atrezie esofag

Embed Size (px)

Citation preview

nn primele 8 h hipersalivatie

nn primele 8 h hipersalivatie Sonda nazo-gastrica, Rx simpla (babygram) Sonda NG rasucita in toracele superior Tub digestiv aerat

DIAGNOSTIC

Dg: Atrezie esofagiana (A.E.)

Esofagul patologie congenital

atrezia (ntreruperea lumenului), stenoza (ngustarea lumenului), fistula esofagotraheal, diverticuli, duplicaii, chalazie (cardia beant), achalazie (cardia spastic). atrezia esofagului (A.E) este cea mai grav i mai frecvent.

A.E.

1/3000 de nateri, indiferent de sex. Cauza bolii este greu de precizat i foarte variat.

Leziunea se produce la embrion ntre a 4-a i a 7a sptmn de via.

dedublare, se formeaz traheea i mugurii pulmonari. Dedublarea se face prin plicaturare lateral, urmat de un proces de mezodermizare.

Oprirea parial a acestui proces duce la atrezia esofagului.

Prin natura sa leziunea este incompatibil cu viaa, datorit imposibilitii alimentrii copiilor i apariiei precoce a complicaiilor pulmonare obstructive i inflamatorii. Au existat nenumrate ncercri de rezolvare chirurgical soldate invariabil cu eec. n 1941 s-a reuit prima anastomoz terminoterminal urmat de vindecare .

Anatomie patologic.

A.E. se prezint sub diferite forme care au ns n comun absena unui segment variabil ca dimensiuni din acest organ. n peste 90% din cazuri exist o comunicare ntre conductul esofagian i arborele respirator sub form de fistul. Clasificri: Gross, (Ladd, Vogt)

Atrezie esofagiana

Tipul (Gross clasificare anatomica)

tipul A:dou segmente separate, fr comunicare cu traheea. Segmentul superior se termin n fund de sac n dreptul vertebrei D1-D3 i este hipertrofiat. Cel distal are dimensiuni reduse i depete puin diafragma. (78% )

tipul B: ntre segmentul superior i trahee exist o fistul lateral de mici dimensiuni. Segmentul distal se termin deasupra diafragmei ca i n tipul A (sub 1%)

tipul C. (80-90%). Segmentul superior hipertrofiat coboar pn la vertebra 2-3 dorsal, unde se termin orb n deget de mnu. Segmentul distal hipoplazic se deschide sub form de fistul pe faa posterioar a traheei deasupra bifurcaiei. tipul D. se caracterizeaz prin faptul c ambele segmente comunic prin fistule cu traheea. Ca frecven apare n 4-6 % din cazuri sau chiar mai mult.

A.E. - frecventa

prognosticul vital: prematuritatea afecteaz pn la 45% din cazuri. Alte malformaii asociate (cardiovasculare, digestive, renale, nervoase, osoase etc.) se ntlnesc n peste 50% din cazuri. Cnd aceste malformaii fac parte din grupa celor majore, ele scad mult procentul de supravieuire.

Leziunile pulmonare consecutive atreziei esofagului sunt de diferite grade i se datoresc aspiraiei salivare i refluxului gastric. Aceste leziuni se agraveaz in cazul ntrzierii diagnosticului i tentativelor de alimentare, evolund n timp de cteva zile spre bronhopneumonie.

Sindr. VACTER (malf. cong. Vertebrale, Anale, Cardiace, Traheo-Esofagiene, Renale/Radius) RX Eco-cord US Examen clinic-reg anorectala

Fiziopatologie.

Dup natere secreiile salivare stagneaz n fundul de sac esofagian superior pe care l umplu i n continuare blocheaz rspntia aerodigestiv faringian. Aceste secreii ptrund n plmni.Copiii nscui cu greutate normal reuesc un timp s nlture parial prin tuse secreiile aspirate. Prematurii la care reflexul de tuse i eficacitatea ei sunt slabe, ajung repede la inundare bronhoalveolar.

n atrezia de tip C i D o parte din aerul respirat ptrunde prin fistul n stomac i n restul tubului digestiv, producnd distensie abdominal. Distensia gastrointestinal ridic diafragma i reduce mecanica respiratorie. Cantitatea de aer ce se pierde prin fistul scade presiunea intrapulmonar i las s persiste zone de atelectazie.

Cardia fiind incontinent la noul nscut, n urma distensiei gastrice se produce uor un reflux gastric prin care este expulzat o dat cu aerul i coninutul gastric.Sucul gastric foarte acid are o puternic aciune coroziv asupra epiteliilor alveolare i deschide astfel timpuriu poarta infeciei microbiene pulmonare.

Simptomatologie.

imposibilitatea deglutiiei i tulburri respiratorii: ,,nou-nscutul cu atrezie de esofag i fistul esotraheal nghite n trahee i respir n stomac. suspectat atrezia esofagului la orice nou-nscut care prezint n primele ore ale vieii o hipersalivaie i o stagnare bucofaringian a secreiilor.La nivelul buzelor i orificiilor nazale se observ o scurgere permanent de saliv spumoas, aerat. Frecvent crize de tuse i cianoz. Respiraia devine zgomotoas i dispneea se accentueaz cu timpul. formele cu fistul esotraheal - distensia abdomenului.

Examenul aparatului respirator - raluri bronice generalizate ( pentru amploarea lor, au fost comparate cu ,,vntul care bate ntr-un lan de porumb). n cazul alimentaiei intempestive - o criz dramatic de asfixie cu tuse i cianoz nsoit de rejetul alimentelor. ncercrile de alimentaie sunt erori care pot avea consecine grave. Este o mare greeal s evocm diagnosticul simplu al atreziei esofagului la captul unor manevre periculoase pentru viaa copilului.

simptomele din atrezia esofagului sunt puine, impresionante ns i extrem de evocatoare. De Boer i Potts arat c: ,,nou-nscutul care se asfixiaz i respir greu, al crui nas i gur sunt ncrcate de secreii excesive, are atrezie de esofag pn la proba contrarie.

diagnosticul este simplu de stabilit cu ajutorul cateterismului. Sonda introdus pe gur sau prin nas se oprete n cazul atreziei la 10-12 cm de arcada dentar, unde ntmpin rezisten. Cu aceast ocazie se face i aspiraia secreiilor stagnante.

Exist o posibilitate de eroare dac se folosete o sond prea subire care se poate rula spre faringe. Cateterismul practicat corect este un gest simplu, lipsit de risc i la ndemna oricrui medic. El permite stabilirea diagnosticului de atrezie esofagian nc din sala de natere.

Examenul radiologic - precizri valoroase, dar comport multe riscuri atunci cnd este executat cu substan de contrast, datorita riscului patrunderii acesteia in plamini.Se recomanda examenul radiologic simplu, cu folosirea unei sonde cu fir radioopac. Radiografia simpl toracoabdominal arat prezena fistulei esotraheale, dac abdomenul este aerat. Abdomenul opac neaerat indic absena fistulei n atrezia de tip A, B.

Tratamentul. Se va suspenda orice ncercare de alimentare. sond potrivit la care se ataeaz o sering,se aspir secreiile salivare din segmentul superior esofagian la aprox.15 min. centru specializat de chir. pediatric. hipotermia. copii trebuie plasai n incubator nclzit, n poziie lateral, cu toracele i capul mai ridicat. Aceast poziie reduce refluxul gastric spre faringe. n incubator poziia copilului trebuie schimbat din or n or, pentru a asigura o ventilaie pulmonar alternativ. Se recomand oxigenarea atmosferei incubatorului, administrarea de lichide pe cale parenteral si antibiotice.

indicaie absolut. Abordul se face prin toracotomie dreapt n spaiul III intercostal dr.. Calea poate fi extrapleural sau transpleural. Se urmarete secionarea i nchiderea fistulei esotraheale. Segmentul superior si cel inferior se elibereaz din aderene, se deschide captul orb al acestora i se anastomozeaz terminoterminal.

Tratamentul chirurgical

Se tie c rezistena esofagului la sutur este slab i riscul fistulizrii reprezint o complicaie grav. Daca distana dintre capetele esofagiene este peste 1,5-2 cm este indicat s nu se efectueze anastomoza. Pentru consolidarea anastomozei Fufezan, dup efectuarea anastomozei esofagului se fixeaz peste linia de sutur un fragment despicat de aproximativ 1,5 cm de ven ombilical,

rezistena esofagului la sutur este slab = riscul fistulizrii (complicaie grav). Daca distana dintre capetele esofagiene este peste 1,5-2 cm este indicat s nu se efectueze anastomoza. consolidarea anastomozei: Fufezan, dup efectuarea anastomozei esofagului se fixeaz peste linia de sutur un fragment despicat de aproximativ 1,5 cm de ven ombilical, obinndu-se astfel o reducere a tensiunii pe linia de anastomoz. Tot n acest scop, Livaditis efectueaza miotomia extramucoas circular sau spiralat. complicaii: dezunirea anastomozei, recidiva fistulei, strictura anastomozei, care ntunec prognosticul.

Acolo unde anastomoza nu este posibil, se suprim fistula esotraheal i se nchide esofagul distal. Captul proximal al esofagului se exteriorizeaz la gt( faringostomie) i se face apoi gastrostomie. Spre vrsta de 1 an, cind copilul ajunge la o greutate de 8-10 kg, se recurge la esofagoplastie. (stomacul, intestinul subire sau colonul). Se prefera tehnica Waterstone, cu grefon colic retrosternal, izoperistaltic. Unii autori obin vindecri pn la 70-80% din cazuri.

Fistula esotraheal

esofagul nu este ntrerupt, dar comunic lateral printr-o fistul cu traheea. Frecvena fistulei esotraheale /atrezia esofagian, de 1-2 cazuri la 100 atrezii de esofag.Situaia anatomic imit forma literei H. Traiectul fistulei este situat n majoritatea cazurilor n regiunea cervical, la nivelul claviculei. Mai rar intratoracic, undeva deasupra bifurcaiei traheale. Direcia acesteia este n general puin oblic ascendent, dinspre esofag spre trahee.

Simptomatologie.

semn clinic capital: tusea repetat n timpul suptului. Caracteristic este faptul c suptul este ntrerupt de accesele de tuse datorate ptrunderii alimentelor n arborele respirator. Cu timpul apar pneumonii de aspiraie rezistente la tratamentul obinuit.

Diagnosticul clinic poate fi stabilit pe baza acestui semn clinic: tusea n timpul suptului.

Confirmarea lui este o problem mai dificil. Radiologic este foarte greu de a evidenia fistula. S-a ncercat vizualizarea ei cu ajutorul bronhoscopului.

Koop a imaginat un procedeu relativ : introducerea n stomac a unei sonde. Din stomac, cu ajutorul unei seringi se extrage aerul gastric. Captul extern al sondei pensat se introduce sub nivel de ap ntr-un vas. Sonda pstrat permanent cu captul extern sub ap se extrage lent din stomac. Dac apar bule de aer la captul extern al sondei acestea indic prezena fistulei. Manevra este total inofensiv i poate fi repetat pentru a stabili sediul fistulei esotraheale.

Tratamentul

este exclusiv chirurgical i const n suprimarea fistulei. Abordul obinuit se face pe cale cervical dreapt. Mai rar este necesar toracotomia, n cazul formelor traheale joase.