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Vol. 51, n° 5, 2005 CONGRÈS SNCLF

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3) le faisceau fronto-occipital inférieur, à l’origine de paraphasiessémantiques lors des stimulations ; 4) le fasciculus subcallosal,engendrant une symptomatologie d’aphasie trancorticale motricelorsque stimulé ; et 5) la boucle striato-préfrontale, induisant unepersévération à chaque stimulation. Ces structures ont été systé-matiquement préservées, représentant la limite anatomo-fonc-tionnelle de la résection. Malgré une aggravation langagière post-opératoire immédiate, aucun patient n’a gardé de dysphasie défi-nitive (après rééducation orthophonique adaptée).

Conclusion.

Les électrostimulations cortico-sous-corticales per-opératoires permettent l’étude fiable, précise et reproductible dela connectivité anatomo-fonctionnelle du langage. Au delà de lameilleure compréhension de l’organisation langagière en réseauxparallèles distribués, une telle connaissance est également appli-cable à la chirurgie des tumeurs cérébrales en zones éloquentes,dans le but de minimiser le risque d’aphasie post-opératoire défi-nitive, sans compromettre la qualité de la résection.

Résultats à long terme après chirurgie des tumeurs bulbaires et bulbo-médullaires chez l’enfant : revue de 30 cas

Lena G., Robert D., Paz Paredes A., Scavarda D.

Marseille, France.

Introduction.

Bien que la prise en charge des tumeurs bulbaireset bulbo-médullaires demeure controversée, de nombreux neuro-chirurgiens recommandent une exérèse la plus complète possible,d’autant que pour la plupart ces tumeurs sont bénignes (90 %dans notre expérience). Cependant, l’atteinte des dernières pairescrâniennes peut compromettre le bon pronostic de ces lésions. Lebut de notre étude a été d’analyser les résultats après exérèse deces lésions.

Matériel-Méthode.

Trente enfants âgés de 11 mois à 17 ans ontété opérés de tumeurs bulbaires ou bulbo-médullaires entre 1986et 2004. Tous les patients ont bénéficié d’une évaluation ORLpré- et post-opératoire et, depuis 1995, d’une naso-fibroscopie et,si nécessaire, d’un radio-cinéma.

Résultats ou Cas rapporté.

Vingt-sept enfants (90 %) sontvivants avec un recul de 1 an à 19 ans et 3 enfants qui avaient unelésion maligne sont décédés dans l’année ayant suivi la chirurgie.Sur le plan ORL, en pré-opératoire, 11 enfants (36,6 %) avaientune atteinte des dernières paires crâniennes, mais seulement 6(20 %) avaient des troubles de la déglutition. En post-opératoire,9 enfants ont été aggravés et une gastrostomie transitoire (de3 semaines à 1 an) a été nécessaire chaque fois et une trachéosto-mie (de 1 mois à 1 an) 5 fois. Sur le plan moteur, seulement2 enfant ont été aggravés.

Conclusion.

L’exérèse des tumeurs bulbaires et bulbo-médullaireschez l’enfant est possible et grevée d’un bon pronostic, d’autant

qu’il s’agit le plus souvent de tumeurs bénignes et que la récupé-ration de l’atteinte des dernières paires crâniennes est habituelle àcourt terme.

Astrocytomes giganto-cellulaires subépendymaires (SEGA) dans la maladie de Bourneville (ST). Une série chirurgicale de 16 cas

Genitori L., Giordano F., Mussa F., Sanzo M., Sardo L., Spacca B., Di Pietro G., Shamsaldin M., Donati P.A.

Hôpital des Enfants « Anna-Meyer », Florence, Italie.

Introduction.

Le SEGA prend origine dans la tête du noyau cau-dée avec croissance typique dans le ventricule latéral. L’exérèseradicale permet la guérison de la tumeur dans la majorité des cas.Le but de travail est analyser les indications chirurgicales, latechnique utilisée et les résultats d’une série de 16 cas.

Matériel-Méthode.

Trente-neuf enfants porteurs de ST ont étéobservés, dont 16 porteurs de SEGA (âge moyen : 11,9 ans). Laclinique a été subaigu-chronique (13/16) et aigu (3/16). L’indica-tion chirurgicale a été posée sur l’aggravation de l’épilepsie(8 cas), l’hypertension intracrânienne (4 cas), la croissance tumo-rale (2 cas), l’apparition de déficits neurologiques (2 cas). Dansun cas, le SEGA était localisé au niveau du thalamus postérieur.Une dilatation ventriculaire était présente dans 8/16 cas avechydrocéphalie vraie dans 3 cas.

Résultats ou Cas rapporté.

Cinq

patients ont été opérés en pre-mière intention par neuroendoscopie pour traiter l’hydrocéphalie(septostomie, biopsie, libération du foramen de Monro). La voied’abord microchirurgicale a été transcalleuse (10/16), transcorti-cale-transventriculaire (2/16), pariéto-occipital (1/16), supracéré-belleuse-transtentorielle (1/16). L’exérèse de la tumeur a étéradicale (10/16) et sub-totale (6/16). En cas de lésions bilatérales,la tumeur la plus volumineuse a été opérée. Aucune mortalitéopératoire n’a été observée. La morbidité a été de 4/16 : hémipa-résie transitoire (1 cas), dystrophie de l’incision cutanée (1), fis-tule liquorale (1), hygrome sub-dural (1). Chez 6/16 patients, unedérivation ventriculo-péritonéale a été posée après la chirurgie.Un SEGA atypique a récidivé 42 mois après une exérèse sub-totale. L’examen clinique au dernier bilan montre soit une amé-lioration (12/16), soit un état inchangée (4/16).

Conclusion.

L’indication chirurgicale est formelle dans les casavec hypertension intracrânienne. En présence de lésions petitesou kystiques associées à une hydrocéphalie, la neuroendoscopiepermet le rétablissement des voies liquorales. La voie directetranscalleuse est recommandée pour les lésions les plus volumi-neuse. En cas de croissance et/ou de dilatation ventriculaire,même sans symptomatologie, l’indication neurochirurgicaledevrait être considérée.