BNervus facialisA.Berghaus

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Anatomie und Physiologie

Die Fasern des N. facialis (VII. Hirnnerv; Gesichtsnerv) entspringen dem Nu-cleus n. facialis in Hhe der Brcke und beschreiben dann eine Schleife um denAbduzenskern (inneres Fazialisknie).

Der Fazialis ist ein rein motorischer Nerv, der sich im inneren Gehrgang mitdem zarten N. intermedius zum einheitlichen N. intermediofacialis vereinigt.

Der N. intermedius enthlt Geschmacksfasern fr die vorderen zwei Drittelder Zunge, parasympathische (sekretorische) Fasern fr die Speicheldrsen(auer der Glandula parotis) und sensible Fasern.N. facialis und N. intermediusziehen mit dem N. vestibulocochlearis (VIII) durch den inneren Gehrgang(Meatus acusticus internus) in das Felsenbein. Fazialis und Intermedius tretendanach in den Fazialiskanal (Canalis n. facialis) ein (siehe Abbildung ).

Abb. : Der N. facialis (VII)

Anatomie und Physiologie

Die Fasern des N. facialis beschrei-ben eine Schleife um den Abduzens-kern (inneres Fazialisknie).

Der Fazialis ist ein rein motorischerNerv, der sich mit dem N. interme-dius, welcher Geschmacksfasern frdie Zunge, parasympathische Fasernfr die Speicheldrsen (auer derGlandula parotis) und sensibleFasern enthlt zum N. intermediofa-cialis vereinigt. Die Nerven ziehenmit dem N. vestibulocochlearis (VIII)durch den inneren Gehrgang undtreten danach in den Fazialiskanalein (s. Abb. ).

Anatomie und Physiologie 23

Oberhalb des ovalen Fensters biegt derKanal mit dem Nerv im ueren Fazialis-knie fast rechtwinklig nach lateral und hinten um, verluft dann im Bogen amovalen Fenster vorbei (tympanaler Abschnitt) und wendet sich im mastoidalenAbschnitt zum Foramen stylomastoideum,wo er den Schdel verlt.

Am ueren Fazialisknie liegt das Ganglion geniculi, wo der N. intermediusals N. petrosus (superficialis) major den Fazialis verlt. Ein weitererAnteil desIntermedius geht als Chorda tympani oberhalb des Foramen stylomastoideumvom Fazialis ab.

Wichtige ste des N. facialis bzw. N. intermedius innerhalb desSchlfenbeins. Der N. petrosus major (aus dem N. intermedius) fhrt ber-wiegend parasympathische Fasern frTrnen- und Gaumendrsen.

Der N. stapedius zieht im tympanalen Fazialisabschnitt zum M. stapedius.Die Chorda tympani (aus dem N. intermedius) bringt parasympathische

(sekretorische) Fasern fr die Glandula submandibularis und sublingualis zumN. lingualis und enthlt Geschmacksfasern von den vorderen zwei Dritteln derZunge. Die Chorda tympani zieht in einem rcklufig gerichteten Bogen vommastoidalen Fazialisabschnitt hinter dem Trommelfell und unter dem Hammerdurch die Paukenhhle, die sie durch die Fissura petrotympanica verlt.

ste des N. facialis auerhalb des Schdels. Der N. auricularisposterior steigt hinter der Ohrmuschel aufwrts und versorgt die postaurikulreMuskulatur und den M. occipitalis.

Ein Ramus digastricus zieht zum hinteren Bauch des M.digastricus, ein weite-rer kleinerAst zum M. stylohyoideus.

Endste des N. facialis. In derGlandula parotis bestehen die rein motori-schen ste aus einem Geflecht (Plexus parotideus), welches in der Regel einenoberen und einen unteren Hauptstamm des Nervs bildet, und aus dem am Dr-senrand fr die Gesichtsmuskulatur folgende Endste hervorgehen:

Rami temporales zu den praurikulren Muskeln, zum M. frontalis,M. orbicu-laris oculi und zur Muskulatur der Glabella;

Rami zygomatici fr den M. orbicularis oculi und M. zygomaticus major undminor;

Rami buccales fr M. buccinator, M. levator labii superioris und weitere Mus-keln der seitlichen Nasenwand und derOberlippe; derRamus marginalis mandi-bulae zieht am Unterkieferrand entlang zur Muskulatur des Mundwinkels; derRamus colli fhrt motorische Fasern fr das Platysma.

Oberhalb des ovalen Fensters biegtder Nerv im ueren Fazialisknienach lateral um, verluft im tym-panalen Abschnitt am ovalen Fen-ster vorbei und wendet sich immastoidalen Abschnitt zumForamen stylomastoideum. AmGanglion geniculi verlt der N.petrosus (superficialis major) denFazialis. Ein weiterer Anteil des Inter-medius geht als Chorda tympani ab.

Wichtige ste innerhalb desSchlfenbeinsDer N. petrosus major fhrt para-sympathische Fasern fr Trnen-und Gaumendrsen. Der N. stape-dius zieht zum M. stapedius. DieChorda tympani bringt sekretori-sche Fasern zum N. lingualis undenthlt Geschmacksfasern von derZunge.

ste des N. facialis auerhalbdes SchdelsDer N. auricularis posterior versorgtdie postaurikulre Muskulatur undden M. occipitalis.

Endste des N. facialisIn der Glandula parotis bestehen diezwei Hauptstmme, aus denen frdie Gesichtsmuskeln die Endstehervorgehen:Rami temporales; Rami zygoma-tici; Rami buccales; der Ramusmarginalis mandibulae; der Ramuscolli.

24

2 Untersuchungsmethoden

2. Anamnese

Bei derAnamneseerhebung ist zu bercksichtigen, ob derPatient eine periphereoder eine zentrale Parese aufweist.

Begleitsymptome wie Otorrh, Otalgie, Schwindel, Schwerhrigkeit oder wei-tere neurologische Ausflle knnen Hinweise auf die Ursache der Lhmunggeben und mssen deshalb erfragt werden. In derVorgeschichte kommt Mittel-ohrentzndungen, Mittelohroperationen, Erkrankungen und Operationen ander Glandula parotis, neurologischen Grunderkrankungen, Zeckenbissen undTraumen Bedeutung zu. Begleitsymptome, Vorgeschichte und Verlauf (akutesAuftreten oder allmhliche Entwicklung der Parese) erlauben in einigen Fllenschon eineVerdachtsdiagnose der zugrundeliegenden Erkrankung.

Bei der peripheren Parese knnen gezielte Angaben des Patienten Hinweiseauf den Ort der Schdigung geben.So sprechen dieVerminderung derTrnense-kretion fr die Mitbeteiligung des N. petrosus major, eine Hyperakusis fr eineBeteiligung des N. stapedius und Geschmacksstrungen fr eine mitbetroffeneChorda tympani (vgl. Abbildung 2). Die Symptome werden spter anhand funk-tionellerTests objektiviert.

Abb. 2: Ausfallerscheinungen in Abhngigkeit von der Lokalisation einer peripheren Fazialislsion

Es ist zu bedenken, da die begleitenden Strungen des Geschmacks, desGehrs, derTrnen- und der Speichelsekretion nicht nur vom Ort, sondern auchstark vom Ausma der Schdigung im Nervendurchmesser abhngig sind. Dasheit, da trotz einer bestehenden Nervenlsion einzelne Fasern noch intaktsein knnen, so da nicht alle topographisch mglichen Ausflle nachweisbarsind.

2 Untersuchungsmethoden

2. Anamnese

Es ist zu bercksichtigen, ob eineperiphere oder eine zentraleParese vorliegt.Begleitsymptome wie Otorrh, Otal-gie, Schwindel oder Schwerhrigkeitknnen Hinweise auf die Ursachegeben. In derVorgeschichte sind u. a.Mittelohrentzndungen und -opera-tionen, neurologische Erkrankungenund Traumen wichtig.

Bei der peripheren Parese kann esHinweise auf den Ort der Schdi-gung geben: verminderte Trnen-sekretion (N. petrosus major),Hyperakusis (N. stapedius) undGeschmacksstrungen (Chordatympani) (s. Abb. 2).

Diese begleitenden Strungen hn-gen auch vom Ausma der Schdi-gung im Nervendurchmesser ab, soda einzelne Fasern noch intakt seinknnen und nicht alle topographischmglichen Ausflle nachweisbarsind.

2.4 Funktionsprfungen 25

2.2 Inspektion und Palpation

Die erste und wichtigste Untersuchung bei einer Fazialisparese dient der Unter-scheidung zwischen zentraler und peripherer Lhmung.

Man beurteilt die Symmetrie des Gesichtes und berprft die Funktion derdrei motorischen Fazialisste durch entsprechende Aufforderungen an den Pa-tienten:Stirn runzeln Augen schlieen Wangen aufblasen Mund spitzen Pfeifen Zhne zeigen.

Whrend bei der zentralen Parese das Runzeln der Stirn und gelegentlich derAugenschlu mglich sind, weil die Stirnmuskeln supranukler von beidenHemisphren versorgt werden, fehlt bei der kompletten peripheren Parese dieInnervation allerGesichtsmuskeln, damit fllt das Stirnrunzeln aus.Bei demVer-such, das Auge zu schlieen, kommt es zur Vertikaldrehung des Bulbus nachoben (Bell-Phnomen).

Abb. 3: Periphere Fazialispareserechts

Man unterscheidet klinisch die kom-plette Parese von einer eingeschrnk-ten Funktion des Nervs (inkompletteParese). Letztere ist prognostisch gn-stiger einzuschtzen.

Eine HNO-Spiegeluntersuchungist unerllich. Begleitbefunde, wiebeispielsweise eine Schwellung imBereich der Glandula parotis, Verlet-zungszeichen, Rtung und Schwel-lung ber dem Mastoid oderBlschenim Bereich derOhrmuschel, des ue-ren Gehrganges oder des Trommel-felles, knnen Hinweise auf dieGrunderkrankung geben.

Ferner erfolgt in Abhngigkeit vonder vermuteten Ursache die Palpationder Glandula parotis, der Ohrregionund des Halses.

2.3 Bildgebende Verfahren

Im Rahmen der Fazialisdiagnostik werden die Ultraschall-, Rntgen-, CT- undMRT-Untersuchungen durchgefhrt, wie sie auch bei Erkrankungen des Ohresund der Speicheldrsen erforderlich sind. Bei Frakturen der lateralen Schdelba-sis kommt dem hochauflsenden Computertomogramm besondere Bedeutungzu.

Mit zunehmender Leistungsfhigkeit der Kernspintomographie (MRT) wirdes mglich, fr die (Topo-)Diagnostik sehr wertvolle Darstellungen pathologi-scherVernderungen im Nervenkanal zu erzielen.

2.4 Funktionsprfungen

Im Rahmen der Funktionsdiagnostik des N. facialis sollen die Fragen nach demSchdigungsort (peripher oder zentral), dem Ausma der Lhmung (komplettoder inkomplett) und der Prognose beantwortet werden. Bei peripheren Sch-den kann man histologisch bzw. elektrophysiologisch folgende Schdigungsfor-men unterscheiden, die vor allem prognostisch wichtig sind: Neurapraxie, bei der sowohl die Axone, als auch die bindegewebige Hlle desNervs vollstndig erhalten sind. Es liegt nur ein Reizleitungsblock vor. Die Pro-gnose ist berwiegend gut (Restitutio ad integrum).

2.2 Inspektion und Palpation

Zuerst wird zwischen zentraler undperipherer Lhmung unterschieden.Man berprft die Symmetrie desGesichtes und die 3 motorischenFazialisste:

Stirn runzeln Augen schlieen Wangen aufblasen Mund spitzen Pfeifen Zhne zeigen.Bei der zentralen Parese ist dasRunzeln der Stirn mglich.Bei einer kompletten peripherenParese fehlt das Stirnrunzeln. BeimAugenschlu kommt es zur Drehungdes Bulbus nach oben (Bell-Phno-men).Man unterscheidet die komplettevon einer (prognostisch gnstigeren)inkompletten Parese.

Eine HNO-Spiegeluntersuchung istunerllich. Begleitbefunde Schwellung, Rtung,Verletzungszei-chen, Blschen knnen Hinweiseauf die Grunderkrankung geben.Je nach vermuteter Ursache Palpa-tion der Gl. parotis, der Ohrregionund des Halses.

2.3 Bildgebende Verfahren

Zur Diagnostik werden Ultraschall-,Rntgen-, CT- und MRT-Untersu-chungen wie bei Erkrankungen desOhres und der Speicheldrsendurchgefhrt.

2.4 Funktionsprfungen

Die Funktionsdiagnostik soll denSchdigungsort, das Ausma derLhmung (komplett oder inkomplett)und die Prognose klren. Man unter-scheidet: Neurapraxie, bei der Axone undHlle des Nervs erhalten sind. DiePrognose des Reizleitungsblocks istberwiegend gut.

26 B 2 Untersuchungsmethoden

Axonotmesis bedeutet die Unterbrechung mindestens eines Teils der Axonebei erhaltener bindegewebigerHllstruktur.Die Parese ist bei dieser Schdigungoft nur noch inkomplett reversibel. Der Heilungsverlauf ist protrahiert. Neurotmesis stellt die komplette Durchtrennung des Nervs dar. Ohne opera-tiveVersorgung ist diese Parese irreversibel.

2.4. Topodiagnostische Tests

Schirmer-Test. Dieser Test beurteilt die viszeroefferenten, sekretorischenFasern, die mit dem N. petrosus major den N. facialis verlassen.

Man vergleicht dieTrnensekretion auf der gelhmten mit der gesunden Seite.In jeden Konjunktivalsack wird ein je 5 cm langer und 0,5 cm breiterFilterpapier-streifen eingehngt und die Befeuchtung des Streifens nach fnf Minuten beur-teilt.

Normalerweise findet sich nach dieser Zeit eine mit Trnenflssigkeit durch-nte Strecke von mindestens 3 cm. Als pathologisch gilt ein Wert unter ,5 cmoder eine Differenz zurGegenseite von mehr als 30%.Anhand desTestergebnis-ses lt sich vermuten, ob die Lsion zentral oder peripher des Ganglion geniculilokalisiert ist. Die prognostische Aussagefhigkeit wird gering eingeschtzt.

Sialometrie (Salivationstest). Bei der Sialometrie werden die viszeroef-ferenten, sekretorischen Fasern beurteilt, die mit der Chorda tympani den N.facialis verlassen.

Hierzu wird ein Kunststoffrhrchen in den aufbougiertenWharton-Gang ein-gelegt und die Speichelsekretion pro Minute gemessen.Die Messung kann auchnach Stimulation mit Zitronensurelsung oderAscorbinsure erfolgen.

Bei Lsionen zentral des Abgangs der Chorda tympani in der Paukenhhle istdie Speichelsekretion der Gl. submandibularis und der Gl. sublingualis verrin-gert. Die Bewertung erfolgt immer im Seitenvergleich; ab einer Differenz von25% wird derTest als pathologisch gewertet.Die aufwendige und fr den Patien-ten unangenehme Untersuchung wird, auch wegen ihrer geringen Aussagekraft,nur noch bei speziellen Fragestellungen eingesetzt.

Die Speichel-pH-Wert-Bestimmung kann ergnzend durchgefhrt werden;ab einem pH < 6,2 ist die Prognose eher als ungnstig zu bewerten.

Geschmacksprfung. Die Prfung der afferenten sensorischen Faserndes Geschmacksinns erfolgt mit den Geschmackskomponenten s (Zuckerl-sung), salzig (Kochsalzlsung), sauer (Zitronenlsung) und bitter (Chininl-sung).Die Lsungen werden nacheinander rechts und links auf die entsprechen-den Geschmacksareale der Zungenoberflche aufgetropft. Diese Untersuchungkann auch semiquantitativ mit unterschiedlich konzentrierten Lsungen durch-gefhrt werden (siehe Abbildung 4).

Abb 4: Prffelder fr verschiedene Geschmackskomponenten undTestlsungen (nach Mrowinski)

Axonotmesis ist die Unterbre-chung der Axone bei erhaltener Hll-struktur. Die Parese ist oft nur inkom-plett reversibel. Neurotmesis stellt die komplette,irreversible Durchtrennung desNervs dar.

2.4. Topodiagnostische Tests

Schirmer TestEr dient der Prfung der sekretori-schen Fasern des N. petrosus major.In jeden Konjunktivalsack wird einFilterpapierstreifen eingehngt unddie Befeuchtung des Streifens nach5 Minuten beurteilt.Normal: trnennasse Strecke vonmind. 3 cm. Pathologisch: Wert < ,5cm oder eine Differenz zur Gegen-seite > 30%. Das Ergebnis zeigt an,ob die Lsion zentral oder peripherdes Ganglion geniculi liegt.

Sialometrie (Salivationstest)Hiermit werden die sekretorischenFasern der Chorda tympani beurteilt.Bei Lsionen zentral des Abgangsder Chorda tympani ist die Sekretionder Gl. submandibularis und der Gl.sublingualis verringert. Eine Seiten-differenz von mehr als 25% ist patho-logisch (aufwendige Untersuchung,wegen geringer Aussagekraft kaumeingesetzt).

Die Speichel-pH-Wert-Bestimmungkann ergnzt werden.

GeschmacksprfungDie Prfung des Geschmacks erfolgtmit den Komponenten s, salzig,sauer und bitter. Die Lsungen wer-den auf die entsprechendenGeschmacksareale der Zungegetropft (s. Abb. 4).Die Untersuchung kann auch semi-quantitativ durchgefhrt werden.

2.4.2 Elektrophysiologische Tests 27

Liegt die Nervenlsion zentral vom Abgang der Chorda tympani, so besteht aufder betroffenen Seite ein Geschmacksverlust der vorderen zwei Drittel derZunge.

DerGeschmackssinn kann auerdem mit derElektrogustometrie geprft wer-den. Dabei werden die peripheren Geschmacksfasern mit Anodenstrom gereiztund eine Reizschwelle bestimmt. Die groen interindividuellen Unterschiedemachen die Bewertung im Seitenvergleich erforderlich. Ab einem Seitenunter-schied von 3,5 mA wird das Ergebnis als pathologisch bewertet. Diese Unter-suchung erlaubt exaktere Aussagen, wird aber wegen des hheren Aufwandesweniger eingesetzt.

Stets ist zu beachten, da fr Strungen des Geschmackssinnes auer einerFazialisparese eine Reihe von anderen Ursachen verantwortlich sein kann.

Stapediusreflexmessung. Bei der Messung des Stapediusreflexes wer-den Afferenzen des N. acusticus, die Verschaltungszentren im Hirnstamm undder efferente, motorische Schenkel im N. facialis geprft. Liegt die Unterbre-chung der Nervenleitung des N. facialis zentral des Abganges des N. stapedius,fehlt dieser Reflex.

Die reflexleitenden Faseranteile sind myelinreicher als der brige N. facialisund somit empfindlicher fr Druckschdigungen. Daher ist eine Aussage berden Funktionszustand des brigen Nervs besonders in Anfangsstadien nurbegrenzt mglich. Eine prognostische Aussagefhigkeit ist nicht gegeben.

Zur Durchfhrung der Untersuchung siehe Kapitel A.

2.4.2 Elektrophysiologische Tests

Schweregrad,Verlauf und Prognose der Lhmung werden mittels der Elektrodia-gnostik ermittelt. Die wichtigsten der dabei eingesetzten Tests sind: Nerve-Ex-citability-Test (NET; Nervenerregbarkeitstest), Elektroneuronographie (ENoG),Elektromyographie (EMG).

Nerve-Excitability-Test (NET). Der Nervenerregbarkeitstest bestimmtdie minimale Stromstrke, mit der bei transkutaner elektrischer Reizung desStammes des N. facialis eine Muskelzuckung ausgelst wird. Die Stimulationerfolgt unmittelbar nach dem Austritt des Nervs aus dem Schdel unterhalb desMastoids. Der Test mu immer im Seitenvergleich durchgefhrt werden. Alspathologisch gelten Seitendifferenzen von 3,5 mA und darber. Eine Schdi-gung des Nervs im Felsenbeinverlauf verndert die Reizschwelle initial nicht.Erst nach ca. 3 bis 4 Tagen, wenn die Waller-Degeneration die peripherenAbschnitte erreicht hat, steigt die Reizschwelle an. In derKlinik wird diese Unter-suchung hufig zur Verlaufsbeobachtung eingesetzt. Anstieg der Reizschwellebedeutet fortschreitende Degeneration der Nervenfasern; Abnahme der Reiz-schwelle zeigt eine Regeneration an.

Elektroneuronographie (ENoG). Bei der ENoG wird der Nervenstammim Bereich des Foramen stylomastoideum supramaximal perkutan elektrisch sti-muliert, um alle Fasern des Nervs zu erreichen. Die Antwort der mimischenMuskulatur wird mittels Oberflchen-Elektroden gemessen. Die Auswertungder Summenaktionspotentiale erfolgt wie bei allen Tests im direkten Seitenver-gleich. Die Amplitude der Summenaktionspotentiale ist ungefhr proportionalzur Anzahl der intakten Nervenfasern auf der kranken Seite. Der Zeitverzug biszum Eintreten der Waller-Degeneration im Bereich des Foramen stylomasto-ideum lt Amplitudenvernderungen bei Lsionen im Felsenbein erst nach3 bis 4 Tagen erkennen. Diese Tatsache kann man eventuell auch diagnostischnutzen.

Die Reduzierung der Amplitude der Summenaktionspotentiale im Vergleichzur gesunden Seite um ca. 90% spricht fr eine annhernd komplette Degenera-tion der Nervenfasern und lt die Prognose ungnstig erscheinen. Ein solcherBefund kann ggf. die Entscheidung fr eine operative Exploration untersttzen.

Liegt die Nervenlsion zentral vomAbgang der Chorda tympani, sobesteht ein Geschmacksverlust.

Der Geschmackssinn kann fernermit der Elektrogustometrie geprftwerden. Dabei wird die elektrischeReizschwelle der peripherenGeschmacksfasern bestimmt.Ein Seitenunterschied von mehrals 3,5 mA wird als pathologischbewertet.

StapediusreflexmessungHierbei werden Afferenzen des N.acusticus, die Verschaltung im Hirn-stamm und der efferente Schenkelim N. facialis geprft. Liegt die Unter-brechung des N. facialis zentral desAbganges des N. stapedius, fehlt die-ser Reflex.Eine Aussage ber den Funktionszu-stand des brigen Nervs ist nurbegrenzt mglich. Eine prognosti-sche Aussage ist nicht mglich.

2.4.2 Elektrophysiologische Tests

Schweregrad,Verlauf und Prognoseder Lhmung werden mit der Elektro-diagnostik ermittelt. Die wichtigstenTests sind: NET, ENoG, EMG.

Nerve-Excitability-Test (NET)Man bestimmt die minimale Strom-strke, mit der bei transkutaner Rei-zung des N. facialis eine Muskelzuk-kung ausgelst wird. Eine Schdi-gung des Nervs im Felsenbein ver-ndert die Reizschwelle initial nicht.Erst nach ca. 34 Tagen steigt dieReizschwelle an. Anstieg der Reiz-schwelle im Verlauf bedeutet fort-schreitende Degeneration; Abnahmeder Reizschwelle zeigt eine Regene-ration an.

Elektroneuronographie (ENoG)Der Nervenstamm wird supramaxi-mal perkutan elektrisch stimuliert,um alle Fasern zu erreichen. Die Ant-wort der Muskulatur wird mittelsOberflchen-Elektroden gemessen.Amplitudenvernderungen bei Lsio-nen im Felsenbein kann man erstnach 34 Tagen erkennen.

Die Reduzierung der Amplitude umca. 90% spricht fr eine annherndkomplette Degeneration der Nerven-fasern und lt die Prognose ungn-stig erscheinen.

28 B 2 Untersuchungsmethoden

Elektromyographie (EMG). Das Registrieren der elektrischen Aktivittder (mimischen) Muskulatur nennt man EMG.Dies geschieht mit Hilfe von aufdie Haut geklebten Oberflchenelektroden oder weit aussagekrftiger mitNadelelektroden, die direkt in den Muskel eingestochen werden. InVerbindungmit der ENoG sind Beurteilungen von Schweregrad und Verlauf vom Beginneiner Parese an mglich. Bei der EMG werden folgende elektrische Signalebewertet:

Insertionsaktivitt nennt man die nur unmittelbar nach dem Einstich derNadelelektrode auftretenden elektrischen Entladungen einzelner Muskelfasernin der unmittelbaren Nhe der Nadelspitze. Sie zeigt dem Untersucher an, dadie Nadelelektrode intramuskulr sitzt.

Spontanaktivitt nennt man die elektrischen Signale, die von der Nadelelek-trode registriert werden, ohne da der Patient den Muskel willkrlich anspannt.Ihr Auftreten meist in Form von sogenannten Fibrillationen (Fib) und positi-ven scharfen Wellen (PSW) zeigt an, da es zur Waller-Degeneration des denMuskel versorgenden Nervs gekommen ist.

Fehlinterpretationen sind mglich, wenn z.B. der Patient nicht vllig ent-spannt ist.Kommt es nach Axonotmesis nicht zurRegeneration, so sind Fib undPSW in der Regel innerhalb eines Jahres nach der Lsion unvermindert nach-weisbar. Danach lt die Spontanaktivitt in dem Mae nach, wie Muskelfasernunwiderruflich zugrunde gehen.

Willkrpotentiale werden von Nadel- und Oberflchenelektrode registriert,wenn der Patient den Muskel anspannt. Ihre Form, Dauer, Amplitude und ihreEntladungsfrequenz geben dem Erfahrenen Hinweise auf Ausma und Alterder Nervenschdigung. Das Auftreten sogenannter polyphasischer Potentialezeigt hufig den Beginn der Reinnervation nach vorausgegangenerWaller-Dege-neration an.

Antidrome Reizung; Trigemino-fazialer Reflex; Magnetstimula-tion. Diagnostische Verfahren zur Bewertung der intratemporal und zentralgelegenen Anteile des Gesichtsnervs sind apparativ aufwendig und spielen imklinischen Alltag noch keine herausragende Rolle. Hierzu gehren die anti-drome Reizung, die Messung des trigemino-fazialen Reflexes (TFR) und dieMagnetstimulation.

Bei der antidromen Reizung wird derNerv retrograd erregt; die kortikaleAblei-tung der so evozierten Potentiale ist allerdings heute nur begrenzt mglich.

ber den trigemino-fazialen Reflex erfolgt eine elektrische Reizung afferenterAnteile des N. trigeminus.Nach supranuklererUmschaltung auf den N. facialiskommt es zur Kontraktion der mimischen Muskulatur. Der Gesichtsnerv wirdhierbei in seiner ganzen Lnge geprft.

Durch den schnellenAufbau elektromagnetischerFelder (Magnetstimulation)werden kortikale Strukturen erregt. Der kontralaterale Verlauf des N. facialiswird somit vom Kortex an beurteilbar. Diese Methode ist z.Z. noch speziellenZentren vorbehalten und ist kontraindiziert bei Patienten mit Krampfleiden,Herzschrittmachern, instabiler HWS oder mit intrakraniellen metallischenImplantaten.

Elektromyographie (EMG)Das EMG registriert die elektrischeMuskelaktivitt mit Oberflchenelek-troden oder eingestochenen Elektro-den.

Man bewertet folgende Signale:Die Insertionsaktivitt zeigt an, dadie Elektrode intramuskulr sitzt.

Spontanaktivitt sind Signale, dieohne willkrliche Muskelanspan-nung auftreten. Sie zeigen mit Fibril-lationen und positiven scharfenWellen die Nervendegeneration an.Kommt es nicht zur Regeneration,bleiben sie nachweisbar, bis dieMuskelfasern zugrunde gehen.

Willkrpotentiale werden registriert,wenn der Patient die Muskelnanspannt. Sie knnen Hinweise aufAusma und Alter der Schdigunggeben. Polyphasische Potentialeknnen den Beginn einer Reinnerva-tion anzeigen.

Antidrome Reizung; Trigemino-fazialer Reflex; Magnetstimulation

Verfahren zur Bewertung der intra-temporalen und zentralen Anteiledes Gesichtsnervs spielen keine her-ausragende Rolle.

Bei der antidromen Reizung wirdder Nerv retrograd erregt.ber den trigemino-fazialen Reflexwerden afferente Anteile des N. trige-minus gereizt. SupranuklereUmschaltung auf den N. facialis fhrtzur Kontraktion der Muskulatur. DerGesichtsnerv wird hierbei in seinerganzen Lnge geprft. Elektroma-gnetische Felder (Magnetstimula-tion) erregen kortikale Strukturen.Der N. facialis wird vom Kortex anbeurteilbar.

29

3 ErkrankungenKrankheitsbilder, die nicht nur mit einer Lsion des N. facialis einhergehen, sindz.T. in anderen Kapiteln erschpfend dargestellt.

3. Fazialisparese

Definition. Gesichtslhmung, bei der ein peripherer und ein zentraler Lh-mungstyp zu unterscheiden sind. Whrend bei der peripheren Schdigungdes Nervs bzw. seines Kerngebietes die gesamte mimische Gesichtsmuskula-tur betroffen sein kann, findet man bei der zentralen (supranukleren)Lsion eine Lhmung vorwiegend der oralen mimischen Muskulatur.

3.. Zentrale Fazialisparese

Die supranuklere Schdigung des Nervs fhrt zu einer kontralateralen Pareseohne Beteiligung des Stirnastes. Zu den hufigsten Ursachen einer zentralenFazialisparese gehren Schlaganflle und Hirntumoren.

Da die zentrale Parese und ihre Ursachen zum Gebiet der Neurologie geh-ren, wird auf die entsprechenden Fachbcher verwiesen.

3..2 Periphere Fazialisparese

Die periphere Schdigung des Nervs bzw. seines Kerngebietes fhrt zu einerhomolateralen Parese der gesamten Gesichtsmuskulatur. Ursachen knnenTumoren,Traumen oder Infekte sein. Bei vielen Patienten kann die Ursache derperipheren Fazialisparese nicht eindeutig geklrt werden.

3..3 Kongenitale Fazialisparese

Angeborene Fazialisparesen, z.B. durch Embryopathien, sind selten. Hufigerweisen Neugeborene eine geburtstraumatische Fazialisparese auf, vor allemnach Zangengeburt. Bei diesen Paresen kommt es nicht selten zur spontanenRemission.

3..4 Idiopathische Fazialisparese

Synonyme: Bellsche Lhmung, rheumatische Parese, ischmische Parese

Definition. Periphere Fazialisparese, deren Entstehungsmechanismusnicht eindeutig geklrt ist.

tiologie und Pathogenese. Mit 60 bis 80% aller Flle ist sie die hufigsteForm der peripheren Fazialisparese.

Als mgliche Ursache werden Mikrozirkulationsstrungen durch gefvern-dernde Systemerkrankungen wie z.B. Diabetes, Hypertonus oderVirusinfektio-nen diskutiert. Man vermutet, da eine serse Entzndung und dembildungim nicht dehnbaren Knochenkanal zur Kompression des Nervs fhren.

Klinik.Die Lhmung tritt fast immer einseitig auf und entwickelt sich innerhalbweniger Stunden. In mehr als 30% berichten die Patienten ber eineGeschmacksstrung oder eine Strung des Feingehrs (Hypakusis).

Begleitsymptome,die auf eine otogene, entzndliche Erkrankung, einTraumaoder einenTumor hinweisen, fehlen.

3 Erkrankungen

Die Krankheitsbilder werden z.T. inanderen Kapiteln erschpfend dar-gestellt.

3. Fazialisparese

b Definition

3.. Zentrale Fazialisparese

Die supranuklere Schdigung desNervs fhrt zu einer kontralateralenParese ohne Beteiligung des Stirn-astes. Zu den hufigsten Ursachengehren Schlaganflle und Hirntu-moren.

3..2 Periphere Fazialisparese

Die periphere Schdigung fhrt zueiner homolateralen Parese dergesamten Gesichtsmuskulatur. Ursa-chen knnen Tumoren,Traumenoder Infekte sein.

3..3 Kongenitale Fazialisparese

Angeborene Fazialisparesen sindselten. Hufiger weisen Neugebo-rene vor allem nach Zangengeburteine geburtstraumatische Fazialispa-rese auf.

3..4 Idiopathische Fazialisparese(Bellsche Lhmung)

b Definition

tiologie und PathogeneseMit 6080% die hufigste Form.Mgliche Ursachen sind Mikrozirku-lationsstrungen, Hypertonus oderVirusinfektionen. Man vermutet, daEntzndung und dem im Knochen-kanal den Nerv komprimieren.

KlinikDie Lhmung tritt einseitig innerhalbweniger Stunden auf. In mehr als30% bestehen Geschmacksstrun-gen oder Hypakusis.

220 B 3 Erkrankungen

Diagnostik. Die Inspektion zeigt eine einseitige inkomplette oder kompletteperiphere Fazialisparese.

Die Ohrmuschel und die Gesichtsweichteile zeigen keine krankhaften Vern-derungen. Gehrgang und Trommelfell sind beidseits reizlos. Aus dem Parotis-ausfhrungsgang entleert sich klares Sekret.

Die Palpation des Halses einschlielich derRegion derGlandula parotis ergibtkeinen Anhalt fr ein tumorses oder entzndliches Geschehen.

Die Audiometrie (Stimmgabelprfungen und das Tonschwellenaudiogramm)zeigt keine Hrminderung. Die Rntgenaufnahme nach Schller mu bei eineridiopathischen Fazialisparese ohne weitere Hinweise auf Ohrerkrankungennicht zwingend angefertigt werden. Ggf. stellt sie einen unaufflligen Befunddar.

Die Kernspintomographie (MRT) kann die Schwellung des Nervs im Kno-chenkanal zeigen. Sie gehrt nicht zur Routinediagnostik bei idiopathischerFazialisparese, kann aber vor einerDekompressionsoperation helfen,die Erfolgs-aussichten der Operation besser einzuschtzen.

Die Laborbefunde sind unauffllig.Zum Ausschlu einer Infektion mit neuro-tropen Viren, vor allem zur differentialdiagnostisch bedeutsamen Abgrenzunggegen einen Zoster oticus, werden virologisch/serologische Untersuchungendurchgefhrt.

Topodiagnostik: Hinweise auf den Ort der Lsion ergeben vor allem der Schir-mer-Test, die Stapediusreflexprfung und die Geschmacksprfung.

Elektrodiagnostik: Prognostisch wichtig sind die elektrodiagnostische Aus-gangsuntersuchung und die Verlaufskontrolle. Die elektrodiagnostischen Testszeigen in ca. 80% einen prognostisch gnstigen Leitungsblock (Neurapraxie), inetwa 20% eine Axondegeneration (Axonotmesis) an. Letztere ist nicht in allenFllen reversibel.

Differentialdiagnose. Eine traumatische Genese oder tumorbedingteParese des N. facialis mu durch die Anamnese und die Untersuchung ausge-schlossen werden. Schwieriger kann der Ausschlu des Zoster oticus, der Borre-liose und anderer Infektionen sein. Hinweise auf diese Erkrankungen ergebendie Anamnese, Begleitsymptome und -befunde.

Begleitsymptome, die auf eine oto-gene, entzndliche Erkrankung, einTrauma oder einen Tumor hinweisen,fehlen.

Eine Sonderform der idiopathi-schen Parese ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Bei dieserErkrankung ist eine hufig rezidivie-rende, beidseitige Fazialisparese zubeobachten. Begleitsymptome sindeine Gesichtsschwellung (Tapir-maul), eine Faltenzunge (Linguascrotalis) und eine rezidivierende,spter dauerhafte Lippenschwellung(Cheilitis granulomatosa).Ferner sindrheumatische Beschwerden, Parsthe-sien, Kopfschmerzen, Hr- und Seh-strungen beschrieben.Eine familireHufung dieses Syndroms ist bekannt(siehe Abbildung 5).

Abb. 5: Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Therapie. Ein Teil der Paresen bessert sich spontan. Gute Erfolge erzielt manim brigen mit einer frh einsetzenden Infusionstherapie, die als wirksameBestandteile durchblutungsfrdernde Mittel (Pentoxifyllin) und Cortison ent-hlt (Stennert-Schema).

DiagnostikInspektion und Palpation der Kopf-Hals-Region zeigen eine inkompletteoder komplette periphere Fazialispa-rese ohne Anhalt fr ein Trauma bzw.ein tumorses oder entzndlichesGeschehen.

Die Audiometrie zeigt keine Hrmin-derung.Die Rntgenaufnahme nach Schl-ler stellt ggf. einen unaufflligenBefund dar.

Die MRT kann die Schwellung desNervs im Knochenkanal zeigen undvor einer Dekompressionsoperationhelfen, die Aussichten einzuschtzen.

Die Laborbefunde sind unauffllig.Zum Ausschlu eines Zoster oticuserfolgen serologische Untersuchun-gen.

Topodiagnostik: Schirmer-Test, Sta-pediusreflexprfung undGeschmacksprfung weisen auf denOrt der Lsion.Elektrodiagnostik: Die Tests zeigenin ca. 80% eine prognostisch gn-stige Neurapraxie, in etwa 20% eineAxonotmesis, die nicht immer reversi-bel ist.DifferentialdiagnoseSchwierig sein kann der Ausschludes Zoster oticus oder der Borre-liose.

Beim Melkersson-Rosenthal-Syn-drom tritt familir gehuft eine rezidi-vierende, beidseitige Fazialisparesemit Gesichtsschwellung, Falten-zunge, Cheilitis und Begleitsympto-men auf (s. Abb. 5).

TherapieGute Erfolge erzielt man mit einerInfusion mit durchblutungsfrdern-den Mitteln und Kortison (Stennert-Schema).

3.2.2 Lyme-Borreliose 22

Wenn beim Nachweis einer Axonotmesis trotz der Infusionstherapie ein Fort-schreiten der degenerativen Vernderungen in den ersten beiden Wochen beob-achtet wird und in der Neuronographie mehr als 90% degenerierte Neuronenermittelt werden, ist eine Dekompressionsoperation zu erwgen. Prinzip derOperation ist die Freilegung des Nervs in seinem knchernen Kanal und dieSchlitzung der Nervenscheide, die zur Entlastung der Nervenfasern vom ange-nommenen bzw. nachgewiesenen dem fhrt.

Prognose. Eine komplette Heilung ohne Restbefunde wird bei ca. 80% derPatienten beobachtet.

KDer klinische Fall. Eine Zahnarzthelferinstellt sich in der Ambulanz vor, weil sie seitzwei Tagen eine langsam zunehmende Ein-schrnkung der Gesichtsbeweglichkeit aufder rechten Seite festgestellt hat. Der Mund-

winkel hngt leicht, beimAufblasen derWangen entweichtLuft im rechten Mundwinkel. Das rechte Auge kann nichtvollstndig geschlossen, die Stirn rechts nur wenig gerun-zelt werden.Auf der linken Seite sind alle Bewegungen imGesicht uneingeschrnkt durchfhrbar.Die Patientin fhrtdie Vernderungen darauf zurck, da sie einen Zugbekommen habe, als sie als Beifahrerin bei geffnetemFenster eine lngere Strecke im Auto gefahren sei.Hrst-rung, Schwindel oder Ohrgerusch werden nicht angege-ben. Ein Schdeltrauma ist nicht vorgekommen, auch hatdie Patientin kein Fieber oder andere deutliche Entzn-dungszeichen.Bei der hals-nasen-ohrenrztlichen Spiegeluntersuchungfindet man bis auf die Lhmung keine pathologischen

Befunde. Insbesondere sind die Trommelfelle beidseitsreizlos, intakt. Die Hrprfungen ergeben eine Norm-akusis. Die Routinelaboruntersuchungen sind unauffllig.Bei derTopodiagnostik des N. facialis fallen Schirmer-Test,Geschmacksprfung und Stapediusreflexmessung auf derrechten Seite pathologisch aus. Beim Nerve-Excitability-Test ergibt sich eine Seitendifferenz von 3,5 mA.Die Elektroneuronographie und die Elektromyographieergeben keine Zeichen ausgeprgter Nervenschdigung.Unter einer Infusionstherapie mit Prednisolon und Pent-oxifyllin (TrentalQ) kommt es bereits in den nchstenTagen nach stationrerAufnahme zur Rckkehr der ausge-fallenen Gesichtsbewegungen. Lediglich an der Stirn ver-bleibt zum Zeitpunkt der Entlassung nach einer Wochenoch eine Schwche. Bei einer ambulanten Nachuntersu-chung vier Wochen spter ist jedoch die Gesichtsbeweg-lichkeit wieder vollkommen symmetrisch.Diagnose: Idiopathische Fazialisparese rechts

3.2 Entzndungen

Bei Erkrankungen mit neurotropenViren bzw. Bakterien (v. a.Herpes zoster oti-cus, aber auch Coxsackie, Herpes simplex, Mumps, Lyme-Borrelien u. a.) kn-nen periphere Fazialisparesen auftreten.Darber hinaus knnen Entzndungendes Ohres bzw. der Ohrspeicheldrse den Nerv mit erfassen.

Beim Heerfordt-Syndrom (epitheloidzellige Sialadenitis) handelt es sich umeine der Sarkoidose zugeordnete Erkrankung mit rezidivierender Speicheldr-senschwellung, Fieber, Fazialisparese, Innenohrschwerhrigkeit, Mundtrocken-heit und Uveitis (siehe Kapitel E).

3.2. Zoster oticus

Das Krankheitsbild ist im Kapitel A ausfhrlich dargestellt.Die periphere Fazialisparese tritt hierbei in ca. 60% der Flle neben Schmer-

zen, Hautvernderungen und Symptomen von seiten des Hr- und Gleichge-wichtsnervs auf. Die Behandlung besteht hauptschlich in der Gabe von Aciclo-vir.

Die Prognose ist schlechter als bei der idiopathischen Lhmung: hufig blei-ben Funktionsstrungen zurck.

3.2.2 Lyme-Borreliose

Synonyme: Lyme disease; Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom

Definition. Infektise Multisystemerkrankung,die vor allem Haut,Nerven-system,Augen,Gelenke und Herz befallen kann.

Wenn bei einer Axonotmesis einFortschreiten der degenerativen Ver-nderungen in den ersten beidenWochen mit mehr als 90% degene-rierten Neuronen beobachtet wird,ist eine Dekompressionsoperationzu erwgen.

PrognoseKomplette Heilung in ca. 80%.

3.2 Entzndungen

V. a. bei Zoster oticus, aber auch beiCoxsackie-, Herpes-simplex-,Mumps- oder Lyme-Borrelien-Erkrankung treten periphere Fazialis-paresen auf.Beim Heerfordt-Syndrom handeltes sich um eine der Sarkoidosezugeordnete Erkrankung.

3.2. Zoster oticus

S. Kapitel A.Die periphere Fazialisparese tritthierbei neben Schmerzen, Hautver-nderungen, Hr- und Gleichge-wichtsstrungen auf. Die Prognoseist schlechter als bei der idiopathi-schen Lhmung.

3.2.2 Lyme-Borreliose

b Definition

222 B 3 Erkrankungen

Epidemiologie. Die Erkrankung war zunchst in Nordamerika anzutreffen(976 erstmals in der Ortschaft Lyme beobachtet); inzwischen kommt sie aberauch in Mitteleuropa und Skandinavien vor. In Deutschland ist sie ber dasgesamte Bundesgebiet verbreitet, gehuft tritt sie im sddeutschen Raum auf.

tiologie und Pathogenese. Es handelt sich um eine durch Zeckenbibertragene Spirochteninfektion. Erreger ist Borrelia burgdorferi. In Europakommt alsVektor und Dauerreservoir vorwiegend derHolzbock (Ixodes ricinus)in Betracht. Die Borreliendurchseuchung der hiesigen Zeckenpopulation istregional unterschiedlich und wird mancherorts auf bis zu 50% geschtzt.

Klinik. Die Symptome treten in drei verschiedenen Stadien auf:

Stadium : Innerhalb vonTagen treten allgemeine Krankheitssymptome wie Fie-ber, Kopf- und Gliederschmerzen auf. Die typische kutane Manifestation derBorreliose im Frhstadium ist das Erythema migrans. Dabei handelt es sich umringfrmige Hauteffloreszenzen, die sich um die ehemalige Zeckenbistelle aus-breiten, in derRegel an den Extremitten.Bei Kindern ist das Erythema migransnicht selten im Gesichtsbereich ausgebildet. Im Frhstadium manifestiert sichgelegentlich ein solitres Lymphozytom mit Prdilektionsort am Ohrlppchenund der Mamille.

Stadium 2: Nach bis 4 Monaten treten neurologische, kardiale (Karditis) undophthalmologische (Iritis, Panophthalmie) Symptome hinzu. Bei den neurologi-schen Manifestationen lassen sich zwei Typen unterscheiden: die Meningoradi-kulitis (Bannwarth-Syndrom) und die Schwerpunktpolyneuritis. Fr letztere istder hufige Hirnnervenbefall charakteristisch. In ca. 60% der Patienten mit einerBorreliose wird eine ein- oder beidseitige Fazialisparese beobachtet. Ferner kn-nen uni- oder bilateral Hrminderungen und/oder Schwindel mit oder ohneTin-nitus auftreten.

Bei Befall der Spinalnerven kommt es zu heftigen radikulren Schmerzen undParsthesien.

Stadium 3: Wenn die Patienten nicht behandelt werden, knnen zu einer sichentwickelnden, chronisch progressiven Enzephalomyelitis weitere Hautvernde-rungen (atrophisch livid-rote Hautareale) und Gelenkbeschwerden (Lyme-Arthritis) hinzutreten. Auch in diesem Stadium kommt es zu einer hufigenMitbeteiligung vonVII. undVIII.Hirnnerven.

Zu beachten ist, da alle Krankheitserscheinungen des Stadium 3 auch ohnevorangehendes Stadium und 2 auftreten knnen.

Diagnostik. Auf das Vorliegen einer Borreliose weisen der Krankheitsverlaufmit seinen wandernden Symptomen und das klinische Bild.

Zur Diagnostik gehrt die HNO-Spiegeluntersuchung, die je nach Stadiumauer dem Lymphozytom am Ohrlppchen bzw. der peripheren Fazialisparesekeine aufflligen Befunde ergibt.Die Prfung des N. facialis zeigt ein- oder beid-seitig eine inkomplette bis komplette periphere Parese.

Stimmgabelprfungen und Tonaudiogramm weisen ggf. eine Schallempfin-dungsstrung nach.

Bei vestibulrer Beteiligung kann durch die Frenzel-Untersuchung ein Spon-tan- oder Provokationsnystagmus nachweisbar sein. In der thermischen Prfungkann sich eine ein- oder beidseitige Untererregbarkeit des Vestibularorgans zei-gen.Laboruntersuchungen. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) kann erhhtsein.Bei vielen Patienten ist ein kurzzeitigerAnstieg derLeberenzyme nachweis-bar. Die Diagnosesicherung erfolgt serologisch anhand der Antikrpertiter imSerum und im Liquor, wobei positive IgM-Titer als Zeichen einer akuten Borre-lieninfektion zu interpretieren sind.Bildgebende Verfahren. In der Computertomographie (CT) sind nach Kontrast-mittelgabe multiple ringfrmige Herde im ZNS nachweisbar (nicht selten peri-ventrikulr), die sich auch im Kernspintomogramm (MRT) darstellen lassen.

EpidemiologieDie Erkrankung ist vor allem in Nord-amerika, Mitteleuropa und Skandina-vien anzutreffen. In Deutschlandgehuft im sddeutschen Raum.

tiologie und PathogeneseDie Spirochteninfektion (Erreger:Borrelia burgdorferi) wird durchZeckenbi bertragen.

Klinik

Stadium : Innerhalb von Tagen tre-ten Fieber, Kopf- und Gliederschmer-zen auf. Die kutane Manifestation imFrhstadium ist das Erythemamigrans. Im Frhstadium gelegent-lich ein solitres Lymphozytom amOhrlppchen.

Stadium 2: Nach bis 4 Monatentreten neurologische, kardiale undophthalmologische Symptomehinzu. Neurologisch lassen sich zweiTypen unterscheiden: die Meningo-radikulitis und die Schwerpunktpo-lyneuritis mit Hirnnervenbefall. Inca. 60% Fazialisparese. Ferner Hr-minderungen und/oder Schwindel.Bei Befall der Spinalnerven kommtes zu heftigen Schmerzen und Par-sthesien.

Stadium 3: Wenn nicht behandeltwird, treten zu einer chronisch pro-gressiven Enzephalomyelitis evtl.weitere Hautvernderungen und dieLyme-Arthritis hinzu.

DiagnostikDie HNO-Spiegeluntersuchungergibt je nach Stadium auer demLymphozytom bzw. der ein- oderbeidseitigen peripheren Fazialispa-rese keine aufflligen Befunde.Stimmgabelprfungen und Tonau-diogramm weisen ggf. eine Schall-empfindungsstrung nach.Die Frenzel-Untersuchung kanneinen Nystagmus zeigen, die thermi-sche Prfung eine ein- oder beidsei-tige Untererregbarkeit des Vestibu-larorgans.Laboruntersuchungen: Die BSG istevtl. erhht. Hufig steigen die Leber-enzyme kurzzeitig an. Diagnosesi-cherung durch Antikrpertiter imSerum und im Liquor.Bildgebende Verfahren: Kontrast-CT und MRT zeigen multiple ringfr-mige Herde im ZNS.

3.3 Traumen 223

Differentialdiagnose. Differentialdiagnostisch mssen otogene entzndli-che Erkrankungen und die idiopathische Fazialisparese abgegrenzt werden.DerAusschlu anderer chronisch verlaufender neurologischer Erkrankungen (multi-ple Sklerose, Neurolues) erfolgt durch den Neurologen und kann im Einzelfallschwierig sein.

Therapie. Die Erreger sind empfindlich gegen Penizillin, Tetrazyklin, Erythro-mycin, Imipenem und Cephalosporinen, die bei neurologischer Symptomatikbevorzugt eingesetzt werden. Lediglich im Stadium kann eine hochdosiertePenizillin- oder Tetrazyklintherapie als hinreichend wirksame Therapiema-nahme angesehen werden. Evtl. gibt man zustzlich Corticoide.

Prognose. Unter hochdosierterAntibiotikatherapie bilden sich die Symptomemeist vollstndig zurck. Ein letaler Ausgang durch kardiale Komplikationen(Karditis) ist selten.

3.2.3 Entzndliche, otogene Fazialisparese

Verschiedene Ohrerkrankungen (Otitis media acuta mit Begleitmastoiditis, Cho-lesteatom, Otitis externa maligna u. a.) knnen im Sinne einer entzndlichenotogenen Komplikation zu einer Schdigung des N. facialis fhren.

Bei der Otitis media acuta mit Begleitmastoiditis tritt in der Regel lediglicheine prognostisch gnstige Neurapraxie auf,whrend beim Cholesteatom hufigeine Axondegeneration und gelegentlich eine Neurotmesis vorliegt.

Die otogenen Komplikationen einschlielich der Fazialisparese sind ausfhr-lich im Kapitel A dargestellt.

3.3 Traumen

tiologie und Pathogenese. Eine Gesichtslhmung tritt kurz nach einemTrauma auf,wenn es zurZerreiung des N. facialis gekommen ist (Sofortparese),odermit zeitlicherVerzgerung,wenn derNervwegen einer dematsen Schwel-lung oder einer Einblutung in den Knochenkanal komprimiert wird (Sptpa-rese).

Eine traumatische Fazialisparese kommt bei penetrierendenVerletzungen desMittelohres oder der Ohrspeicheldrse vor.Wesentlich hufiger werden trauma-tische Fazialisparesen bei Frakturen der lateralen Schdelbasis, insbesondereder Felsenbeinpyramide beobachtet (Felsenbeinlngs-/Felsenbeinquerfraktur,siehe Kapitel A).

In die Gruppe der traumatischen Fazialisparesen gehren ferner iatrogen ent-standene Lsionen nach Operationen am Ohr oder an der Ohrspeicheldrse.

Diagnostik und Therapie.Bei einerSptparese ist zunchst kein operativesVorgehen erforderlich. In der Regel kommt es zur spontanen Remission nachTagen bis Wochen. Um den Umfang der Schdigung des Nervs und den Verlaufrichtig einzuschtzen, werden die Elektroneuronographie (ENoG) und Elektro-myographie (EMG) eingesetzt.

Bei einer Sofortparese wird elektroneuronographisch festgestellt, ob eineUnterbrechung der Axone vorliegt. Eine Spontanheilung ist mglich, wenn dieAxone durchtrennt sind, aber das Hllgewebe erhalten ist (Axonotmesis). ZurVerlaufskontrolle sind EMG-Untersuchungen angezeigt. Bei DurchtrennungderAxone einschlielich Endo-Peri-Epineurinum (Neurotmesis) ist ohne opera-tives Eingreifen die Nervenlsion irreversibel. In diesen Fllen ist eine Darstel-lung des Nervs und die Nervennaht bzw.Nervenplastik angezeigt.

Traumen der Ohrspeicheldrse sind in der Regel Schnitt- oder Stichverletzun-gen. Liegt eine Fazialisparese vor, so handelt es sich berwiegend um eineSofortparese mit kompletter Durchtrennung des Nervs (Neurotmesis). Bei die-sen Patienten ist die sofortige operativeVersorgung indiziert, bei der die Nerven-enden aufgesucht und anastomosiert werden, u.U. mit Interposition von Ner-ventransplantaten.

DifferentialdiagnoseVor allem otogene entzndlicheErkrankungen und die idiopathischeFazialisparese.

TherapieCephalosporine, bevorzugt bei neu-rologischer Symptomatik. Im Sta-dium 1 kann eine hochdosierte Peni-zillin- oderTetrazyklintherapie hinrei-chend sein. Evtl. Corticoide.

PrognoseUnter hochdosierter Antibiotikathera-pie ist die Prognose gut.

3.2.3 Entzndliche, otogeneFazialisparese

Verschiedene Ohrerkrankungenknnen zur Schdigung des N. facia-lis fhren. Bei der Otitis media acutatritt in der Regel eine prognostischgnstige Neurapraxie auf, beim Cho-lesteatom hufig eine Axondegene-ration oder Neurotmesis.Vgl. Kap. A.

3.3 Traumen

tiologie und PathogeneseEine Gesichtslhmung tritt bei Zer-reiung des N. facialis als Sofortpa-rese bzw. bei dematser Schwel-lung oder Einblutung in den Kno-chenkanal als Sptparese auf. Siekommt bei penetrierenden Verletzun-gen des Mittelohres oder der Ohr-speicheldrse vor, wesentlich hufi-ger jedoch bei Felsenbeinlngs-oder -querfrakturen, auch nachOperationen.

Diagnostik und TherapieBei einer Sptparese kommt es inder Regel zur spontanen Remission.

Bei einer Sofortparese wird imENoG festgestellt, ob eine Unterbre-chung der Axone vorliegt. Spontan-heilung ist bei Axonotmesis mglich.DerVerlauf wird im EMG kontrolliert.Bei Neurotmesis ist die Nervenlsionirreversibel.

Traumen der Ohrspeicheldrse sindSchnitt- oder Stichverletzungen, diezur Sofortparese und Neurotmesisfhren. Bei der operativen Versor-gung werden die Nervenenden ana-stomosiert bzw.Transplantate inter-poniert.

224 B 3 Erkrankungen

3.4 Tumorbedingte Fazialisparese

Die Entstehung der Parese beruht meist auf einer sekundren Schdigung desNervs durch Druck oder Infiltration (Akustikusneurinom, Glomustumoren,maligne Parotistumoren u. a.). Seltener ist ein vom Nerv selbst ausgehenderTumor (Fazialisneurinom) fr die Parese verantwortlich.

Tritt bei einem Tumorleiden eine Fazialisparese auf, so ist dies hufig entwe-der ein Zeichen fr besondere Grenzunahme (z.B.beimAkustikusneurinom)oder fr Malignitt (z.B. bei maligner Entartung eines pleomorphen AdenomsderGl. parotis). Selbst bei bsartigenTumoren im Bereich des N. facialis entwik-kelt sich eine Parese oft erst verzgert, wenn die Geschwulst den Nerv massivummauert. Die Lhmung kann dann von Schmerzen begleitet sein.

Therapie. Bei einem gutartigen Tumor wird grundstzlich jede Anstrengungunternommen, den Nerv funktionstchtig zu erhalten (z.B. durch sorgfltigeoperative Prparation unter dem Mikroskop).

Bei bsartigen Prozessen mu dagegen im Sinne grtmglicher tumorchirur-gischer Sicherheit evtl. schon in frhen Tumorstadien die Entscheidung zurResektion des Nervs und seiner plastischen Rekonstruktion getroffen werden.

3.5 Hemispasmus facialis

Definition. Tonische oder klonische Kontraktionen der mimischenGesichtsmuskulatur.

tiologie und Pathogenese.Die Ursache ist in fast allen Fllen unbekannt.Gelegentlich entwickelt sich die Symptomatik nach peripheren Fazialisparesenoder bei Prozessen der seitlichen unteren Brckenhaubenbereiche (Brissaud-Syndrom).

Klinik. Die Patienten leiden unter meist einseitigen, seltener beidseitigen,unwillkrlichen, tonischen oder klonischen Spasmen der vom N. facialis versorg-ten Muskulatur. Die Kontraktionen knnen auch nur einzelne Muskeln betref-fen und sind nicht unterdrckbar.

Differentialdiagnose. Der Fazialistic ist eine unregelmig wiederholteZuckung von Muskelgruppen, die meist psychogen und seltener organischbedingt ist.

Bei der Differentialdiagnostik der hier besprochenen Krankheitsbilder kannauf die Zusammenarbeit mit dem Neurologen nicht verzichtet werden.

Therapie. Der Hemispasmus facialis lt sich durch partielle Durchtrennungeinzelner peripherer Fazialisste beeinflussen. Ferner knnen die Krmpfedurch Injektion von Botulinustoxin beseitigt werden. Dieses Ektotoxin des Clo-stridium botulinum ist ein hochwirksames Gift, das die Freisetzung von Acetyl-cholin an den cholinergen Synapsen verhindert.

3.4 Tumorbedingte Fazialisparese

Meist besteht eine Schdigungdurch Druck oder Infiltration (Akusti-kusneurinom, Glomustumoren, mali-gne Parotistumoren u. a.). Die Fazia-lisparese bei einem Tumorleiden isthufig ein Zeichen fr Malignitt.

TherapieBei einem gutartigen Tumor wird derNerv funktionstchtig erhalten (Pr-paration unter dem Mikroskop).Bei Malignomen mu evtl. schon infrhen Tumorstadien die Resektiondes Nervs entschieden werden.

3.5 Hemispasmus facialis

Definition n

tiologie und PathogeneseDie Ursache ist unbekannt. Gelegent-lich nach peripheren Fazialisparesen.

KlinikDie meist einseitigen, unwillkrlichenSpasmen der vom N. facialis versorg-ten Muskulatur sind nicht unter-drckbar.

DifferentialdiagnoseDer Fazialistic ist eine unregelmigwiederholte Muskelzuckung, meistpsychogen bedingt.Kooperation mit dem Neurologen istunerllich.

TherapieDurchtrennung peripherer Fazialis-ste kann den Hemispasmus facialisbeeinflussen. Ferner knnen dieKrmpfe durch Injektion von Botuli-nustoxin beseitigt werden.

225

4 Funktionelle Wiederherstellungbei Fazialisparesen

4. Nervenplastiken

Bei kompletter Durchtrennung des Nervs (Neurotmesis) wird die Verletzungs-stelle sofort aufgesucht und die Nervenenden werden direkt (End-zu-End-Ana-stomose) oder bei zu groer Defektstrecke indirekt durch berbrckung miteinem freien Nerventransplantat anastomosiert.AlsTransplantate werden meistder N. auricularis magnus oder der N. suralis verwendet. Die Anastomosierun-gen erfolgen nach vorangegangener Epineuriumresektion mit einermikrochirur-gischen Naht. Die spannungsfreie Adaptation ist dabei eine unverzichtbare Vor-aussetzung fr ein gutes Ergebnis.

Ist eine Primrversorgung nicht mglich, sollte eine frhe Sekundrversor-gung (innerhalb der nchsten Wochen) angestrebt werden, weil bei lngeremAbwarten die zunehmende Vernarbung den Eingriff erschwert und sich die Pro-gnose verschlechtert.Bei Zerreiung des Nervs im Rahmen von Ohrspeicheldr-senverletzungen sollten, wenn keine Primrversorgung mglich ist, die Nerven-enden markiert werden, um bei einer spteren Rekonstruktion das Aufsuchender Stmpfe zu erleichtern.

Bei der hypoglosso-fazialen Anastomose wird der N. hypoglossus der gleichenSeite ganz oder teilweise durchtrennt; sein zentraler Stumpf wird dann mit demperipheren Stumpf des unterhalb des Foramen stylomastoideum durchschnitte-nen N. facialis durch mikrochirurgische Naht verbunden (siehe Abbildung 6a, b).So gelangen Impulse vom N. hypoglossus in die Gesichtsmuskulatur.Um Bewe-gungen auszulsen, mu der Patient eine Zungenbewegung intendieren.

Die Nervenfasern mssen von der Nahtstelle bis zur peripheren Muskulaturim Rahmen des Heilungsprozesses neu aussprossen. Da dieser Regenerations-proze pro Tag nur einen Millimeter fortschreitet, dauert es meist mehrereMonate, bis klinisch eineWiederkehr der muskulren Aktivitt festzustellen ist.

a vor der Naht b fertige Anastomose von N. hypoglossus und N. facialis

Abb. 6: Hypoglosso-faziale Anastomose

Gelhmter N. facialis N. hypoglossus N. facialis

mikrochirurgische Anastomose

N.hypo-glossus

Die Ergebnisse der Operation sind meist sehr befriedigend, zumal der einseitigeAusfall des N. hypoglossus im allgemeinen funktionell ohne gravierende Folgenbleibt und fast immer zumindest eine Ruhesymmetrie des Gesichts erreichtwird.

4 Funktionelle Wiederherstellungbei Fazialisparesen

4. Nervenplastiken

Bei kompletter Durchtrennung ver-sorgt man die Nervenenden durchEnd-zu-End-Anastomose oderdurch berbrckung mit einemfreien Nerventransplantat vom N.auricularis magnus oder N. suralis.Spannungsfreie Adaptation ist eineVoraussetzung fr ein gutes Ergeb-nis.Ist eine Primrversorgung nicht mg-lich, sollte eine frhe Sekundrver-sorgung innerhalb von Wochenangestrebt werden.

Bei der hypoglosso-fazialen Ana-stomose wird der N. hypoglossusdurchtrennt und mit dem peripherenStumpf des N. facialis verbunden (s.Abb. 6a, b). Intendierte Zungenbe-wegungen lsen dann Gesichtsbe-wegungen aus.Der Regenerationsproze schreitetpro Tag nur einen Millimeter fort, soda es bis zurWiederkehr der Aktivi-tt meist mehrere Monate dauert.

Die Ergebnisse der Operation sindim allgemeinen gut.

226 B 4 Funktionelle Wiederherstellung bei Fazialisparesen

4.2 Muskelzgelplastiken

Sind Nervenplastiken nicht mglich bzw. erfolglos oder nicht aussichtsreich,kann die Gesichtsbewegung dadurch wiederhergestellt werden, da Muskeln,die ursprnglich andere Funktionen erfllen, umgesetzt werden. Durch dasEinziehen von Faszienzgeln aus dem M. temporalis oder dem M. masseter indie Lippen und Liderwird der Patient wieder in die Lage versetzt, den Mundwin-kel anzuheben bzw.dasAuge zu schlieen.Damit lt sich meist zumindest eineRuhesymmetrie herstellen,wenn auch der zielgerichtete Einsatz derMuskulaturfr die neue Aufgabe viel Training erfordert.

4.3 Ergnzende Manahmen

Eine funktionell bedeutende Folge einer Fazialisparese ist die Schdigung derKonjunktiva und der Hornhaut des Auges aufgrund des fehlenden Lidschlussesals Keratitis bzw.Conjunctivitis e lagophthalmo, die die Patienten stark beein-trchtigen.

Abhilfe schafft ein operativer Eingriff mit partiellerVernhung der Lidkantenzur Verkleinerung der Lidspalte (Tarsorrhaphie), der aber kosmetisch kein opti-males Resultat liefert. Gnstiger ist es, wenn in geeigneten Fllen das schlaffeUnterlid gerafft werden kann, so da es dem Auge passiv besser anliegt (Blepha-roplastik).

In vielen Fllen lt sich die Situation dadurch erheblich verbessern, da indas Oberlid ein Goldimplantat (ca. bis 2 g) eingepflanzt wird (siehe Abbildung7ac).Das Gewicht zieht das Oberlid nach unten,was den Lidschlu ermglicht.Die Hebung des Oberlids ist bei Fazialisparesen nicht beeintrchtigt, weil derLidhebemuskel (M. levator palpebrae) durch den N. oculomotorius (III) inner-viert wird.

a Fazialisparese vor Goldimplantation:Lidschlu links nicht mglich

b Goldimplantation in das linke Oberlid c Nach Implantation und Lidplastikist Lidschlu wieder mglich. Gleich-zeitig erfolgte eine plastisch-chirur-gische Raffung des Unterlids.Abb. 7

4.2 Muskelzgelplastiken

Durch Faszienzge aus dem M. tem-poralis oder dem M. masseter wirdes mglich, den Mundwinkel anzuhe-ben bzw. das Auge zu schlieen. DerEinsatz der Muskulatur fr die neueAufgabe erfordert viel Training.

4.3 Ergnzende Manahmen

Die Keratitis bzw. Conjunctivitis elagophthalmo beeintrchtigen diePatienten stark.

Abhilfe schafft die partielle Vern-hung der Lidkanten (Tarsorrhaphie),die aber kosmetisch kein optimalesResultat liefert. Gnstiger ist es,wenn das schlaffe Unterlid gerafftwerden kann (Blepharoplastik).In vielen Fllen lt sich die Situationdadurch verbessern, da in dasOberlid ein Goldimplantat einge-pflanzt wird (s. Abb. 7ac). DasGewicht zieht das Oberlid nachunten. Die Lidhebung ist nicht beein-trchtigt.