Bengkak Seluruh TubuhBLOK GINJAL DAN SALLURAN KEMIH

Kelompok A-19

Kelompok : A-19

Ketua : Auditya Widyasari 1102013047

Sekretaris : Astrindita Ayu Wirasti 1102013046

Anggota : Adi Wibowo 1102011006

Fitri Rahmadani 1102012090

Abdul Rahman 1102011001

Belladina Mayyasha M 1102013055

Dara Lalita Darmestari 1102013068

Engkay Abu Bakar 1102013097

Fahimah Prasasya 1102013102

Bengkak Seluruh Tubuh

Seorang anak laki-laki berusia 6 bulan, dibawa ibunya ke dokter karena bengkak seluruh tubuh. Keluhan juga disertai dengan BAK menjadi jarang dan tampak keruh. Sebelum sakit, nafsu makan pasien baik. Pasien mengalami radang tenggorokan 2 minggu yang lalu, sudah berobat ke dokter dan dinyatakan sembuh. Riwayat sakit kuning sebelumnya disangkal.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan KU: komposmentis, tekanan darah 110/70 mmHg, denyut nadi 100x/menit, suhu 37◦C, frekuensi napas 24x/menit. Didapatkan bengkak pada kelopak mata, tungkai dan kemaluan. Pada abdomen didapatkan asites. Jantung dan paru dalam batas normal. Pemeriksaan urinalisis didapatkan proteinuria dan hematuria.

SASARAN BELAJAR

LI 1.Memahami dan Menjelaskan Anatomi Sistem Urinarius.

LO 1.1 Memahami dan Menjelaskan Anatomi Makroskopis

LO 1.2 Memahami dan Menjelaskan Anatomi Mikroskopis

LI 2. Memahami dan Menjelaskan Fisiologi Sistem Urinarius.

LI 3. Memahami dan Menjelaskan Sindrom Nefrotik

LO 3.1 Memahami dan Menjelaskan Definisi Sindrom Nefrotik

LO 3.2 Memahami dan Menjelaskan Etiologi Sindrom Nefrotik

LO 3.3 Memahami dan Menjelaskan Klasifikasi Sindrom Nefrotik

LO 3.4 Memahami dan Menjelaskan Patofisiologi Sindrom Nefrotik

LO 3.5 Memahami dan Menjelaskan Manifestasi Klinis Sindrom Nefrotik

LO 3.6 Memahami dan Menjelaskan Diagnosis dan Diagnosis Banding Sindrom Nefrotik

LO 3.7 Memahami dan Menjelaskan Penatalaksanaan Sindrom Nefrotik

LO 4.8 Memahami dan Menjelaskan Komplikasi Sindrom Nefrotik

LO 4.9 Memahami dan Menjelaskan Prognosis Sindrom Nefrotik

LI 5. Memahami dan Menjelaskan Fikih terhadap Urin, Darah dan Thaharah

1.Memahami dan Menjelaskan Anatomi Sistem Urinarius.1.1 Memahami dan Menjelaskan Anatomi Makroskopis

Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan dengan ginjal kiri karena tertekan ke bawah oleh hati.

Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga keduabelas, sedangkan ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas.

Pada orang dewasa, panjang ginjal sekitar   12-13 cm, lebarnya 6 cm, tebal 2,5 cm dan beratnya ± 140 gram ( pria=150 – 170 gram, wanita = 115-155 gram).

Sintopi GinjalRen DextraAnterior PosteriorFlexura coli dextraColon ascendensDuodenum (II)Hepar (lob. dextra)Mesocolon transversum

M. psoas dextraM. quadratus lumborum dextraM. transversus abdominis dextraN. subcostalis (VT XII) dextraN. ileohypogastricus dextraN. ileoinguinalis (VL I) dextraCostae XII dextra

Ren Sinistra

Anterior Posterior

Flexura coli sinistraColon descendensPancreasPangkal mesocolon transversumLienGaster

M. psoas sinistraM. quadratus lumborum sinistraM. transversus abdominis sinistraN. subcostalis (VT XII) sinistraN. ileohypogastricus sinistraN. ileoinguinalis (VL I) sinistraPertengahan costae XI & XII sinistra

Vaskularisasi Ginjal Dari Aorta Abdominalis arteri renalis sinistra & dextra a.segmentalis(a.lobaris) a.interlobaris

a.arquata a.interlobularis a.afferen msk ke Glomerulus (Capsula Bowman), disini terjadi filtrasi darah.

Sebagian hasil ekskresi (urin) dikeluarkan melalui tubuli (papilla renalis) calyx minor calyx major pelvis renalis ureter

Selanjutnya darah pada cortex dikembalikan melalui : Dari Cortex a.efferen v.interlobularis v.arquata v.interlobaris (v.lobaris) v.segmentalis

v.renalis sin & dex vena cava inferior, masuk ke atrium dextra

Inervasi Plexus symohaticus renalis Serabut afferent melalui plexus renalis menuju medulla spinalis n.thoracalis X,XI,XII  

Pembuluh lymph Mengikuti V.renalis melalui nl.aorta lateral,sekitar pangkal A.

Pelvis Berbentuk corong dan keluar dari ginjal melalui hillus renalis dan menerima dari calix major. Perdarahan : diperdarahi oleh Arteri renalis cabang aorta abdominalis, Arteri Testicularis cabang

aorta abdominalis, Arteri Vesicalis superior cabang dari A. Illiaca interna. Persarafan : dipersarafi oleh plexus renalis, Nervus Testicularis, Nervus Hypogastricus.

 LO 1.2 Memahami dan Menjelaskan Anatomi Mikroskopis

Apparatus Jugsta Glomerularis

Apparatus Jugsta Glomerularis berfungsi mengatur sekresi renin dan terletak di polus vascularis. Apparatus jugsta glomerularis terdiri dari:

Macula Densa

Bagian dari tubulus distal di cortex berjalan diantara vas afferent dan vas efferent dan menempel ke renal corpuscle

Sel dinding tubulus distal pada sisi yg menempel pada renal corpuscle,menjadi lebih tinggi dan tersusun rapat

Sel Jugsta Glomerularis

Merupakan perubahan sel otot polos tunika media dinding arteriol afferen menjadi sel sekretorik besar bergranula. Granula sel ini berisikan rennin

Sel Polkissen/Lacis/Mesangial Extra Glomerularis Terdapat diantara makula densa, vas afferen dan vas efferen Bentuk gepeng, panjang, banyak prosesus sitoplasma halus dg

jalinan mesangial. Berasal dari mesenchyme, mempunyai kemampuan fagositosis

Tubulus Kontortus Proksimal

• Dinding dibentuk oleh epitel selapis kubis

• Batas-batas sel tidak jelas

• Inti bulat, letak berjauhan

• Sitoplasma asidofil (merah)

• Mempunyai mikro vili pada permukaan sel

• Diameter kurang lebih 65 mm

• Microvili sel dinding tubulus proximal memberikan gambaran “brush border”

• Memperluas permukaan absorbsi

• Fungsi: reabsorbsi 75% ion dan air dari filtrat glomerulus.

Tubulus Kontortus Distal

Epitel selapis kubis

Batas-batas sel lebih jelas

Inti bulat, letak agak berdekatan

Sitoplasma basofil (biru)

Tidak mempunyai brush border

Reasorpsi ion Na dan sekresi K untuk pengaturan asam basa.

Ansa Henle Segmen Tebal Pars Descendens

• Mirip tubulus proksimal, tetapi diameternya lebih kecil dan dindingnya lebih tipis

• Selalu terpotong dalam berbagai bidang potongan

• Didaerah medula, disekitarnya tidak terlihat glomerulus

Ansa Henle segmen tipis

– Diameter 12µ

– Dinding berupa epitel selapis gepeng

– Tersusun oleh 2 sampai 5 sel

– Mirip pembuluh kapiler darah, epitelnya lebih tebal, sehingga sitoplasma lebih jelas terlihat

– Didalam lumennya tidak terdapat sel-sel darah

– Untuk pemekatan urin

Ansa Henle Segmen Tebal Pars Ascendens

Mirip tubulus kontortus distal, diameternya lebih kecil dan dindingnya lebih tipis

Reabsorpsi Na, pemekatan urin terakhir

Duktus Koligens

• Saluran besar, 40 - 200µ

• Kelanjutan tubulus distal

• Dinding dibentuk oleh sel kubis sampai torak rendah, jernih, hampir tidak mengambil zat warna (clear cells)

• Permukaan sel menonjol ke lumen

LI 2. Memahami dan Menjelaskan Fisiologi Sistem Urinarius.

Fungsi spesifik ginjal bertujuan mempertahankan cairan ekstrasel (CES) yang konstan.

Mempertahankan imbangan air seluruh tubuh; mempertahankan volume plasma yg tepat mll pengaturan ekskresi garam dan air ⇒ pengaturan tekanan darah jangka panjang.

Mengatur jumlah &kadar berbagai ion dalam CES, spt: ion Na+, Cl-, K+. HCO3-. Ca2+. Mg2+, SO42-, PO43-, dan H+ mengatur osmolalitas cairan tubuh.

Membantu mempertahankan imbangan asam-basa dengan mengatur kadar ion H+ dan HCO3-

Membuang hasil akhir dari proses metabolisme, seperti: ureum, kreatinin, dan asam urat yg bila kadarnya meningkat di dlm tubuh dapat bersifat toksik.

Menghasilkan beberapa senyawa khusus:

Eritropoietin: hormon perangsang kecepatan pembentukan, pemarangan & penglepasan eritrosit

Renin: enzim proteolitik yg berperan dlm pengaturan volume ces tekanan darah

Kalikrein: enzim proteolitik dlm pembentukan kinin, suatu vasodilator

Beberapa macam prostaglandin & tromboksan: derivat asam lemak yg bekerja sbg hormon lokal; prostaglandin e2 & i1 di ginjal menimbulkan vasodilatasi, ↑ ekskresi garam & air, & merangsang penglepasan renin; tromboksan bersifat vasokonstriktor.

Melakukan fungsi metabolic khusus:

Mengubah vitamin D inaktif menjadi bentuk aktif (1,25-dihidroksi-vitamin D3), suatu hormon yg merangsang absorpsi kalsium di usus

Sintesis amonia dari asam amino → untuk pengaturan imbangan asam-basa

Sintesis glukosa dari sumber non-glukosa (glukoneogenesis) saat puasa berkepanjangan

Menghancurkan/menginaktivasi berbagai hormon, spt: angiotensin II, glukoagon, insulin, & hormon paratiroid

Faktor yang Mempengaruhi Pembentukan Urin

1. Hormon

a. ADH

b. Aldosteron

c. Prostaglandin

d. Glukokortikoid

e. Renin

2. Zat - zat diuretik

3. Suhu internal atau eksternal 

4. Konsentrasi Darah

5. Emosi

Fisiologi

Filtrasi

Rearbsorpsi Tubulus

Sekresi Tubulus

http://callmethedoctor.co.uk/wp-content/uploads/2012/09/Kidney3.png

 LI 3. Memahami dan Menjelaskan Sindrom NefrotikLO 3.1 Memahami dan Menjelaskan Definisi Sindrom Nefrotik

Kondisi klinis yang ditandai dengan proteinuria berat, terutama albuminuria (>1 g/m2/24jam). Hipoproteinuria (albumin serum <2,5 g/dl) edema, dan hiperkolesterolemia (>250 mg/dl). Berdasarkan penyebab, sindrom nefrotik pada anak dapat dibagi menjadi sindrom nefrotik kongenital, primer (idiopatik), atau sekunder.

LO 3.2 Memahami dan Menjelaskan Etiologi Sindrom Nefrotik

Congenital Nephrotic Syndrome

Sindrom nefrotik muncul dalam 3 bulan pertama kehidupan disebut sindrom nefrotik sebagai bawaan (SSP).

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

1. Sindrom nefrotik primer

2. Sindrom nefrotik sekunder

LO 3.3 Memahami dan Menjelaskan Klasifikasi Sindrom Nefrotik

Secara etiologi dan histopatologi sindrom nefrotik secara garis besar dibagi menjadi dua, yaitu:

1. Sindrom nefrotik primer

2. Sindrom nefrotik sekunder

Tabel  1.  Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer1. Kelainan minimal (KM)

2. Glomerulosklerosis (GS)

Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)

Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)

3. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)

4. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

5. Glomerulonefritis kresentik (GNK)

6. Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)

GNMP tipe I dengan deposit subendotelial

GNMP tipe II dengan deposit intramembran

GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial

7. Glomerulopati membranosa (GM)

8. Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

Sementara itu, berdasarkan histopatologis, Churk dkk membagi sindrom nefrotik primer menjadi empat, yaitu:

a. Kelainan minimal

Gambar 1. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis kelainan minimal.

b. Nefropati membranosa

Gambar 2. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulopati membranosa.

c. Glomerulonefritis proliferative

d. Glomerulosklerosis fokal segmental

Gambar 3. Gambaran histopatologis sindrom nefrotik primer jenis glomerulosklerosis fokal segmental.

LO 3.4 Memahami dan Menjelaskan Patofisiologi Sindrom Nefrotik

Reaksi antigen antibody menyebabkan permeabilitas membrane basalis glomerulus meningkat dan diikuti kebocoran sejumlah protein (albumin).Tubuh kehilangan albumin lebih dari 3,5 gram/hari menyebabkan hipoalbuminemia, diikuti gambaran klinis sindrom nefrotik seperti sembab, hiperliproproteinemia dan lipiduria.

Proteinuria

Sindrom nefrotik merupakan tanda patognomonik dari kelainan glomerulus. Pada kelainan glomerulus, terjadi kerusakan membrane basal glomerulusndan sel podosit. Akibatnya albumin yang bermuatan negative dapat melewati membrane basal gromerulus dan celah-celah yang terbentuk antar sel podosit. Celah antar sel podosit inilah yang diperkirakan menyebabkan proteinuria masif.

Hipoalbuminemia

Merupakan konsekuensi dari hilangnya albumin melalui urin. Terjadi mekanisme kompensasi oleh hepar dengan meningkatkan sintesis albumin. Namun pada pasien nefrotik, mekanisme kompensasi ini menumpul sehingga kadar albumin semakin turun.

Edema

Rendahnya kadar albumin menurunkan tekanan onkotik plasma sehingga terjadi transudasi dari pembuluh darah ke ruangan ekstraselular.

Adanya defek sekresi natrium oleh ginjal sehingga menyebabkan tekanan darah meningkat. Tekanan darah tinggi serta tekanan onkotik yang rendah memprovokasi transudasi cairan ke ruang ekstraselular.

Teori underfilled

Kelainan glomerulus

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik hidorpatik koloid plasma

Volume plasma

Retensi Na renal sekunder

Edema

Teori Overfilled

Kelainan glomerulus

Retensi Na renal primeri Albuminuria

Hipoalbuminemia

Volume plasma

Edema

Hiperlipidemia. Beberapa mekanisme yang menyebabkan abnormalitas lipid pada pasien:

Peningkatan sintesis LDL, VLDL dan Lp(a) oleh hepar akibat hipoalbuminemia,

Defek pada lipoprotein lipase perifer sehingga meningkatkan kadar VLDL.

Hilangnya HDL melalui urin.

LO 3.5 Memahami dan Menjelaskan Manifestasi Klinis Sindrom Nefrotik

Proteinuria masif >3,5 g/24 jam

Hiperlipidemia

Edema anasarka

Hipoalbuminemia <3,5 g/dL

Lemas, urin yang berbusa, kehilangan nafsu makan

Kadang ditemukan hipertensi

Garis putih pada kuku (Muehrcke’s band) merupakan tanda hipoalbuminemia.

Edema anasarka (generalisata) menyebabkan pertambahan berat badan

Pada urinalisis dapat ditemukan oval fat bodies.

LO 3.6 Memahami dan Menjelaskan Diagnosis dan Diagnosis Banding Sindrom Nefrotik

ANAMNESIS

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata,  perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.

PEMERIKSAAN FISIK

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang  ditemukan hipertensi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Urinalisis dan bila perlu biakan urin.

Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein / keriatinin pada urin pertama pagi hari.

Pemeriksaan darah antara lain Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, LED)

Kadar albumin dan kolesterol plasma

Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz

Kadar komplemen C3 bila dicurigai Lupus Eritematosus sistemik, pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (Anti nuclear antibody) dan anti ds-DNA

DIAGNOSIS BANDING

Proteinuria transien, terjadi akibat latihan fisik hebat.

Proteinuria prostural(ortostatik), proteinuria ringan yang terjadi sewaktu pasien berubah posisi dari berbaring menjadi berdiri.

Proteinuria glomerular, kondisi ringan (<0,5/g/m2/hari) sering disebabkan oleh pielonefritis, penyakit kistik ginjal, uropati obstruktif, dan glomerulonefritis ringan.

Glomerulonefritis kronis eksaserbasi akut

Purpura Henoch-Schonlein

Hematuria idiopatik

Nefropati IgA

Sindroma Alport’s

LO 3.7 Memahami dan Menjelaskan Penatalaksanaan Sindrom Nefrotik

Suportif

Tirah baring pada kasus edema anasarka.

Pemberian diet protein normal (1,5-2g/KgBB/hari)

Diet rendah garam (1-2g/hari)

Diuretik: furosemid 1-2 mg/KgBB/hari.

Pemberian antihipertensi dipertimbangkan bila disertai hipertensi.

Pada kasus edema refrakter, syok, atau kadar albumin ≤ 1g/dL dapat diberikan albumin 20-25% dengan dosis 1g/KgBB selama 2-4jam. Sedangkan apabila kadar albumin 1-2g/dL, dapat dipertimbangkan pemberian albumin dosis 0,5/KgBB/hari.

Medikamentosa

Prednison dengan dosis awal 60mg//hari atau 2 mg/KgBB/hari, diberikan dengan dosis terbagi 3, selama 4 minggu.

Apabila terjadi remisi (proteinuria negatif 3 hari berturut-turut), pemberian dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40mg//hari, maksimum 60mg/hari) dosis tunggal pagi selama sehari (alternating dose) selama 4 minggu. Total pengobatan menjadi 8 minggu.

Apabila terjadi relaps, berikan prednison 60mg//hari sampai terjadi remisi (maksimal 4 minggu), dilanjutkan 2/3 dosis awal (40mg//hari) secara alternating selama 4 minggu. Pemberian prednison jangka panjang dapat menyebabkan efek samping hipertensi.

Apabila sampai 4 minggu pengobatam steroid dosis penuh belum juga terjadi remisi, maka disebut steroid resisten. Kasus dengan steroid resisten atau toksik resisten , diterapi menggunakan imunosupresan seperti siklofosfamid peroral berat badan tanpa edema. Pemberian siklofosfamid dapat mnyebabkan efek sampng depresi sumsum tulang (apabila leukosit <3000/µl, terapi dihentikan).

LO 4.8 Memahami dan Menjelaskan Komplikasi Sindrom Nefrotik

LO 4.9 Memahami dan Menjelaskan Prognosis Sindrom Nefrotik

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:

Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas enam tahun.

Disertai oleh hipertensi.

Disertai hematuria.

Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Angka kejadian relaps SN pada anak yang responsif terhadap steroid berkisar 60-80%. Namun angka relaps tersebut semakin kecil seiring bertambah usia anak.

LI 5. Memahami dan Menjelaskan Fikih terhadap Urin, Darah dan Thaharah

Air kencing (manusia) itu najis, dan wajib mensucikan tempat yang mengenainya baik itu badan, pakaian, wadah, tanah, atau selainnya.

Cara mensucikan air kencing yang ada di tanah adalah menyiramkannya dengan air, dan tidak disyaratkan memindahkan debu dari tempat itu baik sebelum menyiramnya maupun setelahnya. Hal serupa (penyuciannya) dengan air kencing adalah (penyucian) najis-najis lainnya, dengan syarat najis-najis tersebut tidak berbentuk padatan.

Fikih Terhadap Darah

Darah Haid

Untuk darah haidh sudah dijelaskan bahwa darah tersebut adalah darah yang najis. Dalil yang menunjukkan hal ini, dari Asma’ binti Abi Bakr, beliau berkata, “Seorang wanita pernah mendatangi Nabi shallallahu ‘alaihi wa sallam kemudian berkata, “Di antara kami ada yang bajunya terkena darah haidh. Apa yang harus kami perbuat?” Beliau shallallahu ‘alaihi wa sallam menjawab, “Gosok dan keriklah pakaian tersebut dengan air, lalu percikilah. Kemudian shalatlah dengannya.” (HR. Bukhari no. 227 dan Muslim no. 291)

[2] Darah manusia

Untuk darah manusia, mengenai najisnya terdapat  perbedaan pendapat di antara para ulama. Mayoritas ulama madzhab menganggapnya najis. Dalil mereka adalah firman Allah Ta’ala,

[ٌس]ِر_ْجaُهc _َّن [ِز_يِرhَفfِإ ْن fْح[َمfِخ_ ْو[َلf اَأ sوًحaُف ْو[َدfَمsاَمfْس[

f fًةsَأ [َت fَمfْي aوَّن fُك [ْي َّنf _الَأ fْط[َعfَمaُهaِإ َمhْي fىْطfاِع_ َمsاِعfَل cِرfْحaَمc fْي _َل fِإ ْي aْوًح_ ْج_ُدaَف_ْيَمfاَأ

f [الَأ ُقaَل

“Katakanlah: “Tiadalah aku peroleh dalam wahyu yang diwahyukan kepadaKu, sesuatu yang diharamkan bagi orang yang hendak memakannya, kecuali kalau makanan itu bangkai, atau darah yang mengalir atau daging babi – karena sesungguhnya semua itu kotor.” (QS. Al An’am: 145).Para ulama tersebut menyatakan bahwa karena dalam ayat ini disebut darah itu haram, maka konsekuensinya darah itu najis.

[3] Darah dari hewan yang halal dimakan

Pembahasan darah jenis ini sama dengan pembahasan darah manusia di atas, yaitu tidak ada dalil yang menyatakan bahwa darah tersebut najis. Maka kita kembali ke hukum asal bahwa segala sesuatu itu suci.

Ada riwayat dari Ibnu Mas’ud yang menguatkan bahwa darah dari hewan yang halal dimakan itu suci. Riwayat tersebut,

] ْأ cَّضfوf fَت fَم[ْي fْح[ِر_َهfاْوfَل ِر_َّن ]وfَدfَم�َم_ْنَجfِز[ ٌث _ُه_ُفfِر[ fْط[ْن fىَب َعaو[َدhْوfِعfَل aَمfْس[ [ْن cىَب َصfَل

“Ibnu Mas’ud pernah shalat dan di bawah perutnya terdapat kotoran (hewan ternak) dan terdapat darah unta yang disembelih, namun beliau tidak mengulangi wudhunya.”[15]