Atrésie de l’œsophage: Diagnostic et

prise en charge en néonatologie

Dr Gaëlle Caillaux, 21 novembre 2013

Généralités

• Une malformation congénitale RARE:

en France 150 enfants/an = 1 à 2 naissances/ département/an

• Etude EUROCAT: 1222 cas colligés entre 1987 et 2006

50% sont isolées

30% malformations associées

20% de formes syndromiques

• Mécanisme peu claire, défaut d’expression du gène Shh

• Interruption de la continuité oesophagienne entre 2 culs de sac +/- fistule oeso-trachéale

Pedersen, Arch Dis Child 2012

Physiol.Rev 2007

Plusieurs formes anatomiques Classification des atrésies de l’œsophage d’après Ladd

Conséquences

• Cliniques:

1. Impossibilité d’alimentation

2. Inondation trachéo-bronchique

AO est associée à défaut du péristaltisme oesophagien

et une anomalie de la structure trachéale prédominant sur le cartilage

Le type III (85%) et le type I (10%)

En anténatale : les signes indirectes sont fréquents

- Hydramnios à T3: 50% des AO

et petit estomac ou absence de sa visualisation après 20 SA

= FDR MAP +++/ Penser aux CTC

- Autre(s) malformation (s): cœur +++ 30%(T4F), urinaires 16%

VACTERL (9.6%)/ Sd CHARGE (1%), T18 (6%), T21(2%)

- RCIU surtout dans les types I

Intérêt d’une échographie de référence +++

Les signes directes: Diagnostic difficile

- Signe du triple feuillet et diminution de l’espace aorto-

carénaire

- Poche liquidienne pharyngée

- Vomissement ou régurgitation

Si forte suspicion d’AO en prénatal - Prévoir IRM aide diagnostic +++

- Caryotype

- Surveillance tous les 15 jours au SIG

- Consultation avec le chirurgien pédiatre et le pédiatre

Naissance dans un centre de niveau III, avec chirurgie pédiatrique

L’atrésie de l’œsophage (AO )

est diagnostiquée en prénatal

dans 20% des cas en France

Sfeir R, J Pediatr Surg 2013

Si pas de diagnostic anténatal=80% des cas

Quand y penser?

- Détresse respiratoire

- Nouveau-né encombré qui hypersalive et/ou mousse

- Fausses routes/toux/cyanose lors de l’alimentation

En salle de naissance: sonde d’aspiration en butée+++

Vérification de la perméabilité de l’œsophage en salle de naissance : Pour qui? Comment?

• Tout type de symptôme respiratoire

• Histoire anténatale ou imperforation anale+++

Utiliser une sonde d’aspiration 10 Fr qui butte à

10 cm en cas d’atrésie de l’œsophage, si doute injecter rapidement 5 ml d’air et ausculter simultanément la région épigastrique

Recommandations HAS, 2008

En post-natal immédiat: les premiers soins Transfert en USI avec monitorage cardio-respiratoire

• Confirmer le diagnostic: radio SNG en place

• Position semi-assise avec aspiration pharyngée du cul de sac supérieur avec sonde à double courant de type reploge

Martins Pinheiro World J Gastroenterol 2012

Installation du nouveau-né

Premiers soins

• A jeûn et perfusion

• Eviter l’intubation, si impossible: « gentle ventilation», ventilation sélective sous la fistule

• Rechercher une imperforation anale +++ / Echographie cardiaque

• Information des parents sur le parcours de soin +++

Shixing Li, J Pediatr Surg 2013

Traitement de la malformation

• Semi-urgence = fermeture de fistule

• Chirurgie:

- remise en continuité en un seul temps

- gastrostomie si distance entre les culs de sac > à 2 vertèbres

88% de remise en continuité immédiate

22% de gastrostomie

Sfeir R, J Pediatr Surg 2013

Mesures générales post-opératoires

• Prévention de la douleur: thoracotomie +/- drain

• Drain sentinelle en déclive si forme avec fistule

• Extubation dès que possible:

durée médiane de ventilation=3 jours [0-117]

Sfeir R, J Pediatr Surg 2013

Installation

Mesures digestives post-opératoire

• Sonde transanastomotique précieuse +++/fragilité de la suture

• Reprise de l’alimentation à J2-J4 par la sonde

• Traitement systématique du RGO par IPP et prokinétiques

• Alimentation orale possible à J8, en l’absence de complications

Durée médiane d’hospitalisation = 22 jours [2-393]

Sfeir R, J Pediatr Surg 2013

Complications immédiates post-opératoires

• RGO ++++ 65% et trachéomalacie

• Infections respiratoires ou sur KT

• Lachage de suture: salive dans le drain

15 à 20%

• Sténose de l’anastomose: 30 à 40%

Martins Pinheiro PF, World J Gastroenterol 2012

Conséquences du RGO

- Aggravation de la laryngomalacie

- Lachage de suture

- Sténose précoce de l’anastomose

- Aggravation des troubles de l’oralité

La prévention des troubles de l’oralité

• Maintien du réflexe de succion pendant les APS+++

• Favoriser les situations d’auto-apaisement: main-bouche

• Posture: limiter l’hyperextension+++

• Place des parents +++: bébé dans leurs bras

• Approche tactile: massage fait par les parents

Lecoufle, Arch Fr Pediatr 2012

Bilan malformatif

• Rechercher:

- VACTERL (vertèbres, anus, cœur, esophage, rein, limbs)

- Sd CHARGE (colobome, heart, choanes, retard, génital, ear)

• Echo abdo et sacrée

• Radio de squelette

• Consultation avec le généticien et si AO Isoleé: CGH array

Survie

• Globale : 95%

• Facteurs de mauvais pronostic:

- Type I

- Prématurité

- Petit poids de naissance

- Malformations associées

Devenir respiratoire

• Trachéomalacie: 75% des nouveau-nés

• Récidive fistule, entre 2 et 18 mois: 10% encombrement et pneumopathies à répétition

• Infections respiratoires: 30% avant 5 ans

• Toux, wheezing : 41% d’asthme à 14 ans

Delacourt, JPGN 2011

Problèmes digestifs à long terme

• Retard de croissance: 30% avant 5 ans,

recours à la gastrostomie

• RGO: 30 à 70%, ne s’améliore pas avec l’âge,

46 % d’intervention chirurgicale à 10 ans

• Dysphagie avec blocage alimentaire: 45% à l’âge de 5 ans

• Oesophagite peptique: remplacement de la muqueuse oesophagienne par de muqueuse gastrique, adénocarcinome

Gottrand, Arch Fr de Pédiatr 2012

Conséquences orthopédiques

• Déformations thoraciques : 20%

• Scoliose : 10%

• Surtout si anomalie vertébrale associée associée : 50%

Qualité de vie des jeunes adultes

• Pas de différence avec une population témoin MAIS

Plus de régurgitations 17%

Plus de dysphagie 10%

Plus de symptômes respiratoires 8%

La fréquence des complications à distance de l’intervention initiale de l’AO justifie un suivi systématique et multidisciplinaire

jusqu’à l’âge adulte

• Protocole Nationale de Diagnostic et de Soins: HAS 2008

• Centre de référence: CHU de Lille, Jeanne de Flandre

PNDS Atrésie de l’œsophage, HAS, 2008

Calendrier de suivi

Age

Neonat

ChirPed

Gastro

Pneumo

Diet

Orthophoniste Psychologue

phmétrie

EFR

3 mois

+

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+

+

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6 mois

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12 mois

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18 mois

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24 mois

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3 ans

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+

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6 ans

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+

+

A 16-18 ans

• Dernière CMD pédiatrique avec l’orthopédiste

• Endoscopie digestive haute et biopsie

• Relais médecine adulte

Avant la sortie de néonatologie

• ALD 100% hors liste

• Vaccination antigrippale? Oui +++ Synagis? Oui si trachéomalacie

Eviction de la collectivité? AJPP/AEAH

• IPP 1à 2 mg/kg/j pendant 1 an

• Mettre en place le suivi post-natal

• Associations: AFAO, Miam Miam

Centre-œsophage@chru-lille.fr

Take home message

• Pas de dépistage systématique de l’AO en salle de naissance

MAIS être systématique si bébé symptomatique

• Urgence chirurgicale, niveau III

• AO doit faire rechercher d’autres malformations

Une séquence de VACTERL, une anomalie génétique

• Excellent pronostic en terme de survie MAIS

Morbidité lourde: complications digestives et respiratoires, suivi systématique et multidisciplinaire au moins juqu’à l’âge adulte

Merci de votre attention!