera del cuerpo a través de un defecto en un lado del cordón umbilical. Es un tipo de hernia. Esta afección es similar en apariencia a un onfalocele. Sin embargo, un onfalocele es un defecto congénito en el cual los intestinos del bebé u otros órganos abdominales sobresalen por fuera del área del ombligo y están cubiertos con una membrana.

Las viseras protruyen hacia la cavidad amniótica y están bañadas por líquido amniótico, estas no están cubiertas por peritoneo ni por amnios y el intestino puede sufrir daños al estar libre en el liquido amniótico. Generalmente el defecto se produce en el lado derecho lateral del ombligo y es mas frecuente en varones.

Causa: la cauda exacta no se conoce, pero se ha propuesto que puede deberse a la lesión isquémica de la pared abdominal anterior, la rotura de la pared abdominal anterior, la debilidad de la pared causada por la involución anormal de la vena umbilical derecha, y quizá la ruptura de un onfalocele antes de que la pared abdominal anterior se pliegue. La gastrosquisis se da en 1 de cada 10 000 nacimientos y la reincidencia va en aumento, especialmente en mujeres jóvenes este incremento podría estar relacionado con el consumo de cocaína Tratamiento: El tratamiento para la gastrosquisis es una cirugía para reparar el defecto, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad abdominal es muy pequeña, se sutura un saco de malla alrededor de las márgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se halan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se puede cerrar.

Anomalías del intestino medio

La mayoría de ellas son anomalías de la rotación:

Falta de rotación Mal rotación del intestino

Esto se debe a la rotación y fijación incompleta

La falta de rotación .-

Se produce cuando el intestino no gira al volver o entrar en el abdomen haciendo asi que el intestino delgado se quede en lado derecho y todo el intestino grueso en el lado izquierdo del abdomen.

Mal rotación del intestino No completa la rotación normal de 270° en sentido de las agujas del reloj (no puede completar los 90° finales de rotación) quedándose el ciego por debajo del píloro del estómago, entonces el ciego se fija a la pared abdominal mediante bridas peritoneales produciendo retorcimientos por lo tanto una OBSTRUCCIÓN INTESTINAL.Por la ubicación anormal del intestino medio se pueden generar VÓLVULOS y al comprometer a la arteria mesentérica superior y a la vena también provocaría INFARTO Y GANGRENA DEL INTESTINO.Los lactantes con mal rotación son propensos a sufrir EMESIS BILIOSA

Rotación invertida

Cuando el intestino medio no gira en sentido de las agujas del reloj:El duodeno se coloca en posición anterior a la arteria mesentérica superior mientras que el colon transverso se coloca en posición posterior a ésta arteria logrando que el colon se obstruya por presión de la arteria.Más raro: cuando el intestino se coloca en el lado izquierdo del abdomen y el intestino grueso en el lado derecho con el ciego en el centro.

Ciego y apéndice subhepático:

Si el ciego se fija a la porción inferior del hígado, en el futuro se situara superiormente cuando el hígado disminuya su tamaño.Esto se da más frecuentemente en los varones y en el 6% de los fetos aproximadamente.

Ciego móvil:

Aproximadamente en el 10% de las personas e ciego tiene una movilidad anormal.La causa es la fijación incompleta del colon ascendente, por lo tanto tiene gran importancia por las variaciones de la posición del apéndice y por los vólvulos que se pueda formar

Hernia interna:

El intestino delgado se introduce en el mesenterio del asa del intestino medio, formándose un saco parecido a una HERNIA pero generalmente no suele causar síntomas.

Estenosis y atresia del intestino

Lo oclusión parcial o completa es la causa aproximadamente del tercio de los casos con obstrucción intestinal.Esta obstrucción es más frecuente en el duodeno con 25 % y en el íleon en un 50 %.}Se produce porque no se forma las suficientes vacuolas durante la recanalización del intestino, en incluso se puede formar un tabique o una membrana que lo obstruye por completo.También se da por la interrupción de la irrigación de la asa del intestino fetal debido a un accidente vascular produciendo así una NECROSIS y el desarrollo de un cordón fibroso que une el extremo distal con el proximal predisponiéndolo a los vólvulos.

Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino:

Es uno de los casos más frecuentes de las anomalías del tubo digestivo. Es más frecuente en los varones.Los divertículos de Meckel tienen gran importancia clínica debido a que estas pueden llegar a inflamarse y causar síntomas parecidos a la apendicitis. La mucosa del divertículo suele secretar un ácido debido a que contiene parches de tejido pancreático y gástrico, produciendo así ÚLCERAS y HEMORRAGIAS.Los divertículos del íleon pueden estar conectados al ombligo por un cordón fibroso o una fistula onfalomesentérico.

ANOMALIAS DEL INTESTINO POSTERIORLa mayoría en región anorrectal, por desarrollo anómalo del tabique urorrectal, que se divide en anomalías altas y bajas. Separadas por el musculo puborrectal.

Dentro de algunas enfermedades o anomalías de esta zona son:

MEGACOLON CONGÉNITO: (enfermedad de hirschsprung) el gen proto- oncogen RET, responsable de la mayor parte de los casos, es dilatado por ausencia de células ganglionares autónomas en el plexo mienterico distal al segmento dilatado del colon, es consecuencia de la falta de peristaltismo del segmento aganglionado.

La causa mas común de obstrucción neonatal del colon es el 33% de todas ellas, se debe a la falta de migración de células de la cresta neural hacia la pared del colon en la quinta a sétima semana.

ANO IMPERFORADO Y ANOMALIAS ANORRECTALES: sucede en 1 de 5000, mas en varones se debe al desarrollo anómalo del tabique urorrectal. se cierra la comunicación entre el recto y el canal anal, cuando el tabique urorrectal se fusiona con la membrana cloacal.

ANOMALIAS BAJAS DE LA REGION ANORRECTAL

AGENESIA ANAL CON O SIN FISTULA: puede suceder tres posibilidades con el canal anal, yaqué puede terminar en saco ciego, ano ectópico, fistula anoperineal, vaginal o uretral.Mas del 90% de anomalías anorrectales bajas se acompañan de una fistula externa y es originada por separación incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal.

ESTENOSIS ANAL: Por una ligera desviación dorsal del tabique urorrectal conforme crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal.

ATRESIA MEMBRANOSA DEL ANO: acá una capa de tejido separa el canal anal del exterior; se abomba, azul por el meconio por encima de ella. Se debe a que en la octava semana no hubo perforación.

ANOMALIAS ALTAS DE LA REGION ANORRECTAL

AGENESIA ANORRECTAL CON O SIN FISTULA: se da como consecuencia de la separacion incompleta de la cloaca por el septo urorrectal. Se forman flatos en la orina, heces en la orina, heces en vestíbulo vaginal. Es muy común, representa las 2/3 partes de las malformaciones de esta región, se ve que el final del recto es ciego presentando comunicaciones:

Rectovesical Rectouretral Rectovaginal Rectovestibular

ATRESIA RECTAL: el canal anal y recto están separados a veces con un cordón fibroso, se da por recanalizacion anómala del colon y mala irrigación

BIBLIOGRAFIA

Keith L. Moore. Embriología Clínica. 8va ed. Elseiver Saunders editorial.2008.

T.W Sadler. Langman Embriología medica con orientación clínica.8va edición .Editorial Medica Panamericana.

Onfalocele. Disponible en http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000994.htm

Guías nacionales de neonatología, ministerio de salud de Chile. Onfalocele y Gastrosquisis. 2005.

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