Hiperinsulinismo Congénito

Aversión a la alimentación en pacientes con HIC

Lic. Elizabeth Malament Dr. Eduardo R. Guzmán

Aversión a la comida en pacientes con Hipoglucemia Hiperinsulinémica Persistente de la Infancia

(Extraido de publicación de Saud Al-Shanafey, Hussain AlKhudur.

Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 895-897)

El Hiperinsulinismo Congénito (HIC) se caracteriza porque las células beta del páncreas secretan inadecuadamente la insulina debido a distintos trastornos genéticos.

La incidencia se estima en 1/50.000 nacidos vivos, pero puede ser más elevada en países donde hay mayor cosanguineidad (1/2.500).

Los episodios recurrentes de hipoglucemia aumentan el riesgo de daño neurológico.

Las hipoglucemias son diagnosticadas como un hallazgo debido a: convulsiones, desmayos u otros síntomas neurológicos, en el período neonatal o posterior, pero por lo general, dentro de los dos primeros años de vida.

El tratamiento médico es fundamental para prevenir las complicaciones neurológicas

Además de la terapia farmacológica(Diazoxide, Octreotide), la alimentación frecuente es uno de los aspectos más importantes en el manejo del HIC para prevenir la hipoglucemia.

En este artículo (Food aversion among patients with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy) se revisa la experiencia durante 15 años (desde enero de 1994 a diciembre de 2008) en King Faisal Specialist Hospital and Research Center (Arabia Saudita) con respecto a la prevalencia de anormalidades alimentarias en pacientes con HIC.

También se trata de explicar la relación entre la aversión a la comida y el retraso en el desarrollo neurológico como consecuencia de la enfermedad primaria, como así también la relación de la aversión a la comida entre pacientes tratados médicamente y quirúrgicamente.

Número total de pacientes: 42

Grupo tratado quirúrgicamente:

33

Grupo tratado médicamente:

9

15 presentaron aversión a la

comida

18 son

normales

4 presentaron aversión a la

comida

5 son

normales

7persiste la aversión

8se volvieron

normales

2persiste la aversión

2se

volvieron normales

Prevalencia de la aversión a la comida en pacientes con Hiperinsulinisulinismo Congénito tratados médicamente y quirúrgicamente, y el resultado en ambos

grupos

La aversión a la comida representa un desafío en el manejo de pacientes con HIC.

La aversión a la comida se define como una sensación de extrema repugnancia acompañada por la evasión o el rechazo a los alimentos .

Un estudio sugiere que la alimentación forzada puede provocar un comportamiento de rechazo a la comida (Palladino AA, Stanley CA. A specialized team approach to diagnosis and medical versus surgical treatment of infants with congenital hyperinsulinism. Semin Pediatr Surg 2011; 20:32-7)

Los datos muestran que el modo de tratamiento (médico vs quirúrgico) no influye en el desarrollo de la aversión a la comida, y no existe relación entre la presencia de retraso del neurodesarrollo y la prevalencia de aversión a la alimentación. Sin embargo, el 70% de pacientes con un neurodesarrollo normal respondieron favorablemente al manejo de la aversión a la comida con respecto a los pacientes con retraso en el neurodesarrollo (el 33 % de estos pacientes tuvieron respuesta favorable al manejo para la aversión a la comida). Es posible que los pacientes con retraso en el neurodesarrollo responden menos favorablemente a tratar la aversión a la comida, debido a una menor comprensión y menor capacidad cognitiva.

Observaciones y conclusiones de los datos obtenidos:

Los datos muestran que la aversión al alimento es significativamente frecuente en niños con HIC. De cuarenta y dos pacientes evaluados, 19 pacientes presentaron aversión a la comida, lo que representa un 45% de la muestra.

De estos diecinueve pacientes que presentaron aversión a la comida, en 9 de ellos persistió la aversión a la comida (47%) y 10 pacientes pudieron resolverla (53%).

Por otro lado, de estos diecinueve pacientes con aversión a la comida, 14 presentaron un comportamiento aversivo sensorial, y retraso en las habilidades para alimentarse. Además, 4 presentaron deglución faríngea disfuncional, y 5 presentaron evaluaciones normales.

De los cuarenta y dos pacientes observados, 17 pacientes (40%) presentaron retraso en el neurodesarrollo. Nueve de estos 17 pacientes (es decir, el 22%) presentaron aversión a la comida. Mientras que de los veinticinco pacientes con desarrollo neurológico normal, 10 de ellos (es decir, el 40%) presentaron aversión a la comida.

Tres de los 9 pacientes con aversión la comida y retraso en el neurodesarrollo, mejoraron y se alimentan con normalidad. Mientras que, siete de los 10 pacientes con neurodesarrollo normal y aversión a la comida, han mejorado.

De los diecinueve pacientes con aversión a la alimentación, 10 fueron tratados con múltiples sesiones diarias de alimentación por boca por un terapista oral. Cuatro pacientes presentaban reflujo gastroesofágico severo y estaban tratados quirúrgicamente con la Técnica de Funduplicatura de Nissen y alimentación por gastrostomía. Cinco pacientes eran alimentados por vía oral, pero complementaban la alimentación a través de sonda nasogástrica. Finalmente, diez de los 19 pacientes con aversión a la comida, fueron capaces de comer normalmente (53%).

La aversión a la comida parece ser independiente del retraso en el neurodesarrollo, y también del modo de tratamiento (médico vs quirúrgico).

Las medidas agresivas para tratar la aversión a la comida pueden ayudar a los pacientes con Hiperinsulinismo Congénito, y evitar complicaciones mayores.