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INTRODUZIONE ALLE

CARDIOPATIE CONGENITE

TAVOLE ED APPUNTI

EDITRICE LIBRERIE DEDALOEDITRICE LIBRERIE DEDALO

Ennio Mazzera Cardiochirurgo presso il Dipartimento Medico-Chirurgico diCardiologia Pediatrica dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma

Gianluca Brancaccio Cardiochirurgo presso il Dipartimento Medico-Chirurgicodi Cardiologia Pediatrica dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma

Bruno Marino Professore Ordinario di Cardiologia Pediatrica, Direttore delDipartimento Assistenziale Integrato di Pediatria - Università La Sapienza I - Roma

Prezzo E 48,00

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Ennio MazzeraGianluca Brancaccio Bruno Marino

INTRODUZIONE ALLE

CARDIOPATIE CONGENITE

TAVOLE ED APPUNTI DI ANATOMIA E FISIOPATOLOGIA DELLE MALFORMAZIONI CARDIACHE

EDITRICE LIBRERIE DEDALO

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Editrice Librerie DedaloViale G. Rossini, 20 - Roma

Coordinamento grafico e produzioneVafir srl - Viale Bruno Buozzi, 107a - Roma

È vietata la produzione, anche parziale o ad uso interno o didattico, con qualsiasi mezzo effet-tuata, compresa la fotocopia, non autorizzata. Per legge la fotocopia è lecita solo per uso per-sonale purché non danneggi l’autore. Ogni fotocopia che eviti l’acquisto di un libro è illecitaed è punita con una sanzione penale (art. 171 legge n. 633/41). Chi fotocopia un libro, chimette a disposizione i mezzi per fotocopiare, chi comunque favorisce questa pratica commet-te un furto e opera ai danni della cultura.

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OSPEDALE PEDIATRICO BAMBINO GESU’Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico

Un particolare ringraziamento a:

UNIVERSITÀ LA SAPIENZA DI ROMAFacoltà di Medicina e Chirurgia IDipartimento di Pedriatria

L’appassionante storia della chirurgia del Cuo-re ha nel trattamento della cardiopatie conge-nite alcune tappe gloriose che hanno lenta-mente dato corpo dottrinale alla specialità.L’intervento di Blalock-Taussig per i bambinicianotici (Baltimora, 1944), la legatura del dot-to arterioso (Gross, Valdoni 1939), il tratta-mento della coartazione aortica (Crafoord,1944) sino all’eroica circolazione crociatapadre-figlio (Lillehei e Varco, 1954), che aprela via della correzione dei difetti congeniti acuore aperto, sono tutte tappe che hanno appas-sionato e che hanno sviluppato le conoscenzefisiopatologiche dei singoli difetti, stimolandola genialità dei Cardiochirurghi per trovaresoluzioni nuove a difetti sempre piu’ comples-si. Un grande chirurgo nordamericano che cipiace ricordare per la sua preparazione e la suaetica professionale, McGoon, paragonò questaincessante ricerca del sempre più difficile trat-tamento, all’eroica storia dei salmoni che perrisalire il fiume non accettano ostacoli di sorta,anche a rischio della morte.L’approfondimento delle conoscenze fisiopa-tologiche, l’affinamento degli studi diagnosti-ci (va citato il diffondersi degli ultrasuoni incardiologia) portarono alla conclusione che,per avere dei buoni risultati nella correzionedei difetti soprattutto complessi, era fonda-mentale interrompere precocemente gli effettidella fisiopatologia del difetto da corregere sulcircolo polmonare e sul cuore.Questo portò la nascita della Chirurgia Car-diaca Neonatale con bimbi sottopeso, moltosofferenti, l’introduzione di tecniche di prote-zione cardiaca e cerebrale, circolazioni extra-corporee miniaturizzate, l’uso dell’ipotermiain CEC e non, con arresto cardiocircolatorio.Si comprende bene come a questo punto laCardiochirurgia per le malformazioni conge-nite in età neonatale, assuma una sua peculia-rità sia nello studio diagnostico, nella tempe-stività dell’intervento, nelle particolarità del-l’Anestesia e Rianimazione, nella necessità di

un personale infermieristico specializzato neibambini piccoli. Ciò che abbiamo riassunto èla sintesi della storia della Cardiochirurgiapediatrica che si è arricchita ed avvantagiata dipreziosi contributi delle Scuole anglosassoni,australiane, neozelandesi ed europee.I giovani studiosi di cardiochirurgia pediatricasono particolarmente fieri di questa disciplina,che comunque resta nel grande alveo dellamadre Cardiochirugia, e tutto ciò è compren-sibile perché, come abbiamo detto, è chirurgiaricostruttiva su basi anatomiche e fisiopatolo-giche ed è una sfida per il recupero di bambi-ni molto malati. Riteniamo di grande utilità eper i medici specializzandi e per i cardiochi-rurghi il lavoro appassionato e pregevole delProfessore Ennio Mazzera, perché l’opera ècompleta ed ha questo continuo riferimentoalla fisiopatologia, dove si intrecciano razio-nalità e nuove linee di ricerca.Un altro motivo di mio compiacimento è chel’edizione è redatta in lingua italiana, in unmomento in cui tutta la letteratura scientifica èin inglese, e può quindi rappresentare un patri-monio culturale di facile accesso a giovanimedici e giovani specializzandi.I complimenti vanno fatti a Gianluca Bran-caccio, mio antico specializzando, che ha mes-so a frutto la sua esperienza francese pressol’Hopital Broussais di Parigi, e che, una voltainserito in un Ospedale Pediatrico specializza-to, ha potuto giovarsi della grande esperienzadel cardiochirurgo Ennio Mazzera e del car-diologo Bruno Marino. Sono convinto che questa fatica, fortementevoluta e perseguita, avrà successo presso inostri giovani studenti e specializzandi pre-miando così il tempo rubato agli svaghi percondurre in porto questo pregevole lavoro.

Prof. BenedettoMarino

II Facoltà di Medicina e ChirurgiaUniversità La Sapienza di Roma

Ospedale S. Andrea

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Questa raccolta di "tavole ed appunti" ènata per offrire, in modo semplice ed ele-mentare, una iniziale panoramica sul vastocampo delle cardiopatie congenite.Il lavoro per come è strutturato è diretto acoloro che all’inizio degli studi hanno lanecessità o la curiosità di avvicinarsi alcomplesso argomento della diagnosi e del-la terapia chirurgica delle cardiopatie con-genite. Il volume è quindi indirizzato aglistudenti della Facoltà di Medicina e Chi-rurgia e di Scienze Infermieristiche, aimedici specializzandi in Pediatria e Neona-tologia, in Cardiologia ed in Cardiochirur-gia. Il volume potrà essere utile inoltre agliinfermieri e ai tecnici che lavorano nel cam-po specifico delle cardiopatie congenite,ma anche in quelli impegnati nella neona-tologia e nelle rianimazioni pediatriche enei reparti di pediatria e di cardiochirurgiagenerale. Il volume é strutturato in due par-ti. Nella prima parte vi sono nozioni dicarattere generale e di embriologia, circola-zione fetale, fisiologia e anatomia. La par-te seconda raccoglie la trattazione specificadelle varie cardiopatie con un breve quadroanatomico, fisiopatologico e chirurgico.In appendice vi é una descrizione dell’em-briologia e della anatomia normale del cuo-re alla luce delle recenti acquisizioni.Le tavole sono state ideate utilizzando sem-pre lo stesso disegno base del cuore che è sta-to poi modificato per ogni patologia cardia-ca, facendo in modo, di mantenere e ripetere,per quanto possibile, la medesima grafica.Le note, come anche le tavole, sono realizza-te in modo molto schematico sia per esserepiù facilmente comprensibili ma anche perpoterle utilizzare a scopi didattici. La dia-gnosi dove non specificato é stata eseguitamediante ecocardiografia.Le diverse colorazioni con cui il testo è sta-to impostato hanno in linea generale ilseguente significato:

● la parte scritta in nero propone la descri-zione della cardiopatia.

● la parte scritta in rosso si riferisce alleprincipali note di fisiopatologia della car-diopatia in oggetto.

● la parte scritta in verde è relativa alle notedel trattamento chirurgico più consueto.

Accanto alle brevi descrizioni anatomiche efisiopatologiche vengono riportate nel testoe nei disegni i possibili interventi Cardio-chirurgici. Per alcune cardiopatie vi sonodelle immagini anatomiche dimostrative.La variabilità anatomica e la complessitàchirurgica di queste malformazioni le rendeancora un argomento di studio ostico.Il nostro tentativo è di facilitare il primoapproccio alla conoscenza di queste malfor-mazioni e di far “innamorare” di questoargomento qualche giovane così come inostri maestri hanno fatto con noi.Un ringraziamento particolare va a tutte lepersone che hanno collaborato alla stesuradel lavoro. In particolare ringraziamo laDott.ssa Dina Costa per i preziosi suggeri-menti sulla realizzazione del capitolo dellacircolazione extracorporea; gli arch. Clau-dio Presta ed Eleonora Afan de Rivera perl’elaborazione grafica dei disegni e l’arch.Giovanni Narici che con grande entusiasmoha permesso la realizzazione dell’opera.

Dedichiamo questo lavoro al nostro amicoe collega Dottor Cosimo Squitieri per gliinsegnamenti ricevuti.Cosimo era un Cardiochirurgo raffinato escrupoloso e uomo generoso ed amorevole.Che sia di esempio ai giovani medici.

Gli Autori

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Premessa Prefazione

Le anomalie del cuore sinistro

Capitolo 15 Stenosi aortica

Capitolo 16 La coartazione istmica dell’aorta

Capitolo 17 Interruzione dell’arco aortico

Capitolo 18 Il cuore sinistro ipoplasico

Cuori Univentricolari

Capitolo 19 Ventricolo unico

Malformazioni Tronco-conali

Capitolo 20 La Tetralogia di Fallot

Capitolo 21 Truncus Arteriosus

Capitolo 22 Ventricolo destro a doppia uscita

Capitolo 23 Trasposizione delle grandi arterie

Capitolo 24 Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie

Anomalie dei ritorni venosi

Capitolo 25 Il ritorno venoso anomalo polmonare

Capitolo 26 Anomalie del ritorno venoso sistemico

Anomalie delle coronarie e dell’arco aortico

Capitolo 27 Anomalie delle arterie coronarie

Capitolo 28 Anelli vascolari

Appendice: Embriologia ed anatomia normale del cuore

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Premessa

Prefazione

Sommario

Parte prima

Capitolo 1 Cenni di embriologia del cuore

Capitolo 2 Il cuore e la circolazione prima della nascita

Capitolo 3 La circolazione dopo la nascita

Capitolo 4 Il cuore normale

Capitolo 5 Le Cardiopatie Congenite

Capitolo 6 La circolazione extracorporea e la ventilazione

Parte seconda

Gli shunt sinistri - destri

Capitolo 7 Il difetto interatriale

Capitolo 8 Il difetto interventricolare

Capitolo 9 Il canale atrioventricolare

Capitolo 10 Finestra aortopolmonare

Capitolo 11 Il dotto arterioso

Anomalie del cuore destro

Capitolo 12 Stenosi polmonare con setto interventricolare integro

Capitolo 13 Atresia polmonare con setto integro

Capitolo 14 La malattia di Ebstein

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Sommario

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Parte Prima

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ra di afflusso (che deriva a sinistra dal ven-tricolo primitivo e a destra dal bulbus cor-dis) e di una camera di efflusso (che derivaper entrambi i ventricoli dal tronco-cono).Successivamente si ha la sepimentazionedel cono-tronco da parte di un setto media-no simmetrico diviso in due parti contigueil setto conale ed il setto troncale. Il setto conale da origine ad un cono sot-toaortico e ad un cono sottopolmonare,mentre il setto troncale da origine ad un ori-fizio aortico e ad uno polmonare: L’anda-mento del setto è spiraliforme e determinal’incuneamento della valvola aortica tra ledue valvole atrioventricolari e un suo spo-stamento posteriore e lievemente a destrarispetto alla valvola polmonare. Il setto conale, si allinea con il setto inter-ventricolare che risulterà formato da trecomponenti muscolari: liscia, trabecolata econale. Alla spiralizzazione segue il riassorbimen-to conale, per cui si ha la scomparsa delcono sottoaortico, con la formazione dellacontinuità fibrosa mitro-aortica, e la persi-stenza del cono sottopolmonare che daràorigine all’infundibolo polmonare, chesepara le valvole tricuspide e polmonare. Il quadro definitivo é il seguente: le valvo-le atrioventricolari sono posteriori, le val-vole semilunari sono anteriori, la valvolaaortica è posteriore e a destra, in continuitàfibrosa con la valvola mitrale, la polmona-re è anteriore e a sinistra con un infundibo-lo sottopolmonare.Abbiamo visto finora la formazione dellecavità cardiache, vediamo ora la morfoge-nesi della giunzione atrio-ventricolare edelle estremità del tubo cardiaco.A livello della giunzione atrio-ventricolaresi delineano due cuscinetti endocardici,anteriore e posteriore, che rappresentanoprimordiali valvole che impediscono ilreflusso del sangue dal ventricolo all’atrio. Successivamente sotto la spinta del meso-cardio dorsale, (foglietto cardiaco esterno)che è un tessuto connettivale, si ha la sosti-tuzione della componente muscolare del

cuscinetto endocardico che via via vieneriassorbito. Il mesocardio dorsale da quindi origine allevalvole atrio-ventricolari e allo scheletrofibroso del cuore, la componente muscola-re residua dei cuscinetti endocardici daràorigine ai muscoli papillari. La valvola cardiaca embrionale è costituitada cinque veli, poi con la sepimentazionecardiaca, i due anelli si chiudono al centrofino a formare due valvole distinte. I due lembi posteriore e anteriore si fondo-no per formare da entrambi i lati un unicolembo settale, si formano così le due val-vole atrio-ventricolari.Nel cuore lo scheletro fibroso ha tre fun-zioni principali:● Impianto delle valvole ● Isolamento elettrico dei ventricoli● Funzione plastica e di sostegnoÈ da questa struttura che inizia la chiusuradefinitiva del setto interventricolare con laformazione del setto membranoso. Questo setto ha, in realtà, due componenti:una nettamente maggioritaria che divide idue ventricoli (parte membranosa del settointerventricolare) ed una superiore chesepara il ventricolo sinistro dall’atriodestro (setto atrio-ventricolare). La presenza di questo setto è giustificatadal fatto che la tricuspide è inserita su unpiano orizzontale più basso a quello dellamitrale.Abbiamo visto all’inizio come il tubo car-diaco presenti due estremità, vediamo oral’evoluzione morfogenetica dell’estremocaudale, mentre dall’altro estremo ne par-leremo in occasione degli anelli vascolari.L’estremo caudale del tubo cardiaco si sud-divide in due parti il seno venoso e l’atrioprimitivo, che si apre nel ventricolo primi-tivo attraverso il canale atrioventricolare.Questa suddivisione è asimmetrica tale cheil seno venoso si aprirà esclusivamente nel-la parte destra dell’atrio primitivo (ostioseno-atriale). Le vene che sboccano nel seno venosoattraverso diversi rimodellamenti sono rap-

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L a conoscenza di come il cuore si svi-luppa, cresce e funziona durante il

periodo prenatale ci aiuta a comprenderecon maggiore precisione le malformazioniche, dopo la nascita, si presentano allanostra attenzione; inoltre può aiutare adimpostare il programma terapeutico e/ochirurgico più adeguato per ogni singolocaso.

Embriologia

La morfogenesi cardiaca per alcuni aspettinon è ancora del tutto chiarita e lascia tut-tora spazio ad ipotesi ed interpretazionidiverse. Nell’embrione lo sviluppo del cuo-re inizia tra la 3a e la 8a settimana di gesta-zione.Nelle prime settimane di gravidanza alcu-ne cellule mesenchimali poste anterior-mente al tubo neurale danno origine a duetubi endocardici appaiati che insieme for-mano il così detto tubo cardiaco primitivo(il cuore).Il cuore inizialmente appare come un tubocilindrico, simmetrico e mediano, situatonella regione cefalica dell’embrione. Esso presenta due porzioni principali: unestremo craniale e uno caudale.Le due estremità con le loro diramazionirappresentano punti di fissità del tubo car-diaco che per effetto dell’accrescimento ècostretto a curvarsi. Tale piega avviene ver-so destra (d-loop) e determina la sepimen-tazione del tubo in due porzioni:● il bulbus cordis posto a destra e cranial-

mente ● il ventricolo primitivo posto a sinistra e

caudalmente. Il solco interposto nella concavità della pie-ga assume il nome di solco bulbo ventrico-lare. Nel corso della crescita del bulbus cordis edel ventricolo primitivo il solco bulbo ven-tricolare assume la configurazione di unosperone muscolare che prende il nome dicresta bulboventricolare. Nel punto di passaggio tra il ventricolo pri-mitivo e il bulbus cordis (forame bulboventricolare) si forma un setto muscolareliscio che cresce dal basso verso l’alto.Successivamente per effetto dell’invagina-zione di tessuto muscolare, parte del settoliscio viene sostituito da una componentetrabecolata (setto trabecolato) che è mag-giormente rappresentata a destra.A questo punto è possibile distinguere ilbulbus cordis dal ventricolo primitivo inbase alla trabecolatura, che nel primo casoè grossolana e tozza, nel secondo caso èsottile e fine.

Bulbus cordis ➡ Ventricolo destroVentricolo primitivo ➡ Ventricolo sinistro

Il tratto craniale del bulbus cordis si con-nette con un secondo segmento di forma-zione cardiaca che darà origine al tronco-cono.Successivamente si assiste ad un avvicina-mento dei due estremi dell’ansa cardiacacon lo spostamento verso destra della giun-zione atrioventricolare, mentre il cono-tronco si sposta a sinistra a cavaliere delsetto interventricolare. Si assiste quindi alla strutturazione dei ven-tricoli, tale che ognuno presenta una came-

Capitolo 1

Cenni di embriologia del cuore

13

C onoscere le caratteristiche della circo-lazione durante la vita fetale ci aiuta a

comprendere il normale funzionamento delcuore dopo la nascita. L’anatomia e l’emodinamica di alcune car-diopatie congenite sono influenzate dallacircolazione sanguigna durante il periododella vita fetale. Qui di seguito sintetizziamo le caratteristi-che anatomiche e fisiopatologiche dellacircolazione fetale.

Note e caratteristiche dellacircolazione fetale

➨ Le due circolazioni sistemica e polmo-nare sono in parte in parallelo.

In realtà con questo termine si intende cheil sangue venoso di ritorno dal circolo siste-mico viene pompato in aorta e ritorna dinuovo in atrio destro senza passare nei pol-moni.

➨ Sono presenti tre sedi di shunts: uno a livello intracardiaco: forame ovaleuno a livello venoso: dotto venosouno a livello arterioso: dotto arteriosoche permettono la sopravvivenza del fetoessendo sedi di mescolamento del sangueossigenato con quello non ossigenato.

➨ Le resistenze vascolari polmonari sonoelevate.

➨ La gittata cardiaca è relativamente bassa.Infatti solo il 60% della gittata cardiacacombinata dei due ventricoli è per l’orga-

nismo del feto, mentre il 40% è distribuitoalla circolazione ombelico-placentare.

➨ La presenza della placenta, che funzionada polmone per lo scambio dei gas, darene per gli scambi metabolici e dei liqui-di, da sostituto della funzione gastrointe-stinale ed endocrina, gioca un ruolodeterminante durante la vita fetale.

➨ Esiste una maggiore affinità dell’emo-globina fetale per l’ossigeno che com-pensa la bassa saturazione di O2 del feto.

Le caratteristiche della circolazione fetaledevono essere tali da consentire una rapidaesclusione della placenta al momento dellanascita e l’inizio della ossigenazione pol-monare. L’atrio destro è la cavità in cui siraccoglie il sangue venoso di ritorno siadella circolazione sistemica che di quellacoronarica. Percentualmente il riempimen-to atriale è determinato per circa il 3% dal-la quota di sangue venoso che ritorna dalseno coronarico, mentre il resto dalla quo-ta di sangue venoso sistemico é convoglia-to dal sistema bicavale. In particolare il29% è fornito dalla quota di sangue veno-so sistemico che proviene dalla vena cavasuperiore. Ricordiamo che questo sangueha una PaO2 (pressione parziale di ossige-no) di circa 14 mmHg equivalente ad unasaturazione di ossigeno di circa il 40%. Laquota di sangue che proviene dalla venacava inferiore, invece, rappresenta il 68%del riempimento atriale e contiene il sanguevenoso ombelicale che proviene dalla pla-centa, e quello che proviene dalla parte

Capitolo 2

Il cuore e la circolazione prima della nascita

12

presentate dalla vena cava superiore (chederiva per gran parte della vena cardinalesuperiore destra), la vena cava inferiore e ilseno coronarico (che deriva dal tratto ter-minale della vena cardinale superiore sini-stra).Nel frattempo il seno venoso, dove sbocca-no le tre vene, si incorpora nella sezionedestra dell’atrio primitivo dando origineall’atrio destro definitivo. L’atrio sinistro deriva invece, per confluen-za di una estroflessione diverticolare del-l’atrio primitivo con la vena polmonarecomune, unico tronco venoso dove conflui-scono i rami venosi polmonari destro esinistro che originano dal plesso splancni-co polmonare. Riassumiamo sinteticamen-

te i punti pricipali dello sviluppo del tubocardiaco primitivo sono:● Il seno atrio che darà origine all’atrio

destro ed all’atrio sinistro.● Il ventricolo primitivo da cui si originerà

il ventricolo sinistro.● Il bulbo cardiaco da cui prenderà origine

il ventricolo destro● Il tronco-cono dal cui sviluppo nasceran-

no l’aorta ed l’arteria polmonare e i trattidi afflusso di entrambe i ventricoli.

Dopo 10 settimane di gravidanza il cuore ègià formato e funzionante. Una descrizione più dettagliata dell’em-briologia cardiaca normale derivante dairecenti studi sperimentali sul pollo è ripor-tata in Appendice.

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to ed è quello che arrivata nell’atrio destrosi dirige preferenzialmente, passando attra-verso la valvola tricuspide, nel ventricolodestro. La quota di sangue più ossigenatoinvece, che occupa la parte centrale delflusso cavale, arrivato in atrio destro si diri-ge di preferenza verso l’atrio sinistro pas-sando attraverso il forame ovale; da qui,passando attraverso la valvola mitrale arri-va al ventricolo sinistro. Questo specialepercorso ha lo scopo di assicurare allecoronarie ed al cervello sangue più ossige-nato. Il sangue venoso che non ha attraver-sato il forame ovale, dall’atrio destro entranel ventricolo destro per essere poi spintonel tronco dell’arteria polmonare. Dalmomento che durante la vita fetale i pol-moni non sono espansi, le resistenze vasco-lari polmonari sono elevate e solamente il7% del sangue arrivato nell’arteria polmo-nare passerà attraverso di essi. Il restante60%, passa attraverso il dotto arterioso edarriva così in aorta discendente per poi rag-giungere la parte inferiore del corpo e laplacenta dove si ossigenerà. Il sangue, consaturazione maggiore, che dall’atrio destropassa nel sinistro arriva poi nel ventricolosinistro e da questo viene spinto in aorta perperfondere nella misura del 3% le corona-rie, del 20% la testa e gli arti superiori. Solamente il 10%, passando dall’arco aor-tico, arriva in aorta discendente per unirsi aquello proveniente dal dotto. (fig. 1)

Peculiarità del cuore fetale

➨ Nel feto, sia il flusso polmonare, per lealte resistenze polmonari, che lo scam-bio gassoso attraverso la placenta sonoridotti.

➨ Poiché le fonti di ossigeno per la circo-lazione placentare ombelicale sono levene uterine materne, il livello di O2 èbasso.

➨ Le alte resistenze vascolari polmonari

costringono il sangue a by-passare i pol-moni e a dirigersi, attraversando il fora-me ovale ed il dotto arterioso, nellestrutture poste a sinistra

➨ I due ventricoli funzionano essenzial-mente in parallelo ed ambedue pompa-no sangue nel circolo sistemico.

➨ Lo shunt centrale ed i flussi laminarisono responsabili delle circolazioni inparallelo.

➨ Il ventricolo sinistro, rispetto al destro,pompa sangue molto più ossigenato (peril cervello ed il cuore).

➨ La pressione in arteria polmonare e lapressione sistemica sono equivalenti.

➨ Il postcarico ventricolare destro(*) èuguale a quello sinistro.

➨ Il miocardio fetale, rispetto a quello del-l’adulto, è strutturalmente e funzional-mente immaturo.

➨ La riserva cardiaca rispetto all’adulto èridotta.

(*) Postcarico: questo termine viene usa-to per descrivere il carico che il muscolocardiaco sopporta durante l’accorcia-mento; in altri termini rappresenta la resi-stenza che i ventricoli devono superaredurante la fase di eiezione.

Precarico: si intende con questo terminela quantità di sangue che distende il ven-tricolo immediatamente prima della con-trazione.

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inferiore del corpo ed il sangue venoso pro-veniente dalla vena porta. All’atrio destro ilsangue arriva o passando come di normaattraverso la via epatica o by-passando ilfegato passando per il dotto venoso diAranzio. Durante lo sviluppo intrauterino il sanguecarico di ossigeno è portato dalla placentanella vena ombelicale: il canale che colle-ga questa vena alla parte terminale dellacava inferiore si chiama appunto dotto

venoso. Mentre poco si conosce dei mec-canismi che regolano il drenaggio venosoal cuore attraverso queste due vie alternati-ve, è invece certo che all’interno del lumecavale inferiore ci sono due colonne di san-gue, che hanno una diversa saturazione diossigeno e che mantengono una posizionedistinta comportandosi come se fosserodue flussi laminari separati. Il tipo di san-gue che all’interno del vaso occupa la posi-zione più laterale, è quello meno ossigena-

M2

IVC

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SVC Ao

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LA

RA

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figura 1 - Circolazione fetaleSono rappresentate in % di O2 le saturazioni nelle camere caridache e nei grandi vasi.

Ao

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DA

IVC

LA

LV

PA

PV

RA

RV

AortaVena cava superioreDotto arteriosoVena cava inferioreAtrio sinistroVentricolo sinistroArteria polmonareVena polmonareAtrio destroVentricolo sinistro

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le resistenze polmonari dopo la nascitasono:

➨ L’inizio della respirazione.

➨ La chiusura del dotto, che abbiamo det-to, inizia dopo 24 – 48 ore dalla nascita.

➨ La caduta della PCO2 che riducendo l’a-cidosi metabolica diminuisce l’effettodiretto sulla muscolatura delle arteriolepolmonari (vasocostrizione).

➨ L’aumento della PaO2 che agisce comevasodilatatore dei rami polmonari. L’a-nectasia polmonare è responsabile delfatto che durante la vita fetale solamen-te l’8% del flusso ematico totale attra-versa i polmoni.

Con l’inizio della respirazione la presenzadi gas all’interno degli alveoli polmonari

determina una caduta delle resistenze pol-monari ed una negativizzazione della pres-sione interstiziale con un concomitanteaumento del flusso ematico. Con il cambiamento delle circolazioni daparallelo in serie, si produce un effettodiretto sulla muscolatura liscia delle arte-riole polmonari ed uno mediato che ha loscopo di stimolare la produzione di ormo-ni ed altre sostanze con effetto vasodilato-re sulla muscolatura polmonare. Tra questi ultimi sono coinvolti serotonina,prostaglandine e NO (ossido nitrico). Le alterazioni responsabili della mancatacaduta e/o maturazione delle resistenze pol-monari sono essenzialmente dovute alla:● Ipertensione polmonare persistente per

disfunzione endoteliale da danneggia-mento dell’endotelina 1 e dell’NO.

● Difetti cardiaci congeniti con ampie comu-nicazioni a livello dei ventricoli e/o dellegrandi arterie.

(*) Sono un gruppo di acidi grassi cicli-ci, ossigenati, a 20 atomi di carbonio, lacui struttura di base è costituita dall’aci-do prostanoico.In base all’attuale nomenclatura vengo-no suddivise in quattro gruppi: A, B, Eed F dove le F sono definite prostaglan-dine primitive.

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S ubito dopo la nascita con la legaturadel cordone ombelicale le resistenze

sistemiche aumentano bruscamente, men-tre il ritorno venoso dalla vena cava infe-riore all’atrio destro diminuisce. Contem-poraneamente le resistenze polmonaricadono e di conseguenza il flusso ematicoattraverso i polmoni aumenta. Con l’au-mento del ritorno venoso polmonare lapressione in atrio sinistro aumenta ed ilforame ovale si chiude. Dopo circa 12-24 ore dalla nascita anche ildotto arterioso si chiude in risposta all’au-mento della PaO2 ed alla scomparsa dalcircolo delle prostaglandine E2(*) per effet-to dell’aumentato metabolismo nel polmo-ne e all’assenza della placenta (la maggiorproduttrice di prostaglandine). Anche ildotto venoso di Aranzio dopo la nascita sichiude. Questa struttura, però, a differenzadel dotto arterioso, non sembra essere sen-sibile alle variazioni di PaO2, PCO2 e dipH. La chiusura del forame ovale e del dot-to arterioso separa definitivamente le sezio-ni cardiache sinistre dalle destre; il funzio-namento delle circolazioni, da parallelodiventa ora in serie. A questo punto tutta lagittata del ventricolo destro arriverà nel cir-cuito polmonare. La gittata cardiaca dopola nascita aumenta rapidamente comerisposta alla maggiore richiesta di ossigenoda parte dell’organismo per l’aumento del-la attività cardio-respiratoria, alla termore-golazione, e all’aumentato metabolismodegli organi splacnici. La richiesta di que-sto aumento viene regolata e mediata dallaproduzione e dalla messa in circolo di unamaggiore quantità di ormone tiroideo, cor-

tisolo e di catecolamine. Nei mesi succes-sivi invece il miocardio tende a ridurre lagittata, ma contemporaneamente sviluppauna maggiore riserva contrattile. Il sistemadi autoregolazione non è ancora ben cono-sciuto. Per questo motivo lo studio piùapprofondito della circolazione fetale edell’emodinamica cardiocircolatoria,anche in presenza delle malattie cardiachecongenite, aumenterà le possibilità di curaper i piccoli pazienti cardiopatici. La car-diochirurgia sta facendo grandi passi neltrattamento e nella cura delle cardiopatiecongenite tanto da indirizzare la ricerca aconsiderare forme di chirurgia già durantela vita intrauterina. Il razionale di questo indirizzo chirurgicoprecoce in utero è di cambiare la storia natu-rale delle cardiopatie congenite o per lomeno di limitare, se non prevenire, le altera-zioni sul cuore determinate dalla particolareemodinamica di una malformazione.

Fisiologia polmonare durante ilperiodo transizionale

Il periodo transizionale è essenzialmentecaratterizzato dall’aumento delle resistenzevascolari sistemiche secondarie alla legatu-ra del cordone ombelicale, e dall’espansio-ne meccanica dei polmoni che riduce leresistenze polmonari. La riduzione delleresistenze polmonari inizia subito dopo ilprimo respiro e dalla chiusura del dottoarterioso che si completa dopo 24 - 48 oredalla nascita.I fenomeni che determinano la caduta del-

Capitolo 3

La circolazione dopo la nascita

19

Le valvole atrio ventricolari: tricuspide (inquanto formata da tre lembi: settale, ante-riore e posteriore) e mitrale (con i suoi duelembi anteriore e posteriore) sono formateda un apparato valvolare ovvero l’anelloche è l’impianto dei lembi e da un appara-to sottovalvolare, formato dalle corde ten-dinee (i tiranti dei lembi) a cui sono attac-cati i muscoli papillari. Le valvole semilu-nari polmonare ed aorta non hanno appa-rato sottovalvolare ed il loro funzionamen-to è esclusivamente regolato dal gioco del-le pressioni. Nell’atrio destro sboccano la

cava superiore, la cava inferiore (ritornovenoso sistemico) ed il seno coronarico(ritorno venoso coronarico).L’atrio sinistro è connesso con quattro venepolmonari, due per il polmone di destra edue per quello di sinistra (ritorno venosopolmonare). Il ventricolo destro è connes-so con l’arteria polmonare ed il ventricolosinistro con l’aorta. Dall’aorta nascono learterie coronariche: dal seno di destra lacoronaria destra che da origine ad alcunirami importanti come l’arteria del nodo delseno e la discendente posteriore; dal seno

figura 3 - Si evidenziano i rapporti tra cuore e polmoni e la circolazione coronarica

figura 2- Visione interna dell’atrio destro.MP: muscoli pettinati;T: valvola tricuspide; SIA: settointeratriale

figura 1- Visione esterna del cuore normale.AD: atrio destro; VD: ventricolo destro; AP: arteriapolmonare; AO: aorta

AO

MPSIA

T

VD

ADAP

18

P rima di iniziare a parlare delle cardio-patie congenite è importante conosce-

re alcune nozioni del cuore normale.

Cenni di anatomia

Il cuore normale è formato da quattrocamere: due superiori chiamate atri e dueinferiori chiamate ventricoli. Gli atri ed iventricoli sono tra di loro separati da strut-ture chiamate rispettivamente setto intera-triale e setto interventricolare.

Il percorso del sangue all’interno del cuoreè assicurato da quattro valvole che hannoun funzionamento unidirezionale garanti-scono la corretta sequenza degli eventi.Due valvole sono situate nella parte destradel cuore: la tricuspide interposta tra atrio e ventrico-lo destro e la polmonare interposta tra ven-tricolo ed arteria polmonare.Due valvole sono poste a sinistra: la mitrale interposta tra atrio e ventricolosinistro e l’aorta tra ventricolo ed aortaascendente. (schema pag. 18)

Capitolo 4

Il cuore normale

(circolazione)

VENA CAVASUPERIORE

DESTROATRIO

POLMONAREARTERIA

TRICUSPIDEVALVOLA

DESTROVENTRICOLO

INFERIOREVENA CAVA

SINISTRO

DISCENDENTEAORTA

VENTRICOLO

MITRALEVALVOLA

POLMONARIVENE

SINISTROATRIO

AORTICOARCO

(anatomia)CUORE NORMALE

21

Zona trabecolata: rappresenta la zonamuscolare ed è appunto caratterizzata dal-le presenza di numerose e grossolane tra-becole muscolariOutlet: é la parte di ventricolo destro chefunge da camera di uscita verso i polmoni(l’infundibulo polmonare). Anche il ventricolo sinistro, che ha unaparete settale più liscia e meno trabecolata,può essere suddiviso in tre segmenti:Inlet: é la zona di riempimento vicina allavalvola mitrale che contiene i muscolipapillari e l’apparato sottovalvolare mitra-lico.Zona trabecolata: é rappresentata dall’api-ce del ventricolo sinistro.Outlet: é la zona sottoaortica tra il lemboanteriore della mitrale e il setto interventri-colare.È da notare che la valvola atrioventricolaredestra (la tricuspide) si inserisce sempre sulsetto interventricolare mentre la valvolaatrioventricolare sinistra (la mitrale) siinserisce sui muscoli papillari nella paretelibera del ventricolo sinistro e non sul set-to interventricolare. Una descrizione dellaanatomia normale del cuore é riportata inAppendice ed include le caratteristicheessenziali per il riconoscimento morfologi-co delle camere cardiache.

Il sistema di conduzione

Il battito cardiaco inizia con la depolariz-zazione del nodo seno atriale. Il nodo senoatriale (nodo di Keith e Flack) è il PaceMaker principale del cuore ed è situato nelpunto di congiunzione tra vena cava supe-riore e atrio destro; ha una proprietà dettaautomatismo che è quella di produrre spon-taneamente lo stimolo che regola la fre-quenza cardiaca. Quando lo stimolo partedal nodo del seno si parla di ritmo sinusa-le. Il muscolo cardiaco adiacente al nododel seno si depolarizza con un meccanismosimile alla propagazione delle onde che simuovono in modo concentrico come quan-

do, ad esempio, si getta un sasso in uno sta-gno. Queste onde propagatesi attraverso gliatri arrivano ad una seconda struttura spe-cifica chiamata nodo atrioventricolare.Il nodo atrioventricolare (nodo di Ashoff -Tawara) è posto subito sopra la base dellembo settale della tricuspide, davanti allosbocco del seno coronarico nel punto digiunzione tra la porzione postero inferioredel setto interatriale e la base dell’atriodestro (triangolo di Koch). Quando esisteun malfunzionamento del nodo del seno, ilnodo atrioventricolare prende il sopravven-to e lo stimolo cardiaco, che parte da que-sto punto con una frequenza più bassa delritmo sinusale, prenderà il nome di ritmogiunzionale. Lo stimolo arrivato nel nodoA-V rallenta affinchè la depolarizzazionevenga completata, poi riacquista velocitàdiffondendosi attraverso il tessuto specia-lizzato nella conduzione, il fascio di His.Il fascio di His è la continuazione del nodoatrioventricolare ed è situato nella porzio-ne membranosa del setto interventricolare.Si divide in due branche: la destra e la sini-stra che a loro volta si ramificano, come irami di un’albero, in fibre sempre più pic-cole le fibre del Purkinje sino ad arrivarealla periferia della parete ventricolare.Quando lo stimolo cardiaco, per malfun-zionamento dei due precedenti nodi (bloc-co o dissociazione atrioventricolare), parteda un punto del ventricolo si parla di ritmoidioventricolare. La ripolarizzazione dellecellule muscolari avviene in maniera oppo-sta alla depolarizzazione, cioè dall’endo-cardio verso l’epicardio.

Note di circolazione

Nel cuore normale il sangue venoso siste-mico che ritorna dalle vene cave e dal senocoronarico, si raccoglie in atrio destro perpoi passare nel ventricolo destro attraversola valvola tricuspide. Il ventricolo destropompa il sangue in arteria polmonare perfarlo arrivare nei polmoni dove avverranno

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di sinistra nasce la coronaria sinistra chedopo un breve tratto iniziale si divide subi-to in due rami principali: la discendenteanteriore e la circonflessa; la discendenteanteriore si proietta sul setto interventrico-lare e segna il confine tra i due ventricoli;la circonflessa irrora la parete laterale delventricolo sinistro. (schema pag 19)Dal terzo seno aortico (seni di Valsalva)non nasce nulla e per questo viene chia-mato seno non coronarico.

La struttura atriale

La conformazione definitiva del setto inte-ratriale deriva dall’incontro di più struttureembriologiche.Embriologicamente la parte craniale e piùspessa del setto (septum secundum) origi-na dalla invaginazione del tetto dell’atrioquando ancora quest’ultimo è una cavitàcomune.La parte caudale e più sottile (septum pri-mum) si fonde con il tessuto derivante dal-lo sviluppo dei cuscinetti endocardici. Queste due formazioni non solo hanno unadimensione in senso antero posteriore, masi estendono anche in senso craniale, cau-dale, a destra e a sinistra. Il loro regolaresviluppo gioca un ruolo determinante nellaformazione delle strutture della zona cen-trale del cuore che corrisponde al canaleatrio ventricolare comune. Infatti contri-buiscono a separare gli atri dai ventricolipartecipando alla costituzione delle valvo-le atrioventricolari. L’atrio destro si caratterizza:1) per la pre-senza dello sbocco della vena cava supe-riore e della vena cava inferiore, quest’ulti-ma attraverso la valvola di Eustachio; 2)per lo sbocco del seno coronarico attraver-so la valvola di Tebesio; 3) per la presenzadei muscoli pettinati; 4) per l’imbocco lar-go dell’auricola destra (a forma triangola-re); 5) per la presenza sul versante settaledestro, del limbo della fossa ovale (fig 2).L’atrio sinistro si caratterizza per:1) lo

sbocco delle quattro vene polmonari; 2) perl’imbocco stretto dell’auricola sinistra(digitiforme); 3) per la conformazioneliscia del setto interatriale.

La struttura ventricolare

Possiamo considerare il ventricolo destrocome una struttura a forma triangolare divi-sa anatomicamente in tre parti.Inlet: la zona di riempimento posta tra lavalvola tricuspide e la cresta sopraventrico-lare.La trabecola setto-marginale è un fasciomuscolare che attraversa il setto con dueprolungamenti che si estendono a destra(fascio parietale più sviluppato) e a sinistra(fascio settale).Entrambi si confondono in basso con le tra-becole muscolari del ventricolo (fig.4).

figura 4 - Visione interna del ventricolo destro (VD) .Si evidenzia la trabecolatura del ventricolo destroAP:Arteria Polmonare; T:Valvola Tricuspide

AP

T

VD

23

ventricolare, per arrivare nel pavimentodell’atrio destro.

Considerazioni fisiopatologiche

Il cuore come motore principale di tuttol’organismo estrae dal sangue una quantitàdi O2 molto più alta rispetto agli altri orga-ni (60-70 % contro il 30 %). Per tale ragio-ne se esaminiamo il sangue di ritorno dalseno coronarico troveremo una bassa ten-sione di ossigeno, tale che ogni aumento didomanda di O2 non potrà essere soddi-sfatto da un aumento dell’ estrazione di O2ma necessariamente attraverso un’aumen-to della portata cardiaca.Sebbene il letto coronarico sia regolato erisenta di meccanismi ormonali e nervosi,è l’autoregolazione il principale artefice delflusso coronarico.

Nomenclatura

A completamento del capitolo è doverosointrodurre la nomenclatura delle cardiopa-tie congenite.Tale necessità deriva dal fat-to che nelle cardiopatie complesse le strut-ture si dispongono in un modo che la nor-male anatomia del cuore non ci permettedi identificare in modo corretto le diversecamere cardiache (vedi trasposizioni dellegrandi arterie). Per tale motivo le cardio-patie congenite complesse possono essereinterpretate come il risultato della reci-proca connessione dei tre segmenti: gli atri,i ventricoli e le grandi arterie. Nel cuorenormale gli atri sono in situs solitus,ovvero vi è un atrio morfologicamentedestro a destra ed un atrio morfologica-mente sinistro a sinistra. In alternativaabbiamo un situs inversus, ovvero l’im-magine speculare del situs solitus e il situsambiguus, condizione per la quale la per-dita della asimmetricità dell’organismoporta alla essenza di un situs definito.In questi casi avremo un isomerismo destro

con la presenza di due atri morfologica-mente destri, con sindrome asplenica ed unisomerismo sinistro con una sindrome poli-splenica e due atri morfologicamente sini-stri. Gli atri sono connessi ai ventricolimediante connessioni in cui possiamodistinguere i tipi e modi. Il tipo di connes-sione individua la sequenza delle camereatriali e ventricolari, mentri il modo spe-cifica il ruolo delle valvole atrioventricola-ri nell’assicurare tali rapporti sequenziali.Distinguiamo due tipi di connessione:biventricolare ed univentricolare. Nelprimo tipo abbiamo tre varianti: concor-dante (quando l’atrio morfologicamentedestro è connesso con il ventricolo morfo-logicamente destro);discordante (in casodi sequenza atrio destro-ventricolo sini-stro); ambigua (in caso di isomerismo).Nel tipo di connessione univentricolare gliatri si connettono con una sola cavità ven-tricolare mediante due varianti: doppiaentrata in un ventricolo (di tipo destro,sinistro o indeterminato) quando i due atrisi connettono con una sola cavità; assen-te connessione (a destra o a sinistra)quando uno dei due atri ha un pavimentointeramente muscolare. Nell’ambito deimodi di connessione identifichiamo la pre-senza di due valvole atrioventricolari ouna valvola comune o che una delle duevalvole sia imperforata o che una delledue valvole sia straddling (in caso di appa-rato tensore che cavalchi il setto interven-tricolare inserendosi su entrambi i ventri-coli) o che una delle due valvole sia over-riding (ovvero che l’annulus valvolarecavalchi il setto). Nell’ambito delle connes-sioni ventricolo-arteriose distinguiamoquattro tipi e modi. I tipi possono essere:concordante (l’aorta emerge dal ventri-colo morfologicamente sinistro e l’arteriapolmonare dal destro); discordante (nelcaso inverso); con doppia uscita da unventricolo (quando entrambi i grandi vasiescono da un ventricolo che può essere ildestro, il sinistro o un ventricolo indeter-minato); con unica uscita da un ventri-

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gli scambi gassosi. Il sangue venoso refluodai polmoni, convogliato dalle vene pol-monari, arriva in atrio sinistro e da quiattraverso la valvola mitrale perviene nelventricolo sinistro. Il ventricolo sinistro, asua volta, spingerà il sangue in aorta versoil circolo coronarico e quello sistemico.Nel cuore normale non ci sono comunica-zioni dirette tra destra , dove circola il san-gue venoso e sinistra, dove circola sangueossigenato. Tutte le valvole cardiacheabbiamo detto sono valvole, unidirezionalie le circolazioni polmonare e sistemicasono definite in serie. La definizione di cir-colazioni in serie sta ad indicare che laquantità di sangue che viene pompata daiventricoli nelle circolazioni polmonare esistemica, è esattamente la quantità di san-gue che dagli atri arriva nei ventricoli sot-tostanti. Proprio perché le circolazionisono in serie e non esistono comunicazionitra le due parti del cuore, la quantità di san-gue espulsa nell’unità di tempo dal ventri-colo destro (portata polmonare = QP) e laquantità di sangue espulsa nell’unità ditempo dal ventricolo sinistro (portata siste-mica = QS), sono identiche ed il loro rap-porto è quindi uguale all’unità (QP/QS =1). Le arteriole polmonari e quelle sistemi-che si oppongono alla spinta ventricolarecon resistenze diverse.Per un differente atteggiamento anatomofunzionale il valore delle resistenze polmo-nari è circa 1/5 del valore di quelle siste-miche.

Le coronarie

Dalla base dell’aorta, rispettivamente dalseno destro e sinistro, nascono le arteriecoronarie. Le coronarie principali sonodue: la destra e la sinistra che decorrendosuperficialmente nel solco tra atri e ventri-coli circondano il cuore formando unastruttura simile ad una corona (da qui ilnome). Dai rami principali prendono origi-ne alcune diramazioni importanti che pren-

dono il nome della struttura anatomica acui sono destinate. La coronaria destra cheha una forma simile alla lettera C: nel suodecorso entra immediatamente nel solcoatrioventricolare di destra e circonda l’ori-fizio tricuspidalico. Nel 90 % dei casi daorigine alla interventricolare (discenden-te) posteriore che discende sulla superficiediaframmatica del cuore; da origine anchealle arterie atriali, tra cui la più importanteè il ramo per il nodo del seno (nel 55%degli individui , mentre negli altri casinasce dalla circonflessa o direttamente dal-l’uno o dall’altro seno aortico) ed alle arte-rie per l’infundibulo polmonare, ai rami peril margine acuto che irrorano la muscolatu-ra del ventricolo destro. Questi rami coro-narici costituiscono il macrocircolo coro-narico. La coronaria sinistra dopo un brevetratto comune iniziale, si divide subito indue importanti diramazioni: la discendenteanteriore che segnando il confine tra ven-tricolo destro e sinistro da origine a ramiperforanti per il setto interventricolare e arami diagonali per la parete libera anterolaterale del ventricolo sinistro, e la circon-flessa che da origine a rami atriali (ramocirconflesso atriale) e irrora la superficielaterale del ventricolo sinistro. Il primomarginale ottuso è molto prominente e puòessere chiamato arteria intermedia; conti-nua il suo decorso nel solco atrioventrico-lare di sinistra e termina nel 10 % dei casicome interventricolare posteriore (domi-nanza sinistra) La discendente posterioreindipendentemente dalla sua origine forni-sce l’arteria al nodo atrio ventricolare . Learterie coronarie decorrono sulla superficiedel cuore (epicardio) emettendo dei ramisecondari quindi dei rami di terzo ordine ecosi via sino alle più piccole diramazionirinchiudendo la massa ventricolare a guisadi corona. Il complesso dei vasi più picco-li, microscopici costituisce il microcircolo.Il sangue arterioso delle coronarie dopoaver irrorato il miocardio, si raccoglie nel-le vene coronariche e poi nel seno corona-rico che decorre anch’esso nel solco atrio-

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Le cardiopatie congenite rappresentanoanomalie della struttura o della funzione

cardiocircolatoria presenti alla nascita.Si stima che circa 8 bambini su 1000 nasco-no con una anomalia cardiaca, di questi il40% non arriverebbe ad un anno di vita senon sottoposto a correzione chirurgica.Secondo tali stime epidemiologiche in Italiacirca 5000 bambini ogni anno nascono conuna cardiopatia. Nella tabella I si riportano idati relativi alla incidenza delle singole car-diopatie congenite per 10.000 nati vivi.

Tab I. Incidenza delle principali cardiopatiecongenite per ogni 10.000 bambini nati vivi.

Difetto interventricolare 20Difetto interatriale 7Pervietà del dotto arterioso 6Stenosi polmonare 6Tetralogia di Fallot 5Coartazione aortica 5Trasposizione delle grandi arterie 3Stenosi aortica 2

L’eziologia delle malformazioni cardiacheresta ancora poco conosciuta, tant’è che nel70% dei casi si è costretti ad invocare unacausa multifattoriale.In una minoranza di casi (10%) le cardio-patie congenite rappresentano un aspetto diuna malattia più vasta, dovuta ad una alte-razione dei cromosomi, che si stabilisce almomento del concepimento. L'alterazionecromosomica più comune è la sindrome diDown o trisomia 21 che colpisce circa1/700 nati vivi: di questi circa il 45% hauna cardiopatia congenita rappresentata da

difetti del canale atrioventricolare e del set-to interventricolare.Nella trisomia 13 e nella trisomia 18 (carat-terizzate di regola da una serie di gravimalformazioni) si osservano non raramen-te cardiopatie congenite (specialmentedifetti settali). La sindrome di Turner (X0)è sovente associata a malformazioni car-diovascolari quali la coartazione aortica.In altri casi la causa della cardiopatia è l'e-sposizione dell'embrione umano ad unagente teratogeno. La rosolia sofferta dallamadre durante il primo trimestre di gravi-danza è un teratogeno perchè in molti casiprovoca una malformazione cardiovascola-re del nascituro, comunemente associata amalformazioni di altri organi. Effetto tera-togeno può esserci per l'assunzione esage-rata di alcool da parte della madre, terato-geni possono essere alcuni farmaci assuntidalla madre (talidomide, litio, anticonvulsi-vanti), infezioni virali materne, esposizio-ne della madre (e quindi del feto) a radia-zioni o a particolari sostanze chimiche.Anche il diabete materno aumenta la pos-sibilità di avere malformazioni cardiova-scolari nel nascituro. Poichè la formazionedel cuore si realizza nel primo trimestredella gravidanza, solo se l'esposizione feta-le del teratogeno avviene in questa fase ilfeto potrà sviluppare una malformazionecardiaca.Nella grande maggioranza dei casi la car-diopatia si verifica per ragioni che nonconosciamo e che non possiamo al momen-to verificare. Certamente i futuri sviluppidella genetica molecolare aiuteranno adinterpretare la patogenesi di molte malfor-mazioni. L’uso di multivitaminici da parte

Capitolo 5

Le Cardiopatie Congenite

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colo (quando ad essere connesso con ilcuore è un unico vaso: l’aorta, la polmona-re oppure un tronco arterioso comune). Idiversi modi riguardano l’esistenza di duevalvole; di una valvola imperforata o diuna valvola overriding.Il modo di classificare le cardiopatie con-genite suddividendo il cuore in segmenti evalutando le connessioni tra di essi identi-fica il sistema sequenziale. Tale approcciosequenziale è molto utile in quanto intro-duce una visione non solo anatomica dellapatologia, ma anche funzionale. Il problemanasce però in presenza di alcune cardiopa-tie complesse in cui è importante cono-scere la posizione spaziale dei due ventri-coli, e quindi non basta sapere se un ven-tricolo è a destra o a sinistra, ma occorreprecisare anche la posizione anteriore oposteriore e supero-inferiore.Si è pertanto suggerito un sistema empiri-co per stabilire la sede e l’orientamentodei ventricoli: Sistema mano destra-manosinistra. Per identificare la loop ventricolareè pertanto necessario immaginare di infila-re la mano dentro il ventricolo in manierache :- il palmo della mano poggi sul setto inter-

ventricolare- il pollice nella valvola atrioventricolare- le restanti dita nella via di efflussoQualora la mano che riesca a soddisfare itre requisiti sia la destra il ventricolo èdestro e viceversa. Per convenzione il situsdei ventricoli è il tipo di mano che può

essere messa nel ventricolo destro. Que-sto tipo di approccio ci porta alla classifi-cazione di Van Praagh che identifica il situsdei ventricolo mediante il sistema: D-looped L-loop. Secondo Van Praagh la D-loopindica che la porzione di afflusso del ven-tricolo destro si trova a destra vis-a-vis aquella del ventricolo sinistro. In cuori conD-loop la direzione del flusso di sangue nelventricolo destro è da destra a sinistra dal-la zona di afflusso alla porzione di efflusso.Nei casi di L-Loop, I ventricoli sarannoinvertiti e il ventricolo destro si troverà asinistra rispetto al ventricolo morfologica-mente sinistro. Il situs delle grandi arterieè paragonabile a quello dei ventricoli, ovve-ro parleremo di situs solitus (S) qualora lavalvola polmonare è a sinistra ed anterio-re rispetto alla valvola aortica.Ad esempio, il cuore normale viene iden-tificato dall’acronimo [S;D;S] dove la primalettera sta per il situs atriale (S=solitus;I=inversus;A=ambiguus), la seconda letterasta per il situs ventricolare (D=D-loop;L=L-loop), e la terza lettera identifica laposizione delle grandi arterie (S=solitus;I=inversus; D= valvola aortica anteriore ea destra della valvola polmonare; L= valvo-la aortica a sinistra della valvola polmona-re). Sulla scorta di queste indicazioni la tra-sposizione delle grandi arterie potrà esse-re definita come [S;D;D] e la trasposizionecongenitamente corretta delle grandi arte-rie [S;L;L]. (Vedi capitoli 23 e 24)

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CARDIOPATIENONCIANOGENE

Il gruppo delle cardiopatie cianogenecome descritto precedentemente vieneulteriormente diviso in forme con sovrac-carico di volume e in forme con sovracca-rico di pressione. Tra le prime annoveria-mo tutte le anomalie congenite caratteriz-zate da una anomala connessione tra lesezioni destre e sinistre del cuore.Per effetto della differenza di resistenze nelcircolo polmonare rispetto a quello sistemi-co, tale comunicazione è responsabile diuno shunt sinistro-destro che si traduce inun quadro di iperafflusso polmonare.Il circolo polmonare è un circuito a com-pliance variabile, quindi un aumento divolume si può tradurre in un aumento dipressione. Inizialmente tale aumento pres-sorio è reversibile, e le pressioni ritorne-rebbero alla normalità qualora tale comu-nicazione venisse chiusa.A lungo andare le arteriole polmonari sot-toposte a costante aumento pressorio van-no incontro a modificazioni anatomicheirreversibili (iperplasia plessiforme) conaumento delle resistenze polmonariresponsabili dell’inversione dello shuntcon secondaria comparsa della cianosi.Il quadro sopra descritto viene definitocome sindrome di Eisenmenger.Tale quadro fisiopatologico accomuna que-sto gruppo di cardiopatie congenite, sebbe-ne una ipertensione polmonare con resi-stenze soprasistemiche è difficile si possaverificare nel difetto interatriale.E’ invece una terribile complicanza nellealtre cardiopatie con shunt sinistro-destrodove il rapporto tra flusso polmonare esistemico è molto elevato.Le anomalie congenite con sovraccarico dipressione sono caratterizzate da una ostru-zione delle vie di efflusso. Il sovraccaricodi pressione cui sono sottoposti i ventrico-li, ne inducono un certo grado di ipertrofiaeccentrica. Tale quadro fisiopatologico èben evidente nelle forme di coartazioneaortica, stenosi aortica e polmonare.

CARDIOPATIE CIANOGENE

Il gruppo delle cardiopatie cianogene èrappresentato da tutte quelle anomalie car-diache caratterizzate da uno shunt destro-sinistro. Tale condizione è responsabilepertanto di una bassa saturazione di O2 inaorta e quindi della cianosi. Si deve ricor-dare che la cianosi compare quando laquantità di Hb ridotta contenuta nel sanguecapillare è superiore a 5 g/dl. La cianosiche si osserva nei vizi congeniti dipendesempre da uno shunt destro-sinistro, è uncaso particolare di cianosi centrale dovutaad una desaturazione in O2 del sangueimmesso nel circolo sistemico. La cianosisi accompagna in genere a poliglobulia(da aumentata produzione di eritropoieti-na), aumento della viscosità del sangue,tendenza alla trombosi.Tale condizione è ben espressa nel caso del-la tetralogia di Fallot frequente malforma-zione caratterizzata da stenosi polmonare,ipertrofia del ventricolo destro, comunica-zione interventricolare e aorta a cavaliere delsetto interventricolare. L’ampia comunica-zione interventricolare e il fatto che l’aortaraccoglie sangue proveniente dai due ventri-coli fanno si che i due ventricoli abbiano lestesse pressioni sistoliche: di conseguenza ilfattore emodinamico che determina direzio-ne ed entità dello shunt è il grado di stenosipolmonare. Poiché in genere l’ostruzionedestra è molto severa, lo shunt è per lo piùdestro-sinistro, con grave desaturazionearteriosa e cianosi molto marcata anche ariposo (“morbo blu”). (vedi capitolo 20)Questo spiega anche lo “squatting” tipicaposizione accovacciata che assumono que-sti bambini per ridurre la cianosi e ladispnea dopo sforzo: si ritiene infatti chelo squatting provochi un aumento delleresistenze sistemiche, per l’inginocchia-mento delle arterie femorali e poplitee.Le anomalie raggruppate nelle forme condifetto di mixing sono molto eterogenee,essendo caratterizzate prevalentemente daun flusso polmonare e sistemico dipenden-

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della madre nel periodo periconcezionalepuò prevenire l’insorgenza dei difetti deltratto di efflusso e dei difetti interventrico-lari in circa 1/4 dei casi. Se una coppia hagià avuto un bambino cardiopatico il rischiodi averne altri aumenta: in generale, comeabbiamo visto, il rischio di avere un figliocardiopatico è minore di una su cento nasci-te, in una coppia invece che ha già un figliocardiopatico il rischio può salire sino a tresu cento nascite. Il rischio di ricorrenza di

cardiopatia è leggermente più elevato se ilpadre o soprattutto la madre sono portatoridi una cardiopatia. La classificazione delle cardiopatie conge-nite è piuttosto difficile, per la difficoltà dicatalogarle secondo schemi riassuntivi. Unaclassificazione molto seguita divide i difet-ti congeniti in: cardiopatie cianogene e car-diopatie non cianogene. Ciascun gruppoviene poi ulteriormente suddiviso in sotto-gruppi come descritto di seguito:

Tab II. - Classificazione delle principali cardiopatie congenite.

CARDIOPATIE NON CIANOGENE

1) Sovraccarico di volume

• Shunt sinistro-destro- Pervietà del dotto arterioso- Difetti del setto interatriale- Difetti del setto interventricolare- Canale atrioventricolare

• Insufficienza valvolare

2) Sovraccarico di pressione

• Ostruzione all’efflusso sinistro- Stenosi aortica- Coartazione aortica

• Ostruzione all’efflusso destro- Stenosi polmonare- Cor triatriato sinistro- Stenosi delle vene polmonari

CARDIOPATIE CIANOGENE

1) Flusso polmonare ostruito- Tetralogia di Fallot- Atresia della tricuspide + stenosi polmonare- Atresia polmonare a setto integro- Anomalia di Ebstein- Stenosi polmonare severa- Ventricolo singolo + stenosi polmonare

2) Mescolamento completo- Truncus arteriosus- Atrio comune- Connessione venosa polmonare anomalatotale- Atresia della tricuspide senza stenosi pol-monare- Ventricolo singolo senza stenosi polmonare

3) Circuiti paralleli- Trasposizione delle grandi arterie

Le cardiopatie citate rappresentano circa il90% di tutte le anomalie cardiache.

Mescolamento completo

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circolatorio. Come descritto precedente-mente, l’incidenza delle cardiopatie conge-nite è di circa 8 casi per mille nati vivi e cir-ca 1/3 di essi, ovvero il 2,5 per mille, èaffetto da una malformazione “critica” taleda richiedere un intervento nel primo annodi vita. Fino a trenta anni fa la maggior par-te di questi bambini moriva durante i primi12 mesi di vita e almeno i 2/3 decedevanoentro le prime 4 settimane dalla nascita.Oggi, grazie alla diagnosi neonatale, all’e-cocardiografia, al cateterismo cardiaco e alnotevole progresso della terapia chirurgia edel trattamento postoperatorio, l’80-90%dei neonati con tali malformazioni riesco-no a superare il primo anno di vita. Il trattamento delle anomalie congenitecardiache è generalmente chirurgico. A talproposito bisogna definire cosa intendia-mo quando si parla di correzione. La mag-gior parte delle lesioni congenite cardiachepossono essere corrette definitivamentecon un solo intervento. La chiusura con unpatch di un difetto del setto interatriale ointerventricolare sono considerati inter-venti correttivi definitivi in grado di rispri-stinare un completo stato di normalità.In altri casi più complessi (canale atrio-ventricolare, tetralogia di Fallot) l’inter-vento definitivo non permette di ripristina-re un’anatomia intracardiaca perfettamen-te normale (per la presenza di alterazioniresidue valvolari), ma il risultato funziona-le e la qualità di vita possono essere consi-derati simili a quelli di un soggetto norma-le. Nelle cardiopatie congenite più com-plesse, per lo più di tipo univentricolare, ilprogramma chirurgico può prevedere piùtappe, ed iniziare con interventi di tipo pal-liativo, eseguiti già in età neonatale perridurre od aumentare il flusso ematico pol-monare. Ad esempio, il bendaggio dell'ar-teria polmonare in un soggetto con cuoreuniventricolare può ridurre il flusso pol-monare; questo intervento "palliativo" per-mette al bambino di crescere, in modo chela cardiopatia possa essere trattata conminor rischio quando il paziente sarà cre-

sciuto. Analogamente, uno shunt sistemi-co-polmonare, eseguito per convogliare unmaggior flusso di sangue ai polmoni, puòessere utilizzato in un neonato con ridottoflusso polmonare come primo tempo di untrattamento indirizzato ad una chirurgiadefinitiva.E’ importante comprendere il concetto di“palliazione”, ovvero di un intervento cheper la complessità della lesione, e per l’im-possibilità di una correzione anatomica,permette una crescita ed uno sviluppocompatibile con una qualità di vita accet-tabile. In tale tipo di intervento si inqua-drano lo shunt sistemico-polmonare, ilbendaggio della polmonare, l’intervento diFontan etc. L’obiettivo in questi casi non èricostruire l’anatomia del cuore, ma creareuna nuova condizione emodinamica chepermetta la sopravvivenza del paziente.

INDICAZIONE CHIRURGICA

L’indicazione alla correzione chirurgicaprecoce delle cardiopatie congenite nascedalla necessità di impedire e prevenire lecomplicanze che tali malformazioni deter-minano sull’organismo, incompatibili alungo andare con la vita.

Tab. III - Complicazioni delle cardiopatiecongenite

- Scompenso cardiaco- Cianosi- Ipertensione polmonare- Ritardo dell’accrescimento- Endocardite- Aritmia

Scompenso cardiaco

Lo scompenso neonatale rappresenta unavera emergenza che necessità di un tratta-mento immediato ed intensivo. Nei prema-turi la causa più frequente di scompenso è

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te dal grado delle resistenze vascolari e dalgrado di alterazione anatomica che sotten-de la cardiopatia in esame.L’atresia della tricuspide è una anomaliacaratterizzata da una mancata apertura del-l’orifizio tricuspidale. La ovvia via di usci-ta per il sangue è una comunicazione inte-ratriale e quindi dall’atrio sinistro al ven-tricolo sinistro il sangue perviene al siste-ma arterioso polmonare attraverso undifetto interventricolare. Poichè nel ventri-colo sinistro il sangue proveniente dallevene polmonari si mescola con tutto il san-gue venoso proveniente dalle vene cave, lasaturazione di O2 in aorta è funzione del“mixing” ematico. (vedi capitolo 19)Ugualmente nel truncus arteriosus, anoma-lia cardiaca caratterizzata da una singolauscita dai due ventricoli, l’ampia comunica-zione interventricolare che sottende la val-vola truncale è in genere molto ampia. Lasaturazione arteriosa dipenderà quindi dalleresistenze polmonari: finché queste sonobasse il flusso è alto e la saturazione è alta.(Vedi capitolo 21)Infine dobbiamo occuparci dell’anomaliacardiaca con circolazioni in parallelo: latrasposizione delle grandi arterie. In que-sta malformazione l’aorta nasce dal ventri-colo destro e la polmonare dal sinistro,mentre le vene cave sboccano come di nor-ma nell’atrio destro e le vene polmonarinel sinistro. E’ ovvio che la sopravvivenzaè quindi possibile solo se coesiste unacomunicazione tra i due circoli: un difettointeratriale, un difetto interventricolare oun dotto arterioso. (vedi capitolo 23)La direzione dei vari shunt varia a secondadella sede della comunicazione; l’aspettopiù caratteristico è l’elevata saturazione inO2 nell’arteria polmonare e la bassa satura-zione nell’aorta (donde cianosi marcata).Nella trasposizione delle grandi arterie lacircolazione polmonare e sistemica sono inparallelo anziché in serie, e la possibilità disopravvivenza è mantenuta grazie allacomunicazione tra i due circuiti.I fattori principali che determinano la satu-

razione arteriosa in tale anomalia includonola dimensione e il numero delle comunica-zione tra circolo polmonare e sistemico. Ingenere, il flusso polmonare è molto più ele-vato del normale per le comunicazioni men-zionate e per le minori resistenze vascolari.Pertanto, la saturazione arteriosa è mag-giormente dipendente dal flusso “effettivo”polmonare e sistemico. Si definisce flussopolmonare effettivo la quantità di sanguecavale (desaturato) che raggiunge il circolopolmonare per essere ossigenato, mentreper flusso sistemico effettivo si intende laquantità di sangue delle vene polmonari checontribuisce allo scambio gassoso a livellocapillare. Pertanto nelle forme di trasposi-zione delle grandi arterie a setto integro concomunicazione interatriale, il sangue prove-niente dal circolo sistemico (cavale) vieneimmesso in atrio destro e durante la sistoleatriale una parte shunterà verso l’atrio sini-stro attraverso il forame ovale (flusso pol-monare effettivo).Durante la fase di riempimento rapido del-l’atrio, al contrario, l’aumento della pressio-ne atriale sinistra determina un eguale shuntsinistro-destro (Flusso sistemico effettivo).Nelle trasposizione delle grandi arterie condifetto interventricolare il mixing tra le duecircolazioni è più efficace perché può avve-nire al livello ventricolare e atriale. Come sievince da quanto sopra esposto l’equilibrioche si mantiene è molto precario e questodetermina la necessità di una precoce corre-zione.

Trattamento delle cardiopatiecongenite

Le cardiopatie congenite sono il risultatodi un alterato sviluppo embrionale delsistema cardiocircolatorio. Le modifica-zioni emodinamiche provocate dal difettoanatomico possono a loro volta influenza-re significativamente, in utero o dopo lanascita, lo sviluppo morfologico e/o fun-zionale del cuore o del resto del sistema

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aumento della pressione arteriosa. Lo sti-molo che essa esercita sulla parete vasco-lare determina una iperplasia delle cellulemuscolari della media fino ad arrivare adelle lesioni plessiformi della media e allafibrosi parietale. Queste lesioni rappresen-tano l’evoluzione della malattia vascolarepolmonare sintetizzata dai sei gradi diEdwards che vanno dal grado 1 caratteriz-zato da ipertrofia della media e lieve ispes-simento dell’intima, alla proliferazioneintimale con fibrosi (grado 3) fino all’arte-rite necrotizzante (grado 6). La reversibi-lità delle lesioni è legata ai fenomeni fun-zionali, ma con l’instaurarsi di iperplasia lemodificazioni strutturali diventano irrever-sibili.Lo studio delle resistenze vascolari pol-monari (RVP) ci può dare indicazione del-lo stato delle arteriole polmonari. Adesempio la reversibilità delle RVP median-te test con l’ossigeno o vasodilatatori,testimoniano come prevalgano i fenomenifunzionali, la stabilità delle RVP invecedenota l’instaurarsi delle lesioni morfo-strutturali delle arteriole.Il rapporto di linearità esistente tra i valoridelle RVP e il flusso polmonare è tale chel’indicazione operatoria per le cardiopatiecongenite con shunt sinistro-destro si haquando il Qp/Qs (cioè il rapporto tra laportata polmonare e la portata sistemica) èsuperiore a 1,5:1. La storia naturale dellecardiopatie congenite, ha permesso di sta-bilire che un flusso polmonare doppio diquello sistemico può essere responsabiledella malattia vascolare polmonare(MVP). La prevenzione della MVP si basasull’indicazione operatoria precoce dipazienti con difetti settali con alto Qp/Qs.

Ritardo dell’accrescimento

Nelle cardiopatie congenite, in particolarequelle con aumentato flusso polmonare, siha una difficoltà all’accrescimento. Taledifficoltà è in genere secondaria all’eleva-to lavoro cardiaco richiesto per fronteggia-

re la cardiopatia stessa.Endocardite

L’endocardite infettiva è una complicanzarelativamente frequente nei soggetti affettida una cardiopatia congenita con storianaturale prolungata. In particolare i sog-getti cianotici sono maggiormente vulne-rabili. I batteri più frequentemente respon-sabili sono lo streptococco viridans e lostafilococco aureus.Questa complicazione é a volte possibileanche nel periodo post-operatorio. A taleriguardo esistono dei protocolli specifici diprevenzione antibiotica.

Aritmie

Un sovraccarico cronico di volume e/o dipressione a carico dei ventricoli così comefenomeni di fibrosi miocardica possonoscatenare episodi di aritmia. Tali episodivariano di gravità dalle semplici extrasi-stoli alla tachicardia o alla fibrillazioneventricolare che può causare morteimprovvisa. Anche queste complicanzesono a volte possibili nel periodo post-ope-ratorio.

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data dalla persistenza di un dotto arterioso.Nei neonati a termine lo scompenso è cau-sato spesso da una stenosi aortica critica,dalla sindrome del cuore sinistro ipoplasi-co, dalla coartazione aortica e dall’interru-zione dell’arco aortico. Tra le cause chepossono provocare scompenso cardiaconell’arco di due settimane, quando si ridu-cono le resistenze polmonari ed aumenta-re il flusso polmonare, sono da annoverarele pervietà interventricolari, il canale atrio-ventricolare, le trasposizioni delle grandiarterie, il tronco arterioso comune e ilritorno venoso polmonare anomalo totale.

Cianosi

La cianosi è provocata dalla presenza diuna concentrazione di emoglobina deossi-genata superiore ai 5 g/dl. Come giàdescritto vi è una forma centrale e una for-ma periferica. Le conseguenze più impor-tanti sono gli effetti secondari sull’organi-smo che possono manifestarsi in seguitoalla cianosi cronica:Policitemia- La policitemia rappresentala risposta fisiologica alla riduzione dellasaturazione arteriosa. L’effetto secondarioè un aumento marcato dell’ematocrito cheaggrava di per sé la cianosi ed è responsa-bile di un aumento della viscosità ematicacon pericolo di trombosi, embolie e diate-si emorragiche.Ippocratismo- I bambini affetti da car-diopatie cianogene presentano le tipichedeformazioni delle dita che assumono unaforma “a bacchetta di tamburo”, legate adun aumento dei capillari delle ultime falan-gi e del letto ungueale che sono spessodilatati ed angiomatosi con aumento deltessuto connettivoComplicanze cerebrali- Nei bambinicianotici con marcata desaturazione arte-riosa possono verificarsi trombosi o asces-si cerebrali.Crisi asfittiche- Nei bambini cianoticicon grave ostruzione all’efflusso destro

rappresentano la complicanza più temibi-le. Le crisi asfittiche sono provocate ingenere da una improvvisa riduzione delflusso polmonare in rapporto ad una ridu-zione delle resistenze vascolari o unaumento di quelle polmonari legate avariazioni della pCO2 arteriosa o del pH;possono anche essere provocate da unaumento improvviso della ostruzionedestra per contrazione dell’infundibolo oper una riduzione della gittata ventricolaredestra.

Ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare e la malattiavascolare polmonare rappresentano duetemibili complicanze delle cardiopatie con-genite. L’ipertensione polmonare è il risul-tato di un aumento della pressione polmo-nare per trasmissione diretta dal versantesistemico o per un aumento del flusso ema-tico attraverso l’arteria polmonare. Lamalattia vascolare polmonare è il risultatodell’ipertensione polmonare che determinauna reazione vascolare prima reversibilepoi, quando le alterazioni anatomopatolo-giche diventano stabili, irreversibile.Dobbiamo ricordare che nel feto per effet-to dell’anectasia polmonare, le arteriolepolmonari presentano una tunica muscola-re molto rappresentata e pertanto alte resi-stenze vascolari. Dopo la nascita con l’ini-zio della respirazione, si ha una dilatazio-ne delle arteriole ed una caduta delle resi-stenze vascolari fino ad arrivare dopo 6-8settimane ai valori fisiologici di 1-3 U/m2.La presenza di una cardiopatia congenitapuò alterare queste modificazioni emodi-namiche così da impedire la maturazionedel letto vascolare e ritardare o impedire lacaduta delle resistenze vascolari. Bisognaricordare che per effetto della muscolariz-zazione delle arteriole polmonari, la com-pliance del letto vascolare polmonare èridotta. Pertanto un aumento del flussopolmonare si traduce quasi sempre in un

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di tempo viene spinta verso il paziente(equivalente alla gittata cardiaca).

Le pompe centrifughe

Le pompe centrifughe ottengono lo stessoscopo delle roller, ma basano il loro fun-zionamento su di un principio diverso:quello della forza centrifuga. La presenza di una campana che gira ad altis-sima velocità impone al sangue una rotazio-ne tale da formare un vortice (a forma dicono rovesciato) dove il sangue, similmentea quello che accade con le trombe d’aria,entra nella campana dall’apice del cono dovec’è una pressione negativa e viene indirizza-to e spinto verso un’uscita laterale.

Pompe addizionali

Alcune testate di pompa completano la mac-china cuore polmone e vengono impiegateper l’aspirazione del sangue dal campo ope-ratorio che a sua volta viene convogliato inun largo e poroso filtro di poliestere.

➨ L’ossigenatorePer la modalità di scambio di O2 e CO2 gliossigenatori si distinguono essenzialmentein: ossigenatori a bolle e a membrana

Ossigenatori a bolle

Nel corso degli ultimi dieci anni l’ossige-natore a bolle è stato quasi completamentesostituito dall’ossigenatore a membrana,soprattutto in campo pediatrico.Il motivo di tale scelta è dovuto alle miglio-ri modalità dello scambio gassoso.Nell’ossigenatore a bolle, l’ossigenazionedel sangue di ritorno dal paziente, avvieneper contatto diretto del sangue con il gas equindi risulta essere:➨ traumatico per gli elementi corpuscolati

del sangue,

➨ attivante i fattori della cascata infiam-matoria

➨ rischioso per la formazione di microem-bolie.

Ossigenatori a membrana

Le scambio gassoso che avviene nell’ossi-genatore a membrana è invece più simile aquello che avviene nel polmone umano. La membrana sintetica agisce come lamembrana alveolo-capillare che permettela diffusione dei gas (scambi gassosi). Esi-stono due tipi di ossigenatore a membrana:microporoso: a fibre cave ed a membranapiatta non poroso: membrana piatta di sili-cone simile alla membrana alveolo capilla-re polmonare.

➨ Il reservoir venosoÈ un temporaneo reservoir per il sangue cheviene dal campo operatorio e per il sangueche per gravità scende dalle cannule venose. Serve a garantire una quantità di sangue ido-nea al mantenimento del flusso di pompa.Esistono due tipi di reservoir:rigido: aperto all’aria e morbido: chiusoall’aria. La presenza dell’uno o dell’altrodefiniscono rispettivamente il circuito del-la CEC come sistema aperto o chiuso.

➨ Il cardiotomoIl cardiotomo consiste in un reservoiraggiuntivo dove il sangue proveniente dagliaspiratori, dopo essere stato filtrato, vienedrenato nel reservoir venoso.

➨ Linee e filtro arteriosoSono essenzialmente due: venosa ed arte-riosa. La venosa va dal paziente al reser-voir venoso, l’arteriosa va dall’ossigenato-re al paziente. Altre linee sono quelle degliaspiratori da campo. Il filtro arterioso vie-ne utilizzato per filtrare il sangue prima cheritorni al paziente proteggendolo quindi damicroemboli di varia natura.

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P er circolazione extracorporea (CEC) siintende un insieme di tecniche e dispo-

sitivi con i quali si sostituiscono tempora-neamente, ma per tutto il tempo necessario,alcune funzioni del cuore e dei polmoni.Anche se l’impiego della CEC può esseremolteplice in questo capitolo parleremoessenzialmente del suo impiego per gliinterventi a cuore aperto.

La circolazione extracorporea

Pur avendo assistito negli ultimi anni agrandi progressi tecnologici, il principio diquesto complesso sistema, rimane pur sem-pre qualche cosa di non fisiologico. Lecomponenti principali che costituiscono lamacchina cuore-polmone sono:le pompe, l’ossigenatore, il reservoir veno-so, il cardiotomo, la linea del ritorno veno-so, la linea di re-infusione arteriosa, gliaspiratori, il filtro arterioso, lo scambiatoredi calore ed il sistema per la cardioplegia.A queste componenti fondamentali siaggiungono apparecchiature complementa-ri utili soprattutto al monitoraggio on-linedi numerosi parametri indispensabili peruna buona conduzione della circolazioneextracorporea. Per istituire il by-pass car-diopolmonare (CEC) il chirurgo deve col-legare il sistema di linee della macchinacuore polmonne con il sistema vascolaredel paziente, introducendo delle cannulenel sistema vascolare venoso ed arterioso.Nella maggior parte dei casi la cannulaarteriosa è inserita nell’aorta ascendente,(ma quando necessario ogni struttura

vascolare arteriosa di buon calibro puòessere adatta alla scopo) mentre le cannulevenose sono generalmente inserite nell’a-trio destro o direttamente nelle vene cave.Il sangue venoso per la forza di gravità vie-ne convogliato nell’ossigenatore (vieneossigenato, filtrato, raffredato o scaldato, equindi reinfuso, con la pompa nel distrettoarterioso del paziente).

➨ Le pompeNell’assemblaggio della macchina cuorepolmone possono essere utilizzate diversitipi di pompe. Quelle più comunemente utilizzate sono lapompa roller o la pompa centrifuga,entrambe producono un flusso continuo (ilflusso fisiologico è pulsato). Durante la cir-colazione extracorporea il modulo dellapompa sostituisce la funzione cardiaca.

Le pompe a rulli (roller)

Sono costituite da una parte fissa: la came-ra di pompaggio e da una mobile: i rulli.Nella parte fissa viene alloggiato un seg-mento di tubo (sottopompa) su cui i rulligirando, esercitano, la loro azione spingen-do il sangue verso il paziente. Per far avanzare il sangue verso il pazientei rulli devono schiacciare il sottopompasenza soluzione di continuità e natural-mente senza trascinarlo nel loro movimen-to rotatorio. Il diametro del sottopompa ed il numero digiri dei rulli sono due variabili che deter-minano la quantità di sangue che nell’unità

Capitolo 6

La circolazione extracorporea

e la ventilazione

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destro attraversa l’arteria polmonare, giungeai polmoni, passa nei capillari, si ossigena,cede CO2 e poi passa nelle vene polmonari.

Modelli di ventilazione meccanica

➨ Ventilazione controllataÈ una metodica di ventilazione in cui lecaratteristiche del ciclo respiratorio sonototalmente determinate dal ventilatore sen-za alcun intervento da parte del paziente.

➨ Ventilazione assistita controllataMetodica in cui il paziente è in grado di farpartire un atto respiratorio le cui variabilisono già determinate.Il paziente è in grado di determinare la fre-quenza respiratoria.Il ventilatore è impostato in modo tale daassicurare anche una frequenza minima disicurezza.

➨ Ventilazione a supporto pressorioCon questa tecnica il paziente mantiene ilcontrollo di molte variabili del respiro: fre-quenza respiratoria, flusso inspiratorio,tempo inspiratorio e volume corrente.L’inizio dell’atto inspiratorio è innescatodal paziente stesso, che avviando l’attoinspiratorio, crea una depressione all’inter-no del circuito respiratorio e quando rag-giunge un determinato valore (valore deltrigger) consente al ventilatore di erogareun flusso d’aria sino a raggiungere unadeterminata pressione prestabilita. La sen-sibilità del trigger è regolabile ed il mecca-nismo di attivazione richiede un lavoro daparte del paziente.Il flusso erogato dal ventilatore nella primafase è molto elevato, poi cala progressiva-mente fino ad arrestarsi alla fine della faseinspiratoria.

➨ Ventilazione a volume garantito ed aregime di pressioneCon questa modalità il ventilatore varia illivello di controllo della pressione inspira-

toria in base allo sforzo del paziente inmodo da garantire, entro pochi atti respira-tori, il volume corrente ed il volume /minu-to impostati. Il flusso è decelerante.La pressione viene regolata al più bassovalore possibile atta a garantire i volumiprefissati. La pressione viene mantenutacostante per tutta la durata dell’atto inspi-ratorio ed i respiri vengono erogati alla fre-quenza prestabilita.

➨ Ventilazione ad alta frequenzaUtilizza piccoli tidal volumi* a frequenzanon fisiologica per provvedere ad un ade-guato scambio di gas. Può essere:- alta frequenza a pressione positiva,- jet ventilation - ventilazione oscillometrica

➨ Ventilazione a rapporti invertitiSia nel sistema a controllo pressumetricoche a controllo volumetrico il rapportoinspirazione/espirazione può essere regola-to in modo tale da accorciare il ciclo inspi-ratorio.

➨ Ventilazione liquidaPer ottenere un miglioramento della com-pliance polmonare si utilizza una ventilazio-ne con perfluorocarbonio ossigenato. In alcuni casi per ridurre il picco pressorio siutilizza una ventilazione totalmente liquida.

➨ CPAPIl paziente è collegato al circuito del ven-tlilatore ed il livello di pressione nel circui-to è prestabilito e mantenuto costante men-tre il paziente respira spontaneamente.

* Tidal volume: è la quantità d’aria cheviene erogata per singolo atto respira-torio e rappresenta il rapporto tra volu-me minuto e la frequenza respiratoria(volume corrente).

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➨ Lo scambiatore di caloreAnche lo scambiatore di calore è integratocon l’ossigenatore ed il reservoir venoso mada questi ne è separato. È disegnato in modotale da non provocare danni alle struttureematiche (non c’è possibilità di passaggio diacqua con la parte ematica) ed avere un altopotere di scambio termico tra le interfacciedi sangue e di acqua. Il raffreddamento eriscaldamento del sangue sono controllati daquesto device. Poiché la solubilità dei gas siriduce con l’aumento della temperatura, alfine di evitare la formazione di microbolle diossigeno, tale device è posizionato sullalinea venosa del circuito.

➨ La cardioplegiaLa cardioplegia rappresenta una soluzionericca di potassio che determina un arrestodiastolico del cuore, permettendo al chirur-go di eseguire l’intervento stabilito. Esisto-no due tipi di cardioplegia che prendono ilnome dalla loro composizione: cristalloi-de: esclusivamente formata da liquidi chia-ri ematica: addizionata con sangue Il loroimpiego e la modalità di somministrazionedipendono dalle necessità del caso.

➨ Filtri arteriosiMolti filtri disposable sono stati creati perminimizzare la possibilità di microembolial paziente. Questi microemboli sono gene-ralmente dovuti a bolle di gas oppure a par-ticelle derivanti dal danno delle struttureematiche. L’ aspirazione, il contatto delsangue con strutture esterne come ossige-natori, filtri, la denaturazione delle protei-ne creano aggregazione di leucociti, pia-strine, fibrina ecc. Generalmente i filtrisono posizionati nel circuito da CEC primache il sangue ritorni al paziente.

La ventilazione

Il polmone può essere considerato come unaraccolta di 300 milioni di bolle (unità alveo-lari) ciascuna delle quali misura 0,3 mm di

diametro. La funzione dell’apparato respira-torio oltre aquella di scambiare i gas, è quel-la di allontanare le particelle estranee inala-te con la respirazione. Le particelle più gros-se sono trattenute dal naso, le più piccole sidepositano lungo le vie aeree e vengonorimosse dalle sottili cilia vibratili che simuovono in modo ritmico e dalle secrezio-ni che sono prodotte dalle ghiandole e dallecellule della parete bronchiale.Le vie aeree sono costituite da una serie dirami che diventano sempre più stretti, piùcorti e numerosi, mano a mano che pene-trano nel polmone. La trachea si divide neibronchi principali destro e sinistro che aloro volta si dividono in bronchi lobari esegmentali. Questo processo di suddivisio-ne continua sino ai bronchioli terminali.Questo tratto dell’albero respiratorio che sichiama via aerea di conduzione, serve aportare l’aria inspirata nelle regioni discambio dei gas del polmone.Poiché le vie aeree di conduzione non con-tengono alveoli, non partecipano alloscambio dei gas e costituiscono il così det-to spazio morto anatomico.I bronchioli terminali si dividono in bron-chioli respiratori che a loro volta danno ori-gine ai dotti alveolari che sono completa-mente tappezzati di alveoli. Questa regionesi chiama zona respiratoria.Durante l’inspirazione il volume dellacavità toracica aumenta e per effetto dellanegatività intratoracica l’aria penetra nelpolmone.L’aumento dipende in parte dalla contra-zione del diaframma che discende ed inparte dall’azione dei muscoli intercostaliche sollevano le costole aumentando l’areatrasversale del torace.Al termine dell’inspirazione il polmone,che è elastico, ritorna passivamente al suovolume pre-inspiratorio.I capillari polmonari sono l’anello di con-giunzione tra le arterie e le vene polmona-ri che formano una densa rete all’internodegli alveoli.Ogni globulo rosso proveniente dal cuore

Parte Seconda

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S i definisce “difetto interatriale” unacomunicazione a livello del setto inte-

ratriale, che permette il passaggio di san-gue tra le due camere cardiache. Il difetto interatriale prende generalmente ilnome dalla posizione che occupa nel setto.Parleremo quindi di un difetto del settointeratriale tipo:

Ostium secundum

Quando il difetto, è localizzato nella partecentrale del setto interatriale.Può essere unico o presentarsi sotto formadi numerose piccole cribrosità ed è gene-ralmente considerato il classico difettointeratriale.È un difetto confinato nella regione dellafossa ovale ed è presente come lesioneassociata in circa il 10% di tutte le anoma-lie cardiache. Come lesione isolata rappre-senta l’80% di tutti i difetti interatriali.

Forame ovale pervio

È il risultato della mancanza di fusione trail septum primum ed il septum secundum.Lo si trova a volte negli individui sani comeun reperto occasionale e in alcune serierecenti di casistiche, raggiunge il 30%.Non è un vero e proprio difetto perchè lamaggiore pressione dell’atrio sinistro tienechiusa la valvola e impedisce lo shunt sini-stro-destro. Non ha alcun significato fisiologico eccet-to per due problemi: può essere la via per

un’embolia gassosa paradossa (dall’atriodestro alle sezioni sinistre); può essere lacausa di uno shunt destro-sinistro in quellesituazioni postoperatorie dove la pressioneventricolare destra aumenta (ad esempiodopo una ventricolotomia destra).Recentemente é stato individuato comeconcausa di infarto cerebrale in età giova-nile.

Seno venoso e seno coronarico

In questo caso i difetti derivano embriologi-camente da una anomalia dello sviluppo deiresidui del corno destro e sinistro del senovenoso e sono così chiamati per la loro par-ticolare posizione nella struttura settale: ilprimo nella parte posteriore alta, il secondo,in vicinanza del seno coronarico.

Seno venoso

Normalmente quando la vena cardinalesuperiore sinistra comincia a regredire, ilseno venoso (la primitiva camera di con-nessione venosa) si disloca a destra del set-to in via di formazione e lascia lo spazioper lo sviluppo del septum secundum fra losbocco della cava superiore ed il septumprimum. Il difetto tipo seno venoso deriva dal man-cato spostamento a destra del seno venosoe quindi alla mancanza dello spazio neces-sario per lo sviluppo del septum secundum. Le localizzazioni più frequenti di questotipo di difetto interatriale sono due: una sul

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Gli shunt sinistri-destri

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Capitolo 7

Il difetto interatriale

Con l’avanzare dell’età c’è un aumento gra-duale della possibilità di andare incontro aduna vasculopatia polmonare ed in una per-centuale molto bassa la progressione puòportare alla sindrome di Eisenmenger.

Considerazioni chirurgiche

L’indicazione alla chirugia correttiva deldifetto interatriale non restrittivo è peren-toria, pertanto la diagnosi di tale anomaliaè di per sé indicazione alla chiusura deldifetto. In particolare l’entità dello shuntsinistro-destro è un marker decisionale.Qualora il rapporto Qp/Qs sia maggiore di1.5:1, l’indicazione chirugica è dettata dallaevolutività della cardiopatia congenita ver-so un sovraccarico di volume destro.Qualora, invece, lo shunt sinistro-destrofosse più basso l’indicazione permane perla prevenzione di embolie paradosse, inparticolare per il sesso femminile.

Abbiamo detto che in linea di massima, nelperiodo infantile la presenza di un difettodel setto interatriale non procura sintomiclinici significativi; per cui in questo perio-do raramente c’è bisogno di un interventochirurgico correttivo.Tra tutti i difetti interatriali si deve porreparticolare attenzione a quelli tipo senovenoso e seno coronarico per le implica-zioni emodinamiche che derivano dallaloro associazione con altre malformazionicardiache (ritorno venoso polmonare ano-malo, unroofed coronary sinus, cor tria-triatum ecc.) Abbiamo detto che la maggior parte deidifetti interatriali rimangono asintomaticiper molto tempo, per cui il problema distabilire qual è il momento ideale peraffrontare l’intervento chirurgico, è ancoraoggi dibattuto.Pur non essendoci controindicazioni aduna chirurgia elettiva anche entro il primoanno di vita, è invece importante, dal pun-

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pavimento atriale in vicinanza dell’imboc-co cavale inferiore ed uno in alto sotto l’o-rifizio della vena cava superiore. In quest’ultimo caso, il difetto si trova nel-la parte posteriore e superiore del settodove le vene polmonari si congiungono conl’atrio sinistro e si associa frequentementead un ritorno venoso anomalo parziale. In più del 90 % dei casi sono le vene dellobo superiore e medio del polmone destroche finiscono in cava superiore o alla giun-zione cavo atriale. Il difetto tipo seno veno-so è presente nel 5 - 10 % dei difetti settali.

Seno coronarico

Questo raro difetto del seno venoso è ilrisultato della totale o parziale deficienza disviluppo della parete tra seno coronarico edatrio sinistro. È localizzato nel tetto del seno coronarico,spesso si associa con altre malformazioni car-diache congenite, costituendo lo spettro diquella lesione del setto interatriale conosciu-ta col nome di “unroofed coronary sinus”. La conseguenza di questo difetto è che ilsangue dell’atrio sinistro drena nel senocoronarico e quindi nell’atrio destro. Spes-so è associato alla persistenza di una cavasuperiore sinistra.

Ostium primum

Il difetto tipo ostium primum è dovuto allamancanza di sviluppo della parte inferioredel septum primum, che a sua volta, abbia-mo detto, deriva dalla deficienza di svilup-po dei cuscinetti endocardici che, non svi-luppandosi in senso cefalico, lasciano unapervietà interatriale a localizzazione bassa.Questa variante anatomica è tipica del cana-le atrio-ventricolare parziale (vedi cap.10). Nonostante la diversa origine embriologica,tutti questi difetti, per lo stesso impatto emo-dinamico che hanno sulla funzione cardiaca,sono considerati facenti parte della stessa

famiglia di “difetti interatriali”. Nello stesso paziente possono coesistereanche diverse combinazioni di uno o più diquesti difetti.

Atrio comune

La mancanza totale di sviluppo del settointeratriale o la confluenza di più e diffe-renti tipi di difetti interatriali può portarealla configurazione di un atrio praticamen-te unico.

Considerazioni fisiopatologiche

I piccoli difetti non hanno importanzaemodinamica anche se esiste un rischio diendocardite batterica, o di embolia para-dossa. Quando la dimensione del difetto èampia (non restrittivo), lo shunt che nederiva a livello delle camere atriali è deter-minato, durante la fase diastolica, dallacompliance dei ventricoli sottostanti.Nel periodo neonatale e nella prima infan-zia, essendo la compliance dei due ventri-coli simile, lo shunt sinistro-destro è ridot-to. Nel periodo post-natale la compliancedel ventricolo destro, in risposta alla ridu-zione del post-carico della circolazionepolmonare migliora e lo shunt sinistro-destro aumenta.Nonostante l’aumento dello shunt la mag-gior parte dei pazienti rimane asintomaticao paucisintomatica sino alla seconda-terzadecade di vita quando si manifestano i segnidel sovraccarico di volume del ventricolodestro.In una piccola percentuale di pazienti pos-sono invece manifestarsi, più precocemen-te, i segni clinici dello scompenso cardiaco.I bambini piccoli vanno incontro ad episo-di di infezione respiratoria, quelli più gran-dicelli ad episodi di facile affaticamento.Circa il 14% degli adulti con difetto del set-to interatriale va incontro ad uno scom-penso cardiaco ed un altro 20% ad aritmie.

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to di vista psicologico, programmare l’in-tervento prima dell’età scolare.Attualmente bisogna considerare, anche:- l’impiego di devices (Amplatzer) posizio-

nati in corso di cateterismo cardiaco(emodinamica interventistica); attraversoun’accurato esame ecocardiografico tradi-zionale (di superficie) o transesofageo sipuò stabilire se il difetto ha le dimensionie la posizione adeguata, per essere chiusocon questa metodologia (strech test).Anche l’approccio chirurgico attraversola chirurgia mini invasiva (minitoracoto-mia destra sottomammaria) invece dellasternotomia mediana, trova in questocampo un crescente interesse. (schemapag. 42)

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Disfunzione del nodo seno atriale

➨ Sindrome post-pericardiotomica (ver-samento pericardico, febbre)

➨ Disfunzione ventricolare sinistra (neipazienti di età > 15 anni)

➨ Ipertensione polmonare (non nellapopolazione pediatrica)

➨ Difetto residuo

➨ Ostruzione venosa (specialmente nei difet-ti di tipo seno venoso o cavale superiore)

➨ Blocco atrioventricolare (molto raro)

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genere il difetto è localizzato in una delleseguenti componenti settali del ventricolodestro:- il setto membranoso - il setto del canale atrioventricolare (liscio) - il setto conale (infundibulare)- il setto muscolare (trabecolato)

Difetto interventricolare perimembranoso

Il difetto perimembranoso che viene anchechiamato subaortico, infracristale o mem-branoso, è quello più frequente.La caratteristica che lo definisce è quella diessere localizzato nel setto membranosonella zona del trigono fibroso del cuoredove aorta, mitrale e tricuspide sono traloro in continuità fibrosa.Il bordo posteriore del difetto è formatodall’anello valvolare della tricuspide. È la forma più frequente, 80% di tutti i

difetti interventricolari, quando si presentacome difetto isolato. Quando vi è associa-to un errato allineamento del setto infundi-bulare con quello muscolare, (anteriormen-te come nella tetralogia di Fallot o poste-riormente come nella interruzione dell’ar-co aortico), allora si parlerà di difetto damale-allineamento. In questo difetto essen-do la porzione ventricolare del setto mem-branoso assente, il margine superiore saràdelimitato dalla cuspide aortica non coro-narica; il margine postero inferiore sarà asua volta delimitato dalla confluenza deilembi settale ed anteriore della tricuspide.Il muscolo del Lancisi, rispetto al difetto, èlocalizzato medialmente ed in basso e lecorde tendinee del lembo anteriore e setta-le della tricuspide si inseriscono alla suabase. Frequentemente il lembo settale del-la tricuspide, si inserisce su circa un terzoo più della circonferenza del difetto condelle corde tendinee molto corte contri-buendo in questo modo ad oscurarlo par-zialmente. (fig. 1)

Difetto settale interventricolare tipocanale

In questa varietà chiamata anche difetto delsetto inlet, (setto liscio posteriore) il settodel canale atrio ventricolare è totalmente oparzialmente assente. Il difetto è localizza-to vicino all’anello valvolare della mitralee della tricuspide, sotto il lembo settale del-la tricuspide, il cui anello ne rappresenta ilbordo superiore. A volte la tricuspide ha latendenza a proiettare parte del suo appara-to sottovalvolare nella porzione sinistra delsetto od addirittura nel ventricolo sinistro(straddling della tricuspide).

Difetto del setto conale o sottopol-monare

Questo difetto può anche essere definitodifetto sopracristale infundibulare, dell’ou-

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S i definisce difetto interventricolare lapresenza di una comunicazione a livel-

lo del setto tra le cavità ventricolari destrae sinistra.Embriologicamente la completa separazio-ne dei due ventricoli avviene in momentidiversi: prima si sviluppa la parte muscola-re del setto interventricolare, solo in secon-do tempo, con lo sviluppo della sua partemembranosa, si completa la separazionefra le due cavità ventricolari.Il setto ventricolare si divide in quattro par-

ti: il setto membranoso, il setto trabecola-to, il setto liscio e il setto conale (le ultimetre zone muscolari).La classificazione dei difetti interventrico-lari può essere fatta sulla base di diversi cri-teri: patogenetica o anatomica. Seguendo la classificazione patogeneticadividiamo i difetti interventricolari:– da mancanza di tessuto– da mancata saldatura– da malallineamentoSecondo la classificazione anatomica in

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Capitolo 8

Il difetto interventricolare

figura 1 - Ampio difetto interventricolare (freccia)visto dal ventricolo destro (VD)

➡

VD

ridurre l’iperafflusso polmonare.Il difetto interventricolare è una anomalia cardia-ca che si può presentare sia come anomalia iso-lata che come anomalia associata ad altre cardio-patie congenite quali il dotto arterioso pervio, ildifetto interatriale, la stenosi polmonare (valvola-re o sottovalvolare, il cosiddetto ventricolodestro bicamerato), la stenosi subaortica (nor-malmente di tipo a membrana) e la coartazione.

Considerazioni chirurgiche

➨ Correzione chirurgicaApprossimativamente il 30% dei pazientiportatori di un difetto interventricolare,deve essere operato entro il primo anno divita per insufficienza cardiaca. I difettimuscolari e membranosi specialmente sepiccoli, possono in un’alta percentuale dei

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tlet ventricolare, sottoarterioso doppiamen-te connesso, conosettale o conale.È un difetto inscritto nella parte outlet delsetto ed il suo bordo superiore è delimitatodalle valvole semilunari: dalla valvola pol-monare e dall’anello valvolare aortico; inbasso e a sinistra il margine è delimitato dalsetto muscolare. Poichè il difetto è situato proprio sotto l’a-nulus dell’aorta, la cuspide coronaricadestra dell’aorta, mancando il supportoall’anello valvolare, può prolassare a voltenel difetto traducendosi clinicamente ininsufficienza valvolare aortica e dilatazio-ne dei seni di Valsalva.

Difetto settale interventricolare tipomuscolare

Con questo termine si definisce quel difet-to i cui bordi sono completamente musco-lari; può essere localizzato in qualsiasi par-te della porzione trabecolata del setto inter-ventricolare, è di variabile grandezza eprende il nome dalla posizione che occupanel setto: apicale, muscolare anteriore omediomuscolare.Può essere unico, ma a volte sono multipli(Swiss cheese). Nel neonato e nella primainfanzia la frequenza di questo tipo di difet-to è piuttosto alta ma vi è una forte tenden-za alla chiusura spontanea. Quando il difet-to è ampio, la presenza di grossolane tra-becole muscolari che lo attraversano puòdare l’impressione di più di un difettomuscolare. Talvolta, se è inscritto nella parte più apica-le del setto, è molto difficile localizzarlo poi-ché nascosto sia dalle trabecole muscolari(in questa zona molto numerose), sia dallabanda settale che passa anteriormente.

Considerazioni fisiopatologiche

L’emodinamica della pervietà interventri-colare e quindi il grado di shunt sinistro-

destro dipende da due fattori:1. dalle dimensioni del difetto2. dalle resistenze che si oppongono all’eie-zione ventricolare destra.Un difetto è definito piccolo, o restrittivo(più piccolo delle dimensioni della radiceaortica), quando per le sue dimensionioffre resistenze al passaggio di sangue.Se il difetto è restrittivo la pressione inarteria polmonare non può raggiungerelivelli sistemici e lo shunt sinistro-destro èspesso moderato.La pressione nel ventricolo destro sarà inquesti casi normale o poco più elevata. Incomplesso il quadro emodinamico è spes-so simile a quello di un cuore normale. Ildifetto è definito ampio o non restrittivo,quando le sue dimensioni sono superiori al75% delle dimensioni della radice aortica enon offre resistenze al flusso.Di conse-guenza la pressione del ventricolo destrosarà pressoché uguale a quella del ventri-colo sinistro.In questo ultimo caso siamo di fronte adun quadro clinico di iperafflusso polmona-re ed ipertensione polmonare; contraria-mente a quanto avviene a livello del settointeratriale lo shunt sinistro-destro è solosistolico.Aumentando le resistenze polmonari conil passare del tempo il flusso diventa bidi-rezionale ed infine quando il quadro divasculopatia polmonare è conclamato ilflusso attraverso il difetto si puo’ invertiree quindi instaurarsi uno shunt destro-sini-stro. In questa fase è fondamentale cono-scere, attraverso un cateterismo cardiaco,il livello delle resistenze polmonari e laloro eventuale reversibilità mediante testfarmacologici o test all’ossigeno.Nei casi incui le resistenze polmonari siano ancorabasse, si sono probabilmente sviluppatialcuni adattamenti che hanno ridotto l’ipe-rafflusso polmonare. Un adattamento puòavvenire a livello dell’infundibolo polmona-re, dove un’ipertrofia della cresta sopra-ventricolare creando un gradiente tra ven-tricolo destro ed arteria polmonare, può

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casi (20-50%), chiudersi spontaneamente. Ilmeccanismo di chiusura spontanea di undifetto perimembranoso è spesso la for-mazione di un aneurisma del setto mem-branoso o del lebo settale della valvola tri-cuspide, mentre per il difetto muscolare ilmeccanismo è quello della fibrosi dei mar-gini del difetto stesso.Questi processi generalmente si verificanoin una età compresa entro i 2-4 anni.Se non avviene una chiusura spontanea, sirende necessario l’intervento chirugico;anche se ci sono dei difetti interventrico-lari restrittivi che restano aperti per tuttala vita ma, in assenza di sintomi e di segnidi sovraccarico cardiaco non necessitanodi correzione chirurgica.La via di accesso chirurgica preferita per lachiusura dei difetti interventricolare è la viatransatriale destra attraverso la valvola tri-cuspide dopo retrazione della stessa odistacco temporaneo del suo lembo settale.I difetti da male-allineamento e quelli tipocanale non hanno la stessa possibilità dichiusura spontanea e trovano una indica-zione chirurgica elettiva al momento stes-so in cui viene formulata la diagnosi. Ipazienti portatori di difetto interventrico-lare con un rapporto tra portata polmo-nare e sistemica maggiore di 1,5, sono can-didati chirurgici indipendentemente dallasintomatologia clinica. (schema pag. 44)Il difetto interventricolare è la lesione checon maggior frequenza si associa od è par-te di malformazioni cardiache complesse(Coartazione aortica, Insufficienza arcoaortica, Tetralogia di Fallot, Canale atrio-

ventricolare, Atresia polmonare, Truncus,Atresia della tricuspide,Trasposizione sem-plice delle grandi arterie, Trasposizionecongenitamente corretta, Ventricolodestro a doppia uscita,Ventricolo sinistro adoppia uscita) e sarà quindi consideratoogni volta nei vari capitoli per le implica-zioni che determina.

➨ Bendaggio dell’arteria polmonareIl bendaggio dell’arteria polmonare è unaprocedura chirurgiva palliativa riservata apazienti definiti ad alto rischio per la cor-rezione definitiva, come quelli con proble-mi infettivi polmonari attivi oppure pazien-ti di peso molto basso e con difetti settalimultipli. Attualmente questa tecnica è uti-lizzata sempre meno. (schema pag. 49)

➨ Chiusura con devicesLa chiusura con devices è possibile per casiselezionati o come complemento di untrattamento combinato chirurgia + inter-ventistica cardiologica.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Difetto residuo.➨ Ipertensione polmonare (legata al DIV

residuo, o a modificazioni delle resi-stenze polmonari).

➨ Blocco atrio ventricolare (incidenza del10%).

➨ Tachicardia giunzionale (soprattutto inpazienti di età < 1 anno).

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consiste in un cleft (schisi del lembo ante-riore) della mitrale associato ad un certogrado di insufficienza della valvola.

Canale atrioventricolare completo:

Nella forma completa, in aggiunta ad unavalvola atrioventricolare comune con un

cleft della mitrale ed una valvola tricuspi-de malformata, c’è un difetto tipo ostiumprimum e la presenza di un difetto inter-ventricolare posteriore non restrittivo. (fig.1 e 2)L’attacco delle corde tendinee del lemboanteriore varia: si possono attaccare allacresta del setto interventricolare e allecavità ventricolari. Anche la morfologia deilembi valvolari varia come numero, posi-zione e sviluppo delle commissure. Comu-nemente il canale completo si classifica neitipi A, B e C di Rastelli.Tipo ALe corde del lembo superiore sono attacca-te alla cresta del setto interventricolare.(fig. 1)Tipo B Le corde del lembo anteriore sono inseritein un muscolo papillare che sta nel versan-te destro del setto interventricolare.Tipo C Il lembo superiore è descritto come “freefloating” cioè non ci sono corde tendinee

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C on il termine di canale atrio-ventrico-lare (detto anche difetto settale atrio-

ventricolare) si comprende quello spettrodi malformazioni che derivano dall’altera-to sviluppo dei cuscinetti endocardici. Il canale atrio-ventricolare può essere unamalattia isolata o parte di malformazionicardiache più complesse.Nel cuore normale lo sviluppo della zonadel canale atrioventricolare si accompagnaalla proliferazione del tessuto dei cuscinet-ti endocardici. La crescita dei cuscinettisuperiore ed inferiore porta alla divisionedell’orifizio atrioventricolare comune neidue orifizi : mitralico e tricuspidale.In particolare la crescita, del cuscinetto infe-riore, contribuisce dando origine al septumprimum, a completare la separazione dei dueatri, mentre la crescita in senso laterale e dor-sale contribuisce alla formazione dei lembidelle due valvole atrio-ventricolari.Quando mancano questi meccanismiembriogenetici ci troviamo di fronte allevarie forme di canale atrioventricolare.Pur essendo lo spettro di questa malforma-zione ampio, ci sono alcune peculiarità ana-tomiche che sono comuni e sempre presenti:● deficienza del setto atrioventricolare● formazione delle valvole atrioventricolarianormale

● accorciamento del setto interventricolareinlet

● aspetto caratteristico del tratto di efflussoventricolare sinistro comunemente cono-sciuto come “gooseneck”, dovuto all’al-lungamento del tratto di efflusso stesso.

● lo spostamento più in basso del seno coro-narico e del nodo atrioventricolare che tra

l’altro rende il sistema di conduzione piùvicino alle masse ventricolari.

Il canale atrioventricolare completo èsignificativamente presente nei pazientiportatori di sindrome di Down (30%). Da segnalare che la storia naturale neipazienti con sindrome di Down è diversa daquelli non sindromici. I primi infatti, perl’iperafflusso polmonare, sviluppano unquadro di ipertensione polmonare che piùprecocemente va verso la forma di vascu-lopatia polmonare irreversibile. Anatomicamente le anomalie dei cuscinet-ti endocardici sono le seguenti:

Canale atrioventricolare parziale

Questa malformazione consiste in un difet-to interatriale nella porzione caudale delsetto (ostium primum) ed in una schisi(cleft) del lembo anteriore della valvolamitrale. Il setto interventricolare è general-mente intatto oppure mostra un piccolodifetto perimembranoso con aneurisma deltessuto fibroso. Nel canale atrio-ventricola-re parziale gli anelli delle valvole atrio-ventricolari sono separati. I casi che pre-sentano un difetto interventricolare dimedie dimensioni e nei quali la separazio-ne tra gli anelli delle valvole atrio-ventri-colari è incerta vengono definiti “canaliatrio-ventricolari intermedi”.

Cleft isolato della mitrale:

In rare forme di canale l’unica anomalia

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Capitolo 9

Il canale atrioventricolare

figura 1 - Canale atrioventricolare completo.Visione dal ventricolo destro (VD)

VD

Attualmente la correzione definitiva è lascelta chirurgica più comunemente utiliz-zata.Generalmente per le forme di canale A-Vcompleto la correzione è indicata entro i 6mesi di vita perché in seguito si può svi-luppare una malattia ostruttiva polmonareirreversibile e perché non esistono, a que-sta età, rischi chirurgici aggiuntivi.Il bendaggio dell’arteria polmonare che èstato molto considerato nel passato, oggiha poco valore e trova indicazione solo incasi selezionati.Fondamentalmente la correzione chirurgi-ca si basa sulla chiusura del difetto inter-ventricolare con un patch sul cui bordoviene poi attaccata la valvola comune, ripa-razione del cleft ed infine la chiusura del-l’ostium primum. (schema pag. 53)I pazienti con forme di canale parzialeessendo per lungo tempo asintomatici,possono essere inviati elettivamente alla

chirurgia correttiva prima dell’età scolare.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Ipertensione polmonare (la si può tro-vare con i pazienti di età > 6 mesi in par-ticolare con sindrome di Down.

➨ Bassa gittata cardiaca (da difetti residuidella mitrale o da persistenza di DIV)

➨ Pressione atriale sinistra elevata (possi-bile per steno insufficienza mitralica,ostruzione all’efflusso ventricolare sini-stro, DIV residuo e disfunzione ventri-colare).

➨ Blocco atrio ventricolare.

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che si attaccano alla cresta del setto, masolamente quelle che si attaccano ad unmuscolo papillare del ventricolo destro.È da tener presente che in tutte le formeanatomiche di CAV può essere associatouna ipoplasia ventricolare di vario gradoche causa una situazione di “ventricoli sbi-lanciati”. L’ipoplasia del ventricolo sinistroè più frequente nei pazienti senza sindromedi Down.Considerazioni fisiopatologiche

Da alcune particolarità emodinamiche che aloro volta sono dipendenti dalla combinazio-ne delle malformazioni anatomiche, dipendo-no la clinica ed il quadro fisiopatologico dellevarie forme di canale:● shunt intra-atriale dovuto alla presenza del-

l’ostium primum● shunt intra-ventricolare dovuto alla presen-

za del difetto interventricolare● insufficienza della valvola atrio-ventricolare

dovuta alla presenza del cleft mitralico conun rigurgito di sangue diretto in atrio destroed aumento dello shunt sinistro-destro.

Quando le resistenze polmonari sono eleva-te i sintomi possono essere pochi,ma in que-sti casi lo shunt si inverte e diventa destro-sinistro.A variare la fisiopatologia di base del canaleatrio-ventricolare contribuiscono anche lemalformazioni associate.Più frequentemente queste malformazioniassociate sono: la persistenza del dotto arte-rioso,la tetralogia di Fallot, la coartazione aor-tica, la stenosi subaortica, l’ipoplasia ventrico-lare, la persistenza della cava superiore sini-stra e le sindromi aspleniche e polispleniche.

Considerazioni chirurgiche

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figura 2 - CAV completo.Visione dal ventricolo sinistro (VS).

VS

polmonare.Per la caduta delle resistenze polmonari lecondizioni cliniche, subito dopo il periodoneonatale, sono destinate a peggiorarevelocemente.Le lesioni associate possono contribuire adalterare significativamente la storia natura-le. Se è presente un’interruzione dell’arcoaortico,questi pazienti subito dopo la nasci-ta, vanno velocemente incontro ad un mas-sivo collasso cardiocircolatorio.Con una certa frequenza i pazienti porta-tori di finestra aorto-polmonare, hannonecessità di essere trattati con le manovrerianimatorie: supporto inotropo, e ventila-zione meccanica assistita.

Considerazioni chirurgiche

L’indicazione alla correzione chirurgica, inquesta anomalia, emerge al momento stes-so della diagnosi. Un’incisione proprio alivello della finestra sulla metà anteriore deldifetto permette un’ottima esposizione efacilita la chiusura con patch delle brecceaortica e polmonare, ponendo particolareattenzione, alla loro ricostruzione per evi-tare ostruzioni o distorsioni.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Ipertensione polmonare ➨ Shunt residuo➨ Crisi ipertensive polmonari

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L a finestra aorto-polmonare è una raramalformazione che consiste in una

alterazione nella formazione del setto aor-topolmonare e si configura come unacomunicazione tra aorta ascendente e tron-co dell’arteria polmonare in presenza divalvole semilunari normali.Questa lesione può presentarsi isolata o inassociazione ad altre anomalie cardiachecomplesse, solitamente il setto interventri-colare è intatto. Il difetto generalmente si trova tra la partepostero laterale sinistra dell’aorta e la pare-te laterale destra della polmonare. Il diametro del difetto è vario, ma in genereè di dimensioni tali da non essere restrittivo.Una particolare sindrome che merita diessere ricordata è l’associazione di un’am-pia finestra aorto polmonare, con l’arteria

polmonare destra che origina separatamen-te dalla parete postero laterale dell’aortaascendente, interruzione dell’arco aortico edotto arterioso pervio.Ancora ricordiamo la possibilità di origineanomale delle coronarie che possono nasce-re dalla finestra o dall’arteria polmonare.

Considerazioni fisiopatologiche

La finestra aortopolmonare dal punto divista fisiopatologico si comporta come ungrosso dotto arterioso che determina, neipazienti non trattati, grave insufficienza car-diaca già dalla prima infanzia.In questa pazienti, l’ampio shunt sinistro -destro può portare allo sviluppo entro ilprimo anno di vita una malattia ostruttiva

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Capitolo 10

Finestra aortopolmonare

corretto chirurgicamente.Bisogna ricordare che nei prematuri, in cuil’incidenza è intorno al 40%, la chiusuradel dotto:- diventa improbabile se non avviene spon-

taneamente subito dopo la nascita pereffetto dell’immaturità polmonare e peruna aumentata sensibiltà del dotto alleprostaglandine circolanti.

- diventa improbabile se si rende necessa-rio l’uso della ventilazione meccanica edella furosemide poiché quest’ultimeaumentano la produzione di prostaglandi-ne e dei suoi metaboliti.

Considerazioni fisiopatologiche

Durante la vita fetale la presenza in circo-lo delle prostaglandine E2 prodotte dallaplacenta determinano un’attivo rilassa-mento della muscolatura duttale, mante-nendo la pervietà del dotto che è sede dishunt destro-sinistro. Dopo la nascita, perla caduta delle resistenze polmonari, il dot-to arterioso diventa sede di uno shunt sini-stro-destro sia in sistole che in diastole

con conseguente iperafflusso polmonare.Emodinamicamente un dotto ampio sededi shunt sinistro-destro determina:- sovraccarico di volume del ventricolo

sinistro- elevazione della pressione atriale sinistra- aumento della pressione in arteria pol-

monare - insufficienza mitralica secondaria alla dila-

tazione delle sezioni sinistre (rara)- scompenso cardiaco che, nei casi concla-

mati, può arrivare anche ad un quadro diedema polmonare.

Quando per l’iperafflusso cronico ci si tro-va di fronte ad ipertensione polmonare, loshunt sinistro-destro può ridursi, diventa-re bidirezionale ed addirittura invertirsi(Sindrome di Eisenmenger). In quest’ultimocaso si andrà incontro al quadro di vascu-lopatia polmonare.

Considerazioni chirurgiche

Nei pazienti a termine il dotto può esserelegato con un rischio chirurgico bassissi-mo. Quando il difetto è di modeste pro-

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P er dotto arterioso pervio si intende lapersistenza di un vaso che durante la

vita fetale mette in comunicazione il circo-lo polmonare con quello sistemico. In altreparole si tratta di una arteria centrale traaorta ed arteria polmonare.Si parla di dotto arterioso come:

➨ lesione cardiaca isolata nel prematuro(20% dei neonati di peso inferiore a1750 gr.)

➨ lesione cardiaca isolata nei bambini enei neonati.

➨ lesione cardiaca associata a cardiopatiecongenite complesse. Il dotto deve inoltre essere considerato anche come:

➨ struttura di compenso in molte formecianotiche neonatali, (stenosi polmona-re critica, tetralogia di Fallot severa,atresia polmonare + difetto interventri-colare, atresia polmonare a setto integro,atresia della tricuspide, Ebstein, traspo-sizione semplice) si parla allora di:

dotto dipendenza polmonare: cioè il flussopolmonare è esclusivamente dipendente dal-la via duttale; non c’è quindi verso i polmo-ni flusso anterogrado dall’arteria polmona-re ma solamente dal dotto arterioso.

➨ struttura di compenso in alcune formeostruttive dell’efflusso ventricolare sinistroneonatali, (cuore sinistro ipoplasico, cuoreuniventricolare con atresia aortica o steno-si subaortica severa, interruzione arco aor-

tico, coartazione aortica severa) si parlaallora di: dotto dipendenza sistemica: laperfusione della parte inferiore del corpo èassicurata dal ventricolo destro che attra-verso l’arteria polmonare ed il dotto per-vio perfonde l’aorta distale.

Classicamente il dotto arterioso nascecome la continuazione del tronco dell’arte-ria polmonare o della parte prossimale delramo sinistro e si connette con l’aortadiscendente nella zona dell’istmo, distal-mente all’origine dell’arteria succlavia disinistra. Il dotto è quasi sempre una strut-tura posta sulla arteria polmonare sinistra,ma a volte lo possiamo trovare sull’arteriapolmonare destra o addirittura può esserepresente bilateralmente. In alcune forme dicardiopatie complesse che prevedono con-nessioni tra il circolo sistemico e quellopolmonare è difficile, senza l’ausilio del-l’esame istologico, distinguere un dottoarterioso vero da un collaterale sistemicopolmonare maggiore. Tutti i bambininascono con il dotto arterioso pervio. Dopola nascita con l’espulsione della placentache è sempre la maggior fonte di prosta-glandine in utero, e l’aumentato cataboli-smo delle stesse da parte dei polmoni, ildotto dopo circa 24-48 ore dalla nascita sichiude. Raramente la chiusura avvienedopo pochi giorni ed eccezionalmente inun’altro periodo dell’infanzia. La chiusura del dotto è anche dipendentedalla PaO2 , dalle prostaglandine, e daitromboxani. In pratica si può affermare cheun dotto che non si sia chiuso nella primainfanzia rimarrà pervio fino a che non sarà

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Capitolo 11

Il dotto arterioso

Le anomalie del cuoredestro

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porzioni, l’intervento va considerato comeuna misura puramente profilattica, volta aprevenire l’insorgenza di un’endocarditebatterica subacuta.Attualmente nuove tec-niche quali l’occlusione endoluminale o lasua legatura in toracoscopia stanno pren-dendo il sopravvento sulla chirurgia tradi-zionale.Nel prematuro, quando il trattamento conindometacina non è efficace, la chiusura deldotto, quando è una malformazione isola-ta, dovrebbe essere programmata primapossibile, poiché studi recenti confermanoche i pazienti trattati precocemente hannoun follow-up migliore. La legatura o lasezione sono due scelte ugualmente accet-tabili ma che devono essere ogni volta con-siderate a seconda dei casi. Se si sceglie la

legatura per evitare la ricanalizzazione e leemorragie postoperatorie conviene utiliz-zare una doppia o tripla legatura con unasutura circonferenziale. Sappiamo che ildotto è una struttura molto fragile soprat-tutto dopo l’uso di prostaglandine.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Problematiche intratoraciche di chiloto-race o di sanguinamento.

➨ Paralisi nervo ricorrente.

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61

L a stenosi polmonare è una malforma-zione frequente nella forma isolata

anche se più spesso fa parte di altre cardio-patie congenite complesse.La sede della stenosi è: la valvola polmo-nare, l’anello valvolare od entrambe oppu-re, più raramente, può essere presente unastenosi dell’infundibulo del ventricolodestro, o dei rami polmonari.Clinicamente ci si trova di fronte a pazien-ti con:● Stenosi polmonare neonatale dotto dipen-

dente● Stenosi polmonare severa dei primi mesi

di vita● Stenosi moderato-severa dei primi anni di

vita

Stenosi polmonare valvolare

Le cuspidi della valvola polmonare sonofuse a livello delle commissure e la valvo-la assume una configurazione a cupola(doming) o si presenta come un diaframmacon un’orifizio centrale. In genere si osser-va una dilatazione post-stenotica del tron-co polmonare o del suo ramo sinistro.Il grado di dilatazione non è in rapporto conla gravità della stenosi, per cui stenosi lie-vi possono essere associate a dilatazioniimportanti della polmonare, mentre al con-trario ad una stenosi serrata può corrispon-dere solo un modesto aumento di calibrodell’ arteria polmonare. Elementi seconda-ri alla lesione valvolare sono l’ipertrofiadel ventricolo destro, l’insufficienza dellatricuspide e la dilatazione atriale destra.

Queste cardiopatia può essere associataalla sindrome di Noonan ed in questi casila valvola é displasica.

Stenosi infundibulare

La stenosi infundibulare isolata è rara e perlo più è associata ad una pervietà del settointerventricolare. Quando la comunicazio-ne interventricolare è anatomicamenterestrittiva, il quadro clinico ed emodinami-co saranno simili a quelli di una stenosipolmonare isolata.Se invece il difetto è ampio il quadro saràsimile a quello della Tetralogia di Fallot(vedi cap. 20).A volte invece i fasci muscolari del ventri-colo destro sono congenitamente anomali epossono ulteriormente ipertrofizzarsi inmaniera tale che la cavità ventricolarerisulta divisa in due camere (ventricolodestro bicamerato)

Stenosi polmonare valvolare edinfundibulare

Tale condizione è spesso dovuta ad una ste-nosi valvolare con ipertrofia secondaria,della cresta sopraventricolare e del tratto diefflusso infundibulare.La stenosi infundibulare può in alcuni casiessere funzionale e quindi regredire spon-taneamente.I fasci anomali che attraversano la cavitàdel ventricolo destro sono localizzati pros-simalmente all’infundibulo e si inseriscono

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Capitolo 12

Stenosi polmonare

con setto interventricolare integro

Stent posizionato nell’arteria polmo-nare destra. Palloncino sgonfio nel-l’arteria polmonare sinistra

Stent posizionato nell’arteria polmo-nare destra. Palloncino rigonfio nel-l’arteria polmonare sinistra

Q uesto termine viene utilizzato perdescrivere quei pazienti che hanno una

atresia della valvola semilunare polmonare,senza difetto interventricolare e con unanormale concordanza atrio-ventricolare eventricolo-arteriosa.La malformazione però non è così sempli-ce, infatti coinvolge nello stesso tempo:● la valvola polmonare● il ventricolo destro● la valvola tricuspide● la circolazione coronaricaL’atresia della valvola è dovuta alla fusio-ne delle tre commissure. La morfologia deilembi semilunari è variabile: a volte si pre-sentano con un aspetto sottile, a volte mixe-matoso, sino alla forma con i lembi semi-

lunari molto ispessiti.In genere, a differenza di quanto avviene nelcaso di atresia con pervietà interventricola-re, il tronco della polmonare è presente e bensviluppato e vi è la costante pervietà del dot-to arterioso. La valvola tricuspide è quasisempre malformata, poichè gli spazi tra lecorde tendinee sono obliterati al punto taleda configurare una stenosi valvolare. Èanche descritta una associazione con lamalattia di Ebstein (vedi cap. 14).Le dimensioni e la struttura del ventricolodestro sono variabili e più di frequente ilventricolo destro risulta essere ipoplasico.Ci sono pazienti con ventricolo destroestremamente riduttivo e pazienti con ven-tricolo destro normale o addirittura dilata-to. Le diverse morfologie del ventricolodestro sono espressione delle condizionidella valvola tricuspide. Se questa è conti-nente il ventricolo destro non può svuotar-si in sistole e rimane gravemente ipoplasi-co. Se la valvola è insufficiente, il ventri-colo destro può decomprimersi ed avereuno sviluppo quasi normale.Ricordiamo a questo proposito la classifi-cazione proposta da Bull e De Leval:● ventricolo destro tripartito: sono presenti

tutte tre le componenti inlet, porzione tra-becolata e outlet.

● ventricolo destro bipartito: sono presentisolo le componenti inlet e l’outlet mentrela porzione trabecolata è atresica.

● ventricolo destro ipoplasico, rappresenta-to solamente dall’inlet.

È regolarmente presente un difetto del set-to interatriale, generalmente ampio, ma chepuò anche essere restrittivo. Il dotto arte-

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sul setto vicino all’anello della tricuspide. Essi dividono nettamente il ventricolodestro in una porzione del seno o camera diriempimento e in una parte infundibulare.

Stenosi polmonare sopravalvolare

Tale anomalia è piuttosto rara, e caratteriz-zata dalla presenza di un ring fibroso di tipocirconferenziale che ostruisce il troncoprincipale dell’arteria polmonare.Il tronco dell’arteria polmonare può esserestenotico a valle della valvola o a livellodella sua biforcazione. I rami polmonari principali destro o sini-stro, oppure entrambi, possono essereristretti. (scheda pag. 61)Anche i rami distali possono essere sede distenosi multiple.In questi ultimi casi è frequente la sindro-me di Williams. (delezione 7q11.23)

Considerazioni fisiopatologiche

I dati emodinamici sono in rapporto allagravità della stenosi, alla condizione dellavalvola tricuspide ed alla pervietà del settointeratriale.Quando la stenosi è modesta, si riscontrauna lieve ipertensione nel ventricolodestro, mentre il flusso e le pressioni nel-l’arteria polmonare sono normali.Se la stenosi è serrata, la pressione del ven-tricolo destro può raggiungere e talvoltasuperare quella del ventricolo sinistro.Quando la stenosi è serrata il flusso pol-monare è ridotto, e l’associazione con undifetto interatriale è responsabile invece

della comparsa di uno shunt destro-sini-stro.

Considerazioni chirurgiche

Nella stenosi valvolare la risoluzione chi-rurgica dipende dal grado di fusione dellecommissure e dal grado di compromissio-ne dei lembi valvolari.Una estesa commissurotomia chirurgicaspesso riporta l’orifizio valvolare alla nor-malità. In alcuni casi è necessaria una com-pleta o parziale asportazione dei lembi val-volari malformati. Quando l’anello valvola-re è piccolo (in considerazione dell’età delbambino) la correzione chirurgica è carat-terizzata dalla necessità di un ampliamentodell’anello con un patch transanulare. L’as-sociazione di una stenosi valvolare con unaostruzione infundibolare richiede l’esten-sione della ventricolotomia con resezionedelle bande muscolari ipertrofiche. L’am-pliamento del tronco e dei rami polmona-ri è la soluzione chirurgica per le stenosisopravalvolari. Per queste procedure siutilizzano diversi tipi di materiale a secon-da dell’età del paziente e dell’estensionedella stenosi (pericardio autologo od ete-rologo, goretex ecc.).In molti casi l’impiego della emodinamicainterventistica con l’utilizzo dell’angiopla-stica percutanea con palloncino oppure ilposizionamento di stents rappresentanometodiche alternative alla chirurgia.Attualmente il trattamento migliore dellastenosi valvolare polmonare isolata e dellastenosi dei rami è rappresentata dalla dila-tazione percutanea con palloncino e/o constent (schema pag. 61).

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Capitolo 13

Atresia polmonare a setto integro

figura 1 - Valvola polmonare atresica (freccia) Visione dall’alto

➡

Considerazioni chirurgiche

Per la correzione di questa malattia nonesiste uno schema ben codificato. Le stra-tegie chirurgiche da utilizzare dipendonoogni volta dalle varianti anatomiche.

➨ Shunt sistemico polmonarePrima di tutto bisogna assicurare una fon-te di flusso polmonare che non sia dotto-dipendente e ciò si ottiene, nella maggiorparte dei casi, mediante uno shunt sistemi-co-polmonare.

➨ Decompressione del ventricolo destroUn altro aspetto della strategia chirurgica èla decompressione del ventricolo destro,chesi può attuare solo se la circolazione coro-narica non sia ventricolo destro dipendente.La decompressione si ottiene con un pat-ch transanulare e con la resezione del tes-suto valvolare displasico.A dispetto di una risoluzione adeguata del-l’ostruzione ventricolare destra a livelloatriale ci sarà sempre uno shunt destro-sini-stro per l’effetto combinato di stenosi dellatricuspide, ipoplasia dell’anulus e ventricolodestro diminutivo e non compliante.

➨ Dimensioni del ventricolo destro edella valvola tricuspideLe dimensioni di queste due strutture

devono essere valutate preoperatoriamen-te (Z-value) con molta attenzione poichè lascelta chirurgica di una correzione che pre-veda, nel futuro, l’impiego di un solo o didue ventricoli è in questo modo facilitata.Nei pazienti che, per effetto delle palliazio-ni, presentano un’adeguato sviluppo anato-mico e funzionale della cavità ventricolaredestra, si può prevedere una correzionechirurgica che utilizzi ambedue i ventrico-li: chiusura del difetto interatriale, amplia-mento del tratto di efflusso del ventricolodestro e chiusura dei precedenti shuntsistemico-polmonari.Quando il ventricolo destro non viene giu-dicato idoneo a sostenere l’intera circola-zione polmonare questi pazienti sonodestinati ad una correzione monoventrico-lare secondo Fontan. In questi casi, preser-vare la performance del ventricolo sinistroè un presupposto irrinunciabile per il suc-cesso di tale intervento chirurgico. (sche-ma pag. 64) Nei casi intermedi, quando il diametro del-la tricuspide può limitare la quantità di ritor-no venoso sistemico, è indicata una corre-zione ad un ventricolo e mezzo, associandoquindi alla correzione tradizionale un’ana-stomosi cavo-polmonare bidirezionale.Taleapproccio permette al ventricolo destro dipompare solamente il sangue venoso siste-mico proveniente dalla vena cava inferiore.

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rioso, in arco aortico sinistro, è l’unica sor-gente di flusso polmonare in epoca neona-tale. In circa il 10% dei casi coesistonoanormalità del circolo coronarico: comestenosi prossimali e fistole con la cavità delventricolo destro.In questi casi la porzione di coronaria dista-le alla stenosi, generalmente riceve sangueda una fonte fistolosa tra il ventricolodestro ed il letto coronarico (sinusoidi). Laperfusione coronarica quindi è assicuratama dipendente dalla pressione del ventri-colo destro che deve essere almeno supe-riore alla pressione diastolica dell’aorta. La presenza di sinusoidi è responsabile del-la desaturazione del sangue coronarico conpossibile malfunzione anche del ventricolosinistro.

Considerazioni fisiopatologiche

Il neonato con atresia polmonare a settointegro è tipicamente cianotico dalla nasci-ta, per la presenza di uno shunt obbligatodestro-sinistro a livello atriale.

Il dotto arterioso in questi pazienti è l’uni-ca fonte di flusso polmonare ed alla suachiusura dopo la nascita, segue inevitabil-mente acidosi metabolica, grave ipossia emorte. La portata sistemica è dipendentedalle dimensioni del difetto interatriale e laportata polmonare è dipendente dalledimensioni del dotto arterioso.La pressione in ventricolo destro è spessosoprasistemica ed è presente, in genere,un’insufficienza tricuspidalica medio-mode-rata. Generalmente il volume del ventrico-lo destro è più piccolo della norma e la suacompliance è fortemente ridotta.Quando è presente un’insufficienza tricu-spidalica severa, la pressione intraventrico-lare destra può essere sotto-sistemica edil ventricolo destro può avere un volumenormale od addirittura essere dilatato. Lapresenza di stenosi nella circolazione coro-narica è di per sé un fattore prognosticonegativo.Pertanto l’identificazione di tali pazienti ècategorica essendo la decompressione delventricolo destro controindicata.

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spide la malattia di Ebstein si presenta inassociazione con altre numerose anomalie:● il difetto interatriale che è presente in circa

il 50% dei casi.● il dotto arterioso che nei casi severi è l’uni-

ca fonte di sopravvivenza.● una via accessoria di conduzione, tipo Wolff

Parkinson White, che nel 10% dei casi èresponsabile di crisi di tachicardia parossi-stica sopraventricolare (pre-eccitazioneventricolare).

più raramente sono presenti:● difetto interventricolare, tetralogia di Fallot

e malformazioni mitraliche (cleft).In alcuni casi di trasposizione congenitamen-te corretta, la tricuspide, che in questo caso èla valvola posta a sinistra, può presentarsi conmalformazioni simili alla malattia di Ebstein(vedi capitolo 24).

Considerazioni fisiopatologiche

La mortalità in utero per feti portatori diquesta anomalia è molto alta ed è essen-zialmente legata alla grave insufficienza del-la tricuspide. Nelle forme gravi alla nasci-ta i neonati oltre ad una cardiomegalia sipresentano cianotici e con segni di distressrespiratorio per l’ipoplasia di ambedue ipolmoni ad opera del cuore enormemen-te ingrandito. La cianosi in assenza di altrisintomi può essere trattata in manieraconservativa, perché l’ipossia con la cadu-ta delle resistenze polmonari può miglio-rare. Quando il ventricolo destro non è ingrado di mantenere un’adeguata gittatacardiaca, è come se ci fosse un’atresia fun-zionale della valvola polmonare in quantoil ventricolo destro, anche per la graveinsufficienza della tricuspide, durante lafase di contrazione isovolumetrica nonriesce ad aprire la valvola polmonare.La sopravvivenza dei pazienti è legata al

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Q uesta anomalia, piuttosto rara, è caratte-rizzata dalla dislocazione del lembo set-

tale e/o posteriore della tricuspide verso lacomponente trabecolata del ventricolo destro.In particolare, il difetto embriologico è dovu-to ad una mancata delaminazione dei fogliet-ti valvolari dall’endocardio ventricolare, per-tanto i due lembi anziché distaccarsi dall’a-nello valvolare si staccano dalla parete ven-tricolare destra a distanza variabile dal pianodella giunzione atrioventricolare.Il lembo anteriore, pur essendo attaccato algiusto livello dell’anello, è comunque più lar-go del normale ed ha le corde tendinee che siattaccano alla parete libera del ventricolo.La cavità ventricolare destra, che è compresatra il livello del vero anulus tricuspidale equello dell’attacco dei lembi settale e poste-riore, è molto assottigliata e displasica e la sidefinisce “atrializzata”. Anche l’anulus stes-so della tricuspide è molto dilatato. (schemapag. 67)La cavità ventricolare destra che sta al di sot-to della porzione atrializzata è ridotta di volu-me e normalmente manca della componentedell’inlet (ricordiamoci che il ventricolodestro si divide in tre componenti: l’inlet cioèla parte di afflusso alla cavità ventricolare, laparte trabecolata cioè quella pompante edinfine la parte chiamata outlet o infundibulocioè quella che rappresenta l’uscita dellacavità ventricolare). La compromissione del-la cavità ventricolare è di entità variabile:generalmente la componente trabecolata èscarsamente rappresentata e l’outlet è a volteostruito da tessuto accessorio del lembo ante-riore della tricuspide.La dilatazione atriale destra può raggiungere

gradi tali da essere responsabile di compres-sioni bronchiali ed alterare lo sviluppo delparenchima polmonare durante la vita fetale.In genere la malattia di Ebstein può essereuna lesione isolata ma a volte è associata adaltre anomalie cardiache: difetto interatriale,difetto interventricolare e forme con ostru-zioni all’efflusso ventricolare destro comestenosi o atresia polmonare. La valvola tricuspide in genere presenta ungrado variabile di insufficienza, sebbene esi-stano raramente forme di valvola tricuspideimperforata.Secondo la classificazione di Carpentier esi-stono quattro varianti secondo la mobilità dellembo anteriore della tricuspide e la funzio-nalità della camera atrializzata:Tipo A: Il volume del ventricolo destro fun-zionante è adeguato, e il lembo anteriore èpressochè normale in dimensioni e mobilità.Tipo B: Il volume del ventricolo destro èridotto in quanto la sua parte atrializzata èimportante, ma il lembo anteriore della tricu-spide si muove liberamente.Tipo C: In questo caso il lembo anteriore del-la tricuspide è molto limitato nei suoi movi-menti e può essere causa di ostruzione all’ef-flusso ventricolare destro.Tipo D: Esiste una completa atrializzazionedel ventricolo destro eccetto che per una pic-cola parte della componente infundibulare.Dobbiamo menzionare inoltre che tale ano-malia non è una prerogativa assoluta dellavalvola atrioventricolare destra, essendoriportato in letteratura dei casi molto rari divalvola mitrale con caratteristiche tipoEbstein.Oltre che con la displasia della valvola tricu-

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Capitolo 14

La malattia di Ebstein

ste nella plicatura dell’atrio destro, atrio-septectomia, shunt aortopolmonare e pat-ch di chiusura della tricuspide (creazionedi un’atresia della tricuspide) con il senocoronarico lasciato sotto il patch.La strategia di questa tecnica è quella ditrasformare l’anomalia di Ebstein in unaatresia della tricuspide per poi avviare ilpaziente verso la palliazione ortotermina-le secondo Fontan.Attualmente è poco utilizzata.

➨ Valvuloplastica e plicatura dellacamera atrializzata La chirurgia di tipo riparativo ha presenta-to una evoluzione delle tecniche adottate.Le prime tecniche utilizzate erano impron-tate alla riduzione della camera atrializza-ta mediante plicature trasversali (tecnicadi Hardy, Lillehei, Hunter). Successivamen-te Danielson ha messo a punto una tecni-ca chirugica che prevedeva la plicatura tra-sversale della camera atrializzata associataad una anuloplastica.La tecnica chirurgica attualmente conmigliori risultati a medio e a lungo termi-ne per sopravvivenza e libertà da reinter-vento è sicuramente la tecnica di Carpen-tier.Tale intervento prevede quattro momentichirugici: resezione del lembo anterioredella valvola tricuspide dall’annulus valvo-lare, resezione di tutte le bande muscolaridi fissazione del lembo stesso alla pareteventricolare, plicatura longitudinale dellacamera atrializzata, rotazione oraria dellembo anteriore e sua sutura al neo-annu-lus valvolare.Tale tecnica ha permesso di ottenere una

ripararazione valvolare nell’85% deipazienti con tale anomalia.Le altre tecniche chirurgiche di sostituzio-ne valvolare soprattutto con protesi val-volari meccaniche, non hanno presentatodei buoni risultati a distanza.

➨ FontanL’intervento secondo Fontan o Fontanmodificata è riservato ai pazienti più gran-di nei quali il ventricolo destro non puòessere utilizzato come ventricolo funzio-nale.

➨ Trapianto cardiacoUn approccio alternativo da considerare èappunto il trapianto cardiaco ortotopico.Per l’enorme dilatazione dell’atrio destro,per l’inadeguatezza del ventricolo destro acompiere il proprio lavoro e per la com-promissione del ventricolo sinistro, visono dei casi nei quali la sostituzione delcuore è l’unica scelta possibile

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Bassa gittata cardiaca (in relazione allainadeguatezza del ventricolo destro amantenere una gittata cardiaca special-mente se dopo chirurgia palliativa).➨ Insufficienza polmonare (legata alla ipo-plasia del polmone)➨ Insufficienza della tricuspide➨ Aritmie (per le anormalità intrinsechedel sistema di conduzione e blocco atrio-ventricolare specialmente dopo sostitu-zione valvolare)

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ritorno venoso sistemico che deve passa-re da destra a sinistra attraverso il settointeratriale ed al flusso polmonare che èdotto dipendente. La gravità clinica in que-sti pazienti è non solamente legata allacompromissione del ventricolo destro maanche alla disfunzione del ventricolo sini-stro. Il quadro clinico sarà quello di unpaziente in grave bassa gittata. Ci trovere-mo quindi di fronte ad un quadro clinico diacidosi metabolica associata a grave desa-turazione arteriosa per la presenza, a livel-lo atriale di uno shunt destro-sinistro. Spes-so le aritmie incidono in maniera impor-tante nella storia di questi pazienti e pos-sono essere anche l’esordio del quadro cli-nico. Se il paziente sopravvive oltre il perio-do neonatale è possibile che arrivi all’etàadoloscenziale e adulta anche se a volte conun quadro clinico di dispnea da sforzo.

Considerazioni chirurgiche

L’indicazione chirugica della malattia diEbstein è cambiata nel tempo. Per moltianni si è pensato che tale anomalia fosseben tollerata dai pazienti, pertanto l’inter-vento era indicato solamente nei casi con

grave insufficienza valvolare e quadri discompenso cardiaco e o cianosi.La storia naturale della malattia e soprattut-to la sopravvivenza dei pazienti non trattatiha evidenziati come il 60% dei pazienti dece-da prima della IV decade di vita.Questa ha modificato completamente lastrategia e anticipato la decisione di inter-vento chirugico.L’indicazione chirurgica si basa fondamen-talmente sulla presenza di dispnea di sfor-zo, entità dell’insufficienza della valvola tri-cuspide, presenza di aritmie, cianosi ingra-vescente.Nel tempo le tecniche chirurgiche propostesono state impiegate con alterne vicende.

➨ Shunt sistemico polmonareLo shunt sistemico polmonare come fon-te di flusso polmonare è gravato da un’al-ta mortalità.E’ in genere un intervento palliativo nelleforme con ostruzioni all’efflusso ventrico-lare destro con grave compromissionedella funzionalità ventricolare destra.

➨ Chirurgia palliativaUna chirurgia palliativa nel neonato consi-

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I n questo capitolo sono comprese tuttequelle malformazioni che a diversi livelli

anatomici determinanano ostruzioni all’ef-flusso ventricolare sinistro. Sono tre i livellianatomici che prenderemo in considerazionein questo capitolo. Rimandiamo agli specifi-ci capitoli i casi di ostruzioni dovute a: cuo-re sinistro ipoplasico, interruzione dell’arcoaortico, e ventricolo unico con forame bul-boventricolare restrittivo. Ci occuperemo oradi stenosi aortiche a livello:(a) valvolare(b) sottovalvolare(c) sopravalvolare

➨ Stenosi valvolare aorticaLa stenosi valvolare aortica critica (5% del-le cardiopatie congenite) rappresenta nelneonato, una anomalia che riguarda ilnumero, lo spessore delle cuspidi aortiche,lo sviluppo delle commissure ed il diame-tro dell’anello valvolare aortico.La valvola aortica può essere anatomicamente:● unicuspide acommissurale (51%): tipicadel neonato; non vi sono commissure ed èpresente un’unico orifizio centrale in cor-rispondenza dell’unica cuspide valvolare.

● unicuspide unicommissurale: spesso sonopresenti remnants delle commissure ipo-sviluppate.

● bicuspide con cuspidi aortiche destra e asinistra e commissure anteriore e posterio-re (41%)

● bicuspide con cuspidi anteriore e poste-riore e commissure a destra e a sinistra tri-cuspide con fusione dei lembi

I questi ultimi tre casi, tipici dell’infanzia edell’età più adulta, la valvola è sempre

dismorfica. Il ventricolo sinistro è di solitomolto ipertrofico con una cavità a volteridotta rispetto al normale; può esserci ipo-plasia mitralica e fibroelastosi endocardicain particolare nei casi di stenosi aortica cri-tica nel neonato. Nei pazienti con stenosivalvolare in età infantile, nel bambino enell’adolescente il grado di ipertrofia mio-cardica è minore, così come le anomalie delventricolo sinistro sono più rare.

Considerazioni fisiopatologiche

Durante la vita fetale il ventricolo destro,attraverso il dotto arterioso, è in grado dimantenere una gittata cardiaca sufficienteanche in presenza di un’ostruzione all’efflus-so ventricolare sinistro.Dopo la nascita, per la chiusura del dottoarterioso e del forame ovale, il ventricolosinistro, dovrà provvedere da solo alla gitta-ta cardiaca. Il ventricolo sinistro durante lavita fetale è sottoposto ad un sovraccaricodi pressione, responsabile di una ipertrofiacompensatoria.Nella stenosi aortica critica del neonato lachiusura del dotto alla nascita si manifesteràclinicamente con: dispnea, tachicardia, estre-mo pallore, irritabilità, oliguria ed acidosimetabolica.

Considerazioni chirurgiche

Per risolvere la stenosi valvolare critica nelneonato sono state impiegate diverse tec-niche:– Dilatazione valvolare aortica percutanea

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Le anomalie del cuoresinistro

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Capitolo 15

Stenosi Aortica

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con palloncino– Valvulotomia in CEC con o senza l’im-

piego di arresto di circoloLa valvuloplastica è l’intervento di sceltanei pazienti più grandi con valvola aorticatricuspide.Nei casi più complessi in cui le precedentisoluzioni non sono possibili bisogna ricorre-re a tecniche di:➨ Sostituzione valvolare aortica con val-

vola meccanica o con homograft ➨ Interposizione di un condotto tra l’apice

del ventricolo sinistro e l’aorta toracica ➨ Terapia sostitutiva cardiaca

Stadio I di Norwood.

Questa procedura deve essere presa inconsiderazione in neonati, selezionati, constenosi aortica critica dopo fallimento odinefficacia della valvuloplastica ed in queineonati che hanno associato ipoplasia del-le strutture sinistre. (vedi capitolo 18)

➨ Intervento di RossLa valvola polmonare nativa (autograft)viene asportata ed usata per sostituire lavalvola aortica compromessa. Le arteriecoronarie vengono reimpiantate diretta-mente sull’autograft. Un homograft valvo-lare viene invece utilizzato per ricostruire

l’efflusso ventricolare destro.L’associazione della stenosi valvolare aorti-ca con ostruzione all’efflusso ventricolaresinistro, richiede la necessità di allarga-mento della via di efflusso, mediante alcu-ne tecniche chirugiche. Intervento di Konno(ricostruzione aortoventricolare)Dopo un’incisione longitudinale nell’aortasi procede con una ventricolotomia tra-sversa. Si entra nell’anello aortico e si inci-de il setto interventricolare.Con un patch si amplia l’efflusso ventricola-re sinistro e si posiziona la valvola aortica.Con un altro patch si ricostruisce l’efflussoventricolare destro e la valvola aortica.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Bassa gittata ( per stenosi od insufficien-za residua o per disfunzione ventricolare)

➨ Insufficienza aortica

Stenosi sottovalvolare aortica

Questa malattia generalmente rimane asin-tomatica per i primi mesi o anni di vita.L’ostruzione fibromuscolare è una dizioneche comprende uno spettro di lesioni chevanno dalla sottile membrana fibrosa, allospesso ridge fibromuscolare, sino al lungo

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aortico normale, la soluzione chirurgica èuna asportazione del tessuto ipertroficopiù o meno associata ad ampliamento conpatch del setto interventricolare.La stenosi subaortica con anulus valvolareaortico ipoplasico prevede una correzionesecondo la tecnica descritta da Konno.Anche in questi casi l’impiego di un con-dotto apico-aortico deve essere tenuta inconsiderazione come soluzione possibile.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Come nella stenosi valvolare aortica➨ Insufficienza mitralica (lesione iatrogena

nei pazienti sottoposti a rimozione dimembrana sottoaortica)

➨ Difetto interventricolare iatrogeno (inseguito a rimozione dell’ipertrofia settale.

➨ Blocco atrio ventricolare.

Stenosi aortica sopravalvolare

Questa lesione è determinata da un restrin-gimento dell’aorta al di sopra dell’anellovalvolare e del piano coronarico.Dei tre livelli di stenosi all’efflusso ventri-colare sinistro la stenosi sopravalvolare è lameno comune. La troviamo come componente anatomicain diverse malattie: ● come parte della sindrome di Williams

(delezione 7q11.23). A questa malattiaspesso si associano anche stenosi dei ramipolmonari (vedi cap. 12).

● in una forma familiare trasmessa comemalattia autosomica dominante (mutazionedel gene dell’elastina),● come forma sporadica isolata.Anatomicamente può essere un’ostruzionea membrana, ad imbuto/clessidra o diffusaper un lungo tratto di aorta ascendente.La parete aortica è sede di ispessimento del-l’intima e si può presentare con aree di necro-si e di calcificazione della parete media.La disorganizzazione della parete aortica può

arrivare a coinvolgere i seni di Valsalva ecreare problemi alla circolazione coronarica.A questa malattia spesso si associano anchestenosi dei rami polmonari (vedi cap. 12).

Considerazioni fisiopatologiche

Come nelle altre forme di ostruzioneall’efflusso ventricolare sinistro le basifisiopatologiche sono determinate dal gra-diente tra ventricolo ed aorta.Bisogna ricordare che a volte alti gradientipossono essere determinati da stenosi dimedia entità, perchè un’elevata gittatasistolica è assicurata da una normale oesaltata performance ventricolare.Viceversa, bassi gradienti pressori, possonocoesistere con stenosi severe, appunto perla presenza di una bassa gittata sistolica,espressione di una ridotta performanceventricolare sinistra.In questi casi le coronarie, essendo al disotto dell’ostruzione, sono esposte allastessa ipertensione del ventricolo sinistro.La combinazione di ipertrofia ventricolareed aterosclerosi accelerata della paretedelle coronarie è la conseguenza clinica piùgrave di questa malattia.

Considerazioni chirurgiche

La soluzione chirurgica di questa malattia,rara nel neonato, consiste nell’ampliamen-to dell’aorta ascendente, ma per quantodetto in precedenza,bisogna considerare lapossibilità di ampliare l’arteria polmonareed i suoi rami, nei casi che presentanoassociate stenosi periferiche polmonari.(schema pag. 74)

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Stenosi residua➨ Ischemia coronarica (gli osti coronarici

sono coinvolti a volte nella lesione)

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tunnel fibroso. (schemi pag. 73)Tra le forme di stenosi sottoaortica vi èanche la cardiomiopatia ipertrofica ostrut-tiva che è caratterizzata da una ipertrofiadelle pareti del ventricolo sinistro e in par-ticolare della porzione del setto interventri-colare sotto la valvola aortica.A volte, la stenosi sottoaortica si riscontracome parte di quella più complessa sindro-me che va sotto il nome di “sindrome diShöne” e che è caratterizzata da:1) ring sopramitralico2) muscolo papillare unico nel ventricolosinistro 3) membrana sottoaortica4) coartazione aorticaI lembi della valvola aortica per la turbo-lenza indotta dalla stenosi, sono ispessiti.L’incidenza di manifestazioni clinichesignificative comincia nei primi anni di vitae diventa con il passare degli anni semprepiù importante.Esistono anche altre forme anatomiche,come la presenza di tessuto esuberanteaccessorio della valvola mitrale.Nei pazienti con canale atrio-ventricolareassieme alle forme di stenosi fibromuscola-re, possono concorrere all’ostruzione del-

l’efflusso ventricolare anche il dislocamen-to del lembo settale della valvola atrioven-tricolare sinistra o per l’attacco anomalo deimuscoli papillari o delle corde tendinee.

Considerazioni fisiopatologiche

Le basi fisiopatologiche sono essenzialmen-te identiche a quelle della stenosi valvolareaortica: cioè determinate da una stenosi fis-sa a livello del ventricolo sinistro al di sottodel piano coronarico. Da ricordare, che laturbolenza causata dall’ostruzione può dan-neggiare le cuspidi valvolari aortiche procu-rando insufficienza valvolare.

Considerazioni chirurgiche

Se la lesione sottoaortica è rappresentatada una membrana fibrosa, la soluzione discelta è la sua completa asportazione più omeno associata all’interruzione del cercinefibroso e a miomectomia o miotomie araggiera per permettere nel futuro ladistensione della zona ipertrofica. Nellastenosi subaortica diffusa con un anello

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stenosi sopra e sotto valvolare mitralica edella mitrale stessa, l’atresia aortica e leforme complesse di cuore univentricolarecon ostruzione all’efflusso ventricolare.Questi tipi di anomalie, nel contesto dellacardiopatia complessa, limitano la gittata edi conseguenza il flusso aortico. Quasi mai la coartazione si trova associataa cardiopatie con ipoafflusso polmonarequali stenosi polmonare o tetralogia di Fal-lot. La pervietà del dotto arterioso è condizio-ne indispensabile per la sopravvivenza deipazienti con coartazione aortica neonatale(dotto dipendenza del circolo sistemico).Quando in epoca neonatale il dotto arterio-so si chiude, il ventricolo sinistro si trova adover vincere una resistenza molto alta checausa l’insufficienza ventricolare acuta.La coartazione brusca consiste in un repen-tino restringimento del lume aortico, inprossimità dell’istmo aortico. L’aorta presenta un evidente restringimen-to, con un aspetto di chiusura a laccio. Istologicamente all’interno della sede dicoartazione possiamo avere una vera e pro-pria cresta che chiude il lume aortico. Lapatogenesi di tale anomalia sembra esseredovuta a diversi meccanismi. Un’ipotesi è quella che imputa la coarta-zione brusca all’estensione all’aorta deltessuto che oblitera il dotto arterioso: effet-tivamente si sono trovate nella parete aorti-ca delle cellule duttali. Altra ipotesi è quella di un innesto anoma-lo del dotto arterioso all’aorta discendente. In genere il dotto arterioso forma con l’aor-ta discendente un angolo ottuso, ciò deter-mina un flusso ematico che si distribuiscesu tutta la superficie aortica. Nel caso di uninnesto ad angolo retto, il flusso ematico ètipicamente indirizzato verso la pareteopposta del lume aortico al punto di inser-zione del dotto. Questo sarebbe alla base di una lesione del-l’endotelio aortico che porterebbe alla for-mazione di uno sperone fibroso sulla pare-te posteriore e quindi una riduzione del

calibro aortico.La coartazione istmica dell’aorta può essereassociata alla sindrome di Turner. (45;X)Classicamente distinguiamo tre forme dicoartazione brusca: pre, iuxta e post-duttale.In questa trattazione verrà presa in consi-derazione la forma pre-duttale detta ancheinfantile, mentre le altre sono patologie cheinteressano prevalentemente il bambino el’adolescente.

Considerazioni fisiopatologiche

Dopo la nascita la fisiopatologia della coar-tazione dipende da tre fattori:- il grado di ostruzione- lo stato del dotto arterioso- la presenza di lesioni associate special-mente il difetto interventricolare Il diverso grado di coinvolgimento e diassociazione di questi fattori varia, di con-seguenza, la clinica di questi pazienti. Per-ché si abbiano alterazioni emodinamicheclinicamente apprezzabili bisogna che ilcalibro dell’aorta sia ridotto di almeno unterzo.Quando la coartazione si presenta comelesione semplice isolata, si avrà sovraccari-co di pressione ventricolare sinistra conipertrofia ventricolare sinistra ed iperten-sione arteriosa sistemica agli arti superio-ri, ma nella maggior parte dei casi non c’èil quadro dell’insufficienza contrattile ven-tricolare sinistra.Se il restringimento a livello aortico è inve-ce più marcato, oltre all’ ipertensione amonte, ci saranno i segni clinici della scar-sa perfusione a valle dell’ostacolo.Infatti la perfusione della parte inferioredel corpo è quasi totalmente sostenutadallo sviluppo di un circolo collateralearterioso.Generalmente in questi casi il gradientepressorio è importante, anche se il circolocollaterale stesso nel tempo può attenuarlo.Poiché i neonati non sopportano un’au-mento acuto del postcarico, quando la

A nche se la coartazione aortica può esse-re definita come un semplice restringi-

mento del lume dell’aorta distalmenteall’arteria succlavia sinistra, questa descri-zione non rende completamente giustiziaalla particolare e complessa natura di que-sta malformazione.In età infantile, la coartazione aortica èspesso parte di una entità anatomica asso-ciata al difetto interventricolare e/o a ipo-plasia dell’arco aortico posteriore distal-mente all’origine dell’arteria anonima. Ilcircolo collaterale, in questi casi, non è

ancora adeguatamente sviluppato.Nei pazienti più grandi, invece, si presentageneralmente come lesione isolata con unalocalizzazione post-duttale e con uno svi-luppo del circolo collaterale più importante.Dal punto di vista anatomico possiamo per-tanto identificare due quadri nosografici:➨ ipoplasia tubulare dell’istmo aortico➨ coartazione bruscaL’ipoplasia tubulare dell’istmo aortico con-siste nel deficiente sviluppo di un tratto piùo meno lungo dell’arco aortico.L’ipoplasia può essere di grado variabile edarriva fino alla completa atresia del vaso.Quest’anomalia aortica non è mai isolatama sempre associata ad altre anomalie car-diache che determinano durante la vitaintrauterina un cortocircuito sinistro-destrocon conseguente riduzione del flusso ante-rogrado attraverso l’aorta ascendente. Neconsegue che il sangue aortico si distribui-sce allora prevalentemente ai vasi dell’arcoe percorre l’istmo solo in minima quota,determinandone un’insufficiente sviluppofino all’atresia.Infatti, in utero, la quantità di flusso cheattraversa l’arco distale e l’istmo dell’aorta,gioca un ruolo importante per la crescita diqueste strutture vascolari. La teoria che lelesioni vascolari sono flusso dipendenti, tro-va una conferma nel tipo di lesioni checomunemente sono associate all’ipolasiadell’arco aortico. Queste cardiopatie risulta-no dall’associazione di un difetto settale conun’ostruzione all’efflusso aortico con unconseguente iperafflusso polmonare.Ne sono un esempio: il difetto interventri-colare, l’aorta bicuspide, le varie forme di

Capitolo 16

La coartazione istmica dell’aorta

figura 1 - Coartazione Aortica.Visione del cuore esterna e dall’alto

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coartazione è severa, la presenza di un dot-to pervio, è fondamentale alla perfusioneda parte del ventricolo destro all’aortadistale.In questi casi ci sarà una differente satura-zione arteriosa tra parte superiore ed infe-riore del corpo in misura del contributo edistribuzione del sangue proveniente dalventricolo destro. Nei pazienti con coarta-zione e difetto interventricolare il ventri-colo sinistro è in un qualche modo protet-to dall’aumento acuto del postcarico per-ché sussistono i presupposti anatomici diuno scarico attraverso il difetto nel lettopolmonare (shunt intracardiaco sinistrodestro). In questi casi si può arrivare all’in-sufficienza ventricolare sinistra per unsovraccarico di volume aggravato da unelevato postcarico.

Considerazioni chirurgiche

L’indicazione chirugica per tale anomaliacardiaca è perentoria, pertanto fatta la dia-gnosi la necessità dell’intervento chirurgi-co è legata alle condizioni cliniche del

paziente e alla presenza di anomalie car-diache o non cardiache associate.Ogni tec-nica presenta vantaggi e svantaggi.È indispensabile che il chirurgo abbia cono-scenza e familiarità con tutte le tecnichechirurgiche in modo da adattare l’inter-vento al paziente ed assicurare sempre ilrisultato migliore.

➨ Resezione del tratto coartato ed ana-stomosi termino terminale È quasi sempre possibile ed applicabile pur-ché la coartazione non sia associata ad ipo-plasia estesa dell’arco aortico.Con la resezione del tratto coartato siasporta anche il tessuto duttale.

➨ Resezione ed anastomosi termino- ter-minale associata a reverse flap di succlavia.Da utilizzare quando è presente ipoplasiadell’arco posteriore dell’aorta limitata edin pazienti di età inferiore ad 1 anno.

➨ Flap di succlavia standard.L’utilizzo della succlavia come flap per laricostruzione dell’aorta nel suo trattocoartato implica prima di tutto il sacrificio

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C lassicamente l’arco della aorta vienesuddiviso in tre distinti segmenti che si

chiamano: 1) arco prossimale: il tratto di aorta com-preso tra l’arteria anonima e la carotide disinistra2) arco distale: il tratto di aorta compresotra la carotide e la succlavia sinistra 3) istmo: il segmento di aorta che uniscel’arco distale nella regione iuxta duttaleall’aorta discendente.A seconda del livello della lesione, i casi diinterruzione dell’arco aortico (IAA) si divi-deranno in tre gruppi.Tipo A: l’interruzione è a livello dell’istmoaortico; spesso è presente un cordone ditessuto fibroso senza lume, che connetteanatomicamente le due parti separate diaorta, in questi casi si parla di atresia del-l’arco aortico (40% dei casi).

Tipo B: l’interruzione è tra la carotide e lasucclavia sinistra; è il tipo più comune(55% dei casi).Spesso si associa alla origine anomala del-la succlavia destra che origina dall’aortadiscendente. Nell’80% dei casi è presente lasindrome di Di George (delezione 22q11)Tipo C: l’interruzione è tra l’arteria anoni-ma e carotide di sinistra; è molto rara (5%dei casi).La forma isolata di interrruzione dell’arcoaortico è estremamente rara e infatti questacardiopatia è quasi sempre associata allapersistenza del dotto arterioso e ad un difet-to interventricolare. Il ventricolo destro, attraverso il dotto arte-rioso è l’unica fonte di perfusione dell’aor-ta discendente.Il difetto interventricolare da maleallinea-mento è la lesione che più comunementeassieme alla stenosi subaortica si associaall’interruzione dell’arco aortico. Frequentemente il difetto interventricolarepuò essere infundibulare sottopolmonare,o più raramente muscolare.La valvola aortica è a volte bicuspide ma disolito non è stenotica.L’assenza o l’ipoplasia del timo e la con-compromissione delle paratiroidi spesso siassociano all’interruzione di tipo B.Tale associazione è conosciuta come “sin-drome di Di George”. Per l’alterato meta-bolismo del calcio che si accompagna aquesta sindrome, nel post-operatorio diquesti pazienti sono necessarie, per mante-nere dei livelli ematici adeguati, sommini-strazioni supplementari di calcio.

Capitolo 17

Interruzione dell’arco aortico

figura 1 - Interruzione dell’Arco Aortico.Si evidenzia la discontinuità tra i due monconi vascolari

dell’arteria dell’arto superiore sinistro edè applicabile solo se la succlavia è di dimen-sioni e di decorso adeguato. Nei pazientidi età inferiore ad un anno il sacrificio del-l’arteria succlavia non porta particolariproblemi in quanto il circolo collateraleche si sviluppa in seguito alla legatura, assi-cura una sufficiente nutrizione all’artosuperiore sinistro.

➨ Aortoplastica con patch.Questa tecnica trova impiego nel bambinoquando il tratto coartato è lungo o nelneonato quando l’intervento è considera-to un’emergenza. Il vantaggio di questointervento è che è semplice da eseguire, glisvantaggi sono la possibilità di recidive e laformazione di aneurismi. (schema pag. 79)

➨ Aortoplastica con condottoL’interposizione di un condotto artificiale asostituzione del tratto aortico coartato èuna tecnica oggi quasi abbandonata in etàpediatrica, ma da tenere in considerazionenell’adulto.

➨ By-pass temporaneo del tratto coar-tato con condotto.Normalmente è una soluzione temporaneada utilizzare come step per una delle solu-zioni chirurgiche sopra accennate, quandodurante l’intervento chirurgico sia neces-sario mantenere un flusso a valle nell’aor-ta addominale.

Problematiche specifiche nel postoperatorio

➨ Ipertensione paradossa: legata alla ano-mala regolazione dei barocettori aorti-ci, all’aumento delle catecolamine oppu-re ad una alterato funzionamento del-l’asse renina - angiotensina.

➨ Sindrome postcoartectomia: sintomato-logia legata alla ischemia dell’arteriamesenterica secondaria alla reazione diun flusso pulsatile e conseguenza di unriflesso arteriolare di vasocostrizione.

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anastomosi termino-terminale (effettuataper lo più in arresto di circolo) e la chiusu-ra del difetto interventricolare e quella deldifetto settale interatriale (in perfusione).(schema pag. 82)Da ricordare che il bronco di sinistra pas-sando sotto l’arco aortico può, con la cor-rezione, essere schiacciato e quindi ostrui-to; un’adeguata mobilizzazione dei monco-ni aortici evita generalmente il problema.

➨ Interruzione dell’arco aortico con ostru-zione all’efflusso ventricolare sinistro.

Per questa anomalia il principio chirurgicoper la correzione è quello descritto nellatecnica di Damus-Kaye-Stansel, i cui puntiessenziali sono:● sezione del dotto arterioso;● transezione della polmonare ● ricostruzione della polmonare distale con

patch● anastomosi della polmonare all’aorta

ascendente termino-lateralmente

● shunt sistemico polmonare● più o meno chiusura, diretta o con patch,

dell’uscita ventricolare aortica.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Ipertensione polmonare➨ Ostruzione residua➨ Difetto del setto interventricolare resi-

duo➨ Iperinflazione del polmone sinistro (per

compressione del bronco sinistro)➨ Problemi legati alla Sindrome di Di

George

Considerazioni fisiopatologiche

In questi pazienti essendo, la perfusionedell’aorta discendente dotto-dipendente,la costrizione del dotto arterioso subitodopo la nascita può provocare clinicamen-te una pulsatilità diversificata tra partesuperiore ed inferiore del corpo. In rela-zione alla sede anatomica dell’interruzionequando il quadro clinico peggiora:● nel tipo A scompaiono i polsi femorali,● nel tipo B scompaiono i polsi femorali ed

il radiale sinistro,● nel tipo C scompaiono sia i femorali che

i radiali

Vi possono essere inoltre:● un’ischemia epatica che si manifesta clini-

camente con una precoce elevazionedegli enzimi di riferimento.

● un’enterocolite necrotizzante.● un certo grado di insufficienza renale con

elevazione dei valori della creatininemia.

● una tendenza alla bassa gittata e alla aci-dosi metabolica con danni a tutti i tessu-ti dell’organismo.

Il flusso polmonare diventa torrenziale e loscompenso cardiaco e l’edema polmonaresono conclamati.Il trattamento con prostaglandine ha rivo-luzionato la prognosi dell’interruzione del-l’arco aortico e migliorato il decorso clini-co di questi pazienti in attesa di interven-to chirurgico. Infatti la stabilizzazione deldotto è il primo passo terapeutico per iltrattamento, in quanto permette a questipazienti di arrivare all’intervento ben equi-librati e con le funzioni vitali stabilizzate.

Considerazioni chirurgiche

La diagnosi è già di per sè un’indicazione allacorrezione chirurgica. Generalmente lacorrezione, in un unico tempo, prevede laricostruzione dell’arco aortico mediante

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I stadio

II stadio III stadio

L a sindrome inizialmente descritta daLev fu in seguito chiamata da Noonan

con il termine cuore sinistro ipoplasico(HLHS) usato per indicare un’ampio spet-tro di malformazioni che comprendono varigradi di ipoplasia delle sezioni cardiachesinistre che vanno dal cuore con sola ipo-plasia dell’annulus mitralico e aortico,all’assenza del ventricolo sinistro con arcoaortico ipoplasico e coartazione aortica.Dal punto di vista anatomico a seconda delgrado di coinvolgimento delle valvole del-la sezione cardiaca sinistra è possibile sud-dividere questa malformazione in quattrosottocategorie:1) stenosi aortica e mitralica2) atresia aortica e mitralica3) atresia aortica e stenosi mitralica4) stenosi aortica ed atresia mitralicaSi può affermare che l’atresia della valvolaaortica tende ad associarsi ai gradi piùseveri di ipoplasia dell’aorta ascendente.La parete dell’aorta è sottile e fragile ed èipoplasica sia nella sua porzione ascenden-te (2,5-3,5 mm) sia nell’arco prossimaleche in quello distale (3-5 mm). Bisognatenere presente che nell’80% dei casi è pre-sente, anche se non diagnosticata una coar-tazione istmica dell’aorta con un evidentemembrana all’interno del lume. Il dottoarterioso è ampio, spesso circa 10 mm didiametro ed è la diretta continuazione deltronco dell’arteria polmonare; le suedimensioni possono essere variabili: ingenere alla nascita è ampio, ma si riducepoi di calibro per la naturale tendenza fisio-logica alla chiusura. Anche quando esisteun flusso dal ventricolo sinistro all’aorta

(flusso anterogrado) questo da solo è insuf-ficiente. L’aorta ha la funzione di colletto-re per la perfusione delle coronarie. Tuttala perfusione sistemica compreso il flussocoronarico è pertanto dotto-dipendente.L’atrio sinistro per lo spiazzamento del set-to interatriale è più piccolo del normale econ un endocardio ispessito simile a quel-lo che si trova nella fibroelastosi endocar-dica. Il difetto interatriale rappresentato dalforame ovale pervio è a volte restrittivo. Leanomalie associate sono molto importantiper il ruolo che giocano nella storia chirur-gica della malattia. Il difetto interventrico-lare può essere presente (5% dei casi) e inquesti casi il ventricolo sinistro può essereben sviluppato. La valvola polmonare puòessere bicuspide e nel 4% dei casi la val-vola tricuspide può essere sede di un cleft.Secondo alcune casistiche in circa il 50%dei casi sono presenti stenosi delle arteriecoronarie. L’associazione con il canaleatrioventricolare, con il ritorno venoso pol-monare anomalo o l’ interruzione dell’arcoaortico è rara, ma deve essere tenuta pre-sente. Alcuni pazienti con sindrome delcuore sinistro ipoplasico hanno anche asso-ciate anomalie extracardiache e genetichecome la sindrome di Turner.

Considerazioni fisiopatologiche

Data l’ipoplasia delle sezioni sinistre sarà ilventricolo destro a spingere il sangueattraverso il dotto nel circolo sistemico. Ilsangue arrivato in aorta si dividerà in unflusso verso l’aorta discendente e quindi

Capitolo 18

Il Cuore sinistro ipoplasico

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➨ III stadioLa correzione o meglio come sarebbe piùesatto definirla la palliazione definitiva daprogrammare attorno ai 2 anni di vita pre-vede un intervento chirurgico modificatosecondo Fontan con o senza fenestrazione(comunicazione temporanea tra il circuitovenoso cavo polmonare e l’atrio sinistro).La connessione cavo-polmonare tra cavainferiore ed arteria polmonare destra puòessere intra atriale oppure mediata da uncondotto extracardiaco. (vedi capitolo 19)

➨ Trapianto cardiaco neonataleLa soluzione trapianto cardiaco, anche sedifficile da poter realizzare per la difficoltàdi reperire donatori idonei e per l’organiz-zazione che un trapianto neonatale com-porta, deve ugualmente essere presa inconsiderazione quando è presente unadisfunzione ventricolare.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Dopo il I stadioBassa portata polmonare:- si manifesta con saturazioni e PaO2 bas-

se e deve essere trattata con incrementodella FiO2 ed inducendo ipocapnia edaumentando il supporto inotropo.

Alta portata polmonare:- si manifesta con saturazioni e PaO2 ele-

vate e deve essere trattata riducendo laFiO2 ed inducendo ipercapnia con la ven-tilazione meccanica od aggiungendo CO2nella miscela dei gas inspirati.

Enterocolite necrotizzante deve esseretenuta presente come manifestazione nonimmediata del postoperatorio ed è indot-ta e mantenuta dalle amine simpaticomi-metiche ed innescata dalla ripresa della ali-mentazione.

➨ Secondo e terzo stadio Vedi capitolo 19.

verso la parte inferiore del corpo e in unflusso per i vasi del collo e per l’ aortaascendente per perfondere le arteriecoronarie.Dopo la nascita la quota di sangue che dalventricolo destro va verso il circolo siste-mico, diminuisce come conseguenza dellariduzione delle resistenze vascolari polmo-nari.La sopravvivenza di un neonato con questamalattia dipende dalla pervietà del dottoarterioso e dal mantenimento dell’equili-brio tra la circolazione sistemica e polmo-nare. Sino a che il dotto rimane aperto, c’èun ragionevole bilanciamento tra resisten-ze sistemiche e polmonari.Nei neonati con cuore sinistro ipoplasicola muscolatura liscia delle arterie polmo-nari è maggiormente rappresentata. Pertale motivo l’esposizione ad una concen-trazione di O2 maggiore di quella dell’ariaambiente, la ventilazione meccanica o unabbassamento del pH e della pCO2, alte-rano l’equilibrio fra i due sistemi favoren-do il flusso polmonare a scapito del circo-lo sistemico.La chiusura del dotto arterioso determinaun’inadeguata perfusione coronarica ed un’i-nadeguata perfusione sistemica con acidosimetabolica ed inevitabilmente la morte.Dal momento che ambedue le circolazionisono in parallelo e sostenute da un unicoventricolo la caduta delle resistenze pol-monari porta ad un quadro di iperafflussopolmonare e si arriva inevitabilmente allamorte per acidosi metabolica ed ipoperfu-sione coronarica a dispetto di un aumentodella PaO2 del sangue arterioso.

Considerazioni chirurgiche

Senza intervento chirurgico questi pazien-ti muoiono quasi tutti entro la prima setti-mana di vita. Prima degli anni ‘70-’80 tuttele forme di cuore sinistro ipoplasico eranoconsiderate incurabili, solamente dopo l’in-troduzione dell’intervento di Fontan

(1971) si è dimostrata la dispensabilità di unventricolo e la possibile curabilità di questineonati.La soluzione chirurgica che è più usata èl’intervento proposto dalla scuola diBoston.

➨ I stadioFondamentale per il risultato chirurgicopositivo di questa malattia è che il tratta-mento deve essere affrontato per stadi.L’obiettivo del I stadio prevede la stabiliz-zazione del paziente. L’intervento così defi-nito di “Norwood” mira a:● mantenere la perfusione sistemica● preservare la funzione dell’unico ventricolo● minimizzare le resistenze vascolari pol-

monari permettendo lo sviluppo dell’al-bero vascolare polmonare.

Tecnicamente la palliazione del cuore sini-stro ipoplasico secondo la tecnica diNorwood prevede di raggiungere gli scopiprefissati attraverso:● la transezione dell’arteria polmonare ed

usando l’arteria polmonare prossimale el’aorta ascendente per la ricostruzionedell’aorta ipoplasica.

● la ricostruzione dell’arco aortico prevedel’impiego di un patch, derivato da unhomograft, che ricostruisca tutto l’arcodell’aorta sin oltre l’istmo aortico.

● resezione del dotto arterioso e ricostru-zione dell’arteria polmonare.

● atrioseptectomia.● creazione di uno shunt sistemico-polmonare.● evitare la distorsione delle coronarie.Al termine del primo stadio ambedue lecircolazioni continuano ad essere in paral-lelo e sostenute da un unico ventricolo.

➨ II stadioA distanza di circa 6 mesi dal primo inter-vento, dopo aver verificato con un catete-rismo cardiaco lo stato delle arterie pol-monari, si demolisce lo shunt sistemicopolmonare sostituendolo con una anasto-mosi cavo polmonare bidirezionale(ACPB). (schema pag. 85)

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C on il termine di ventricolo unico, sicomprendono un ampio numero di

malformazioni nelle quali vi è un unicacavità ventricolare funzionante. Le condi-zioni più frequenti sono le atresie di unadelle due valvole atrioventricolare e ladoppia entrata di entrambe le valvoleatrioventricolari in un unico ventricolo.Verrano prese in considerazione in questocapitolo le seguenti malformazioni:

➨ atresia della tricuspide➨ doppia entrata in un ventricolo unico

di tipo destro o sinistro➨ Forme di eterotassia come asplenia e

polisplenia

Atresia della tricuspide

Nell’atresia della tricuspide non esiste ana-tomicamente un passaggio di sangue dall’a-trio destro al corrispettivo ventricolo sot-tostante. In alcuni pazienti il pavimento del-l’atrio destro è formato da uno spessostrato muscolare, in altri è separato dallamassa ventricolare da tessuto fibroso, inaltri ancora è la valvola tricuspide stessa adessere imperforata. Anche il ventricolodestro nell’atresia della tricuspide è anato-micamente compromesso ed è per lo piùridotto ad una camera rudimentale le cuidimensioni dipendono dallo sviluppo dellesue componenti.Dal punto di vista anatomico:● la zona dell’inlet ventricolare destro è

totalmente assente● la componente trabecolata presenta vari

gradi di ipoplasia● la componente infundibulare, anche se

variamente sviluppata, è l’unica ad esseresempre rappresentata.

Generalmente, ma non sempre, tra il ven-tricolo sinistro e questa camera infundibu-lare o ventricolo destro rudimentale esisteuna comunicazione, un difetto interventri-colare che prende il nome di forame bul-bo-ventricolare.Normalmente l’ostruzione al flusso è alivello del forame bulbo-ventricolare, matalvolta è presente a livello dell’infundibulosottovalvolare o a livello della valvola d’u-scita del ventricolo. Le grandi arterie pos-sono essere normalmente correlate o tra-sposte. A seconda della connessione ven-tricolo-arteriosa, l’atresia della tricuspideviene classificata in due tipi differenti:

➨ TIPO I:l’aorta e l’arteria polmonare sono normal-mente connesse ai rispettivi ventricoli(concordanza ventricolo-arteriosa). (sche-ma pag. 90)

➨ TIPO II:i grandi vasi sono trasposti (discordanzaventricolo-arteriosa).L’ostruzione al flusso polmonare risuddivi-de i tipi I e II in:Tipo a: quando è presente atresia della pol-monareTipo b: quando si associa una stenosi dellaarteria polmonareTipo c: quando il flusso polmonare non èristretto.La forma più comune è quella con vasi nor-

Capitolo 19

Ventricolo unico

Cuori univentricolari

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mocorrelati e stenosi polmonare (tipo I B).In tutti i casi, alla nascita, sono sempre pre-senti un difetto interatriale ed un dottoarterioso pervio. Con una certa frequenza,nel tipo II, si riscontra un’ostruzione a livel-lo dell’arco o dell’istmo aortico, mentre neltipo I è più frequente la stenosi polmonare.

Considerazioni fisiopatologiche

L’elemento comune di tutte le varianti sinoad ora elencate è la dipendenza della por-tata sistemica e polmonare dalle dimensio-ni del difetto interatriale. Infatti tutto ilritorno venoso sistemico ha come unicavia di uscita una comunicazione interatria-le, che è di solito ampia.La sintomatologia di questa affezione dipen-de in primo luogo dal flusso polmonare, chepuò essere gravemente ridotto, relativa-mente adeguato o perfino eccessivo.Dopo l’età neonatale quando il flusso pol-monare è elevato per la caduta delle resi-stenze polmonari arteriolari il quadro cli-nico sarà quello dello scompenso per ilsovraccarico di volume; quando il flussopolmonare è ridotto ci sarà cianosi e ipos-sia fino all’acidosi metabolica.

Doppia entrata in ventricolo unico ditipo sinistro

Le due forme più comuni sono:– D-loop, con il ventricolo sinistro posto a

sinistra e la camera infundibulare posta adestra.

– L-loop, con il ventricolo sinistro posto adestra e con la camera infundibulare asinistra.

Il ventricolo rudimentale (ventricolodestro) è connesso con la camera princi-pale attraverso il «forame bulbo-ventrico-lare». Ambedue le valvole atrio-ventrico-lari si aprono nell’unica camera ventricola-re sinistra (doppia entrata) ed una o l’altrapossono essere malformate. La tricuspide

cavalca a volte il setto interventricolare(straddling della tricuspide). I grossi vasipossono essere normalmente connessi (inparticolare con D-loop ventricolare) o tra-sposti (in particolare con L-loop ventrico-lare con aorta anteriore sinistra che nascedal ventricolo destro rudimentale).La forma più comune è [S,L,L] cioè:S = situs atriale solito,L= L-loop ventricolare; con ventricolo sini-stro posto a destra.L= trasposizione delle grandi arterie.

Doppia entrata in ventricolo unico ditipo destro

Se si escludono i pazienti con eterotassiaquesta forma è molto meno comune diquella sinistra. Raramente la camera rudi-mentale sinistra è connessa con i grandivasi.La forma più comune è: ventricolo destrounico, D-trasposizione con ambedue i vasiche nascono dal ventricolo destro.In questa variante l’ ostruzione all’efflussodella polmonare è più frequente di quellaal flusso sistemico. Ci può essere atresia diuna delle due valvole atrio-ventricolari(generalmente la mitrale).

Variante eterotassica

I pazienti con sindrome eterotassica sonocaratterizzati dalla mancanza di chiari segnianatomici che ci possano indicare se ci tro-viamo di fronte a un situs atriale solitus oinversus. Si parla quindi in questi casi disitus ambiguus.La caratteristica principale di questavariante è proprio l’ambiguità delle strut-ture anatomiche.Questa variante di ventricolo unico si divi-de in due grosse categorie:Asplenia: detta anche isomerismo destroPolisplenia: detta anche isomerismo sinistro.Questa classificazione ha importanza non

Glenn bidirezionale

Intervento di Fontan extracardiaca

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Doppia entrata nel ventricolo sinistro [S;D;S]

Doppia entrata nel ventricolo sinistrobendaggio polmonare

solo dal punto di vista anatomico, ma rive-ste un grande interesse pratico per i diffe-renti risultati chirurgici e per la diversastoria naturale dei pazienti.Dal punto di vista statistico la maggior par-te dei pazienti appartengono al primogruppo.Alla sindrome asplenica spesso si associa-no anomalie dei ritorni venosi polmonaried in questi pazienti vi è un’alta incidenzadi doppio distretto cavale superiore per lapersistenza di una cava superiore sinistra(vedi cap. 26).La valvola atrio ventricolare è unica, comeunica è generalmente la cavità atriale (atriocomune).I rami destro e sinistro della polmonaretendono ad assomigliare alla normale arte-ria polmonare destra, con il bronco per illobo superiore che sta sopra il segmentoarterioso (bronco epiarterioso). I polmonitendono ad essere trilobati, e spesso vi èuna stenosi polmonare e le grandi arteriesono trasposte.Nei pazienti con polisplenia spesso la por-zione infraepatica della vena cava inferio-re è assente ed è presente una “azigos con-tinuation”. Il ritorno venoso della parteinferiore del corpo drena quindi in cavasuperiore attraverso la vena azigos (vedicap. 26 fig. 1 pag. 132).In questi casi le grandi arterie sono spessonormocorrelate e la stenosi polmonare èpiù rara.I bronchi all’ilo sono posti inferiormenteall’arteria polmonare (bronco ipoarterioso)ed i polmoni tendono ad essere bilobati.

Considerazioni fisiopatologiche

Durante la diastole il sangue venoso siste-mico e quello polmonare si mescolanoall’interno dell’unico ventricolo per poi sce-gliere preferenzialmente durante la sistolela strada dell’aorta o della polmonare.Questo modello di flusso prende il nomecomunemente di streaming, e si parlerà di

streaming favorevole quando la saturazio-ne aortica è maggiore di quella polmonareintendendo con questo che il sangue piùsaturato prende preferenzialmente la viaaortica. Al contrario quando la saturazio-ne in polmonare è maggiore di quella aor-tica lo streaming sarà sfavorevole. Infine siparlerà di mixing completo quando le duesaturazioni sono sovrapponibili.La fisiopatologia del ventricolo unico èdeterminata dal grado di ostruzione delflusso polmonare, di quello sistemico e dal-la presenza o meno di ostruzione al ritor-no venoso polmonare.Se c’è una severa ostruzione al flusso pol-monare (forma con stenosi polmonare criticao atresia polmonare), ci sarà cianosi ed ilflusso polmonare può essere dotto-dipen-dente.Se c’è ostruzione polmonare moderatageneralmente questi pazienti hanno unflusso sistemico adeguato con modestadesaturazione.Se c’è ostruzione sistemica (forma senzastenosi polmonare con stenosi sottoaortica,coartazione o interruzione dell’arco aortico) cisarà una bassa gittata per l’inadeguato flus-so sistemico che può essere dotto-dipen-dente.Un’ altra variabile da tener presente è lapossibile ostruzione al ritorno venoso pol-monare che può essere dovuta a stenosidella valvola atrioventricolare sinistra, piùfrequente nei casi di doppia entrata nel ven-tricolo sinistro con L-loop ventricolare, oad ostruzione del collettore della vena pol-monare, più frequente nei casi di asplenia.I segni clinici di ostruzione del ritornovenoso polmonare possono essere pocoevidenti nei casi con stenosi polmonare.

Considerazioni chirurgiche

PERIODO NEONATALENel periodo neonatale, il trattamento chi-rurgico dipenderà dai segni clinici delpaziente.

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Il primo obiettivo sarà quello di regolare ilflusso polmonare:● nel caso in cui il flusso sia inadeguato, con

la creazione di un’anastomosi sistemico-polmonare

● nel caso in cui sia eccessivo con bendag-gio dell’arteria polmonare.

Anche l’associazione di un’ostruzione delflusso sistemico condizionerà la scelta chi-rurgica (schema pag. 94).L’opzione chirurgica, in questi casi, prevedela risoluzione contemporanea della steno-si all’efflusso ventricolare e la regolazionedel flusso polmonare. Se vi è ostruzione delritorno venoso polmonare questo dovràessere corretto contemporaneamenteall’intervento palliativo neonatale di rego-lazione del flusso polmonare. Vediamo orale opzioni in dettaglio.

➨ Shunt sistemico polmonareVa effettuato preferibilmente dalla stessaparte della cava superiore e dalla parteopposta al dotto arterioso. Quest’ultimopuò anche essere lasciato aperto poichèspontaneamente si dovrebbe chiudere neiprimi giorni di vita.

➨ Bendaggio dell’arteria polmonareIl bendaggio dell’arteria polmonare, nelcaso di un flusso polmonare elevato senzaostruzione sinistra, deve essere effettuatoponendo la massima attenzione a nondistorcere i rami dell’arteria polmonare, invista di una futura correzione monoventri-colare (schema pag. 92).

PERIODO POST NATALEDopo il primo intervento palliativo in epocaneonatale che è stato finalizzato a regolare ilflusso polmonare ed a risolvere le eventualiostruzioni sistemiche e del ritorno venosopolmonare il secondo intervento potràessere di preparazione alla Fontan oppurepotrà consistere nella Fontan stessa.

➨ anastomosi cavo-polmonare bi-dire-zionale (glenn bidirezionale)La tecnica chirurgica prevede oltre alla lega-tura o sezione dello shunt, la legatura dellavena azigos ed un’ampia atrioseptectomia.Questo intervento è considerato attualmen-te la migliore preparazione per la Fontan.(schema pag. 90)

Doppia entrata nel ventricolo sinistro [S;L;L]con coartazione aortica

Doppia entrata nel ventricolo sinistro [S;L;L]Palliazione secondo Damus-Kaye-Stansel

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➨ l’intervento di Fontan o Fontan modi-ficatoQuesto intervento, basato sul concetto del-la dispensibilità del ventricolo destro e fon-damentalmente consistente in una anasto-mosi atriopolmonare, fu introdotto da Fon-tan e Baudet nel 1971. Inizialmente taleintervento era utilizzato soltanto per la cor-rezione dell’atresia della tricuspide. Nelcorso degli ultimi 30 anni, si è dimostratala versatilità di questo intervento che si èpotuto estendere al trattamento di moltecardiopatie congenite complesse, un tempoconsiderate inoperabili e, soprattutto a tut-te le anomalie congenite non suscettibili dicorrezione biventricolare.L’intervento di Fontan consiste nella crea-zione di una circolazione in serie ottenutaveicolando il sangue venoso sistemicocavale direttamente nella circolazione pol-monare mediante la creazione di un tunnelatriale, oppure attraverso un condottoextracardiaco tra la vena cava inferiore e learterie polmonari. L’istituzione della circo-lazione di Fontan prevede la separazionecompleta della circolazione sistemica epolmonare, utilizzando il singolo ventrico-lo come forza propellente delle due circo-lazioni. Al tempo stesso la mancanza delmixing intracardiaco permette di ottenereuna saturazione arteriosa intorno al 100%. A partire dagli anni 80 l’impiego di talepalliazione è stata sempre maggiore, anchein considerazione del fatto che l’indicazio-ne si è allargata anche ai pazienti che nonrispondevano ai limiti indicati da Fontan eBaudet. Si è riconosciuto infatti, che le uni-che restrizioni per l’intervento di Fontansono la vasculopatia polmonare ostruttiva ela disfunzione ventricolare. E proprio conl’intento di preservare il circolo polmonaree la funzione ventricolare, si è provvedutoad abbassare l’età alla correzione (solita-mente intorno ai due anni di età) come puread interporre, tra la palliazione neonatale e

la palliazione definitiva, una stadiazioneintermedia sotto forma di Glenn bidirezio-nale. Il vantaggio offerto da questa stadia-zione (detta anche anastomosi cavopolmo-nare bidirezionale), sembrerebbe quello direndere più graduale il processo di adatta-mento della geometria ventricolare nel pas-saggio da una condizione di circoli inparallelo con relativo sovraccarico di volu-me del ventricolo singolo, ad una condi-zione di circoli in serie con normalizzazio-ne del carico ventricolare.E’ stato anche introdotto il concetto difenestrazione della Fontan che ha permes-so di lenire gli effetti dell’adattamentopost-operatorio all’ipertensione cavale e direcuperare alla correzione una nutritapopolazione di pazienti con indicazioneoperatoria “al limite”.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Bassa gittata cardiaca secondaria a tam-ponamento e disfunzione ventricolare,insufficienza della valvola atrio ventrico-lare od ostruzione all’efflusso ventrico-lare ad esempio da stenosi subaortica

➨ Aritmie tipo tachicardia giunzionaleabbastanza frequenti in questa patologiapossono essere la causa o la conse-guenza di una bassa gittata.

➨ Cianosi fondamentalmente per desatu-razione del sangue venoso sistemicooppure per desaturazione del flussovenoso polmonare od infine per dimi-nuizione del flusso polmonare.

➨ Versamenti secondari ad elevata pres-sione venosa sistemica; con sindromecavale superiore od inferiore da ostru-zione delle anastomosi vascolari oppu-re a distorsione di un ramo polmonareo di stenosi od ipoplasia.

➨ Trombosi specialmente nei pazienti inrelativa bassa gittata.

Malformazionitronco-conali

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L a tetralogia di Fallot è forse la cardio-patia congenita maggiormente studiata

per i suoi risvolti clinici e chirurgici.La nascita della cardiochirurgia pediatricarisale al 1944 quando venne eseguito da idue medici americani Blalock e Taussig ilprimo shunt sistemico-polmonare in unbambino con il “morbo blu”. Da allora lastrada della chirurgia delle cardiopatie con-genite venne definitivamente aperta. Dalpunto di vista anatomico la tetralogia diFallot è caratterizzata da: difetto interven-tricolare, destroposizione dell’aorta, ostru-zione dell’efflusso ventricolare destro edipertrofia ventricolare destra. Queste ano-malie sono secondarie ad un errore delladetorsione conale, con ineguale ripartizio-

ne del cono per deviazione anteriore delsetto infundibulare. Prenderemo in consi-derazione, tenendole distinte tra di loro,per la diversa valenza clinica che compor-tano, quattro forme di tetralogia di Fallot.

1 Tetralogia di Fallot con stenosi polmona-re (classica)

2 Tetralogia di Fallot con atresia polmonare

3 Tetralogia di Fallot con assenza della val-vola polmonare

4 Tetralogia di Fallot con canale atrioven-tricolare

Capitolo 20

La tetralogia di Fallot

figura 1 - Tetralogia di Fallot.Visione dal ventricolo destro (VD).Si evidenzia l’ipoplasia del tratto di efflusso destro (*) e l’ampio difetto interventricolare (freccia)

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Tetralogia di Fallot classicaConsideriamo dal punto di vista funziona-le il ventricolo destro come diviso in dueparti separate dalla trabecola setto-margi-nale (TSM).La TSM è un fascio muscolare che attra-versa il setto interventricolare con dueprolungamenti che si estendono a destra(fascio parietale più sviluppato) e a sinistra(fascio settale). Entrambi si confondono inbasso con le trabecole muscolari del ven-tricolo. Le due parti funzionali del ventri-colo destro sono:● il seno o camera di riempimento posta

tra la tricuspide e la TSM, che rappresen-ta il serbatoio di sangue venoso durantela diastole ed esplica la funzione di pom-pa durante la sistole.

● l’infundibulo posto tra la TSM e la valvo-la polmonare che ha un ruolo minorenella funzione di eiezione del ventricolo,ma rappresenta la via di passaggio delsangue tra seno e l’arteria polmonare.

Dal punto di vista anatomico la tetralogiadi Fallot si identifica con quattro alterazio-ni primarie:

1) Difetto interventricolare sottoaortico2) Aorta destroposta a cavaliere sul setto

interventricolare3) Stenosi all’efflusso ventricolare destro4) Ipertrofia del ventricolo destro.

Un arco aortico destro è presente in circail 20% dei casi.Dal punto di vista fisiopatologico i para-metri essenziali dipendono dal difettointerventricolare, e dal grado di ostruzio-ne del tratto di efflusso del ventricolodestro.A monte dell’ostacolo (seno) comparirà diconseguenza un’ipertrofia da lavoro che simanifesta come ipertrofia del ventricolodestro.Al contrario a valle, la riduzione del flussoprovocherà uno stato ipoevolutivo.L’infundibulo, la zona della valvola polmo-nare e l’arteria polmonare sono appunto a

valle dell’ostruzione.Il difetto interventricolare è ampio ed i dueventricoli sono funzionalmente un’unicacamera: di conseguenza le pressioni neidue ventricoli sono uguali.La distribuzione dei flussi tra i due circolipolmonare e sistemico dipende quindi dalgrado di stenosi polmonare.In circa il 20% dei casi è presente una sin-drome genetica; la più frequente è la sin-drome di Di George. (delezione 22q11)

Considerazioni fisiopatologiche

Il quadro è dominato dalla desaturazionearteriosa e dall’ipoafflusso polmonare.Nel neonato sino a che il dotto arteriosorimane pervio il flusso polmonare è ade-guato.Quando il dotto si chiude la saturazionearteriosa diminuisce ed il grado di cianosidipende esclusivamente dalla ostruzioneall’efflusso ventricolare destro. Più elevataè quest’ultima, maggiore sarà il cortocir-cuito destro-sinistro e minore il flusso pol-monare.La riduzione delle resistenze vascolariperiferiche, riduce il flusso polmonare eviceversa.A causa dell’ampiezza del difetto interven-tricolare i due ventricoli sono funzional-mente un’unica camera pompante, pertan-to sono i cambiamenti delle resistenzesistemiche e l’ostruzione infundibulare cheinfluenzano il flusso polmonare.Quando la stenosi è infundibulare l’ostru-zione è tipicamente dinamica, le crisi di cia-nosi e/o asfittiche sono legate allo spasmoinfundibulare e si presentano clinicamentecon agitazione, irritabilità, iperpnea, cianosigrave e a volte, sincope.Queste crisi se frequenti o non adeguata-mente trattate possono condurre ad unstato clinico precario ed anche a morte.Quando la stenosi è prevalentemente val-volare le variazioni fasiche del flusso pol-monare sono meno accentuate e clinica-

VD

*➡

100

mente le crisi asfittiche saranno più rare.La diminuzione delle resistenze sistemichee la vasodilatazione venosa periferica, ridu-cendo il ritorno venoso al cuore, riduconoil flusso polmonare ed accentuano l’ostru-zione dinamica.Nei casi in cui le resistenze sistemiche sia-no uguali a quelle polmonari, ci sarà un cor-tocircuito bidirezionale bilanciato oppuresinistro-destro.I pazienti con minima ostruzione al flussopolmonare, hanno una fisiologia simile aquelli con un ampio shunt sinistro-destroattraverso il difetto interventricolare; que-sti pazienti avranno un quadro di iperafflus-so polmonare con un QP/QS elevato e sin-tomi di scompenso cardiaco congestizio.Sono questi i pazienti che avendo poco onessuno shunt destro-sinistro vengonochiamati Fallot rosa.Tra le due forme estreme esiste una cate-goria intermedia di pazienti che sono bilan-ciati. In questi pazienti la stenosi polmona-re è tale da proteggere i polmoni dall’ipe-rafflusso polmonare legato alla presenzadel difetto interventricolare.

Considerazioni chirurgiche

Circa il 70% dei pazienti affetti da Tetralo-gia di Fallot devono essere trattati chirur-gicamente entro il primo anno di vita.Nel passato la scelta chirurgica di prefe-renza è stata la palliazione.Infatti con uno shunt sistemico polmonare(Blalock-Taussig,Waterston, Potts), il flussopolmonare da un lato veniva aumentato edall’altro era reso indipendente dallo spa-smo dell’infundibulo.Oggi per il miglioramento delle tecnichechirurgiche e per i progressi ottenuti nelcampo della circolazione extracorporea, lacorrezione radicale in un unico tempo è lasoluzione più seguita.Quando le dimensioni dell’anello della pol-monare sono buone la chiusura del difettointerventricolare avviene per via transa-

triale; in questo modo anche se sarà neces-saria una incisione dell’infundibulo perresecare le bande muscolari ipertrofiche,tale incisione sarà sempre limitata. In ognicaso l’infundibulo una volta aperto deveessere ampliato con un patch e mai chiusoper sutura diretta. (correzione con patchinfundibulare). (schema pag. 102)Se l’anello della valvola polmonare è pic-colo, l’incisione infundibulare deve essereun poco più ampia e proseguire oltre l’a-nello stesso sino al ramo dell’arteria pol-monare di sinistra; in questo caso il patchdi ampliamento della via di efflusso si deveestendere a tutta questa zona. (correzionecon patch transanulare).Se la valvola polmonare è displasica, deveessere asportata per non lasciare un’o-struzione residua all’eiezione ventricolare.In tutti i casi la resezione delle bande iper-trofiche può avvenire per via atriale e ven-tricolare.Il vantaggio di sottoporre questi pazienti acorrezione precoce, è proprio quello dinon lasciare il tempo al ventricolo destrodi ipertrofizzarsi.L’ipertrofia ventricolare destra è una lesio-ne secondaria all’ostruzione ventricolare,pertanto più precocemente vengono ope-rati tali pazienti, minore sarà l’entità dell’i-pertrofia e minore la necessità di resezionedelle bande muscolari. In casi particolarinel neonato, le condizioni cliniche, l’anato-mia del ventricolo destro e la sua compro-missione chirurgica, possono suggerire dilasciare il forame ovale aperto per permet-tere, nell’immediato periodo postoperato-rio, uno shunt destro-sinistro a livello atria-le, come compenso alla temporanea insuf-ficienza contrattile del ventricolo destro.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Difetto interventricolare residuo oaccessorio non diagnosticato preopera-toriamente (tale difetto non viene tolle-rato a differenza di altre patologie sia

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per l’associata insufficienza polmonareche per la momentanea insufficienza delventricolo destro.

➨ Residua ostruzione del tratto di efflus-so del ventricolo destro.

➨ Disfunzione ventricolare destra per laventricolotomia, é dovuta al riarrangia-mento della geometria intraventricolarelegata alla demolizione delle bandemuscolari e alla insufficienza della valvo-la tricuspide dovuta al malfunzionamen-to del lembo settale al quale il patchinterventricolare viene attaccato.

➨ Blocco atrio ventricolare e tachicardiagiunzionale.

Tetralogia di Fallot con Atresia polmonare

L’anatomia intracardiaca è simile a quelladella tetralogia con stenosi polmonare,eccetto che per la completa ostruzione deltratto di uscita del ventricolo destro. Que-sta forma di Fallot, è una malformazioneestremamente eterogenea non per l’ana-tomia intracardiaca, ma per la variabilità

dell’arborizzazione polmonare: in partico-lare per l’origine del flusso polmonare, peril diametro delle arterie polmonari, per laloro loro posizione ed infine per la desti-nazione della fonte di flusso polmonare.Tenendo presenti queste particolarità ana-tomiche possiamo suddividere la tetralogiadi Fallot con atresia polmonare in 3 gruppi:

➨ Gruppo II pazienti di questo gruppo hanno le arte-rie polmonari confluenti, ben sviluppate edil flusso polmonare è principalmente soste-nuto da un ampio dotto arterioso. Le arte-rie polmonari tendono a connettersi airispettivi segmenti bronco-polmonari esolo eccezionalmente si trovano arteriepolmonari diminutive.

➨ Gruppo IIIn questi pazienti il dotto arterioso èassente. Di conseguenza le arterie polmo-nari vere sono più piccole e non si con-nettono con tutti i rispettivi segmentibronco-polmonari.Le connessioni sistemico-polmonari sonola fonte più importante di flusso polmona-

102 103

re. Nel 30% dei casi le arterie polmonarisono discontinue.

➨ Gruppo IIII pazienti che appartengono a questo grup-po non hanno assolutamente arterie pol-monari mediastiniche vere e tutti i segmen-ti bronco-polmonari sono irrorati da con-nessioni sistemico polmonari principali.Nel 60% dei casi queste connessioni colla-terali sono stenotiche o alla loro originedall’ aorta, o al punto in cui esse si inseri-scono nelle arterie polmonari.Nel gruppo II e III sono presenti nel 30-40%dei casi sindromi genetiche delle quali la piùfrequente è la sindrome di Di George.

Considerazioni fisiopatologiche

In questa particolare forma di Fallot esisteuno shunt obbligato destro - sinistro: tut-to il sangue dal ventricolo destro viene

pompato in aorta. Il flusso polmonare èdotto dipendente o sostenuto da collate-rali sistemico polmonari.

Considerazioni chirurgiche

In questi pazienti è molto importanteconoscere pre-operatoriamente l’origine,il numero ed il diametro delle fonti di flus-so polmonare.L’emodinamica interventistica utilizzata nelpre o nel post-operatorio ha un ruolo mol-to importante ed è complementare all’ap-proccio chirurgico di questa malattia per:● chiusura di collaterali sistemico-polmo-

nari quando la fonte di flusso, ad esempio,è duplice (sistemica e polmonare).

● dilatazione delle arterie polmonari (conpalloncino o con il posizionamento distents) quando la porzione da dilatare èdifficile da raggiungere in corso di inter-vento o quando si pensa che l’uso di

Tetralogia di Fallot con atresia polmonareAnatomia - circolazione

Tetralogia di Fallot con Atresia PolmonareCorrezione chirurgica

materiale protesico potrebbe invalidarela procedura.

● dilatazioni di stenosi post-unifocalizzazio-ne dei rami polmonari.

Lo scopo della chirurgia a stadi e dell’im-piego della emodinamica interventistica èquella di ricostruire un albero polmonareadeguato a ricevere l’intera gittata cardia-ca con pressioni ventricolari destre accet-tabili. (schema pag. 103)Oggi si tende a creare una via di efflussoventricolare destra non ostruita ristabilen-do la continuità tra ventricolo destro edarterie polmonari con o senza la procedu-ra di unifocalizzazione.Optando per l’unifocalizzazione, si anasto-mizzano le collaterali aortopolmonari allearterie polmonari vere, lasciando il difettointerventricolare aperto e se necessariocreando una fonte di flusso polmonare sta-bile e controllata da uno shunt sistemico

polmonare.Talvolta questi pazienti hanno all’oppostoun flusso polmonare eccessivo come risul-tato della doppia fonte di perfusione dialcuni distretti polmonari: una fonte dallanuova connessione ventricolo destro pol-monare, l’altra dal collaterale sistemico-polmonare. Solo in un secondo tempodopo un cateterismo cardiaco che abbiaescluso o svelato e trattato residue steno-si polmonari o fonti residue di flussoaggiuntivo, si potrà procedere alla chiusuradel difetto interventricolare, e ricostruirela continuità ventricolo polmonare con l’u-so di un condotto valvolato. Nei casi conpressioni ventricolari ancora elevate e conbuona ricostruzione dell’albero polmona-re, l’impiego di un patch interventricolarefenestrato è una soluzione da tenere pre-sente.

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Problemi specifici del postoperatorio

➨ Sanguinamento nelle vie aeree (disse-zione per la ricerca dei collaterali siste-mico polmonari)

➨ Ipertensione polmonare residua➨ Paralisi del diaframma (estesa dissezione

specialmente dopo unifocalizzazione)➨ Insufficienza ventricolare destra (insuffi-

ciente letto polmonare)

Tetralogia di Fallot con assenza dellavalvola polmonare

Questa variante di Tetralogia di Fallot ècaratterizzata da una massiva dilatazionedel tronco e dei rami dell’arteria polmo-nare, da assenza del dotto arterioso da unavalvola polmonare rudimentale o assente espesso da un anello polmonare ipoplasico.In aggiunta alle anormalità delle arteriepolmonari mediastiniche ci sono da segna-lare le lesioni che caratterizzano questamalattia e che si manifestano già durante lavita fetale:● ispessimento e frammentazione della

lamina elastica delle arterie polmonari● ipertrofia della parete delle arteriole pol-

monari.● compressione dei bronchi da parte delle

arterie segmentali con tracheobronco-malacia e talvolta anche arborizzazionedei rami bronchiali ridotta.

● difetti di arborizzazione dei vasi polmo-nari periferici ed anomala distribuzionedei rami principali.

Anche in questi casi piuttosto frequente è lasindrome di Di George. (delezione 22q11)

Considerazioni fisiopatologiche

L’assenza del dotto arterioso è forse unaconcausa di questa anomalia in quanto, inutero, l’arteria polmonare non potendosidecomprimere nell’aorta va incontro ad unsovraccarico di pressione e di volume. In

questa malattia è spesso evidente una dilata-zione aneurismatica dell’arteria polmonareproprio per l’insufficienza della polmonareassociata alla mancanza del dotto arterioso.A causa dell’ampio difetto interventricola-re, le pressioni nei due ventricoli sonouguali e pertanto i cambiamenti delle resi-stenze sistemiche influenzano anche il flus-so polmonare.In questi pazienti sono spesso presenticompressioni delle vie respiratorie e piùspesso a carico del bronco di sinistra; lesio-ni malaciche dei bronchi principali e moti-lità reattiva dell’albero tracheo bronchiale.Queste alterazioni anatomiche e funziona-li sono responsabili delle crisi di vasospa-smo che caratterizzano negativamente ildecorso postoperatorio.

Considerazioni chirurgiche

Lo scopo finale della chirurgia per questaparticolare forma di tetralogia di Fallotinclude la risoluzione della compressionebronchiale da parte delle arterie polmona-ri aneurismatiche e la contemporanea cor-rezione della tetralogia di Fallot.La correzione segue le regole descritte inprecedenza tranne che per la ricostruzio-ne dell’efflusso ventricolare destro.In questi casi è indispensabile che sulla viapolmonare ci sia una valvola: un homograft oun condotto valvolato.Contemporaneamente è necessaria unaplastica riduttiva dei rami dell’arteria pol-monare. L’asportazione del tessuto aneuri-smatico consente la regolarizzazione delcalibro dei due rami polmonari. (schemapag. 104)

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Crisi di vasocostrizione polmonare ➨ Broncospasmo➨ Insufficienza polmonare➨ Residue ostruzione della via aerea

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Tetralogia di Fallot con canale atrio-ventricolare

L’anatomia intracardiaca è la stessa descrit-ta per la tetralogia di Fallot. In più vi è undifetto interventricolare posteriore e unavalvola atrioventricolare unica.Il canale atrioventricolare che si associa allatetralogia di Fallot è quasi sempre comple-to tipo C di Rastelli (vedi capitolo 9).In questa variante anatomica è molto fre-quente la sindrome di Down.

Considerazioni fisiopatologiche

La fisiopatologia è essenzialmente quella delFallot con il quadro dell’insufficienza valvola-re mitralica del canale atrioventricolare.

Considerazioni chirurgiche

Mentre la correzione chirurgica isolata del-la tetralogia di Fallot e del canale offronoun rischio contenuto la correzione combi-

nata di questi due difetti ha un rischio dimortalità e morbilità molto più alto. Lacausa principale è l’insufficienza ventricola-re destra.Tale insufficienza, nell’immediatoperiodo postoperatorio, è da ricercare nel-la combinazione di insufficienza della pol-monare e della componente tricuspidalicadella valvola comune. Per questo motivo èimportante all’intervento conservare il piùpossibile la competenza della valvola pol-monare. Quando vi è una grave compro-missione della valvola polmonare o l’anelloè ipoplasico, è necessario l’impiego di uncondotto valvolato per ristabilire la conti-nuità tra ventricolo destro ed arteria pol-monare. Proprio per la frequente com-promissione ventricolare destra la precau-zione di lasciare un difetto interatriale per-vio, è una evenienza da tenere presente.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Insufficienza ventricolare destra peranormalità della valvola atrio-ventricolare

➨ Le stesse problematiche già descrittenel Fallot classico

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I l tronco arterioso comune (Truncus Arte-riosus) è una rara malformazione in cui

un singolo grande vaso, che cavalca il set-to interventricolare, provvede alla circola-zione delle: 1) arterie coronarie 2) arterie polmonari3) aorta ascendente e circolazione sistemica(schema pag. 108)Le arterie polmonari nascono dal vaso trun-cale al di sopra dell’origine delle coronarieed al di sotto del tronco brachiocefalico.Sempre è presente un difetto del setto inter-ventricolare al di sotto della valvola trun-cale. Secondo la classificazione di Collet-Edwards distinguiamo quattro varianti:

Tipo I: dal tronco arterioso nasce una arte-ria polmonare principale comune che poi sibiforca nei rami destro e sinistro.Tipo II: i rami dell’arteria polmonarenascono separatamente ma vicini tra lorodal tronco comune senza un tronco princi-pale unico. (fig. 1)Tipo III: i rami dell’arteria polmonarenascono dal tronco comune ampiamenteseparati tra di loro.Tipo IV: le arterie polmonari non nasconodal tronco comune ma da fonti alternativeche originano direttamente dall’aortadiscendente.A tutt’oggi quest’ultima variante è consi-derata come una forma estrema di tetralo-gia di Fallot con atresia dell’arteria polmo-nare, rami polmonari non confluenti e col-laterali sistemico - polmonari (vedi capito-lo 20).Il truncus si associa quasi sempre con unsitus solitus. Gli atri sono normali ed è pre-sente spesso un difetto interatriale od unforame ovale pervio. Nel truncus il difettointerventricolare ha le caratteristiche deldifetto sottoaortico. Il risultato dell’assen-za del setto infundibulare è che il difettointerventricolare è ampio, ed è collocato frai due lembi della trabecola settomarginaleche delimitano la parte anteriore ed infe-riore del difetto; il suo bordo superiore èrappresentato dalla valvola truncale; la par-te posteriore dalla piega ventricolo- infun-dibulare, cioè dalla massa muscolare chesepara la valvola truncale dalla tricuspide.Per questa ragione due terzi del difettosono rappresentati da un bordo muscolareed esso è separato dalla tricuspide e dal tes-

Capitolo 21

Truncus Arteriosus

figura1 - Truncus ArteriosusUn unico vaso nasce dal cuore con la valvola truncale (*).Visione con il ventricolo destro (VD) aperto

VD

*

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suto di conduzione. L’anello della valvola truncale si trova acavallo del difetto ed è, rappresentando l’u-nica uscita del cuore. La valvola truncale èspesso bilanciata in misura uguale sopra iventricoli, è sempre in continuità con lavalvola mitrale ed a volte è displastica coninsufficienza e più raramente con stenosi. La biforcazione delle arterie polmonarigeneralmente è situata posteriormente e asinistra dell’aorta. I rami polmonari sono,generalmente, di buon calibro anche sepossono essere ipoplasici od essere presen-ti stenosi alla loro origine. In circa il 25%dei casi è presente un arco aortico destro. Sono presenti a volte delle anomalie asso-ciate, in particolare ipolasia dell’arco aor-tico oppure la presenza di doppio arco aor-tico, o l’agenesia di uno dei due rami pol-monari, in particolare il sinistro con origi-ne distale duttale. Possono essere presentianche anomalie delle arterie coronarie, seb-

bene esse sono in genere anomalie di scar-sa rilevanza fisiopatologica.In circa il 30% dei casi vi è associata unasindrome genetica; la più frequente è la sin-drome di Di George. (delezione 22q11) Siritiene che il truncus sia dovuto alla manca-ta formazione del setto troncale, associataall’agenesia del setto aorto-polmonare.

Considerazioni fisiopatologiche

La fisiopatologia del truncus arteriosus ècaratterizzata da tre elementi importanti:- sovraccarico di volume del ventricolo

sinistro- sovraccarico di pressione del ventricolo

destro- iperafflusso polmonare La peculiarità di questa anomalia è rappren-tata dalla presenza di uno shunt non restrit-tivo, responsabile di un flusso polmonare

109

torrenziale, e di conseguenza dell’elevatorischio di una malattia polomonare.Per tale motivo la saturazione arteriosa èin genere elevata, e la cianosi è in genereassente.Qualora la cianosi si manifesti nel tempo, ènecessario pensare alla presenza di una con-comitante malattia polmonare ostruttiva.La diversa gradazione delle resistenze pol-monari e di quelle sistemiche, spiega l’ele-vato rapporto del Qp/Qs, e la concomi-tante riduzione della gittata sistemica ed inparticolare del flusso coronarico.La storia naturale del paziente con truncusè anche condizionata dalle malformazioniche si associano a questa malattia:- stenosi o insufficienza della valvola truncale- interruzione dell’arco aortico- stenosi dei rami polmonari.Mentre le prime lesioni accelerano lo scom-penso cardiaco, le stenosi dei rami limitanolo shunt sinistro-destro e rendono il decor-so della storia naturale, più favorevole.Dopo la nascita lo scompenso cardiacoprecoce è legato alla caduta delle resisten-ze polmonari.

Considerazioni chirurgiche

La diagnosi stessa porta ad à un’indicazio-ne assoluta alla correzione chirurgica. Lacorrezione, se effettuata nei primi mesi divita, da buoni risultati ed evita lo sviluppodi vasculopatia polmonare. L’interventocomprende:- la chiusura del difetto interventricolare.- l’uso di un condotto valvolato per la rico-

struzione dell’arteria polmonare e dellacontinuità ventricolo polmonare.

- la ricostruzione dell’aorta. (schemapag.110)

Qualora la valvola truncale è insufficientepuò essere necessaria la sua sostituzionecon un homograft aortico, sebbene la suariparazione è sempre da preferire comesoluzione di prima istanza. In caso di sosti-tuzione valvolare, l’impianto di un homo-graft prevede il reimpianto delle coronarie.La stenosi della valvola truncale è un pro-blema che di rado richiede la sostituzionein prima istanza.

110

Problemi specifici del postoperatorio

È importante segnalare come nel postope-ratorio di questa malattia si deve mante-nere il controllo delle resistenze polmona-ri è bene ricordare che le compressionibronchiali sono un’evenienza possibile.Le crisi ipertensive polmonari sono infattimolto frequenti anche per le elevate resi-stenze vascolari polmonari, e rappresenta-no la complicanza più grave nell’immediatodecorso postoperatorio.Il trattamento di tali crisi prevede la neces-sità di una profonda anestesia e curarizza-zione del paziente e di una ventilazione

assistita con FiO2 al 100%.➨ Crisi di ipertensione polmonare mag-

giormente evidenti nei pazienti più gran-di e dopo aver escluso un difetto inter-ventricolare residuo.

➨ Bassa gittata cardiaca per difetti residuie disfunzione miocardica globale.

➨ Cianosi: la disfunzione ventricolaredestra determina uno shunt destro sini-stro a livello atriale.

➨ Aritmie legate alla ventricolotomia edalla chiusura del DIV.

➨ Stenosi od insufficienza della valvolaaortica.

➨ Difetto interventricolare residuo.

111

Per ventricolo destro a doppia uscita(VDDU) si definiscono tutte quelle

malformazioni che sono caratterizzate dal-la nascita di entrambe le grandi arterie dalventricolo destro. Si tratta di anomalie cardiache eterogeneefra loro dal punto di vista anatomico e cli-nico e che prevedono soluzioni chirurgichedifferenti.

Il VDDU non è quindi una singola malat-tia ma solo un tipo di connessione ventri-colo-arteriosa. I parametri anatomici chedeterminano la fisiopatologia di questamalformazione e ne guidano la classifica-zione sono fondamentalmente tre:➨ la relazione delle grandi arterie➨ la localizzazione del DIV➨ l’ostruzione agli efflussi ventricolari

Capitolo 22

Ventricolo destro

a doppia uscita

112

Seguendo questi criteri una possibile clas-sificazione dei casi di VDDU è la seguente :

1) grandi arterie normocorrelate:

A) DIV sottoaortico (fisiopatologia simile al DIV)

B) DIV sottoartico e stenosi polmonare(fisiopatologia simile alla tetralogia di Fallot)

2) grandi arterie trasposte o lato a lato:

A) DIV sottopolmonare (fisiopatologiasimile alla trasposizione delle grandiarterie)

B) DIV sottopolmonare con stenosi aortica e/o coartazione aortica.

È da notare che in tutte queste forme il DIVpuò essere anche restrittivo o, in alcuni casipuò essere doppiamente connesso allegrandi arterie oppure non connesso allegrandi arterie se localizzato nella porzionemuscolare del setto interventricolare.

Spesso, ma non sempre, nei casi di VDDUè presente un cono muscolare bilaterale(sottoaortico e sottopolmonare) che separale valvole atrioventricolari da quelle semi-lunari.

VDDU tipo Taussig-Bing

Questa particolare malformazione, cheprende il nome dei due ricercatori che perprimi l’hanno descritta, consiste nellanascita di entrambi i vasi dal ventricolodestro con posizione lato a lato (l’aorta adestra e la polmonare a sinistra). Il DIV èsottopolmonare ed è presente un conomuscolare bilaterale. È possibile l’associa-zione con la coartazione aortica e con ilcavalcamento della valvola mitrale.

Considerazioni fisiopatologiche

➨ VDDU con DIV sottoaortico

Quando il sangue dal ventricolo sinistroentra preferenzialmente in aorta (la satu-razione in arteria polmonare è più bassache in aorta), ci troviamo in quella partedello spettro del ventricolo destro a dop-pia uscita simile al DIV o qualora sussistastenosi polmonare alla tetralogia di Fallot.

➨ VDDU con DIV sottopolmonare

Quando il sangue, dal ventricolo sinistro,entra preferenzialmente in arteria polmo-nare (la saturazione in polmonare è piùalta che in aorta):siamo in quella parte dello spettro del ven-tricolo destro a doppia uscita simile allatrasposizione delle grandi arterie. (schemapag. 111)

➨ VDDU con DIV doppiamente connesso

In alcuni casi il difetto interventricolarepuò apparire ugualmente connesso conaorta e polmonare ed allora anche se conimplicazioni diverse il chirurgo dovrà sce-gliere se correggere la malformazione:come una tetralogia di Fallot o come unatrasposizione.

➨ VDDU con DIV non connesso

Infine quando per la posizione del difettointerventricolare, è difficile o quasi impos-sibile connettere il ventricolo sinistroall’aorta, si parlerà di DIV non connesso.Anche i difetti muscolari ed apicali rien-trano in questo gruppo. (schema pag. 114)

Considerazioni chirurgiche

Nei casi con vasi normocorrelati e DIV sot-

113

114

toaortico il chirurgo dovrà riconnettere ilventricolo sinistro all’aorta usando il DIVcome tratto di uscita dal ventricolo sinistro.(schema pag. 115)Nei casi, invece, con vasi trasposti e DIVsottopolmonare il ventricolo sinistro saràriconnesso all’arteria polmonare, quindi sieseguirà uno switch delle grandi arterie.A seconda delle varianti anatomiche é

possibile utilizzare l’intervento di Rastellio la REV (vedi cap. 23) (schema pag. 113).Nei casi, al contrario, che presentano del-le malformazioni associate quali cavalca-mento della valvola atrioventricolare oipoplasia di uno dei due ventricoli, l’opzio-ne chirurgica migliore sarà l’intervento diFontan.

115

Palliazione secondo Damus-Kaye-Stansel

116

L a trasposizione delle grandi arterie(TGA) è una malformazione relativa-

mente frequente (5 - 7% di tutte le cardio-patie congenite) che senza alcun trattamen-to ha una mortalità del:30% nella prima settimana di vita, 50% entro il primo mese,70% nei primi sei mesi e 90% entro l’anno .L’incidenza di questa malattia è di 20-30per 100.000 nati vivi, ed ha una predispo-sizione per il sesso femminile.La trasposizione è una condizione in cuiesiste una concordanza atrio- ventricolareed una discordanza ventricolo-arteriosa.Questo significa che l’atrio destro è con-nesso con il ventricolo destro sottostante(concordanza atrio-ventricolare) mentre il

ventricolo destro è connesso con l’aorta,(discordanza ventricolo-arteriosa).Ugualmente il ventricolo sinistro, che sot-tende all’atrio sinistro (concordanza atrio-ventricolare) è collegato con l’arteria pol-monare (discordanza ventricolo-arteriosa).In questa forma di trasposizione, comune-mente chiamata anche trasposizione sem-plice, generalmente c’è un cono muscolaresottoaortico che invece manca sotto allapolmonare, infatti c’è continuità fibrosa trala valvola mitrale e la valvola polmonare.Comunemente l’aorta e la polmonare sonodi uguali dimensioni. Spazialmente l’aortaè anteriore e destra mentre la polmonare èposteriore e sinistra. (fig. 1 e 2)Nel 99% dei casi i «facing sinuses» cioè idue seni di valsalva dell’aorta che guarda-no la polmonare danno origine alle duecoronarie. Nel 68% dei casi la coronariasinistra che si origina dal “facing sinus”anteriore sinistro, da origine alla discen-dente anteriore ed alla circonflessa; lacoronaria destra origina dal facing sinusposteriore destro.Talvolta la circonflessa non è rappresenta-ta individualmente ma al suo posto ci sonoun numero imprecisato di rami che irrora-no il territorio miocardico di sua compe-tenza.Nel 20% dei casi la circonflessa nascecome ramo della coronaria destra e passadietro l’arteria polmonare. Nel 4,5% deicasi c’è una coronaria destra unica .Nel 1,5% dei casi è la coronaria sinistra adessere unica. Nel 3% le coronarie sonoinvertite.Nel 2% sono intramurali e gli osti sono

Capitolo 23

Trasposizione delle grandi arterie

figura 1 - Trasposizione delle grandi arterieL’aorta (Ao) nasce dal ventricolo destro (VD),L’arteria polmonare (AP) dal ventricolo sinistro (VS)

117

generalmente iuxtacommissurali; ci posso-no essere due osti distinti nel seno corona-rico destro, oppure un ostio coronarico sin-golo destro o sinistro.

Considerazioni fisiopatologiche

Nella trasposizione le circolazioni sistemi-ca e polmonare sono in parallelo inveceche in serie: circolazioni in parallelo signifi-ca che il sangue venoso sistemico di ritor-no viene pompato di nuovo in aorta e cheil sangue di ritorno dai polmoni vieneanch’esso pompato nuovamente in arteriapolmonare. (schema pag. 117)Quindi la sopravvivenza di questi pazientidipende dalla presenza di comunicazionitra le due circolazioni polmonare e siste-mico attraverso le quali una parte del san-gue ossigenato, si mescoli con il sanguevenoso.

In questo modo sono assicurati, anche separzialmente per la quota di sangue cheshunta da un circuito all’altro, gli scambigassosi a livello tissutale e polmonare.Queste comunicazioni possono essere alivello atriale, ventricolare e dei grandi vasi.Pertanto i fattori che influenzano maggior-mente la saturazione arteriosa includono ilnumero e l’ampiezza delle comunicazionitra il circuito polmonare e sistemico.Per flusso polmonare effettivo, si intende laquantità di sangue desaturato provenientedal circuito venoso sistemico che passa nelcircuito arterioso polmonare per ossige-narsi. Per flusso sistemico effettivo, si inten-de la quantità di sangue delle vene polmo-nari che ritorna nel circuito arteriososistemico per contribuire allo scambio digas a livello capillare periferico.Nella TGA a setto integro la presenza di undotto arterioso pervio è essenziale in asso-ciazione ad una comunicazione interatriale

Ao

AP

VS

VD

118

per mantenere un’adeguata ossigenazionenei primi giorni di vita.Dopo alcuni giorni quando le resistenzepolmonari cadono, il flusso attraverso ildotto diventa unidirezionale dall’aorta allapolmonare.Quando il dotto è ampio è necessaria unabuona decompressione a livello atriale pernon risultare un quadro di bassa gittata.

Consideriamo le forme più frequenti :➨ Trasposizione a setto interventricolare

integro ➨ Trasposizione con difetto interventrico-

lare ➨ Trasposizione con difetto interventrico-

lare e stenosi polmonare➨ Trasposizione con difetto interventrico-

lare e coartazione aortica.

TGA a setto interventricolare integro

Attraverso il forame ovale c’è uno shuntbidirezionale in accordo con le variazionidella pressione atriale, delle fasi dellarespirazione e del ciclo cardiaco. Durante la sistole atriale il sangue passadall’atrio destro al sinistro. Durante la fasedi riempimento rapido degli atri, la pres-sione atriale sinistra supera quella destracon la conseguenza di uno shunt sinistro-destro.

Una comunicazione interatriale assente omolto piccola è una situazione emodinami-ca incompatibile con la vita. Mentreun’ampia comunicazione, naturale osecondaria ad atriosettostomia, permette unadeguato mixing tra sangue venoso ed arte-rioso.

TGA con difetto interventricolare

In circa il 40 % dei casi di TGA è presenteun difetto interventricolare ed ogni tipo didifetto può essere presente: perimembrano-so, muscolare, subaortico, tipo canale edanche difetti multipli. Il tipo più frequenteè però da malallineamento. Dopo la nasci-ta, con la caduta delle resistenze, il flussopolmonare aumenta con il risultato di unaumentato ritorno venoso polmonare. Perla presenza del DIV le pressioni ventrico-lari sono uguali e poiché le resistenze pol-monari sono più basse di quelle sistemiche,durante la sistole vi sarà un alto flusso pol-monare. Durante la diastole il ritorno veno-so polmonare (elevato) aumentando lapressione in atrio sinistro aumenta la pres-sione telediastolica del ventricolo sinistro avalori superiori di quella destra, favorendoil passaggio del sangue ossigenato nel cir-cuito sistemico. Ne deriva durante la sisto-le uno shunt destro-sinistro a livello deldifetto settale e durante la diastole un’e-quivalente shunt sinistro-destro.

TGA con DIV e stenosi polmonare

In questi pazienti il flusso polmonare èridotto in relazione al grado variabile dellastenosi polmonare. L’ostruzione è di solitosottopolmonare è può essere causata dastrutture fibrose o muscolari. Nei casi distenosi polmonare severa è necessario avolte dover aumentare il flusso polmonarenel neonato o nell’infanzia tramite un inter-vento palliativo di shunt sistemico - pol-monare.

figura 2 - Visione interna. Si apprezza l’origine del-l’aorta (Ao) dal ventricolo destro (VD)

119

I casi invece di TGA con DIV e stenosi pol-monare moderata hanno spesso un discretoequilibrio emodinamico ed una storia natu-rale più prolungata. La fisiopatologia inquesti casi è simile a quella della tetralogiadi Fallot.

TGA con DIV e coartazione aortica

Questa è la forma più rara e più grave diTGA poiché oltre alla cianosi si associa

l’ostruzione sistemica. A volte vi è asso-ciato anche una ostruzione sottoaortica dinatura muscolare.

Considerazioni chirurgiche

Trasposizione sempliceLa redirezione dei flussi a livello atriale fuproposta ed effettuata da Mustard e Sen-ning e consiste nella creazione di un tunnelintratriale fatto in modo tale da redirezio-

Ao

VD

120

nare il sangue venoso sistemico verso lamitrale e quello venoso polmonare versola tricuspide. In pratica con questa opzio-ne, pur spinto dai ventricoli sbagliati, sia ilsangue desaturato che quello ossigenatoarrivano alla meta giusta (riparazione fisio-logica).All’intervento di Mustard si preferisce oggil’intervento di Jatene (riparazione anato-mica) che prevede lo switch sia delle gran-di arterie che delle coronarie.Si transecano aorta e polmonare e sidistaccano le coronarie assieme a due ampibottoni di parete aortica.L’arteria polmonare (manovra di Lecomp-te) viene portata davanti all’aorta.I bottoni coronarici vengono suturati sullecorrispondenti incisioni eseguite nella neoradice aortica (ex polmonare).Si ricostruisce la radice della neopolmona-re (ex aorta) con un ampio patch di peri-cardio.Quindi i monconi prossimali e distali del-l’aorta e della polmonare vengono riana-

stomizzati termino-terminalmente.In questo modo il ventricolo sinistro vienericonnesso all’aorta e quello destro alla pol-monare e tranne che per le due valvole aor-tica e polmonare c’è un completo e norma-le ripristino delle strutture cardiache. (sche-ma pag. 117)Questo tipo di intervento deve essereeffettuato durante il periodo neonatalequando ancora il ventricolo sinistro «pre-parato» dalle alte resistenze polmonari,può essere utilizzato con successo persopportare la circolazione sistemica equindi potrà svolgere il lavoro per il qualeè stato adibito. (schema pag. 120)

Trasposizione con difetto interventrico-lare

La presenza del difetto interventricolarecontribuisce a mantenere il ventricolo sini-stro preparato a sostenere la circolazionesistemica.

121

Ugualmente per evitare la malattia ostrut-tiva polmonare, le infezioni, lo scompensocardiaco e la riduzione spontanea del dia-metro del difetto intervenricolare, la pro-grammazione dell’intervento chirurgico èprevista nel periodo neonatale.Il bendaggio dell’arteria polmonare va limi-tato ai casi di difetti interventricolari mul-tipli per permettere al paziente di cresce-re ed eventualmente favorire la chiusuraspontanea dei difetti interventricolariaccessori.

TGA + DIV + Stenosi polmonare

Se la stenosi è grave il trattamento con-venzionale per questi neonati prevede ini-zialmente uno shunt sistemico polmonarese l’ostruzione è limitata è preferibile larimozione della stenosi, chiusura del difet-to interventricolare e switch arterioso.Se la stenosi è diffusa o c’è una stenosi val-volare polmonare è preferibile una solu-zione secondo «Rastelli».In questi casi il difetto intervetricolare nonviene chiuso ma viene utilizzato per con-nettere il ventricolo sinistro all’aorta conun largo tunnel.Il DIV deve essere di dimensioni adeguate apermettere un flusso non restrittivo. In casocontrario è necessario ampliare il difettoprima di procedere alla tunnelizzazione.L’arteria polmonare viene legata e seziona-ta per escludere la connessione con il ven-tricolo sinistro. La continuità ventricolodestro arteria polmonare viene ripristinatacon un condotto valvolato extracardiaco.(schema pag. 113)Un interessante alternativa alla correzionesecondo Rastelli è la REV.I vantaggi della REV sono l’applicabilità a

pazienti più piccoli e la possibilità di evita-re l’impiego di condotti extracardiaci pro-tesici. (schema pag. 113)

TGA + DIV + Coartazione Aortica

Un’opzione nel neonato è quella di esegui-re una semplice caortectomia con un ben-daggio palliativo dell’arteria polmonare erimandare la correzione definitiva di qual-che settimana o qualche mese.Attualmen-te si tende invece ad eseguire subito loswitch arterioso con la chirurgia del DIV el’ampliamento dell’arco aortico.Quando alla trasposizione+difetto inter-ventricolare si accompagna una diffusa ipo-plasia dell’arco aortico, l’approccio propo-sto da Damus-Kaye-Stansel diventa l’op-zione chirurgica di scelta. Questo inter-vento consiste nella transezione della arte-ria polmonare, chiusura della biforcazioneed anastomosi termino-laterale tra mon-cone polmonare ed aorta ascendente.Vi è poi l’interposizione di un condottovalvolato tra il ventricolo destro e le arte-rie polmonari distali. (schema pag. 115)

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Aritmie legate al trasferimento dellearterie coronarie

➨ Bassa gittata sia su base ischemica, cheper immaturità del ventricolo sinistro asostenere una gittata sistemica

➨ Stenosi sopra aortica e soprapolmona-re dovuta allo switch delle grandi arte-rie, alla destroposizione tra aorta e pol-monare o per la non corretta ricostru-zione dell’arteria polmonare.

➨ Difetti residui (DIA o DIV).

122

C on il termine Trasposizione Congenita-mente Corretta delle Grandi Arterie

(TCCGA ) si intende quella malformazio-ne che consiste in una doppia discordanzaatrio-ventricolare e ventricolo-arteriosa:l’atrio destro è connesso con il ventricolosinistro e questo con l’arteria polmonare;ugualmente l’atrio sinistro è connesso conil ventricolo destro e questo con l’aorta. Dal punto di vista fisiopatologico il sanguevenoso sistemico arriva normalmente neipolmoni anche se spinto dal ventricolo nonappropriato. Anche il sangue arterioso, seb-bene spinto dal ventricolo non appropriato,arriva in aorta. (fig. 1)La circolazione quindi è “corretta”, ma è

piuttosto raro che questa malformazione sipresenti come forma isolata; il più dellevolte si associa a:➨ difetto interventricolare, ➨ ostruzione all’efflusso ventricolare sini-

stro (sottopolmonare)➨ insufficienza della valvola tricuspide.Inoltre la storia naturale di questi pazientipuò prevedere lo sviluppo nel tempo didisturbi del ritmo del tipo➨ blocco atrioventricolare di I, II, e terzo

grado.Il difetto interventricolare è l’anomalia chepiù frequentemente si associa alla trasposi-zione corretta. Tale tipo di difetto è gene-ralmente da malallineamento.L’ostruzione all’efflusso polmonare è rap-presentata da una stenosi valvolare oppureun tunnel fibromuscolare o può esseredeterminata da tessuto accessorio derivan-te dai cuscinetti endocardici.Abbiamo detto che questi pazienti sonosoggetti allo sviluppo di disturbi del ritmodel tipo blocco di conduzione.Il sistema di conduzione nella trasposizio-ne corretta è molto più vulnerabile che nelcuore normale, poichè il suo decorso è ano-malo.Nella storia naturale di questa malattia sisviluppa una fibrosi al punto di giunzionetra il nodo atrioventricolare ed il fascioatrio-ventricolare che si traduce in un’altaincidenza di blocco cardiaco spontaneo.Le coronarie sono invertite, cioè: ➨ la coronaria posta a destra da origine

alla discendente anteriore ed alla cir-conflessa che decorre nel solco atrioventricolare dietro alla valvola mitrale

Capitolo 24

Trasposizione congenitamente

corretta delle grandi arterie

123

(che è posta a destra).➨ la morfologia della coronaria che sta a

sinistra è del tutto simile alla coronariadestra di un cuore normale.

In questa malformazione la distribuzionedelle coronarie è abbastanza costante.Anche le malformazioni della tricuspide, lavalvola atrio-ventricolare posta a sinistra,sono comuni e quando presenti sono alte-razioni simili alla anomalia di Ebstein.(vedi cap. 14)

Considerazioni fisiopatologiche

I disturbi emodinamici e il quadro clinicodipendono dalla natura e dalla gravità del-le malformazioni associate. Nei casi quindicon DIV la condizione fisiopatologica saràquello di uno shunt sinistro-destro coniperafflusso polmonare e nei casi più gravicon scompenso cardiaco e successiva iper-tensione polmonare. Nei casi invece con

DIV e stenosi polmonare il flusso polmo-nare sarà protetto e, a seconda della gra-vità della stenosi polmonare vi sarà ciano-si e una situazione fisiopatologica simile allatetralogia di Fallot. La frequente insuffi-cienza della valvola tricuspide complica ilquadro clinico aumentando la possibilità discompenso cardiaco.

Considerazioni chirurgiche

Anche se questa malformazione nella for-ma isolata è compatibile con una vita abba-stanza lunga, la presenza di malformazioniassociate necessariamente cambia la storianaturale e pertanto l’indicazione chirurgi-ca è legata alla presenza di:● difetto interventricolare● stenosi sotto-polmonare● insufficienza della valvola atrio- ventrico-

lare sinistra● blocco A-V di terzo grado

figura 1 - Trasposizione corretta grandi arterieL’aorta (AO) nasce dal ventricolo destro (VD):

AO

VDDoppio switch

124

➨ Intervento classicoSe l’approccio al DIV è dall’atrio destro edattraverso la valvola mitrale, le suturedevono essere poste sulla parete sinistra(morfologicamente la parete del ventrico-lo destro) per evitare il blocco atrio ven-tricolare.Ma poiché questo è tecnicamente difficilel’approccio spesso è fatto dall’aorta inmodo tale che il patch cada naturalmentesul lato sinistro del setto interventricolare.La risoluzione della stenosi sottopolmona-re deve essere valutata per ogni paziente,ma molto spesso è necessario l’impiego diun condotto ventricolo sinistro-arteriapolmonare.I neonati con grave insufficienza della val-vola A-V sinistra (tricuspide) o ipoplasia delventricolo destro sistemico e con DIV nonrestrittivo, richiedono invece una chirurgiamaggiore come:● trapianto cardiaco ● intervento tipo Norwood (vedi cap. 18)

➨ FontanNei casi con DIV, stenosi polmonare edipoplasia di uno dei due ventricoli può

essere utilizzato l’intervento di Fontan ocome soluzione in prima istanza o stadiatapassando prima attraverso la connessionecavo-polmonare. (vedi cap. 19)

➨ Doppio switchUn’alternativa chirurgica quando l’ostru-zione polmonare non è importante puòessere un doppio switch (Senning oMustard + switch delle grandi arterie asso-ciata o meno a plastica della tricuspide echiusura del difetto interventricolare)(schema pag. 123). Se la stenosi sottopol-monare è importante il DIV viene chiusodirezionando l’efflusso del ventricolo sini-stro verso l’aorta posta anteriormente eposizionando un condotto ventricolodestro arteria polmonare (Senning oMustard + Rastelli).

Problemi specifici del postoperatorio

➨ DIV residuo➨ Insufficienza della valvola atrio ventrico-

lare sistemica (la tricuspide)➨ Aritmie blocco di 2° o di 3° grado

125

Anomalie dei ritornivenosi

126

Q uesta anomalia è caratterizzata daldrenaggio anomalo delle vene polmo-

nari in una struttura venosa sistemica inve-ce che nell’atrio sinistro. Possiamo riuniree classificare le anomalie del ritorno veno-so polmonare in tre grandi gruppi:

Ritorno venoso anomalo polmonare parziale

Parliamo di ritorno venoso anomalo par-ziale quando alcune vene del polmone dre-nano in una struttura diversa dall’atrio sini-stro che può essere la cavità cardiaca (atrio

destro) o una struttura vascolare (vena cavasuperiore). (schema pag. 126)Le situazioni che più comunemente ci sitrova di fronte sono:➨ una o due vene polmonari del polmone

destro tornano direttamente in cavasuperiore. Questa anomalia spesso siassocia al difetto del setto interatrialetipo seno venoso. (vedi cap. 7)

➨ le vene polmonari destre drenano diret-tamente in atrio destro

➨ le vene polmonari di sinistra drenano neltronco venoso comune attraverso la venaverticale.

Capitolo 25

Il ritorno venoso anomalo polmonare

127

Visione posteriore del cuore

128

➨ la sindrome della scimitarra:In questa sindrome il drenaggio anomalo diuna o due vene polmonari di destra, avvie-ne in vena cava inferiore a livello del dia-framma e spesso si associa ad una ipopla-sia del polmone destro e dell’arteria pol-monare corrispondente con sequestrazionepolmonare. Generalmente completano ilquadro clinico anomalie bronchiali, destro-cardia ed una fonte di irrorazione della pol-monare destra dall’aorta discendente.

Ritorno venoso anomalo polmonaretotale

Esistono vari tipi di ritorno venoso anoma-lo polmonare totale.

➨ Sopracardiaco:Tutte le vene polmonari confluiscono, inmaniera anomala, in un unico collettore:retrocardiaco che a sua volta drena nellavena anonima attraverso la vena verticale(quindi nell’atrio destro) o direttamentenella vena cava superiore. (schema pag.127)

➨ Intracardiaco:La confluenza delle vene polmonari drenain seno coronarico o direttamente nell’atriodestro. Se il drenaggio avviene nel senocoronarico quest’ultimo si presenterà mol-to dilatato.

➨ Infracardiaco:Le vene polmonari destre e sinistre drena-no attraverso un collettore comune orienta-to verticalmente sotto il diaframma nelsistema portale. Da qui il sangue finiscenella vena cava inferiore per la via del dot-to venoso.Tutte queste forme, ma in particolare quel-la infracardiaca, possono essere complica-

te da ostruzione delle vene polmonari.

Ritorno venoso anomalo polmonaremisto

Nei casi di drenaggio venoso misto (5%) lequattro vene polmonari possono drenare inmaniera anomala separatamente in una opiù strutture venose ad esempio: le venepolmonari destre drenano nell’atrio destro,mentre le vene polmonari sinistre drenanonella vena verticale. Il drenaggio dei vari segmenti polmonariavviene in modo indipendente in diversecavità o strutture del sistema venoso siste-mico.

Considerazioni fisiopatologiche

La sopravvivenza di questi pazienti è garan-tita dalla presenza di una comunicazioneinteratriale che permette al sangue venosopolmonare di raggiungere le cavità sinistre.Esistono due principali possibilità emodi-namiche nel ritorno venoso anomalo: cheesso sia ostruttivo e non ostruttivo.L’ostruzione venosa polmonare può verifi-carsi lungo ogni punto della via anomala. Ilritorno venoso anomalo infracardiacodovendo passare attraverso la via epatica èda considerare, per definizione, ostruito.Nel ritorno venoso anomalo intracardiacoa volte l’ostruzione nasce dalle dimensionidel difetto interatriale o dello sbocco delseno coronarico.In quello sopracardiaco la vena verticaleanomala, che porta tutto il ritorno venosopolmonare, può passare tra l’arteria pol-monare sinistra ed il bronco principale sini-stro e quindi risultare stenotico.Un certo grado di ostruzione al ritornovenoso può determinare un aumento del-la pressione nell’arteria polmonare sinistrache, a sua volta, accentuerà la compressio-ne sul ritorno venoso tra bronco ed arte-ria polmonare di sinistra.

129

A seconda del grado di ostruzione delritorno venoso si crea uno stato di iper-tensione venosa polmonare che può arri-vare sino all’edema polmonare.La muscolatura delle arteriole polmonariche si estende sino alla parete delle arte-riole più periferiche si incrementa per vin-cere l’ostacolo dell’aumento della pressio-ne venosa. Ad aggravare il quadro emodi-namico inoltre c’è il riflesso di vasocostri-zione delle arteriole polmonari con ulte-riore incremento dello stato di ipertensio-ne polmonare.

Il risultato clinico sono crisi ipertensivepolmonari con conseguente insufficienzacardiaca. Nei casi di ritorno venoso ano-malo non ostruito il sangue di ritorno dalpolmone entrando nel circuito venososistemico aumenta comunque il flusso pol-monare per lo shunt sinistro-destro edetermina un importante sovraccarico divolume della regione destra.La presenza di uno shunt destro-sinistro alivello del setto interatriale assicura la git-tata cardiaca.Il mixing tra sangue venoso sistemico e

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polmonare determina la presenza della cia-nosi.Il grado di cianosi sarà determinato dallaquantità di sangue venoso polmonare chepassa direttamente nel circuito sistemico edalla presenza o meno di ostruzione al dre-naggio venoso. Sebbene la maggior parte deipazienti con ritorno venoso anomalo nonabbiano malformazioni associate, a volte taleanomalia si associa alla tetralogia di Fallot, alventricolo destro a doppia uscita e nei casi dieterotassia ad un ventricolo funzionalmenteunico (vedi cap. 19).

Considerazione chirurgiche

La diagnosi è da sola un’indicazione allacorrezione chirurgica.Senza chirurgia la maggior parte dei bam-bini muoiono entro i 6 - 12 mesi di età.Il timing dell’intervento sarà determinato dalgrado di ostruzione del ritorno venoso e dalgrado di saturazione del sangue sistemico.

➨ Ritorno venoso anomalo parzialeNella correzione del ritorno venoso ano-malo parziale, la chirurgia è dettata dal tipodi connessione anomala.Generalmente per costruire il tunnel cheattraverso il difetto interatriale riporta levene polmonari in atrio sinistro, si usa unpatch di pericardio autologo; se il difettointeratriale è piccolo, cioè restrittivo, deveessere ampliato con un’incisione del suomargine inferiore.Il posizionamento e la forma del patchrispondono alla necessità di costruire untunnel sufficientemente ampio da nonostruire le vene polmonari sottostanti.Merita una considerazione a parte la sin-drome della Scimitarra. Se le vene polmo-nari sboccano basse nella vena cava infe-riore, allora bisogna staccarle ed anasto-mizzarle alla parete dell’atrio sinistro, inquanto è legittimo pensare che il tunnel diridirezionamento possa essere ostruttivo.Se le vene anomale sono facilmente aggre-

dibili dall’atrio destro possono esserelasciate in situ ed il tunnel che si crea all’in-terno dell’atrio destro per riportare levene polmonari verso quello sinistro nondeve interferire con lo sbocco cavale infe-riore.Per essere certi che non rimanga un’o-struzione residua come per il caso prece-dente il setto interatriale deve essere com-pletamente demolito o per lo meno ildifetto interatriale ampliato.

➨ Ritorno venoso anomalo totaleIl razionale chirurgico per questa malattiaè quello di riportare a sinistra il ritornovenoso polmonare: tecnicamente ciò siottiene anastomizzando direttamente ilcollettore venoso, cioè la confluenza dellevene polmonari, alla parete posteriore del-l’atrio sinistro.Questa tecnica viene utilizzata nei casi diritorno venoso anomalo sopra e sottocar-diaco creando un’anastomosi latero-latera-le tra la confluenza delle vene polmonari ela parete posteriore dell’atrio sinistro. Aquesta anastomosi generalmente si associala legatura del collettore venoso.Nei casi di ritorno intracardiaco la tecnicadi ridirezionamento del ritorno venosoanomalo prevede la demolizione del tettodel seno coronarico ed il posizionamentodi un patch che riporti il seno coronaricoe le vene polmonari in atrio sinistro.Generalmente con questa procedura ancheil ritorno venoso del seno coronarico vieneconvogliato verso sinistra, lasciando quindiun modesto shunt destro- sinistro.

➨ Ritorno venoso anomalo polmonaremisto La chirurgia prevede una combinazionedelle tecniche riportate per gli altri ritornivenosi.

Problemi specifici del postoperatorio

➨ Bassa gittata cardiaca per la bassa com-

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pliance del ventricolo sinistro.➨ Insufficienza respiratoria per l’esacerba-

zione dello stato preoperatorio di preedema polmonare che si verifica dopo ilby pass cardiopolmonare.

➨ Ipertensione polmonare per l’ostruzio-ne venosa residua e l’ipertrofia dellearteriole polmonari.

➨ Aritmie perioperatorie: il 20% deipazienti hanno nel postoperatoriotachiaritmie sopraventricolari.

Stenosi o atresia delle vene polmonari

È una rara malformazione che consiste inuna ostruzione all’ingresso delle vene pol-monari in atrio sinistro.L’eziologia ancora non è ben conosciutama probabilmente è correlata ad una proli-ferazione dell’intima con secondari cam-biamenti della media dei vasi polmonari.Quando è coinvolta solamente una venapolmonare il paziente è generalmente asin-

tomatico.Quando il coinvolgimento è maggiore ilquadro clinico sarà quello di:● ipertensione polmonare ● emottisi ● scompenso cardiaco e● ricorrenti episodi di infezione polmonare

Considerazioni chirurgiche

L’approccio è conservativo nei pazienti consintomatologia clinica minore.Venoplastiche o creazioni di flap atrialesono stati riportati,ma la progressione del-la ristenosi è purtroppo una caratteristicadel follow-up di questi pazienti.Alcuni positivi risultati si sono ottenuti conl’uso intraoperatoio o non di stents posi-zionati allo sbocco delle vene in atrio.Quando al quadro clinico di stenosi com-pleta si associa una sintomatologia unilate-rale la procedura obbligata è la lobectomiao la pneumonectomia.

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Anomalie della vena cava superiore

➨ Cava superiore sinistra persistentecon normale cava superiore destra

Generalmente la vena cava superiore sini-stra, quando presente, drena in senso coro-narico e quindi in atrio destro. Vi sono peròalcuni rari casi nei quali, per assenza deltetto del seno coronarico la vena cava supe-riore sinistra drena funzionalmente in atriosinistro. Di frequente il tronco venoso ano-nimo è assente.Questa anomalia spesso si associa ad altrecardiopatie congenite come il canale atrio-ventricolare, TF, TGA, DIV ecc.Quando c’è persistenza della cava superio-re sinistra le dimensioni delle due cavesono complementari: se la destra è grandela sinistra è più piccola e viceversa.La diagnosi di persistenza della cava supe-riore sinistra per le implicazioni tecnicheche impone durante l’intervento chirurgicoe nell’istituzione del by pass cardiopolmo-nare, deve essere posta preoperatoriamente.

Considerazioni chirurgiche

Questa anomalia se isolata ha poca impor-tanza clinica, ma quando è associata adaltre malformazioni, se non riconosciuta ècausa, durante l’intervento chirurgico, didistensione della cavità atriale destra. Se èpresente un tronco venoso anonimocomune e se la vena cava superiore sinistra

Capitolo 26

Anomalie del ritorno venoso sistemico

figura 1 - Azigos ContinuationVisione anatomica de torace e dell’addomel

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è di piccole dimensioni, essa può esserelegata senza incorrere in alcun problema distasi venosa nel distretto superiore. Seinvece il tronco venoso anonimo è assen-te e la vena cava superiore sinistra è gran-de, questa deve, durante la istituzione delby pass cardiopolmonare, essere cannulataseparatamente e per avere un campo ope-ratorio libero da sangue, drenata come lealtre cave dal circuito della CEC.

➨ Cava superiore sinistra persistentesenza cava superiore destra

Questa anomalia come la precedente ingenere è asintomatica, ma talvolta si puòassociare ad un ritmo cardiaco tipo senocoronarico o a tachiaritmie. Spesso la dia-gnosi è occasionale in corso, ad esempio,di posizionamento di vie venose centrali o

di Pace Makers endocavitari.Anomalie della cava inferiore

➨ Assenza della cava inferiore, azigoscontinuationDal punto di vista embriogenetico questaanomalia è il risultato della mancata unio-ne tra vasi cardinali di destra e quelli epa-tici. Mancando la cava inferiore, le veneepatiche raggiungono direttamente l’atriodestro mentre il sistema delle vene addo-minali drena nella struttura cavale superio-re attraverso la vena azigos o l’emiazigos.(Fig. 1) Questa anomalia è quasi sempre associataa difetti del situs viscero-atriale tipo iso-merismo sinistro con polisplenia (vedicapitolo 19).

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Anomalie coronariche edell’arco aortico

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Origine anomala dell’arteria corona-rica sinistra dall’arteria polmonare

I n questa anomalia che si presenta per lopiù in forma isolata (Sindrome di Bland-

Garland-White), l’arteria coronaria di sini-stra anzichè nascere dal seno coronaricoaortico sinistro nasce dalla polmonare. Senon corretta questa anomalia ha una mor-talità di quasi il 90%, nel primo anno divita.L’ostio anomalo della coronaria sinistrapuò essere situato in ogni punto del troncodella polmonare o, più raramente del seg-mento prossimale di uno dei suoi rami. Laforma più frequente è quella di un ostiocoronarico che si trova nella parete poste-riore sinistra del tronco dell’arteria polmo-nare. (schema pag. 137)A questa lesione spesso si associa unafibroelastosi del ventricolo sinistro che asua volta può essere molto dilatato ipoci-netico e con gravi alterazioni della contrat-tilità.L’ischemia distrettuale indotta dalla altera-ta perfusione coronarica porta spesso alladisfunzione dei muscoli papillari e ad unainsufficienza della valvola mitralica.La legatura del dotto arterioso o la chiusu-ra di un eventuale difetto interventricolare,in presenza di questa anomalia, sono mano-vre che possono risultare fatali per ilpaziente, in quanto la loro presenza è l’u-nica via di apporto di sangue ossigenatoalla coronaria che origina dall’arteria pol-monare.Durante la vita intrauterina, le pressioni in

arteria polmonare ed in aorta sono ugualied essendo il sangue in polmonare ossige-nato, la perfusione della coronaria sinistraè soddisfacente. Dopo la nascita, con la chiusura del dotto,la pressione in arteria polmonare cade econ essa anche la pressione di perfusionenella coronaria sinistra. Durante le primesettimane di vita, per la neoangiogenesi eper l’iperplasia e l’ipertrofia dei miociti, ilventricolo sinistro mantiene ancora la suafunzione e permette ugualmente la soprav-vivenza del paziente. Ma poi per effetto dell’ischemia e dell’in-sufficienza mitralica, e della dilatazione delventricolo sinistro questi pazienti vannoincontro ad un quadro simile a quello dellacardiomiopatia dilatativa.

Considerazioni fisiopatologiche

Il quadro emodinamico è dominato dallacardiopatia ischemica dovuta tanto allabassa pressione di perfusione che allaridotta pressione parziale di ossigeno pre-senti in arteria polmonare.Alla nascita la perfusione coronarica diven-ta inadeguata e la progressiva ipoperfusio-ne induce segni di angina da sforzo (duran-te i pasti), sino ad arrivare ai segni di infar-to conclamato ed alla massiva dilatazionedel ventricolo sinistro con insufficienzamitralica.I pazienti che sopravvivono a queste crisiischemiche possono sviluppare un circolocollaterale intercoronarico che migliora laperfusione miocardica ma che può portare

Capitolo 27

Anomalie delle arterie coronarie

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ad uno shunt sinistro-destro in arteria pol-monare attraverso la coronaria anomala.

Considerazioni chirurgiche

La diagnosi stessa è già indicazione urgen-te all’intervento chirurgico.Il razionale della chirurgia in questa malat-tia è il tentativo di preservare il maggiornumero possibile di miociti e di mantene-re una doppia fonte di flusso coronarico. Ilreimpianto della coronaria quando tecni-camente possibile è la soluzione chirurgicadi scelta. (schema pag. 137)La tecnica di Takeuchi che prevede la crea-zione di un tunnel intrapolmonare e di unafinestra aorto polmonare per ridireziona-re il sangue aortico ossigenato nell’ostioanomalo, è una valida soluzione alternativa.In qualche caso quando la compromissioneventricolare sinistra e l’insufficienza mitra-lica severa vengono considerate irreversi-bili, l’unica soluzione chirurgica è il tra-pianto cardiaco.

Origine anomala dell’arteria coronaricadestra dell’arteria polmonare

Questa anomalia è notevolmente più raradella precedente e meno grave dal puntodi vista clinico. L’anomala origine dellacoronaria sinistra diventa sintomatica neiprimi mesi di vita mentre l’anomala originedella coronaria destra da segni clinici piùlievi e più tardivi ed a volte decorre asin-tomatica per diversi anni.

Fistole coronariche

Le fistole coronariche isolate possono esse-re tragitti anomali che nascono più frequen-temente tra la coronaria destra o sinistra edil cuore destro o l’arteria polmonare.Più raramente il tragitto fistoloso terminanel cuore sinistro.Statisticamente dalla letteratura si evince che:● nel 40% dei casi il tragitto fistoloso è una

comunicazione tra coronaria e ventricolodestro

● nel 35% la comunicazione è con l’atrio

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destro● nel 20% con l’arteria polmonare● nel 5% con il ventricolo sinistroLe fistole coronariche sono una componen-te importante nell’atresia polmonare a set-to integro e di questo abbiamo accennatonel capitolo specifico (vedi cap. 13).

Considerazioni fisiopatologiche

Il flusso ematico, che per la presenza deltragitto fistoloso, va da dalla coronaria aduna camera a bassa pressione produce, daun lato ischemia miocardica, dall’altroaumento del flusso polmonare.Quasi tutti i pazienti col tempo diventanosintomatici e vanno incontro ad angina, pal-

pitazioni ed insufficienza miocardica pro-gressiva. Generalmente la parete dellacoronaria sviluppa un danno dell’intimache porta, col tempo, ad una aterosclerosiprecoce e spesso culmina in forme aneuri-smatiche.

Considerazioni chirurgiche

Dopo una accurata indagine coronarogra-fica che abbia fornito i dettagli anatomici, sideve procedere chirurgicamente ad identi-ficare, legare o suturare il tratto fistoloso.Quando sono presenti anomalie aneuri-smatiche della coronaria l’impiego dellacircolazione extracorporea diventa indi-spensabile se si deve procedere ad una raf-fia dell’aneurisma.

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Durante una fase precoce della vitaembrionale dal cuore esce un’unica

arteria: l’aorta ventrale. Da questa partonodue rami che salgono verticalmente dandoorigine alle due aorte ascendenti. Paralle-lalmente si formano due aorte discenden-ti che confluiscono in un unico vaso: l’aor-ta dorsale. La presenza di sei paia di archi(6 a destra e 6 a sinistra) collegano le aor-te ascendenti e le aorte discendenti.Alcu-ni di questi (il I, II e il V paio) scompaiono,mentre altri si rimodellano. Nel frattempo,il setto troncale divide gli osti valvolari indue (aortico e polmonare); mentre il setto

aorto-polmonare da origine alla divisionespirale dell’aorta ventrale in due tronchi:l’aorta e l’arteria polmonare. Il tronco aor-tico rimane collegato all’aorta dorsalemediante il IV paio di archi aortici e quel-lo polmonare mediante il VI paio. Pertantoalla fine dell’embriogenesi l’aorta deriveràdalla metà omonima dell’aorta ventrale, dalIV arco di sinistra e dall’aorta dorsale,men-tre il IV arco di destra darà origine al tron-co anonimo e all’arteria succlavia di destra.I rami ascendenti dell’aorta ventrale e i IIIarchi aortici danno origine al sistema dellearterie carotidi. Per quanto attiene all’ar-

Capitolo 28

Anelli vascolari

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teria polmonare, essa origina dalla metàomonima dell’aorta ventrale e dai tratti ini-ziali dei VI archi aortici.Tale sviluppo vascolare, spiega alcune ano-malie di origine e decorso dei rami aortici.Si parla in genere di anelli vascolari, sebbe-ne si debba più correttamente parlare dianse vascolari. Il problema maggiore è rap-presentato dalla compressione che talistrutture esercitano sulla trachea e sull’e-sofago.

DOPPIO ARCO AORTICO

Come dice il nome stesso questa anomaliaconsiste nella presenza di due archi aortici:uno anteriore sinistro ed uno posterioredestro. (schema pag. 139)L’arco anteriore da origine alla carotidecomune di sinistra ed alla succlavia sinistrae può, al di la dell’origine dei due vasi sini-stri essere ipoplasico o atresico. L’arco posteriore da origine alla carotide edalla succlavia destra.In caso di atresia spesso è presente un cor-done fibroso che unisce l’aorta discenden-te, dal punto in cui emerge da dietro l’eso-fago, all’aorta discendente sinistra vicinoall’inserzione del ligamento arterioso.

Da ricordare che in questi casi il nervolaringeo passa attorno all’arco aorticodestro.

Arco aortico destro, Succlavia sinistraaberrante e ligamento sinistro

In questi casi c’è un arco aortico destro chein sequenza da origine a: carotide comunesinistra, carotide comune destra, succlaviadestra e succlavia sinistra. La succlaviasinistra passa dietro l’esofago; il ligamentoarterioso che passando anteriormente va aconnettersi con la polmonare sinistra, for-ma in questo modo un anello vascolarecompleto attorno all’esofago ed alla tra-chea.

Arco aortico destro e ligamentoretroesofageo

L’arco aortico in questi casi da origine insequenza a: tronco brachiocefalico (caroti-de sinistra e succlavia sinistra), carotidedestra e succlavia destra. La branca finale è un ligamento che passaa sinistra dietro l’esofago e che anterior-mente si attacca alla polmonare di sinistra.

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Arco sinistro, aorta discendente destraed arco aortico destro atresico

In questa rara forma di anello vascolare ivasi dell’arco nascono normalmente da unarco aortico sinistro, mentre l’arco destro èatresico.

Arco aortico sinistro, aorta discenden-te destra, ligamento arterioso a destrache arriva alla polmonare di destra.

In questa particolare forma anatomica lasequenza dei vasi del collo è: carotide comune destra, carotide comunesinistra, succlavia sinistra ed in fine suc-clavia destra.

Considerazioni fisiopatologiche

Gli anelli vascolari in confronto allo slingdella polmonare, circondano sia l’esofagoche la trachea e possono determinare suentrambe le strutture una sintomatologiaclinica da compressione.Se c’è compressione i neonati si presenta-no con un quadro clinico di stridore, i bam-bini più grandi con segni di distress respi-ratorio.Le difficoltà alla deglutizione si manifesta-no maggiormente con la deglutizione deicibi solidi.Le infezioni delle vie respiratorie ed ireflussi esofagei sono segni clinici che siincontrano frequentemente.Questi pazienti possono, però, anche esse-re asintomatici per tutta la vita.

Sling dell’arteria polmonare

L’arteria polmonare sinistra nasce dall’ar-teria polmonare destra e passa a sinistra tral’esofago e la trachea.Il ligamento passa posteriormente all’aortadal punto di origine dell’arteria polmonare

destra al tronco, costruendo un anellovascolare che passa sopra la trachea ma nonall’esofago.Il 50% di questi pazienti hanno un anellotracheale che invece di essere a forma di Uha una forma completa ad O.La trachea non è necessariamente stenoticama è sicuramente più piccola.La stenosi è generalmente nel punto dellatrachea dove si crea lo sling della polmo-nare.La polmonare sinistra è spesso ipoplasica edecisamente più piccola della destra che asua volta può presentarsi, a causa del mag-gior flusso, dilatata.

Considerazioni fisiopatologiche

A causa della diretta compressione tra-cheale predominano i sintomi respiratori.Raramente i sintomi da compressione eso-fagea sono presenti.I sintomi respiratori, proprio per la direttacompressione sulla trachea, sono predomi-nanti anche in assenza di stenosi congeni-te della trachea e sono gli stessi già descrit-ti per gli anelli vascolari.

Considerazioni chirurgiche

La presenza di sintomi (stridore, infezionirespiratorie frequenti, reflussi e arresto dicrescita) è una indicazione alla chirurgia. Inassenza di altre malformazioni associate ilrischio chirurgico è basso.Se il paziente è paucisintomatico l’inter-vento può essere differito;ma durante que-sto periodo di attesa è importante utiliz-zare il tempo che separa dall’interventoper migliorare:– il supporto nutrizionale– il supporto fisioterapico – la cura delle infezioni respiratorie.Nello sling della polmonare sono da consi-derare:➨ la divisione ed il reimpianto della arte-

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ria polmonare sinistra,➨ la resezione ed anastomosi della tra-

chea con trasferimento della polmona-re sinistra,

➨ la ricostruzione della trachea con reim-pianto della polmonare di sinistra.Per quanto riguarda il doppio arco aortico,la resezione dell’arco più piccolo (general-mente quello posteriore) è la soluzionechirurgica che permette ai due monconi diaorta di allontanarsi a sufficienza pertogliere la compressione sulla trachea.Bisogna anche tenere presente che la rese-zione e sutura dei monconi potrebbeindurre una stenosi di uno dei due archi.

La monitorizzazione pressoria diretta deidue archi è nei casi dubbi utile per indivi-duare qual è quello che conviene sezionare.

Problemi postoperatori specifici

➨ Sintomi respiratori residui: la tracheo-malacia dopo la correzione di anellivascolari può essere la causa del quadroclinico di insufficienza respiratoria, fre-quente è la stenosi del bronco o dellatrachea dopo sling della polmonare.

➨ Complicanze mediastiniche

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Appendice

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Negli ultimi trenta anni le informazioni piùinteressanti riguardo l’embriologia cardiacasono venute dagli esperimenti di marcatura invivo sugli animali ed in particolare sul pollo.Infatti i dati embriologici ottenuti dagliembrioni umani fissati in formalina richiedo-no un’estrapolazione dalla morfologia staticain differenti fasi di sviluppo ma non in movi-mento. Al contrario, le osservazioni dinami-che sugli embrioni di pollo permettono unaricostruzione in vivo molto accurata dellamorfogenesi cardiaca che è molto simile aquella umana. Per questa ragione la presentetrattazione è prevalentemente derivata dagliesperimenti su embrioni di pollo di MariaVictoria de La Cruz.

Stadio del “pre-loop”

E’ ben noto come il cuore derivi da una strut-tura cilindrica formata dalla fusione di pri-mordiali cellule cardiache del mesodermasplancnico. Questa struttura si sviluppa ante-riormente rispetto alla notocorda e ventral-mente all’intestino primitivo. Le conoscenzeclassiche sullo sviluppo embriologico delcuore derivano dagli studi autoptici degliembrioni umani a diverse settimane di gesta-zione. Secondo questi studi il tubo cardiaco èformato, originariamente, da quattro cavitàche in direzione caudo-craniale sono: gli atri,il ventricolo primitivo (futuro ventricolo sini-stro), il bulbus cordis (futuro ventricolodestro) e il conotronco. Gli studi in vivo ese-guiti su embrioni di pollo non hanno confer-mato questo modello di sviluppo. Una delleosservazioni fondamentali per la conoscenzadello sviluppo del cuore è stata fatta più di 25anni fa da Maria Vittoria de la Cruz. Questagrande ricercatrice, recentemente scomparsa,ha dimostrato come il primitivo tubo cardia-

co sia costituito esclusivamente da due com-ponenti ventricolari: una cefalica che daràorigine alla componente di afflusso e trabe-colata del ventricolo destro (segmento 1) eduna caudale (segmento 2) che darà originealla componente di afflusso e trabecolata delventricolo sinistro. Marcando i limiti supe-riori ed inferiori del tubo cardiaco si è potutoindividuare che la marcatura craniale si ritro-va nella cresta sopraventricolare del ventrico-lo destro, mentre la marcatura più caudalefinisce nel ventricolo sinistro alla giunzionetra le porzioni di afflusso e trabecolata delsetto interventricolare. Queste informazionisono state sottovalutate per molti anni finoalla recente scoperta di un “campo cardiacoanteriore” (anterior heart field) consistente inmesoderma splancnico anteriore al primitivoventricolo destro. E’ oramai accertato che talearea cardiaca dia origine al segmento cono-troncale ed al tratto di efflusso dei due ven-tricoli con il contributo delle cellule della cre-sta neurale.Pertanto il tubo cardiaco primitivo allo stadiodi “pre-loop” è formato solo dai due seg-menti: ventricolo destro craniale e ventricolosinistro caudale. I restanti segmenti del cuo-re (canale atrioventricolare, atri e conotron-co) non sono presenti nel tubo cardiaco allostadio “pre-loop”, ma fanno la loro compar-sa durante la fase del looping.Il canale atrioventricolare (segmento 3) e gliatri (segmento 4) si aggiungono gradualmentedall’estremo caudale del tubo cardiaco. Alcontrario il segmento conotronco (segmento 5)origina dal “campo cardiaco anteriore” delmesoderma splancnico che è posto anterior-mente al primitivo ventricolo destro. Questotessuto da origine al miocardio del tratto diefflusso durante il looping, e partecipa altresìalla formazione del tratto di efflusso sinistro.

EMBRIOLOGIA E ANATOMIA CARDIACA

145

Pertanto il cuore è formato da vari segmenti enuovi segmenti si aggiungono durante il loo-ping. I due ventricoli sono pertanto unità ana-tomiche ma non embriologiche poiché lecamere di afflusso, trabecolata e di efflusso siformano progressivamente in tempi differenti.

Looping del cuore

Il movimento di rotazione del cuore che por-ta il segmento 1 (la futura porzione trabeco-lata del ventricolo destro) in posizione cra-niale destra e il segmento 2 (la futura porzio-ne trabecolata del ventricolo sinistro) in posi-zione caudale-sinistra è chiamata “d-loop”,ed è attualmente riconosciuto come il primosegno di asimmetria del corpo. La “d-loop”determina la levoposizione del cuore nel tora-ce. Successivamente si ha un movimento dor-sale ed anteriore che determina la comparsadel segmento 3 (canale atrioventricolare) edel segmento 4 (atri). La branca sinistra delsegmento atriale darà origine all’atrio sini-stro, mentre la branca destra darà origineall’atrio destro, determinando il normale situssolitus degli atri che segue la loop ventrico-lare. La loop del cuore ha una grande impor-tanza embriologica poichè segna l’asimme-tria destra/sinistra. Nonostante i recenti pro-gressi nella conoscenza del ruolo dei geninello sviluppo del cuore, non è ancora notocome si determina la loop ventricolare e per-ché essa avvenga verso destra. Certamente losviluppo dell’asimmetria cardiaca, è legatoad un processo a tappe, basato sull’azionesequenziale di diversi geni che esplicano illoro effetto in tempi differenti.L’asimmetria destro-sinistra non è un proces-so isolato ma integrato con un movimentosull’asse dorso-ventrale e sull’asse antero-posteriore del cuore. Le primordiali cellulecardiache stesse hanno una asimmetria gene-ticamente determinata per la disposizione asinistra o a destra. Il contributo delle due por-zioni destra e sinistra del tubo cardiaco pri-mitivo nel determinare il loop ventricolarederiva da una diversa distribuzione di cellulelungo il tubo cardiaco stesso. La “d-loop”è

pertanto geneticamente determinata per unaasimmetrica divisione cellulare, un’asimme-trica crescita cellulare o asimmetrica comu-nicazione tra cellule adiacenti.Al primo stadio della “d-loop” ventricolare ilcuore presenta una “forma a C”(visto dal ver-sante ventrale), con la parete convessa adestra e quella concava a sinistra. Lo svilup-po caudale e dorsale del cuore primitivo(canale atrioventricolare e atri) è associato aduna rotazione in senso orario, mentre lo svi-luppo craniale (conotronco) ha una rotazionein senso antiorario tale che il cuore viene apresentare una forma a spirale destroversa.Continuando il looping, il cuore ruota versodestra lungo l’asse cranio-caudale tale da pre-sentare alla fine di tale processo una “formaa C” con una convessità ventrale-destra eduna concavità dorsale-sinistra. Il passo suc-cessivo è caratterizzato da una rotazione spi-raliforme destroversa tale da conferire al cuo-re una “forma ad S”. Pertanto il loop cardia-co è un processo tridimensionale che interes-sa i tre assi del corpo, terminando con unafigura elicoidale con una spiralizzazionedestroversa che interessa anche il tratto diefflusso dei due ventricoli e le grandi arterie.L’aspetto elicoidale del cuore interessa anchela disposizione delle bande muscolari dei dueventricoli. La spiralizzazione iniziata con “d-loop”, è geneticamente determinata neipazienti in situs solitus, e ha come risultatofinale una disposizione con il ventricolodestro a destra ed il ventricolo sinistro a sini-stra e i grandi vasi con una rotazione in sen-so orario vista dall’apice. Al contrario neisoggetti con situs inversus, la l-loop determi-na una disposizione invertita dei due ventri-coli con una spiralizzazione sinistrorsa e conuna disposizione vista dall’apice dei grandivasi antioraria.

Situs viscero-atriale e deisegmenti cardiaci

Gli atri primitivi sono i soli componenti delcuore che presentano sin dalla loro comparsauna disposizione asimmetrica rispecchiando

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il pattern dell’organismo. La concordanza trail situs atriale e viscerale è la regola e le ecce-zioni a questa regola sono estremamente rare.Pertanto, gli atri sono le cavità cardiache checon più precisione indicano il situs del corpo.Tutti gli altri segmenti (ventricoli, canaleatrioventricolare, conotronco) vengono for-mati in serie. Il normale situs viscero-atrialeè in genere associato ad un d-loop ventrico-lare, ma questa regola può presentare delleeccezioni come nel caso della discordanzaatrio-ventricolare (trasposizione congenita-mente corretta delle grandi arterie). Pertantoil “situs ventricolare” può essere consideratoun segno per il riconoscimento del situsviscero-atriale, ma non è un parametro defi-nitivo per la diagnosi. La stessa regola è vali-da per le grandi arterie: normalmente esisteuna correlazione tra il “situs infundibolare edelle grandi arterie” ed il situs atriale e ven-tricolare, ma in questo caso le eccezioni sonoabbastanza frequenti come nel caso delladiscordanza ventricolo-arteriosa (trasposizio-ne delle grandi arterie). Pertanto il situsinfundibulare e delle grandi arterie può esse-re considerato un segno per il riconoscimen-to del situs viscero-atriale ma non è un para-metro definitivo per la diagnosi. Le valvole atrio-ventricolari seguono semprela morfologia dei ventricoli, cosicché esistesempre una concordanza tra il segmento 3(canale atrioventricolare) ed i segmenti ven-tricolari. Il “situs del canale atrio-ventricola-re” è sempre associato al situs ventricolare. Ilsegmento atriale (segmento 4) si forma cau-dalmente dopo la rotazione del tubo cardiacosi connette con la porzione trabecolata delventricolo sinistro (segmento 2) attraverso ilcanale atrio-ventricolare (segmento 3). Suc-cessivamente entrambi gli atri primitiviacquistano una posizione retrocardiaca nellaconcavità dorsale del cuore. Pertanto le cavitàatriali si dispongono dorsalmente mentre lecavità ventricolare ventralmente.A questo stadio il cuore presenta la tipica“forma ad S” e possiede tutti e cinque i seg-menti: i primi due derivano dalle primordialicellule cardiache e daranno origine alle por-

zioni apicali e trabecolate dei due ventricoli(segmenti 1 e 2); il terzo segmento (canaleatrioventricolare) ed il quarto segmento (atri)appaiono, durante il looping, e daranno origi-ne alle valvole atrio-ventricolari, alle zone diafflusso dei due ventricoli (segmento 3) e agliatri definitivi (segmento 4); all’estremitàsuperiore del cuore primitivo e superiormenteal ventricolo destro rimane connesso il cono-tronco (segmento 5). Il conotronco, derivantedal “campo cardiaco anteriore”, darà originealle vie di efflusso dei due ventricoli. I diver-si segmenti sono demarcati dalla contrazionedi anelli muscolari, sedi di torsione, allinea-mento e settazione. Pertanto a questo stadio disviluppo, gli atri primitivi saranno connessicon la regione trabecolata del ventricolo sini-stro per mezzo del canale atrio-ventricolare,mentre il conotronco è connesso con la por-zione trabecolata del ventricolo destro.

Allineamento: dai segmenti allecavità

Alla fine della torsione e del looping del tubocardiaco la zona apicale trabecolata del ven-tricolo destro e del ventricolo sinistro sono inconnessione tra loro mediante il forame inter-ventricolare (o bulbo-ventricolare) primitivo.Gli atri che hanno una posizione dorsale sonoprevalentemente connessi con il ventricolosinistro. Gli studi in vivo del flusso sangui-gno nei polli hanno dimostrato che, a livellodel canale atrio-ventricolare esistono duecolonne di sangue: quella più a sinistra entranel ventricolo sinistro, mentre quella più adestra entra nel ventricolo destro attraveso ilforame bulbo-ventricolare. Durante la sistolelo stesso forame bulbo-ventricolare funzionacome efflusso del ventricolo sinistro. Pertan-to, anche ad uno stadio precoce, il ventricolodestro possiede una camera funzionale diafflusso ed il ventricolo sinistro una propriacamera di efflusso.Queste evidenze rafforzano il ruolo dei flussiematici intracardiaci nella morfogenesi nor-male e patologica del cuore.La definitiva configurazione del cuore con le

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quattro camere, richiede però l’attuazione didiversi meccanismi quali l’espansione del cana-le atrioventricolare, la formazione dell’efflussosinistro e la settazione delle camere stesse.Questa fase ha inizio a seguito dell’ap-profondimento della piega bulbo-ventricolaree dell’allineamento delle porzioni anatomi-che di afflusso e di efflusso di ciascun ventri-colo con i rispettivi orifizi di entrata e di usci-ta. Il periodo in cui tutto ciò avviene corri-sponde a quello che va dalla III alla X setti-mana di gestazione nell’uomo. Questi arran-giamenti non avvengono però simultanea-mente. Lo spostamento del canale atrioven-tricolare verso il ventricolo destro avvienequando ancora il conotronco è connesso sola-mente con il ventricolo destro. Ad uno stadiopiù avanzato il ventricolo sinistro acquista ilproprio efflusso quando il cono si sposta ver-so sinistra. Questi spostamenti sono eventi dirimodellamento del looping caratterizzati dauna redistribuzione di tessuto della piega bul-bo-ventricolare.La piega bulbo-ventricolare è composta dacellule muscolari e mesenchima del cuscinet-to atrio-ventricolare anterosuperiore e delcuscinetto conale sinistro-ventrale. L’intera-zione tra i diversi cuscinetti permette la fusio-ne con il cono e la formazione definitiva deltratto di efflusso sinistro e della continuitàfibrosa mitro-aortica.La redistribuzione del tessuto della piega bul-bo-ventricolare è fondamentale per il com-pletamento del looping e dell’allineamentodelle cavità cardiache. Tale processo avvienegrazie alla “miocardializzazione” delle cellu-le mesenchimali. Pertanto, il cuscinetto cona-le destro-dorsale (originariamente formato dasole cellule mesenchimali) diviene la crestasopraventricolare del ventricolo destro, men-tre il cuscinetto sinistro-ventrale (originaria-mente formato da sole cellule mesenchimali)diviene la porzione muscolare del tratto diefflusso del setto interventricolare. Inoltre ilrimodellamento della piega bulbo-ventricola-re è responsabile dello spostamento versodestra del primitivo canale atrioventricolare.

Meccanismi di settazione

Ciascun segmento presenta un proprio mec-canismo di settazione. Il processo di espan-sione mesenchimale dei cuscinetti endocardi-ci partecipa attivamente a questo processo siaa livello del canale atrioventricolare, sia alivello del tronco e del cono. A livello atrialee ventricolare il meccanismo della crescitacellulare all’interno del lume delle cavità è ilmeccanismo principale di settazione. Unulteriore meccanismo di settazione deriva dadue processi di invaginazione del mesenchi-ma extracardiaco: la “spina vestibuli” al livel-lo atriale e del canale atrio-ventricolare, e il“campo cardiaco anteriore” a livello delconotronco. Il ruolo dei tessuti extracardiaciper la formazione del cuore è fondamentaleperché spiega l’elevata frequenza di difetticardiaci, in particolare le malformazioni delcanale atrioventricolare e/o controncali, inpazienti con sindromi genetiche.

Segmento atrialeCome descritto precedentemente il segmentoatriale è il solo componente del cuore chepresenta sin dalla sua comparsa una strutturaasimmetrica. Entrambi gli atri acquistano unaposizione dorsale e cefalica all’interno dellospazio retrocardiaco. Il septum primum ori-gina da una piega della parete posteriore del-l’atrio con il contributo della spina vestibuliche è una invaginazione del mesenchimaextracardiaco. La spina vestibuli deriva dalmesocardio dorsale, e si protrae fino allaparete posteriore dell’atrio e guida la cresci-ta del septum primum. Il movimento del sep-tum primum avviene dalla parete posterioredegli atri fino alla regione del canale atrio-ventricolare dove i due cuscineti endocardiciantero-superiore e postero-inferiore si fondo-no. Il temporaneo orifizio che si forma tra ilseptum primum e il piano atrioventricolareprende il nome di foramen primum. La chiu-sura di tale forame è preceduta dalla compar-sa di un orifizio, il foramen secundum, loca-lizzato nella regione craniale del septum pri-mum adiacente alla sede del futuro drenaggio

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della vena cava superiore e della vena pol-monare superiore destra. Alla destra del sep-tum primum apparirà il septum secundum,formato da due braccia che daranno originead il limbus fossa ovalis chiudendo così ilforamen secundum. Queste componentidaranno origine ad una struttura in grado difunzionare come una valvola unidirezionale.L’inglobamento delle vene polmonari e delseno venoso completeranno la settazioneatriale. In particolare, la proliferazione ven-trale del mesenchima extracardiaco dal meso-cardio dorsale contribuisce alla settazioneatriale posteriore tra il seno venoso e la venapolmonare comune.

Segmento del canale atrioventricolareLa camera di afflusso di entrambi i ventrico-li origina da un’unica camera di entrata pri-mitiva che connette i primitivi atri con laregione trabecolata del ventricolo sinistro.A questo punto dello sviluppo embrionale, laregione trabecolata apicale del ventricolodestro non è ancora anatomicamente connes-sa con il segmento atriale. Ciò nonostante, ilflusso di sangue destro entra direttamentedall’atrio destro al ventricolo destro attraver-so il lato destro del canale atrio-ventricolaree attraverso il foramen bulbo-ventricolare. Lasettazione del canale atrioventricolare inte-ressa molte strutture: il septum primum, icuscinetti endocardici del canale superiore edinferiore ed il primitivo setto interventricola-re. Tutte queste strutture danno origine al set-to cardiaco primitivo che presenta una “for-ma ad 8”, che separa simultaneamente l’atriodestro dal sinistro, il canale atrioventricolaree le regioni trabecolate dei due ventricoli,che si trovano a questo stadio una accantoall’altra lato-a-lato. Due gemme di tessutocellularizzato gradualmente si accresconointernamente formando due cuscinetti endo-cardici superiore ed inferiore che darannoorigine al setto atrio-ventricolare che sepa-rerà gli orifizi destro (tricuspide) e sinistro(mitrale). Inizialmente, l’orifizio destro(futura valvola tricuspide) è significativa-mente più piccolo dell’orifizio sinistro (futu-

ra valvola mitrale). L’espansione dell’orifiziodestro è in correlazione con il rimodellamen-to della piega bulbo-ventricolare. La crescita verso gli atri del mesenchima daicuscinetti superiore ed inferiore avviene lun-go il piano del septum primum che si inter-faccia con il mesenchima extracardiaco dellaspina vestibuli. Questo tessuto contribuiscealla chiusura del forame primum e alla setta-zione atriale. In particolare il cuscinettoendocardico inferiore del canale atrioventri-colare contribuisce alla: 1) fusione del sep-tum primum; 2) formazione del segmentoinlet posteriore del setto interventricolare; 3)formazione del segmento posteriore del lem-bo settale della valvola mitrale; 4) formazio-ne del lembo settale della valvola tricuspide.Il segmento anteriore del lembo anteriore del-la valvola mitrale, che darà origina alla con-tinuità mitro-aortica, deriva, invece, dalcuscinetto atrioventricolare anteriore.A livello ventricolare, il setto atrio-ventrico-lare è allineato con il primitivo setto inter-ventricolare e le cellule muscolari, di que-st’ultima struttura, si fonderanno con la zonadei cuscinetti endocardici. Anteriormente lecellule mesenchimali del cuscinetto endocar-dico superiore contribuiscono alla formazio-ne dell’ efflusso del ventricolo sinistro.In aggiunta, due piccoli cuscinetti endocardi-ci fanno la loro comparsa nello sviluppoembrionale, uno lateralmente a destra e l’al-tro lateralmente a sinistra del primitivo cana-le atrio-ventricolare. Il cuscinetto lateraledestro contribuirà alla formazione del lembolaterale della valvola tricuspide mentre ilcuscinetto endocardico laterale sinistro con-tribuirà alla formazione del lembo postero-laterale della valvola mitrale. L’origine dellembo anteriore della valvola tricuspide nonè completamente conosciuto, ma probabil-mente è in relazione allo sviluppo del cusci-netto conale destro-dorsale.La definitiva formazione dei lembi delle val-vole atrio-ventricolari non è completamenteconosciuta. In particolare i lembi valvolaripotrebbero derivarare dal tessuto del solcoatrio-ventricolare o dai cuscinetti endocardi-

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ci stessi, mediante la proliferazione mesen-chimale dell’endocardio. D’altra parte, l’as-sociazione tra lembi valvolari, muscoli papil-lari e miocardio è dimostrata dall’indissolu-bile legame che esiste tra la valvola tricuspi-de con il ventricolo destro e tra la valvolamitrale con il ventricolo sinistro.In conclusione, il primitivo canale atrioven-tricolare (segmento 3) contribuisce alla for-mazione delle valvole atrio-ventricolari, edella camera di afflusso di entrambi i ventri-coli, alla settazione degli atri e dei ventricolie allo sviluppo del tratto di efflusso del ven-tricolo sinistro.Il meccanismo di fusione delle strutture set-tali con i cuscinetti endocardici è facilitatodall’espansione della matrice extracellulareprodotta dalle cellule miocardiche che for-mano uno strato intermedio tra l’endotelio ele cellule miocardiche stesse.

Segmento ventricolareIl primitivo tubo cardiaco è formato origina-riamente dai due segmenti ventricolari. Dopoil processo di looping il ventricolo destro èposto a destra, cranialmente ed anteriormen-te, mentre il ventricolo sinistro è posto a sini-stra caudalmente e posteriormente. Entrambii ventricoli acquisiscono una porzione diafflusso dal canale atrioventricolare (segmen-to 3) e il tratto di efflusso mediante il contri-buto del cono-tronco (segmento 5). In parti-colare, il “campo cardiaco anteriore” daràorigine alla camera di efflusso destra e ad unaparte del tratto efflusso del ventricolo sini-stro. La restante parte del tratto di efflussosinistro deriverà dal contributo del cuscinettoendocardico anteriore del canale atrioventri-colare (segmento 3). Prima della settazione, idue ventricoli sono in connessione tra loromediante il forame bulbo-ventricolare. Aquesto livello dello sviluppo il primitivo set-to interventricolare comincerà a formarsi perproliferazione delle cellule alla giunzione trale porzioni apicali dei due ventricoli. Questabanda circonferenziale di cellule miocardichedetermina una costrizione ad anello tra i duesegmenti ventricolari. Il setto muscolare cre-

sce per l’apposizione dei cardiomiociti inconcomitanza dell’accrescimento dei dueventricoli.A questo stadio il setto primitivo presenta una“forma ad 8” e separa gli atri, il canale atrio-ventricolare e i ventricoli. Il setto interventri-colare è composto pertanto dalle trabecolemuscolari, e il meccanismo della morte cel-lulare contribuisce alla sua morfogenesi.La crescita posteriore del setto muscolare èorientata verso il canale atrio-ventricolaredove i cuscinetti endocardici superiore edinferiore si uniscono a formare il setto dientrata. La fusione tra il setto interventricola-re muscolare e i cuscinetti endocardici avvie-ne con il contributo del cuscinetto posterioredel canale atrio-ventricolare. Anteriormente la crescita muscolare del settointerventricolare è orientata verso il cono-tronco, dove i cuscinetti conali sinistro-ven-trale e destro-dorsale si fondono per separaregli efflussi ventricolari.Pertanto, il definitivo setto interventricolarederiva dal primitivo setto muscolare che sepa-ra le porzioni apicali dei segmenti 1 e 2, maanche dal tessuto del canale atrio-ventricola-re (segmento 3) e dal cono-tronco (segmento5). Questa eterogeneità embriologica puòspiegare la correlazione genotipo/fenotipodelle varianti dei difetti interventricolari nel-l’uomo.

Segmento conotroncaleGli efflussi ventricolari del cuore derivanodal troncocono che non origina dal ventrico-lo destro, ma bensì dal tessuto del mesoder-ma anteriore definito come “campo cardiacoanteriore”. La formazione, l’allineamento ela settazione del troncocono è un processocomplesso che interessa porzioni intra edextracardiache del cono e del tronco e delsacco aortico, e richiede l’interazione tradiversi tessuti come il mesenchima dei cusci-netti endocardici, il mesenchima degli archibrachiali, le cellule della cresta neurale, ilmiocardio e l’endocardio. Il cono è interpo-sto tra la porzione apico-trabecolata dei ven-tricoli e le valvole semilunari. Il tronco inclu-

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de le valvole semilunari e il primo tratto del-l’aorta e dell’arteria polmonare.La settazione del cono inizia con la forma-zione di due cuscinetti conali mesenchimali:uno destro-dorsale e l’altro sinistro-ventrale.La fusione di questi due cuscinetti divide ilprimitivo efflusso in due parti: una anteriore ea destra connessa con la regione apicale delventricolo destro e l’altra posteriore e a sini-stra connessa con la regione apicale del ven-tricolo sinistro. Il cuscinetto destro-dorsale,che è il più grande, darà origine, con il con-tributo della piega ventricolo-infundibolare,alla cresta sopraventricolare e probabilmenteal lembo anteriore della valvola tricuspide. Ilcuscinetto sinistro-ventrale, che è il più pic-colo, darà origine alla porzione sinistra delsetto interventricolare nella zona di efflussodel ventricolo destro e contribuirà alla forma-zione dell’efflusso sinistro, insieme al cusci-netto atrio-ventricolare superiore.Il meccanismo di fusione dei due cuscinetticonali, definito “miocardializzazione”, consi-ste nella trasformazione del tessuto mesen-chimale in tessuto miocardico. La “miocar-dializzazione” contribuisce anche all’allinea-mento e alla fusione dei cuscinetti conali conil setto aorto-polmonare e il setto interventri-colare muscolare.Al livello delle valvole semilunari la setta-zione del tronco deriva dai cuscinetti mesen-chimali troncali che si fondono caudalmentecon i cuscinetti conali e cranialmente con ilsetto aorto-polmonare. I cuscinetti troncalinon sono miocardializzati, ma al contrariomantengono la loro struttura mesenchimale,e partecipano, mediante il cuscinetto atrio-ventricolare superiore, alla formazione dellacontinuità fibrosa mitro-aortica. Entrambi icuscinetti conali e cuscinetti troncali vengo-no invasi da cellule della cresta neurale pro-venienti dagli archi brachiali. Il ruolo dellecellule della cresta neurale nello sviluppo delcono e del tronco è importante ma ancora noncompletamente compreso. Poiché il numerodi queste cellule a livello del tronco-cono nonè elevato, si ipotizza un loro ruolo nel facili-tare la fusione del setto aorto-polmonare con

i cuscinetti troncali e quello di catalizzare lafusione dei cuscinetti stessi con i cuscinetticonali.E’ possibile che le cellule della cresta neura-le possano attivare il “campo cardiaco ante-riore” nei diversi processi di rimodellamen-to del miocardio, nella “miocardializzazione”del mesenchima, o nella fusione dei cusci-netti conali o ancora nell’allineamento deitratti di efflusso. Il loro ruolo è stato bendimostrato negli esperimenti animali. Al ter-mine del processo di formazione degli efflus-si e dei grandi vasi il cuore mostra una formaelicoidale con una spiralizzazione oraria.

Crescita direzionata: le vene e legrandi arterie

I meccanismi di sviluppo del seno venoso,delle vene polmonari e delle grandi arteriesono differenti fra loro, pertanto verrannotrattati separatamente. Hanno però una carat-teristica in comune che è quella della cresci-ta direzionata, ovvero si sviluppano periferi-camente e crescono in direzione centripetafinché si fondono con i relativi “bersagli” allivello cardiaco.

Seno venosoNegli embrioni umani il seno venoso compareall’XI settimana di gestazione come una estro-flessione vascolare in posizione dorso-caudalerispetto agli atri. E’ formato da una regionecentrale e da due corni laterali che ricevono ilsangue proveniente caudalmente dalle venevitelline, lateralmente dalle vene ombelicali ecranialmente dalle vene cardinali.La progressiva crescita del seno venoso com-porta l’inglobazione nell’atrio destro, e la for-mazione della parete posteriore dell’atrio stes-so in continuità con le vene polmonari destre.Il corno destro del seno venoso si sposteràsuperiormente in posizione dorsale e superio-re dando origine alla vena cava superiore. Ilcorno sinistro, situato nel solco atrio-ventrico-lare sinistro, darà origine al seno coronarico ealla porzione caudale dell’atrio destro. Nellastessa porzione caudale drena la vena cava

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inferiore separata dal seno coronarico permezzo del sinus septum che contribuirà allaformazione della valvola di Eustachio.

Vene polmonari

Le vene polmonari derivano dal plessosplancnico e la loro incorporazione con l’a-trio sinistro inizia alla IV settimana di gesta-zione. Il plesso splancnico si accresce distal-mente nel parenchima polmonare e migraverso il cuore prendendo contatto con la pare-te posteriore dell’atrio sinistro. Dalle branchedestra e sinistra della vena polmonare comu-ne si svilupperanno le quattro vene polmona-ri. L’incorporamento e il riassorbimento del-la vena polmonare comune contribuisce allaformazione della maggior parte della pareteliscia dell’atrio sinistro.

Grandi arterie

Il cuore embrionale è connesso con le dueaorte dorsali mediante una serie di archi bra-

chiali che originano dal tratto distale degliefflussi ventricolari (segmento 5). Esistono 6paia di archi aortici che si succedono cranio-caudalmente. Questi archi non si formano tut-ti nello stesso momento ma appaiono pro-gressivamente. Il meccanismo di formazionedell’arco aortico e dell’arteria polmonaresono legati pertanto ad una serie di processidi riassorbimento sequenziale dei diversiarchi brachiali. I meccanismi di sviluppo,regressione e settazione dei diversi archi bra-chiali sono mediati dall’azione del “campocardiaco anteriore” con l’importante contri-buto delle cellule della cresta neurale. Ilmesenchima che partecipa allo sviluppo diquesta regione che sormonta le arterie del-l’arco aortico deriva in parte dalla migrazio-ne delle cellule della cresta neurale. Il timingdella migrazione di tali cellule gioca pertan-to un ruolo fondamentale nello sviluppo nor-male o patologico di queste strutture.

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ANATOMIA CARDIACA

Alla fine del processo di sviluppo embriolo-gico il cuore occuperà nel torace la parteinferiore del mediastino e per circa 2/3 si tro-va a sinistra della linea mediana. Visto ante-riormente il cuore mostra una forma trape-zoidale. Il margine destro è verticale, ed ècostituito dall’alto verso il basso dalla venacava superiore, dall’atrio destro e dalla venacava inferiore. Il margine sinistro è obliquo epunta verso l’epigastrio sinistro, ed è forma-to dal basso verso l’alto dal ventricolo sini-stro, dall’auricola sinistra e dall’arteria pol-monare. Il margine superiore corrisponde alpiano delle valvole semilunari. Il margineinferiore o diaframmatico è orizzontale ed ècostituito interamente dal ventricolo destroche forma anche parte dell’apice del cuore.L’aspetto anteriore del cuore evidenzia unmodello anatomico elicoidale con spiralizza-zione destrorsa e oraria vista dall’apice.Le 4 camere cardiache sono divise tra lorodalla presenza di solchi che sono:- il solco atrioventricolare che divide gli atridai ventricoli.- Il solco interventricolare che divide i dueventricoli e che corrisponde internamente alsetto interventricolare.- Il solco interatriale che divide l’atrio destrodall’atrio sinistro e che corrisponde interna-mente al setto interatriale.Il punto di confluenza tra il setto interatrialeed il setto interventricolare corrispondeposteriormente alla crux cordis.

Atrio destro

L’atrio destro è posto dallo stesso lato delpolmone trilobato e del bronco corto edepiarterioso. Anteriormente vi è l’auricoladestra che ha un aspetto triangolare con unimbocco ampio e con muscoli pettinati benrappresentati al suo interno.Nell’atrio destro vi è lo sbocco delle venecave e del seno coronarico. La perete internadell’atrio destro è costituita dal seno venosoche raccoglie lo sbocco delle due vene cave

e del seno coronarico, e da una zona caratte-rizzata dalla presenza dei muscoli pettinati.Queste due porzioni sono separate da unastruttura definita cresta terminale. Sul pavi-mento dell’atrio destro vi è la valvola diEustachio in corrispondenza dello sboccodella vena cava inferiore, e la valvola diTebesio allo sbocco del seno coronarico. Sul-la parete del setto interatriale vi è la fossaovale, la cui valvola in alcuni casi è pervia allivello del margine superiore.Gli elementi fissi che caratterizzano semprel’atrio destro sono fondamentalmente due: lamorfologia triangolare dell’auricola e la pre-senza della cresta terminale. Le altri compo-nenti anatomiche, quali i ritorni venosi siste-mici, le valvole del seno venoso, la morfolo-gia del setto interatriale o il rapporto con gliorgani toracici, possono mancare in caso dianomalie del situs e di inversione di posizio-ne delle camere cardiache.

Atrio sinistro

L’atrio sinistro è più posteriore all’atrio destroed è posto dallo steso lato del polmone bilo-bato e del bronco lungo ed ipoarterioso.Anch’esso presenta una porzione liscia, manon ha una porzione trabecolata con i musco-li pettinati ben rappresentati come nell’atriodestro. Nella parete posteriore sboccano le 4vene polmonari. L’auricola si presenta allun-gata, a forma di “cavalluccio marino”, ecomunica con il restante atrio mediante unapiccola apertura. Sulla parete del setto intera-triale la fossa ovale è difficilmente riconosci-bile.Anche per l’atrio sinistro esistono elementianatomici costanti di riconoscimento, chesono costituiti dalla peculiare morfologia del-l’auricola e dall’assenza al suo interno di unastruttura paragonabile alla cresta terminale.Tra le caratteristiche accessorie esistono: lapresenza dei drenaggi venosi, la presenza del-la valvola del forame ovale, e la localizzazio-ne dalla stessa parte del polmone bilobato edel bronco lungo ed ipoarterioso.

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Ventricolo destro

Il ventricolo destro è anteriore e a destrarispetto al ventricolo sinistro e costituisce lamaggior parte della porzione anteriore delcuore. Ha una forma piramidale ed è caratte-rizzato da una grossolana trabecolatura inter-na e dalla presenza di una trabecola settaledetta setto-marginale.La trabecola setto-marginale ha una “forma adY” con una branca posteriore detta bandaparietale e quella anteriore detta banda settale.Tra queste due bande si posiziona superior-mente il setto infundibolare.Alla confluenza tra queste due bande vi è l'in-serzione settale della valvola tricuspide sulmuscolo di Lancisi. La trabecola setto-margi-nale si continua verso l’apice del ventricolocon una banda verticale e questa con la bandamoderatrice e con il muscolo papillare ante-riore. L’infundibolo è interamente muscolare.L’anello della tricuspide si inserisce sul set-to interventricolare in una porzione più api-cale rispetto alla mitrale separando il settomembranoso in una porzione atrioventricola-re e in una porzione interventricolare che èpiù apicale. Gli elementi costanti di ricono-scimento del ventricolo destro sono: 1) la tra-becolatura grossolana; 2) la valvola atrio-ventricolare tricuspide, che ha la caratteristi-ca di essere separata dalla valvola semiluna-re polmonare mediante una struttura musco-lare (cresta sopraventricolare) e di possedereun lembo settale che invia delle corde tendi-

nee direttamente al setto interventricolare; 3)la presenza di una trabecola setto-marginale.

Ventricolo sinistro

Il ventricolo sinistro è posto a sinistra eposteriormente rispetto al ventricolo destro,ha una forma allungata ed ovoidale. Al paridel ventricolo destro presenta una camera diafflusso contenente la valvola mitrale, unaporzione trabecolata fine, ed una camera diefflusso che sostiene la valvola aortica. Sul-la parete del setto interventricolare che èliscia non è presente la trabecola setto-mar-ginale. Il tratto di efflusso è prevalentemen-te fibroso per la presenza della continuitàmitro-aortica e del setto membranoso. Sola-mente il segmento anteriore è muscolare edè costituito dal setto infundibolare e dalmuscolo di Moulert. L’anello della mitrale hauna inserzione sul setto interventricolaresuperiore a quello della tricuspide e i lembivalvolari non si inseriscono sul setto inter-ventricolare ma su muscoli papillari (unoantero-laterale e uno postero-mediale) chesono sulla parete libera del ventricolo.Gli elementi costanti di riconoscimento del ven-tricolo sinistro sono: 1) la presenza di una tra-becolatura fine al livello del setto interventrico-lare; 2) la valvola atrio-ventricolare (mitrale)formata da due lembi valvolari che inviano cor-de tendinee ai due muscoli papillari, lasciandocompletamente libera la regione settale.