Mulki Hakam

Mulki Hakam1310211122ARJ (AIJ)Merupakan penyakit artritis kronis pada anak-anak umur dibawah 16 tahunEpidemiologi14/100.000 anak-anak di AS3 : 1 = Cewe : Cowo

Berdasarkan awitan gejalanyaSistemikMengenai 20% dari semua kasus1 : 1 = Wanita : Laki2Melibatkan berbagai sistem organPrognosis BurukDapat menyebabkan keterlambatan dalam pertumbuhanDitandai dengan demam tinggi, bercak kemerahan dan manifestasi ekstraartikular lainnyaBerdasarkan awitan gejalanyaPoliartikular2 : 1 = Cewe : CowoMinimal 5 sendi yang terserangMenyebabkan keterlambatan pertumbuhanPausiartikular6 : 1 = Cewe : CowoKurang dari 6 tahunNyeri sendi kurang dari sama dengan 4Prognosis paling baik

EtiologyImmune mediated diseaseAbnormal immunoregulationAbnormal cytokine production in the inflammatory pathway (TNF, IL-6, IL-2R, IL-1alpha)Complex genetic predispositions HLA associationsEnvironmental triggers InfectionsTraumaStressNonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) MedicationsDoses (mg/kg)Side effectsAspirin50-120Stomactch pain, vomiting, gastrointestinal bleedings, headache, blood in the urine, fluid retention, scarring of the skin (especially with naproxen). Ibuprofen 10-30Tolmentin 10-15Naproxen 5-2010Treatment of JRA in 2006 Pauciarticular 25% to 33% will respond to NSAIDs(Non Streoid Anti-Inflimatory Drugs);Patients not responsive to NSAIDS after 4 - 6 weeks with flexion contractures or leg length discrepancy(Ketidaksesuaian atau ketidakcocokan) intra-articular corticosteroids.Patients with extended pauciarticular JRA or small joint involvement treat as polyarticular JRA.

Modified from Laxer R, Hashkes PJ. Medical Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis. JAMA, October 5, 2005. Vol 294, No. 13, pp 1671-1684.

SklerodermaPenyakit Jaringan ikat yang tidak diketahui penyebabnya yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ viseral serta kelainan mikrovaskularBerdasarkan Luas lesinyaS. GeneralisataSklerosis sistemik kutaneus difus yang melibatkan kulit pada tubuh, penyakit viseral yang menyerang banyak organ, dan perjalanan penyakit yang cepatSklerosis sitemik kutaneus lokalisata, termasuk varian CRESTS. Lokalisata biasanya hnya menyerang daerah kulit yang sangat terbatas dan tidak menyerang organ viseral

Epidemiologi Carolina selatan Amerika seroikat 19-75 kasus per 100.000 penduduk

Kulit berwarna > kulit putih

Perempuan > laki-laki Terutama perempuan usia reproduksi ( 20-44 tahun )

Jarang terjadi pada anak-anak, insiden meniningkat sesuai penambahan umur

Gejala KlinisFibrosis pada kulit dan organ lainnya termasuk pembuluh darahPenipisan epidermis dan hilangnya rete pegsFibrosis paruFibrosis dan penebalan perikardium parietal dan viseralPada miokardium, tampak poli refesasi intima dan penyempitan pembuluh darah koronerAdanya kelemahan ototTimbul kontraktur fleksi, terutama pada jari-jariFenomena RaynandSebenernya ada fase dimana penebalan kulit dahulu kemudian baru terjadi penipisan kulit(IPD UI Edisi IV)

16

Diagnosis Skleroderma dipikikirkan bila ada pasien wanita umur 20-50 tahun ada Fenomena raynaudPemeriksaan anti-sentromer dan autoantibodi anti-topoisomerase I harus dilakukanEvaluasi organ lain yang mungkin terkena

Diagnosis American rheumatism association ( 1980 )Kriteria mayor Skleroderma proksimal Penebalan, penegangan, dan pengerasan kulit asimetrik pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap sendi metakarpofalange / metatarsalfalangeKriteria minor Sklerodactily Perubahan kulit hanya pada jariPencekungan jari / hilangnya substansi jariFibrosis basal di kedua paru

Diagnosis ditegakkan bila terdapat 1 kriteria mayor atau 2 kriteria minor

Penatalaksanaan Penyuluhan dan dukungan psikososialMenangani kelainan sistemikPenanganan FR dan kelainan kulit Menghindari merokok dan udara dingin (karena udara dingin bisa memperparah FR)Keadaan berat ( ulkus pada ujung jari )- Vasodilator ( nifedipin, prazosin, nitrogliserin topikal )- Iloprost/ analog prostasiklin ( per-drip 3 ng/kgBB/menit selama 5-8 jam, berturut 3 hari )- Antibiotik- Luka dalam : perawatan bedah ( neurotomi ) serta antibiotik parenteral.

PenatalaksanaanPemberian obat remitif D-penisilamin : Hasil baik atasi kelainan kulit skleroderma ( pengobatan dalam jangka waktu lama )Kolkisin : Mempengaruhi transport prokolagen dan sekresi prokoagulan oleh fibroblasObat imunosupressanInterferon gama : Menghambat proliferasi fibroblas dan produksi kolagenKetotifen : stabilisator sel mastN-asetil-sistein : suatu perangsang pemecahan kolagen