Upload
kilroy-vincent-sterling
View
32
Download
4
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Ikterik
Citation preview
PENDAHULUAN
Angka kejadian Ikterus pada bayi sangat bervariasi di RSCM persentase
ikterus neonatorum pada bayi cukup bulan sebesar 321 dan pada bayi kurang
bulan sebesar 429 sedangkan di Amerika Serikat sekitar 60 bayi menderita
ikterus baru lahir menderita ikterus lebih dari 50 Bayi-bayi yang mengalami
ikterus itu mencapai kadar bilirubin yang melebihi 10 mg
Ikterus terjadi apabila terdapat bililirubin dalam darah Pada sebagian
besar neonatus ikterus akan ditemukan dalam minggu pertama dalam
kehidupannya Dikemukakan bahwa kejadian ikterus terdapat pada 60 bayi
cukup bulan dan pada bayi 80 bayi kurang bulan Di Jakarta dilaporkan 3219
menderita ikterus Ikterus ini pada sebagian lagi bersifat patologik yang dapat
menimbulkan gangguan yang menetap atau menyebabkan kematian Karena setiap
bayi dengan ikterus harus ditemukan dalam 24 jam pertama kehidupan bayi atau
bila kadar bilirubuin meningkat lebih dari 5 mgdl dalam 24 jam
Proses hemolisis darah infeksi berat ikterus yang berlangsung lebih dari 1
mgdl juga merupakan keadaan kemungkinan adanya ikterus patologi Dalam
keadaan tersebut penatalaksanaan ikterus dilakukan sebaik-baiknya agar akibat
buruk ikterus dapat dihindarkan
Ikterus yang ditemukan pada bayi baru lahir dapat merupakan suatu gejala
fisiologis (terdapat pada 25-50 nonatus cukup bulan dan lebih tinggi lagi pada
neonates kurang bulan) atau dapat merupakan hal yang patologis misalnya pada
inkompatibilitas Rhesus dan ABO sepsis galaktosemia penyumbatan saluran
empadu dan sebagainya1
BAB II
IKTERUS NEONATORUM
21 Definisi
Ikterus adalah menguningnya sklera kulit atau jaringan lain akibat
penimbunan bilirubin dalam tubuh atau akumulasi bilirubin dalam darah lebih dari
5 mgdl dalam 24 jam yang menandakan terjadinya gangguan fungsional dari
hepar sistem biliary atau sistem hematologi Ikterus dapat terjadi baik karena
peningkatan bilirubin indirek (unconjugated) dan direk (conjugated)1
Ikterus pada neonatus dapat bersifat fisiologis dan patologis Ikterus
fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang tidak
mempunyai dasar patologis kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan
atau mempunyai potensi menjadi kernicterus dan tidak menyebabkan suatu
morbiditas pada bayi Ikterus patologis ialah ikterus yang mempunyai dasar
patologis atau kadar bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut
hiperbilirubinemia2
Ikterus (lsquojaundicersquo) terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam
darah sehingga kulit (terutama) dan atau sklera bayi (neonatus) tampak
kekuningan Pada orang dewasa ikterus akan tampak apabila serum bilirubin gt 2
mgdL (gt 17 micromolL) sedangkan pada neonatus baru tampak apabila serum
bilirubin gt 5 mgdL ( gt86micromolL)
Hiperbilirubinemia adalah istilah yang dipakai untuk ikterus neonatorum
setelah ada hasil laboratorium yang menunjukkan peningkatan kadar serum
bilirubin Hiperbilirubinemia fisiologis yang memerlukan terapi sinar tetap
tergolong non patologis sehingga disebut lsquoExcessive Physiological Jaundicersquo
Digolongkan sebagai hiperbilirubinemia patologis (lsquoNon Physiological Jaundicersquo)
apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus gt 95 000 menurut
Normogram Bhutani
2
Metabolisme Bilirubin
Bilirubin merupakan produk yang bersifat toksik dan harus dikeluarkan oleh
tubuh Sebagian besar bilirubin tersebut berasal dari degradasi hemoglobin darah
dan sebagian lagi dari hem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif
Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan
biliverdin serta beberapa zat lain Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan
menjadi bilirubin bebas atau bilirubin IX α (Gbr 2) Zat ini sulit larut dalam air
tetapi larut dalam lemak karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit
diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan sawar darah
otak
Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke
hepar Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan sehingga bilirubin terikat oleh
reseptor membran sel hepar dan masuk ke dalam hepar Segera setelah ada dalam
sel hepar terjadi persenyawaan ligandin (protein Y) protein Z dan glutation hepar
lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar tempat terjadinya
konjugasi Proses ini timbul berkat adanya enzim glukoronil transferase yang
kemudian menghasilkan bentuk bilirubin direk Jenis bilirubin ini dapat larut
dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal Sebagian besar
bilirubin yang terkonjugasi ini diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam
saluran pencernaan dan selanjutnya menjadi urubilinogen dan keluar dengan tinja
sebagai sterkobilin Dalam usus sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa usus
dan terbentuklah proses absorpsi entero hepatik
Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-
hari pertama kehidupan Hal ini terjadi karena terdapatnya proses fisiologis
tertentu pada neonatus Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit
neonatus masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum
matangnya fungsi hepar
3
Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 ndash 3 dan mencapai puncaknya
pada hari ke 5 ndash 7 kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 ndash 14 Kadar
bilirubinpun biasanya tidak gt 10 mgdL (171 micromolL) pada bayi kurang bulan dan
lt 12 mgdL (205 micromolL) pada bayi cukup bulan
Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi
hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah Peningkatan kadar
bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu
misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian
hari bahkan terjadinya kematian Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap
fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis Sehubungan
dengan hal tersebut maka pada hiperbilirubinemia pemeriksaan lengkap harus
dilakukan untuk mengetahui penyebabnya sehingga pengobatanpun dapat
dilaksanakan dini Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek
patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi Di RS Dr Soetomo Surabaya
bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila kadar bilirubin total gt 12 mgdL
(gt 205 micromolL) pada bayi cukup bulan sedangkan pada bayi kurang bulan bila
kadarnya gt 10 mgdL (gt171 micromolL)
4
Ikterus Fisiologis
Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat
adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5
mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya
mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya
menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan
Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai
akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada
konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati
Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama
atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama
pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara
hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan
oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi
bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan
kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10
Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat
ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan
penemuan klinik dan laboratorium
Ikterus Patologis
Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis
awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama
kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens
bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10
mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh
penyakit hemolitik
Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik
1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan
2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam
5
3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi
G6PD atau sepsis)
4 Ikterus yang disertai oleh
o Berat lahir lt2000 gram
o Masa gestasi 36 minggu
o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)
o Infeksi
o Trauma lahir pada kepala
o Hipoglikemia hiperkarbia
o Hiperosmolaritas darah
5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14
hari (pada NKB)3
Kernicterus
Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak
akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum
talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar
ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar
letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher
kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus
kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada
nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental
6
22 Metabolisme bilirubin
Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada
neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam
bentuk bilirubin indirek
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut
1 Produksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin
pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat
menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang
bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)
yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12
2 Transportasi
Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar
mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma
Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin
tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-
transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan
protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan
afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar
bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu
Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak
Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat
pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin
3 Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin
diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide
7
Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural
IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya
isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)
4 Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam
air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin
direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus
enterohepatis pun meningkat
5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates
Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada
inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai
untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat
pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum
diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas
dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama
besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat
terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian
hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah
melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan
fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi
8
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
BAB II
IKTERUS NEONATORUM
21 Definisi
Ikterus adalah menguningnya sklera kulit atau jaringan lain akibat
penimbunan bilirubin dalam tubuh atau akumulasi bilirubin dalam darah lebih dari
5 mgdl dalam 24 jam yang menandakan terjadinya gangguan fungsional dari
hepar sistem biliary atau sistem hematologi Ikterus dapat terjadi baik karena
peningkatan bilirubin indirek (unconjugated) dan direk (conjugated)1
Ikterus pada neonatus dapat bersifat fisiologis dan patologis Ikterus
fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang tidak
mempunyai dasar patologis kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan
atau mempunyai potensi menjadi kernicterus dan tidak menyebabkan suatu
morbiditas pada bayi Ikterus patologis ialah ikterus yang mempunyai dasar
patologis atau kadar bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut
hiperbilirubinemia2
Ikterus (lsquojaundicersquo) terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam
darah sehingga kulit (terutama) dan atau sklera bayi (neonatus) tampak
kekuningan Pada orang dewasa ikterus akan tampak apabila serum bilirubin gt 2
mgdL (gt 17 micromolL) sedangkan pada neonatus baru tampak apabila serum
bilirubin gt 5 mgdL ( gt86micromolL)
Hiperbilirubinemia adalah istilah yang dipakai untuk ikterus neonatorum
setelah ada hasil laboratorium yang menunjukkan peningkatan kadar serum
bilirubin Hiperbilirubinemia fisiologis yang memerlukan terapi sinar tetap
tergolong non patologis sehingga disebut lsquoExcessive Physiological Jaundicersquo
Digolongkan sebagai hiperbilirubinemia patologis (lsquoNon Physiological Jaundicersquo)
apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus gt 95 000 menurut
Normogram Bhutani
2
Metabolisme Bilirubin
Bilirubin merupakan produk yang bersifat toksik dan harus dikeluarkan oleh
tubuh Sebagian besar bilirubin tersebut berasal dari degradasi hemoglobin darah
dan sebagian lagi dari hem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif
Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan
biliverdin serta beberapa zat lain Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan
menjadi bilirubin bebas atau bilirubin IX α (Gbr 2) Zat ini sulit larut dalam air
tetapi larut dalam lemak karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit
diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan sawar darah
otak
Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke
hepar Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan sehingga bilirubin terikat oleh
reseptor membran sel hepar dan masuk ke dalam hepar Segera setelah ada dalam
sel hepar terjadi persenyawaan ligandin (protein Y) protein Z dan glutation hepar
lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar tempat terjadinya
konjugasi Proses ini timbul berkat adanya enzim glukoronil transferase yang
kemudian menghasilkan bentuk bilirubin direk Jenis bilirubin ini dapat larut
dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal Sebagian besar
bilirubin yang terkonjugasi ini diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam
saluran pencernaan dan selanjutnya menjadi urubilinogen dan keluar dengan tinja
sebagai sterkobilin Dalam usus sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa usus
dan terbentuklah proses absorpsi entero hepatik
Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-
hari pertama kehidupan Hal ini terjadi karena terdapatnya proses fisiologis
tertentu pada neonatus Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit
neonatus masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum
matangnya fungsi hepar
3
Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 ndash 3 dan mencapai puncaknya
pada hari ke 5 ndash 7 kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 ndash 14 Kadar
bilirubinpun biasanya tidak gt 10 mgdL (171 micromolL) pada bayi kurang bulan dan
lt 12 mgdL (205 micromolL) pada bayi cukup bulan
Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi
hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah Peningkatan kadar
bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu
misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian
hari bahkan terjadinya kematian Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap
fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis Sehubungan
dengan hal tersebut maka pada hiperbilirubinemia pemeriksaan lengkap harus
dilakukan untuk mengetahui penyebabnya sehingga pengobatanpun dapat
dilaksanakan dini Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek
patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi Di RS Dr Soetomo Surabaya
bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila kadar bilirubin total gt 12 mgdL
(gt 205 micromolL) pada bayi cukup bulan sedangkan pada bayi kurang bulan bila
kadarnya gt 10 mgdL (gt171 micromolL)
4
Ikterus Fisiologis
Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat
adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5
mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya
mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya
menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan
Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai
akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada
konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati
Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama
atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama
pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara
hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan
oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi
bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan
kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10
Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat
ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan
penemuan klinik dan laboratorium
Ikterus Patologis
Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis
awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama
kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens
bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10
mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh
penyakit hemolitik
Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik
1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan
2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam
5
3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi
G6PD atau sepsis)
4 Ikterus yang disertai oleh
o Berat lahir lt2000 gram
o Masa gestasi 36 minggu
o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)
o Infeksi
o Trauma lahir pada kepala
o Hipoglikemia hiperkarbia
o Hiperosmolaritas darah
5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14
hari (pada NKB)3
Kernicterus
Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak
akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum
talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar
ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar
letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher
kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus
kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada
nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental
6
22 Metabolisme bilirubin
Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada
neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam
bentuk bilirubin indirek
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut
1 Produksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin
pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat
menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang
bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)
yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12
2 Transportasi
Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar
mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma
Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin
tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-
transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan
protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan
afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar
bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu
Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak
Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat
pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin
3 Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin
diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide
7
Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural
IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya
isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)
4 Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam
air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin
direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus
enterohepatis pun meningkat
5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates
Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada
inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai
untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat
pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum
diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas
dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama
besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat
terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian
hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah
melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan
fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi
8
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Metabolisme Bilirubin
Bilirubin merupakan produk yang bersifat toksik dan harus dikeluarkan oleh
tubuh Sebagian besar bilirubin tersebut berasal dari degradasi hemoglobin darah
dan sebagian lagi dari hem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif
Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan
biliverdin serta beberapa zat lain Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan
menjadi bilirubin bebas atau bilirubin IX α (Gbr 2) Zat ini sulit larut dalam air
tetapi larut dalam lemak karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit
diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan sawar darah
otak
Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke
hepar Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan sehingga bilirubin terikat oleh
reseptor membran sel hepar dan masuk ke dalam hepar Segera setelah ada dalam
sel hepar terjadi persenyawaan ligandin (protein Y) protein Z dan glutation hepar
lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar tempat terjadinya
konjugasi Proses ini timbul berkat adanya enzim glukoronil transferase yang
kemudian menghasilkan bentuk bilirubin direk Jenis bilirubin ini dapat larut
dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal Sebagian besar
bilirubin yang terkonjugasi ini diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam
saluran pencernaan dan selanjutnya menjadi urubilinogen dan keluar dengan tinja
sebagai sterkobilin Dalam usus sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa usus
dan terbentuklah proses absorpsi entero hepatik
Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-
hari pertama kehidupan Hal ini terjadi karena terdapatnya proses fisiologis
tertentu pada neonatus Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit
neonatus masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum
matangnya fungsi hepar
3
Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 ndash 3 dan mencapai puncaknya
pada hari ke 5 ndash 7 kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 ndash 14 Kadar
bilirubinpun biasanya tidak gt 10 mgdL (171 micromolL) pada bayi kurang bulan dan
lt 12 mgdL (205 micromolL) pada bayi cukup bulan
Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi
hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah Peningkatan kadar
bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu
misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian
hari bahkan terjadinya kematian Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap
fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis Sehubungan
dengan hal tersebut maka pada hiperbilirubinemia pemeriksaan lengkap harus
dilakukan untuk mengetahui penyebabnya sehingga pengobatanpun dapat
dilaksanakan dini Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek
patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi Di RS Dr Soetomo Surabaya
bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila kadar bilirubin total gt 12 mgdL
(gt 205 micromolL) pada bayi cukup bulan sedangkan pada bayi kurang bulan bila
kadarnya gt 10 mgdL (gt171 micromolL)
4
Ikterus Fisiologis
Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat
adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5
mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya
mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya
menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan
Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai
akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada
konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati
Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama
atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama
pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara
hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan
oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi
bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan
kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10
Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat
ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan
penemuan klinik dan laboratorium
Ikterus Patologis
Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis
awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama
kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens
bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10
mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh
penyakit hemolitik
Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik
1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan
2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam
5
3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi
G6PD atau sepsis)
4 Ikterus yang disertai oleh
o Berat lahir lt2000 gram
o Masa gestasi 36 minggu
o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)
o Infeksi
o Trauma lahir pada kepala
o Hipoglikemia hiperkarbia
o Hiperosmolaritas darah
5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14
hari (pada NKB)3
Kernicterus
Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak
akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum
talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar
ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar
letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher
kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus
kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada
nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental
6
22 Metabolisme bilirubin
Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada
neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam
bentuk bilirubin indirek
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut
1 Produksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin
pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat
menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang
bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)
yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12
2 Transportasi
Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar
mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma
Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin
tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-
transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan
protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan
afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar
bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu
Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak
Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat
pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin
3 Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin
diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide
7
Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural
IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya
isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)
4 Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam
air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin
direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus
enterohepatis pun meningkat
5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates
Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada
inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai
untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat
pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum
diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas
dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama
besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat
terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian
hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah
melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan
fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi
8
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 ndash 3 dan mencapai puncaknya
pada hari ke 5 ndash 7 kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 ndash 14 Kadar
bilirubinpun biasanya tidak gt 10 mgdL (171 micromolL) pada bayi kurang bulan dan
lt 12 mgdL (205 micromolL) pada bayi cukup bulan
Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi
hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah Peningkatan kadar
bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu
misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian
hari bahkan terjadinya kematian Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap
fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis Sehubungan
dengan hal tersebut maka pada hiperbilirubinemia pemeriksaan lengkap harus
dilakukan untuk mengetahui penyebabnya sehingga pengobatanpun dapat
dilaksanakan dini Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek
patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi Di RS Dr Soetomo Surabaya
bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila kadar bilirubin total gt 12 mgdL
(gt 205 micromolL) pada bayi cukup bulan sedangkan pada bayi kurang bulan bila
kadarnya gt 10 mgdL (gt171 micromolL)
4
Ikterus Fisiologis
Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat
adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5
mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya
mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya
menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan
Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai
akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada
konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati
Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama
atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama
pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara
hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan
oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi
bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan
kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10
Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat
ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan
penemuan klinik dan laboratorium
Ikterus Patologis
Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis
awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama
kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens
bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10
mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh
penyakit hemolitik
Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik
1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan
2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam
5
3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi
G6PD atau sepsis)
4 Ikterus yang disertai oleh
o Berat lahir lt2000 gram
o Masa gestasi 36 minggu
o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)
o Infeksi
o Trauma lahir pada kepala
o Hipoglikemia hiperkarbia
o Hiperosmolaritas darah
5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14
hari (pada NKB)3
Kernicterus
Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak
akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum
talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar
ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar
letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher
kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus
kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada
nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental
6
22 Metabolisme bilirubin
Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada
neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam
bentuk bilirubin indirek
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut
1 Produksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin
pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat
menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang
bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)
yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12
2 Transportasi
Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar
mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma
Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin
tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-
transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan
protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan
afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar
bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu
Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak
Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat
pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin
3 Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin
diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide
7
Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural
IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya
isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)
4 Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam
air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin
direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus
enterohepatis pun meningkat
5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates
Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada
inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai
untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat
pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum
diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas
dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama
besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat
terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian
hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah
melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan
fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi
8
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Ikterus Fisiologis
Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat
adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5
mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya
mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya
menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan
Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai
akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada
konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati
Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama
atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama
pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara
hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan
oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi
bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan
kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10
Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat
ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan
penemuan klinik dan laboratorium
Ikterus Patologis
Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis
awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama
kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens
bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10
mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh
penyakit hemolitik
Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik
1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan
2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam
5
3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi
G6PD atau sepsis)
4 Ikterus yang disertai oleh
o Berat lahir lt2000 gram
o Masa gestasi 36 minggu
o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)
o Infeksi
o Trauma lahir pada kepala
o Hipoglikemia hiperkarbia
o Hiperosmolaritas darah
5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14
hari (pada NKB)3
Kernicterus
Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak
akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum
talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar
ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar
letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher
kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus
kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada
nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental
6
22 Metabolisme bilirubin
Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada
neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam
bentuk bilirubin indirek
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut
1 Produksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin
pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat
menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang
bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)
yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12
2 Transportasi
Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar
mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma
Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin
tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-
transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan
protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan
afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar
bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu
Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak
Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat
pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin
3 Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin
diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide
7
Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural
IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya
isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)
4 Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam
air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin
direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus
enterohepatis pun meningkat
5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates
Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada
inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai
untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat
pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum
diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas
dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama
besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat
terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian
hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah
melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan
fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi
8
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi
G6PD atau sepsis)
4 Ikterus yang disertai oleh
o Berat lahir lt2000 gram
o Masa gestasi 36 minggu
o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)
o Infeksi
o Trauma lahir pada kepala
o Hipoglikemia hiperkarbia
o Hiperosmolaritas darah
5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14
hari (pada NKB)3
Kernicterus
Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak
akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum
talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar
ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar
letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher
kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus
kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada
nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental
6
22 Metabolisme bilirubin
Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada
neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam
bentuk bilirubin indirek
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut
1 Produksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin
pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat
menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang
bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)
yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12
2 Transportasi
Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar
mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma
Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin
tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-
transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan
protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan
afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar
bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu
Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak
Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat
pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin
3 Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin
diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide
7
Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural
IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya
isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)
4 Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam
air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin
direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus
enterohepatis pun meningkat
5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates
Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada
inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai
untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat
pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum
diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas
dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama
besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat
terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian
hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah
melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan
fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi
8
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
22 Metabolisme bilirubin
Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada
neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam
bentuk bilirubin indirek
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut
1 Produksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin
pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat
menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang
bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)
yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12
2 Transportasi
Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar
mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma
Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin
tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-
transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan
protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan
afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar
bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu
Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak
Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat
pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin
3 Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin
diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide
7
Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural
IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya
isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)
4 Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam
air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin
direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus
enterohepatis pun meningkat
5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates
Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada
inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai
untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat
pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum
diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas
dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama
besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat
terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian
hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah
melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan
fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi
8
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural
IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya
isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)
4 Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam
air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin
direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus
enterohepatis pun meningkat
5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates
Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada
inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai
untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat
pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum
diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas
dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama
besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat
terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian
hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah
melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan
fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi
8
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan
fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini
diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat
penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena
fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat
hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau
kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi
Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga
dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan
sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat
pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan
pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg
pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang
mempunyai kadar albumin normal telah tercapai
23 Etiologi
Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan
A Penyebab yang sering
1 Hiperbilirubinemia fisiologis
2 Inkompatibilitas golongan darah ABO
3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo
4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus
5 Infeksi
6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo
7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)
8 Polisitemia hiperviskositas
9 Prematuritas BBLR
10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia
11 Lain-lain
9
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
B Penyebab yang jarang
1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)
2 Defisiensi piruvat kinase
3 Sferositosis kongenital
4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)
5 Hipotiroidism
6 Hemoglobinopathy
Diagnosis
Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat
Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)
Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)
Usia kehamilan lt 38 minggu
Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)
Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Hematoma sefal lsquobruisingrsquo
ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)
Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun
kterus sebelum bayi dipulangkan
Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia
Polisitemia
Anamnesis
Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat
janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)
Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi
Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya
Riwayat inkompatibilitas darah
10
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan
limpa
Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal
ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar
atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan
persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada
bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi
persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama
hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi
intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada
penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit
tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan
gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan
ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit
dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan
lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning
penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah
dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus
adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan
nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya
ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan
oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi
intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis
bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua
11
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus
pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi
kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi
eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi
G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin
merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi
dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah
minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis
neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan
lain-lain
Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau
beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang
cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap
Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi
sinar
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna
kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting
pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut
Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi
Hari 1
Hari 2
Hari 3 dst
Setiap ikterus yang terlihat
Lengan dan tungkai
Tangan dan kaki
Ikterus berat
(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing
Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-
F-89)
12
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Tabel 2 Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi
Mulai kapan ikterus
Daerah mana yang ikterus
Bayinya kurang bulan
Warna tinja
Ikterus segera setelah lahir
Ikterus pada 2 hari pertama
Ikterus pada usia gt 14 hari
Ikterus lutut siku lebih
Bayi kurang bulan
Tinja pucat
Ikterus patologis
Ikterus usia 3-13 hari
Tanda patologis (-)
Ikterus fisiologis
(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus
Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda
Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes
RI 2001)
Gejala dan tanda klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu
dapat pula disertai dengan gejala-gejala
A) Dehidrasi
o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum
muntah-muntah)
B) Pucat
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis
Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi
G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular
C) Trauma lahir
o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan
tertutup lainnya
D) Pletorik (penumpukan darah)
13
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat bayi KMK
E) Letargik dan gejala sepsis lainnya
F) Petekiae (bintik merah di kulit)
o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau
eritroblastosis
G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital
penyakit hati
H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
I) Omfalitis (peradangan umbilikus)
J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
L) Feses dempul disertai urin warna coklat
o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan
ke bagian hepatologi
24 Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan
Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban
bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur
eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi enterohepatik
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan
kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau
pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi
dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan
peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar
(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan
14
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu
intraekstra hepatik
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak
jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini
memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat
menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan
pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin
indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak
ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung
pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar
daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah
hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi
karena trauma atau infeksi
25 Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari
Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6
mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara
pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah
dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk
ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung
dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning
Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan
tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya
15
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa
Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala
1 Dehidrasi
- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)
2 Pucat
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan
darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah
ekstravaskular
3 Trauma lahir
- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya
4 Pletorik (penumpukan darah)
- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali
pusat bayi KMK
5 Letargik dan gejala sepsis lainnya
6 Petekiae (bintik merah di kulit)
- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis
7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)
- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit
hati
8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)
9 Omfalitis (peradangan umbilikus)
10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)
11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)
12 Feses dempul disertai urin warna coklat
- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian
hepatologi3
26 Diagnosis Banding
16
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama
kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi
sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang
mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi
bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul
pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula
merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan
hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-
Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh
infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma
ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama
pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini
Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan
memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu
hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus
koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau
mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan
enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)
atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi
kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase
glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-
bahan lain
Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai
penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik
sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran
empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini
dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus
17
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti
pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus
Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus
hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak
langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan
pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan
sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi
petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah
maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat
nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan
metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu
kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk
normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau
patologik
27 Penatalaksanaan
I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan
pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan
khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat
memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang
dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu
A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut
- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain
- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)
- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD
Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu
18
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Kadar bilirubin serum berkala
Darah tepi lengkap
Golongan darah ibu dan bayi
Uji coombs
Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi
hepar bila perlu
B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir
Biasanya ikterus fisiologis
Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan
lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya
melebihi 5 mg24 jam
Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin
Polisitemia
Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar
subkapsuler dan lain-lain)
Hipoksia
Sferositosis eliptositosis dan lain-lain
Dehidrasi asidosis
Defisiensi enzim eritrosit lainnya
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan
peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi
pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan
pemeriksaan lainnya bila perlu
C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
- Biasanya karena infeksi (sepsis)
19
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
- Dehidrasi asidosis
- Difisiensi enzim G-6-PD
- Pengaruh obat
- Sindrom Criggler-Najjar
- Sindrom Gilbert
D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- Biasanya karena obstruksi
- Hipotiroidisme
- ldquobreast milk jaundicerdquo
- Infeksi
- Neonatal hepatitis
- Galaktosemia
- Lain-lain
Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin
Usia
Terapi sinar Transfusi tukar
Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko
mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL
Hari
1
Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220
Hari
2
15 260 13 220 25 425 15 260
Hari
3
18 310 16 270 30 510 20 340
Hari
4 dst
20 340 17 290 30 510 20 340
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn
infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
20
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Pemeriksaan yang perlu dilakukan
- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan penyaring G-6-PD
- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi
- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Penyinaran dapat dilakukan dengan
1 Pertimbangkan terapi sinar pada
- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat
kadar bilirubin total gt 12 mgdL
- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL
2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL
3 Terapi sinar intensif
- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar
bilirubin minimal turun 1 mgdL2
Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis
sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar
patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus
yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu
1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama
2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan
dan 10 mg pada neonatus kurang bulan
3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari
4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau
keadaan patologis lain yang telah diketahui
6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg
Terapi Sinar
21
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak
1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut
Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya
isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z
15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan
bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih
mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin
isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan
lebih cepat meninggalkan usus halus
Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah
lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang
berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470
nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu
dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang
tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau
setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada
boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat
tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah
bayi
Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat
seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya
diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat
menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama
penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan
terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya
penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam
22
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila
ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu
diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit
gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat
sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan
yang menyertainya diperbaiki
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk
positif
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan
seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar
23
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500
gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti
pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya
Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan
Komplikasi
Berat Bayi
(gram)
Tidak Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
Ada Komplikasi
(mgdL)
Rasio
BiliAlb
lt 1250 13 52 10 4
1250 ndash 1499 15 6 13 52
1500 ndash 1999 17 68 15 6
2000 ndash 2499 18 72 17 68
ge 2500 20 8 18 72
Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171
(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on
Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35
or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)
Yang dimaksud ada komplikasi apabila
1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5
2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam
3 pH lt 715 selama 1 jam
4 Suhu rektal le 35 O C
5 Serum Albumin lt 25 gdL
6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti
7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis
8 Anemia hemolitik
9 Berat bayi le1000 g 1215
24
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang
akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila
hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah
ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan
lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah
yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat
dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun
tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang
rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180
cckgBB
Macam Transfusi Tukar
1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat
mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb
bayi
2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat
mengganti 65 Hb bayi
3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus
polisitemia atau darah pada anemia
Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus
lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2
lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)
Hct sekarang
Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)
(Hb donor ndash Hb sekarang)
BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)
25
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
(PCV donor)
Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB
Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB
Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan
harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang
aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai
dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula
kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia
aritmia ataupun henti jantung
Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana
dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar
penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil
(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir
risiko tinggi
II Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan
1 Pengawasan antenatal yang baik
2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa
kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan
lain-lain
3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus
4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
6 Pemberian makanan yang dini
7 Pencegahan infeksi
III Mengatasi hiperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital
Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat
26
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam
baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila
diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar
Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar
IV Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan
perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan
yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan
bangsal bayi yang baik
V Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap
bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai
berikut
1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2 Penilaian berkala pendengaran
3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa
29 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek
telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita
27
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera
terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian
Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan
gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik
dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya
atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian
Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita
hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan
fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman
pendengarannya
28
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29
DAFTAR PUSTAKA
1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom
200709ikterus-pada-anakhtml
2 Buku anak
3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron
wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum
4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom
illnessdetail212
5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at
httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l
29