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Apresentação: Fabiana L. SantosCoordenação: Paulo R. Margotto
Escola Superior de Ciências da SaúdeInternato em Pediatria – HRAS – 2010
Brasília, 01/6/2010www.paulomargotto.com.br
CASO CLINICO: Hiperbilirrubinemia grave (comprometimento
Auditivo e Visual) e Hidronefrose
Caso clínico
Filho de DABR, nascido às 16h35 do dia 03/05/10, por parto cesárea, Mãe O+,, Apgar 9/10, P: 3510g,Est: 47cm, PC: 35cm, IG (Capurro): 38 sem
Exame físico imediato normal. Sem malformações aparentes, não urinou na sala de parto.
CD: Passada sonda vesical de demora (SVD)
Caso clínico
38 sem 3510g 47cm PC: 35 cm
RNT/ AIG
Margotto, PR, 1995
Caso clínico
História Pré-natal (conforme prontuário)
Mãe: 21 anos, G3 P2 C1 A0, TS O +, sem registro de patologias
Pré natal: 3 consultas ECO (22/04/2010): hidroureteronefrose
bilateral Sorologias 2ºT: Toxo (IgM-/ IgG+);
rubéola (IgM-/ IgG+); CMV (IgM-/ IgG+)
Caso clínico
O que fazer?
O que foi feito: Iniciada cefalexina profilática Solicitado parecer da CIPE Passada SVD com 1h30 de vida: s/
diurese 3h35 de vida: 10 ml de diurese clara
Caso clínico
No 2º dia de vida (DV): Perdeu SVD e manteve diurese espontânea Apresentou icterícia leve em zonas I, II e III CD: resgatar TSRN, solicitada função renal
No 3º DV: Solicitada Eco de abdome total
No 4º DV: Solicitada uretrocistografia miccional (UCM)
Cr 1,6
Uréia 34
BT 15,3
BI 0,4
Alb 4,3
Caso clínico
No 7º DV: Ictérico 3+/4+ em zonas I, II, III, IV e V TSRN: O +/ CD - BT: 29,3; BD: 0,8; Alb: 4,0; Hb 14,3; Hb:
14,3; Htc:43,2%; leuc 9670, neu 32,2%; linf 40,6%;mono 1,55%, eos 0,8%; plaq 258000 BT/Alb=7,32
CD: fototerapia tripla
4h após: BT (gaso): 29,6 Remoção p/ UTI Neonatal para
exsanguineotransfusão
Caso clínico
UTI Neo Realizada exsanguineotransfusão sem
intercorrências Fototerapia dupla bilitron
No 8º DV – 9h Icterícia em dorso e regiões laterais do corpo hipotônico, hiporreativo Gaso: pH 7,47; pCo2 25,9; pO2 82,6; K 6,7; BT
9,7; Hb 9,2 CD: nova sondagem, HC, bioquímica, função
renal
Caso clínico
No 8º DV – às 17h: Ur: 71; Cr 1,2; k: 5,6; Hb 10,6; Htc
32,5%; leuc 15400; linf 27% ; bast 1%; neut 57%; mono 12%; plaq 88000; granulações tóxicas 3+
NT: 8932; NI: 154; NI/ NT: 0,01 CD:
Alterada fototerapia: 1 bilitrom e 1 foto halógena
Caso clínico
No 10º DV: Anictérico CD: retirada fototerapia Obs: RECÉM-NASCIDO CONTINUA
INTERNADO para a finalização do tratamento da hidronefrose
Caso clínico
Relembrando: Hidroureteronefrose bilateral Icterícia no 2º DV Mãe O+ No 7º DV: icterícias nas zonas I, II,I II, IV
e V BT: 29,3; BD: 0,8; Alb: 4,0 Exsanguineotransfusão
Vamos relembrar o que a literatura diz a respeito....
Ultrassonografia renal Cistouretrografia miccional
No nosso paciente...
Mãe: O + RN: O +/ Coombs direto (-) Pesquisa de antígenos atípicos (-)
Potencial Evocado Auditivo de Tronco Cerebral “Exame revelou ausência de
resposta bilateral a 80dB. Estes achados podem ser encontrados em alteração neurossensorial ou nervo acústico, porém, quando relacionado à história clínica, sugere a segunda opção como mais provável”
Eletrorretinograma
“O eletrorretinograma de superfície mostra alteração bilateral que pode estar localizada em câmara anterior e/ou retina,sendo retina mais provável quando relacionado á história clínica”
CINTILOGRAFIA RENAL COM DMSA
DISCUSSÃO CLÍNICA
Icterícia neonatal
Conceito: É a coloração amarelada da pele, mucosas e
escleróticas decorrente da elevação da concentração de bilirrubinas séricas.
É manifestação clínica mais freqüente no período neonatal ½ a 2/3 dos RN 80 a 90% dos prematuros
Icterícia neonatal
Zona I = Cabeça e
pescoço
Zona II = Tronco até
umbigo
Zona III = Hipogástrio
e coxas
Zona IV = Joelhos e
cotovelos até punhos e
tornozelos
Zona V = Mãos e pés,
inclusive palmas e
plantas
Icterícia neonatal Inicia-se no segmento cefálico e
progride no sentido crânio-caudalZona
CutâneaRN termo
Bilirrubina(mg/100mL)
RN baixo pesoBilirrubina(mg
/100mL)
Limites Média Limites Média
I 4,3 - 7,8 5,9 (0,3)
4,1 - 7,5 -
II 5,4 - 12,2
8,9 (1,7)
5,6 - 12,1
9,4 (1,9)
III 8,1 - 16,5
11,8(1,8)
7,1 - 14,8
11,4 (2,3)
IV 11,1 -18,3
15,0(1,7)
9,3 - 18,4
13,3(2,1)
V 15 - 10,5 -
Metabolismo da bilirrubina
80%
Icterícia neonatal
Etiologia Aumento da produção
Isominuzação ABO, Rh e subgrupos (C, E, Kell, etc)
Esferocitose hereditária Deficiência enzimática do eritrócito: G-6-
PD, piruvatoquinase, etc Hematomas Policitemia Drogas (vitamina K3)
Icterícia neonatal
Etiologia Aumento da circulação êntero-hepática
Jejum prolongado Sangue deglutido Obstrução intestinal Íleo paralítico (induzido por drogas)
Icterícia neonatal Etiologia
Diminuição da conjugação Deficiência congênita de glicuroniltransferase Hipotireoidismo congênito Inibição enzimática Drogas e hormônios Galactosemia (inicial) Síndrome de Lucey-Driscol Leite humano RN de mãe diabética Prematuridade Síndrome de Down
Icterícia neonatal
Fisiológica Inicia-se após 24h de vida RN a termo
Níveis séricos até 13 mg% Pico entre o 3-5º dia de vida Duração de 1 semana
RN pré-termo Níveis séricos até 15 mg% Pico entre o 5-7º dia de vida Duração até 2 semanas
Icterícia neonatal Fisiológica Oferta aumentada de bilirrubina na célula hepática Maior volume de hemácias circulantes
Menor vida média das hemácias (70-90 dias)
Aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina (pequena quantidade de bactérias intestinais e maior atividade da betaglicuronidase no intestino)
Captação deficiente da bilirrubina do plasma Menos proteína Y disponível
Ligação das proteínas Y e Z com outros ânions
Baixa ingestão energética nas primeiras 48-72h de vida
Conjugação deficiente da bilirrubina Redução da atividade da glicuroniltransferase
Excreção deficiente da bilirrubinaA excreção ocorre contra o gradiente de concentração, uma vez que o nível biliar é muito superior ao citoplasmático no hepatócito
Icterícia neonatal
Icterícia patológica Início precoce (< 24h de vida) Rápido aumento de BT (>0,5mg/dia) RNT: >12mg/dL (ou zona 3 de Kramer) RNPT: >15mg/dL Presença de formas eritrocitárias jovens
(reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos) Icterícia persistente além da primeira semana de vida
Icterícia com BD aumentada (15ª 20% da BT))
No nosso paciente... Icterícia zonas II e III no 2º dia de vida (DV) Mãe O +/ RN ??? Icterícia até zona V, BT 29,3, BD 0,8 no 7º DV
Aumento da produção
Aumento da circulação êntero-hepática
Diminuição da conjugação
Isominuzação ABO, Rh e subgrupos Esferocitose hereditáriaDeficiência enzimática do eritrócito: G-6-PD, piruvatoquinaseHematomasPolicitemiaDrogas
Jejum prolongadoSangue deglutidoObstrução intestinalÍleo paralítico (induzido por drogas)
Deficiência congênita de glicuroniltransferaseHipotireoidismo congênitoInibição enzimáticaDrogas e hormôniosGalactosemia (inicial)Síndrome de Lucey-DriscolLeite humanoRN de mãe diabéticaPrematuridade Síndrome de Down
Icterícia neonatalIsoimunização Existem + de 45 antígenos
eritrocitários Rh, ABO, Lewis, Kell, Duffy, Kidd, X,
P, M, N, S É problema de saúde pública e sua
incidência depende da prevenção a sensibilização p/ , 1% nas gestantes
Rh (-), c/ RN Rh (+)
Icterícia neoinatalIncompatibilidade ABO Comum – 30%
Mãe – “O” Feto – “A”, “B”, “AB” Não há necessidade de exposição prévia
FENÓTIPO GENÓTIPO ANTÍGENO AGLUTININA
A AO (IAIO) A anti-B
AA (IAIA) A anti-B
O OO (IOIO) nenhum Anti-A e anti-B
B BO (IBIO) B anti-A
BB (IBIB) B anti-A
AB AB (IAIB) AB nenhuma
Icterícia neonatalIncompatibilidade ABO Confere proteção relativa à
incompatibilidade Rh Os eritrócitos são destruídos +
rapidamente, evitando exposição por tempo suficiente
Mãe Rh (+) com feto Rh (-) – risco de desenvolver incompatibilidade Rh: C/ incompatibilidade ABO: 1,5% S/ : 16%
INCOMPATIBILIDADE Rh - subgrupo
Sistema Rh
Sistema complexo na dependência de mais de 1 gene.
3 genes responsáveis pela produção do antígeno Rh situados no cromossomo 1.
Os loci foram denominados C , D e E. 3 pares de alelos: Dd, Cc, Ee. Cada antígeno = 1 anticorpo, exceto
“d”. Se combinam com variantes: Cde, cDE,
Cde, CDE, cde, Cde, cdE,CdE.
GENÓTIPO FENÓTIPO
DDDd
Rh positivo
dd Rh negativo
Se “D” presente = Rh +. A determinação do antígeno Rhesus feita
apenas com o soro anti-D pode levar a resultado negativo, mesmo com “C” e “E”.
Para um doador ser considerado neg.= “cde”.
Anti-D é o anticorpo clinicamente mais importante,+ imunogênico: anti-C em 30% dos casos, anti-E em 2% dos casos.
Sistema Rh
Icterícia neonatal
Icterícia hemolítica Diagnóstico:
Dosagem de bilirrubinas Determinação do grupo sanguíneo do
RN e da mãe Teste de Coombs direto (RN) Determinação do hematócrito Contagem de reticulócitos (caso
hematócrito normal ou baixo
Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia
Utilização de energia luminosa na transformação da bilirrubina : fotoisomerização e fotooxidação
Fotoprodutos são eliminados pelos rins e fígado sem sofrerem modificações metabólicas
Eficácia Comprimento de onda entre 425 e 475µm. Irradiância mínima de 4µm/cm2/nm. (ideal > 16) Nível sérico inicial – quanto > o nível > a queda
inicial Superfície corporal exposta à luz
Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia Tipos de aparelho:
Comum 7 lâmpadas, irradiância de 3 a 4µm/cm2/nm –
subterapêutica. Luz branca tem irradiância em comprimento de onda
muito amplo - 380-770nm Com lâmpadas azuis
Maior irradiância no comprimento de onda 425 a 475 Irradiância de 22µm/cm2/nm Rápida absorção Monitorizar RN (avaliação da cianose prejudicada)
Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia Tipos de aparelho:
De fibra óptica Colchão com 13x10cm, com cabos de fibra óptica Irradiância de 35-60µm/cm2/nm. Melhor para RN pequenos (<2500g)
Halógena Foco de 20 cm com lâmpada de halogênio-
tungstênio. Irradiância de 25-35µm/cm2/nm Pode causar queimaduras – usar a 40-45 cm de
distância
Fototerapia Tipos de aparelho: Biliberço
Berço de acrílico com lâmpadas brancas no fundo e colchão de silicone, com filmes refletores na cúpula e paredes.
Irradiância – 19µm/cm2/nm.
Icterícia neonatal - Tratamento
Fototerapia Tipos de aparelho: Bilitron
Fonte de luz – super LED (lâmpadas eletrônicas já focadas no espectro azul, que não necessitam de filtros
Permite o controle da irradiância entre 4-50µm/cm2/nm
Teoricamente, toda a luz emitida é utilizada na fotoisomerização
Icterícia neonatal - Tratamento
Fototerapia Cuidados com o RN:
Totalmente despido a 25-30 cm do
aparelho Irradiância testada Protetor ocular Aumentar a ingesta
oral Controle de
temperatura de 4/4h Monitorização do RN
sob fototerapia azul Foto dupla ou tripla se
necessário
Icterícia neonatal - Tratamento
Fototerapia Indicações:
Icterícia neonatal - Tratamento
NA AUSÊNCIA DE ICTERÍCIA
OBSTRUTIVA, A [BI] É MELHOR
ESTIMADA PELA BT
Exsanguineotransfusão Mecanismos:
Bilirrubina removida da circulação e dos tecidos
Retirada de anticorpos da circulação e de hemácias já ligadas a anticorpos
Sangue administrado é RN negativo e não será hemolizado por anticorpos residuais
Correção de anemia Melhora a disponibilização de O2 (Hb do
adulto tem menor afinidade que a HbF)
Icterícia neonatal - Tratamento
Exsanguineotransfusão Relação bilirrubina total/ Albumina
(B/A) É uma ferramenta utilizada na indicação A bilirrubina é transportada no plasma
ligada reversivelmente à albumina 8,5 mg de bilirrubina / 1g de albumina A relação B/A está relacionada a medida
da bilirrubina livre (BL) e pode ser utilizada em sua substituição
Icterícia neonatal - Tratamento
Exsanguineotransfusão Relação B/A que deveria ser
considerada para exsanguineotransfusão (AAP, 2004)
Icterícia neonatal - Tratamento
Categoria de risco Relação B/A
BT (mg%/ A g%)
RN ≥ 38 sem 8,0
RN 35 – 36 6/7 sem. e s/ risco ou
≥ 38 0/7 sem se alto risco p/ doença hemolítica ou deficiência de G6PD
7,2
RN 35 0/7 – 37 0/6 sem. se alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD
6,8
Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica
Wennberg RP et al, 2005
Kernicterus, ainda um desafio
www.paulomargotto.com.br
Exsanguineotransfusão Considerar para indicação:
IG e peso Fatores de risco p/ aumento da permeabilidade
hematoencefálica (ex: hemorragia, anóxia, etc) Tempo de fototerapia Alguns serviços consideram:
Dosagem de BL (Relação B/A) Potencial evocado auditivo do tronco cerebral RNM: hiperintensidade no globo pálido e núcleos
subtalâmicos
Icterícia neonatal - Tratamento
REALIZAR IMEDIATAMEN
TE SE RN APRESENTA SINAIS DE
ENCEFALOPATIA
BILIRRUBÍNICA
Exsanguineotransfusão MUITO PRECOCE Realizada até 12 horas de vida nas
seguintes condições: Hemoglobina < 12,5 mg/% Hematócrito < de 40% Coombs Direto (+) BT > 5 mg% no sangue do cordão Elevação dos níveis de bilirrubina indireta de
0,5 mg%/ hora, na doença hemolítica por fator Rh
Icterícia neonatal - Tratamento
Exsanguineotransfusão PRECOCE Até 24 horas de vida
Aumento de BT acima de 0,5 mg%/hora ou
Icterícia neonatal - Tratamento
Exsanguineotransfusão TARDIA
Icterícia neonatal - Tratamento
Icterícia neonatal - Tratamento Exsanguineotransfusão Complicações: Em 12% Alteração do volume sanguíneo
cerebral Vasculares – tromboses Metabólicas Arritmias cardíacas, parada cardíaca Infecciosas – HIV, hepatites, CMV
Encefalopatia bilirrubínica
Kernicterus
KERN ( núcleos) + IKTERUS Impregnação dos núcleos do tronco cerebral
e gânglios da base pela bilirrubina livre Gânglios basais Núcleos talâmicos Córtex hipocampal
A barreira hematoencefálica é impermeável à bilirrubina
Em RN, principalmente prematuros, a barreira pode ser vencida se BT> 20mg%
Kernicterus
Fatores de risco: Hipoglicemia Hipercapnia Acidose Hipotermia Hipóxia Infecção
bacteriana
Fatores de risco: Hipoalbuminemia Hemólise aguda Administração de
drogas que competem na ligação com a albumina (benzoatos, ceftriaxona, etc)
Regiões mais afetadas Núcleo subtalâmico e o globo pálido,
hipocampo, corpo geniculado, colículo inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis)
Áreas de maior consumo de oxigênio
Kernicterus
Kernicterus – Quadro clínico Encefalopatia aguda Convulsões Apnéia Hipertensão Taquicardia Anormalidades eletrolíticas Alterações nas respostas auditivas
do pedúnculo cerebral
SEMPRE QUE POSSÍVEL TODO RN COM BT
ELEVADA DEVERIA SER SUBMETIDO AO
POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO E
RN COM CLÍNICA DE ENCEFALOPATIA À RNM
Fase I: hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias;
Fase II: espasticidade, opistótono e febre;
Fase III: aparente melhora, instalando-se, geralmente, no fim da primeira semana, com diminuição da espasticidade;
Fase IV: incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral.
Kernicterus – Quadro clínico
Kernicterus – Quadro clínico Quadro crônico:
Anormalidades extrapiramidais: atetose. Anormalidades no olhar: olhar fixo para
cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental.
Ultra-sonografia transfontanelar
Kernicterus
Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)
A
B
Kernicterus
Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)
Globo pálido
Subtálamo
Bilirrubina e a retina
A bilirrubina pode entrar nos olhos dos pacientes ictéricos a partir do sangue ou pode ser produzida localmente de hemorragia intraocular (Kahán A et al, 1968).
A bilirrubina é um composto citotóxico às células neurais que atua para desacoplar a fosforilação oxidativa na mitocôndria. A barreira hemato-vítrea é mais permeável às proteínas do plasma (albumina) do que a barreira hematoencefálica. Uma vez que a bilirrubina indireta liga-se a albumina, esta pode estar em contato com as células retinianas (Kurzel B e Heinrikson L, 1976)
Hurzel B e Heinrikson L (1976) relataram pigmentos amarelos no humor aquoso de RN prematuros. Os autores sugerem captação da bilirrubina pelas células neuro-retinais.
Silver S et al (1995), em estudo experimental em ratos expostos a altos níveis de bilirrubina livre, relataram marcado prolongamento da latência (11-20%) e reduzidas amplitudes (20-64%) foram também observadas nos diferentes componentes da onda do Potencial Visual Evocado (reflexo da lesão do córtex visual). Também não pode ser excluído possível lesão da via neural entre a retina e o córtex visual (tem sido relatado em autópsias de crianças com kernicterus degeneração e atrofia do nervo óptico).
Bilirrubina e a retina
No eletroretinograma, os autores relataram significante prolongamento da onda b (devido ao efeito da bilirrubina nas células gliais da retina, onde a onda b é gerada). Estes resultados sugerem que, apesar de algumas alterações ocorrerem na retina após uma entrada maciça de bilirrubina no sistema nervoso, os danos na via principal de exposição visual de bilirrubina provavelmente está além da retina.
Bilirrubina e a retina
Segundo Silver et al, as mudanças pronunciadas no Potencial Visual Evocado, incluindo o completo desaparecimento das ondas, sugere que a Potencial Visual Evocado é a modalidade com maior sensibilidade para a detecção de mudanças na dinâmica da bilirrubina levando a encefalopatia e deveria ser incorporado na avaliação da neurotoxicidade induzida pela bilirrubina nos recém-nascidos ictéricos.
Bilirrubina e a retina
Retinopatia bulirrubínicaConsultem 2 textos
integrais: On the presence of bilirubin in the oc
ular humors of premature infants. (Full text)
Kurzel RB, Heinrikson RL. Invest Ophthalmol. 1976 Jun;15(6): Bilirubin retinopathy. (Full text) Kahán A, Málnási S, Szalai L, Kahán
IL. Br J Ophthalmol. 1968
Nov;52(11):808-17. Visual evoked potential abnormalities in jaundiced Gunn rats treated with sulfadimethoxine.
Silver S - Pediatr Res - 01-AUG-1995; 38(2): 258-61
Ondas -Tipo I – representa atividade ao nivel
do nervo auditivo -Tipo III e V – representa atividade
ao nivel de tronco cerebral
Bilirrubina e Audição
medida neurofisiológica não invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina
A bilirrubina tem preferência pelo trajeto nervoso auditivo, assim sendo, uma injúria neuronal bilirrubínica precoce pode ser detectada pelo potencial evocado (ABR- auditory brainstem-evoked response)
Alterações vistas: Prolongamento reversível das latências
absolutas das ondas III e V (podem persistir por 24h após queda da BT-bilirrubina total)
1.Perda da amplitude da onda2.Incapacidade de detectar a onda
Sanjiv B. Amin et al, 2005
Sanjiv B. Amin et al, 2001
A bilirrubina livre é um preditor mais sensível do que bilirrubina total ou a relação bilirrubina total/albumina para detectar anormalidade no potencial evocado em pré- termos 28-32semanas
Bilirrubina livre = corresponde melhor a neurotoxicidade
Hidronefrose Fetal
US: avanço tecnológico 20% das anomalias estruturais fetais são
relacionadas ao trato urinário No RN o diagnóstico costuma ser
suspeitado após ITUs ou palpação de massas abdominais
Permite diagnóstico e tratamento precoces.
Uropatias são responsáveis por 20-35% dos casos de IRC em crianças e adolescentes
LOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.
Hidronefrose fetal
Definição: Dilatação da pelve e dos cálices renais É a alteração mais encontrada na eco
obstétrica Sugere uropatia investigação 1 F: 4 M Não é sinônimo de obstrução
A diferenciação entre processo obstrutivo e não obstrutivo não é possível no feto
Pode ter regressão espontâneaLOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.
Hidronefrose fetal
Principais causas de hidronefrose fetal
Obstrução da junção ureteropélvica
Refluxo vesicoureteral
Megaureter primário
Obstrução de junção ureterovesical
Ureterocele ectópica
Ureter ectópico
Válvula de uretra posterior
Síndrome de Prune-Belly
Atresia uretral
Tumor pélvico
Teratoma sacrococcígeo
Hidrocolpos
Rim displásico multicístico
LOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.
Hidronefrose fetal – conduta no pré-natal USG pré-natal
IG 15 sem: visualização da bexiga fetal IG 17 sem: visualização dos rins IG 20 sem: visualização da anatomia genital Avaliar:
Parênquima renal Pelve renal (> 10-15 mm é preditivo de
obstrução) Grau de hidronefrose Ureteres, uretra, bexiga Genitália
Hidronefrose fetal – conduta no pré-natal Maioria: expectante Alguns casos:
Hidronefrose bilateral + oligoâmnio + cariótipo normal, Na, Cl, Osm, beta 2 microglobulina e Ca normais
Intervenção intra-útero Objetivo:
Aliviar a obstrução desenvolvimento adequado
Restaurar a dinâmica do líquido amniótico (desenvolvimento pulmonar)
Hidronefrose fetal – abordagem pós-natal Atenção: podem desenvolver
desconforto respiratório Exame físico Rim multicístico ou estenose de JUP
Massa uni ou bilateral no flanco Válvula de uretra posterior
Massa palpável bilateralmente Jato urinário em gotejamento
Avaliação da função renal Preferenciamente após 72h
A Cr do RN reflete a passagem transplacentária da Cr materna
Suspeita de ITU = EAS Antibioticoprofilaxia (cefalosporina de
1ª geração) Suspeita de obstrução uretral = SVD USG após 72h (oligúria transitória do
RN)
Hidronefrose fetal – abordagem pós-natal
Hidronefrose fetal – abordagem pós-natal
HRAS
CASOS GRAVESNEFROLOGIA
CIRÚRGICOSUROLOGIA OU CIRURGIA
PEDIÁTRICA
DEMAISPEDIATRA GERAL
VUPAtresia de uretraSínd de prune-
Belly
UCMRN sob
profilaxia e sem bacteriúria
<10mm
>10mm
USG a cada 6 meses
Graus de hidronefrose
Graus de hidronefro
se
Imagem renal
Complexo renal central
Espessura do parênquima
renal
0 Intacto Normal
1 Leve ectasia Normal
2 Ectasia evidente, mas dentro do contorno
renal
Normal
3 Pelve dilatada p/ fora do limite renal,
cálices uniformemente
dilatados
Normal
4 Grande dilatação de pelve e cálices
FinoJÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004
Classificação segundo a Society of Fetal Urology
Grau 0
Sem dilatação
Grau I Grau I: somente a pelve renal é visualizada
Grau II
Pelve renal e alguns cálices são visualizados
Grau III
Hidronefrose com quase todos os cálices visualizados
Grau IV
Hidronefrose com quase todos os cálices visualizados acompanhada de atrofia do parênquima renal
Profilaxia:Cefalosporina de
1ª ger.Ex: Cefalexina 50-
100 mg/dia
Nosso paciente – hidronefrose bilateral
Principais causas de hidronefrose fetal
Obstrução da junção ureteropélvica
Refluxo vesicoureteral
Megaureter primário
Obstrução de junção ureterovesical
Ureterocele ectópica
Ureter ectópico
Válvula de uretra posterior
Síndrome de Prune-Belly
Atresia uretral
Tumor pélvico
Teratoma sacrococcígeo
Hidrocolpos
Rim displásico multicístico
Nosso paciente...
USG de abdome total
Fígado e baço s/ alterações
Rins tópicos, evidenciando acentuada dilatação pielocaliciana bilateral, + à D, c/ do parênquima renal bilateral, + à D
Nosso paciente...
UCM (07/02/10): Bexiga com
capacidade normal, com irregularidade no contorno, sugerindo bexiga de esforço
Uretra posterior tortuosa e dilatada, precedendo segmento de estenose em uretra bulbar
Válvula da uretra posterior Presença de pregas mucosas na
uretra posterior, de origem congênita, que podem causar obstrução ao trato urinário
JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004
Válvula de uretra posteriorOBSTRUÇÃO
DILATAÇÃO DA URETRA
POSTERIOS
HIPERTROFIA DO DETRUSOR
FORMAÇÃO DE TRABÉCULAS
PSEUDODIVERTÍCULOS OU DIVERTÍCULOS
DILATAÇÃO URETERAL
REFLUXO VESICOURETERAL
DIFICULDADE DE DRENAGEM DA URINA
P/ A BEXIGA (hipertrofia do
detrusor)
ESTENOSE DA JUP
HIDRONEFROSE DANO AO PARÊNQUIMA
RENAL
JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004
Válvula de uretra posterior Quadro clínico
Esforço p/ urinar Jato de urina fraco Gotejamento após
a micção e entre uma micção e outra (nº excessivo de fraldas trocadas)
Bexiga, rins e ureteres palpáveis
Retenção urinária, hematúria
ITU Insuficiência renal Ascite urinária Distensão
abdominal
JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004
60-70% das causas de ascite neonatal
Exsudação da urina pela bexiga, ureteres
e rins
Válvula de uretra posterior Diagnóstico
UCM – escolha Realizada em paciente
s/ ITU e em profilaxia O contraste: por sonda
vesical ou cistostomia A VUP é visualizada na
fase miccional Apresentação: pontos
de obstrução perpendiculares ou oblíquos situados abaixo do verumontano
Uretra distal à VUP c/ calibre diminuído
uretra posterior dilatada
Colo vesical: contraído, mas pode estar dilatado ou normal
Bexiga de paredes espessadas e trabeculadas
Divertículos ou pseudodivertículos
Válvula de uretra posterior Diagnóstico:
Urografia excretora (UE) Avaliação das alterações do trato
urinário alto decorrentes da obstrução e da função renal
Importante no seguimento USG Suspeita diagnóstica Avaliação pré e pós-operatórias Seguimento
Válvula de uretra posterior Diagnóstico:
Cintilografia renal com radioisótopos Ácido 2-3-dimercapto-succínico (DMSA)
Avaliação estática Ácido dietilenotriaminopentacético (DTPA)
Avaliação dinâmica
Exames laboratoriais: Equilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico (RN-
acidose metabólica) Exames de urina: EAS, Gram de gota de urina não
centrifugada, cultura e antibiograma HC, função renal
Válvula de uretra posterior Tratamento: Pré-operatório
Estabilização clínica Tratamento da ITU , Profilaxia Drenagem urinária provisória
SVD, cistostomia
Cirurgia
Bibliografia JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed.
São Paulo, SP. Rocca, 2004
LOPES, A. Fábio. JÚNIOR, C. Dioclécio. Tratado de Pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007
HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL.Autor(es): Liu Campello de Mello, Ana Maria C. Paula, Paulo R. Margotto. Capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ªed, em preparação
HIDRONEFROSE-CONDUTA NO PERÍODO NEONATAL. Autor(a): Jaisa M M Moura. Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ªed, em preparação
www.paulomargotto.com.br : Síndromes ictéricas
Obrigada!
Dr. Paulo R. Margotto e Doutoranda Fabiana L.Santos