8/16/2019 B18 - Evi

1/10

SKENARIO B BLOK 18

Rafi berusia 6 tahun dibawa orang tuanya ke poli umum RSMH dengan keluhan sembab

diseluruh tubuh. Sejak 1 bulan yang lalu tampak sembab dikelopak mata. Sejak 2 minggu

yang lalu tampak perut makin membesar dan kedua tungkai bengkak. Bak warna kuning dan

tampak berbusa. enyakit seperti ini baru pertama kali diderita! tidak ada riwayat keluarga

dengan penyakit yang sama.

Pemeriksaan Fisik:

"#$ sakit sedang! kesadaran kompos mentis. Suhu % &' o(. )*% 1++,6+ mmHg! HR% -6

,menit! RR% &2 ,menit! BB 2/ kg! )B 1&6 0m! edema 3 pada kedua kelopak mata! as0ites

3! edema kedua tungkai dan telapak kaki , 3. ara dan jantung dalam batas normal.

Hasil Laboratorium:

#rinalisis$ warna kuning agak keruh! berbusa! proteinuria ! eritrost +41 sel,5 B! leukosit

24& sel,5 B. *arah$ Hb /! g,dl! leukosit 11.+++,mm &b! trombosit 7++.+++,mm &! 58* 7+

mm,jam! protein total 7!+ g,dl! albumin 2!+ gr,dl! ureum 7+ mg,dl! kreatinin +!' mg,dl!

kolestrol 2++ mg,dl.

8/16/2019 B18 - Evi

2/10

ANALISIS MASALAH

BAK arna kunin! "an tam#ak berbusa$ Pen%akit se#erti ini baru #ertama kali

"i"erita& ti"ak a"a ri a%at keluar!a "en!an #en%akit %an! sama$a. 9pa artinya dari B9" warna kuning dan tampak berbusa: ;urul! e

8/16/2019 B18 - Evi

3/10

b( Pemeriksaan se"imen urin $ memberikan gambaran oral fat bodies$ epitel sel

yang mengandung butir4butir lemak! kadang4kadang dijumpai eritrosit! leukosit!

toraks hialin! dan toraks eritrosit.ada kasus ini dijumpai$ eritrosit$ +41 sel,5 B> leukosit$ 24& sel,5 B

*( Pemeriksaan "ara+:4 rotein total menurun4 Hipoalbuminemia 2!+ gr,d53 batas hipoalbuminemia 2! gr,d54 Hiperkolesterolemia 2/+ mg,d53 baiknya 2++4 58* meningkat4 #reum dan kreatinin normal

),i -ia!nostik Biopsi ginjal yang tidak dilakukan se0ara rutin.

etanda khas

4 edema anasarka4 proteinuria masif C &. g,hari4 hipoalbuminemia 2. g,dl4 hiperkolesterolemia C2++mg,dl

b. 9pa fa0tor resiko dari kasus ini: ;urul e

8/16/2019 B18 - Evi

4/10

LEARNIN. ISS)E

SIN-ROMA NEFRO'IK -e/inisi

Sindrom nefrotik S;3 adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh

proteinuria massif lebih dari &! g,1!'& m2 luas permukaan tubuh per hari3!

hipoalbuminemia kurang dari & g,dl3! edema! hiperlipidemia dan lipiduria. #mumnya

nefrotik sindrom disebabkan oleh adanya kelainan pada glomerulus yang dapat dikategorikan

dalam bentuk primer atau sekunder. Astilah sindrom nefrotik primer dapat disamakan dengan

sindrom nefrotik idiopatik dikarenakan etiologi keduanya sama termasuk manisfestasi klinis

serta histopatologinyaKlasi/ikasi

Sindrom nefrotik se0ara klinis dibagi menjadi 2 kelompok$9. Sindrom ;efritik rimer*ikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini

se0ara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab

lain. Sehingga dikatakan idiopatik namun diduga berhubungan dengan geneti0

maupun imunologi alergi. Folongan ini paling sering dijumpai pada anak.)ermasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital !

yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di

bawah 1 tahun.13 Sindrom ;efrotik Bawaan

*iturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal.

Fejalanya adalah edema pada masa neonatus. Sindrom

nefrotik jenis ini resisten terhadap semua pengobatan. Salah satu 0ara yang bisa

dilakukan adalah pen0angkokan ginjal pada masa neonatus namun jarang

atau bahkan tidak berhasil. rognosis buruk dan biasanya penderita meninggal

dalam bulan4bulan pertama kehidupannya.23 Sindrom ;efrotik Adiopatik!

dibagi kedalam 7 golongan yang dibuat berdasarkan histopatologinya! yaitu $a3 "elainan minimal

4 Flomerolus tampak normal mikroskop biasa3 atau tampak foot pro0essus

sel epitel berpadu mikroskop elektron34 *engan imonufluoresensi tidak ada AgF atau imunoglobulin beta4A( pada

dinding kapiler glomerolus4 5ebih banyak terdapat pada anak 4 rognosis baik

b3 ;efropati membranosa

8/16/2019 B18 - Evi

5/10

4 Flomerolus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar

tanpa proliferasi sel4 rognosis kurang baik

03 Flomerulonefritis proliferatif4 8ksudatif difus

)erdapat prolifarasi sel mesangial dan infiltrasi polimorfonukleus dan

terjadi pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler

tersumbat.4 enebalan batang lobular lobular stalk thi0kening3

)erdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang

lobular.4 *engan bulan sabit 0res0ent3

rolifersi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan

8/16/2019 B18 - Evi

6/10

panyakit Flomerulus primer dan 1+I adalah sekunder disebabkan oleh penyakit sistemik

seperti nefritis Heno0h4S0honlein! 5upus 8ritematous Sistemik! amyloidosis dan sebagainya.ada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa &+I4 +I3! umur rata4rata

&+4 + tahun dan perbandingan laki4laki dan wanita 2 $ 1. "ejadian S; idiopatik 24 &

kasus,1++.+++ anak,tahun sedangkan pada dewasa &,1+++.+++,tahun. Sindrom nefrotik

sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes mellitus.Sepertiga penderita S; tidak akan mengalami kambuh setelah remisi pertama!

namun dua pertiga penderita S; akan mengalami kambuh. 9ngka kekambuhan pada sindrom

nefrotik kira4kira '+I dengan proteinuria dan edema berulang.Pato/isiolo!i

roteinuria albuminuria3 masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom

nefrotik! namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang

dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang

endotel kapiler glomerulus dan membran basal glomerulus. Hilangnya muatan negati

8/16/2019 B18 - Evi

7/10

sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik

justru memperlihatkan peningkatan

8/16/2019 B18 - Evi

8/10

sekunder. Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria! a@otemia dan hipertensi

ringan. )erdapat proteinuria terutama albumin / 4- I3 sebanyak 1+41 gr,hari. Ani dapat

ditentukan dengan urin 8sba0h. Selama edema masih banyak biasanya produksi urin

berkurang! berat jenis urin meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa torak hialin! granula!

lipoid! terdapat pula sel darah putih! dalam urin mungkin dapat pula ditemukan double reflatil

bodies. ada fase non nefritis uji fungsi ginjal tetap normal atau meninggi. *engan perubahan

yang progresif di glomerulus terdapat penurunan fungsi ginjal pada fase nekrotik."imia darah menunjukkan hipoalmuminemia. "adar globulin normal atau meninggi

sehingga terdapat perbandingan albumin$globulin yang terbalik. *idapatkan pula

hiperkolesterolemia! kadar fibrinogen meninggi sedangkan kadar ureum normal! anak dapat

pula menderita anemia defisiensi besi karena transferin banyak keluar dengan urin. "adang4

kadang didapatkan protein bound iodine rendah tanpa adanya hipotiroid. ada 1+I kasus

terdapat defisiensi fa0tor AK. 5aju endap darah meninggi. "adar kalsium dalam darah sering

rendah. ada keadaan lanjut kadang terdapat glukosuria tanpa hiperglikemia. Se0ara ringkas

tanda dan gejala dari sindrom nefrotik adalah$1. 8dema edema yang menambah berat badan edema periorbital! edema dependen!

pembengkakan genetalia eksterna! edema fasial! asites hernia! inguinalisdan distensi

abdomen! efusi pleural32. ?liguria retensi 0airan3

&. 9noreksia7. *iare. u0at6. )ekanan *arah normal'. roteinuria sedang sampai berat/. Hipoproteinemia dengan rasio albumin$globulin terbalik -. Hiperkolesterolemia1+. #reum,kreatinin darah normal atau meninggi11. Beta 1( globulin (&3 normal

Pemeiksaan Penun,an!1. #ji #rin

rotein urin meningkat3#rinalisa 0ast hialin dan granular! hematuria3*ipstik urin positif untuk protein dan darah3Berat jenis urin meningkat3

2. #ji *arah9lbumin serum menurun3"olesterol serum meningkat3Hemoglobin dan hematokrit meningkat,hemokonsentrasi35aju endap darah 58*3 meningkat38lektrolit serum ber

8/16/2019 B18 - Evi

9/10

8/16/2019 B18 - Evi

10/10