Atypický priebeh non-ANCA

vaskulitídy - kazuistika

Mizla.P ¹, Böör.A², Senčárová³.M,

Nefrologické centrum¹, Logman East a.s.

Ústav patológie² UN LP a UPJŠ Košice

IV.Interná klinika³ UN LP

R.G. muž nar. 1981

1.hospitalizácia Nefrolog.kl.2005

Nefrologická klinika FN LP apríl-máj 2005.

Anamnéza: od febr.2004 opuchy DK,

polyartritický sy. v liečbe sulfasalazin,NSAID-s.

Sept.2004 liečený ATB pre pozit.protil. na

Borélie

Febr. 2005 Raynaudov sy- vazoneuróza

Apríl 2005 Art.hypertenzia 3.st. WHO /ISH

Deprazolin, Ebrantil, Isoptin, Moduretic,

Tenaxum

Renálna insuficiencia – indikácia na hospital.

R.G. muž nar.1981

1. hospitalizácia Nefrolog.kl.r.2005

Subj.: cefalea a vertigo, nauzea,

vomitus, anorexia, adynamia.

Obj.: TK. 180/120 torr, plošné livídno-

fialové ložiská ostro ohraničené od

okolia 5 x 8 cm, na stehnách, lýtkach

(livedo reticularis), na HK a trupe kožné

eflorescencie makulózneho charakteru,

bez opuchov a varixov DK.

R.G. muž nar. 1981

1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005

Laborat. vyšetrenia

FW: 60/85 KO: Le: 14,4 – 16,2 Hb: 120

HTK:0,36, trc: 229 – 136

urea: 10,0 – 25,8 – 17,10 mmol/l

kreatinín: 203,1 – 471,5 – 177,3 umol/l

GF: 0,76 – 0,19 – 0,92 ml/s TR: 98-87-97,6%

Moč: prot.kvant.: 1,26 – 2,40 – 0,90 g/24h

100% neglomerulová erytrocytúria

R.G. muž nar.1981

1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005

ASLO, LATEX,RF: negat, CRP: 12,0 mg/l

CIK: 93-45 (N:do 43)

C3-C4 komplement: v norme

ELFO bielkovín v krvi: paraproteín 16,9%,

imunofixácia: monoklonový IgG typ lambda –

bez kryoprecipitátu.

V moči ELFO bielkovín: selektívna

proteinúria, imunofixácia negat.

R.G. muž nar.1981

1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005

Myelogram: v norme - reaktívne zmeny pri

zápale

USG obličiek: mierne zväčšené obličky

(120mm),edém parenchýmu-ostatné v norme

PT, APTT, fibrinogén: v norme

Biopsia kože a svalu:mierne guľatobunkové

celulizácie v okolí malých ciev kória – bez

zmien svedčiace pre polyarteritis nodosa.

R.G. nar. 1981

1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005

Autoprotilátky: ANA negat, ENA: negat

ANCA:negat, anti-dsDNA:negat

NMR mozgu(natívne): negat

EMG: axonálne demyelinizačná

motorická subakútna polyneuropatia

ORL, očné, zubné vyšetrenia v norme

R.G. muž nar.1981

1. hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005

Reumatolog.konzílium: vaskulitída, v.s.

klasická polyarteritis nodosa

LIEČBA

Pulzná liečba Solu-Medrol 500 mg 4 dni,

následne Medrol per os

02.05.2005 renálna biopsia vľavo

PAS 120 x

HE 200x

HE 550x

MM 550 x

R.G. muž nar. 1981

1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005

Dg. Záver pri prepustení

Polyarteritis nodosa klasická forma s

postihnutím obličiek v štádiu renálnej insuf.

Art. Hypertenzia 3.st.WHO/ISH

Anémia ľahkého stupňa

Monoklonová gamapátia IgG typu lambda –

sekundárna pri zákl.ochorení

V liečbe Medrol 16mg, 6-kombinácia anti-

HT,

R.G. muž nar.1981

December 2006 – prvá hospitalizácia na

IV.internej klinike FN LP

Exacerbácia CHRI (Cr.:602 umol/l-

238,5umol/l)

HRCT pľúc – v norme.

Doppler aa.renales – fyziolog.nález bilat.

Prvá ordinácia Imuran 2 x 100 mg + Prednison

12,5 mg., krátkodobe LMWH

Zvažovaná pulzná liečba cyklofosfamidom

R.G. muž nar. 1981

Apríl-máj 2008 - druhá hospitalizácia -

IV.interná klinika FNLP

Periférna art.trombóza prstov ĽDK – suchá

aj vlhká gangréna – preklad na II.chirurg.

kliniku FN LP

Záver patológa: jednotný nešpecifický obraz

proliferatívnej endarteritídy, fokálne s

oblasťami fibrózy a hyalinizácie cievnej

steny, mikroskopickými kalcifikáciami s

depozíciami hemosiderinového pigmentu.

R.G. muž nar. 1981

Máj 2008 návrat II.chirurg.kl.-IV.int.kl.FN LP

Podaný prvý raz pulz Solu-Medrolu 125 mg

+Cyklofosfamid 400 + 200 mg

inf.+uromitexan

Dlhodobe zle kontrolvovaná HT

CHRI bez potreby HD

Vyšetrenie v NURCH Piešťany

Amb.liečba: Imuran 50 mg,Prednison

10mg,6-kombinácia anti-HT,LMWH dlhodobe

R.G. muž nar. 1981

Júl + august 2008 IV.interná klinika -

podaný 2 a 3-pulz cyklofosfamidu...

26.9.2008 prvá hemodialýza (4x)

17.10.2008 panplazmaferéza (8 x)

Máj 2009 4 a 5 pulz cyklofosfamidu...

R.G. muž nar. 1981

Júl 2009 – sy. lepivých trombocytov

Okt. 2009 liečba rituximabom

(MabThera)–700 mg podané celkove 3 x

Dg.uzavreté ako non.ANCA vaskulitída –

polyarteritis nodosa klas.typ –

nekrotizujúca vaskulitída DK ....

R.G. muž nar. 1981

Vyšetrenie autoprotilátok ANP, ANCA, ENA

RF, ACLA : Lab-Med Košice – ročne : NEGAT

Vyšetrenie autoprotilátok NURCH 2008 :

NEGAT

Vyšetrenie autoprotilátok ANP,

ACA,RF,ENA, LIA, Westernblot, Celiakia,

CIK, ANCA, M-LIA, M-Wbl, Borrelia –

Revmatologický ústav Na Slupi 4, 2010

Praha NEGAT

R.G. muž nar. 1981

2008: PF: 8 x + 11 x HD

2009: PF: 40 x + 5 x HD

2010: PF: 69 x + 0 HD – tzv. PF

program

2011: PF: 75 x + 0 HD

2012: PF: 64 x + 24 HD(do 30.9.2012)

Súčasnosť: týždenne 2 x HD+PF

Celkove: 256 plazmerferéz

R.G. muž nar. 1981

Rezistencia na všetky dostupné

imunosupresívne prostriedky

Závislosť na veľkoobjemových

plazmaferézach

Rezistentná hypertenzia

Rozvoj CHZO - od júla 2012 DDP

Od.r.2010 prítomnosť HLA alloprotilátok

I.triedy (10%)-polyšpecifická reaktivita =

deleukotizovaná izoskupinovaná ČZM.

Dg. ???

LIEČBA ???

PROGNÓZA ???

TRANSPLANTÁCIA OBLIČKY ???

R.G. muž nar. 1981