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ARTROPATIA HEMOFILICA
Dr. Edgard Miguel Siccha
R1 Rehabilitación – Hosp.Sabogal
Tengamos en cuenta la frase que dice: “FACTOR ES “AHORA”,FISIOTERAPIA HA SIDO “SIEMPRE”.
COAGULOPATIAS HEREDITARIAS
• Deficiencia/anormalidad de 1 o
mas proteínas plasmáticas de
la coagulación.• Características: Dificultad de la
formación de la fibrina = sangramiento
anormal.• Cuadro clínico, laboratorio y
transmisión genética
HEMOFILIA
• Deficiencia hereditaria de dos factores VIII ( Hemofilia A ) o del factor IX ( Hemofilia B).• Recesiva ligada al cromosoma X.• Incidencia 1-2 de cada 10000 nacidos vivos• Prolongamiento del ATPP (TP normal)• DURA TODA LA VIDA• HEMOFILIAS A y B: Diferenciadas por los dos factores VIII o IX ( normal de 50 – 100%)
HEMOFILIA
HEMOFILIA• MAS DEL 90 % DE LOS EPISODIOS HEMORRAGICOS EN PERSONAS CON HEMOFILIA OCURREN EN EL SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO Y 80% SUCEDEN EN LAS ARTICULACIONES, SIENDO ESTAS ULTIMAS LAS QUE DAN CUENTA DE LA MORBILIDAD.
Rodríguez-Merchan. Sem. Thromb. Haemost. 2005
• SOLO EL 20% DE LOS HEMOFILICOS SEVEROS QUE HAY EN EL MUNDO SON TRATADOS ADECUADAMENTE
Registro de la Federación Mundial de la Hemofilia
ARTROPATIA HEMOFILICA
• Daño articular crónico y progresivo secundario a hemartrosis repetidas.
PATOGENESIS ARTROPATIA HEMOFILICA
PATOGÉNESIS• Hemartrosis• Distensión capsular-reacción inflamatoria
sinovial• Hipervascularización-hemartrosis a
repetición• Depósitos de hemosiderina y aumento actv.
enzimática• Fibrosis sinovial-degeneración cartílago • Pinzamientoarticular-quistes subcondrales• Deformación y pérdida de ejes• Anquilosis
Journal Compilation 2007 Blackwell Publishing Ltd.
British Journal of Haematology, 136, 777-787
The pathogenesis of haemophilic arthropathy
Clasificación Clínica:
Clasificación Radiológica: Arnold y Petterson
• Estadio I : Aumento de partes blandas.• Estadio II :Osteoporosis e hipertrofia de las epífisis.• Estadio III : Lesiones óseas. Erosiones óseas
acompañada de quistes subcondrales; en la rodilla, aumento de la escotadura intercondílea y rótula en escuadra.
• Estadio IV : Destrucción del cartílago. Estrechamiento del espacio articular acompañado de anormalidades óseas.
• Estadio V : Desorganización articular. Anormalidades óseas y cartilaginosas.
•Fotografía N° 1Artropatía hemofílica, estadio IV:
•osteoporosis, osteofitos,
•aumento de la escotadura
•inter-condílea y disminución
• del espacio articular en el
•compartimiento interno
Fotografía N° 2Artropatía hemofílica, estadio IV: osteoporosis, osteofitos, estrechamiento del espacio articular y engrosamiento de la cabeza radial.
Monitoreo de los cambios radiológicos y clínicos
Clasificación Artropatía Hemofílica
• Grado I: sinovitis transitoria, recuperación total
• Grado II: sinovitis permanente, aumento del diámetro articular, engrosamiento sinovial y disminución del arco del movimiento.
• Grado III: artropatía crónica, deformidades axiales y rotacionales, atrofia muscular
• Grado IV: anquilosis fibrosa u ósea.
ADECUADO MANEJO DE LA PRIMERA HEMARTROSIS
• PRIMERA ARTROSIS MAL TRATADA ES EL COMIENZO DE LA ARTROPATIA HEMOFILICA
• PRIMERA HEMATROSIS • 1.ADMINISTRACIÓN DE FACTOR• 2.VACIAMIENTO ARTICULAR SI ESTA A TENSIÓN• 3.INMOVILIZACIÓN CON REHABILITACION POSTERIOR • 4.USO DE ORTESIS• 5.SUSPENDER TRATAMIENTO CUANDO DEJE DE SANGRAR IDEALMENTE CON VISION ECOGRAFICA
• Tratamiento conservador •Terapia sustitutiva •Antiinflamatorios
-No esteroidales -Cox2 •Pauta rehabilitación
-Kinesioterapia -Propiocepción -Crioterapia
Sinovitis crónica
• Sinovectomías: No quirúrgicas –Sinovectomía química ( sinoviolisis) –Sinovectomía por radiación
(sinoviortesiso radiosinovectomía)
Quirúrgicos –Artroscópicas –Abiertas