Enfermedad de takayasu.

Definición

• Es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida donde hay compromiso de la aorta, sus rama y la arteria pulmonar.

Nombres que recibe

• Enfermedad sin pulsos• Coartación invertida• Síndrome del arco aórtico• Arteritis de takayasu

Historia

• Primer reporte adams en 1827 • Manifestaciones oculares takayasu 1908• Ausencia de pulso en miembros superiores orischi y

kagoshima• Denominada arteritis de takayasu en 1954.

Epidemiologia

• Mayor incidencia en Japón• Predominio en mujeres 4:1• Mas frecuente en segunda y tercera década de la

vida.

Etiopatogenia

• No hay agente causal demostrado• Se ha relacionado con el bacilo tuberculoso en un

60%.• Se ha relacionado con artritis reumatoidea, fiebre

reumática y lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, Espondilitis anquilosante y LUES.

Patologia

continuación

• Destrucción difusa de los tejidos musculares y elásticos, con engrosamiento de la intima.

• Infiltrado de linfocitos y células plasmática abarca a la vasa vasorum.

• En la fase aguda se encuentran reacción granulomatosa la cual se caracteriza por células gigantes frecuentemente en la media y la adventicia.

• Después se produce infiltrado fibroblasto como proceso de cicatrización cayendo en engrosamiento de la pared y acortamiento de la arteria y dilatación de anillos valvulares.

Manifestaciones clínicas

• Agudas: fiebre, malestar general, mialgia, artralgia, anorexia, adinamia, disminución del peso, eritema nodoso, oftalmitis, aumento de la tensión arterial y dolor en el trayecto de la arteria.

• Nota: a los dos a tres meses desaparecen los síntomas reapareciendo meses después (fase crónica).

• Nota: signo fidedigno de la enfermedad puede ser ausencia de pulso y soplos arteriales.

• Se puede presentar fenómeno de Raynaud (no frecuente)

Otras manifestaciones por sistemas que afecta.

• Carótidas: insuficiencia cerebro vascular, isquemia cerebral transitoria, claudicación de los maseteros.

• Subclavia: claudicación de miembros superiores.

• Estenosis iliaca: claudicación de miembros inferiores.

• Mesentérica: angina mesentérica.• Coronarias: angina de pecho, muerte súbita e

IAM.• Renales: HTA, insuficiencia renal, ICC,

Retinopatía.

Diagnostico

• Colegio americano de reumatología establece 6 criterios para clasificarla:

1. aparición en personas menores de 40 años.2.Claudicación de una extremidad3.Disminución del pulso braquial.4.Aumento mayor de 10 mmhg de la presión

sistólica entre ambos brazos.5.Soplo aórtico o arteria subclavia.6.Evidencia arteriografía de estenosis de

grandes vasos.

Nota: la presencia de 3 o mas de estos criterios tiene un 90% de sensibilidad y un 98% de sensibilidad.

Laboratorios a realizar

• Velocidad de sedimentacion globular en fase aguda mayor de 40 mmhg: importante para tratamiento y seguimiento.

• anemia leve, leucocitosis, hipoalbuminemia, alfa 2 globina y gammaglobulina,

• aumento de IgG IgA e IgM.• PCR • Aumento de Antiestreptolisina O• PPD positivo.

Métodos no invasivos

• Plestrimografia• Triplex (doppler a color)• Doppler• Ecodoppler (renal)

Hallazgos angiograficos

• Engrosamiento de la pared con estenosis focales.

• Oclusión y ectasia o aneurisma.• Aorta en cola de ratón.

Veno y colaboradores la clasifica en 4 tipos

Tipo 1: Compromiso del arco aórtico y sus ramas (carotidea, troncobraquicefalico, vertebrales y subclavios.

Tipo 2: Coartación aortica (aorta torácica descendente y aorta abdominal).

Tipo 3: Tipo 1 y 2 (mayor frecuencia).

Tipo 4: Cualquieras de las anteriores con afectación de la arterias pulmonares.

tratamiento

• Glucocorticoides no menos de 12 meses de duración.

• Se sigue al paciente con eritrocedimentacion.• Cuando hay lesiones lo recomendable es la

cirugía.