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ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE
Dr Hamzaoui
AJI ndashDeacutefinition
bull Atteintes inflammatoires articulaires sans cause reconnue 1048708Inflammation du tissu synovial aseptique 1048708Deacutebut avant 16 ans 1048708Eacutevoluant depuis plus de 6 semaines 1048708Diagnostic drsquoexclusion
AJI = diagnostic drsquoexclusion bull Penser aux diagnostics diffeacuterentiels
1048708Infectieux (septique lymehellip) 1048708Tumoral (T osseuses heacutemopathies neuroblastome lymphomes angiome intra-articulairehellip) 1048708Traumatique meacutecanique 1048708Areacuteactionnelles( corps eacutetrangers) 1048708A auto-immunes 1048708Lupus Erytheacutemateux Disseacutemineacute 1048708Scleacuterodermie 1048708Dermatopolymyosite 1048708Sarcoidose
Angiome veineux intra-articulaire
Eacutepideacutemiologie
bull Elle a eacuteteacute deacutecrite dans toutes les reacutegions du monde
bull Freacutequence 02 agrave 06 enfant 10000bull Sexe - acircge deux pics de freacutequence sont
observes bull lun entre 03 - 04 ans avec un sexe ratio agrave 01bull lautre entre 09 - 14 ans avec preacutedominance
feacuteminine nette bull Nb 23 des cas des ACJ apparaissent avant
lacircge de 06 ans
Anatomopathologie
LACJ se caracteacuterise par une inflammation chronique sans suppuration de la synoviale
Agrave lexamen microscopique le tissu synovial atteint est œdeacutemateux et infiltreacute
de lymphocytes et de plasmocytes avec seacutecreacutetion importante de liquide articulaire
des franges de la synoviale eacutepaisses forment des villositeacutes qui deacutebordent dans lespace articulaire la synoviale hyperplasie peut seacutetendre et devenir adheacuterente au cartilage (formation de pannus)
Physiopathologie
Un rocircle important des cytokines et de leurs antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu
Au niveau de larticulation des reacuteactions en cascade paraissent responsables des destructions oesteacuteo-cartilagineuses
Le pannus synovial recouvre progressivement les surfaces cartilagineuses en alteacuterant les surfaces par lintermeacutediaire des enzymes proteacuteolytiques lysosomiales et collageacutenases seacutecreacuteteacutees par la synoviale inflammatoire
La destruction articulaire peut ecirctre longue en raison de leacutepaisseur du cartilage articulaire chez lenfant
TNF
TNFa=cytokine meacutediateur essentiel mais non speacutecifique de lrsquoinflammation articulaire
Synovite aspect arthroscopique
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
AJI ndashDeacutefinition
bull Atteintes inflammatoires articulaires sans cause reconnue 1048708Inflammation du tissu synovial aseptique 1048708Deacutebut avant 16 ans 1048708Eacutevoluant depuis plus de 6 semaines 1048708Diagnostic drsquoexclusion
AJI = diagnostic drsquoexclusion bull Penser aux diagnostics diffeacuterentiels
1048708Infectieux (septique lymehellip) 1048708Tumoral (T osseuses heacutemopathies neuroblastome lymphomes angiome intra-articulairehellip) 1048708Traumatique meacutecanique 1048708Areacuteactionnelles( corps eacutetrangers) 1048708A auto-immunes 1048708Lupus Erytheacutemateux Disseacutemineacute 1048708Scleacuterodermie 1048708Dermatopolymyosite 1048708Sarcoidose
Angiome veineux intra-articulaire
Eacutepideacutemiologie
bull Elle a eacuteteacute deacutecrite dans toutes les reacutegions du monde
bull Freacutequence 02 agrave 06 enfant 10000bull Sexe - acircge deux pics de freacutequence sont
observes bull lun entre 03 - 04 ans avec un sexe ratio agrave 01bull lautre entre 09 - 14 ans avec preacutedominance
feacuteminine nette bull Nb 23 des cas des ACJ apparaissent avant
lacircge de 06 ans
Anatomopathologie
LACJ se caracteacuterise par une inflammation chronique sans suppuration de la synoviale
Agrave lexamen microscopique le tissu synovial atteint est œdeacutemateux et infiltreacute
de lymphocytes et de plasmocytes avec seacutecreacutetion importante de liquide articulaire
des franges de la synoviale eacutepaisses forment des villositeacutes qui deacutebordent dans lespace articulaire la synoviale hyperplasie peut seacutetendre et devenir adheacuterente au cartilage (formation de pannus)
Physiopathologie
Un rocircle important des cytokines et de leurs antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu
Au niveau de larticulation des reacuteactions en cascade paraissent responsables des destructions oesteacuteo-cartilagineuses
Le pannus synovial recouvre progressivement les surfaces cartilagineuses en alteacuterant les surfaces par lintermeacutediaire des enzymes proteacuteolytiques lysosomiales et collageacutenases seacutecreacuteteacutees par la synoviale inflammatoire
La destruction articulaire peut ecirctre longue en raison de leacutepaisseur du cartilage articulaire chez lenfant
TNF
TNFa=cytokine meacutediateur essentiel mais non speacutecifique de lrsquoinflammation articulaire
Synovite aspect arthroscopique
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
AJI = diagnostic drsquoexclusion bull Penser aux diagnostics diffeacuterentiels
1048708Infectieux (septique lymehellip) 1048708Tumoral (T osseuses heacutemopathies neuroblastome lymphomes angiome intra-articulairehellip) 1048708Traumatique meacutecanique 1048708Areacuteactionnelles( corps eacutetrangers) 1048708A auto-immunes 1048708Lupus Erytheacutemateux Disseacutemineacute 1048708Scleacuterodermie 1048708Dermatopolymyosite 1048708Sarcoidose
Angiome veineux intra-articulaire
Eacutepideacutemiologie
bull Elle a eacuteteacute deacutecrite dans toutes les reacutegions du monde
bull Freacutequence 02 agrave 06 enfant 10000bull Sexe - acircge deux pics de freacutequence sont
observes bull lun entre 03 - 04 ans avec un sexe ratio agrave 01bull lautre entre 09 - 14 ans avec preacutedominance
feacuteminine nette bull Nb 23 des cas des ACJ apparaissent avant
lacircge de 06 ans
Anatomopathologie
LACJ se caracteacuterise par une inflammation chronique sans suppuration de la synoviale
Agrave lexamen microscopique le tissu synovial atteint est œdeacutemateux et infiltreacute
de lymphocytes et de plasmocytes avec seacutecreacutetion importante de liquide articulaire
des franges de la synoviale eacutepaisses forment des villositeacutes qui deacutebordent dans lespace articulaire la synoviale hyperplasie peut seacutetendre et devenir adheacuterente au cartilage (formation de pannus)
Physiopathologie
Un rocircle important des cytokines et de leurs antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu
Au niveau de larticulation des reacuteactions en cascade paraissent responsables des destructions oesteacuteo-cartilagineuses
Le pannus synovial recouvre progressivement les surfaces cartilagineuses en alteacuterant les surfaces par lintermeacutediaire des enzymes proteacuteolytiques lysosomiales et collageacutenases seacutecreacuteteacutees par la synoviale inflammatoire
La destruction articulaire peut ecirctre longue en raison de leacutepaisseur du cartilage articulaire chez lenfant
TNF
TNFa=cytokine meacutediateur essentiel mais non speacutecifique de lrsquoinflammation articulaire
Synovite aspect arthroscopique
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Angiome veineux intra-articulaire
Eacutepideacutemiologie
bull Elle a eacuteteacute deacutecrite dans toutes les reacutegions du monde
bull Freacutequence 02 agrave 06 enfant 10000bull Sexe - acircge deux pics de freacutequence sont
observes bull lun entre 03 - 04 ans avec un sexe ratio agrave 01bull lautre entre 09 - 14 ans avec preacutedominance
feacuteminine nette bull Nb 23 des cas des ACJ apparaissent avant
lacircge de 06 ans
Anatomopathologie
LACJ se caracteacuterise par une inflammation chronique sans suppuration de la synoviale
Agrave lexamen microscopique le tissu synovial atteint est œdeacutemateux et infiltreacute
de lymphocytes et de plasmocytes avec seacutecreacutetion importante de liquide articulaire
des franges de la synoviale eacutepaisses forment des villositeacutes qui deacutebordent dans lespace articulaire la synoviale hyperplasie peut seacutetendre et devenir adheacuterente au cartilage (formation de pannus)
Physiopathologie
Un rocircle important des cytokines et de leurs antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu
Au niveau de larticulation des reacuteactions en cascade paraissent responsables des destructions oesteacuteo-cartilagineuses
Le pannus synovial recouvre progressivement les surfaces cartilagineuses en alteacuterant les surfaces par lintermeacutediaire des enzymes proteacuteolytiques lysosomiales et collageacutenases seacutecreacuteteacutees par la synoviale inflammatoire
La destruction articulaire peut ecirctre longue en raison de leacutepaisseur du cartilage articulaire chez lenfant
TNF
TNFa=cytokine meacutediateur essentiel mais non speacutecifique de lrsquoinflammation articulaire
Synovite aspect arthroscopique
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Eacutepideacutemiologie
bull Elle a eacuteteacute deacutecrite dans toutes les reacutegions du monde
bull Freacutequence 02 agrave 06 enfant 10000bull Sexe - acircge deux pics de freacutequence sont
observes bull lun entre 03 - 04 ans avec un sexe ratio agrave 01bull lautre entre 09 - 14 ans avec preacutedominance
feacuteminine nette bull Nb 23 des cas des ACJ apparaissent avant
lacircge de 06 ans
Anatomopathologie
LACJ se caracteacuterise par une inflammation chronique sans suppuration de la synoviale
Agrave lexamen microscopique le tissu synovial atteint est œdeacutemateux et infiltreacute
de lymphocytes et de plasmocytes avec seacutecreacutetion importante de liquide articulaire
des franges de la synoviale eacutepaisses forment des villositeacutes qui deacutebordent dans lespace articulaire la synoviale hyperplasie peut seacutetendre et devenir adheacuterente au cartilage (formation de pannus)
Physiopathologie
Un rocircle important des cytokines et de leurs antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu
Au niveau de larticulation des reacuteactions en cascade paraissent responsables des destructions oesteacuteo-cartilagineuses
Le pannus synovial recouvre progressivement les surfaces cartilagineuses en alteacuterant les surfaces par lintermeacutediaire des enzymes proteacuteolytiques lysosomiales et collageacutenases seacutecreacuteteacutees par la synoviale inflammatoire
La destruction articulaire peut ecirctre longue en raison de leacutepaisseur du cartilage articulaire chez lenfant
TNF
TNFa=cytokine meacutediateur essentiel mais non speacutecifique de lrsquoinflammation articulaire
Synovite aspect arthroscopique
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Anatomopathologie
LACJ se caracteacuterise par une inflammation chronique sans suppuration de la synoviale
Agrave lexamen microscopique le tissu synovial atteint est œdeacutemateux et infiltreacute
de lymphocytes et de plasmocytes avec seacutecreacutetion importante de liquide articulaire
des franges de la synoviale eacutepaisses forment des villositeacutes qui deacutebordent dans lespace articulaire la synoviale hyperplasie peut seacutetendre et devenir adheacuterente au cartilage (formation de pannus)
Physiopathologie
Un rocircle important des cytokines et de leurs antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu
Au niveau de larticulation des reacuteactions en cascade paraissent responsables des destructions oesteacuteo-cartilagineuses
Le pannus synovial recouvre progressivement les surfaces cartilagineuses en alteacuterant les surfaces par lintermeacutediaire des enzymes proteacuteolytiques lysosomiales et collageacutenases seacutecreacuteteacutees par la synoviale inflammatoire
La destruction articulaire peut ecirctre longue en raison de leacutepaisseur du cartilage articulaire chez lenfant
TNF
TNFa=cytokine meacutediateur essentiel mais non speacutecifique de lrsquoinflammation articulaire
Synovite aspect arthroscopique
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Physiopathologie
Un rocircle important des cytokines et de leurs antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu
Au niveau de larticulation des reacuteactions en cascade paraissent responsables des destructions oesteacuteo-cartilagineuses
Le pannus synovial recouvre progressivement les surfaces cartilagineuses en alteacuterant les surfaces par lintermeacutediaire des enzymes proteacuteolytiques lysosomiales et collageacutenases seacutecreacuteteacutees par la synoviale inflammatoire
La destruction articulaire peut ecirctre longue en raison de leacutepaisseur du cartilage articulaire chez lenfant
TNF
TNFa=cytokine meacutediateur essentiel mais non speacutecifique de lrsquoinflammation articulaire
Synovite aspect arthroscopique
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
TNF
TNFa=cytokine meacutediateur essentiel mais non speacutecifique de lrsquoinflammation articulaire
Synovite aspect arthroscopique
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Etiopathogeacutenie
bull 1048708Facteurs environnementaux infectieux toxiques traumatiques 1048708Facteurs neuro-endocriniens 1048708Dysreacutegulation immunitaire 1048708Preacutedisposition geacuteneacutetique (AgHLA DR1 DR4 B27hellip)
Origine Multifactorielle
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Eacutetude clinique A- Manifestations
Eacutetude clinique Poignets et mains au poignet et au carpe la laquo tumeur
dorsale du carpe raquo avec voussure de la face dextension La limitation de la mobiliteacute porte dabord sur lextension ensuite sur les mouvements de flexion et de lateacuteraliteacute
Aux doigts latteinte articulaire inteacuteresse les (IPP) qui sont gonfleacutees aspect de laquo doigt en fuseau raquo les metacarpophalangiennes (MCP) peuvent ecirctre inteacuteresseacutees se manifestant par une reacuteduction de la mobiliteacute un flessum et une douleur agrave la pression de lrsquoarticulation
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Eacutetude clinique
Chevilles et pieds cliniquement latteinte tibiotarsienne se traduit par un œdegraveme reacutetromalleacuteolaire le plus souvent et une limitation des mouvements de flexion dorsale
latteinte de larticulation sous-astragalienne entraicircne une reacuteduction des mouvements de lateacuteraliteacute qui peuvent aboutir agrave une attitude en supination avec talus valgus ou en pronation avec talus varus
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Genoux ils sont tregraves freacutequemment atteints la douleur est modeacutereacutee voire absente rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaicirct
Coudes latteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de lhyperextension physiologique
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Hanches rarement preacutesente dembleacutee mais se rencontre dans 75 des cas apregraves 05 ans deacutevolution dans les formes polyarticulaires la douleur et lattitude pencheacutee en avant lors de la marche sont les premiers signes de cette atteinte Rapidement la contraction musculaire entraicircne une deacuteformation en flexion
Epaules environs 40 des cas les limitations articulaires portent dabord sur labduction puis sur la rotation externe Elles sont gecircnantes car elles entravent certains gestes de la vie courante (coiffure toilette)
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Articulations temporo-mandibulaires Elles sont cliniquement atteintes dans 70 des cas elles peuvent se manifester par des douleurs agrave louverture de la bouche Une limitation une asymeacutetrie
Rachis latteinte rachidienne concerne le rachis cervical cliniquement lenfant se plaint de douleurs parfois apparaicirct un torticolis Les mouvements du cou sont limiteacutes
Articulations sacro-iliaques elles sont rarement atteintes elles ne donnent lieu agrave aucun signe clinique
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Radiologiques
Poignets et mains cest au poignet que sont observeacutes de faccedilon caracteacuteristique les quatre stades classiques successifs de STEINBROCKER
I- Osteacuteoporose infiltration des parties molles et appositions peacuteriosteacutees
II - Pincement articulaire III - Erosion IV- Fusion
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Forme avec preacutesencede facteur rhumatoiumlde
ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 ans
A 1 an drsquoeacutevolution osteacuteoporosemineure
B 3 ans drsquoeacutevolution osteacuteoporosepincements articulairesirreacutegulariteacutes des pointsdrsquoossification
C 5 ans drsquoeacutevolution bloccarpien presque complet
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Fusion complegravete des os du tarse Noter lrsquoosteacuteotomie tibiale dereacuteaxation
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 5 ansA 5 ans drsquoeacutevolution agrave droite neacutecrose avec excentration de la tecircte agrave cemoment la corticotheacuterapie a pu ecirctre arrecircteacutee
B 7 ans drsquoeacutevolution pincement articulaire flou de lrsquointerligne
C 9 ans drsquoeacutevolution apregraves teacutenotomie des adducteurs et physiotheacuterapieintense reacuteapparition drsquoun interligne articulaire
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Forme systeacutemique ayant deacutebuteacute agrave lrsquoacircge de 6 mois Fusiondes articulaires posteacuterieures de C2 agrave C7 et hypoplasie des corps verteacutebrauxapregraves 5 ans drsquoeacutevolution Actuellement acircgeacutee de 13 ans lrsquoenfant est enreacutemission complegravete depuis lrsquoacircge de 5 ans
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
7 Arthrite Juveacutenile Idiopathique (ACJ ARJ)= Classification de DURBAN
1997bull formes cliniques deacutefinies selon les 6
premiers mois 1048708arthrite systeacutemique (maladie de still) 1048708polyarticulaireavec FR+(+ de 4 articulations) 1048708polyarticulaire avec FR - (gt4) 1048708oligoarticulaire(1agrave 4 articulations)(2 types eacutevolutifs oligopersistante et oligoeacutetendue) 1048708entheacutesite en rapport avec une arthrite (ERA) 1048708associeacutee agrave un psoriasis 1048708inclassables
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
1- Formes systeacutemiques (maladie de Still)
bull Repreacutesente 20 agrave 25 des cas drsquoAJI deacutebute le plus souvent entre 2 - 7 ans moins souvent apregraves 7 ans et exceptionnellement dans les premiers mois de vie -freacutequence la fille =garccedilon
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
a- Manifestations extra-articulaires
bull La fiegravevre caracteacuteristique de cette forme deacutecrit de grandes oscillations
bull Plus de 15jours
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Les signes cutaneacutes
bull sont preacutesents dans 90 des cas Ce sont les eacuterythegravemes localiseacutes fugaces souvent tregraves discrets favorises par lexposition agrave lair le bain et surtout au moment des pics feacutebriles plus rarement il sagit dune eacuteruption plus intense de type urticarien
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Figure 3 Eacuteruption et volumineux kyste synovial du bras au cours drsquoune pousseacutee systeacutemique
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
La spleacutenomeacutegalie et les adeacutenopathies sont moins freacutequentes elles ne sont retrouveacutees que dans 30 agrave 40 des cas
parfois sera retrouveacutee une heacutepatomeacutegalie avec ou sans signes biologiques datteinte heacutepatique beaucoup plus rarement des atteintes pulmonaires ou ceacutereacutebrales ont eacuteteacute signaleacutees
Les atteintes seacutereuses il sagit le plus souvent dune peacutericardite objectiveacutee par leacutechocardiographie saccompagnant dune atteinte pleurale parfois il sagit datteinte peacuteritoneacuteale se traduisant par des douleurs abdominales
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Atteinte articulaire dans la maladie de STILL
drsquoembleacutee (75) ou retardeacutee arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilateacuterales et symeacutetriques
touchent le plus souvent les poignets genoux et chevilles
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Figure 4 Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systeacutemique Aspect en laquo fuseau raquo
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Signes biologiques
bull VS est tregraves acceacuteleacutereacutee souvent agrave plus de 100mm agrave la premiegravere heure
bull Hyperleucocytose pouvant atteindre 50000 voire 100000msup3
bull Hyperplaquettose pouvant atteindre 800000 agrave 1000000msup3
bull Une aneacutemie hypochrome inflammatoirebull Une hypergammaglobulineacutemiebull La seacuterologie rhumatoiumlde (latex waaler-rose) est
neacutegative dans cette forme bull il ny a pas danticorps antinucleacuteaires (ANN)
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Diagnostic diffeacuterentiel
Foyer infectieux profondUne fiegravevre eacuteruptive maladie de KAWASAKI Une heacutemopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare)
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Eacutevolution Variable
bull -une seule pousseacutee (3-4 mois) et gueacuterison
bull -systeacutemique permanente ou pousseacutees reacutecurrentes
bull -AJI polyarticulaire(s inflbiol)
agrave 10 ans -50 gueacuterison apregraves 1 ou pls pousseacutees (30 de seacutequelles articulaires invalidantes)-25 pousseacutees reacutecurrentes +ou-destructrices-25 polyarthrite destructrice seacutevegravere avec retard staturopondeacuteral
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Complications
Kystes synoviaux LymphœdegravemeTroubles de croissance et osteacuteoporoseUne aneacutemie parfois profonde de type
inflammatoireComplications lieacutees aux theacuterapeutiquesRalentissement de la croissance staturale Amylose secondaire
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Lymphoedegraveme du membre Kyste synovial
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Formes polyarticulaires
bull Elles se deacutefinissent par latteinte de plus de 04 articulations etou absence de tout signe systeacutemique
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
AJI polyarticulaires 30
Plus de 4 articulationsFR+ rares =PR FgtG gt 10 ansFR - +-AAN Fgt G tout acircgeatteintes fluxionnaires ou segraveches BILATrisque drsquouveacuteite chronique Signes inflammatoires bio variables
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
AJI oligo-articulaire(50) +++
Les formes agrave deacutebut preacutecoce +-AAN 1048708Petite fille (910) lt 3ans
1048708Parfois douleur = laquo0raquo 1048708Atteinte articulaire asymeacutetrique 1048708Genou cheville 1048708Uveacuteite chronique +++anteacuterieure 1048708parfois panuveacuteite non correacuteleacutee agrave lrsquoarthrite 1048708Risque de baisse acuiteacute visuelle deacutefinitive +++
Forme agrave deacutebut tardif Formes sans marqueurs immunologique
restant oligo articulaire
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
AJI oligo-articulaire (50) +++
Signes inflammatoires bio variables svt peu marqueacutes
Evolution 1048708Gueacuterison 1048708Stabilisation en AJI oligo-articulaire 1048708Eacutevolution en AJI Poly-articulaire +++
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Entheacutesite en rapport avec une arthrite ERA
bull 1048708Arthrite et entheacutesite1048708ou entheacutesite1048708ou arthrite et au moins 2 critegraveres 1048708Garccedilon gt 8 ans 1048708Sensibiliteacute des Sacro-iliaques 1048708Rachialgies inflammatoires 1048708HLA B27 1048708Famille ( uveacuteite SA colopathie infl) 1048708Uveacuteite anteacuterieure aigueuml
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Pseudo Osgood Schlatter
Orteils en ldquosaucisserdquo
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
AJI associeacutee au psoriasisbull 1048708Arthrite et psoriasis
1048708Ou en lrsquoabsence de psoriasis arthrite avec au moins 2 critegraveres suivants 1048708Dactylite chez le patient 1048708Piqueteacute ungueacuteal ou onycholyse chez le patient 1048708Psoriasis dans la famille
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Traitement
bull A- Buts du traitement Controcircler linflammation systeacutemique et
articulaireConserver par la reacuteeacuteducation un eacutetat
fonctionnel articulaire satisfaisantPermettre agrave lenfant de mener une vie
proche de la normale (scolariteacute vie familiale)
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Pluridisciplinaire
1048708Rhumato-peacutediatre 1048708 meacutedecin reacuteeacuteducateur 1048708Ophtalmologue 1048708Chirurgien orthopeacutedique peacutediatrique 1048708Radiologue ayant connaissant lrsquoAJI 1048708Assistante sociale et psychologue 1048708Meacutedecin traitant
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
B- Armes de traitement
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
1- Les meacutedicaments bull Les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens daction
rapide Les salicyleacutes lASPIRINE est encore utiliseacutee
dans certaines formes agrave la dose de 70 agrave 100 mg kg j en 04 agrave 06 prises et parfois a des doses plus eacuteleveacutees pour atteindre des salicyleacutemie efficaces (entre 20 et 30 mgml))
Autres AINS daction rapide IBUPROFEN 35 mg kg en 04 prises DICLOFENAC 01 agrave 03 mg kg j en 03 prises NAPROXEgraveNE 10 agrave 15 mg kg au delagrave de 25 kgsutt formes non systeacutemique
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
AINS agrave action lente ou traitement de fond
bull Les sels dor (ALLOCHRYSINE) le traitement se poursuit pendant des mois voire des anneacutees les risques sont leucopeacutenie thrombopeacutenie proteacuteinurie choleacutestase ou cytolyse on eacutevite de la donner avant lacircge de 06 ans
bull La D-penicillamine (TROVOLOL) les risques sont semblables agrave ceux des sels dor
bull Les anti-paludeacuteens de synthegravese lhydroxychloroquine (PLAQUENIL) leur toxiciteacute notamment pour lœil en reacuteduit lindication
bull Sulfasalazine en cours deacutevaluation chez lenfant entraicircne troubles digestifs et troubles heacutematologiques
bull Le methotrexate meacutedicament cytotoxique qui a un effet anti-inflammatoire agrave faible doses risque heacutematologique et heacutepatique
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Les corticoiumldes
bull Puissants anti-inflammatoires ils ne preacuteviennent pas la destruction articulaire la Preacutednisone est le meacutedicament de choix agrave raison de 01 - 02 mg voire 03 mgkgj
bull le sevrage tregraves progressif pourra ecirctre faciliteacute par ladjonction daspirine
bull Risques infiltration cushingoiumlde insuffisance surreacutenalienne osteacuteoporose arrecirct de la croissance HTA cataracte neacutecrose osseuse vasculaire diabegravete
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
bull Les immunoglobulines agrave hautes doses Elles sont actives sur les signes systeacutemiques sans influencer notablement les signes articulaires elles ont permis damorcer un sevrage corticoiumlde
bull Les cytotoxiques Chlorambucil Azathioprine Cyclophosphamide risques majeurs infectieux gonadiques et tumoraux pas drsquoindication sauf en cas drsquoimpasse theacuterapeutique et drsquoamylose
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Biotheacuterapies
bull Les biotheacuterapies ont radicalement transformeacute les possibiliteacutes theacuterapeutiques en peacutediatrie Elles peuvent ecirctre classeacutees actuellement en deux grands groupes
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Moleacutecules ciblant directement les cytokines
bull Anti-TNF Lrsquoeacutetanercept (Enbrelreg) a eacuteteacute le premier eacutevalueacute dans les formes polyarticulaires drsquoACJ
bull Inhibiteurs de lrsquoIL6
bull Inhibiteurs de lrsquoIL1 Lrsquoanakinra (Kineretreg) est un antagoniste du reacutecepteur de lrsquoIL1
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Moleacutecules agissant sur des reacutecepteurs de surface cellulaires
bull Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab Mabtherareg) Il est utiliseacute surtout dans les cytopeacutenies auto-immunes et dans le lupus eacuterytheacutemateux notamment dans la neacutephropathie lupique Son inteacuterecirct dans les ACJ nrsquoa pas encore eacuteteacute deacutemontreacute
bull CTLA4-Ig (abatacept) Il bloque le second signal drsquoactivation du lymphocyte T
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
2-Autogreffe de moelle osseuse
bull Lrsquoavegravenement des biotheacuterapies a rendu cette indication absolument exceptionnelle
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
3- La reacuteeacuteducation fonctionnelle
Compleacutement indispensable au traitement meacutedical Attegraveles de repos en phase aigueuml qui soulagent la douleur
et preacuteviennent les deacuteformations Attegraveles de fonction par la suite porteacutees la nuit et au cours
de certaines activiteacutes de la journeacutee Attegraveles de correction progressive mises en place chaque
nuit quand linflammation est controcircleacutee latteinte de la hanche peut neacutecessiter une traction latteinte cervicale le port dune minerve
Les exercices physiques (passifs puis actifs assisteacutes ou non) permettent de maintenir et dameacuteliorer la mobiliteacute articulaire la force musculaire et dempecirccher les contractures
Parmi les sports la bicyclette et la natation sont particuliegraverement indiqueacutees
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
4-La chirurgie
Chirurgie preacutecoce ou prophylactique Teacutenotomies teacutenocapsulotomies qui ameacuteliorent lamplitude dune articulation synovectomie afin de preacutevenir les destructions articulaires
Chirurgie reconstructive Une fois la croissance termineacutee (prothegravese des hanches et genoux)
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Scoliose
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Subluxation
CarpeSolution=Arthrodegravese
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Perte de l rsquoautonomie
ARTHROPLASTIES
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Arriegravere-piedAnkylose= Evolution naturelleMauvaise positionCorrection
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
5-Traitements locaux
Injections locales de corticoiumldes agrave effet retard Action de courte dureacutee et souvent insuffisante comportent un risque infectieux et ne peuvent ecirctres reacutepeacuteteacutees plus de 02 agrave 03 fois
Synoviorthegravese agrave lacide osmique Indiqueacutee en cas datteinte persistante du genou avec eacutepanchement malgreacute lrsquoinjection locale de corticoiumldes
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Atrophie cutaneacutee
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
6-Psychotheacuterapie
Le psychologue doit ecirctre eacutegalement inteacutegreacute agrave leacutequipe soignante +++
Les parents doivent ecirctre tenus au courant du caractegravere capricieux et impreacutevisible de la maladie
Les mettre en garde contre la surprotection Assurer agrave lenfant une scolariteacute normale eacuteleacutement de
normaliteacute utile au moral de lenfant et de sa famille cest surtout le garant de possibiliteacutes dorientations professionnelles vers des activiteacutes secondaires si le handicap articulaire est seacutevegravere il faut lutter contre labsenteacuteisme
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Les indications du traitement
1 - Formes systeacutemiques
bull ASPIRINE agrave doses eacuteleveacutees
bull Si inefficace au bout de 04 voire 08 agrave 12 semaines corticotheacuterapie
bull Corticotheacuterapie dembleacutee si atteinte cardiaque (peacutericardite myocardite)
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
2-Formes polyarticulaires
bull Indication des AINS ne pas prolonger au-delagrave de 08 semaines si inefficace un traitement de fond par les AINS agrave action lente sera proposeacute en cas drsquoeacutechec ainsi que les antiTNF
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
3-Formes mono et oligoarticulaires
bull ASPIRINE rarement
bull Les autres AINS agrave action rapide peuvent ecirctre donneacutes
bull Indication de choix du traitement local lorsque latteinte se prolonge au-delagrave de 03 mois ou entraicircne des troubles de croissance localiseacutes
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
4-Cas particulier de lrsquoiridocyclite
bull Impose un traitement urgent Traitement local par mydriatiques et steacuteroiumldes eacuteventuellement associeacute agrave une corticotheacuterapie par voie geacuteneacuterale
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Evolution ndash Pronostic
bull Elle est impreacutevisible la maladie peut se prolonger plusieurs mois voire plusieurs anneacutees puis reacutegresser totalement sans seacutequelles ni reacutecidives
bull Le passage dune forme agrave une autre est possible
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
Conclusion
bull LACJ repreacutesente lessentiel des rhumatismes inflammatoires de lenfant son diagnostic parfois difficile ne peut ecirctre poseacute quapregraves exclusion dun grand nombre dautres affections pouvant comporter une atteinte articulaire et reste essentiellement clinique la biologie na en pratique courante dinteacuterecirct que pour la surveillance de linflammation et le deacutepistage de certains marqueurs dauto-immuniteacute
