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Anomalie d'Ebstein
La maladie d'Ebstein comporte :
une adhérence des valves septale et postérieure de la tricuspide au myocarde sous-jacent, qui aboutit au déplacement apical de l'anneau tricuspide fonctionnel et à une atrialisation de la portion intéressée du ventricule droit
des anomalies de la valve antérieure, dont le tissu redondant est le siège de fenestrations. Des attaches de cette valve à la paroi ventriculaire droite peuvent limiter sa mobilité
une dilatation de l'anneau tricuspide
Définition
La maladie d'Ebstein est attribuée à un trouble de la diverticulisation de la gelée myocardique(libération progressive de la couche interne du myocarde primitif, le clivage se faisant de la pointe du ventricule vers l'anneau valvulaire)
La valve antérieure est totalement individualisée très précocement (embryon de 16 mm) alors que les feuillets postérieur et septal (ou médian) ne le sont que plus tardivement, après 3 mois.
La maladie d'Ebstein résulterait d'un clivage incomplète
Embryologie
Les deux sexes sont également touchés
La maladie d'Ebstein s'inscrit parfois dans le cadre de syndromes polymalformatifs , trisomie 21, ou abérrations chromosomiques plus rares, maladie de Marfan, syndrome de Noonan, syndrome de Cornelia de Lange, osteogenesis imperfecta, rubéole congénitale
Le risque tératologique lié à la prise de lithium par la mère paraît moins élevé qu'on ne l'avait d'abord estimé
Étiologie
Tricuspide : l'insertion des valves septale et postérieure par rapport
à la mitrale qui reste inférieur à 0,8 cm/m2 de surface corporelle (SC)
La valve antérieure s'insère normalement sur l'anneau tricuspide, mais elle est ample, dysplasique, épaissie, et forme un large rideau fenestré
Les cordages sont habituellement courts et malformés
La commissure postérieure est souvent inexistante.
Anatomie pathologique
Anneau tricuspide:
Il est dilaté
Il existe fréquemment des connexions musculaires entre oreillette et ventricule droits,responsables de voies de préexcitation.
Oreillette droite:
Sa dilatation est liée à l'insuffisance tricuspide
Elle est habituellement libre de thrombose
Anatomie pathologique
Ventricule droit:
comporte une portion proximale atrialisée et une portion distale
La taille de la chambre proximale dépend directement du degré d'accolement des valves septale et postérieure
Sa paroi est mince, pellucide, les myocytes y sont rares, dissociés, ou absents ; une zone anévrismale peut ainsi se développer
La chambre distale se réduit habituellement à la portion trabéculée et à la de chambre de chasse
Au niveau de la paroi, les fibres sont plus ou moins désorganisées, on observe des zones de fibrose, mais en général pas de thrombose
Anatomie pathologique
Cavités gauches:
Les anomalies mitrales sont fréquentes : épaississement, sténose, prolapsus, adhérences de type " Ebstein ", tissu accessoire sténosant sous-aortique.
La géométrie du ventricule gauche est modifiée, il peut être comprimé par le ventricule droit dilaté ; on peut noter des foyers de fibrose pariétale
Anatomie pathologique
La communication interauriculaire est habituelle, plus fréquente chez le nouveau-né et le nourrisson (80 % des cas) que chez l'adulte (50 % des cas).
Il s'agit le plus souvent d'un foramen ovale, parfois d'un ostium secundum, plus rarement d'une forme de canal atrioventriculaire
La communication interventriculaire, la sténose ou l'atrésie pulmonaires, la persistance du canal artériel ne sont pas exceptionnelles.
plus rarement des anomalies du coeur gauche-sténose sous-aortique, bicuspidie, coarctation - et des formes associées à une tétralogie de Fallot, un truncus arteriosus, des anomalies des arcs aortiques.
Malformations associées
de Carpentier :
o Type A : Petite chambre atrialisée contractile avec une valve antérieure large et mobile, bon volume ventriculaire
o Type B : Déplacement important des valves septale et postérieure, large chambre atrialisée de contractilité normale ou non avec une valve antérieure de mouvement diminué, petit ventricule droit
Classification
de Carpentier :
o Type C : Mouvements réduits de la valve antérieure qui se présente comme un reliquat fibreux, commissures bien délimitées, orifice tricuspide sténosé avec des valve septale et postérieure hypoplasiques, ventricule droit très réduit et chambre atrialisée large et non contractile, parfois anévrysmale. On peut trouver des bandes musculaires atriales qui rejoignent la paroi ventriculaire responsable de troubles de la conduction.
o Type D : « sac tricuspide », les valves sont adhérentes à la paroi ventriculaire, la chambre atrialisée difficilement identifiable, la paroi du ventricule fine peu contractile.
Classification
Trois facteurs se conjuguent pour entraîner une stase dans l'oreillette droite :
I. l'obstacle tricuspide, au niveau duquel se combinent de façon variable régurgitation et sténose
II. la faible capacité et la fonction souvent médiocre du ventricule réduit à sa chambre distale
III. l'asynchronisme de contraction entre l'oreillette droite et la portion atrialisée du ventricule
Physiopathologie
Un shunt auriculaire droite-gauche s'établit alors s'il existe une communication interauriculaire, responsable de cyanose
La stase dans l'oreillette droite peut, en outre, favoriser la thrombose cave
La situation tend à s'aggraver avec le temps : y contribuent l'altération progressive de la fonction ventriculaire, la dysfonction tricuspide croissante, la survenue de troubles du rythme
Chez le nouveau-né, le niveau élevé des résistances pulmonaires est un facteur de stase supplémentaire qui peut aboutir à une véritable atrésie pulmonaire fonctionnelle, avec un shunt auriculaire droite-gauche massif, une hypoxie et une cyanose extrêmes.
Physiopathologie
une dyspnée d'effort, une asthénie, une cyanose ou plus souvent un faciès érythrosique, des palpitations, voire des malaises paroxystiques ou des syncopes.
L'hypotrophie se voit dans les formes sévères
Plus rarement, on observe une turgescence veineuse, une hépatomégalie, une voussure précordiale
Signes cliniques
Le clic protosystolique, ou " bruit de voile " est l'anomalie la plus constante ; elle correspond à la mise en tension brutale et retardée de la valve antérieure de la tricuspide
un dédoublement du deuxième bruit, un troisième ou un quatrième bruit
Les souffles sont fréquents, variables : le souffle systolique xiphoïdien d'insuffisance tricuspide et le souffle ou roulement diastolique de sténose tricuspide sont les plus caractéristiques.
Auscultation
hypertrophie auriculaire droite constante - onde P ample et pointue, parfois géante, en précordiales droites - et un bloc de branche droit à complexes polyphasiques bas voltés, quasi constant, qui s'élargit avec l'âge
L'espace PR est habituellement allongé
Un syndrome de Wolff-Parkinson-White s'observe dans 4 à 26 % des cas : il est pratiquement toujours de type B
La préexcitation est ventriculaire droite, postéroseptale ou postérolatérale. Isolée ou le plus souvent associée à un bloc de branche droit, elle peut le masquer
Electrocardiographie
Les troubles du rythme sont très fréquents: extrasystoles de tous types, flutter et fibrillation auriculaires, plus rarement bloc auriculoventriculaire.
Les crises de tachycardie paroxystique sont particulièrement fréquentes, supraventriculaires le plus souvent ; elles sont surtout en rapport avec un syndrome de préexcitation, presque toujours orthodromiques, descendant au ventricule par la voie nodohissienne et remontant à l'oreillette par le faisceau de Kent
Electrocardiographie
met en évidence le retard de conduction intra-atriale
la position anormale du His
fréquemment un allongement de la conduction auriculoventriculaire et à l'étage infrahissien
La zone atrialisée du ventricule droit s'active tardivement, c'est une zone " irritable ", potentiellement arythmogène. L'exploration permet de rechercher et de préciser les voies accessoires, la mesure des périodes réfractaires, le mécanisme des arythmies.
Exploration électrophysiologique endocavitaire
La silhouette cardiaque est variable : parfois normale, le plus souvent pathologique. L'image de cardiomégalie en " ballon de rugby " posé sur le diaphragme est la plus habituelle et la plus typique, avec un pédicule grêle, des bords nets, des poumons clairs, une faible pulsatilité en scopie
Examen radiologique du thorax
Échocardiographie
RA: oreillette droite; ARV: ventriculi droit atrialise ; FRV: : ventriculi droit fonctional; AL: Anterior valve; SL: Septal valve; LA: oreillette gauche; LV: ventricule gauche;
En mode TM , on note un retard excessif de fermeture de la tricuspide par rapport à la mitrale, et un déplacement de la valve antérosupérieure que l'on peut enregistrer sur la ligne médioclaviculaire gauche.
Échocardiographie-doppler
IRM
NYHA III-IV Cardiothoracic ratio >65% SaO2 < 90% Refluation tricuspide severe
Indication pro chirurgie :
Anastomose cavobipulmonaire ou bidirectionnelle de Glenn: Anastomose terminolatérale entre la VCS et l’artère pulmonaire droite.
Les techniques palliatives
Dérivation atrioventriculaire type Fontan : Tube prothétqieuentre l'AP et le VD associé à une anastomose de type Gleen et mise en place d'une valve prothétique au niveau de la VCI ou Fontan modifié avec anastomose entre l'AP et l'auricule droit sans tube ni valve prothétique.
Les techniques palliatives
Anastomose cavopulmonaire totale: Soit par un chenal intra-auriculaire droit entre la VCS et le VCI soit par un tube extracardiaque entre la VCI et l'APD.
Les techniques palliatives
L’intervention de Danielson consiste en une plicature transversale de la chambre atrialisée ramenant les feuillets valvulaires au niveau de l’anneau tricuspide, associée à une annulosplastie avec la valve antérieure, réalisant une valve monocuspide.
L’intervention de Carpentier, aujourd’hui la plus pratiquée, consiste en une plicature longitudinale de la chambre atrialisée avec une mobilisation de la valve antérieure et postérieure qui sont replacées sur l’anneau.
Les techniques conservatrices
Il s’agit alors d’un remplacement valvulaire tricuspide par une valve porcine ou mécanique. La valve porcine est préférée en raison du faible risque thromboembolique.
Les techniques non conservatrices
La maladie d'Ebstein, décrite par Wilhelm Ebstein en 1866 sur pièce anatomique, reste une malformation peu fréquente, qui représente 0,3 à 0,8 % des cardiopathies congénitales. La première description clinique date de 1949 , les premières tentatives chirurgicales des années 1950. La définition anatomique très précise contraste avec une grande variété de formes anatomiques et de tableaux cliniques, qui vont de la forme néonatale gravissime dont le traitement reste très difficile, à celle du grand enfant et de l'adulte souvent bien tolérée durant des années. L'échocardiographie reste la clef du diagnostic. Les progrès des techniques ablatives en rythmologie, et ceux des techniques chirurgicales ont permis d'améliorer le pronostic de cette malformation complexe.
Résumé
