Benh thap khop

GS.TS. TR N NG C N Ch nhi m Khoa C-Xng-Kh p B nh vi n B ch Mai Ph ch nhi m B mn N i t ng h p Tr ng i h c Y H N i

BNH THP KHP(Ti b n l n th b y c s a ch a v b sung)

NH XU T B N Y H C H N I 2002

Bnh thp khp

http://www.ebook.edu.vn

1

PH N M T

BNH XNGCHNG 1

I CNGX P LO I CC B NH XNG Cc b nh xng n i khoa kh phong ph, g m nhi u nhm khc nhau, c nh ng b nh hay g p, r t thng th ng nh long xng, vim xng, c nh ng b nh b m sinh t o nn nh ng d t t b t th ng, m t s h u qu c a cc b nh n i khoa khc nh n i ti t, chuy n ha, mu, th n Do vi c s p x p, phn lo i cc b nh xng l r t c n thi t trong qu trnh ch n on v i u tr b nh. n c ta, cho n nay cha c m t cng trnh no gi i thi u m t cch h th ng cc b nh xng, d i y chng ti trnh by m t b ng x p lo i cc b nh xng d a theo nguyn nhn gy b nh v sau gi i thi u chi ti t m t s b nh chnh th ng g p. Lo i tr cc b nh ngo i khoa nh gy xng, tr t kh p b nh xng (n i khoa) c chia thnh 6 nhm: - B nh xng b m sinh v r i lo n di truy n. - Lo n d ng v lo n s n xng. - B nh xng do n i ti t v chuy n ha. - Bi u hi n xng trong cc b nh mu. - U xng. - Vim v nhi m c. I- CC B NH XNG S N B M SINH R I LO N DI TRUY N A- B NH XNG 1/ X xng c xng: - B nh xng ha Albers Schonberg (ostoptrose) - B nh xng c m (ostopoecilie) - Lo n s n s - hnh xng: b nh Pyle - B nh c xng lo n d ng (pycnodysostose) - Lo n s n thn xng tng ti n (Camurati - Eugelmann) - B nh dy xng chi (mlorhostose - Lri v Joanny)

Bnh thp khp


2

- B nh dy da v mng xng (pachydermo priostose) - B nh c v bi n d ng v xng (ostodysplastie) 2/ Xng qu trong: T o xng khng hon thi n Porak Durante hay Lobstein. Ci xng c tnh gia nh (khng vitamin D) Ci xng gi m men Phosphatase ki m.

B- B NH S N 1/ R i lo n chuy n ha Mucopolysaccharide: - B nh Hurler (lo n s n s n xng type III). - B nh Morquio (lo n s n s n xng type IV). 2/ u xng v t s ng pht tri n b t th ng: - Lo n s n nhi u u xng. - Lo n s n t s ng u xng xu t hi n mu n. - Lo n s n hnh xng. - Lo n s n hnh u xng. 3/ R i lo n pht tri n chi u di xng (s n n i): - Lo n s n s n (achondroplasie): ln do s n. - Lo n xng s n (dyschondrostose): b nh Lri. 4/ R i lo n pht tri n s n: M c thm xng (exostose): b nh Bessel Hagen. U s n nhi u ni. Lo n sinh s n Ollier (h i ch ng Maffucci).

C- D T T HNH THI XNG 1/ Lo n s n s : - Lo n s n s - m t. - Lo n s n n s . 2/ D d ng c t s ng: - H i ch ng Klippel Feil. - H i ch ng Bonnevie Ulrich.

Bnh thp khp


3

3/ D d ng xng di v ng n chi: - B nh Marfan - B nh Weissmann Netter. 4/ D d ng bn tay v bn chn. 5/ D d ng l ng ng c v xng c. II- LO N D NG V LO N S N A- B NH PAGET B- H I CH NG AU LO N D NG DO PH N X (SUDECK) C- HO I T V KHU N (Ostoncrose aseptique) - Ho i t v khu n nguyn pht cc v tr: u xng i, ch m xng i, xng cnh tay, xng sn, xng bn nguy t c tay - Ho i t v khu n th pht: b nh xng do kh nn (th l n), ho i t sau ch n thng, do dng thu c Corticoid, sau chi u x D- LO N D NG XNG 2/ Tiu u xng 4/ Xng s n tch TU I TR NG THNH 1/ B nh kh p hng d t (coxa plana) c a Legg Perthr Calv. tu i tr ng thnh cc v tr: g i, hng, khu u 3/ G thanh thi u nin Scheuermann 5/ Cc lo i khc: b nh Freiberg (lo n s n t bn ngn chn th 2), lo n s n xng thuy n c chn (Kohler Mouchet), lo n s n xng gt (Sever), lo n s n xng chy (Osgood Schlatter), lo n s n xng ngnh ng i mu (Van Neck), t s ng lng d t (Calv), lo n s n t ngn tay (Thiemann). III- B NH XNG DO N I TI T V CHUY N HA A- LONG XNG (Ostoporose) 1/ Long xng nguyn pht: sau mn kinh, tu i gi. 2/ Long xng th pht: - Do cc b nh n i ti t: Cushing, c ng gip - Do chuy n ha: i tho ng, nhi m hemosiderin (hmosidrose) - Do b nh tiu ha: a ch y mn tnh, km h p thu - B t ng lu di

Bnh thp khp


4

- Do thu c: Corticoid, Heparin B- NHUY N XNG V CI XNG (Ostomalacie, rachitisme) C- C NG C N GIP NGUYN PHT D- LO N D NG XNG DO B NH TH N IV- BI U HI N XNG TRONG CC B NH MU A- B NH A U T Y XNG (B NH KAHLER) B- CC B NH MU KHC 1/ Leucemie c p 2/ Leucemie kinh 3/ Hodgkin 4/ Sarcoidose 5/ Thi u mu huy t tn mn tnh (b nh huy t c u t ): - B nh Thalassmie - B nh h ng c u hnh li m (huy t c u t S). V- U XNG A- U XNG NGUYN PHT 1/ Ung th xng, s n cc lo i 2/ Cc u lnh tnh c a xng, s n B- UNG TH NGUYN PHT (Ung th di cn) C- H I CH NG XNG KH P C N UNG TH (Paranoplastique). VI- VIM XNG, T N THNG XNG DO NHI M C A- VIM XNG 1/ Do t c u 2/ Do lao 3/ Do n m, sn 4/ Do cc lo i khc B- NHI M C 1/ Do Fluor 2/ Do alumin

Bnh thp khp


5

THM D CHUY N HA CALCI - PHOSPHO TRONG CH N ON B NH XNGNh ng xt nghi m thm d chuy n ha Ca/P ng m t vai tr r t quan tr ng, gp ph n ch n on nguyn nhn cc b nh v xng. I- NH NG XT NGHI M NH L NG 1/ Calci Phospho mu: - Calci mu: bnh th ng 2,5 mmol/l (100 mg/l), tng trong c ng c n gip, ung th xng th pht - Phospho mu: bnh th ng 0,95 1,30 mmol/l (30 - 40 g/l), gi m trong c ng c n gip v thi u vitamine D. 2/ Calci Phospho ni u: - Calci ni u: bnh th ng 3,75 6,25 mmol/24 gi (150 - 250 mg), tng trong c ng c n gip, gi m khi thi u vitamine D. - Phospho ni u: bnh th ng 15 mmol/24 gi (60 mg), tng trong nhi u b nh, gi m trong thi u vitamine D. 3/ Men Phosphatase trong mu: - P ki m: bnh th ng 3 - 13 v K.A, ho c 1 - 4 v Bodanski, ho c 9 35 v qu c t /100 ml mu, tng trong c ng c n gip, thi u vitamin D v b nh Paget. - P acid: bnh th ng 1 - 5 v Plumel, ho c 2 - 5 v K.A, ho c 1 - 4 v qu c t /100 ml mu, tng trong ung th xng, di cn c a ung th ti n li t tuy n. 4/ Hydroxyprolin ni u: 150 - 375 mmol/24 gi (20 - 50 mg). Tng nhi u trong b nh Paget, c ng c n gip, tiu xng do u. 5/ Cc ch s c a Nordin: L y n c ti u bu i sng trong 2 gi sau khi i h t, r i nh l ng Ca, P, Hydroxyprolin v Creatinine r i tnh cc t l . - Ca/Creatinine = 0,11 0,45 mmol/mmol (0,04 0,16 mg/mg) - P/Creatinine = 0,7 2,2 mmol/mmol (0,20 0,60 mg/mg) - Hydroxyprolin/Creatinine = 0,017 mmol/mmol (0,2 mg/mg) Ca/Creatinine v Hydroxyprolin/Creatinine tng trong c ng c n gip, b nh Paget, tiu xng trong cc b nh c tnh, cc qu trnh h y tiu xng nhi u. Ca/Creatinine gi m trong b nh nhuy n xng.

Bnh thp khp


6

II- NH NG NGHI M PHP THM D CHUY N HA 1/ Nghi m php tng Calci ni u: Tim tnh m ch 20 ml dung d ch Gluconate Ca 10% (176 mg calci), l y n c ti u 9 gi sau khi tim, so snh v i n c ti u 9 gi ngy hm tr c (lc cha tim). Bnh th ng s i ra 30% l ng Calci tim vo. Trong long xng, l ng Calci th i ra trn 30%. Trong nhuy n xng, l ng Calci th i ra d i 30%. 2/ Nghi m php tng Calci mu: Truy n tnh m ch 13,2 mg Ca/1 kg cn n ng. nh l ng Ca, P trong mu v n c ti u, so snh v i ngy hm tr c (lc cha tim). Bnh th ng sau khi tim, calci mu, calci ni u tng r, P mu tng nhng P ni u gi m, trong c ng c n gip nguyn pht P mu khng tng. 3/ Nghi m php Vitamine D2 c a Lichwitz: Cho u ng 2 ngy, m i ngy 15 mg vitamin D2, sau nh l ng calci ni u nh ng ngy sau. Bnh th ng calci ni u tng t 50 mg n 100 mg/24h. Trong long xng calci ni u tng nhi u v ko di. Trong nhuy n xng, calci ni u khng tng. 4/ Nghi m php Cortison: U ng 5 ngy, m i ngy 25 mg Prednisolon. Bnh th ng calci ni u khng tng, ng i c long xng calci ni u tng nhi u. 5/ Nghi m php Calcitonin: Tim b p 100 v Calsyn (Myacalcic), nh l ng calci mu tr c v sau khi tim 3 6 9 12 gi sau. Calci mu gi m v tr v s bnh th ng trong tnh tr ng tng Calci mu do c ng c n gip. 6/ Dng ng v phng x Ca45 v Ca47 nh gi kh nng chuy n ha Calci. III- NH NG XT NGHI M THM D HNH THI 1/ Ch p X quang v nh gi m c long xng b ng cc ch s Barnett v Nordin, ch s Rnier, ch s Singh (xem bi long xng). 2/ Ch p c t l p vi tnh (CT Scanner). 3/ nh gi b ng kh proton). nng h p thu tia gamma c a xng (h p th

4/ Sinh thi t xng, sinh thi t ngo i khoa hay b ng kim sinh thi t Bordier, Meunier. Sau nh l ng Ca, P trong m u sinh thi t. IV- NH L NG N I TI T T V VITAMINE TRONG MU 1/ nh l ng Parahormon (PTH) b ng phng php phng x mi n d ch. Bnh th ng < 1 nanogam/ml mu.

Bnh thp khp


7

2/ nh l ng Thyrocalcitonin trong mu b ng phng php phng x mi n d ch. Bnh th ng 60 nanogam/ml huy t tng (6 mili unit MRC). 3/ nh l ng vitamin D, ng i ta nh l ng cc trung gian chuy n ha c a Vitamin D. - 25-OH-vitamin D = 16 5 nanogam/ml. - 1,25-(OH)2-vitamin D = 0,02 0,05 nanogam/ml. - 24, 25-(OH)2-vitamin D = 0,4 1,0 nanogam/ml. D i y l b ng tm t t cc thay i sinh ha trong m t s b nh xng. B nh C ng c n gip Nhuy n xng v ci xng B nh Kahler Long xng B nh Paget Ung th th pht xng Ca mu BT BT, BT BT P mu BT BT BT, Phos. Ki m BT, BT BT, Ca ni u BT, BT, P ni u BT Xt nghi m khc PTH PTH Plasmocyt Hnh nh X quang Hydroxyprolin ni u tng Sinh thi t

Bnh thp khp


8

X QUANG TRONG CH N ON B NH XNGX quang c m t vai tr r t quan tr ng, g n nh l quy t nh trong qu trnh ch n on cc b nh xng, c th ni khng th ch n on c b nh xng n u khng c nh ng hnh nh ch p X quang. Ng i ta th ng d a vo hnh nh ch p X quang xng phn lo i ch n on, th d : cc b nh xng c hnh nh long xng lan t a, cc b nh xng c t n thng m c xng Tuy nhin khi ch p X quang ph i theo cc quy nh ch t ch v k thu t th cc hnh nh m i c th gip cho ch n on chnh xc, hn n a ch n on m t b nh c a xng bao gi cng ph i d a vo 3 y u t : lm sng, X quang v xt nghi m. I- CC PHNG PHP CH P X QUANG C S CH N ON B NH XNG 1- Ch p thng th ng: v i cc t th c n thi t. 2- Ch p c t l p: pht hi n cc t n thng s m, khu tr. 3- Ch p xr (xroradiographie): lm n i r cc c u trc c a b xng, dng ch n on s m cc b nh nh Paget, nhuy n xng 4- C t l p vi tnh (CT Scanner): c kh nng pht hi n nh ng t n thng s m, t n thng c kch th c nh , cn dng nh gi tnh tr ng long xng m t cch chnh xc. 5- Cc phng php khc: ch p c ng h ng t b ng ng v phng x . h t nhn, ch p nh p nhy d ng trong D NG TRONG

Ni chung ch p thng th ng v n l phng php ch y u s lm sng. II- NH NG T N THNG X QUANG C B N C A XNG

A/ Hi n t ng long xng: (M t khong, tha xng, tng th u quang) 1- Long xng lan t a: th y t t c cc xng, g p trong long xng do gi, nhuy n xng, ci xng 2- Long xng khu tr: do b t ng, do b nh xng (long xng ph n u xng), do lo n d ng Soudeck. B/ Xng m c: 1- Lan t a nhi u xng: ng c Fluor, b nh b m sinh 2- T p trung m t xng: ung th di cn 3- R i rc xen k v i tha xng: b nh Paget, vim

Bnh thp khp


9

4- c xng d i s n, vi n quanh thn xng: h kh p C/ Cc t n thng khuy t xng, h c xng, bo mn: 1- Khuy t xng: m t m t ph n m xng xng. ph n u ho c thn

2- H c: m t m xng trn n m trong ph n u xng. 3- Bo mn: m t m xng c nh u xng ch bm c a mng ho t d ch (g p trong b nh vim kh p d ng th p). 4- Hnh nh nhi u h c xng lin k t v i nhau lm cho xng nh r ng (xng nh b t bi n, r xng) th ng do c ng c n gip, b nh Kahler D/ Hnh nh h y xng, xa b m t ph n: 1- H y t ng ph n nh b xa i: di cn ung th. 2- H y thnh nh ng Kahler. trn hay b u d c, hnh hang hnh h c l n: b nh

E/ Hnh nh m c thm xng: 1- Hnh gai xng v c u xng: gai xng trong cc b nh h kh p, c u xng trong vim c t s ng dnh kh p. 2- M c thm xng F/ Cc hnh nh khc: 1- Thay i c a mng ngoi xng: vim dy mng ngoi xng (h i ch ng Pierre Marie), mng ngoi xng b ph v bung ra l d u hi u c trng c a u xng c tnh. 2- u xng v s n kh p (khe kh p): nh ng thay i c m t trong bi X quang kh p (xem bi ny). 3- Hnh nh xng bi n d ng: xng cong trong b nh Paget, nhuy n xng, ci xng cc bi n d ng do b m sinh. 4- Hnh r n, gy xng, ln xng, ng r n Looser Milkman trong nhuy n xng, gy xng b nh l, ln cc t s ng. ph n s n n i (exostose). 3- Hnh nh tng sinh xng t o thnh kh i u lnh v u c tnh.

Bnh thp khp


10

CHNG 2

CC B NH XNG DO CHUY N HA B NH LONG XNG(Ostoporose) I- I CNG A/ NH NGHA: L hi n t ng tng ph n x p c a xng do gi m s l ng t ch c xng, gi m tr ng l ng trong m t n v th tch xng, l h u qu c a s suy gi m cc khung Protein v l ng Calci g n v i cc khung ny. V gi i ph u b nh th y cc b xng teo, m ng v tha, ph n v xng m ng, t o c t bo tha th t, khng th y cc ng di m d ng xng (bordures ostoides), t y xng ngho v thay b ng t ch c m . B/ NGUYN NHN: Ng i ta phn bi t long xng nguyn pht v th pht. 1- Long xng nguyn pht: G p tu i gi, do qu trnh lo ha c a t o c t bo gy nn thi u s n xng, tu i cng cao th tnh tr ng thi u s n xng cng tng, cho n khi tr ng l ng ring gi m trn 30% so v i bnh th ng th c d u hi u lm sng v coi l b nh l v v t qu gi i h n sinh l bnh th ng. 2- Long xng th khc nhau. pht: th y m i l a tu i v do nhi u nguyn nhn

- B t ng qu lu: do b nh, do ngh nghi p, nh ng ng i du hnh v tr lu trong con tu - Do c b nh n i ti t: c ng v th ng th n (Cushing), suy tuy n sinh d c (c t bu ng tr ng, tinh hon), c ng gip, to vi n c c - Do th n: suy th n mn (th i nhi u Calci), ch y th n nhn t o chu k - Do thu c: l m d ng Steroid, Heparin C/ C CH SINH B NH: Thi u s n xng v m c n ng c a n l long xng l h u qu c a s ph v cn b ng gi a 2 qu trnh t o xng v h y xng, y qu trnh t o xng suy gi m trong khi qu trnh h y xng bnh th ng, nguyn nhn c a hi n t ng ny gi i thch b ng nhi u cch:

Bnh thp khp


11

- Theo Albright: long xng l s m t cn b ng gi a suy gi m n i ti t t sinh d c, trong khi n i ti t t v th ng th n bnh th ng. - Theo Nordin: ng i gi h p thu Calci qua ng tiu ha gi m, l ng Calci mu th p s kch thch tuy n c n gip ti t nhi u parathormone, ch t ny kch thch h y c t bo tng c ng ho t ng. - Theo Frost: lo ha c a t o c t bo ng i gi l nguyn nhn ch y u gy nn long xng, ng i tr ng thnh hai qu trnh t o c t v h y c t lun cn b ng duy tr c u trc bnh th ng c a xng. D/ X P LO I: Long xng nguyn pht c chia thnh 2 th : - Long xng tu i mn kinh: xu t hi n sau tu i mn kinh trong vng 6 ho c 8 nm, t n thng long xng n ng ph n xng x p, do th ng th y cc d u hi u c t s ng nh ln t s ng, g, cng. c g i l long xng type I. - Long xng tu i gi: g p c nam v n , xu t hi n sau tu i 75, t n thng long xng th y nhi u ph n xng c (v cc xng di), th ng bi u hi n b ng d gy xng: c xng i, c tay. c g i l long xng type II. Long xng nguyn pht hay th ch ng lm sng gi ng nhau. II- TRI U CH NG LM SNG Nh ng bi u hi n lm sng ch xu t hi n khi tr ng l ng c a xng gi m trn 30%. Tri u ch ng lm sng c th xu t hi n t ng t sau m t ch n thng nh (ng ng i, i t ng xc nhi u ) ho c c th xu t hi n t t tng d n. 1- au xng: Th ng au vng xng ch u t i c a c th (c t s ng th t lng, ch u hng), au nhi u n u l sau ch n thng, au m n u l t pht. au tng khi v n ng i l i, ng ng i lu, gi m khi n m ngh . 2- H i ch ng kch thch r th n kinh: au c th km v i d u hi u chn p kch thch r th n kinh nh au d c theo cc dy th n kinh lin s n, d c theo dy th n kinh i b, dy t a au tng khi ho, h t hi, nn hi nhng khng bao gi gy nn h i ch ng chn p t y. 3- Thm khm: - C t s ng: bi n d ng ng cong bnh th ng nh g vng lng hay th t lng, g c ng cong r ng (t khi l g nh n), c th l i qu pht, type I hay type II u c tri u

Bnh thp khp


12

cong v pha tr c, m t s tr ng h p g m c n ng g p v pha tr c gy nn tnh tr ng cng lng (hay g p long xng type I sau mn kinh). Chi u cao c a c th gi m vi cm so v i lc tr tu i. - N u au nhi u, cc c c nh c t s ng c th co c ng ph n ng, khi n b nh nhn khng lm c cc ng tc ci, ng a, nghing, quay, c t s ng trng nh c ng . G ho c n vo cc gai sau c a t s ng: bn th y au tr i ln. - Ton thn: khng th y cc d u hi u ton thn (nhi m khu n, suy s p, st cn), th ng th y cc r i lo n khc c a tu i gi nh bo b u, gin tnh m ch chn, thoi ha kh p, tng huy t p, x v a m ch. 4- Ti n tri n: au do long xng ti n tri n t ng t, khi tng, khi gi m, th ng tr i ln khi v n ng nhi u, ch n thng nh , thay i th i ti t. Chi u cao c th gi m d n, m t s tr ng h p lng cng g p d n khi n cho cc xng s n cu i g n st v i xng ch u Ng i b long xng r t d b gy xng, ch m t ch n thng nh c th gy nn gy c xng i, gy hai xng c ng tay (Pouteau-Colles), gy xng s n ho c ln t s ng chn p cc r th n kinh gy au nhi u, khng i l i c. III- D U HI U X QUANG A/ NH NG D U HI U C A LONG XNG: 1- Xng tng th u quang: Trn t t c cc xng u th y trong sng hn bnh th ng, m c nh cn th y c c u trc cc b xng l nh ng hnh vn d c ho c cho. M c long xng n ng: c u trc b m t, xng trong nh th y tinh, ph n v ngoi c a t s ng c th m hn t o nn hnh nh t s ng b ng khung. 2- Hnh nh thn t s ng bi n d ng: T t c thn t s ng bi n d ng cc m c khc nhau: hnh lm m t trn, hnh th u knh phn k, hnh chm, hnh l i Ni chung chi u cao thn t s ng gi m r, c th di l ch m t ph n, a m t thay i so v i t s ng. 3- Hnh nh c t ha v vi ha: Cng v i qu trnh long xng, Calci l ng ng m t s dy ch ng, s n s n, thnh cc ng m ch l n v ng m ch ch t o nn cc hnh c n quang b t th ng. B/ NH GI M C LONG XNG B NG X QUANG Trn phim ch p r t kh nh gi m c long xng qua c n quang nhi u hay t, v n ty thu c vo nhi u y u t (i n th , kho ng cch, ch t l ng phim v thu c hi n hnh ), do ng i ta ph i s d ng m t s phng php nh gi nh:

Bnh thp khp


13

1- o ch s Barnett v Nordin: D a vo hnh nh X quang c a xng bn tay s 2 (mtacarpe), o ng knh c a thn xng D v ng knh c a ph n t y xng d. Ch s B v N = D d x 100 D Bnh th ng ch s xng. trn 45. N u gi m d i 45 c coi l long

2- Ch s c t s ng Rnier: Ch p c t s ng th t lng theo t th nghing r i nh n xt hnh dng v cho i m. 0: thn t s ng bnh th ng 1: m t trn thn t s ng hi lm 2: m t trn lm nhi u 3: lm c m t trn v d i 4: hnh chm 5: hnh l i. 3- Ch s Singh: Ch p u trn xng i t th th ng. Bnh th ng th y c 4 h th ng d i xng. Trong long xng, cc h th ng d i xng ny b t gy, m t i t hay nhi u ty theo m c n ng nh c a long xng. Ch s 7 l bnh th ng, ch s 1 l n ng nh t. IV- CC XT NGHI M A/ XT NGHI M SINH HA 1- Cc xt nghi m Calci mu, Phospho mu, men Phosphatase ki m, Hydroxyprolin ni u u bnh th ng. 2- Nghi m php tng Calci mu: tim tnh m ch 20 ml Gluconat Ca 10%, l y ton b n c ti u trong 9 gi sau khi tim, nh l ng s calci th i ra r i so snh v i l ng calci th i ra trong 9 gi ngy hm tr c lc cha tim. nh ng ng i long xng sau khi tim, l ng calci th i ra cao hn lc bnh th ng 30% tr ln (v kh nng h p thu v gi calci ng i long xng km hn ng i bnh th ng). 3- Nghi m php Vitamin D2: cho b nh nhn u ng 2 ngy li n, m i ngy 15 mg Vitamin D2. Sau nh l ng calci ni u 24 gi sau, 48 gi v 5 ngy sau. Bnh th ng calci ni u tng 50 100 mg trong 24 gi

Bnh thp khp


14

u, sau tr v bnh th ng. nhi u v ko di nhi u ngy sau.

ng i long xng, calci ni u tng

4- Nghi m php Cortisone: trong 5 ngy, m i ngy u ng 25 mg Prednisolone, nh l ng calci ni u t ng ngy. Bnh th ng calci ni u khng thay i, b nh nhn long xng c calci ni u tng nhi u v ko di. B/ CC NGHI M PHP KHC NH GI M C LONG XNG 1- ng v phng x : u ng Ca47 ho c tim tnh m ch Ca45, sau theo di trong mu, n c ti u v ch p l p lnh. ng i long xng, kh nng c nh calci xng t hn so v i ng i bnh th ng. 2- Phng php ch p c t l p vi tnh (CT scanner), so snh v i m t b gam m u lm s n, d a trn m nh t nh gi chnh xc m c long xng. 3- Phng php h p th Proton: dng cc tia gama n dng c a I125 hay Am241 chi u vo vng xng c ng tay hay c t s ng. Trong long xng, kh nng h p th tia gama c a xng t hn so v i ng i bnh th ng. 4- Sinh thi t xng: dng kim sinh thi t l y m t m u xng vng cnh ch u, qua nh ng d u hi u vi th nh gi tnh tr ng long xng. 5- Phng php theo di lm sng lu di c a Cristianssen: o chi u cao, cn n ng, nh l ng calci ni u, hydroxyprolin ni u, phosphatse ki m mu trn ng i b nh 3 thng 1 l n. N u th y sau 1 nm l ng calci trong c th gi m 3% th nhi u kh nng c long xng v nn cho i u tr d phng. V- I U TR A/ I U TR KHI C D U HI U LONG XNG R 1- Ph i h p 3 th thu c: fluorur Na 10mg x 5 vin, gluconat Ca 1g v vitamin D 8000 v u ng m i ngy (fluorur Na v gluconate Ca u ng cch xa nhau trnh k t t a ru t). 2- Thu c gi m au: Aspirin, Ibuprofen, Paracetamol, cc thu c gi m au khc khng c Steroid dng v i li u th p v khng ko di. 3- Cc thu c khc: - Calcitonin: Myacalcic 50 v tim b p, m i tu n 5 ngy. Tim li n 3 tu n r i ngh (t ng s 15 l n). - Thu c tng ng ha (anabolisant), Durabolin 25mg x 1ml, tim b p m i tu n 1 l n.

Bnh thp khp


15

- Cc lo i cao xng, cao ton tnh ng v t (cao h , xng d, ban long, cao trn, kh , g u ). B/ I U TR D PHNG LONG XNG: nh ng ng i c nguy c long xng (ph n n tu i mn kinh, nh ng b nh nhn ph i n m lu ) c n c theo di v i u tr d phng b ng: 1- Tng c ng v n ng: ch ng v th ng. 2- U ng calci ko di m i ngy t 0,5 1,5g. 3- U ng ho c tim Vitamin D. 4- D phng long xng sau khi mn kinh b ng cc n i ti t t : a/ V i giai o n ti n mn kinh: m i thng dng 15 ngy theo cng th c sau: - Microfolin (Ethyl oestradiol) 10 15mg/ngy x 10 ngy (dng ngay sau khi s ch kinh). - Progesteron 10mg/ngy x 5 ngy ti p theo. b/ B nh nhn mn kinh: m i thng dng thu c 20 ngy theo cng th c: - Microfolin (Ethyl oestradiol) 25mg/ngy x 15 ngy (dng ngay sau khi s ch kinh). - Progesteron 10mg/ngy x 5 ngy ti p theo. U ng ko di trong nhi u nm. Nhi u cng trnh nghin c u ch ng minh phng php dng n i ti t t trn c tc d ng ch c ch n ngn ng a c tnh tr ng long xng sau mn kinh.

B NH NHUY N XNG(Ostomalacie) L m t b nh xng m t ch t khong hay tha xng, c tnh ch t lan t a, g p ng i l n, c c trng b i s khi m khuy t qu trnh v c ha khung protein c a xng. Nguyn nhn ch y u l do thi u Vitamin D. V gi i ph u b nh, xng tr nn m m, d bi n d ng, vi th th y cc ng vi n d ng xng tng nhi u ( l cc t ch c ti n xng, c nhi u t o c t bo v khng c calci ha).

Bnh thp khp


16

I- TRI U CH NG A/ TRI U CH NG LM SNG 1- au: au vng c th ch u t i (c t s ng th t lng, ch u hng), au m tng d n, m c n ng b nh nhn khng i l i c v au. 2- Gy v ln xng t nhin, ho c sau ch n thng r t nh ; gy xng di, ln t s ng. 3- Bi n d ng: xu t hi n mu n, bi n d ng c t s ng gy g, v o, bi n d ng l ng ng c. 4- Khm: n vo xng th y au nhi u, c nh o, trng l c v c l c gi m, i l i kh khn (d nh m v i lo n d ng c ti n tri n). B/ X QUANG 1- Hnh nh long xng (m t vi) lan t a, nh t l c t s ng v khung ch u, ranh gi i c a xng m khng r nt, kh phn bi t v i ph n m m ngoi, hnh nh gi ng nh phim ch p x u, non tia 2- t s ng hnh th u knh phn k hay t s ng c, g v v o, khung ch u bi n d ng, l ng ng c bi n d ng d t ho c hnh chung. 3- Cc v t r n xng hay ng r n Looser Milkman l d u hi u c bi t c a b nh nhuy n xng, c i m c a cc v t r n ny l: - V tr: hay g p khung ch u (ngnh ng i mu, ngnh ch u mu, kh p mu, ph n sau trong cnh ch u), xng i (c , b trong thn xng), xng s n, xng b . - Hnh thi: l nh ng ng h p, tng th u quang t 2 5 mm, t m t ngoi c a xng ch y th ng gc vo trong, d ng l i gi a ho c ch y su t chi u ngang xng, i khi nh ng ng r n ny tch 2 ph n xng v di l ch: l d u hi u gy xng. - S l ng: cc ng r n c s l ng nhi u t 2 n 50 ng, bao gi cng i x ng hai bn. C/ SINH HA V GI I PH U B NH 1- Calci Phospho: - Calci mu gi m (d i 80 mg/l), calci ni u gi m. - Phospho mu gi m, m c l c th n c a Phospho tng. - Phosphatase ki m tng. - Nghi m php tng Calci ni u m tnh (truy n tnh m ch calci 15 mg/kg, sau theo di calci ni u/24 gi , bnh th ng tng r r t).

Bnh thp khp


17

2- nh l ng Vitamin D hay 25(OH)D3 trong mu th y gi m r r t so v i ng i th ng. 3- Sinh thi t xng xc nh ch n on (b ng ngo i khoa hay b ng kim sinh thi t). II- NGUYN NHN Ch y u l do thi u Vitamin D, m t s do gi m Phospho trong mu. A/ Do thi u Vitamin D: - i n, ch n khng ch t. - n king (khng c m , d u ), cho b, c thai. - Thi u nh n ng. B/ Do khng h p th c Vitamin D: - T c m t, suy gan. - B nh ru t: h i ch ng km h p thu, a phn m , b nh Sprue, Crohn. - Vim t y mn, suy t y. - Sau c t d dy, c t o n ru t gi nhi u. C/ Cc nguyn nhn khc (Lo i khng Vitamin D2): - Dng Barbiturat ko di (ch a ng kinh). - B nh i tho Phosphat do ng th n (H i ch ng Fanconi). III- I U TR Ch y u dng Vitamin D, tc d ng ch c ch n. 1- i u tr dng Vitamin D2 ho c D3 - Vitamin D2 (Strogyl): D ng u ng 100 gi t = 1mg = 40.000 v, d ng tim ng 15mg. U ng m i ngy X gi t x 20 ngy/ 1 thng. Tim 1 ng 15 mg vo b p th t, m i tu n 1 ng. U ng ho c tim nhi u thng, xt nghi m Calci Phospho mu v Calci Phospho ni u i u ch nh li u l ng thu c. - Vitamin D3 (Ddrogyl): D ng u ng V gi t = 25 microgam. U ng m i ngy t IV n V gi t ko di. Rocaltrol 0,25 g x 1 vin m i ngy, u ng ko di. - D u gan c: u ng hng ngy d i d ng gi t hay vin b c Gelatin. - Calci: u ng d i d ng vin hay dung d ch m i ngy 1g.

Bnh thp khp


18

2- i v i th nhuy n xng khng Vitamin (vitamino rsistant): khng dng Vitamin D2 m dng Vitamin D3 li u r t cao th ng mang l i k t qu .

B NH CI XNG(Rachitisme) I- I CNG Tng ng v i b nh nhuy n xng, ci xng g p tr con. Do thi u Vitamin D, t o nn s khi m khuy t qu trnh v c ha c a ph n xng tng tr ng m nh nh t (ph n s n n i) l th hi n trn lm sng b ng cc d u hi u ci xng. V gi i ph u b nh: xng tr n i ph i to hn bnh th ng. nn m m, r , d b cong, cc ph n s n

V nguyn nhn: ci xng hay g p l a tu i 3 18 thng, th ng l tr em nam, c th l tr non, nh ng nguyn nhn gy b nh l nh ng nguyn nhn gy thi u Vitamin D. - Thi u nh n ng m t tr i: nh a ch y mn tnh. xng c tnh ch t i x ng v khng au: l p s p, king c . - Th c n thi u vitamin D (do s a, do th c n ) II- TRI U CH NG 1- Nh ng d u hi u - S v m t: thp lu li n, r ng, s m m. - L ng ng c: c chu i h t s n, l ng ng c bi n d ng. - Chi: n i cc u c c vng s n n i c tay, m t c, chn vng ki ng. 2- Nh ng tri u ch ng ngoi xng: C nh o, trng l c c gi m, cc dy ch ng l ng l o, xanh xao thi u mu. 3- X quang: Xu t hi n mu n, c d u hi u kho ng cch cc xng gin r ng ra vng c tay, g i, c chn. C u trc xng tha, c cc b ch y theo m t pha nh ch i bn l c, xng bi n d ng, v m ng. 4- Xt nghi m: - Calci v Phospho mu gi m.

Bnh thp khp


19

- nh l ng 25- hydrocholecalciferol mu gi m. - Phosphatase ki m tng. - Calci ni u gi m, Phospho ni u tng. III- I U TR N u khng i u tr , b nh n ng d n, c th bi n d ng n ng, ch t do nhi m khu n ph , co gi t, co th t thanh qu n (t vong t ng t). - i u tr b ng u ng m i ngy 2000 4000 v Vitamin D2 ko di t 6 n 12 tu n, ho c tim b p 1 ng 25- hydrocholecalciferol 250mg (tc d ng ch m). - U ng ho c tim Calci m i ngy t 500 1500 mg. - U ng d u c gi t ho c vin nang. - Chi u tia c c tm ton thn.

C NG C N GIP NGUYN PHTI- I CNG C ng c n gip nguyn pht l m t h i ch ng g m nh ng r i lo n do tnh tr ng tng ti t ch t parahormone c a tuy n c n gip gy nn. Nguyn nhn c a c ng tuy n ph n l n do adenom, m t ph n do tng sinh tuy n, r t t khi do ung th tuy n. Nh ng t n thng xng c a c ng c n gip c m t t lu d i cc tn: vim xng x nang, b nh xng c a Recklinghausen, h xng do c ng c n gip. Ngy nay ng i ta th y ngoi t n thng xng, c ng c n gip cn gy ra nh ng r i lo n nhi u c quan, b ph n khc, c th coi y l m t b nh ton thn do r i lo n chuy n ha. C ng c n gip nguyn pht l m t b nh hi m, n g p nhi u hn nam, tu i t 30 n 50. Nh ng nguyn nhn c a c ng c n gip: - Adenom (u tuy n): l nguyn nhn ch y u, hay g p Adenom th 1 nhn, i khi th y nhi u nhn (polyadnome). - Tng sinh lan t a: hi m g p hn. - Ung th tuy n r t t th y.

Bnh thp khp


20

V c ch sinh b nh, c ng c n gip s n xu t nhi u Parahormone a vo mu, ch t ny tng c ng qu trnh h y xng thng qua 2 c ch : tng ho t ng h y c t bo v tng h y xng quanh c t bo. Tng qu trnh h y xng d n n long xng, r xng, t o h c xng v h u qu cu i cng l gy v bi n d ng xng. Parahormone cn c tc d ng c ch ti h p thu Phospho ng th n, d n n gi m Phospho trong mu. Tng h y xng v gi m Phospho mu s d n n tng Calci mu, gy nn cc r i lo n th n, th n kinh, tiu ha, tim m ch, kh p, ph i Nh v y, tri u ch ng c a c ng c n gip ph thu c vo hai r i lo n chnh: h y xng v tng Calci mu. II- TRI U CH NG A/ LM SNG: 1- au xng: au vng ch u l c c a c th (th t lng cng v ch u hng), au lan t a khng xc nh r v tr, au tng khi ng lu, khi v n ng, gi m au khi ngh ngi. 2- Gy xng: t nhin hay sau m t ch n thng nh : gy c xng i, xng s n, xng di, c t s ng (ln), b nh nhn th y au d d i ch gy, h n ch v n ng r, c th th y n i u ch gy do t mu. 3- Bi n d ng: xu t hi n mu n, bi n d ng l ng ng c, khung ch u, cc ngn, c t s ng c th th y v o, g. 4- N i u: u n i trn n n xng, c ng, khng au, s hi nng, th y n i u trn xng chy, xng s n, xng c, xng s , cnh ch u. 5- R ng rng: l d u hi u s m v hay g p. B/ X QUANG: L y u t quan tr ng ch n on. 1- Xng m t ch t vi lan t a: xng tng th u quang ng u. Hi n t ng m t vi c th t o nn hnh nh g m mn, hnh nh m t n c a b ngoi thn xng di, xng t bn v ngn tay. V xng m ng, ng t y gin r ng, cc b xng ph n xng x p tha ra. xng t bn tay v ngn tay, th y hnh nh bo mn ph n v thn xng, tiu xng c a t ngn cu i, i khi th y t ng ph n c a xng b tiu m t, hnh nh xng t tiu bi n. Ch p rng th y h c chn rng m (lamina dura). XNG (H xng do c ng c n gip)

Bnh thp khp


21

2- Tiu xng hnh h c: th y tiu cc xng di, h c t o nn cc hnh gi kn, rang gi i ngoi th ng m hn, nhi u h c nh li n nhau t o nn hnh nh t ong. 3- U xng: l k t qu c a cc h c xng d i v , nh th i ph ng ph n v xng n i ln nhng khng ph v v (th y thn xng di, xng s n, t bn ngn tay). 4- Gy xng v bi n d ng: c t s ng ln, g, v o, xng ngo i bin bi n d ng v gy xng. 5- Hnh nh l ng ng Calci s n kh p, d i da m t s c quan: th n, thnh ng m ch,

C/ NH NG THAY I GI I PH U B NH C A XNG: 1- Hnh nh i th : xng nh , m m v gin, d bp v v d c t, t y xng x ha, th y cc h c hnh gi kn thn xng v cc u mu nu n i ph ng v xng. 2- Hnh nh vi th : (L y b ng ph u thu t ho c b ng kim sinh thi t) th y nh ng hnh nh sau: - H y c t bo tng ho t ng t o nn cc kho ng m t xng. - X pht tri n ph n t y xng. - Ph n xng tn t o (do t o c t bo) khng ng u xen k gi a m xng bnh th ng v m x. - Nh ng kh i u mu nu c t o nn b i cc h y c t bo ch a nhi u s c t s t (th c bo cc h ng c u nh ng vng xng ch y mu). III- NH NG BI U HI N NGOI XNG R t phong ph, a d ng, c khi l d u hi u ch y u khi n cho b nh nhn i khm b nh. Ph n l n cc r i lo n ny l h u qu c a tnh tr ng tng Calci mu. A- TH N 1- S i th n: s i c 2 bn, hay ti pht, s i hnh san h c n quang r (oxalate v phosphate Ca), c th c au qu n th n, i ra s i (t 2 10% s i ti t ni u do nguyn nhn c ng c n gip). 2- Nhi m Calci nhu m th n: ch p th y nh ng m c n quang r i rc 2 bn th n, c th pht hi n b ng ch p th n thu c (UIV), ch p siu m

Bnh thp khp


22

3- i nhi u: (trn 5 lt/24 gi ) th ng km theo u ng nhi u, g i l i tho nh t khng h u yn, l h u qu c a tnh tr ng tng calci mu v suy th n. 4- Suy th n: l y u t quan tr ng quy t nh tin l ng c a b nh, suy th n v i y cc tri u ch ng nh cao huy t p, Protein ni u, i nhi u BC, thi u mu, Ur huy t tng, Creatinine huy t tng. B- TIU HA 1- Nh ng r i lo n ch c nng: chn n, bu n nn, nn, au b ng, kh tiu, to bn. 2- Lot d dy - hnh t trng: lot nhi u v ti n tri n nhanh (do k t h p c adenom t y t ng H i ch ng Zollinger Ellison). 3- Vim t y m n v s i t y. C- TH N KINH TM TH N V CC B PH N KHC gn xng. H i 1- M t m i v gi m trng l c c km m t ph n x ch ng gi ng lo n d ng c. 2- R i lo n tm th n: tr m c m, l m, hoang t ng. 3- Tim m ch: nh p nhanh, ngo i tm thu, trn i n tim th y QT ng n, PR ko di, T o. 4- Kh p: l ng ng calci vim kh p. s n kh p, bi n d ng v h kh p th pht,

D- NH NG D U HI U SINH HA 1- Calci mu l d u hi u ch y u v quan tr ng, calci mu th ng cao hn 110 mg/l ( > 2,75 mmol/l), ng th i calci ni u cng tng trn 500 mg/24 gi ( > 12 mmol/24 gi ). 2- Phospho mu gi m d i 27 mg/l ( > 0,87 mmol/l). 3- Phosphatase ki m tng, Citrate mu tng, AMP vng ni u tng, Creatinine mu tng. 4- M t s cc nghi m php thm d chuy n ha: - Truy n calci tnh m ch. - U ng Prednisolone. Hai nghi m php ny u khng gy thay i P v Ca trong c ng c n gip. 5- Thm d chuy n ha Calci b ng Ca45 th y t ng l ng Calci tng.

Bnh thp khp


23

6- B ng phng php mi n d ch phng x , nh l ng Parahormone trong mu, th y tng nhi u trong b nh ny. IV- CH N ON A/ CH N ON XC NH Hai y u t quan tr ng xc nh ch n on l tng Calci mu v hnh nh X quang xng (m t vi lan t a, hnh tiu xng). Ni chung c n ti n hnh xt nghi m Calci mu nh ng b nh nhn c cc tri u ch ng sau y: - Cc t n thng xng trn lm sng v X quang: u xng, gy xng t nhin, long xng lan t a, khuy t xng hnh h c - M t m i nhi u v ko di, h i ch ng gi ng nh lo n d ng c. - S i th n ti pht nhi u l n, s i 2 bn th n, s i gan ) - Lot d dy, hnh t trng nhi u . - Suy th n khng tm c nguyn nhn. B/ CH N ON PHN BI T 1- V i cc b nh c tnh tr ng m t vi c a xng: - Long xng nguyn pht v th pht. - B nh Kahler. - B nh nhuy n xng. - Di cn ung th xng 2- V i cc tnh tr ng c ng c n gip th pht: - C ng c n gip sau suy th n m n. - C ng c n gip sau tnh tr ng thi u Calci ko di. C/ XC NH KH I U C A TUY N C N GIP 1- B ng thm khm lm sng i khi pht hi n nhn adenom c a tuy n vng c (n m trong tuy n gip). 2- Xc nh b ng ch p ng m ch, ch p c t l p (CT Scanner), b ng ch p siu m, ch p nh p nhy, ch p c ng h ng t . 3- pht hi n kh i u n m l c ch trong l ng ng c, ti n hnh ch p trung th t bm hi. nhi u b ph n (th n, t y,

Bnh thp khp


24

V- I U TR N u khng c xc nh ch n on, khng i u tr b nh ti n tri n n ng d n, ch t v suy th n ho c nhi m khu n, c th ch t trong b nh c nh tng Calci mu t ng t (trn 150 mg/l hay 3.75 mmol/l): nn, m t n c i n gi i, r i lo n tri gic, hn m tng ur huy t, tr y m ch. 1- i u tr tri u ch ng: ch y u lm gi m Calci mu b ng: - Calcitonin: Myacalcic 50 v, tim b p 1 ng/ngy. - Mithramycin 25 microgam/kg nh gi t tnh m ch. - Furosemide (Lasix) 100 mg TM/24 gi , c th dng li u cao hn th i tr nhanh calci. 2- i u tr nguyn nhn: i u tr ngo i khoa l ch y u, nh m lo i b kh i u ho c ph n tuy n tng sinh. V a m v a thm d, th ng ti n hnh c t l nh xt nghi m t c th v gi i ph u b nh. N u c t b c ph n tuy n b b nh th cc tri u ch ng s ch m d t nhanh chng, tr tnh tr ng suy th n.

Bnh thp khp


25

CHNG 3

CC KH I U V LO N S N XNG UNG TH XNG THI- I CNG Trong nhm cc b nh u xng th ung th th pht xng hay g p trong lm sng hn c , v m t ch n on, nh ng tri u ch ng y r t d nh m v i cc b nh khc c a xng v th n kinh. Ung th xng th pht th y sau tu i 40, t l m c b nh nam v n g n ngang nhau. Ung th nguyn pht m t s n i t ng di cn n xng qua ng b ch huy t ho c ng mu. Khng x p vo Ung th xng th pht nh ng tr ng h p bi u hi n xng c a cc b nh mu c tnh (Kahler, Leucemie ), nh ng tr ng h p do ung th ngay c nh xng pht tri n xm l n tr c ti p sang (ch khng ph i di cn) nh ung th mng ph i l n sang xng s n , cng khng coi l ung th th pht v i h i ch ng c n ung th (Paranoplastique), y khng tm th y t bo ung th xm l n hay di cn (h i ch ng xng kh p ph i Pierre Marie). Ung th xng th pht xu t hi n trong vng 5 nm sau ung th nguyn pht, nhng ch c kho ng 30% nh ng tri u ch ng th pht xng xu t hi n sau tri u ch ng c a ung th nguyn pht, trn 60% tr ng h p cc tri u ch ng xng xu t hi n tr c, c t i 30% cho t i khi b nh nhn t vong cng khng tm th y v tr c a ung th nguyn pht (do ung th qu nh ho c qu kn o). II- TRI U CH NG LM SNG A/ AU - au l d u hi u quan tr ng g i cho ch n on, au th ng xu t hi n s m, v tr au ty thu c vo ni ung th di cn, kho ng 50% au khu tr vng th t lng v xng ch u. au su, ngy cng tng, dng cc thu c gi m au thng th ng khng b t. - M t s tr ng h p au lan theo dy v r th n kinh: au dy th n kinh lin s n, au vng vai gy, au th n kinh i b, th n kinh t a, c th c d u hi u kch thch r B/ LI T: Di cn ung th c t s ng c th chn p vo t y, ui ng a gy: - Li t t chi hay hai chn: li t c ng c d u hi u p t y. - Li t cc dy th n kinh s no (hi m).

PHT

Bnh thp khp


26

C/ CC TRI U CH NG C A XNG 1- Gy xng: gy t nhin hay sau ch n thng nh , ln t s ng gy g v o. 2- N i u xng: c th s th y trn cc xng d t, xng st m t da: xng s , xng s n, c, n u th ng c ng, t au. D/ NH NG TRIU CH NG KHC 1- Ton thn: g y st, suy s p. 2- D u hi u c a ung th nguyn pht: Ty theo b ph n, c quan b ung th, ta th y cc d u hi u lm sng c a c quan . Kho ng 1/3 s tr ng h p ung th nguyn pht c ch n on xc nh t tr c, sau khi th y xu t hi n cc tri u ch ng au, n i u xng, chn p khi n cho th y thu c ph i ngh ngay n ung th di cn vo xng v cho ch p X quang xc nh. III- TRI U CH NG X QUANG Nh ng d u hi u X quang c a ung th xng th pht c pht hi n c th do tnh c ch p phim ki m tra s c kh e m th y, c th do b nh nhn v au xng c ch p phim ch n on, cng c th do ch p ki m tra tr c khi i u tr m t ung th n i t ng xc nh ch n on. Di cn ung th xng c 2 hnh thi: tiu xng v c xng, ph n l n tr ng h p g p th tiu xng. A/ HNH NH TIU XNG c i m chung c a tiu xng l t o thnh nh ng , nh ng h c trn hay b u d c, tng th u quang ng nh t v m ung th di cn thay th hon ton m xng, c khi tiu c m t ph n c a xng. Cc hnh thi hay g p l: - Kch th c c a h c tiu xng nh nh m t g m. - Kch th c l n t o nn hnh hang. - Tiu c m t vng, m t ph n gi ng nh m t hnh v b ng ph n b xa i m t ph n. 1s : th ng th y nhi u gi i r. + Hnh x p m t t s ng. + Hnh tiu m t ph n thn t. khuy t (h c) trn to, nh khng u, ranh

2- C t s ng: c nhi u hnh thi:

Bnh thp khp


27

+ Hnh m t m t bn hay hai bn cung sau ( t s ng ch t, m), m t gai sau, m m ngang. a m bao gi m). cng bnh th ng (ung th khng di cn vo a

3- Xng cng: hnh nh xa m t cc l cng. 4- Xng ch u: tiu xng hnh h c, hay g p hnh ph n ngnh ng i mu. B/ HNH NH C XNG Hi m g p hn so v i hnh thi tiu xng. 1- c xng t ng m: xng l m m. 2- c xng t p trung: hay g p hnh nh t s ng ng voi, t s ng g mun. 3- Hnh nh xen k tiu xng v c xng, gi ng b nh Paget. V i cc tr ng h p nghi ng , ng i ta s d ng cc phng php ch p c bi t, pht hi n cc t n thng di cn xng s m ho c kn o, ch p c t l p vi tnh (CT Scanner), ch p c ng h ng t h t nhn IV- CH N ON A/ CH N ON XC NH UNG TH XNG DI CN 1- M t s c ch ng pht hi n b ng cch cho ch p phim ki m tra i v i nh ng tr ng h p ung th n i t ng c ch n on, trong khi cha c bi u hi n lm sng vng xng b di cn. 2- Ph n l n b nh nhn b t u b ng cc tri u ch ng lm sng g i nh au m t vng xng (c t s ng, ch u hng ), au nhi u ngy cng tng, ton thn suy s p nhanh, ho c th y n i u xng, ho c c d u hi u chn p th n kinh Trn c s , b nh nhn c ch p phim X quang. Ch n on ch y u d a vo cc d u hi u X quang. 3- Cc xt nghi m h tr : + T c mu l ng tng. + Phosphatase ki m tng, acid tng. + Ch c kim vo u xng, vo vng tiu xng: xt nghi m t bo th ng th y cc t bo ung th di cn, qua h ng c n v tr c a ung th nguyn pht, i khi s d ng phng php sinh thi t ch n on (ch c kim hay ph u thu t). nh xa b m t

5- Xng s n: tiu xng hnh nhi u h c nh , l r lan r ng.

Bnh thp khp


28

B/ CH N ON UNG TH NGUYN PHT 1- M t s tr ng h p cc d u hi u c a ung th nguyn pht xu t hi n tr c v r, d ch n on. Ph n kh l n tr ng h p tri u ch ng di cn xng c tr c, i h i ph i thm khm lm sng ton thn t m pht hi n ung th nguyn pht. N u nghi ng ti n hnh cc thm d c n lm sng ch n on. V d : ch p ph i v soi ph qu n n u nghi ung th ph qu n, ch p d dy n u c nh ng d u hi u g i ung th d dy. Xt nghi m ch c d vo vng ung th di cn xng sau soi t bo, nhi u khi gip tm c ngu n g c c a ung th nguyn pht. 2- Nh ng ung th hay di cn vo xng theo th t nh sau: - Ung th v: chi m 2/3 s ung th xng th pht ph n , xu t hi n mu n, ph n l n ung th v c ch n on t tr c, di cn c t s ng chi m 60% tr ng h p di cn xng, xng ch u 65%, xng s n v xng c 50%, xng i 45%, xng s 33%, di cn d i d ng tiu xng, i khi d ng h n h p. - Ung th ti n li t tuy n: l lo i ung th hay di cn vo xng nh t nam gi i, xng ch u chi m 85% tr ng h p di cn xng, c t s ng 75%, xng s n 65%, i khi xng s . - Ung th ph qu n: di cn c th l d u hi u s m, v tr hay g p l vng c t s ng, d i th tiu xng. - Ung th th n: th tiu xng g p c t s ng, xng ch u, xng i. cung, bu ng tr ng, tinh - Ung th tuy n gip: di cn c t s ng, th gi kn. - Cc v tr khc: ung th d dy, gan, t y, t hon, i khi c th di cn xng. V- I U TR 1- i u tr ung th nguyn pht b ng cc phng php tng ng. 2- Dng cc ch t ch ng ung th. 3- Chi u x n u di cn khu tr (c tc d ng gi m au v h n ch pht tri n). 4- Ph u thu t n u c chn p th n kinh. 5- N i ti t t : Oestrogen c dng v i ung th ti n li t tuy n, Testosteron v i ung th v. M t s tr ng h p dng Corticoid li u cao.

- Kho ng 20 30% khng tm th y ung th nguyn pht.

Bnh thp khp


29

I CNG V CC U NGUYN PHT C A XNG V S NU nguyn pht c a xng v s n th ng g p giai o n pht tri n v tr ng thnh (tr con v ng i tr tu i), so v i ung th th pht, cc u nguyn pht c a xng t g p hn. Nh ng u c tnh g p ng i l n, th ng pht tri n trn c s m t b nh c t tr c nh b nh Paget, lo n s n x, u s n lnh tnh, sau m t ch n thng, sau chi u x . Theo Lichtenstein d a vo ngu n g c t bo sinh u, ng chia cc u xng, s n thnh 2 nhm: u c tnh v u lnh tnh. I- X P LO I 1/ U c tnh c a xng v s n: - Ngu n g c m lin k t t o xng: sarcome t o xng. - Ngu n g c m s n: sarcome s n. - Ngu n g c m lin k t. + Sarcome x. + Sarcome t bo h y xng. - Ngu n g c lin vng n i m. + Sarcome Ewing. + Sarcome lin vng. - Cc lo i khc: sarcome m ch 2/ U lnh tnh c a xng v s n: - Nh ng u c a s n: +Us n + U nguyn bo s n + U x s n d ng nh y. - Nh ng u c a xng: + U d ng xng + U t o c t bo. - U cc ngu n g c khc: + U t bo kh ng l . + U m ch, Kn

Bnh thp khp


30

II- TRI U CH NG CHUNG A/ CC U C TNH 1- Lm sng: - au vng xng b t n thng, au nhi u n u chn p th n kinh. - N i u vng ung th, v tr hay g p ph n hnh xng cc xng di g n v i ch s n n i (g n g i, xa khu u), v tr hay g p l ph n u d i xng i v ph n trn xng chy Ph n da bn ngoi c th nng, hi v gin m ch. - H n ch v n ng v trn d ch kh p khi kh i u - Gy xng t nhin. - Nh ng d u hi u gin ti p do kh i u chn p vo tnh m ch, b ch m ch, dy th n kinh. - Ton th tr ng suy s p. 2- X quang v xt nghi m: - Hnh nh th ng g p l tiu xng v ph n v xng b ph v bung ra, i khi th y cc hnh nh t o xng, c xng. Nn ch p ph i pht hi n di cn c a ung th. - xc nh ch n on, ng i ta s ch n on t bo (ch n on u ). d ng phng php ch c ht v ngay c nh kh p.

3- i u tr : Ch y u l ph u thu t, c t c t ho c tho kh p cc ung th chi, c t b v ghp xng v i cc ung th ph n khc. K t h p v i ha tr li u v chi u x . B/ U LNH TNH 1- Lm sng: Th ng d u hi u r t ngho nn, cng c th c d u hi u au, n i u v gy xng t nhin, cc tri u ch ng ti n tri n ch m, th tr ng ton thn t thay i. 2- X quang v xt nghi m: - X quang th ng th y hnh nh m t vng tng th u quang, ranh gi i r, xung quanh c bao b c b i ph n xng m hn (x), v xng khng bao gi b ph v . - Cc xt nghi m u bnh th ng, ch c d kh i u lm xt nghi m th y cc t bo lnh tnh. 3- i u tr : Ch y u l ngo i khoa.

Bnh thp khp


31

B NH KAHLERI- I CNG Cn g i l b nh a u t y xng (myeloma, myolome multiple), l m t b nh c tnh c a t y xng c c trng b i hi n t ng tng sinh c tnh ch t c tnh c a plasmocyte t y xng v m t s c quan khc, tng sinh plasmocyte d n n tnh tr ng tng ti t cc globuline mi n d ch n dng trong mu. Nh ng plasmocyte tng sinh th ng t o thnh nhi u (nhn) t y xng, nh ng ny gy tnh tr ng tiu h y xng t i ch , khi pht tri n nhi u c th lm v v xng v lan sang ph n m m t o nn cc kh i u, do cn c g i l b nh a u t y. Do ngu n g c v ch c nng, plasmocyte c m t h u h t cc c quan, b ph n trong c th , do khi tng sinh c tnh s bi u hi n tri u ch ng nhi u ni r t phong ph: xng, gan, lch, h ch, ph i, th n kinh c th coi b nh Kahler l m t b nh h th ng. T tng sinh plasmocyte, cc globuline mi n d ch n dng c s n xu t nhi u s gy nn cc t n thng th n (do l ng ng, bt t c), mu (do gi m cc dng huy t c u), cc b ph n nh kh p, c, ng tiu ha Ngoi ra qu trnh h y xng nhi u s d n n tnh tr ng tng calci mu v i r t nhi u tri u ch ng ph c t p. II- TRI U CH NG B nh g p nhi u l a tu i 40 (t 40 70), nam nhi u hn n , th ng b t u t t tng d n, cc tri u ch ng t n m n nn d nh m v i cc b nh khc, suy s p ton thn, xu t huy t, au xng, t c l ng mu tng, vim th n Nhi u khi b nh nhn c pht hi n do tnh c th mu, ch p X quang. Khi b nh pht tri n nhi u, cc tri u ch ng y g m c: A/ BI U HI N XNG 1- D u hi u lm sng: a- au xng (90% tr ng h p): v tr th ng g p l vng c t s ng, ch u hng, l ng ng c, au tng khi v n ng v gi m khi ngh ngi, v sau au lin t c, c khi th y au theo ki u p r th n kinh. b- Gy xng t nhin (50%): c th th y c trn lm sng, nhng th ng pht hi n qua ch p X quang: gy xng s n, xng c, n, ln v di l ch c t s ng gy g v o.

Bnh thp khp


32

c- N i u xng: ch c 10% b nh nhn c d u hi u ny, u m m khng au n i trn n n xng t 0,5 cm n vi cm ng knh, th ng th y cc v tr nh xng s , xng n, xng c, xng b , c t s ng t th y cc xng tay chn. 2- D u hi u X quang: a- Tiu xng hnh h c, hang: trn xng (s , s n, ch u, c t s ng ) th y cc hnh h c trn hay b u d c, ranh gi i r, kch th c t vi mm n vi cm, trng nh r ng v khng cn c u trc bn trong, s l ng h c c th t ho c nhi u. s , hnh nh cc h c c g i l s b c l hay n b n. b- Tiu xng m t o n hay m t ph n xng di. c- Khi cc h c xng nh v dy c t o nn hnh nh long xng lan t a, xng tng th u quang nh th y tinh, th ng hay nh m v i long xng do cc nguyn nhn khc. Tnh tr ng long xng ny c g i l th b nh c a Livre v Weissenbach. d- Hnh nh thn t s ng bi n d ng (d t, hnh l i) v ln, c th di l ch gy nn g v o. Ngoi ch p X quang thng th ng, ng i ta cn s d ng phng php ch p phng x nh p nhy, ch p c t l p vi tnh (CT Scanner) ch p c ng h ng t h t nhn pht hi n cc t n thng s m v chi ti t. B/ NH NG BI U HI N NGOI XNG 1- Ton thn: g y st, m t m i, chn n, da nim m c xanh, s t dai d ng ko di. 2- Th n: t n thng th n g p trong 70% tr ng h p. - C protein ni u, th ng l protein nhi t tan (Bence Jones), ng vn nhi t 56oC v tan khi si. - Suy th n mn tnh. - V ni u: xu t hi n t ng t do l ng Globuline tng nhi u v nhanh trong mu gy bt t c cc ng th n. 3- Mu: Thi u mu, h i ch ng xu t huy t do gi m ti u c u. 4- Th n kinh: do cc kh i u chn p tr c ti p hay do cc globuline mi n d ch gy t n thng. - p t y v r th n kinh.

Bnh thp khp


33

- T n thng cc dy th n kinh s no. - Vim a dy th n kinh - Tng p l c n i s . - T n thng y m t. 5- Cn tng Calci mu: v i cc bi u hi n lm sng n ng. 6- Cc bi u hi n khc: - Gan, lch, h ch to. - R i lo n tiu ha - M t s c quan to ra (tinh hon, bu ng tr ng, tuy n n c b t) - Thm nhi m m - Nhi m amyloid ph i (do plasmocyte) m t s b ph n (th pht). - Nhi m khu n b i nhi m. III- NH NG THAY I V HUY T H C SINH HA A- TNG SINH PLASMOCYT 1/ Ch c d: cc u xng n i trn da, ch c d vo cc vng tiu xng (trn X quang), xt nghi m t bo s th y r t nhi u plasmocyte. 2/ T y : th y l ng plasmocyte tng cao trn 15% (bnh th ng d i 5%). Trong mu ngo i bin t khi th y l ng plasmocyte tng. V hnh thi, cc plasmocyte ny c th bnh th ng, nhng m t s tr ng h p th y c bi u hi n c tnh nh kch th c l n, to nh khng u, nhn c nhi u h t nhn v nh t mu B- HI N T NG B NH L C A GAMA GLOBULIN N DNG Cc plasmocyte b nh l ti t ra m t lo i gama globuline v i m t l ng nhi u b t th ng, ty theo lo i plasmocyte m gama globuline c ti t ta tng ng (n dng), ch y u hay g p l IgG v IgA, t khi th y IgD v IgE. Hi n t ng tng gama globuline c th hi n b ng: 1- T c l ng h ng c u tng r t cao, nguyn nhn ch y u do tng k t dnh cc h ng c u (h ng c u dnh nhau t ng chu i nh hnh con ln ) 2- Protide mu tng nhi u. 3- i n di Protein huy t thanh th y gama globuline tng nhi u. 4- Mi n d ch i n di: s th y c 1 trong cc lo i gama globuline mi n d ch tng (IgG, IgA, IgD, IgE ).

Bnh thp khp


34

5- N c ti u: kho ng 50% tr ng h p tm th y m t lo i Protein c hi u, l protein nhi t tan hay Bence Jones, qua i n di ng i ta th y y l lo i protein c phn t l ng th p (20.000) v d qua c u th n (gama globuline chu i nh ). C- CC XT NGHI M KHC 1- Calci mu tng (trn 105 mg/l) l h u qu c a tnh tr ng tiu xng nhi u, lan r ng. 2- Cng th c mu: thi u h ng c u, gi m ti u c u. 3- N u suy th n th y cc xt nghi m: ur, creatinin mu tng, cc thm d ch c nng th n dng tnh IV- CH N ON A- CH N ON XC NH 1- D a vo cc d u hi u lm sng ch c tnh ch t g i nh au xng, n i u xng, ch p X quang r i lm xt nghi m xc nh. 2- X quang v xt nghi m: - Hnh nh tiu xng hnh h c, m t vi lan r ng. - Xt nghi m t bo khi ch c d cc u xng, ch c t y th y nhi u plasmocyte. - Xt nghi m Protein mu, i n di, n c ti u B- CH N ON PHN BI T 1- Phn bi t v i cc u xng do di cn ung th. 2- Phn bi t v i cc b nh gy tiu xng v long xng nh c ng c n gip, long xng nguyn pht 3- Phn bi t v i cc b nh mu c bi u hi n C- CH N ON CC TH B NH B nh a u t y xng c bi u hi n lm sng r t a d ng, nhi u khi r t kh ch n on, d i y l m t s th lm sng hay g p: 1- Th m t vi lan t a gi ng long xng (Livre v Weissenbach) 2- Th kh ng ch v khng ti t gama globuline, ch c hnh nh X quang, khng c thay i th d ch. 3- Th m t u n c. 4- Th ph i h p v i Leucemie. xng.

Bnh thp khp


35

5- Th theo Globuline: th chu i nh , th IgM, th hai dng ph i h p. D- CH N ON GIAI O N PHT TRI N C A B NH Chia giai o n b nh v nh gi m c n ng nh theo kh i l ng u (Durie Salmon, 1975) Giai o n Tiu chu n 1- Huy t c u t > 100 g/l 2- Calci mu < 3 mmol/l 3- X quang xng bnh th ng hay m t t n thng n c. I 4- i n di Protein mu: + IgG < 50 g/l + IgA < 30 g/l + Chu i nh trong n c ti u < 4 g/ 24 gi II Gi a I v II 1- HCT < 8,5 g/l 2- Calci mu > 3 mmol/l 3- T n thng xng r III 4- i n di: + IgG > 70 g/l + IgA > 50 g/l + Chu i nh n c ti u > 12g/ 24 gi Cn d a vo ch c nng th n: A: Creatinine mu < 2mg% B: Creatinine mu > 2mg%. > 1,2 (n ng) 0,6 1,2 (trung bnh) < 0,6 (th p) Kh i l ng u

Bnh thp khp


36

Ph i h p tiu chu n giai o n v ch c nng th n, ng i ta nh gi tin l ng b nh (Theo Dan.L.Longo): - IA - IIA, B - IIIA - IIIB V- I U TR B nh nhn th ng ch t do bi n ch ng th n ho c b i nhi m. A- Ha tr li u: Dng 1 trong 3 lo i: - Melphalan (Alkeran): u ng t 1 3 mg/ngy. - Cyclophosphamid (Endoxan): u ng ngy 1 2 mg/kg/ngy. - BCNU hay BICNU: Carmustin 0,25 mg/kg/ngy, truy n tnh m ch. Dng trong th i gian t 1 tu n n 30 ngy. Ph i theo di ch t ch v lm sng v xt nghi m i u ch nh thu c. B- Cc thu c khc: 1/ Ph i h p v i Corticoid: Prednisolon 1 mg/kg/ngy 2/ Quang tuy n (chi u x ) v i th khu tr. 3/ Ph u thu t: th u n c, gi i phng chn p. 4/ Cc i u tr tri u ch ng ph i h p: truy n mu, khng sinh, l c mu, Calcitonin, l i ti u . s ng trung bnh c 61 thng. s ng trung bnh c 55 thng. s ng trung bnh c 30 thng. s ng trung bnh c 15 thng.

Bnh thp khp


37

BI U HI N XNG TRONG M T S

B NH MU

Ngoi b nh Kahler lun lun c d u hi u v xng, m t s b nh mu khc c th c cc tri u ch ng v xng, nhi u khi lm sai l c trong ch n on.

LEUCEMIE C PT n thng xng hay g p cc b nh nhi t tu i (6 7 tu i), c th ti m tng ch pht hi n b ng X quang, nhng c khi l i l d u hi u u tin c a b nh Leucemie. 1/ Tri u ch ng lm sng: au xng, au cc xng di (ph n hnh xng hay u xng), au m hay au nhi u, h n ch v n ng, c th xu t hi n gy xng t nhin. Khm c th s th y xng n i u, nng ph n thn xng hay u xng, d nh m v i vim xng hay vim kh p. 2/ X quang: hnh nh hay g p l long xng hnh d i ph n hnh xng, hnh tiu xng r i rc nhi u ni, hnh x xng v dy mng xng.

B NH HODGKINKho ng 15% b nh nhn Hodgkin c bi u hi n xng, nhng th ng xu t hi n mu n, sau khi b nh Hodgkin c ch n on t tr c, cc v tr hay g p l c t s ng, xng ch u, xng c, xng s n, xng s v cc xng di. 1/ Lm sng: au m vng xng t n thng, i khi c d u hi u chn p th n kinh, gy xng t nhin hay n i u xng. 2/ X quang: d u hi u ch y u l tiu xng, i khi c hnh nh c trng ph i h p. - C t s ng: tiu xng xng. m t vi t s ng, x p t, i khi c hnh c

- Khung ch u: tiu xng vng kh p cng ch u. - Xng di: tiu xng hnh h c nhi u ni.

CC B NH THI U MU HUY T TN MN TNHCc b nh thi u mu huy t tn do huy t c u t b t th ng (Thalassemie, b nh h ng c u hnh li m), nh ng t n thng y l h u qu c a tng sinh t y th pht: tiu xng, b xng ph n xng x p tha, gin xng km theo ph n ng mng ngoi xng.

Bnh thp khp


38

D u hi u X quang i n hnh l s hnh bn ch i, sau l hnh tiu xng v gin ph n hnh v u xng.

CC B NH KHC HI M G PM t s b nh nh Sarcoidose, b nh Leucemie kinh, b nh u h t b ch c u i toan, u h t m xng (Hand-Schuller-Christan) u c cc t n thng xng.

B NH PAGETI- I CNG B nh c James Paget (Anh) m t u tin vo nm 1876, l m t b nh xng hay g p cc n c phng Ty, nhng n c ta cho n nay cha c pht hi n. B nh Paget g p nam nhi u hn n (trn 70% l nam), tu i cng cao t l b nh cng tng: 4% l p tu i 40-50, 7% l p tu i trn 60 v 10% sau 80 tu i, r t t th y b nh d i tu i 40. Paget l m t tnh tr ng lo n s n h u pht c a xng do ho t ng qu m c v h n lo n c a 2 qu trnh h y xng v t o xng, hnh thnh m t t ch c xng m i c c u trc khng bnh th ng. V nguyn nhn, g n y c nhi u b ng ch ng cho r ng b nh do virus gy nn. Nh ng t n thng c a b nh c tnh ch t r i rc ch khng lan t a, trong m t xng c vng b b nh xen k v i vng bnh th ng, trong c th ch c m t s xng b b nh, m t s khc bnh th ng, cc xng b b nh hay g p l: vng ch u hng, c t s ng, xng i, xng s , xng chy r t t khi th y xng n, xng c, xng bn ngn tay v chn. H u qu c a qu trnh tng h y xng v t o xng qu m c s d n n ph i xng (xng di thm v dy ln), bi n d ng (cong v o) v tng c ng m ch mu. M c d t l b nh kh cao t 4-10% nh ng ng i l n tu i, nhng ph n l n khng c bi u hi n lm sng, r t nhi u tr ng h p tnh c c pht hi n do ki m tra s c kh e nh k, ch p phim ch n on m t b nh khc (l ng ng c, ch u hng) m pht hi n ra. II- TRI U CH NG LM SNG Ch m t s t b nh nhn c bi u hi n lm sng:

Bnh thp khp


39

1- au: th ng au vng xng b b nh, m c v a, c m gic kh ch u, kh xc nh r v tr, i khi th y au c t s ng v kh p. 2- Bi n d ng xng: l d u hi u quan tr ng gip cho th y thu c ch , qu trnh bi n d ng thnh hnh r t ch m, l i trn nh ng ng i gi nn t c ch . Bi n d ng xng y l h u qu c a qu trnh ph i v tnh ch t d t o hnh c a xng trong b nh ny. chn: xng chy to ra v cong, xng i cng cong, t o nn hnh thi chn vng ki ng (c ng chn hnh l i gm cong). tay: hi n t ng ph i v cong t g p.

- S : xng s to ra nh t l pha tr c sau, th hi n b ng d u hi u i m ch t (lun ph i i m r ng hn v chng ch t), hm d i nh ra tr c v nh n, m t c hnh nh s t . - Thn mnh v c t s ng: g nhi u ph n lng, chi u cao gi m, khung ch u gin r ng, b ng nh ra tr c, xng n cong v ng ln. - Ton thn c hnh d ng gi ng nh v n: u to, chn tay di v cong, thn g v ng n. 3- R i lo n v n ng: gin m ch cc vng xng b b nh, s th y nng, ph v c m gic b ng rt, da vng b nh x m thm v vim mn tnh. III- TRI U CH NG X QUANG Tri u ch ng X quang l d u hi u ch y u ch n on b nh, nh ng t n thng xng r i rc m t s xng, m t s vng ch khng lan t a t t c . Theo th t cc v tr sau y: vng ch u hng mng: 70%, vng c t s ng 50%, xng i, s 40%, xng chy, xng cnh tay, xng n t g p hn, bn ngn tay v chn, xng m t, xng gt r t hi m g p. A- Tnh ch t chung: 1- Xng pht tri n c chi u di v b dy: xng to ra. 2- Bi n d ng gy cong v o. 3ph n b b nh, t ch c xng bnh th ng b thay th b ng c u trc b t th ng: cc b xng to ln, tha hn v s p x p h n lo n t o nn hnh s i, hnh m nh bng, ranh gi i gi a ph n v v ph n t y xng khng r.

B- Vng cng ch u:

Bnh thp khp


40

Cnh ch u, ngnh ng i mu, xng cng th y n i r nh ng ng s i ho c m nh bng, nh ng d u hi u ny th ng r i rc, xen k v i nh ng ph n xng lnh. Khung ch u c th bi n d ng. C- C t s ng: 1- Hnh nh t s ng b ng khung (do ph n v dy ln). 2- Thn t to ra so v i cc t khc. 3- t s ng x p, t s ng c nh ng. D- S : 1- Ton b xng s to ra. 2- Long xng m t vng r ng ( c nh t). 3- V xng dy ln, ranh gi i gi a v v t y m i, xng s c hnh nh bng (xen k gi a nh ng m ng c n quang v th u quang). 4- N n s ph ng b t E- Cc xng di: Th ng th y t n thng b nh l - Xng di, to v cong. - C u trc hnh s i ho c bng. IV- CC XT NGHI M 1- Cng th c mu, t c l ng mu: bnh th ng. 2- Calci mu, calci ni u, Phospho mu v Phospho ni u khng thay i. 3- Phosphatase ki m trong mu tng nhi u (c khi g p 5 10 l n bnh th ng), xt nghi m ny ph n nh s ho t ng c a t o c t bo. 4- Hydroxyprolin ni u, ph n nh s ho t ng c a h y c t bo, bnh th ng l ng Hydroxyprolin ni u t 20-50 mg/24 gi (150-375 mmol/24 gi ): trong b nh Paget th y tng nhi u (c khi t i 10 l n), m c tng song song v i s ti n tri n c a b nh. 5- Dng ng v phng x Ca45 thm d th y t ng l ng Calci tng, t c chuy n ha tng. 6- Ch p nh nhi t th y vng xng b b nh tng c ng t i mu (Thermographie). 7- Sinh thi t xng: v i nh ng tr ng h p nghi ng , sinh thi t xng (b ng kim hay ph u thu t) gip xc nh ch n on. xng i, xng chy.

Bnh thp khp


41

V- TI N TRI N V BI N CH NG B nh ti n tri n r t ch m, xen k gi a cc giai o n n nh l giai o n pht tri n, trong qu trnh di n bi n c th c bi n ch ng sau: 1- Gy xng: nhi u khi v i m t ch n thng r t nh , g p xng chy. 2- Thoi ha kh p th pht: g p xng i,

kh p hng, kh p g i, c t s ng.

3- Th n kinh: do nh ng bi n d ng c a xng chn p vo t ch c th n kinh. - Chn p vo dy th n kinh s no gy i c, m, m t kh u gic. - Tng p l c s no. - p t y, p r , dy th n kinh. - Nh c u t ng cn. 4- Tim m ch: - Tim to, suy tim do qu trnh gin m ch, tng cung l ng ko di. - Nhi m v i thnh ng m ch (th y 70% tr ng h p), c th pht hi n trn phim X quang. 5- Ung th ha: kho ng 2% tr ng h p th y xu t hi n ung th xng trn vng xng b b nh. B nh nhn th y au tng, ch p phim c hnh nh tiu xng, ph v v xng, xc nh ch n on d a vo gi i ph u b nh (sinh thi t, ch c d). VI- I U TR N u khng c d u hi u lm sng, khng c bi n ch ng, ch n thu n c tri u ch ng X quang th khng c n i u tr , b nh nhn nn c theo di nh k. V i nh ng tr ng h p au nhi u, b nh ti n tri n nhanh, e d a c bi n ch ng th c n c i u tr v i cc thu c nh sau: 1- Calcitonin: c nhi u lo i: - Calcitar (Calcitonin l y t l n) ng 100 v. MRC - Calcyn (Calcitonin t nhin) ng 50-100 v. MRC - Myacalcic (t ng h p): ng 50 v. MRC (Medical Research Council). Tim b p m i ngy 1 ng, tim 10 ngy, ngh 2 tu n, r i m i tu n tim 3 ngy, th i gian 3 thng, i u ch nh li u l ng d a vo xt nghi m Hydroxyprolin ni u.

Bnh thp khp


42

2- Diphosphonat: tc d ng r t t t. - EHDP (Ethyliden 1 hydroxy diphosphonat: Didronel) u ng 5 mg/kg/ngy (vin 200 mg). - CL2MDP (Dichloro-methylen diphosphonat): li u nh trn. - APD (Aminopropidilen diphosphonat): li u nh trn. 3- Mitramycin: n u c tng Calci mu, dng microgam/kg. Thu c c nhi u tc d ng ph . 4- i u tr tri u ch ng: Gi m au b ng Aspirin hay cc thu c ch ng vim gi m au khc (AINS), thu c tng ng ha, Vitamin D, Calci 5- i u tr ngo i khoa: Ph u thu t i u tr cc tr ng h p c chn p ho c bi n ch ng n ng. h calci, li u 15-50

HO I T

V LO N D NG XNG

G m m t s b nh xng c t n thng ho i t ho c lo n d ng xu t hi n mu n (khng ph i b m sinh), khng c bi u hi n vim, nh ng b nh ny kh phong ph. D i y l m t s b nh th ng g p hn so v i cc b nh khc: - Ho i t v khu n u xng i c a ng i l n. - B nh ch m xng i d t hay Legg-Perths-Calve - B nh lo n d ng t s ng gy g Scheuermann. - B nh ph i l i c tr c xng chy Osgood Schlater. tu i thi u nin.

HO I T

V KHU N U XNG I C A NG I L N

B nh sinh ra do ho i t m t ph n ch m xng i do nguyn nhn t c m ch, khng do nhi m vi khu n, do cn g i l ho i t v khu n. c phn bi t thnh 2 th : nguyn pht v th pht, nhng tri u ch ng u gi ng nhau. Ho i t v khu n u xng i chi m kho ng 3% cc b nh kh p hng mn tnh, 80% g p nam gi i, tu i hay g p t 30-60, kho ng g n m t n a th y t n thng c 2 bn. Th ng g p nh ng ng i c c a c bi t nh bo b u, i tho ng, b nh goutte, x v a ng m ch, nghi n r u

Bnh thp khp


43

1- Tri u ch ng lm sng: - au: th ng xu t hi n t ng t sau m t ng tc m nh, t au ngy cng tng, i kh p khi ng v au, au nhi u khi v n ng i l i, gi m khi ngh . au vng b n ho c vng trn mng, i khi au lan t a xu ng kh p g i. Khm khng th y bi u hi n vim, h n ch cc ng tc, lc u t sau tng d n, c mng v i teo. - Khng c d u hi u ton thn (s t, g y st, nhi m khu n ). - B nh ti n tri n ko di t 1 3 nm, n ng d n, t 1 chn sang 2 chn, cu i cng c th tn ph (khng i l i c) 2- X quang v xt nghi m: a- X quang: Nh ng d u hi u X quang r t ch c th d a vo X quang, nhng cc hi n mu n. Ch ch p c t l p m i th y s m. Khi t n thng r, Ho i t v ng i l n c cc d u hi u nh sau: c hi u, ch n on xc nh bi u hi n ny th ng xu t c cc t n thng tng i khu n u xng i c a

- Hnh vnh ai ngo i vi: l 1 ng vi n m hnh cung lm pha trn, i t ph n d i mi c i n fovea, ng vi n t o nn m t gi i h n ph n ho i t v ph n lnh c a ch m xng i. - m c ph n u xng b ho i t : c xng ng u, ton b . - D u hi u kh c lm (b c thang): ph n xng ho i t ph n lnh t o nn m t kh c lm b c thang. - Ph n khe kh p v t t th p so v i

c i xng ch u hon ton bnh th ng.

B nh ti n tri n ko di, ph n xng ho i t lm d n xu ng, x ha m c, c th tch thnh nhi u m nh, bi n d ng v c d u hi u thoi ha th pht. b- Xt nghi m: - Cc xt nghi m mu, sinh ha u bnh th ng. - Ch p h tnh m ch u xng i c th th y hnh nh t n thng m ch. - Ch p nh p nhy b ng ng v phng x . - Sinh thi t u xng xc nh ch n on (hnh nh gi i ph u b nh th y ho i t xng). 3- Ch n on:

Bnh thp khp


44

- Ch n on xc nh: d a ch y u vo d u hi u X quang, n u nghi ng th ch p c t l p, sinh thi t. - Ch n on phn bi t: c n phn bi t v i vim kh p hng do cc nguyn nhn khc, h i ch ng au lo n d ng do ph n x Sudeck vng kh p hng, au dy th n kinh i b. - Ch n on nguyn nhn: phn bi t nguyn nhn nguyn pht v th pht. Ho i t v khu n u xng i c a ng i l n th pht do cc nguyn nhn sau: + Nghi n r u. + B nh th l n: t c m ch do kh. + B nh h ng c u li m (huy t c u t S): t c m ch do h ng c u. + Dng Corticoid ko di. + T c m ch do ch n thng. + B nh t o keo: x c ng b ton th . + Chi u x qu li u (i u tr , ngh nghi p). 4- i u tr : - Giai o n u: thu c gi m au, i u tr v t l, h n ch v n ng i l i, ch ng bo, ch ng x v a m ch. - Giai o n n ng: ph u thu t khoan xng, c t xng r i ghp kh p gi b ng kim lo i hay ch t d o k t h p. B NH CH M XNG I D T HAY LEGG-PERTHS-CALV L hi n t ng ho i t c a nhn c t ha u xng i, c th do nguyn nhn thi u mu c c b (t c m ch) sau l hi n t ng tng sinh t ch c lin k t quanh kh p. u xng i bi n d ng thnh d t v h u qu cu i cng l thoi ha th pht c a kh p hng. B nh g p tr em nam gi i (85%) t 4 12 tu i, th ng t n thng m t bn, ch c 10% b c 2 bn, i khi th y tnh ch t gia nh. 1- Tri u ch ng lm sng: Th ng b t u t t , nhng cng c th b t u sau m t ch n thng. au vng hng lan xu ng g i, tng khi v n ng, gi m khi ngh , i hi kh p khi ng v au. Khm lc u h n ch ng tc gi ng v quay, v sau c th h n ch c g p, d u hi u ton thn t t, khng s t, khng th y n i h ch b n.

Bnh thp khp


45

B nh ti n tri n ko di n ng d n t 16 - 36 thng, sau b nh n nh, au gi m d n, v n ng kh ln trong th i gian 16 - 20 thng (th i gian ti t o) sau kh i b nh. 2- X quang: D u hi u X quang quy t nh ch n on: - Nhn c t ha c a u xng i khng ng u, m c, lam nham, ranh gi i khng g n r, hnh thi d t nh m n m. - Khe kh p hng nh gin r ng ra, ph n hnh xng (c xng i) to v lam nham. - N u khng c ch n on v i u tr s m, ch m xng i khi kh i s tr nn d t v sau l thoi ha th pht. 3- i u tr : - Pht hi n s m: cho b nh nhn h n ch i l i, v n ng t 10 - 36 thng, r i ch p phim khi th y hi n t ng c t ha tr l i th cho v n ng bnh th ng. Bi n php ny c th ngn ng a c ch m xng i khng b d t. - N u ch n on mu n: ch m b d t, c n theo di i u tr ch nh hnh n i khoa v ngo i khoa. B NH TIU U XNG THI U NIN HAY I CONG VO (COXA VARA) G p tr em nam t 12-17 tu i do lo n d ng ph n s n n i gi a ch m v c xng i, d n t i h u qu ch m xng i tch v bong di l ch xu ng d i v ra sau. 1- Lm sng: au vng hng, i kh p khi ng tng d n, khm th y h n ch ng tc khp v gi ng. C th b t u t ng t sau m t ch n thng, au d d i v h n ch v n ng do ch m bong tch kh i ph n c (hnh xng). Ti n tri n tng d n, c th bi n ch ng vim th pht. 2- X quang: - S n n i gi a ch m v c xng i gin r ng, hnh xng (ph n c ) m lam nham, ch m d t v tch ra kh i v tr bnh th ng. - Hnh ch m tch h n v i c xng, ph n c xng ng n l i v to ra. 3- i u tr : Khi c tch, bong ch m th ph i i u tr ngo i khoa (ng inh, ghp kh p nhn t o).

Bnh thp khp


46

B NH G THI U NIN SCHEUERMANN DO LO N D NG T S NG B nh ny th ng g p nam gi i tu i t 13 - 17 tu i, g vng lng do lo n d ng m t s n trn v d i c a thn t s ng, t p trung vng lng (t D7 n D11) d n n h u qu a m thot v vo thn t v bi n d ng t s ng. 1- Lm sng: G v au xu t hi n t t tng d n. - G: g vng lng, g cong r ng, khng c gc nh n, g khi ng ho c ng i, nhng n u n m trn n n c ng ho c n ng i th tr l i bnh th ng (g cn c kh nng ph c h i), sau m t th i gian vi nm g tng d n ch y u vng lng, lc ny tr nn c nh khng tr l i bnh th ng c. - au: ch c kho ng 10% c au, au vng gi a lng, t lan, au khi kh i ng ho c sau lao ng. - Khm ton thn khng c g c bi t, khng c cc d u hi u nhi m khu n, th n kinh 2- X quang: Hnh nh X quuang c a b nh r t c bi t nn d ch n on: - a s n hi m. m t trn v d i t s ng lam nham khng u, c hnh s i

- Hnh khuy t xng n su vo thn t m t trn v d i g i l nhn Schmorl hay l hnh nh thot v vo thn t c a a m (hernie intraspongieuse). - Bi n d ng hnh thi t s ng: hnh chm, hnh d t - M t ph n c a gc trn t s ng tch ra (ch p nghing). 3- i u tr : - Trnh lao ng mang vc n ng, t p n m ng a trn n n c ng, i u tr l li u, th d c v bi. - N u g nhi u c th dng b t ho c y m n p c nh lu di c t s ng, s gi cho t n thng khng n ng ln.

Bnh thp khp


47

B NH OSGOOD SCHLATTER (Ph i l i c tr c xng chy) B nh hay g p tr em trai tu i t 10 - 15, do t n thng rch ho c t dy ch ng bnh ch, lm cho m t ph n c a l i c tr c xng chy ph i v tch ra. Th ng sau m t v n ng m nh: ch y, nh y, bng, th y sng c tr c xng chy, km theo c au, au tng khi i l i v n ng. l i

Khm th y vng l i c tr c xng chy (ph n trn xng chy ngay st d i gn bnh ch bm vo) sng to, s hi nng, n vo au. Ch p X quang trn phim nghing th y l i c tr c tng sinh to ra v tch ra kh i xng chy. B nh th ng kh i sau vi thng, h t au nhng l i c khng b l i. i u tr : n u au nhi u tim Corticoid t i ch , n u ph i to nhi u c th gi i ph u c t b .

Bnh thp khp


48

H I CH NG AU LO N D NG DO PH N X (SUDECK)Cn g i l h i ch ng au th n kinh lo n d ng m t vi giao c m do ph n x (algo neuro dystrophie decalcifiante dorigine rflexe), hay h i ch ng giao c m lo n d ng do ph n x (reflex sympathetic dystrophy syndrome). L m t h i ch ng au v lo n d ng do r i lo n ch c nng h giao c m d n n tnh tr ng m t calci n ng c a xng v gi m kh nng v n ng. Nguyn nhn ph n l n do ph n x . I- C I M CHUNG A/ TRI U CH NG LM SNG: Di n bi n qua 2 giai o n: 1- Giai o n au v sng t y: - Sau m t nguyn nhn tc ng, chi b b nh au, m c au nhi u, au lin t c, tng nhi u v m v khi v n ng, gi m khi ngh ngi. - Thm khm: lc u khng th y c g c bi t bn chi au (s khng tng x ng gi a tri u ch ng c nng au v i tri u ch ng th c th g n nh bnh th ng trong giai o n u c a b nh l m t y u t g i ch n on), nhng ch sau m t th i gian ng n chi b b nh xu t hi n d u hi u sng t y gi ng nh vim: ph cng, v nng, da bng nh n, hi t, c m gic m ch p m nh (do r i lo n v n m ch). 2- Giai o n r i lo n dinh d ng: - Sau m t hai tu n: au v n ti p t c lc tng lc gi m, ph gi m d n, da tr nn dy, tm, dnh, cc gn co ko, bao kh p co ko lm cho cc kh p chi b nh h n ch v n ng nhi u, lu d n cc c c a chi cng teo d n. - Cu i cng c th d n t i teo c v gi m v n ng c chi b nh so v i bn lnh. B/ X QUANG V XT NGHI M 1- X quang: Hi n t ng xng m t calci xu t hi n s m v n ng d n, c th c hnh nh m t calci t ng vng, t ng , ch m ch nh t t o nn hnh xng l m m lan r ng, c th c hnh nh m t calci ng u (long xng, tha xng), xng th u quang trong nh th y tinh. Ranh gi i c a xng, s n, khe kh p hon ton bnh th ng. 2- Xt nghi m:

Bnh thp khp


49

- Dng ng v phng x Ca45, Ca47 th y Ca c gi l i nhi u bn chi t n thng. - Ghi nhi t: giai o n u th y tng nhi t t i ch . - Doppler: th y tng t c tu n hon t i ch . - Cng th c mu, t c vim.

xng

l ng mu bnh th ng, khng c bi u hi n Calci, Phospho ni u bnh th ng,

- Calci, Phospho mu v Hydroxyprolin ni u tng. C/ NGUYN NHN

H i ch ng au lo n d ng Sudeck th ng g p nh ng ng i c c a i tho ng, nghi n r u, b nh gt. Ch c 75% tr ng h p tm th y nguyn nhn pht b nh, nh ng nguyn nhn g m c: 1- Ch n thng: C th r t r rng nh gy xng, t mu, tr t kh p, bong gn nhng cng c tr ng h p ch n thng qu nh , b nh nhn khng nh t i. 2- Ph u thu t: Sau m t s ph u thu t nh t l nh ng ph u thu t s no, l ng ng c, ch u hng. 3- B t ng qu lu: b b t, n m lu. 4- M t s b nh l: Nh i mu c tim, cn au th t ng c, vim mng ngoi tim, lao ph i, ung th ph qu n, c ng gip, i tho ng, li t n a ng i, p t y, Parkinson, u no. 5- Thu c: M t s thu c dng ko di c th Phenobarbital, Rimifon, I t phng x I131. II- H I CH NG AU LO N D NG DO PH N X gy b nh nh CHI TRN

Cn g i l h i ch ng vai tay c a Ravault hay Stein-broker. B nh th ng b t u t t tng d n nhng cng c th b t u t ng t nhanh chng, b nh tr i qua hai giai o n: A- Giai o n sng t y (gi ng vim): Ko di t vi tu n n vi thng. 1- Bn tay v m t ph n c ng tay: c cc tri u ch ng: - au nhi u v b i khng v n ng c. - Ph lan t a c bn tay v m t ph n c ng tay.

Bnh thp khp


50

- Da cng bng c mu h ng r i chuy n sang ta, hi t, s vo th y nng, c c m gic m ch p. - Kh p v c nh c ng l i kh v n ng. 2- Vai: au v h n ch v n ng t m c nh n m c n ng, vai tr nn b t ng hon ton (vai ng c ng). 3- Ton thn: Khng c bi u hi n nhi m khu n, khng s t, khng n i h ch nch, cc b ph n khc bnh th ng. 4- X quang v xt nghi m: - Hnh nh X quang xu t hi n mu n, sau 3 tu n th y hnh nh m t Calci khng u, hnh xng l m m, hnh nhi u h c nh ho c hnh tha xng lan t a (xng th y tinh), ranh gi i cc xng v khe kh p bnh th ng. - Cc xt nghi m u bnh th ng tr nhi u. Hydroxyproline / n c ti u tng

B- Giai o n teo: au gi m d n, ph b t nhng teo d n. 1- Bn tay: bn tay teo, da m ng v nh n, hi tm, lng r ng, bn tay ki u vu t, ngn tay qu p vo kh du i ra, c tay g p, bn tay c ng nh g . 2- Vai: th ng nh b t ng nhi u g n nh ng c ng nhng khng au. Nh ng t n thng trn c th ko di vnh vi n khng h i ph c. 3- X quang: m t Calci r t r, xen k v i cc b xng lnh t o nn hnh s i (nh c ch i b ng l c). III- H I CH NG AU LO N D NG DO PH N X CHI D I Sau m t nguyn nhn pht ng, b nh nhn th y au b i chn, au tng d n khi n cho ph i ch ng g y m i i c. 1- Bn chn: r t hay g p, c 2 th : - Th au n thu n: au b i c bn chn khng i c. Khm lm sng khng th y c thay i g c bi t. Ch p X quang c hnh nh long xng r i rc. - Th au v ph: au b i chn khng i c, ph to nng c bn chn gi ng nh vim, v n ng th ng kh v au v ph, ch p X quang th y long xng ton b . 2- Kh p g i: c nhi u th :

Bnh thp khp


51

- Sng t y nhi u d nh m v i vim kh p g i. - Trn d ch kh p g i v teo c c ng chn. - C ng kh p g i, teo c i v c ng chn. - Th au t. 3- Kh p hng: kh pht hi n, au v h n ch v n ng kh p hng, teo cc c i, X quang th y tha xng, long xng tng d n vng kh p hng (ranh gi i v khe kh p bnh th ng). Ti n tri n chung c a au lo n d ng chn th ng kh i, t khi l i di ch ng. Th i gian trung bnh t khi b b nh n khi kh i v i 2 bn chn l 12 thng, v i g i l 7 thng, hng 5 thng. Cc d u hi u lm sng m t i tr c, d u hi u X quang cn t n t i kh lu. IV- I U TR 1- Tng c ng v n ng: ch ng v th ng trnh teo c, long xng. 2- Thu c: - Calcitonin r t c tc d ng h n ch tnh tr ng m t Calci xng. Tim b p m i ngy t 50-100 v MRC Myacalcic, t 8 n 30 ngy ty theo m c n ng nh c a b nh. - Cc thu c ch n bta: Propranolol 10mg u ng m i ngy t 3-5 vin, khi dng ch theo di tnh tr ng h huy t p do t th . - Griseofulvin: l lo i khng sinh ch ng n m, nhng s d ng y ch ng hi n t ng r i lo n mao m ch, vin 250 mg u ng 4 vin/ngy, sau gi m xu ng 2 vin/ngy. - Thu c gin m ch: Hydergin. - Phong b Novocain vo h ch giao c m g c chi, tim Hydrocortisol vo kh p. Dng cc thu c gi m vim, ch ng au. 3- S d ng cc phng php v t l: - i n d n thu c. - Sng ng n.

Bnh thp khp


52

PH N HAI

B NH KH PCHNG 1

I CNGCC PHNG PHP THM KHM TRONG B NH KH P Cng gi ng nh thm khm cc b ph n khc, khm m t b nh nhn v kh p g m h i b nh, khm th c th , ch p X quang v xt nghi m. I- THM KHM LM SNG A/ Khai thc cc d u hi u c nng: 1- au kh p: L tri u ch ng ch y u khi n b nh nhn i khm b nh, c 2 i m c n lu : - Phn bi t v i au ph n khng ph i kh p nh c, xng, th n kinh, th ng b nh nhn hay ph n nh nh m l au kh p. - Phn bi t v i au m i mnh m y: au khng c v tr xc nh m lan t a c b my v n ng (c xng kh p), hay g p trong cc b nh ton thn (c m cm, s t rt ). C n khai thc cc y u t : v tr kh p b au, tnh ch t, m c , h ng lan v s di n bi n. Ng i ta chia au kh p thnh 2 lo i: a- au do vim (nhi m khu n, d ng, mi n d ch ): th ng au lin t c, tng nhi u v m, ngh ngi b t t. b- au khng do vim (hay au ki u c gi i: thoi ha, d d ng ): au tng khi v n ng nhi u, gi m khi ngh ngi, gi m v m. 2- Cc r i lo n v n ng: a- D u hi u ph g kh p: b nh nhn th y h n ch v n ng khi kh i ng, ph i lm m t s ng tc hi n t ng h n ch ny m i h t, kh p nh l b kt g ph i lay chuy n vi l n m i ho t ng c. D u hi u ny hay g p trong b nh h kh p, h c t s ng (thoi ha). b- D u hi u c ng kh p vo bu i sng: lc m i ng d y vo bu i sng, b nh nhn c m th y kh p xng c ng , kh v n ng, ph i sau m t th i gian t 1 n vi gi m i th y kh p m m, c ng d dng, d u hi u ny th ng bi u hi n r cc kh p hai bn tay, kh p g i. C ng kh p bu i sng l d u hi u c trng c a b nh vim kh p d ng th p.

Bnh thp khp


53

c- H n ch cc ng tc: ty theo v tr kh p, ty theo m c n ng nh c a b nh m kh p c h n ch v n ng t hay nhi u, lin t c hay t ng lc, c th hi n b ng cc h n ch i l i, ng, ng i, ng i x m, c m n m, gi tay H n ch v n ng do nhi u nguyn nhn khc nhau nh t n thng kh p, c, xng, th n kinh c n phn bi t trong ch n on, h n ch v n ng c th h i ph c ho c khng h i ph c. 3- Khai thc cc bi u hi n b nh l trong ti n s : - Ti n s c nhn: ch cc ch n thng, ngh nghi p, cc b nh nhi m khu n, nhi m c, cc thi quen, cc b nh kh p - Ti n s gia nh: kh nhi u b nh kh p c y u t gia nh nh vim c t s ng dnh kh p, h kh p nguyn pht, b nh gt B/ Tri u ch ng th c th - Khi thm khm ph i k t h p gi a quan st, s n n v lm cc ng tc, do nh t thi t ph i c c i b qu n o, khm cc t th ng, n m, khm th t t trn xu ng, i chi u so snh hai bn, khng qun khm cc kh p t c ch nh kh p hm, c n, cng ch u, kh p v - Thm khm theo trnh t quan st mu da bn ngoi, nh ng thay i hnh thi c a kh p, cc bi n d ng, cc t th b t th ng, s n n tm nh ng thay i c a t ch c ph n m m quanh kh p, u xng, khe kh p, cc i m au, d u hi u ph n , d u hi u vim, d u hi u c n c trong kh p c th dng th c o chu vi kh p so snh v i bn lnh. - Li t k cc kh p c n thm khm, n u c th s d ng cc s v tr cc kh p: c t s ng c , lng, th t lng, cng c t, cng ch u. Chi trn v i cc kh p c n, vai, khu u, c tay, bn ngn tay, ngn tay g n, ngn tay xa. Chi d i v i cc kh p hng, g i, c chn, bn ngn chn. Cc kh p khc nh kh p hm, kh p v , s n c, s n c t s ng. - D i y l nh ng t n thng th c th th ng g p: 1- Sng kh p: l d u hi u hay g p nh t, kh p sng c th d th y khi kh p nng: ngn tay, c tay, g i, c chn, kh pht hi n khi kh p su nh kh p hng, vai Mu n xc nh c th hi n t ng sng kh p ng i ta dng th c dy o chu vi v so snh v i bn lnh. Cc c i m c a sng kh p c n khai thc:

Bnh thp khp


54

a/ V tr v s l ng: sng m t hay nhi u kh p, ng i ta phn ra 3 lo i: m t kh p, vi kh p ( 1000 > 10.000 (a nhn trung tnh) > 5000 Waaler-Rose T bo hnh nho Tinh th acid uric Th y vi khu n Th y BK, lympho bo, t bo bn lin, t bo kh ng l . Xt nghi m c bi t

th , acid uric trong

Bnh thp khp


74

B/ N i soi kh p Nh ng nm g n y cng v i s pht tri n c a phng php n i soi chung, ng i ta dng cc ng soi c ng ho c soi m m a vo kh p quan st mng ho t d ch, s n kh p v u xng, khi soi c th ch p nh, sinh thi t, l y cc d v t (m nh v n), c t cc dy x dnh. N i soi kh p c s d ng v i kh p g i, c th soi kh p hng v vai. Th thu t kh ph c t p v ph i gy m b nh nhn v ti n hnh phng m khoa ngo i. C/ Xt nghi m HLA v cc b nh kh p Nm 1958, J.Dausset (Php) tm ra h th ng khng nguyn HLA (Human leucocyte antigen), ngoi nh ng ng d ng h th ng ny trong ghp c quan v xc nh ch ng t c, nhi u cng trnh nghin c u ch ng minh HLA c lin quan n m t s b nh, nh t l cc b nh kh p. 1- HLA B27 v b nh vim c t s ng dnh kh p c nghin c u nhi u n c trn th gi i, t t c cc k t qu u th y t l HLA B27 r t cao trong b nh vim c t s ng dnh kh p (t 80-90%) trong khi ng i th ng (ch ng) t l dng tnh t 4-6%, g n y cn th y HLA B27 cc b nh kh p khc c bi u hi n c t s ng nh: vim kh p v y n n, vim kh p ph n ng, vim kh p sau vim i tr c trng ch y mu. C ng i coi HLA B27 l y u t vim c t s ng ( Vi t Nam l 87% so v i ch ng 4%). 2- Nhi u cng trnh cn tm th y t l cao r r t c a y u t HLA DR4 trong b nh vim kh p d ng th p (70% so v i ch ng 30%) v y u t HLA DR3 trong b nh Lupus ban h th ng. 3- C nhi u gi thuy t v vai tr HLA trong cc b nh nhng cho n nay cha c k t lu n no ch c ch n, v n cn ang c ti p t c nghin c u.

Bnh thp khp


75

TRI U CH NG H C X QUANG XNG KH PI- XNG A/ i cng Tri u ch ng h c X quang v xng c th tm t t l i theo 3 lo i hnh b t th ng: m , c u trc v hnh thi. Cc lo i hnh ny c th th y ring bi t ho c ph i h p v i nhau v th y c trn phim X quang thng th ng cng nh c t l p vi tnh. Lu : mng xng v s n kh p khng c n quang. 1- B t th ng v m : - C u trc xng: bao g m ph n v xng v b cc xng x p, nhn th y d i d ng cc ng m. Cc xng di, ng n v d t c t l xng x p v xng c khc nhau. S xng v hnh nh X quang 1 xng c bi u di n (1). - M t c a 1 xng ph thu c vo l ng Calci ch a trong 1 n v th tch. M t xng gi m khi kh i l ng Calci c ch a trong xng b gi m v tng (khu tr ho c lan t a) trong cc b nh xng k t c. Mng xng v s n kh p khng c n quang. a- m xng gi m: khi l ng Calci gi m t 30% tr ln m i pht hi n c trn X quang quy c. nh gi s gi m m t xng, ng i ta c m t s ch s sau: - Ch s Banette v Nordin (xng bn ngn tay bn ph i) - Ch s Sight (xng i) - Ch s Meunier (thn t s ng), tng th u quang. - Nguyn nhn m t khong c nhi u: + Ton th : long xng, nhuy n xng, c ng c n gip, b nh Paget + T i ch : khi ph n xng c nh m t t n thng nh nhi m khu n, kh i u, k sinh trng, ch n thng b- m xng tng: hi m hn. - Lan t a: b nh m ch mu, di cn K ( t s ng ng voi), cc t n thng k t c trong ung th ti n li t tuy n di cn xng, alcaptol ni u, ng c kim lo i n ng, giang mai, cc b nh b m sinh. - Khu tr: ph n ng c a xng ho c b nh t o xng (m t s kh i u xng), c nh kh p, k t c d i di n kh p trong thoi ha kh p 2- B t th ng v c u trc:

Bnh thp khp


76

a- Qu trnh h y xng: - Hnh nh c b n l hnh khuy t trong khng c Calci m ch a m s ng ho c ch t. Hnh thi, kch th c, gi i h n (b vi n): c th cho bi t m t s thng tin g i : gi i h n c: ch m, lnh tnh, b vi n nh t n thng c th ng u ho c khng, c vch ngn, hnh m trung tm. - V tr: m t s v tr c th g i nguyn nhn: + Thn xng: th ng l di cn K, u t t y xng, b nh Kahler), nhi m khu n. + Hnh xng: u nguyn pht. + u xng: u h y c t bo, u nguyn bo s n + Gy xng, phnh to xng + Cc v t n t: trn xng ch u, xng i, ng n t vung gc v i thn xng, c th c pha gi ng nh gy xng (gi gy xng): ng Looser Milkmann trong nhuy n xng. b- Qu trnh t o xng: - Ph n ng t o xng. - Ph n ng mng xng. - H n h p: h y v t o. - Lan t a ho c n c. 3- Ch n on hnh nh m t t n thng xng khu tr: - M t khi pht hi n m t t n thng xng khu tr trn X quang c n ph i ti n hnh nhi u khu c th ch n on nguyn nhn, v n kh a d ng: u, nhi m trng, thi u s n xng Trong , tri u ch ng lm sng v cng quan tr ng, ngoi ra cc tri u ch ng khc cng c n c xem xt c n th n. D i y trnh by cc phn tch v tri u ch ng trn X quang. - Tri u ch ng X quang c a m t t n thng nhi m khu n: + T n thng + C xng ch t + Ph n ng mng xng u, r + Khng c bong mng xng + H y s n kh p ln c n t n thng. thn xng ngu n g c t bo mu (a u

Bnh thp khp


77

G i ch n on phn bi t trn X quang gi a 1 kh i u lnh tnh v c tnh: c i m X quang Ranh gi i Lnh tnh u n, i khi l n sng. R nt, phn cch r v i ln c n. C vi n x. Khu tr. Xm l n ho c khoang t y, or c t xng (c th b r or bi n d ng, song khng b h y ho i) D i 6 cm ng nh t, i khi c d ng b Hi m, n u xu t hi n th cng ng nh t c tnh Khng r ho c kh xc nh Xm l n nhi u, km h y ho i c t xng, xm l n c vo ph n m m. Trn 6 cm Khng u, khng ng nh t, l m ch m Th ng g p trong cc u nguyn pht. Hnh nh khng u, hnh c hnh ho c mi lao.

H ng lan t a Kch th c C u trc N i t ch c Ph n ng mng xng

Ti n tri n

Ch m. Khng ho c t thay i Ni chung ti n tri n so v i cc phim ch p tr c . nhanh Hnh x quanh t n thng, c ti t o v bi n d ng xng T n thng u xng v xng ng n th ng l lnh tnh.

Khu tr B/ Kh p

C u t o c a m t kh p nh sau: hnh s gi i ph u m t kh p v hnh nh X quang tng ng. Nh v y, c n thi t ph i nh gi cc y u t sau: - Tr c c a chi: bn tr t, tr t kh p, g p gc (gy xng ) - Khe kh p: r ng, h p, m t, nham nh - u xng d i s n: long xng, c xng, bi n d ng (hnh khuy t, ph i) - S n kh p: khi b t n thng bi u hi n b ng khe kh p h p trn X quang quy c. Th y c trn c ng h ng t . - Ph n m m: sng to, vi ha.

Bnh thp khp


78

C/ C t s ng 1- Trn phim th ng: - Tr c c t s ng - m cc t s ng: hnh thi thn t s ng (cc cu ng s ng, gai s ng: khi b m t t s ng ch t m t, th ng l K di cn), qu pht m m ngang L5, hnh h y xng - Khe a m: cn hay m t. 2- Trn phim nghing: - ng cong sinh l: m t, qu lm. - Tr c thnh tr c ng t y: n u c tr t t s ng ra tr c ho c ra sau, ph i ch p thm phim ch ch ph i v tri pht hi n gy c ch. - Hnh thi t s ng: hnh chm, hnh lm m t ho c hai m t - Khe a m: cn hay m t. - L lin h p. II- HNH NH X QUANG C A M T S 1- Vim kh p d ng th p: - M t vi u xng, hnh c n quang ph n m m quanh kh p (do sng ph n m m), c th m t vi thnh d i. - Hnh bo mn xng (hnh khuy t nh ) - Hnh h c trong xng - Khe kh p h p - Giai o n mu n: dnh v bi n d ng kh p (mu n): hnh nh l ch tr c, hnh cy bt c m vo nghin m c. 2- Vim c t s ng dnh kh p: - Vim kh p cng ch u th ng 2 bn - Hnh c u xng: c t s ng hnh cy tre - Hnh nh ng ray tu h a - Khe kh p hng, g i h p, khng c h y xng. 3- Thoi ha kh p: Hnh nh X quang i n hnh c a thoi ha kh p bao g m: - H p khe kh p. B NH TH NG G P

Bnh thp khp


79

- K t c xng d i s n v x p cc di n d i s n. - Ch i xng hnh m c thm xng. Trong giai o n ti n tri n: ngoi cc hnh nh trn cn c thm cc h c d i s n, i khi c hnh nh h y kh p: thoi ha kh p th h y kh p, hi m g p. 4- Lao xng kh p: - H p khe kh p, khe a m. - Hnh nh h y xng nham nh i x ng qua khe kh p a m: t n thng b t u t khe kh p khe a m lan t a sang hai c c c a kh p ho c a m: hnh nh soi gng. - Hnh nh kh i abcs l nh c nh kh p v c t s ng ( c t s ng bi u hi n b ng hnh m quanh t s ng t n thng, hnh thoi ho c c hnh, c th khng ng u do c ch b vi ha). - Cc d u hi u ti t o: xu t hi n mu n: k t c xng c nh h c, cc gai xng quanh a m. 5- Long xng: - Hnh nh tng th u quang, t s ng trong nh th y tinh. - t s ng c hnh vi n tang. - Khe kh p khng h p. - Th ng t n thng nhi u t s ng. 6- Ho i t v khu n u xng: Ho i t v khu n ch m xng i, u trn xng chy, u xng tr : - Hnh nh h y xng nham nh m t xng, khng t n thng xng i di n. C k t c pha d i vng h y xng. - Khe kh p khng h p 7- B nh xng kh p do Gt mn tnh: - C cc h c r t g i , m t ho c nhi u h c, khng c vi n x u xng c nh kh p, cc xng ng c a u ngn c d ng m c cu. - H p khe kh p. - C gai xng, i khi r t nhi u gai. - i khi th y hnh nh c n quang h n h p c a h t tophi c nh kh p.

Bnh thp khp


80

X P LO I CC B NH KH P c m t khi ni m v s phong ph v ph c t p c a cc b nh kh p, xin gi i thi u b ng x p lo i c p d ng ch n on cc b nh kh p n c ta ( thng qua H i ngh n i khoa 5 - 1976). I- B NH KH P DO VIM A/ Vim kh p do th p 1- Th p kh p c p hay th p tim. 2- Vim kh p d ng th p. 3- Vim c t s ng dnh kh p. 4- Vim kh p mn tnh thi u nin. 5- Vim kh p ph n ng hay vim kh p sau nhi m khu n (bao g m c h i ch ng Reiter). 6- Vim kh p v y n n. 7- Cc th c bi t: h i ch ng Felty, trn d ch kh p hay ti pht, vim kh p kh mi ng m t (Sjogren), gi vim a kh p g c chi. B/ Vim kh p do vi khu n 1- Lao kh p v c t s ng. 2- Vi khu n: t c u, lin c u, xo n khu n (vim kh p Lyme). 3- Virus: b nh Behcet, lo i khc. 4- K sinh v t, n m. II- B NH KH P KHNG DO VIM A/ H kh p: (Thoi kh p) 1- H kh p nguyn pht ( c t s ng v cc kh p). 2- H kh p th pht (c t s ng v cc kh p). B/ B nh kh p sau ch n thng 1- Trn d ch, trn mu 2- Vim. 3- Vi ch n thng do ngh nghi p. C/ D d ng: (Do b m sinh hay t th ) 1- C t s ng v a m (cc lo i). kh p.

Bnh thp khp


81

2- Kh p hng (cc lo i). 3- Kh p g i (cc lo i). 4- Bn chn v ngn chn (cc lo i). 5- Cc lo i khc. D/ Kh i u v lo n s n 1- U lnh v nang n c. 2- U c tnh (nguyn pht v th pht). 3- Lo n s n: + Vim s n xng. + B nh Scheuermann. + Ho i t u xng v khu n. + Cc lo i khc (b nh Paget, b nh th l n ). III- B NH KH P DO NGUYN NHN NGOI KH P (B nh kh p ph i h p, b nh kh p tri u ch ng) A/ B nh h th ng: (B nh t o keo) 1- Lupus ban h th ng 2- X c ng b ton th 3- Vim da c, vim a c 4- Vim quanh ng m ch hnh nt B/ B nh chuy n ha: 1- B nh Gt (th ng phong) 2- B nh da x m nu (Ochronose) 3- Vi ha s n kh p 4- Lo i khc (amyloid, xanthomatose ) C/ B nh mu: 1- B nh hemophilie 2- B nh Schonlein Henoch 3- Nhi m s c t s t 4- Lo i khc.

Bnh thp khp


82

D/ Tiu ha: 1- B nh ru t + Vim i trng ch y mu + B nh Crohn + B nh Whipple 2- B nh gan (vim gan virus, Wilson) 3- B nh t y t ng. E/ Th n kinh: 1- Tabs (giang mai th n kinh) 2- R ng ng t y 3- X c t bn teo c 4- H i ch ng Sudeck 5- Lo i khc. F/ C n ung th: 1- H i ch ng Pierre Marie 2- Leucemie c p, Hodgkin 3- Carcinoid 4- Cc lo i khc. G/ Cc lo i khc: 1- Do tm th n 2- Do thu c, vaccin v huy t thanh 3- Do ha ch t, ch t c 4- Do n i ti t (i tho ng, to vi n c c ) 5- Lo i khc. IV- TH P NGOI KH P: (C nh kh p, quanh kh p). A/ Vim gn v bao gn B/ Vim dy ch ng, bao kh p 1- Vim quanh kh p (vai, hng ) 2- H i ch ng ng h m (c tay, ng gt)

Bnh thp khp


83

3- Ngn l xo C/ Vim l i c u, u xng D/ Vim cn c, t ch c d i da 1- B nh Dupuytren 2- B nh Ledderhose 3- Vim t ch c d i da (cellulite, fibrositis).

CHNG 2

CC B NH VIM KH P DO TH P VIM KH P D NG TH PVim kh p d ng th p (VKDT) l m t b nh hay g p nh t trong cc b nh kh p. L m t b nh mang tnh ch t x h i v s th ng c, v s di n bi n ko di v v h u qu d n n s tn ph c a b nh. B nh VKDT c bi t t lu nhng cho t i g n y m i c c s th ng nh t v tn g i, v tiu chu n ch n on v v c ch sinh b nh. B nh c nhi u tn g i: Th p kh p teo t, b nh kh p Charcot, vim kh p d ng th p, vim a kh p m n tnh ti n tri n, vim a kh p nhi m khu n khng c hi u, th p kh p m n tnh dnh v bi n d ng, vim a kh p d ng th p. Hi n nay b nh c mang tn Vim kh p d ng th p phn bi t v i cc b nh kh p khc (th p kh p c p, vim kh p m n tnh thi u nin, th p kh p ph n ng). B nh VKDT g p m i ni trn th gi i, b nh chi m t 0,5 3% dn s ( ng i l n). Vi t Nam c t l 0,5% trong nhn dn v 20% s b nh nhn m c b nh kh p i u tr b nh vi n. C th ni VKDT l b nh c a ph n tu i trung nin, v 70 80% b nh nhn l n v 60 70% c tu i trn 30. B nh c tnh ch t gia nh trong m t s tr ng h p. I- Nguyn nhn v c ch sinh b nh:

Bnh thp khp


84

1- Nguyn nhn: Tr c y c nhi u gi thuy t c a ra v nguyn nhn b nh, g n y ng i ta coi VKDT l m t b nh t mi n v i s tham gia c a nhi u y u t . - Y u t tc nhn gy b nh: c th l m t lo i virus nhng hi n nay cha c xc minh ch c ch n. - Y u t c a: b nh c lin quan r r t n gi i tnh v l a tu i. - Y u t di truy n: t lu ng i ta nh n th y b nh VKDT c tnh ch t gia nh. C nhi u cng trnh nghin c u nu ln m i lin quan gi a b nh VKDT v y u t khng nguyn ha h p t ch c HLA DR4 ( b nh nhn VKDT th y 60 70% mang y u t ny, trong khi ng i bnh th ng ch c 30%). - Cc y u t thu n l i khc: l nh ng y u t pht ng b nh nh suy y u, m t m i, b nh truy n nhi m, l nh v m ko di, ph u thu t. 2- C ch b nh sinh: - Lc u tc nhn gy b nh (virus) tc ng vo m t c th c s n c a thu n l i v c nh ng y u t di truy n d ti p nh n b nh, c th sinh ra khng th ch ng l i tc nhn gy b nh, r i khng th ny l i tr thnh tc nhn kch thch c th sinh ra m t khng th ch ng l i n (ta g i l t khng th ). Khng th (lc u) v t khng th v i s c m t c a b th , k t h p v i nhau trong d ch kh p thnh nh ng ph c h p khng nguyn khng th . Nh ng ph c h p khng nguyn khng th c m t s t bo i n th c bo, l BCNTT v i th c bo, sau nh ng t bo ny s b ph h y b i chnh cc men tiu th m chng gi i phng ra tiu cc ph c h p khng nguyn khng th trn. S ph h y cc t bo th c bo gi i phng nhi u men tiu th , nh ng men tiu th ny s kch thch v h y ho i mng ho t d ch kh p gy nn m t qu trnh vim khng c hi u, qu trnh ny ko di khng ch m d t, i t kh p ny qua kh p khc, m c d tc nhn gy b nh ban u ch m d t t lu. - Tnh tr ng vim khng c hi u c a mng ho t d ch kh p lc u l ph n , xung huy t, thm nh p nhi u t bo vim m ph n l n l t bo a nhn trung tnh, sau m t th i gian hi n t ng ph n c thay b ng qu trnh tng sinh v ph i c a cc hnh lng v l p lin bo ph , cc t bo vim c thnh ph n ch y u l Lympho bo v Plasmocyte. Cc hnh lng c a mng ho t d ch tng sinh v ph i s pht tri n n su vo u xng ph n d i s n kh p gy nn cc thng t n ph n ny. Cu i cng, sau m t th i gian ti n tri n ko di, t ch c x pht tri n s thay th cho t ch c vim v d n n tnh tr ng bi n d ng v dnh kh p. Do , c th ni t n thng xu t hi n s m nh t, c b n nh t l nguyn nhn d n n m i t n

Bnh thp khp


85

thng khc trong b nh VKDT l tnh tr ng vim khng c hi u m n tnh c a mng ho t d ch kh p. Tiu chu n ch n on VKDT ACR (American College of Rheumatology) 1987: G m 7 tiu chu n nh sau: 1- C ng kh p bu i sng ko di trn 1 gi . 2- Vim 3/14 kh p: ngn g n, bn ngn tay, c chn, bn ngn chn (x 2). 3- Sng 3 v tr: ngn g n, bn ngn tay, c tay. 4- C tnh ch t i x ng. 5- H t d i da. 6- Y u t d ng th p huy t thanh (k thu t t c hi u 95%) dng tnh. 7- X quang i n hnh (hnh bo mn, m t vi thnh d i). Th i gian di n bi n c a b nh ph i 6 tu n. Ch n on (+) 4/7 tiu chu n. II- Tri u ch ng lm sng: a s tr ng h p b nh b t u t t tng d n, nhng c kho ng 15% b t u t ng t v i cc d u hi u c p tnh. Tr c khi cc d u hi

Documents

Benh thap khop