PENANGANAN ARTERIOVENOUS MALFORMATION

Case PresentationMalformasi Arteri Vena

Dr Fonda RPSIDENTITAS PASIENNama : An. WildanUsia: 12 thAlamat: Kp Panyaweuyan RT 03RW01 Desa Lempengan Kab BandungPekerjaan : PelajarNo. Rekam Medis : 14.02. 2481Tgl. Masuk Poli: 19 05 2015Pemeriksaan: 19 05 2015Ruangan: Poliklinik VaskularAnamnesaKU : benjolan di lutut kananAK :Sejak lahir ibu pasien mengeluhkan terlihat bercak kebiruan di lutut kanan pasien, awalnya hanya berupa bercak kebiruan, namun pada usia 6 bulan bercak kebiruan tersebut semakin terlihat menonjol dan membesar. Semakin bertambahnya usia benjolan di lutut semakin membesar dan menebal. Sejak 1 tahun terakhir didapatkan juga keluhan mudah lelah apabila lama berdiri. Riwayat trauma (-)Karena keluhannya pasien berobat ke RS majalaya lalu dirujuk ke Poli vaskular RSHSStatus GeneralisKU : baikKesadaran : Compos mentisT D: 100/70mmHg R : 16x/mnt HR : 76 x/mntS : 36 oC

Kepala : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik Thoraks : B/G simetris , sonor , VBS kiri = kanan, Ro -/-, Wh -/- Bunyi jantung 1, 2 murni reguler , Murmur (-) Abdomen : Datar, lembut, BU (+) N, NT (-) Ekstremitas : Bercak kebiruan (+), lain lain sesuai status lokalis

PEMERIKSAAN FISIK4Status lokalisa/r Genu Dekstra :tampak kebiruan (+) setinggi Genu Bullae (-) , edema (+), pada perabaan teraba kenyal, NT (-).Thrill (+)Status Vaskular :

++++++++++++++++++++ ++++6Foto Klinis

USG Genu Dxtra 12/5/15 RSHS

KESAN USGPenebalan Jaringan Lunak subkutis disertai lesi anekhoik tubuler multiple yang memberikan flow arteri dan vena sugestif suatu malformasi arteri venaGambaran spektral trifasik pada arteri femoralis kananResumeBenjolan kebiruan di lutut kanan sejak lahir,lama kelamaan membesar dan memberikan keluhan mudah lelah sejak 1 tahun terakhirPada pemeriksaan fisik benjolan terlihat kebiruan dan kenyal pada perabaan. Thrill (+)USG lesi anekhoik tubuler multiple yang memberikan flow arteri dan venaDiagnosis Kerja Malformasi Arteri Vena ar Genu dekstraDD/ HemangiomaPermasalahanBagaimana diagnosa pada pasien ini ?Bagaimana Rencana Penatalaksanaan pada pasien ini?PENDAHULUANAVM terjadi akibat kegagalan fokal perkembangan vaskuler pada mgg ke 4 dan ke 10 gestasi

AVM dapat terjadi pada tingkat kapiler hingga pembuluh darah besar

GK/ dapat setelah lahir, bbr waktu setelah lahir atau sama sekali tdk ada GKAVM ditandai adanya aliran darah dari arteri ke vena melalui fistula

Umumnya AVM disertai dengan keadaan abnormal anatomi lainnya seperti skeletal yang abnormal

Faktor yg menyebabkan percepatan GK/ : pubertas, kehamilan dan traumaAVM hubungan antara arteri vena Lokal pemb vena kecilTruncal inflow arteri besarDifus inflow aarteri besar dan mengisi vena secara cepat

PEMERIKSAAN FISIKGambaran klinik berbeda-beda dari hanya naevus cutaneus hingga deformitas yg luas

Darah fistula lebih merah daripada vena yg sehat saturasi zat asam yg tinggi

AVM gejalanya mirip dgn Venous malformationPerbedaanya :AVM terdengar BruitPalpasi teraba Thrill atau pulsasi yg tampak terlihatHipertrofi ekstrimitas lebih umum terlihat pada AVMTanda klinik edem dan seringkali dijumpai varices didaerah fistula

Pemeriksaan penunjangLaboratorium :peningkatan angiogenic growth seperti fibroblast growth faktorgambaran platelet trapping jika mengalami spontan bleeding

Plain filmberhubungan dg overgrowth skeletal atau tulang yg dertruksi akibat high-flow lesionUSG Dopplermemperlihatkan gbran tingginya arterial flow pada vessel feeding fistula atau bisa jg menggambarkan pulsating flow dlm ven

Echocardiographypeningkatan cardiac output pasien dg arteri vena fistula yg mayor

Arteriography- dilatasi pembuluh drh msk ke fistula- arteri yg keluar dari fistula tdk terlihat- daerah fistula penuh dg tumpukan arteri- pengisian cepat pd vena yg keluar dari fistulaMRI dan CT scan- dpt membedakan hemangioma, vaskular malformasi dan AVM- hub AVM dg jar sekelilingnya spt otot, tlg, kulit dan jar. Lunak- batas utk dilakukannya surgical resectionNuclear medicinedilakukan untuk screening anomali vaskuler seluruh tubuh

PenatalaksanaanKonservatifsklerotherapy digunakan untuk menghilangkan spiderveins dan varicose vein

Pembedahan- komplit aksisi malformasi, bila subtotal reseksi sering timbul rekuren- simple ligation atau embolisasi adalah KI/ pada AVM karena akan segera terbentuk kolateral arteriTERIMAKASIH