7
BAB 1PENDAHULUAN Bells palsy adalah suatu kelumpuhan saraf
fasialis perifer yang bersifat unilateral, penyebabnya tidak
diketahui (idopatik), akut dan tidak disertai oleh gangguan
pendengaran, kelainan neurologi lainnya atau kelainan lokal.
Diagnosis biasanya ditegakkan bila semua penyebab yang mungkin
telah disingkirkan. Sir Charles Bell (1774-1842) dikutip dari
Singhi dan Cawthorne adalah orang pertama yang meneliti tentang
sindroma kelumpuhan saraf fasialis dan sekaligus meneliti tentang
distribusi dan fungsi saraf fasialis. Oleh karena itu nama Bell
diambil untuk diagnosis setiap kelumpuhan saraf fasialis perifer
yang tidak diketahui penyebabnya. Saraf fasialis (N.VII) mengandung
sekitar 10.000 serabut saraf yang terdiri dari 7.000 serabut saraf
motorik untuk otot-otot wajah dan 3.000 serabut saraf lainnya
membentuk saraf intermedius (Nerve of Wrisberg) yang berisikan
serabut sensorik untuk pengecapan 2/3 anterior lidah dan serabut
parasimpatik untuk kelenjer parotis, submandibula, sublingual dan
lakrimal. Saraf fasialis terdiri dari 7 segmen yaitu :1. Segmen
supranuklear 2. Segmen batang otak 3. Segmen meatal 4. Segmen
labirin 5. Segmen timpani 6. Segmen mastoid 7. Segmen ekstra
temporal
Insiden Bells palsy dilaporkan sekitar 40-70% dari semua
kelumpuhan saraf fasialis perifer akut. Prevalensi rata-rata
berkisar antara 1030 pasien per 100.000 populasi per tahun dan
meningkat sesuai pertambahan umur. Insiden meningkat pada penderita
diabetes dan wanita hamil. Sekitar 8-10% kasus berhubungan dengan
riwayat keluarga pernah menderita penyakit ini. Gejala Bells palsy
dapat berupa kelumpuhan otot-otot wajah pada satu sisi yang terjadi
secara tiba-tiba beberapa jam sampai beberapa hari (maksimal 7
hari). Pasien juga mengeluhkan nyeri di sekitar telinga, rasa
bengkak atau kaku pada wajah walaupun tidak ada gangguan sensorik.
Kadang- kadang diikuti oleh hiperakusis, berkurangnya produksi air
mata, hipersalivasi dan berubahnya pengecapan. Kelum-puhan saraf
fasialis dapat terjadi secara parsial atau komplit. Kelumpuhan
parsial dalam 17 hari dapat berubah menjadi kelumpuhan komplit.BAB
2DIAGNOSIS
Dalam mendiagnosis kelumpuhan saraf fasialis, harus dibedakan
kelumpuhan sentral atau perifer. Kelumpuhan sentral terjadi hanya
pada bagian bawah wajah saja, otot dahi masih dapat berkontraksi
karena otot dahi dipersarafi oleh kortek sisi ipsi dan kontra
lateral sedangkan kelumpuhan perifer terjadi pada satu sisi wajah.
Derajat kelumpuhan saraf fasialis dapat dinilai secara subjektif
dengan menggunakan sistim House-Brackmann dan metode Freyss.
Disamping itu juga dapat dilakukan tes topografi untuk menentukan
letak lesi saraf fasialis dengan tes Schirmer, reflek stapedius dan
tes gustometri.Sistem House-Brackmann terdiri dari 5 derajat.
Derajat I berfungsi normal, derajat II disfungsi ringan, derajat
III dan IV disfungsi sedang, derajat V disfungsi berat dan derajat
VI merupakan kelumpuhan total. Derajat II-V merupakan kelumpuhan
parsial sedangkan derajat VI merupakan kelumpuhan komplit.5 Pada
pasien ini, awalnya didiagnosis dengan kelumpuhan saraf fasialis
perifer kanan dengan House-Brackmann derajat II. Setelah 10 hari
pengobatan, kelumpuhan saraf fasialisnya mengalami perbaikan
menjadi House-Brackmann derajat II dan Setelah 3 minggu terapi
fungsi motoriknya sudah normal dengan House-Brackmann derajat I
serta tidak terdapat sinkinesis atau gejala sisa lainnya
Pada metoda Freyss dinilai 4 komponen yaitu pemeriksaan fungsi
motorik dari sepuluh otot wajah, tonus otot, sinkinesis dan
hemispasme. Sistem ini pertama kali diperkenalkan di Perancis.
Pemeriksaan fungsi motorik dengan metode Freyss pada pasien ini
terdapat perbaikan, dari awalnya fungsi motorik terbaik 54% menjadi
76% dalam waktu 10 hari dan dalam waktu 3 minggu fungsi motorik
sudah normal (100%)
Lokasi kerusakan saraf fasialis pada pasien ini sewaktu datang
adalah setinggi ganglion genikulatum, dimana terdapat gangguan
fungsi lakrimasi pada mata kanan pasien, yang dibuktikan dengan tes
Schirmer. Pada tes gustometri ditemukan abnormalitas pengecapan
pada lidah sisi kanan. Pemeriksaan reflek stapedius tidak dapat
dilakukan. Hal ini sesuai dengan Singhi dkk,yang mengatakan bahwa
lokasi lesi saraf fasialis sering terdapat pada segmen labirin,
dimana pada segmen ini terdapat ganglion genikulatum. Segmen ini
merupakan segmen tersempit dalam kanalis fasialis sehingga bila
terjadi inflamasi ringan saja pada saraf, dapat menyebabkan
kompresi saraf tersebut.
Tes Schirmer dilakukan untuk mengevaluasi fungsi saraf Petrosus
dengan menilai fungsi lakrimasi pada mata kanan dan kiri. Hasil
abnormal menunjukan kerusakan pada Greater Superficial Petrosal
Nerve (GSPN) atau saraf fasialis di proksimal ganglion genikulatum.
Lesi pada tempat ini dapat menyebabkan terjadinya keratitis atau
ulkus pada kornea akibat terpaparnya kornea mata yang mengalami
kelumpuhanPemeriksaan refleks stapedius rutin dilakukan pada
kelumpuhan saraf fasialis. Pemeriksaan ini untuk mengevaluasi
fungsi cabang stapedius dari saraf fasialis. Tes ini merupakan tes
yang paling objektif dari beberapa tes topografi saraf fasialis
lainnya. Pada kasus Bells palsy dengan refleks stapedius yang masih
normal menandakan bahwa penyembuhan komplit dapat terjadi dalam 6
minggu.Tes Gustometri dilakukan untuk menilai fungsi saraf khorda
timpani dengan menilai pengecapan pada lidah 2/3 anterior dengan
rasa manis, asam dan asin. Tes ini sangat subjektif. Disamping
fungsi pengecapan, khorda timpani juga berperan dalam fungsi
salivasi. Kita dapat menilai fungsi duktus Whartons dengan mengukur
produksi saliva dalam 5 menit. Bila Produksi saliva berkurang dapat
diprediksi khorda timpani tidak berfungsi baik. Menurut Quinn, pada
kasus Bells palsy sering terdapat kesenjangan topografi saraf
fasialis seperti pada pasien terdapat kehilangan fungsi lakrimasi
sedangkan reflek stapedius dan fungsi pengecapan masih normal atau
dapat juga fungsi lakrimasi dan reflek stapedius mengalami ganguan,
tetapi fungsi salivasinya masih normal. Hal ini disebabkan karena
terdapatnya multipel inflamasi dan demyelinisasi disepanjang
perjalanan saraf fasialis dari batang otak ke cabang perifer
BAB 3PENATALAKSANAANPeran dokter umum sebagai lini terdepan
pelayananprimer berupa identifikasi dini dan merujuk ke spesialis
saraf(jika tersedia) apabila terdapat kelainan lain pada
pemeriksaan neurologis yang mengarah pada penyakit yang menjadi
diagnosisbanding Bells palsy. Jika tidak tersedia, dokter umumdapat
menentukan terapi selanjutnya setelah menyingkirkandiagnosis
banding lain. Terapi yang diberikan dokter umumdapat berupa
kombinasi non-farmakologis dan farmakologis seperti dijelaskan di
bawah ini.
Terapi FarmakologisInflamasi dan edema saraf fasialis merupakan
penyebabpaling mungkin dalam patogenesis Bells palsy. Penggunaan
steroid dapat mengurangi kemungkinan paralisis permanen dari
pembengkakan pada saraf di kanalis fasialis yang sempit. Steroid,
terutama prednisolon yang dimulai dalam 72 jam dari onset, harus
dipertimbangkan untuk optimalisasi hasil pengobatan. Dosis
pemberian prednison (maksimal 40-60 mg/hari) dan prednisolon
(maksimal 70 mg) adalah 1 mg per kg per hari peroral selama enam
hari diikuti empat haritappering off. Efek toksik dan hal yang
perlu diperhatikan pada penggunaan steroid jangka panjang (lebih
dari 2 minggu) berupa retensi cairan, hipertensi, diabetes, ulkus
peptikum, osteoporosis, supresi kekebalan tubuh (rentan terhadap
infeksi), dan Cushing syndrome. Ditemukannya genom virus di sekitar
saraf ketujuh menyebabkan preparat antivirus digunakan dalam
penanganan Bells palsy. Namun, beberapa percobaan kecil menunjukkan
bahwa penggunaan asiklovir tunggal tidak lebih efektif dibandingkan
kortikosteroid. Penelitian retrospektif Hato et al mengindikasikan
bahwa hasil yang lebih baik didapatkan pada pasien yang diterapi
dengan asiklovir/valasiklovir dan prednisolon dibandingkan yang
hanya diterapi dengan prednisolon. Axelsson et al20 juga menemukan
bahwa terapi dengan valasiklovir dan prednison memiliki hasil yang
lebih baik. deAlmeida et al menemukan bahwa kombinasi antivirus dan
kortikosteroid berhubungan dengan penurunan risiko batas signifikan
yang lebih besar dibandingkan kortikosteroid saja.Data-data ini
mendukung kombinasi terapi antiviral dan steroid pada 48-72 jam
pertama setelah onset. Namun, hasil analisis Cochrane 2009 pada
1987 pasien dan Quant et al dengan 1145 pasien menunjukkan tidak
adanya keuntungan signifikan penggunaan antiviral dibandingkan
plasebo dalam hal angka penyembuhan inkomplit dan tidak adanya
keuntungan yang lebih baik dengan penggunaan kortikosteroid
ditambah antivirus dibandingkan kortikosteroid saja. Studi lebih
lanjut diperlukan untuk menentukan keuntungan penggunaan terapi
kombinasi.Dosis pemberian asiklovir untuk usia >2 tahun adalah
80 mg per kg per hari melalui oral dibagi dalam empat kali
pemberian selama 10 hari. Sementara untuk dewasa diberikan dengan
dosis oral 2000- 4000 mg per hari yang dibagi dalam lima kali
pemberian selama 7-10 hari. Sedangkan dosis pemberian valasiklovir
(kadar dalam darah 3-5 kali lebih tinggi) untuk dewasa adalah 1
000-3 000mg per hari secara oral dibagi 2-3 kali selama lima hari.
Efek samping jarang ditemukan pada penggunaan preparat antivirus,
namun kadang dapat ditemukan keluhan berupa adalah mual, diare, dan
sakit kepala.
Terapi Non-farmakologisKornea mata memiliki risiko mengering dan
terpaparbenda asing. Proteksinya dapat dilakukan dengan penggunaan
air mata buatan (artificial tears), pelumas (saat tidur),kaca mata,
plester mata, penjahitan kelopak mata atas, atau tarsorafi lateral
(penjahitan bagian lateral kelopak mata atas dan bawah). Masase
dari otot yang lemah dapat dikerjakan secara halus dengan
mengangkat wajah ke atas dan membuat gerakan melingkar. Tidak
terdapat bukti adanya efektivitas dekompresi melalui pembedahan
saraf fasialis, namun tindakan ini kadang dilakukan pada kasus yang
berat dalam 14 hari onset. Rehabilitasi fasial secara komprehensif
yang dilakukan dalam empat bulan setelah onset terbukti memperbaiki
fungsi pasien dengan paralisis fasialis. Namun, diketahui pula
bahwa 95% pasien sembuh dengan pengobatan prednisone dan
valasiklovir tanpa terapi fisik.
Rehabilitasi fasial meliputi edukasi, pelatihan neuro-muskular,
masase, meditasirelaksasi, dan program pelatihan di rumah. Terdapat
empat kategori terapi yang dirancang sesuai dengan keparahan
penyakit, yaitu kategori inisiasi, fasilitasi, kontrol gerakan,dan
relaksasi. Kategori inisiasi ditujukan pada pasien dengan asimetri
wajah sedang-berat saat istirahat dan tidak dapat memulai gerakan
pada sisi yang lumpuh. Strategi yang digunakan berupa masase
superfisial disertai latihan gerak yang dibantu secara aktif
sebanyak 10 kali yang dilakukan 1-2 set per hari dan menghindari
gerakan wajah berlebih. Sementara itu, kategori fasilitasi
ditujukan pada pasien dengan asimetri wajah ringan-sedang saat
istirahat, mampu menginisiasi sedikit gerakan dan tidak terdapat
sinkinesis. Strategi yang digunakan berupa mobilisasi jaringan
lunak otot wajah yang lebih agresif dan reedukasi neuromuscular di
depan kaca (feedback visual) dengan melakukan gerakan ekspresi
wajah yang lambat, terkontrol, dan bertahap untuk membentuk gerakan
wajah yang simetris. Latihan ini dilakukan sebanyak minimal 20-40
kali dengan 2-4 set per hari.
Berikutnya adalah kategori kontrol gerakan yang ditujukan pada
pasien dengan simetri wajah ringan-sedang saat istirahat, masih
mampu menginisiasi sedikit gerakan, dan terdapat sinkinesis.
Strategi yang digunakan berupa mobilisasi jaringan lunak dalam otot
wajah dengan agresif, reedukasi neuromuskular di depan kaca seperti
kategori fasilitasi, namun secara simultan mengontrol gerakan
sinkinesis pada bagian wajah lainnya, dan disertai inisiasi
strategi meditasi-relaksasi. Kategori terakhir adalah relaksasi
yang ditujukan pada pasien dengan kekencangan seluruh wajah yang
parah karena sinkinesis dan hipertonisitas. Strategi yang digunakan
berupa mobilisasi jaringan lunak dalam otot wajah dengan agresif,
reedukasi neuromuskular di depan kaca, dan fokus pada strategi
meditasi-relaksasi yaitu meditasi dengan gambar visual atau audio
difokuskan untuk melepaskan ketegangan pada otot yang sinkinesis.
Latihan ini cukup dilakukan 1-2 kali per hari.
Bila setelah menjalani 16 minggu latihan otot tidak mengalami
perbaikan, pasien dengan asimetri dan sinkinesis perlu
dipertimbangkan untuk menjalani kemodenervasi untuk memperbaiki
kualitas hidupnya, baik gerakan, fungsi sosial, dan ekspresi emosi
wajah. Pada keadaan demikian perlu dikonsultasikan ke bagian kulit
atau bedah plastik. Konsultasi ke bagian lain, seperti Telinga,
Hidung, Tenggorok dan kardiologi perlu dipertimbangkan apabila
terdapat kelainan pemeriksaan aufoskop atau pembengkakan glandula
parotis dan hipertensi secara berurutan pada pasien.
DAFTAR PUSTAKA
1. Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP. Disorders of peripheral
nerves: Bell palsy. In: Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP,
editors. Clinical Neurology. 6th Ed. USA: The McGraw-Hill
Companies, Inc; 2005. p. 182
2. Lo B. Emergency medicine-neurology: Bells palsy. Eastern
Virginia: Medscape. 2010.
3. Bells Palsy, Diagnosa dan Tata Laksana di Pelayanan Primer;
Handoko Lowis, Maula N Gaharu
4. Sukardi. Bells Palsy. http://www.
kalbe.co.id/cdk/Spalsy.Pdf/spalsy.html
5. Singhi P, Jain V. Bells Palsy in Children. Seminar in
Pediatric Neurotology.2003; 10(4): 289-97
6. Diagnosis dan Penatalaksanaan Bells Palsy; Jacky Munilson,
Yan Edward, Wahyu Triana Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah
Kepala Leher Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/RSUP. Dr.M.
Djamil Padang
