BAB I

PENDAHULUAN

1.1. LATAR BELAKANG

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara

aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi

CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.

Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi

dan absorpsi dari CSS.

Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000

kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000

kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada

perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal

perbedaan ras.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa

lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah

akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan

meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak

diketahui jumlahnya. Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara

maju, tetapi informasi untuk negara-negara lain masih sedikit.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DEFINISI

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang

berarti kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan

pembentukan aliran atau penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan

volume pada CNS.

Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada LCS.

Hidrosefalus akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan

dan yang kronik bulanan atau tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan

lesi destruktif fokal juga menyebabkan peningkatan abnormal LCS dalam CNS.

Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan serebral meninggalkan ruangan

kosong yang secara pasif akan terisi dengan LCS. Kondisi semacam iu tidak

disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan sebagai

hidrosefalus.

Istilah lain yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah hidrosefalus

ex vacuo.

2.2. EPIDEMIOLOGI

Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000

kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000

kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada

perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal

perbedaan ras.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa

lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah

akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan

meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak

diketahui jumlahnya. Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara

maju, tetapi informasi untuk negara-negara lain masih sedikit.

Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat terjadi oleh karena

herniasi tonsil sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial, kompresi

batang otak dan sistem pernapasan.

Pemasangan shunt telah dilakukan pada 75% dari semua kasus hidrosefalus

dan di 50% pada anak-anak dengan hidrosefalus komunikan. Pasien dirawat di

rumah sakit untuk merevisi shunt sesuai dengan jadwal yang telah ditetapkan,

untuk pengobatan komplikasi, atau kegagalan shunt.

Kurangnya perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau

hilangnya fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mejadi komplikasi pada

hidrosefalus yang tidak diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan.

Kehilangan fungsi visual dapat menjadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak

diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.

2.3. ANATOMI DAN FISIOLOGI

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus

koroideus. Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus

koroideus, yang terdiri atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian

tengahnya mengandung jaringan ikat dengan banyak pembuluh darah. Cairan

dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber CSS nonkonroid, tetapi

aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya.

Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing

dihubungkan oleh akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di

garis tengah dan memiliki tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di

sebelah lateral  dan sebuah foramen magendie di tengah. Lubang-lubang ini

berjalan menuju ke sebuah system yang saling berhubungan dan ruang

subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna.

Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas

konveksitas serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid

spinalis berhubungan dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna

basalis.

Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga

kemudian ke ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang

subaraknoid di atas konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat

terjadinya penyerapan ke dalam sirkulasi sistemik.

Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan

masuk kedalam saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi

lapisan ependim system ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis.

Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang

25 % nya terdapat di dalam sistem ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan

sekitar 20 mL/jam, yang mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga

sampai empat kali sehari.

2.4. PATOFISIOLOGI

Produksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar

diproduksi oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler

terutama pada ventrikel lateral dan ventrikulus IV. Kapasitas ventrikel laeral dan

III pada orang sehat sekitar 20 ml. Total volume LCS pada orang dewasa adalah

150 ml.

Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini

terjadi jika adanya over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau

peningkatan tekanan sinus venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan

intrakranial meningkat. Kompensasi dapat terjadi melalui penyerapan LCS

transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung akar saraf.

Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini

dapat menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum

pelucidum, penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah

menuju fosa hipofisis (yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis).

Gambar 1. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi

dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang

dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:

a. Disgenesis serebri

Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan

yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral

akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan

penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah

satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan

pertumbuhan hemisferium serebri.

b. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering

adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

c. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi

dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan

beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis,

di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang

mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel

IV.

Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang

mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat

menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat

menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan

dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

d. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,

selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan

kejadian tersebut adalah:

- Post meningitis

- Post perdarahan subarachnoid

- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

e. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul

penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi

tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan

aliran CSS :

a. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran

ventrikel lateralis ipsilateral.

b. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua

ventrikel lateralis dan ventrikel III.

c. Ventrikel IV

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua

ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri

d. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada

kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel

IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan

mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari

seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat

mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika

obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan

CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

Produksi Sirkulasi Absorpsi

Meningkat

- Papiloma

plexus

choroideus

Normal Normal

Normal Terhambat

- Aquaductus Silvii

- Foramen Magendi

dan Luscha ( Sind.

Dandy Walker)

- Ventrikel III

- Ventrikel IV

- Ruang Sub

Arakhnoid

Menurun

- Trauma

- SAH

- Gangguan

pembentukan villi

arakhnoid

- Post meningitis

- Protein CSS >>

2.5. KLASIFIKASI

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

2.5.1. Anatomis

a. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans

b. Hidrosefalus tipe komunikans

2.5.2. Etiologi

2.5.2.1. Tipe obstruktif (non-komunikans)

Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan di dalam atau pada sistem

ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel

otak)

a. Kongenital

1) Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh

infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati

sangat jarang.

Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4

kelompok berdasarkan temuan histologis: gliosis, forking stenosis simple,

dan pembentukan septum. Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi

pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.

2) Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan

Luschka)

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan

hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi

kistik ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang

terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga

subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir,

namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama.

Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali

lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali

okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

3) Malformasi Arnold-Chiari

Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit

(khas pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan

mengalami malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke

dalam kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-

sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi

Arnold Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel,

walaupun tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang

membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting) (80% kasus).

4) Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara

normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini

terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii,

menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali

menyebabkan hidrosefalus.

5) Hidroansefali

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan

kantong CSS. sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German

measles, X-linked hidrosefalus).

b. Acquired / Didapat

1) Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada

selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus

berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat

aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada

sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi

arachnoid.

Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat

menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala

meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu

makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis

ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik

dosis tinggi.

2) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

3) Hematoma intraventrikular

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan

darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan

neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh

penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

4) Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10

tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa

posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus

adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor

plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma).

Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan

menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus,

cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor

adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

5) Abses/granuloma

6) Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan.

Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan

jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-

anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista

subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan

cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.

Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan

dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada

tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat

memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan

menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

2.5.2.2. Tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan

penyerapan

a. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

1) Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur; cryptococcus

neoformans, coccidioides immitis.

2) Perdarahan subarachnoid : Spontan seperti pada aneurisma dan

malformasi arteriol, Trauma

3) Meningitis karsinomatosa

b. Peningkatan viskositas CSS

Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid,

tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik,

hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom

Guillain-Barre.

c. Produksi CSS yang berlebiha

Papiloma pleksus khoroideus

NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)

Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan

intrakranial yang berarti, merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana

tekanan intrakranial berangsur-angsur berubah stabil dan terjadi pembesaran dari

ventrikel otak. Penderita dengan NPH tidak menunjukkan gejala-gejala klasik dari

peninggian tekanan intrakranial seperti sakit kepala, mual, muntah, atau

penurunan kesadaran sehingga seringkali salah terdiagnosis sebagai penyakit

Parkinson, Alzheimer, atau degeneratif berhubung sifat kronisnya dan gejala-

gejala yang menyertainya.

NPH akan menunjukkan gejala-gejala trias klasik yakni gaya berjalan ataxia,

demensia, dan inkontinensia urin.

1. Gaya berjalan ataxia, biasanya bersifat kronik progresif, disebabkan karena

ekspansi dari sistem ventrikuler, terutama pada ventrikel lateral yang

mempengaruhi traksi dari serat motorik sakral yang berjalan di area ini,

seringkali gejalanya berupa instabilitas postur dan gangguan keseimbangan

yang makin terlihat bila penderita berjalan atau menaiki tangga. Kelemahan

dan kelelahan otot juga dapat merupakan bagian dari keluhan meskipun lebih

samar. Hal-hal tersebut inilah yang membuatnya seringkali terdiagnosa

sebagai penyakit Parkinson, hanya saja disini tidak dijumpai tremor atau

rigiditas seperti penderita penyakit Parkinson pada umumnya.

2. Demensia, pada dasarnya merupakan predominasi dari lobus frontalis disertai

apatis, keterlambatan dalam proses berpikir, dan kecenderungan untuk hilang

atensi. Gangguan memori biasanya merupakan masalah utama, yang sering

salah terdiagnosis sebagai penyakit Alzheimer. Demensia ini diduga akibat

traksi dari serat limbik yang berjalan di area preventrikuler.

3. Inkontinensia urin, biasanya terjadi pada stadium akhir dari NPH, dimulai dari

meningkatnya frekuensi berkemih hingga akhirnya menunjukkan gejala

“inkontinensia lobus frontalis” dimana penderita menjadi tidak peduli

terhadap gejala inkontinensia yang dialaminya.

Etiologi berdasarkan umur

0-2 tahun

1. Infeksi intrauterine

2. Meningoensefalitis bakteri/virus pada neonatus

3. Kista araknoid

4. Tumor intrakranial

5. AV malformasi

6. Post infeksi

7. Gangguan perkembangan : Stenosis Aquaduktus, myelomeningokel, Kista

Dandy Walker, Ensefalokel

2-12 tahun

1. Massa yang menekan sistem ventrikular : kraniofaringioma, tumor pineal

2. Tumor fossa posterior : meduloblastoma, astrositoma,ependimoma

3. Gangguan perkembangan : Stenosis aquaduktus, malformasi Arnold Chiari

4. Post infeksi : meningitis

5. Post hemorraghic

2.6. GAMBARAN KLINIS

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya

ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar

kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela

mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita

hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga

sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi

seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini

dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan

secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.

Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi

brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung

berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran

fossa posterior.

Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya

retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan

ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas,

sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena

subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa

seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti

gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk

tumbuh secara optimal.

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema,

tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara

pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada

tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

a. Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):

- Kepala membesar

- Sutura melebar

- Fontanella kepala prominen

- Mata kearah bawah (sunset phenomena)

- Nistagmus horizontal

- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Ukuran rata-rata lingkar kepala berdasarkan umur

Umur Lingkar Kepala

0 bulan 35 cm

3 bulan 41 cm

6 bulan 44 cm

9 bulan 46 cm

12 bulan 47 cm

18 bulan 48,5 cm

b. Tipe juvenile/adult (2-10 tahun) :

- Sakit kepala

- Kesadaran menurun

- Gelisah

- Mual, muntah

- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak

- Gangguan perkembangan fisik dan mental

- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat

mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

- Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah

menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital.

Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan

mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap lingkungan lambat,

kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.

2.7. DIAGNOSIS

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil

pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan

pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :

a. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

1) Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya

pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial

kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis

posterior.

2) Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup

maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran

kenaikan tekanan intrakranial.

b. Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan

ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3

menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor.

Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

c. Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar

kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis

kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala

dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan

suturan secara fungsional.

Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka

penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

d. Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya

dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke

dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat

kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena

fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor

pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan

mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT

Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

e. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak

mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini

disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem

ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

f. CT Scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel

lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering

ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi

transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari

daerah sumbatan.

Gambar CT Scan hidrosefalus

g. MRI Kepala

MRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara

mendetail dan bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi

Gambar 3. MRI kepala dengan hidrosefalus

2.8. PENATALAKSANAAN

Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya

mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan

resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-

pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah:

a.  Asetasolamid

25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara merintangi

enzym karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na

dan K dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya

lemah.

Efek samping dari obat ini biasanya kebas pada jari tangan dan kaki karena

hipokalemia. Beberapa dapat mengalami pandangan yang kabur, tapi biasanya

hilang dengan penghentian obat. Acetazolamide juga meningkatkan resiko batu

ginjal kalsium oksalat dan kalsium fosfat. Untuk mengurangi dehidrasi dan sakit

kepala dianjurkan untuk minum banyak cairan.

Kontraindikasi bagi mereka yang mempunyai sickle cell anemia, alergi

terhadap sulfa dan CA inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar adrenal,

diabetes, ibu hamil dan menyusui.

b. Furosemid

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv

0,6 mg/kgBB/hari. Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport

Na K Cl loop henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi.

Karena absorbsi Mg dan Ca pada thick ascending tergantung konsentrasi Na dan

Cl, loop diuretik juga menghambat absorbsi ion tersebut. Dengan terganggunya

reabsorbsi ion ini loop diuretik mengganggu terbentuknya medula renal yang

hipertonik. Dengan tanpa adanya medula yang terkonsentrasi, air menjadi kurang

osmotik kemudian melalui collecting duct, sehingga berakibat kenaikan produksi

urin.

Diuretik ini mengurangi air yang direabsorbsi kembali ke darah berakibat

pada penurunan volume darah. Loop diuretik juga menyebabkan vasodilatasi vena

pembuluh darah ginjal sehingga menurunkan tekanan darah.

Efek samping lainnya dapat menyebabkan jaundice, tinitus, fotosensitif,

rash, pankreatitis, mual, sakit perut, pusing, anemia.

Terapi Pembedahan

a. Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf

Terapi operasi langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada

penderita yang gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:

- Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus,

0,5-2 g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

b. Tidak terdapat fasilitas bedah saraf

1) Pasien tidak gawat

Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke

rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.

2) Pasien dalam keadaan gawat

Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai

fasilitas bedah saraf setelah diberikan mannitol.

Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus

a. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,

dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel

III dapat mengalir keluar.

b. Operasi pintas/Shunting

Ada 2 macam :

- Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.

Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus

tekanan normal.

- Internal

1) CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

o Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-

Kjeldsen)

o Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

o Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

o Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

o Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

o Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

c. Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum

dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Teknik Shunting

a. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau

kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro.

b. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan

analisis.

c. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak

proksimal dengan tipe bola atau diagfragma (Hakim, Pudenz, Pitz,

Holter) maupun yang terletak di distal dengan katup berbentuk celah

(Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan tertentu.

d. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium

kanan jantung melalui v. jugularis interna .

e. Ventriculo-Peritoneal Shunt.

o Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.

o Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak,

memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan anak

tumbuh memanjang.

Komplikasi Shunting

a. Infeksi

Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran

subkutan. Pada pasien-pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat mengawali

terjadinya Shunt Nephritis yang biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis

ataupun aureus, dengan risiko terutama pada bayi. Profilaksis antibiotik dapat

mengurangi risiko infeksi.

b. Hematoma Subdural

Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari

duramater. Pasien post operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi

risiko sedini mungkin.

c. Obstruksi

Dapat ditimbulkan oleh:

- Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.

- Adanya serpihan-serpihan (debris).

- Gumpalan darah.

- Ujung distal tertutup omentum.

- Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung distal

kateter dapat tertarik keluar dari ruang atrium kanan, dan mengakibatkan

terbentuknya trombus dan timbul oklusi.

d. CSS yang rendah

Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala dan vomiting pada

posisi duduk dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang

rendah, keadaan ini dapat diperbaiki dengan jalan:

- Intake cairan yang banyak.

- Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.

e. Asites oleh karena CSS

Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh Ames,

kejadian ini diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt. Adapun

patogenesisnya masih bersifat kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan

ini adalah pembedahan abdominal sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi

dalam CSS.

Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di

mana gejala yang timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan

muntah-muntah.

f. Kraniosinostosis

Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosefalus

yang berat, sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis.

2.9. DIAGNOSIS BANDING

a. Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat

pencairan hematom subdural

b. Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

c. Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

d. Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,

ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

e. Tumor otak

f. Kepala besar

- Megaloensefali : jaringan otak bertambah

- Makrosefali : gangguan tulang

2.10. KOMPLIKASI

- Atrofi otak

- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian

2.11. PROGNOSIS

Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan

yang bermakna. Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus

atau mengalami penyakit yang berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang

hidup dengan intelektual mendekati normal. Dengan pengobatan dan pembedahan

yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa

anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60% sisanya

mengalami gangguan intelegensi dan motorik.

DAFTAR PUSTAKA

Delia R, Nickolaus dan RN Leanne Lintula. Hydrocephalus Therapy, Living with

Hydrocephalus.Medtronic, 2004.

Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy

The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill

Livingstone, New York : 2005, 287-94

Kahle, Leonhardt, Platzer. Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas

Berwarna & Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,. Hipokrates, 2005, 262-271

R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC, Jakarta :

2004, 809-810

DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate

structural abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol

Scand 2007: 116: pages 328–332.

Rudolph AM, dkk. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Edisi 20. Volume 3. Jakarta:

EGC, 2006. Hal 2053-57