10
XLckL 5tD(JtJc. lKlinische lessen Amyotrofische neuritis; de patient 'vleugellam' R.TUKKIE, C.R.B.WILLEMS, H.A.A.DAUTZENBERG EN R.S.H.BEIJERSBERGEN Dames en Heren, Amyotrofische neuritis is een syndroom dat wordt ge- kenmerkt door acute, vaak heftige pijn in de schouder- regio of in de bovenarm, gelijktijdig of binnen enkele weken gevolgd door zwakte van de schouder- of de arm- spieren. 1 Sensibiliteitsverlies kan voorkomen, maar staat meestal niet op de voorgrond. De prognose van een neu- ralgische schouderamyotrofie is goed, maar het sponta- ne herstel treedt soms laat op. Na 2-3 jaar zijn bij 90% van de patienten de verschijnselen volledig verdwenen." .1 In de literatuur is amyotrofische neuritis, welke naam ge'introduceerd werd door Parsonage en Turner,4 onder diverse synoniemen bekend: idiopathische plexus bra- chialis-neuropathie, brachiale neuritis, paralytische bra- chiale neuritis en, waarschijnlijk het meest correct, mo- noneuritis multiplex van de sehoudergordel. s Omtrent de plaats en de aard van de zenuwbeschadiging is nog weinig bekend. Meestal treft de aandoening meerdere zenuwen (vandaar mononeuritis multiplex), uitgaande van de se en 6e cervicale wortels. Alhoewel amyotrofi- sche neuritis als klinische entiteit wei omschreven is, is deze in de praktijk niet zo bekend. 6 7 Herkenning van de aandoening kan onnodig onderzoek voorkomen en de patient geruststellen over de prognose. Gedurende 1992 zagen wij in korte tijd II patienten met amyotrofische neuritis. In deze les willen wij aan de hand van de ziektegeschiedenis van 3 patienten een aan- tal aspecten van dit ziektebeeld belichten. Patient A, een 22-jarige beroepsmilitair, kreeg 's och- tends na het ontwaken heftige pijn in rechter schouder en arm, die na enkele dagen spontaan verdween. Na 3 weken bemerkte patient dat zijn rechter schouderblad afstond bij het heften van de arm. Anamnestisch waren er geen aanwijzingen voor een doorgemaakte virusinfec- tie en ook was patient niet onlangs gevaccineerd. Neuro- musculaire ziekten kwamen niet in de familie voor. Bij neurologisch onderzoek werd een abnorrnaal af- staand reehter schouderblad gezien, zonder evidente atrofie van de M. serratus anterior rechts (figuur). De kracht van de overige schoudermusculatuur was intact. Behoudens bemoeilijkte actieve anteversie van de rech- ter arm waren de schouderbewegingen niet beperkt. De sensibiliteit van sehouder en arm was intact. De pees- reflexen aan de arm en waren beiderzijds symmetrisch en Cenlraal Militair Hospilaal, afd. Neurologie. Postbus 90.000, 3509 AA Utrecht. R.Tukkie en H.A.A.Daulzenberg. assistent-geneeskundigen; C.R.B. Willems en R.S.H.Beijershergen. neurologen. Correspotldenlie-adres: C. R. B. Willems. normaal. Aanvullend onderzoek toonde bij elektromyo- grafie (EMG) in de M, infraspinatus rechts fibrillaties en positieve scherpe golven als teken van denervatie. Bij pogingen van patient om de M. serratus anterior rechts aan te spannen werden met het naaldonderzoek geen spieractiepotentialen geregistreerd (geen aanspannings- patroon op het EMG). De tijdsduur tussen stimulatie ter hoogte van het punt van Erb en de opgewekte spieractie- potentiaal van de M. serratus anterior (distaJe motori- sche latentie (DML) van de N. thoracicus longus) was normaal. Wat plaats betreft, past dit bij een mononeuri- tis van de N. thoracicus longus rechts. Serologische uit- slagen voor lues en Borrelia burgdorferi waren negatief. Patient weigerde lumbaalpunctie. Na 3 maanden trad spontane verbetering van de anteversie op en was de kraeht graad 4 volgens de Medical Research Council (MRC)-c1assificatie. De kracht was 14 maanden na het ontstaan van de klachten volledig hersteld. Patient B, een 22-Jange dienstplichtig luchtmachtsol- daat, voelde zich 3 weken voor zijn bezoek aan onze po- likliniek grieperig met koorts tot 39,S°C. Na 3 dagen ont- stond heftige pijn in de rechter schouder, waarvan patient's nachts niet kon slapen. Tegen de pijn gebruikte hij frequent pijnstillers. De onderdeelsarts vermoedde een irritatie van het acromioclaviculaire gewricht. De in- gestelde fysiotherapeutische behandeling leek succesvol omdat de pijn verdween, totdat het rechter schouderblad ging afstaan. Acht maanden eerder werd patient gevac- cineerd tegen tyfus en tegen difterie, tetanus en polio- myelitis (DTP-vaccin). Bij neurologisch onderzoek von den wij atrofie en uit- gesproken zwakte van de M. serratus anterior rechts, Duidelijke scapula alata bij anteversie van de reehterarm door parese van de reehter M. serratus anterior bij patient A. Ned Tijdsehr Geneeskd 1994 I J juni;138(24) 1201

Artikel - Amyotrofische neuritis - de patiënt vleugellam

Embed Size (px)

DESCRIPTION

amyotrofische neuritis wetenschappelijk artikel fysiotherapie Amsterdam FLP serratus anterior parese

Citation preview

Page 1: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

~~ XLckL 5tD(JtJc. C~Qt;lJQ

lKlinische lessen

Amyotrofische neuritis; de patient 'vleugellam'

R.TUKKIE, C.R.B.WILLEMS, H.A.A.DAUTZENBERG EN R.S.H.BEIJERSBERGEN

Dames en Heren, Amyotrofische neuritis is een syndroom dat wordt ge­kenmerkt door acute, vaak heftige pijn in de schouder­regio of in de bovenarm, gelijktijdig of binnen enkele weken gevolgd door zwakte van de schouder- of de arm­spieren.1 Sensibiliteitsverlies kan voorkomen, maar staat meestal niet op de voorgrond. De prognose van een neu­ralgische schouderamyotrofie is goed, maar het sponta­ne herstel treedt soms laat op. Na 2-3 jaar zijn bij 90% van de patienten de verschijnselen volledig verdwenen." .1

In de literatuur is amyotrofische neuritis, welke naam ge'introduceerd werd door Parsonage en Turner,4 onder diverse synoniemen bekend: idiopathische plexus bra­chialis-neuropathie, brachiale neuritis, paralytische bra­chiale neuritis en, waarschijnlijk het meest correct, mo­noneuritis multiplex van de sehoudergordel. s Omtrent de plaats en de aard van de zenuwbeschadiging is nog weinig bekend. Meestal treft de aandoening meerdere zenuwen (vandaar mononeuritis multiplex), uitgaande van de se en 6e cervicale wortels. Alhoewel amyotrofi­sche neuritis als klinische entiteit wei omschreven is, is deze in de praktijk niet zo bekend.6 7 Herkenning van de aandoening kan onnodig onderzoek voorkomen en de patient geruststellen over de prognose.

Gedurende 1992 zagen wij in korte tijd II patienten met amyotrofische neuritis. In deze les willen wij aan de hand van de ziektegeschiedenis van 3 patienten een aan­tal aspecten van dit ziektebeeld belichten.

Patient A, een 22-jarige beroepsmilitair, kreeg 's och­tends na het ontwaken heftige pijn in rechter schouder en arm, die na enkele dagen spontaan verdween. Na 3 weken bemerkte patient dat zijn rechter schouderblad afstond bij het heften van de arm. Anamnestisch waren er geen aanwijzingen voor een doorgemaakte virusinfec­tie en ook was patient niet onlangs gevaccineerd. Neuro­musculaire ziekten kwamen niet in de familie voor.

Bij neurologisch onderzoek werd een abnorrnaal af­staand reehter schouderblad gezien, zonder evidente atrofie van de M. serratus anterior rechts (figuur). De kracht van de overige schoudermusculatuur was intact. Behoudens bemoeilijkte actieve anteversie van de rech­ter arm waren de schouderbewegingen niet beperkt. De sensibiliteit van sehouder en arm was intact. De pees­reflexen aan de armen waren beiderzijds symmetrisch en

Cenlraal Militair Hospilaal, afd. Neurologie. Postbus 90.000, 3509 AA Utrecht. R.Tukkie en H.A.A.Daulzenberg. assistent-geneeskundigen; C.R.B. Willems en R.S.H.Beijershergen. neurologen. Correspotldenlie-adres: C. R. B.Willems.

normaal. Aanvullend onderzoek toonde bij elektromyo­grafie (EMG) in de M, infraspinatus rechts fibrillaties en positieve scherpe golven als teken van denervatie. Bij pogingen van patient om de M. serratus anterior rechts aan te spannen werden met het naaldonderzoek geen spieractiepotentialen geregistreerd (geen aanspannings­patroon op het EMG). De tijdsduur tussen stimulatie ter hoogte van het punt van Erb en de opgewekte spieractie­potentiaal van de M. serratus anterior (distaJe motori­sche latentie (DML) van de N. thoracicus longus) was normaal. Wat plaats betreft, past dit bij een mononeuri­tis van de N. thoracicus longus rechts. Serologische uit­slagen voor lues en Borrelia burgdorferi waren negatief. Patient weigerde lumbaalpunctie. Na 3 maanden trad spontane verbetering van de anteversie op en was de kraeht graad 4 volgens de Medical Research Council (MRC)-c1assificatie. De kracht was 14 maanden na het ontstaan van de klachten volledig hersteld.

Patient B, een 22-Jange dienstplichtig luchtmachtsol­daat, voelde zich 3 weken voor zijn bezoek aan onze po­likliniek grieperig met koorts tot 39,S°C. Na 3 dagen ont­stond heftige pijn in de rechter schouder, waarvan patient's nachts niet kon slapen. Tegen de pijn gebruikte hij frequent pijnstillers. De onderdeelsarts vermoedde een irritatie van het acromioclaviculaire gewricht. De in­gestelde fysiotherapeutische behandeling leek succesvol omdat de pijn verdween, totdat het rechter schouderblad ging afstaan. Acht maanden eerder werd patient gevac­cineerd tegen tyfus en tegen difterie, tetanus en polio­myelitis (DTP-vaccin).

Bij neurologisch onderzoek vonden wij atrofie en uit­gesproken zwakte van de M. serratus anterior rechts,

Duidelijke scapula alata bij anteversie van de reehterarm door parese van de reehter M. serratus anterior bij patient A.

Ned Tijdsehr Geneeskd 1994 I J juni;138(24) 1201

Page 2: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

zonder sensibiliteitsstoornissen. Het aanvullend EMG­onderzoek toonde een verlengde DML van de N. thora­cicus longus rechts, wat past bij een mononeuritis van N. thoracicus longus. Onderzoek van de liquor cerebro­spinalis liet geen afwijkingen zien. Negen maanden na het begin van de klachten was er verbetering van de spier­kracht opgetreden.

Patient C. een 27-jarige beroepsmilitair, had 7 maanden voor zijn bezoek aan onze polikliniek een periode van griep doorgemaakt. Na enkele weken ontstond zeer hef­tige pijn in de linker schouder, doorstralend naar de nek. Tevens viel het patient op dat hij in geringe mate kort­ademig was geworden. De pijn verminderde na 3 weken. De geconsulteerde chirurg vond bij zijn onderzoek een verminderde beweeglijkheid van het diafragma links en verwees patient voor verdere evaluatie.

Bij neurologisch onderzoek vonden wij aan de hersen­zenuwen geen afwijkingen. Aan de cervicale wervelko­lorn werden geen bijzonderheden opgemerkt. Aan de extremiteiten waren kracht, reflexen en sensibiliteit nor­maal. Bij percussie van de thorax viel links hoogstand van het diafragma op, waarbij het diafragma niet meebe­woog met de ademexcursies. Ook bij rbntgenonderzoek van de thorax zagen wij de hoogstand links, die ver­klaard kan worden door een uitval van de N. phrenicus. Aan cervicale wervelkolom en myelum werden met rbntgenfoto's en kernspintomografie (MRI) geen afwij­kingen gevonden. Het EMG toonde verschijnselen van denervatie van de M. interosseus dorsalis I links en poly­fasische spieractiepotentialen duidend op re'innervatie in de M. flexor carpi radialis links. De Hoffmann-reflex van de N. median us links was verlengd. Deze afwijkingen kunnen passen bij een laesie tel' hoogte van de ramus an­terior van de truncus superior en het onderste dee! van de plexus brachial is. Onderzoek van liquor cerebrospi­nalis leverde geen afwijkingen op. Bij een onderzoek I jaar na het ontstaan van de klachten van kortademig­heid was patient geheel hersteld.

Kenmerkend voor amyotrofische neuritis is de vaak hef­tige pijn in de schouderregio, die wordt gevolgd door spierzwakte, meestal aan dezelfde zijde. Veelal betreft het zwakte van de schouderspieren of de bovenarm, soms gevolgd door atrofie. Meestal zijn M. serratus an­terior, M. deltoideus, Mm. supra- en infraspinatus, M. bi­ceps brachii en M. triceps brachii aangedaan. Minder vaak vindt men zwakte van M. teres major en minor, M. rhomboideus, M. pectoralis major en onderarmmus­culatuur. Zelden ontstaat een parese van het diafragma, de stemband en van de spieren ge'innerveerd door de la­gere hersenzenuwen.2 8 Hoewel in de literatuur wordt vermeld dat in 10-66% van de gevallen sensibiliteits­stoornissen gevonden worden, had geen van onze pa­tienten deze; de stoornissen kunnen in eerste instantie bestaan uit hyperpathie, gevolgd door verminderde tast­en pijnzin. Meestal wordt een sensibele uitval gevonden in het verzorgingsgebied van de N. axillaris en mindel' frequent in dat van de N. medianus en de N. radialis. Zelden wordt een sensibiliteitsstoornis gevonden vol-

Ned Tijdschr Geneeskd 1994 II juni;138(24)

gens een dermatoomverdeling. 1 2 Het relatief weIDig v66rkomen van gevoelsstoornissen staat in schril con­trast met de vaak hevige pijn.

Historisch wordt amyotrofische neuritis geassocieerd met militairen.9 Tijdens de Tweede Wereldoorlog werd de ziekte voor het eerst bij grotere groepen patienten be­studeerd. Vermoedelijke etiologische factoren waren trauma of operatie, uitputting, compressie door rugzak of geweer en vaccinatie (zogenaamde serumneuritis). Dit laatste suggereert een monofasische auto-immuun­pathogenese; hiervoor pleit het hoge percentage patien­ten dat spontaan herstelt en het geringe aantal recidie­ven. VerdeI' lijkt een koortsende ziekte ,een vaak voorkomende factor (tabel r). Voorts blijft een groep pa­tienten over bij wie de oorzaak onduidelijk is.

In onze groep van II patienten (tabeI2) ontstonden de klachten bij S na een koortsende ziekte, r patient had een zware inspanning met zijn arm geleverd (6 uur schilde­ren en daarna 1 um tennissen) en r weI'd kort voor het ontstaan van de klachten gevaccineerd (tegen tyfus en met DTP).

Amyotrofische neuritis is in de literatuur eenmaal be­schreven bij een patient besmet met B. burgdorferi,IO en verdeI' kan het klinische beeld van Lyme-ziekte ver­schijnselen tonen passend bij een neuritis van de plexus brachialis. 1I Alhoewel ook een van onze patienten een tekebeet meldde (patient K), echter zonder kenmerken­de huidafwijkingen, had bij al onze patienten bepaling van antilichamen tegen B. burgdorferi in serum en (of) liquor een negatieve uitslag. EMG-onderzoek liet bij al­Ien geringe afwijkingen in het verzorgingsgebied van de wortels CS-C6-C7-C8-Tr zien (zie tabel 2); bij allen een­zijdig. Bij S patienten betrof het een mononeuritis van de N. thoracicus longus) en bij r kon worden vastgesteJd dat de afwijking in de truncus superior van de plexus bra­chialis zat (denervatie van de M. flexor carpi radialis en de M. infraspinatus; patient J). Bij de overige S patienten waren er multipele lokalisaties (zie tabel 2): bij 1 mono­neuritis multiplex (N. thoracicus longus en N. musculo­cutaneus; patient F); bij r mononeuritis multiplex (N. su­prascapularis en N. thoracicus longus; patient L); bij r N. thoracicus longus-mononeuritis en aantasting van de

TABEL l. Met amyotrofische neuritis in verband gebrachte oorzaken

frequent koortsende ziekte trauma periode na een operatie zware lichamelijke inspanning vaccinatie (met recombinant hepatitis B-vaccin of met tetanusvaccin)

zeldzaam Borrelia burgdorferi auto-immuniteit brucellosis parvovirus toediening van contrastmiddelen schistosomiasis yersiniosis radiotherapie toediening van interferon cytomegalievirus

.. ~~~:." ,::::::;:.,

1202

Page 3: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

TABEL 2. Kenmerken van II patienten met amyolrofische neuritis

palienr; klinische verschijnselen eleklromyograJie !UI71­ oorzaak hersrel geslachl; bale leeftijd liquor' (in jaren)

-­A:m; 22 pijn in rechter schouder en arm: mononeuritis van nv geen 14 maanden na ontstaan

scapula alata rechts N. thoracicus longus verbelerd rechts

B; m; 22 pijn in rechter schouder: mononeuritis van ga griep 9 maanden na ontstaan scapula alata rechts N. thoracicus longus met geheel hersteld

rechls koons C: m: 27 pijn in linker schouder: neuritis van ga griep 1 jaar na ontstaan

konademigheid; diafragma- N. phrenicus, ramus met hersteld hoogstand links anterior van truncus koons

superior. en onderste deel van de plexus brachialis

D:m: 50 vermoeid gevoel in rechter neuritis van N. thoracicus nv overbelasting 13 maanden na ontstaan schouder: scapula alata rechts longus en onderste dee I van rechter verbeterd

van de plexus brachialis schouder E m: 26 heftige pijn in rechter schouder: mononeuritis van ga geen na 7 maanden geheel

scapula alata rechts N. thoracicus longus verbeterd F: m: 32 pijn in rechter schouder: scapula neuritis van N. thoracicus ga booster-vacci­ 2 jaar na ontstaan

ala la rechls longus en N. musculo­ natie tegen hersleld cutaneus tyfus en met DTP

G:m: 23 pijn in rechter bovenarm mononeuritis van ga keelontsteking 17 maanden na ontstaan N. thoracicus longus met koons verbeterd

H:m: 22 pijn in rechler schouder en mononeuritis van ga griep mel na 4 maanden gee n bovenarm; scapula alata N. thoracicus longus koorls verbetering

J; m: 24 pijn in rechter schouder: laesie l.h. v. truncus nv geen na 4 maanden gee n M. infraspinatus: MRC-graad I: superior van plexus verbetering M. deltoideus: MRC-graad 4.5 brachia lis

K:m; 23 pijn in rechter schouder; rode mononeuritis van ga 4 maanden eerder na 4 maanden geen vlek op rechter schouder (folli- N. thoracicus longus tekebeet: griep verbetering culitis): M. serratus anterior: en bovenste deel van met koorls: MRC-graad 3; M. rhomboideus: de plexus brachia lis 2 maanden MRC-graad 4.5: M. infraspinatus: eerder gevacci­MRC-graad 3: tricepspeesreflex neerd tegen rechts < links tyfus en mel DTP

L: m: 22 pijnlijke krampen in rechter neurilis van N. suprasca­ nv geen na 5 maanden geen schouder en arm: scapula alata pularis en N. lhoracicus verbetering rechts longus

MRC = Medical Research Council. 'In de liquor werden onderzocht: celaantal. concentratie van totaal eiwit en van glucose. 19G-index. agar-elektroforesepalroon. lues-reacties. aan­

wezigheid van antilichamen tegen Borrelia bllrgdorferi en tegen neurotrope virussen: ga = geen afwijkingen: nv = niet verricht (patient weigerde lumbaalpunctie).

bovenste plexus brachialis (denervatie in M. flexor carpi radialis en M. biceps brachii; patient K); bij [ N. thoraci­cus longus-mononeuritis en aantasting van de onderste plexus brachialis (denervatie in M. abductor pollicis bre­vis; patient D); bij I neuritis van de N. phrenicus gecom­bineerd met een van de ramus anterior van de truncus superior (re"innervatie M. flexor carpi radialis en ver­lengde H-reflex van N. medianus) en onderste plexus brachialis (denervatie in M. interosseus dorsalis I; pa­tient C). Bij Sill patienlen was er denervatie aantoon­baar; daarvan wordt de frequentie in de literatuur wisse­lend opgegeven (25-98%).3 12

Over de incidentie van amyotrofische neuritis wordt in de literaluur geen duidelijke opgave gedaan. In het verleden zijn 2 onderzaeken gepubliceerd, waarin een epidemische vorm van de aandoening wordl suggereerd, zander dat een verwekker kon worden geYsoleerd.l.1l. De geografische verspreiding van onze patienten laat een clustering in Midden- en Zuidwest-Nederland zien, waarschijnlijk voornamelijk bepaald door de concentra­

tie van kazernes in die regio's. Twee patienten waren werkzaam op dezelfde kazerne. In de literatuur varieert de man-vrouwverhouding tussen 2:[ en 4:1. 1•3 Amyotrofi­sche neuritis betreft meestal ge"isoleerde gevallen, alhoe­weI een familiaire vorm werd beschreven. 15 16 In onze pa­tientengroep bevonden zich 2 broers die 2 maanden na elkaar amyotrofische neuritis kregen aan dezelfde schouder (patienten A en L). Zij woonden niet in het­zelfde huis.

Voor de differentiaaldiagnose moeten twee fasen van de ziekte worden onderscheiden. Tijdens de pijnfase, voordat er paresen ontstaan, komen lokale schouder­afwijkingen in aanmerking (zaals bursitis en frozen shoulder), aandoeningen met gerefereerde pijn (galblaas of leveraandoeningen, myocardinfarct), radiculaire pijn door cervicale hernia nuclei pulposi of cervicale spondy­lose bij ouderen, en thoracic outlet-syndroom. De pijn bij amyotrofische neuritis kan sterk lijken op de uitstra­lende pijn bij een cervicaal radiculair syndroom. Bij een radiculair syndroom verlopen de verschijnselen mono-

Ned Tijdschr Geneeskd 1994 II juni:138(24) 12°3

Page 4: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

fasisch met tegelijkertijd pijn en eventuele paresen. Ver­der past de motorische uitval bij een laesie van een zenuwwortel. Het routinematig vervaardigen van een rontgenfoto van de cervicale wervelkolom is onder de leeftijd van 40 jaar niet zinvoLJ

Wanneer eenmaal paralyse is opgetreden, dient amyo­trofische neuritis te worden onderscheiden van spinale spieratrofie en van poliomyelitis (bij risicogroepen). AI onze patienten waren gevaccineerd tegen poliomyelitis. Bij motorische voorhoornaandoeningen ontbreken sen­sibiliteitsstoornissen, worden specifiek fasciculaties ge­vonden eventueel in combinatie met crampi musculo­rum en is, in geval van spinale spieratrofie, het beloop langzaam progressief en op den duur dubbelzijdig. Een eenzijdige scapula alata kan een eerste uiting zijn van een facioscapulohumerale vorm van spierdystrofie, maar ook daarbij is het beloop langzaam progressief en uit­eindelijk dubbelzijdig. Een drukneuropathie kan ook leiden tot een geYsoleerde scapula alata, bijvoorbeeld na een lange periode van bedlegerigheid.

Gezien het ontbreken van Iiquorafwijkingen moeten wij concluderen dat het routinematig verrichten van een lumbaalpunctie niet zinvol is. Bij geen van de patienten kon een virus- of spirocheteninfectie worden aange­toond. Liquoronderzoek Iijkt aileen aangewezen wan­neer er vermoeden van infectie met B. burgdOlferi be­staat.

De prognose bij amyotrofische neuritis is goed. Spon­taan herstel treedt bij het overgrote deel van de patien­ten op: na I jaar is 60% volledig hersteld en na 2 jaar 80%;2 restafwij kingen worden gevonden bij ongeveer 14%. Recidieven van amyotrofische neuritis zijn zeld­zaam (5%). Van onze 11 patienten verbeterde de ge­zondheid bij 3 spontaan (patient C na I jaar; patient E na 7 maanden; patient F na 2 jaar; zie tabel 2) en tot nu toe bij I patient gedeeltelijk (patient Ana 3 maanden).

Voor amyotrofische neuritis is nog geen causale thera­pie bekend. Adequate pijnstilling is vaak noodzakelijk in het eerste stadium. Wanneer zich paresen hebben ont­wikkeld, is fysiotherapie ter voorkoming van contractu­ren te overwegen. Van behandeling met corticostero'j­den is nimmer aangetoond dat deze het herstel bevor­dert of de uitkomst verbetert. 3

Dames en Heren, met deze ziektegeschiedenissen heb­ben wij u het klinische beeld van amyotrofische neuritis willen schetsen. Het herkennen van dit ziektebeeld is be­langrijk teneinde overbodig onderzoek te voorkomen en de patient gerust te kunnen stellen waar het de prognose voor het herstel van de verlamming betreft. Tevens wil­len wij benadrukken dat het ziektebeeld sterk kan Iijken op cervicale hernia nuclei pulposi of Lyme-ziekte en dat bij twijfel gericht aanvullend onderzoek dient plaats te vinden.

Wij danken mw.A.L.Emmelot-Lamaison en mw.H.M.C.Have­laar-Schepers, klinisch-neurofysiologisch laboranten, voor hun medewerking bij het verrichten van de klinisch-neurofysiologi­sche onderzoeken en prof.dr.F.G.l.Jennekens, neuroloog, voor her kririsch doorlezen van her manuscript.

Ned Tijdschr Geneeskd t994 It juni;t38(24)

L1TERATUl:R

1Bruy,l GW. Buruma OJS. Neuralgic amvotrophy. Handbook of clin­ical neurology. Vol. 7 (51). Amsterdam: Elsevier Science. 19HT 17"7·

2 Tsairis P. Dyck PJ. Mulder DW. Natural history of brachial plexus neuropalhy. Report on 99 patients. Arch Neurol 1972: 21' 109-17.

3 Tonali P. Uncini A. Di Pasqua PG. So-called neuralgic amyotrophy: clinical features and long term follow-up. Ital J Neurol Sci 1983: 4: 43 1-7.

, Parsonage MJ. Turner JW A. Neuralgic amyotrophy. The shoulder­girdle syndrome. Lancet t948: i: 973-8.

5 Spillane JD. Localized neuritis of the shoulder girdle. Lancet 1943; 245' 53 2-5.

6 Oosterhuis HJGH. Mononeuropathie aan schouder. arm en hand. In: Oosterhuis HJG H. red. Klinische neurologie. we herziene druk. Deventer: Bohn, Scheltema & Holkema, 1990: 229·

7 Thompson HG, Rowland LP. Pain and paresthesias. In: Rowland LP, ed. Merrit's textbook of neurology. Philadelphia: Lea & Febiger. 1989: 28·~I.

RSanders EACM, Neste VHM van den. Hoogenraad TV. Brachial plexus neuritis and recurrent laryngeal nerve palsy. J Neural [988; 235' 323-5.

9 Weinstein EA. Localized non traumatic neuropathy in military per­sonnel. Arch Neurol Psychiatry 1947; 57: 369-76.

10 Nangaku M. Tamaoka A, Iguchi K, Inoue K, Mannen T. A case of 'neuralgic amyotrophy' wi[h elevated serum antibody titer against Borrelia burgdorferi. Rinsho Shinkeigaku 1990; 30: 84-7·

II Pachner AR, Steere AC. The triad of neurologic manifestations of Lyme disease. Meningitis, cranial neuritis and radiculoneuritis. Neurology [985; 35' 47-53·

12 Devathasan G, Tong HI. Neuralgic amyotrophy: criteria for diag­nosis and a clinical with electromyographic study of 21 cases. Aust NZ J Med [980; 10: 188-91.

13 Wyburn-Mason RK. Brachial neuritis occurring in epidemic form. Lancet 1941; ii: 662-3.

14 Barbos V. Somodska V. Epidemiologic study of a brachial plexus neuritis outbreak in northeast Czechoslovakia. World Neurol [96[; 2: 973-9.

15 Geiger LR, Mancall EL, Penn AS, Tucker SH. Familial neuralgic amyotrophy. Report of [hree families with review of the literature. Brain 1974: 91' 87- 102.

16 Martinelli P, Pazzaglia P, Marchiori L, Lugaresi E. Simultaneous oc­currence of neuralgic amyo[rophy in three members 01 one family. Eur Neurol t980; 19: 316-9.

Aanvaard op 5 augustus 1993

Bladvulling

De dokler en de ziekle En welk was nu het grondbeginsel door Hygieia voorgestaan en door haar alom verkondigd? Dit: door onreinheid en vervuiling wordt de mensch aan al1erlei ziekten blootgesteld, niet het minst aan epidemische. In de steden inzonderheid was het wa­ter verontreinigd, dat men dronk; de bodem vervuild, waarop men tiep; de lucht bedorven, die men inademde. De faecalien werden door de bewoners in hun huizen zorgvuldig bewaard, en uit deze stegen schadelijke gassen op, die op den duur, zij het ook in geringe hoeveelheden ingeademd, tot typheuse en an­dere koortsen moesten aanleiding geven. Vervuiling del' huizen in de achterbuurten gaf aanleiding tot het enorm hooge sterfte­cijfer, dat die buurten opleverden, vanwaar uit verder allerlei soart van meststoffen zich over de betere gedeelten del' steden verspreidden. En aan epidemieen van welken aard ook werd zoodoende het voedsel in ruime mate geleverd, dat zij tot haar ontwikkeling en voortbestaan noodig hadden.

(Ned Tijdschr Geneeskd 1894; 38 II: 1013.)

1204

Page 5: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

9

.~;

Brachial and lumbar neuropathies

JAMES W. RUSSELL ANTHONY J. WINDEBANK

INTRODUCTION

The brachial and lumbar plexuses are susceptible to a variety of injuries. The most frequent form of brachial plexus neuropathy is the idiopathic form, which is presumed to be inflammatory in type. This chapter will deal with the natural history and pathophysiology of this condition.

BRACHIAL PLEXUS NEUROPATHY

Anatomy of the brachial plexus

The anterior primary rami of cervical segments C5 to C8 and thoracic segment T1 form the three trunks of the brachial plexus near the lateral border of the scalenus (Figure 1). The trunks traverse the anterior portion of the posterior triangle of the neck and carry motor, sensory and post­ganglionic sympathetic fibres to the upper limb. The C5 and C6 anterior primary rami combine to form the upper trunk, the C8 and T1 rami unite and form the lower trunk, and the C7 ramus continues as the middle trunk. Deep to the midportion of the clavicle, the three trunks divide into three anterior and three posterior divisions. These in turn will combine to form the lateral, posterior and medial cords, which take their names from their relationship to the subclavian artery. The lateral cord is formed from the anterior divisions of the upper and middle trunks, the medial cord from the anterior division of the lower trunk, and the posterior cord from the posterior divisions of all three trunks. The cords pass through the space formed by the first rib and clavicle, and form terminal branches, the musculocutaneous, median, ulnar, radial and axillary nerves. Other important peripheral nerves include: the long thoracic which arises from C5-C7 primary anterior rami and innervates the serratus anterior muscle; the suprascapular nerve which takes origin from the upper trunk and innervates the supraspinatus and infraspinatus muscles; and the dorsal scapular nerve arising from C5 primary anterior ramus and innervating the rhomboid muscles and levator scapulae (Haymaker and Woodhall, 1953; Williams et aI, 1989).

Bailliere's Clinical Neurology­Vol. 3, No.1, April 1994 Copyright © 1994, by Bailliere Tindall ISBN G--702G--1818-X All rights of reproduction in any form reserved

173

Page 6: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

174 175 J. W. RUSSELL AND A. J. WINDEBANK

Dorsal scapular N

Axillary N _ _ _ CORDS

Radial N - - - ----_-_-_-_-_-_):

Musculocutaneous N- ­Median N - - - - - - - - - __._

, I

Ulnar N - - - - - - - - - - ­"I',

Medial cutaneous nerve 'of ", forearm - - - - - - - - - - - ..1/ Medial cutaneous nerve of arm'

Figure I. The anatomical relations of the brachial plexus. showing its main components. trunks. divisions. cords. and terminal nerves.

Epidemiology

Many of the estimates of incidence of brachial plexus neuropathy are based on cases presenting to military hospitals during World War II. A more realistic incidence in civilian practice is provided by a study from Olmsted County, Minnesota between 1970 and 1981. The estimated annual incidence was 1.64/100000 population (Beghi et ai, 1985). The condition appears to be more common in men than women by a ratio ranging from 1.6: 1 to 3.75: 1 (Wyburn-Mason, 1941; James and Miles, 1966; Tsairis et aI, 1972; Favero et al, 1987). I t affects all ages from infants to the elderly, but is more common in young to middle aged adults (Tsairis et aI, 1972). Acute brachial plexus neuropathy is bilateral in 15-34% of cases (Spillane 1943; Turner, 1944; James and Miles, 1966; Tsairis et aI, 1972), more common on the right in 54% (Tsairis et aI, 1972) to 95% (Foo and Swann, 1983) of unilateral cases, and according to one series, more common on the left in 53% (James and Miles. 1966) of unilateral cases. Dominant handedness does not influence the affected side (Tsairis et aI, 1972). Recurrence of neuritis occurs in

BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES

approximately 5% of cases, but tends to be less severe than the original event (Turner and Parsonage, 1957; Tsairis et ai, 1972).

Aetiology of brachial plexus neuropathy

Several factors including immunization and exposure to a variety of different infections have been implicated as antecedents to brachial plexus neuropathy in 28-83% of patients (Hughes, 1944; Dixon and Dick, 1945; Tsairis et aI, 1972; Dillin et aI, 1985; Subramony, 1988). Various viral infections have been implicated, including influenza types A and B, seen in the Dutch influenza epidemic (Schwind and Solcher, 1958), infectious mononucleosis (Turner and Parsonage, 1957; Schnell et ai, 1966; Rousseau and Franck, 1977), acute infectious hepatitis (Turner and Parsonage, 1957), coxsackie B (Charles and Jayam Trouth, 1980) and cytomegalovirus (Duchowny et aI, 1979). Other infectious agents which have been associated with brachial plexus neuropathy are typhoid (Spillane, 1943), tuberculosis, rheumatic fever, typhus, poliomyelitis (Parsonage and Turner, 1948), malaria, scrub typhus (Ting et aI, 1992), and toxoplasmosis (Bardos and Somodska, 1961; Tejero Lamarca and Souto Crespo, 1970).

Serum and vaccine therapies have been known for many years to produce symptoms of brachial neuritis. These include use of antitetanus serum (Richardson, 1942; Ionescu Drinea et aI, 1973), tetanus toxoid, variola (Berger, 1979), smallpox, polio, combined diphtheria, pertussis, and tetanus toxoid, and swine flu vaccinations (Weintraub and Chia, 1977), and a variety of antibacterial serums no longer in medical use (Hughes, 1944). In one case, 18 days after administration of antitetanus serum, myasthenic symptoms developed in conjunction with the brachial plexus palsy (Ionescu Drinea et aI, 1973). This was not associated with generalized serum sickness and recovery of the myasthenia preceded that of the brachial plexus neur­opathy. This suggests that a common, but fairly selective, immunogenic response was induced by administration of the serum. In contrast the response to rubella vaccination is more generalized, affecting the brachial and lumbar plexuses, roots, nerves and joints and occurs after a mean of 25 days (Gilmartin et aI, 1972).

Epidemics of acute brachial plexus neuropathy have been observed (Wyburn-Mason, 1941; Bardos and Somodska, 1961). In a Czechoslovakian outbreak, brachial plexus neuropathy, following a flu-like illness, was more likely to occur in workers in crowded conditions with poor hygienic stan­dards. These workers used knitting machines which required long hours of repetitive stretching of the arm (Bardos and Somodska, 1961). The brachial plexus neuropathy may have been due to two factors; the immunologically­mediated susceptibility to nerve injury and prolonged, repetitive mechan­ical trauma. In some cases brachial plexus neuropathy has followed local injection of non serum-containing medications (Spillane, 1943), or intra­venous infusions of medications like cytarabine (Scherokman et ai, 1985), and drugs such as impure heroin (Challenor et ai, 1973). It therefore appears that many agents may act as non-specific stimuli to a selective reaction against the brachial plexus.

Page 7: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

177 ":1 176 1. W. RUSSELL AND A. 1. WINDEBANK

>,!,

Several connective tissue diseases, causing multisystem disorders with an .." inflammatory or immune aetiology, have been described in conjunction with brachial plexus neuropathy. These include systemic lupus erythematosus (Siekert and Clark, 1955), in which brachial neuritis may be the initial presentation (Bloch et ai, 1979), ankylosing spondylitis (Matthews, 1968;

}~,Pillemer et ai, 1984) rheumatoid arthritis, polyarteritis nodosa and temporal arteritis (Tsairis et ai, 1972). Brachial plexus neuropathy may also occur f\ during convalescence from surgical procedures (Parsonage and Turner, 1948; Plum and Druckemiller, 1952; Turner and Parsonage, 1957) or in the puerperium (Turner and Parsonage, 1957; Dumitru and Liles, 1989).

Although an immune response to the brachial plexus has been presumed for many years, it is only recently that abnormalities in the immune mechan­ism have been demonstrated in affected patients. In one study five out of six patients with brachial plexus neuropathy, were found to have decreased CD3 values and increased CD4/CD8 ratios, related to a relative decrease in the CD8 subset (T suppressor/cytotoxic cells) (Sierra et ai, 1991). Similar abnormalities were not found in a control group of 18 age- and sex-matched patients. A blastogenic lymphocyte response was obtained when lym­phocytes from patients with brachial plexus neuropathy were cultured with fresh autopsy extracts from human long thoracic nerve (five of six patients), upper brachial plexus and distal median nerve (two of six patients). There was no response when lymphocytes from control cases were used. These findings support the contention that in patients with brachial plexus neuropathy, selective subpopulations of lymphocytes are activated against sections of the plexus. Further support for an immunogenic cause is that brachial plexus neuropathy is the presenting disorder in 75% of cases of serum sickness with neurological disease (Gathier and Bruyn, 1976). Corre­lations may exist between immunogenic response to specific brachial plexus nerves and the type and degree of clinical presentation. The antigenic nerve component has not yet been elucidated in these cases.

Clinical features

Typical features of brachial plexus neuritis are the acute onset of the disorder, and pain in the region of the affected nerves. In one large series of 99 patients, pain on awakening from sleep followed by onset of paralysis or paresis within 2 weeks, occurred in 70% of patients (Tsairis et aI, 1972). In a further 15% weakness developed within 4 weeks. The pain is usually maxi­mal at onset, worse at night, and is generally localized to the shoulder but may extend over the trapezius, pectorals, into the neck or down the arm (Spillane, 1943; Turner, 1944; Turner and Parsonage, 1957; James and Miles, 1966; Tsairis et aI, 1972). The pain is aggravated by movement of the arm, but not the neck. There may be bilateral shoulder pain, although the weakness is only unilateral (Turner and Parsonage, 1957; Editorial, 1980). Usually the affected arm is held abducted and internally rotated because the pain is aggravated by shoulder movement. Weakness most commonly occurs in the deltoid, infraspinatus and supraspinatus, followed by the serratus anterior, biceps brachii and triceps. In 50% of cases only the

BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES

shoulder girdle muscles are involved. Plexus involvement is most usually diffuse and incomplete. In some cases muscles supplied by multiple nerves, such as the axillary and suprascapular, or single nerves such as the radial, long thoracic and suprascapular nerves are affected. Winging of the scapula is seen in about 27% of patients, and mild to profound atrophy of affected muscles in 78%, most commonly around the shoulder girdle. Fasciculations are seen in an occasional patient (Tsairis et ai, 1972). Generally, sensory loss is less severe than the motor findings, but occurs in over 60% of patients. Usually sensation is affected over the lateral deltoid, C5-C6 dermatomes, in the distribution of the circumflex nerve, or the radial surface of the forearm (Parsonage and Turner, 1948; James and Miles, 1966). Lack of sensory loss may in part be related to frequency of involvement of purely motor nerves, such as the suprascapular and long thoracic. Deep tendon reflexes are variably affected, depending on the distribution of the plexus neuropathy, severity and duration of the lesion. Hyper-reflexia is uncommon (Tsairis et aI, 1972). The phrenic, facial, and accessory nerves may be involved in patients with brachial plexus neuropathy (Billings and Grahame, 1975), in up to 5% of cases (Tsairis et ai, 1972). This suggests that the nerves outside the brachial plexus may be involved. A small number of patients may develop glenohumeral subluxation as a result of shoulder girdle weakness

(Favero et ai, 1987).

Differential diagnosis In the typical case of acute brachial plexus neuropathy, the diagnosis is clear. Early in the disorder where there is pain with minimal weakness, or where the presentation is atypical, several other disorders have to be considered including rotator cuff injuries, orthopaedic injuries to the shoulder joint, cervical radiculopathies, traction injuries or direct trauma to the brachial plexus, and traumatic or compressive mononeuropathies of the spinal accessory, suprascapular, dorsal scapular and axillary nerves. Rucksack paralysis may present with upper plexus injury, but pain is uncommon (Daube, 1969). Although the condition is supposedly due to mechanical injury to the plexus from the backpack strap or due to traction on C5 and C6 nerve roots, this does not fully explain the patchy involvement of muscl~s supplied by these roots, or the involvement of the long thoracic nerve. A? many of the cases are described in military recruits who are exposed to vaccinations as well as backpacks, it is possible that they had acute brachial plexus neuropathy related to an immune or inflammatory condition. A related traumatic syndrome is seen in shoulder contact sports, mainly in football players in the United States. It comprises an acute transient episode of arm weakness associated with burning dysesthesia following sudden compression of the shoulder. A few patients will have persistent weakness and residual electromyographic findings are frequent (Hershman, 1990).

It is important to distinguish the hereditary disorders of the brachial plexus and peripheral nerve from acute sporadic brachial plexus neuropathy because significant neurological disability can be prevented in the former by avoiding activities which precipitate the palsy. Inherited tendence to

Page 8: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

179 178 1. W. RUSSELL AND A. 1. WINDEBANK t;;'

:~~

brachial plexus palsy is usually transmitted in an autosomal dominant .";i"

fashion. It is impossible clinically to distinguish the presentation of these two conditions (Taylor, 1960; Windebank, 1993). Care must be taken in all cases of brachial plexus palsy to obtain a careful family history, as often affected family members have had very mild symptoms, which might easily be overlooked. Features which help to distinguish inherited brachial plexus neuropathy from' the sporadic form are increased rate of recurrence; presentation in childhood; presence of dysmorphic features such as hypo­telorism, mongoloid slanting of the palpebral fissures, epicanthic folds, syndactyly and cleft palate; a history of isolated cranial nerve palsies, or peripheral mononeuropathies; and a greater tendency to present during pregnancy, or the puerperium than the sporadic form (Geiger et ai, 1974; Dunn et ai, 1978). Inherited tendency to pressure palsy may also present with upper limb weakness, and is usually autosomal dominant in type. It can be distinguished from acute sporadic brachial plexus neuropathy by a history of pressure or trauma to the affected part; a family history of a similar condition, although this may be very subtle such as 'a limb going to sleep'; absence of pain; a history of a previous neuropathy at a compression point; electrophysiological evidence of a previous neuropathy at a pressure site, ::.,

especially the common peroneal nerve over the femoral head. Patients with the inherited tendency to pressure palsy also have evidence of a mild generalized neuropathy while those with sporadic or inherited brachial plexus neuropathy do not (Windebank, 1984).

Both neoplasms and radiation may result in brachial plexus neuropathy but the presence of concurrent disease or history of radiation treatment helps to distinguish these two disorders from sporadic brachial neuropathy. Radiation-induced brachial plexopathies are usually slowly progressive, limb paraesthesias are more common than pain or weakness, and needle electromyography may show evidence of fasciculation potentials or myo­kymia. Neoplastic plexopathies develop more insidiously than sporadic acute brachial plexus neuropathy, pain increases in severity, the weakness is progressive, there may be evidence of neoplasm elsewhere, and computerized axial tomography or magnetic resonance imaging of the plexus may show tumour infiltration (Wilbourn, 1993).

Laboratory findings

Generally laboratory tests and imaging studies are unhelpful in assessing brachial plexus neuropathy. Cerebrospinal fluid (CSF) is usually normal, indicating that the pathological process usually does not extend proximally to the spinal roots. In one large series where CSF examination was per­formed 1 week to 6 months after onset, 31 of 35 patients had normal cell counts and CSF protein. In one patient with infectious mononucleosis, there was a slight lymphocytosis and in four patients the CSF protein~as mar­gmally elevated to between 0.5-o.6gl- 1 (5Q-60mgdl- ) (Tsams et ai, 1972). The IgG index and synthesis rate are also usually normal except in a few patients (Weikers and Mattson, 1969). Blood cell counts, sedimentation rates, biochemistry, antinuclear antibody and rheumatoid factor are usually

BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES

normal. Non-specific changes may be found in the serum immunoglobulin fractions. Cervical spine X-rays and myelograms are unremarkable. Imag­ing studies of the brachial plexus, including magnetic resonance scans (MRI) with gadolinium are normal. Brachial plexuS MRI scans may however be useful in the occasional patient where acute cryptogenic brachial plexus neuropathy cannot be clinically distinguished from a local tumour infil­tration or compressive lesion.

Electromyography (EMG) provides useful anatomic characterizing information in brachial plexus neuropathy. A plexus lesion can be distin­guished from a radicular or more proximal lesion by a reduced sensory nerve action potential (SNAP) recorded peripherally from an affected nerve, and from lack of abnormalities in the paraspinal muscles on needle EMG. Amplitudes of SNAPs are more sensitive indicators of pathology, than sensory conduction velocities. Although the SNAP amplitude is sensitive to axonal degeneration, detecting an abnormality depends on the ability to test nerves traversed by fibres from affected areas of the plexus. Comparison to the contralateral side, especially if normal, will help to detect subtle abnor­malities (Flaggman and Kelly, 1980). One recent study found that 'routine' nerve conduction studies (NCS) were abnormal in only 15% of patients with acute brachial neuropathy, but that additional use of 'uncommon' NCS increased the yield to 50%. These included: (i) stimulation of the median sensory, recording from the thumb; (ii) stimulation of the axillary motor with recording from the deltoid; (iii) stimulation of the musculocutaneous motor, recording from the biceps; (iv) stimulation of the lateral antebrachial cutaneous, recording from the forearm (Cwick and Wilbourn, 1990).

Generally, abnormal ulnar sensory responses, recorded from the fifth finger, detect lower trunk and medial cord lesions; radial and median sensory responses, recorded from the middle or index fingers, detect middle trunk lesions; and lateral antebrachial cutaneous and median nerve recording from the thumb may detect upper cord lesions (Subramony, 1988). Lateral cord lesions affect the median sensory responses, and posterior cord lesions involve radial sensory responses. Routine motor median and ulnar NCS are usually normal, even with supraclavicular stimu­lation (F1aggman and Kelly, 1980), although mild reductions in amplitude and conduction velocity are infrequently seen. Needle EMG is usually abnormal in affected muscles. All 56 patients in a recent series showed fibrillation potentials or motor unit loss, mainly affecting combinations of the supraspinatus, infraspinatus, deltoid, serratus anterior, brachioradialis and biceps muscles (Cwick and Wilbourn, 1990). Sparing of the paraspinal muscles usually helps to distinguish brachial plexus neuropathy from a root lesion. However, clear radicular involvement with normal paraspinal needle electrode examination has been described (Knutsson, 1961) and may be seen in chronic root compressions.

Histology Reports on the pathological changes in brachial plexus neuropathy are rare, which reflects the good prognosis of the condition, infrequent justification

Page 9: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

180 J. W. RUSSELL AND A. 1. WINDERANK

Figure 2. Cross-section of nerve fascicles removed from the brachial plexus of two patients with recurrent brachial plexus neuropathy. (A) Diffuse mononuclear cell infiltration and oedema in the endoneurium (H&E x 21). (8) Infiltration of an endoneuria I vessel wall hy mononuclear cells. with disruption of wall structural elements (H&E x 1\3). (C) Electron micrograph indicating focal necrosis of an endoneuria I vessel wall. There is disruption of the endothelium (arrow). and accumulation of necrotic debris in the perivascular space (x 52(0). From Cusimano ct al (191\1\). with permission

, 181BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES

for biopsy in the acute stage, and the difficulty in performing even a fascicu­] lar biopsy without inducing further injury. A further problem, limiting the ~~ usefulness of brachial plexus biopsy, is obtaining material from an affected

area, since the process tends to be patchy. In one of our own cases, a fascicular biopsy of the plexus was performed 2 months after onset, with intraoperative electrophysiological monitoring on affected segments. The biopsy showed a few individual perivascular, epineurial, mononuclear cells, surrounding small arterioles and venules. The vessel walls were preserved and little evidence of demyelination or axonal degeneration was seen on teased fibre preparations or upon embedded semithin sections (Windebank, 1984).

More convincing examples of inflammation in the brachial plexus were described by Cusimano et al (1988). Polyclonal mononuclear cell infiltrates, comprising lymphocytes, histiocytes, plasma cells and macrophages, were seen around endoneurial vessels and scattered between nerve fibres in the endoneurium (Figure 2). Endoneurial oedema was observed. Some affected veins also showed mural infiltration. Onion-bulb formation was frequent. Focal necrosis of endoneurial capillaries was seen on electron microscopy. Onion-bulb formation around demyelinated axons, with mononuclear cell infiltrates between the Schwann cell processes, were observed. Both patients were atypical for acute brachial plexus neuropathy, in having a protracted course, several recurrences of symptoms, and a supraclavicular mass. They did not appear however to be familial, or to have an underlying connective tissue disorder and pathologically were unlike a perineuroma or 'lneurofibroma. It is therefore likely that the pathology observed, possibly represents the changes occurring in acute inflammatory brachial plexus neuropathy. Biopsies of a cutaneous branch of the radial nerve in patients with severe plexus involvement, have shown profound axonal degeneration and atrophy (Tsairis et ai, 1972).

Treatment

Treatment in acute brachial plexus neuropathy is aimed at controlling pain in the acute phase and enhancing functional recovery of the weak limb in the chronic phase. Steroids are of use during the acute phase to help control pain, but there is no evidence that they speed recovery of the neurological lesion or reduce the final disability (Tsairis et ai, 1972). There is often a dramatic decrease in the pain when high dose prednisone (40-60 mg p.o.) is given, and once the pain has been satisfactorily suppressed, the dose can be tapered by IOmg every 3 days, or more slowly if there is recurrence of the pain. Steroid administration should only be required for up to 3 weeks. Non-steroidal anti-inflammatory agents administered every 4-6 hours, with or without a narcotic analgesic, such as codeine 30-60 mg, are useful as substitutes for steroids, or may be introduced once the steroids have been discontinued. Use should be limited to the duration of significant pain. Adequate pain control is also advantageous because it encourages early mobilization of the limb, and helps prevent contracture formation, which in itself may cause pain. Most patients find that movement of the limb worsens

Page 10: Artikel - Amyotrofische neuritis -  de patiënt vleugellam

182 183 J. W. RUSSELL AND A. J. WINDEBANK

the pain, and therefore tend to immobilize the arm in an adducted position. In selected severe cases, an arm sling may lessen the pain, reduce the chance of humeral subluxation when there is severe shoulder girdle weakness and may prevent injury if the limb is flailed. The disadvantage of the sling, is that it prevents early mobilization, thus increasing the chance of limb oedema and contractures developing. Physiotherapy does not appear to increase the rate of recovery (Tsairis et aI, 1972), but is useful in preserving optimal function of the affected limb. The patient with brachial plexus neuropathy should be carefully instructed by a skilled physiotherapist, should perform range of motion exercises at least twice a day, and understand how to position the limb to prevent dependent oedema. Usually sensory loss is of .:

secondary concern, compared to the weakness. However, those patients with hand insensitivity, should be warned of the increased risk of injury from daily trauma, pressure and burns.

Prognosis

The prognosis for non-traumatic brachial plexus neuropathy is generally very good. In one large series the rate of recovery was 36% 1 year after onset of the disorder and 89% after 3 years (Figure 3). Generally patients with upper plexus lesions (60% recovery at 1 year) did far better than those with lower plexus lesions (0% recovery at 1 year). Those with lower plexus

100

"JD (2), (1) 801- (13) // ....... (1)§

60 Unilateral ]V:, .........>. .0

cases - ­~ (1)

> o 60(j

~ "0 g --24 Bilateral cases :g 40 .0 e a. "0 2 til .~ 20 (;; w

2 3 4

Figure 3. Recovery rates in patients with unilateral and bilateral brachial plexus neuropathy, followed from time of onset. The number of patients in parentheses are those who had not fully recovered but were still under observation. From Tsairis et al (1972), with permission.

Years after onset

BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES

lesions may take up to 3 years to achieve normal function. There was a 90% probability of complete recovery after 3 years. Those with residual neuro­logical findings usually had very mild deficits not likely to cause significant functional impairment (Tsairis et ai, 1972). Other series support this favour­able prognosis, with nine of 11 patients, followed for 68 months, recovering completely orwith minor residual symptoms (Beghi et ai, 1985), and 93% of 38 patients having a favourable prognosis (James and Miles, 1966). Gen­erally factors which adversely affect recovery are: (i) involvement of the lower or whole brachial plexus; (ii) bilateral brachial plexus lesions; (iii) involvement of the anterior or posterior interosseus nerve; (iv) prolonged and severe pain, or recurrence of the pain; (v) onset in childhood (Turner and Parsonage, 1957; Magee and Dejong, 1960; Tsairis et ai, 1972; Bale et ai, 1979; Mumenthaler et ai, 1984). Brachial plexus neuropathy may recur, often many years after the original event. The recurrence may occur in the same limb or the contralateral side. Isairis et al ~ found only a 5% 't--­recurrence of pain and weakness, and this was nb -as severe as the initial event. In one series of 39 patients, there was a 14% incidence of recurrence (Favero et ai, 1987). Recurrence is more common in patients with inherited plexus neuropathy (Windebank, 199)). .

.- !\

LUMnQSACRAL PLEXUS NEUROPATHY '.

This disord is in many ways a counterpart to acute idiopathic brachial plexus neuropa y, but is less well characterized than the latter disorder. Nothing is known bout the incidence of lumbosacral plexus neuropathy. This is due to several asons, including its relative infrequency compared to acute brachial plexus n ropathy, and the difficulty distinguishing some cases from other disorders ffecting the plexus or nerve root. The patho­logical changes in the idiopa ic form of lumbosacral plexus neuropathy remain to be elucidated. "

"

Anatomy of the lumbosacral plexus '.

The lumbar plexus arises from the anterior p~imary rami of lumbar roots L1 to L3, the greater part of L4, and receives a brartch from T12 (Figure 4). The plexus lies within the posterior part of the psoas major. There are various anatomical variations, but the following branc~es of the plexus are described. The iliohypogastric nerve arises from Ll with a component of T12; the ilioinguinal nerve from the upper branch of L1; the genitofemoral nerve from the lower branch of Ll and a branch of L2; the obturator from the anterior branches of L2-L4; the lateral cutaneous nerve of the thigh from posterior branches of L2 and L3; and the femoral from the posterior branches of L2-L4. The lumbosacral trunk comprises the portion of the anterior ramus of L4 and the whole of the anterior ramus of L5. The sacral plexus is an anatomical extension of the lumbar plexus (Figure 4). It is formed from the lumbosacral trunk, the anterior rami of 51-53, and part of the ventral ramus of 54. The union of the anterior divisions of lumbosacral