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(Mitteilung der Psych. und Neurologischen Universit/~tsklinik zu Budapest. -- Vorstand: Prof. Dr. Ernst Emil Moravcsik.) Beitr~ige zur Pathohistologie der Encephalitis epidemica. Von Dr. Istv~n $omogyi, L Assistent. (Eingegangen am 12. Juli 1924.) Im 78. Bd. der Allgemeinen Zeitschrift ffir Psychiatrie hatte Prof. Moravcsi]c seine Erf~hrungen ,,~ber nervSse und psychische StSrungen w~hrend der Influenza-Epidemie" verSffentlicht. Es wird nicht ohne Interesse sein, fiber einen chronischen Fall von Encephalitis epidemicu mit besol~ders schwerem bulb~ren Symptome, der nach langwierigem Hinsiechen der Kranken zum Exitus fiihrte, zu berichten, da der klini- sche Verlauf und auch der ~natomische Befund m~nche bemerkens- werte Momente zeigt, auf welche schon Prof. Moravcsi]~ in seiner Arbeit hingewiesen hutte. Die Umst~nde, wodurch der Fall interess~nt wird, sind die anfi~ng- lichen psychotischen Symptome, die rasch sich entwickelnde amyo- statische Symptomengruppe, d~s rasche Vorschreiten des Leidens, die Intensit~t der bulbi~ren Li~hmungen, ein Hypophysentumor, welcher sich durch keine Symptome kundgab, und die ausgepr~gte Atrophie der Leber. Die in aller Kfirze mitgeteilte Krankengeschichte ist wie folgt: I. K., 40 Jahre alt, Frau eines Maschinenschlossers, wurde am 18. I1. 1920 auf die Klinik aufgenommen. Familienanamnese belanglos. Anfangs Januar 1920 hatte sie sich verki~ltet, wurde fiebernd, hatte 5 Wochen l~ng fiber 38 o Fieber; in den ersten Tagen ihrer Erkrankung hatte sie im rechten Arm Schmerzen, welche an Intensit/~t stets zunahmen, auch auf den Hals tibergriffen und endlich auchtdie linken Extremit/~ten in ihr Bereich zogen. Diese Schmerzen dauerten 2 Woc~en lang, wi~hrend dieser Zeit war die Kranke vSllig schlaflos, nut Morphium half subcutan. Am 4. T~ge der Erkrankung begunn sie zu delirieren. Verschiedene Visionen, GehSrs- und Organ-Empfindung-Halluzinationen beunruhigten sie, geriet in Angstzust~nde, wurde verworren (ihr Kissen sah sie fiir ein Kind an, liebkoste und pflegte es nach Mutterart, in ihrem Manne w~hnte sie den Nachbarn, einen Bekannten zu erblicken, Gestalten erschienen ihr, die sie der Decke entblOl~ten tlSW.)o

Beiträge zur pathohistologie der encephalitis epidemica

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Page 1: Beiträge zur pathohistologie der encephalitis epidemica

(Mitteilung der Psych. und Neurologischen Universit/~tsklinik zu Budapest. -- Vorstand: Prof. Dr. Ernst Emil Moravcsik.)

Beitr~ige zur Pathohistologie der Encephalitis epidemica.

Von

Dr. Istv~n $omogyi, L Assistent.

(Eingegangen am 12. Juli 1924.)

Im 78. Bd. der Allgemeinen Zeitschrift ffir Psychiatrie hatte Prof. Moravcsi]c seine Erf~hrungen ,,~ber nervSse und psychische StSrungen w~hrend der Influenza-Epidemie" verSffentlicht. Es wird nicht ohne Interesse sein, fiber einen chronischen Fall von Encephalitis epidemicu mit besol~ders schwerem bulb~ren Symptome, der nach langwierigem Hinsiechen der Kranken zum Exitus fiihrte, zu berichten, da der klini- sche Verlauf und auch der ~natomische Befund m~nche bemerkens- werte Momente zeigt, auf welche schon Prof. Moravcsi]~ in seiner Arbeit hingewiesen hutte.

Die Umst~nde, wodurch der Fall interess~nt wird, sind die anfi~ng- lichen psychotischen Symptome, die rasch sich entwickelnde amyo- statische Symptomengruppe, d~s rasche Vorschreiten des Leidens, die Intensit~t der bulbi~ren Li~hmungen, ein Hypophysentumor, welcher sich durch keine Symptome kundgab, und die ausgepr~gte Atrophie der Leber.

Die in aller Kfirze mitgeteilte Krankengeschichte ist wie folgt:

I. K., 40 Jahre alt, Frau eines Maschinenschlossers, wurde am 18. I1. 1920 auf die Klinik aufgenommen. Familienanamnese belanglos. Anfangs Januar 1920 hatte sie sich verki~ltet, wurde fiebernd, hatte 5 Wochen l~ng fiber 38 o Fieber; in den ersten Tagen ihrer Erkrankung hatte sie im rechten Arm Schmerzen, welche an Intensit/~t stets zunahmen, auch auf den Hals tibergriffen und endlich auchtdie linken Extremit/~ten in ihr Bereich zogen. Diese Schmerzen dauerten 2 Woc~en lang, wi~hrend dieser Zeit war die Kranke vSllig schlaflos, nut Morphium half subcutan. Am 4. T~ge der Erkrankung begunn sie zu delirieren. Verschiedene Visionen, GehSrs- und Organ-Empfindung-Halluzinationen beunruhigten sie, geriet in Angstzust~nde, wurde verworren (ihr Kissen sah sie fiir ein Kind an, liebkoste und pflegte es nach Mutterart, in ihrem Manne w~hnte sie den Nachbarn, einen Bekannten zu erblicken, Gestalten erschienen ihr, die sie der Decke entblOl~ten tlSW.)o

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784 I. Somogyi :

Die grol~e Unruhe und Schlaflosigkeit der ersten 4 Wochen wich einem Zu- stand der Lethargie. In der 6. Woche subfebril, deliriert nicht und der lethargische Zustand war auch schon im Schwinden begriffen. Leichte linksseitige Facialis- parese, etwas tr/~gere Reaktion der 1)upillen, starker Tremor der Extremit/~ten, der Zunge und der Augenlider wurde gefunden. Bei intendicrten Bewegungen steigerte sich der Tremor. Ihre Schrift war infolgedessen fast unlcsbar. Alle Re- flexe sind sehr lebhaft. Zeitweise Knie- und Fuf~klonus. Nach einiger Zeit ver- schwanden die Bauchdeckenreflexe. Kein Babinsky, kein Oppenheim, kein Gor- don. Nicht ataktisch, ohne L/~hmung, keine Tonus/~nderung der Muskulatur, kein Nystagmus.

Sprache langsam, gezogen. Etwas Somnolenz abgerechnet, war sic psychisch und somatisch symptomenfrei. Die Lethargic, Mattigkeit und das Zittern der H/~nde haben aufgehSrt; wurde am 7. VI. 1920 gebessert entlassen.

l~atientin konnte ihre Arbeit zu Hause verrichten und hatte sich 4 Monate lung sehr gut geftihlt. Allm/~hlich valrde sic aber immer miider und matter. Lag viel, sprach sehr wenig, wurde verstimmt und deprimiert, ihr Zustand verschlim- merte sich schnell. Im Verlatffe yon einem Jahre konnte sic nur mit Mtihe schlucken, und seit Herbst 1921 kann sic nur Flfissigkeiten zu sich nehmen. Liegt zumeist. Speichelflul~.

Wiederaufnahme auf die Klinik am 1. XII. 1921 mit typischem, amyostati- schem Symptomenkomplex. Gebeugte KSrperhaltung, langsamer, schlarfender Gang. Tremor der H/~nde in Ruhezustand. Starrer Gesichtsausdruck, starrer Blick, Salbengesicht. Bewegungsarmut und Amimie. Sprache kaum vernehmbar, langgezogen. Gesteigerter Muskeltonus. Sie kommt immer mehr herunter, die Muskelstarre nimmt immer zu. Liegt im Januar 1922 vSllig bewe~ungslos im Bett, mit im Ellenbogen und Kniegelenk flektierten ]~xtremititten. Mund immer offen, Speichelflug, kann die Augenlider spontan nicht 5ffnen und nachdem wit sic geSffnet haben, selbst, aus eigenem Antriebe nicht schlieBen. Schlucken sehr erschwert und langsam; das aufgehustete Sputum kann sic nicht ausleeren und nicht verschlucken. Patientin erlag einer Schluckpneumonie, die am 17. XI. 1922 mit 40 ~ Fieber begann und bis 22. XI. dauerte.

Das Gehirn wurde 2 Stunden post mortem mit 10% Formol durch die Carotiden injiziert.

Obduktionsbe]und: Die harte Gehirnh~ut ist straff gesp~nnt, die Windungen des Gehirns sind etwas schm/~ler, die Gefi~$e der weichen Gehirnhaut sind mittel- welt und mi~$ig mit Blur geftillt. Im Nucleus lentiformis, im Nucleus caudatus, im roten Kern sind punktfSrmige Blutungen und obgenannte Gebiete des Gehirns haben ein marmorartiges Aussehen und Zeichnung. Der linksseitige Linsenkern ist atrophisch und geschrumpfter als der rechte. Die Hypophyse ist im ganzen grSl~er. Im Vorderlappen befindet sich cine keilfSrmige, fast erbsengrol~e graue Masse. -- Im Oberlappen der rechten Lunge ein faustgroBer bronchopneumonischer Herd, im Unterlappen zerstreute Herde. Diffuse Bronchitis. TuberkulSse Knoten im Oberlappen der linken Lunge. -- Linker Leberlappen atrophisch, parenchyma- tSse Degeneration der Leber. Stauungsnieren, Oedema glottidis. -- l~iickenmark ohne makroskopischen Befund.

Gehirn und Rtickenmark wurden sofort in 200/0 Formoi welter fixiert.

Das histologische Bild beherrschten die Zeichen einer schweren

Entz t indung. Auf einem groi~en Gebiete waren die Merkmale sowohl

der akuten, wie der chronischen En tz i i ndung zu sehen. Schon bei der Sektion fielen in Pu tamen , Nucleus caudatus , Globus

p~llidus viele punktfOrmige Blu tungen ~uf, i~hnlich in der Briicke u n d

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besonders im verl~ngerten Mark, in welch letzterem sic die Mohnkern- grOl~e erreichten.

Bei der mikroskopischen Untersuchung der Gef~l~w~nde war . ~hnlich wie bei anderen encephalitischen oder infektiSsen Erkran- kungen -- die breite und verkalkte Media am auffallendsten. Die

Abb. 1.

Wucherung des Endothels, neugebildete Capillaren waren in der weiSen Substanz bemerkbar. Die Endothelzellen waren mit eisenhaltigem Pigment beladen (Abb. 1). Die GefhSe waren iiberall roll Blur, resp. mit farbigen BlutkSrperchen; stellenweise kamen durch RiSspalten der Gef~l~w~nde makro- und mikroskopische Hirnblutungen zustande. An vielen Stellen waren die mittleren und kleinen Capillaren throm- botisiert.

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786 I. Somogyi :

~berall, doch am ausdriicklichsten in den Stammganglien, ih der Briicke, Oblongata und im Kleinhirn waren entlang der mittleren und kleinen, aber auch der gro~en Capillaren rundzellige, hier und da auch plasmazellige Infiltrationen zu sehen (Abb. 2). Diese, wie iiberhaupt si~mtliche pathologische Ver~nderungen erreichten ihren hSchsten Grad in den groI~en Ganglien.

Die Nervenzellen der Grofihirnrinde erlitten verschiedene degenera- tive Ver~nderungen, Chromatolyse, vacuol~re Aufbli~hung, Neurono- phagie (Abb. 3). Diese degenerative Hergi~nge zeigten eine ziemlich

Abb. 2.

hohe Intensit~t und betrafen nicht nur die Gro~hirnrinde, sondern -- wie es Spielmeyer bereits beschrieb -- auch die Purkinjesche Zellen des Kleinhirns und deren Forts~tze. Am schwersten waren die Spitzen der Kleinhirnli~ppchen besch~digt, die Entartung der Purkinjeschen Zellen war hier am meisten ausgepr~igt.

Die sekund~re Wucherung der Neuroglia war der schweren Rinden- zellenentartung entsprechend hochgradig. In den Grol~hirnganglien ist die protoplasmatische Gliastruktur gut erkennbar, wi~hrend in der Capsula interna, Briicke und Oblongat.a eine faserige Struktur domi- niert, auf den chronischen Proze~ der Narbenbildung vcrweisend. Die Zellkerne sind klein, f~rben sich dunkel, sind pigmentiert, yon den

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Gruppen der kleinen Rundzellen in den perivasculi~ren Ri~umen kaum zu unterscheiden, umringen stellenweise perlenschnurartig die Capillaren.

Alle diese Veri~nderungen sind aus der Literatur der Encephahtis bereits bekannt, unser Fall wird dadurch hervorgehoben, dab die von den ~einzelnen Forschern beschriebenen Veri~n~lerungen alle bei- sammen und in sehr hohem Grade zu linden waren. Dutch die vorge- schrittene Atrophic der Stammganglien wird die rasche Progression

Abb. 3 a,

der amyostatischen Symptomengruppe, durch die zahlreichen Blu- tungen in der Oblongata und die nachfolgende Vernarbung die bul- b~ren Symptome erkl~rb~r. In weiterem Verlauf unserer Unter- suchungen hatten sich bisher nicht beschriebene, merkwiirdige, patho- histologische Veri~nderungen feststellen lassen. An mit Toluidin und Methylenblau gefi~rbten Pr~paraten fanden sich in der weil~en Substanz, besonders der Grol~hirnganglien, der Briicke und Oblongata dicht zerstreut runde, hellrotgef~rbte, strukturlose Gebilde yon verschiedener

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788 I. Somogyi :

GrSl~e vor (Abb. 4). In der C~psul~ intern~ vonder GrSi~e eines Gli~- kernes, erreichten sie im Kleinhirn in den Gro~hirng~nglien und ver- li~ngertem M~rk d~s Zehnf~che dieser GrSi~e. Diese Gebilde liegen nigher oder entfernter um die Gefi~i]e, in grSi~ter Z~hl ~ber in den Lymph- r~umen, stellenweise w~ren sie sog~r in den Venen zu sehen. Die mit phosphormolybdans~urem H~m~toxylen gef~irbten Schnitte zeugen an

Abb. 8b.

ihrem Pl~tz runde Liicken. Bei Hi~m~toxylenf~rbung erscheinen die Lymphraume mit durchscheinenden, bl~l~gefgrbten, eigenttimlich licht- brechenden M~ssen ~usgefiillt. An Toluidinschnitten werden sie in einigen T~gen f~rblos. Jodf~rben werden durch sie nicht aufgenommen, enth~lten ~lso weder Amyloid noch Eisen. Um ~uf Fett zu priifen, verfertigten wir Sch~rl~ch- und Nilbl~upr~p~r~te und konnten mi~ ~berr~schung feststellen, d ~ die Gliuzellen, die Ganglienzellen --

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besonders in der Briicke und Oblongata -- mit neutr~len FettkOrnchen beladen sind, welche einen Teil der gen~nnten Zellen ~ls punktfSrmige oder grSl~ere Granula vollst~ndig ausfiillen. Neben dem neutr~len Fet t enthielten die G~nglionzellen derselben Gehirnregionen auch Fett- s~urekOrnchen. Die Wand des 4. Ventrikels ist mit g~nz feinen Fett- k6rnchen beschleiert, wi~hrend die Epithelzellen mit ihrem mehr

Abb. 4.

grobkSrnigen und dichter zerstreuten Inhalt an Scha~lachpri~par~ten in Form eines breiten roter~ Saumes die Ventrikelw~nd iiberziehen. Die C~pilluren sind yon grol~en Schollen neutr~len Fettes umringt, aul~erdem befindet sich in der Adventitia in feine St~ubchen zerteilte Fettsi~ure.

Die erwi~hntcn Gebilde nehmen weder Sch~rlach noch Nilblau ~uf. Ihrer Anordnung und morphologischen Verh~ltnissen ~ c h erinnern sic am meisten an die ChoreakSrperchen. In einem Aufsatz Hudovernigs

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790 I. Somogyi: :Beitr~ige zur Pathohisio|ogie der E~cepha|itis epidemica.

,,Beitr~ge zur pathologischen Anatomie der Chorea minor" (Ungar. Med. Archiv 1902) wurden mikroskopische Abbildungen der Chorea- kSrperchcn verSffentlicht, welche den oben beschriebenen Gebilden sehr ~hnlich sind, jedoch von mattbl~uer Farbe, w~hrend unsere hellrot waren. In Betreff der Lokalisation, resp. des Vorkommens in den verschiedenen Gehirngebieten stimmen die beiden fast vollkommen tiberein, nur dal~ sie yon Hudovernig im Kleinhirn nicht beobachte~ wurden. Genannter Autor gibt in seinem Aufs~tz der Auff~ssung Ausdruck, die yon ihm gefundenen Gebilde seien kolloid~ler N~tur. Meinerseits h~lte ich die yon uns beschriebenen KSrperchen nichts weniger for kolloidartige Massen. Die toxischen Herg~nge, welche schwere Entziindung und Entartung nach sich zogen und zu einem weitverbreiteten, fettigen Zerfall fiihrten, hatten ~uch der~rtige bio- chemische Umwandlungen verursacht, die in den Grol~hirnganglien, in der Brficke, Oblongat~ und im Kleinhirn einen kolloid~rtigen, in Schollen zerstreuten Stoff hinterliel~en.

In Kiirze sei noch zus~mmenf~ssend folgendes erw~hnt: 1. Entsprechend der Schwere der klinischen Erschelnungen fanden

sich in unserem F~lle schwere p~thohistologische Ver~nderungen. 2. Diese Ver~nderungen sind teils entzfindlicher, teils degener~tiver

N~tur, teils sind sic Zerfallungsprodukte, 3. Am meisten hatten sich die Gro~hirng~nglien, die Brficke, d~s

verl~ngerte Mark und Kleinhirn ver~ndert. Diese waren der Sitz der fettigen Entartung, und die Anh~ufungssthtte gewisser kolloid~rtigen Stoffen.